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2012 Signos Alerta Enfermedad Oncologica
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2012 Signos Alerta Enfermedad Oncologica

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Signos de alerta de enfermedad oncológica en niños

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  • 1. EN LA ATENCIÓN AL NIÑO,¿CUÁNDO SOSPECHAR QUE ALGO NO VA BIEN? Signos de alerta de enfermedad oncológica Dr. Antonio Pérez-Martínez Profesor asociado de Pediatría de la UAM Servicio de Hemato-Oncología y Trasplante Hematopoyético. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid 11 de octubre aperezm.hnjs@salud.madrid.org
  • 2. Signos de alerta de enfermedad oncológica1. Cáncer infantil • Un diagnóstico difícil en su etapa temprana. • Una enfermedad rara. • Una enfermedad curable • Síntomas/signos inespecíficos: • fiebre, adenopatías, masa abdominal, dolores óseos y alteraciones hematológicas.2. Enfermedades hereditarias y cáncer • Síndrome Beckwith-Wiedemann • Von Hippel-Lindau • Síndrome Li-Frameuni. • Síndrome Down • Tumores rabdoides.3. Síndrome de lisis tumoral
  • 3. Signos de alerta de enfermedad oncológica1. Cáncer infantil • Un diagnóstico difícil en su etapa temprana. • Una enfermedad rara. • Una enfermedad curable • Síntomas/signos inespecíficos: • fiebre, adenopatías, masa abdominal, dolores óseos y alteraciones hematológicas.2. Enfermedades hereditarias y cáncer • Síndrome Beckwith-Wiedemann • Von Hippel-Lindau • Síndrome Li-Frameuni. • Síndrome Down • Tumores rabdoides.3. Síndrome de lisis tumoral
  • 4. Cáncer infantil: un diagnóstico difícil en su etapa tempranaAdultos vs niños 1) Hacer el diagnóstico de cáncer infantil en etapas tempranas es muy difícil por: i. la rareza del cáncer infantil y ii. por la inespecificidad de los síntomas. 2) Esto conlleva retrasos diagnósticos: i. neuroblastomas (3 semanas) ii. tumores cerebrales (30 semanas) 3) El diagnóstico precoz es crítico para la supervivencia. Por lo que debemos tener un elevado nivel de alerta atendiendo: i. Síntomas clínicos ii. Edad del paciente
  • 5. Cáncer infantil: una enfermedad rara Países víasAdultos vs niños de desarrollo 80% Países ricos 20% Población (x106) Tumores niños/año Año Países desarrollados Países en vías de Países Países en vías de desarrollo desarrollados desarrollo 1970 1054 2643 35000 115000 1980 1146 3303 34000 136000 1990 1221 4071 33000 151000 2000 1286 4964 33000 177000
  • 6. Cáncer infantil: una enfermedad rara Población Cáncer infantil Población Cáncer infantil (incidencia) (incidencia)Año 2000 USA EspañaAdultos 306x106 10400 (3x10-5) 47x106 900 (2x10-5) Niños 73x106 10400 (1.4x10-4) 8.1x106 900 (1x10-4)
  • 7. Tipos de cáncer infantil: epidemiología
  • 8. Tipos de cáncer infantil: epidemiología según la edad
  • 9. Cáncer infantil: una enfermedad CURABLE…pero todavía es la causa más frecuente de muerte en la población infantil SUPERVIVENCIACÁNCER Países desarrollados Supervivencia de Niños con Cáncer Países Desarrollados vs. Países en vías de Desarrollo 100 80 60 40 20 0 1950 60 70 80 90 2000
  • 10. Cáncer infantil: síntomas inespecíficos1. Fiebre2. Masa abdominal3. Adenopatías4. Cefalea5. Dólores óseos6. Alteraciones recuento hematológico
  • 11. Cáncer infantil: síntomas inespecíficosFiebre. FOD % i. Fiebre prolongada (más de dos semanas) con: infecciones 45 a. Otros síntomas: pérdida de peso con afectación en la colagenopatías 13 curva ponderal, dolores óseos, excesivo cansancio. resuelven 12 b. Exploracion: palidez, adenopatías, petequias/púrpuras, visceromegalias sin diagnóstico 10 cáncer 6 c. Analítica: alteraciones hematológicas y se sospecha EII 2 cáncer solicitar LDH y ácido úrico. miscelanea 12
  • 12. Cáncer infantil: síntomas inespecíficos. Masa abdominal.Masa abdominal.
