Introduccion a las Encefalopatias Espongiformes Transmisibles y su diagnostico.

1. ENCEFALOPATIAS
ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES
(EETs)
FRANCISCO JAVIER ALVAREZ ALLER
FARMACIA – N.P. 49686

2. EETs
GRUPO DE ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DEL
SISTEMA NERVIOSO, QUE SE CARACTERIZAN
POR LA PRESENCIA DE VACUOLAS QUE DAN AL
CEREBRO UN ASPECTO ESPONJOSO.
AFECTAN AL HOMBRE Y A DIFERENTES ESPECIES
ANIMALES, Y PUEDEN CLASIFICARSE EN :
INFECCIOSAS
FAMILIARES O HEREDITARIAS
ESPORADICAS

3. EETs HUMANAS
ESPORADICAS (MUTACIONES):
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
FAMILIARES (GENETICAS – HEREDITARIAS):
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar
Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
Insomnio familiar fatal
INFECCIOSAS:
Kuru (canibalismo)
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob yatrogénica:
- Hormona de crecimiento
- Gonadotrofina
- Trasplante de cornea
- Electrodos (EEG) de implantación directa
- Implante de duramadre
- Neurocirugía. Autopsias. Transfusiones
Nueva variante Creutzfeldt-Jakob (1996):
EEB (enfermedad de las vacas locas)

4. EETs EN ANIMALES
Nombre de la enfermedad Tipo Huésped natural
Scrapie (tembladera) Inf. Oveja y cabra
Encef.transmisible del visón (TME) Inf. Visón
Enfer. del desgaste crónico (CWD) Desc. Ciervo mula y alce
Encef. espongiforme bovina (BSE) Inf. Vaca
Encef. espongiforme felina (FSE) Inf. Gato
Encef. de ungulados exóticos (EUE) Inf. Antílope(nyala, kudu)

5. CARACTERÍSTICAS DE LAS EETs
TODOS LOS PROCESOS DE ENCEFALOPATIAS ESPONGIFORMES
TRANSMISIBLES SE CARACTERIZAN POR:
LARGO PERIODO DE INCUBACIÓN
SINTOMATOLOGÍA NERVIOSA PROGRESIVA
AUSENCIA DE REACCIONES INFLAMATORIAS O INMUNOLOGICAS
PRODUCCIÓN DE LESIONES DEGENERATIVAS A NIVEL CEREBRAL
DESENLACE FATAL. NO EXISTE TRATAMIENTO
ESTA CAUSADA POR UN AGENTE TRANSMISIBLE NO CONVENCIONAL Y
MUY RESISTENTE A LOS SISTEMAS DE DESINFECCION TRADICIONALES,
DENOMINADO PRION

6. ETIOLOGIA
PRION:
El término "prion“ (PRP) es usado para describir el agente infeccioso
responsable de estas enfermedades neurodegenerativas encontradas en los
mamíferos. La palabra en sí deriva de "proteinaceous infectious particle",
definición propuesta por su descubridor, Stanley B. Prusiner en 1982 (Premio
Nobel en 1997).
Un PRION es una proteína, carente de genoma y ácidos nucleícos
Existen dos Isoformas de esta proteína:
NORMAL (PRPc) : Presente en las células de los mamíferos y cuya
función no se conoce muy bien.
PATOGENA (PRPsc) : Con capacidad de “convertir” el PRP Normal
en Patógeno y de agruparse formando placas que destruyen la célula
nerviosa

7. PRION
Las formas PrPc y PrPSc lo son de la misma proteína, es decir, comparten la
misma secuencia de aminoácidos (estructura primaria).
La diferencia entre ambos reside en su estructura secundaria y terciaria, es
decir, en su conformación espacial. La forma PrPSc ha sufrido un plegamiento
respecto la forma celular PrPc.
Se desconoce el mecanismo mediante el cual la PRP Normal en presencia de
la PRP Patógena, cambia su estructura y se transforma en PRP Patógena

8. ENCEFALOPATIA
ESPONGIFORME BOVINA
ENFERMEDAD DE LAS
VACAS LOCAS

9. ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA
(EEB-BSE)
•APARECE EL PRIMER CASO EN INGLATERRA A FINALES DE 1986
•SE CREE QUE ELORIGEN ES LA ALIMENTACION A BASE DE PIENSOS QUE
CONTENIAN HARINAS DE CARNE PROCEDENTES DE ANIMALES MUERTOS
POR UNA EET.
•A TRAVES DE LOS PIENSOS CONTAMINADOS SE EXTIENDE AL RESTO DE
EUROPA Y DEL MUNDO.
•A MEDIADOS DE 1996 SE PROHIBE LA ALIMENTACION DE MAMIFEROS
CON HARINAS DE CARNE
•EN DICIEMBRE DE 2000 APARECEN, EN GALICIA, LOS DOS PRIMEROS
CASOS DE EEB EN ESPAÑA.
•DESDE ESE AÑO ES OBLIGATORIO EL ANALISIS DE TODO ANIMAL
MUERTO, POR CUALQUIER CAUSA, Y DE TODOS AQUELLOS MAYORES DE
24 MESES DESTINADOS AL CONSUMO HUMANO.
•SE ESTIMA QUE HASTA POR LO MENOS EL 2013 SEGUIRA APARECIENDO
ALGUN CASO DE EEB.