  • 13. Cáncer infantil: síntomas inespecíficos. Masa abdominal.Masa abdominal. Es un hallazgo muy específico de enfermedad tumoral: a. EDAD: suelen ser <5 años. Neonatos; no suele ser cáncer Localización Tipo % >1 año suele ser cáncer (Wilms y neuroblastoma), (linfomas,leucemia, masa renal 55 hidronefrosis 25 hepatoblastoma, sarcomas). riñones multiquísticos 15 b. Localización. masas genital 15 c. Paraneoplásicos masas retroperitoneales no renales 10 (diarrea secretora, opsoclonus-myoclonus, ojo de mapache, Horner´s, exoftalmos) hemorragia adrenal neuroblastoma d. Imagen fundamental ECO, TAC teratoma e. Analítica: hematológicas y LDH y masas hepaticas 5 ácido úrico. hemangioendotelioma hepatoblastoma masas hipocondrio derecho neuroblastoma hepatoblastoma hipocondrio izquierdo neuroblastoma metástasis leucemias hipogastrio linfomas teratomas ováricos
  • 14. Cáncer infantil: síntomas inespecíficos. Adenopatías.Adenopatías. i. 77% son benignas, características de malignidad: adenopatías tamaño epitrocleares >5 mm a. Supraclaviculares, fijas, radiografía tórax patológica. inguinales >15 mm resto >10 mm b. Enfermedades: leucemias, linfomas, neuroblastomas, metástasis, sarcoma, histiocitosis c. Analítica: alteraciones hematológicas y se sospecha cáncer solicitar LDH y ácido úrico.
  • 15. Cáncer infantil: síntomas inespecíficos. Cefalea. síntomas % cefalea 56Cefalea vómitos 51 ataxia 40 i. Más del 50% de los pacientes con tumores cerebrales Alteraciones tienen cefalea. visuales 36 Alteraciones a. ¿Cuándo hacer una neuroimagen? comportamiento 44 convulsiones 9 CEFALEA Intermedio riesgo Riesgo alto Bajo riesgo >6 meses Cefalea migrañosa y <6 meses Nocturna, confusión, exploración normal alteraciones neurológicas Vómitos No hº familiar migraña No imagen CT/RMN RMN cáncer 0.01% CÁNCER 0.4% Cáncer 4%
  • 16. Cáncer infantil: síntomas inespecíficos. Dolores óseos.Dolores óseos i. Es el síntoma de cáncer menos frecuente: Dolor óseo % a. Muy común en osteosarcoma, Ewing y leucemia. Ewing 89 b. Diagnóstico diferencial con enfermedades osteosarcoma 79 reumatológicas. Leucemia 33 c. Evaluación cuidadosa del hemograma. d. Imagen: si masa palpable, edema, impotencia funcional. e. Si se sospecha cáncer solicitar LDH y ácido úrico.
  • 17. Cáncer infantil: síntomas inespecíficos. Alteraciones hematológicas.Alteraciones hemograma a. LEUCEMIAS, pero también metástasis de neuroblastoma, linfomas, sarcomas b. Células atípicas, blastos, adenopatías, hepatomegalia, no causa infecciosa. c. Si se sospecha cáncer solicitar LDH y ácido úrico. Hb<7.5 Plaquetas<150.000/mm3 Leucocitos <5000/mm3 Leucocitos >100.000/mm3 LLA 51 73 30 10 LMA 83 39 21
  • 18. Signos de alerta de enfermedad oncológica1. Cáncer infantil • Un diagnóstico difícil en su etapa temprana. • Una enfermedad rara. • Una enfermedad curable • Síntomas/signos inespecíficos: • fiebre, adenopatías, masa abdominal, dolores óseos y alteraciones hematológicas.2. Enfermedades hereditarias y cáncer • Síndrome Beckwith-Wiedemann • Von Hippel-Lindau • Síndrome Li-Frameuni. • Síndrome Down • Tumores rabdoides.3. Síndrome de lisis tumoral
  • 19. Enfermedades genéticas y cáncer1) El pediatra “general” puede ser el primero en sospechar una enfermedad genética e indicar test genéticos, riesgo de cáncer y y pruebas de screening: i. la rareza del cáncer infantil: 140-150 niños de cada 1.000.000 ii. Sin embargo en síndromes de predisposición genética es 1-10%. iii. En estos pacientes el diagnóstico precoz es aún más crítico para evitar grandes masas tumorales que sean de difícil abordaje y/o toxicidad
  • 20. Síndrome Beckwith-WiedemannBWS (IGF-2 y CDKNIC): 1/13700 a. Macrosomía, hipoglucemia neonatal, defectos pared abdominal, hemihiperplasia, macroglosia y anomalías en las orejas. b. 10% cáncer: hepatoblastoma y nefroblastoma. BWS Edad Screening Wilms frecuente 0-8 Eco trimestral Hepatoblastoma frecuente 0-4 Eco trimestral + AFP/6 meses Neuroblastoma infrecuentemente Eco Carcinoma adrenal infrecuentemente Eco
  • 21. Von Hippel LindauVHL (HIF): 1/36000 a. Hemangioblastomas, feocromocitomas, carcinomas de celulas claras VHL Edad CNS hemangioblastomas >9 RMN retina hemangioblastomas >1 Fondo de Ojo feocromocitomas >5 Catecolaminas carcinoma renal células claras >16 ECO
  • 22. Síndrome Li-FraumeniLi-Fraumeni (mutación germinal TP53): a. Sarcomas de partes blandas, óseos, cáncer de mama, tumores cerebrales, leucemia y carcinoma adrenocortical LFS edad Cáncer de mama 33 sarcoma de partes blandas 14 sarcomas óseos 15 tumores cerebrales 16 leucemia 27 carcinoma adrenocortical 3
  • 23. Tumores rabdoidesAT/RT (INI1/SMARCB1): a. Tumores rabdoides en SNC y riñón. b. Alta mortalidad. AT/RT edad screening renal 0-4 eco snc 0-4 RMN
  • 24. Signos de alerta de enfermedad oncológica1. Cáncer infantil • Un diagnóstico difícil en su etapa temprana. • Una enfermedad rara. • Una enfermedad curable • Síntomas/signos inespecíficos: • fiebre, adenopatías, masa abdominal, dolores óseos y alteraciones hematológicas.2. Enfermedades hereditarias y cáncer • Síndrome Beckwith-Wiedemann • Von Hippel-Lindau • Síndrome Li-Frameuni. • Síndrome Down • Tumores rabdoides.3. Síndrome de lisis tumoral
  • 25. Síndrome de lisis tumoral• Alteraciones metabólicas debido al tratamiento quimioterápico en tumores grandes o diseminados, quimiosensibles y de rápido crecimiento.• La triada clásica definitoria es hiperuricemia, hiperfosfatemia e hiperkalemia, asociada frecuentemente a hipocalcemia e insuficiencia renal aguda.• Suele producirse de 1 a 5 días despues de la administración de la quimioterapia. Rara vez se produce por necrosis espontánea de una neoplasia maligna.• Factores de riesgo SLT:Tumores voluminosos., Hiperleucocitosis, Enfermedad con alta sensibilidad a la quimioterapia, LDH elevada o hiperuricemia (marcadores de carga tumoral total).• Riesgo alto: Linfoma de Burkit, Linfoma linfoblástico, Leucemia linfoblástica T
  • 26. ALTO RIESGO DE LISIS TUMORAL -Mantener hidratación administrando 3000ml/m2/dia -Mantener pH urinario de 7.0 o mayor con bicarbonato sodico. -Administrar alopurinol, 300mg/m2/dia. -Monitorizar bioquímica sérica Sí, pasadas 24-48 hrs. Ac úrico ser < 8mg/100 mlAcido urico sérico >8mg/100 ml. Creat ser <1,6 mg /100 mlCreatinina ser > 1,6/100 ml. pH urinario > 7.Tratar la IR. Comenzar QT.Comenzar administración Interrumpirransburicasa. bicarbonato. Monitorizar bq sérica cada 6 a 12 hr.Aplazar QT o iniciardiálisis.
  • 27. Agradecimientos: Fundación CRIS: “NK cell team”.http://www.criscancer.org/en/index.php Lucía Fernandez Casanova Jaime Valentín Quiroga
  • 28. EN LA ATENCIÓN AL NIÑO,¿CUÁNDO SOSPECHAR QUE ALGO NO VA BIEN? Signos de alerta de enfermedad oncológica Dr. Antonio Pérez-Martínez Profesor asociado de Pediatría de la UAM Servicio de Hemato-Oncología y Trasplante Hematopoyético. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid 11 de octubre aperezm.hnjs@salud.madrid.org

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