12. Países
Años Totales
1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005
Francia 3 12 6 18 31 162 277 240 138 54 31 951
Reino
Unido
14.562 8.149 4.393 3.235 2.301 1.441 1.196 1.130 614 343 225 184.345
Irlanda 16 74 80 83 95 149 246 333 185 121 22 1.503
Italia 0 0 0 0 0 0 50 36 31 8 8 135
Portugal 15 31 30 127 159 150 113 86 133 91 46 999
Alemania 3 0 2 0 0 7 125 106 54 65 32 395
Holanda 0 0 2 2 2 2 20 24 19 6 3 80
Dinamarca 0 0 0 0 0 1 6 3 2 1 1 15
Grecia 0 0 0 0 0 0 1 0 0 0 0 1
Bélgica 0 0 1 6 3 9 46 38 15 11 2 131
Luxembur. 0 0 1 0 0 0 0 1 0 0 1 3
Finlandia 0 0 0 0 0 0 1 0 0 0 0 1
Suecia 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
Austria 0 0 0 0 0 0 1 0 0 0 2 3
Totales 188.749
X año 14.599 8.266 4.515 3.471 2.591 1.823 2.164 2.131 1.364 838 41.762
POSITIVOS EN LA U.E.

14. ANIMALES ANALIZADOS EN ESPAÑA
2001 - 2007
ANALIZADOS
0
100000
200000
300000
400000
500000
600000
700000
2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007
TOTAL ANIMALES ANALIZADOS
3.154.544

15. ANIMALES POSITIVOS A EEB
2000 - 2007
2
82
127
167
137
98
68
39
0
20
40
60
80
100
120
140
160
180
2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007
TOTAL ANIMALES POSITIVOS : 720

16. ANIMALES POSITIVOS A EEB DE
2000 A 2007

17. POSITIVOS EEB AÑO 2007

18. Nueva variante
Creutzfeldt-Jakob

19. •Los primeros casos, dos adolescentes, aparecieron
en Inglaterra en 1996
•Esta asociado al consumo de productos cárnicos,
sobre todo tejido nervioso, procedente de animales
positivos a Encefalopatía Espongiforme Bovina
•Tiene un periodo de incubación largo, entre 5 y 10
año, el rango de edad de los afectados esta entre 16 y
50 años
•No tiene tratamiento, siempre el desenlace es fatal

20. •Cursa con una progresiva alteración de la personalidad, deterioro
de las funciones intelectuales y de la memoria reciente a lo que se
agregan contracciones bruscas de algunos músculos. A medida que
la enfermedad avanza, la demencia progresa y aparecen síntomas
neurológicos de descerebración, entrando el paciente en un estado
vegetativo. La muerte sobreviene a los nueve meses
aproximadamente del comienzo de la sintomatología clínica.
•No existe diagnostico en vivo, la sintomatología no es muy
especifica, siempre ha de confirmarse post-morten, ya que lo que se
analiza es tejido nerviosos central.

22. VARIANT CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE
CURRENT DATA (APRIL 2008)

23. El primer caso español de la variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
fue notificado al registro nacional en Mayo de 2005 cumpliendo también
criterios de ECJ esporádico probable. Se trataba de una joven nacida en
1978, residente en Madrid que falleció en julio de 2005 tras un cuadro clínico
e imagen en resonancia magnética atípicos. El estudio neuropatológico e
histoquímico confirmó el diagnóstico de vECJ en Agosto de 2005.
El segundo caso correspondió a un hombre nacido en 1967, residente en la
Comunidad de Castilla y León, que comenzó con síntomas en mayo de 2007
falleciendo en febrero de 2008, y confirmándose el caso en el estudio post-
mortem.
El tercer caso se dio en una mujer nacida en 1957, residente en la Comunidad
de Castilla y León. Comenzó con síntomas en febrero de 2006 y falleció el 28
de diciembre de 2007. La prueba de proteína 14-3-3 en liquido
cefalorraquídeo negativa, confirmándose el caso en estudio post-mortem.

24. FIN
MUCHAS
GRACIAS POR
SU ATENCION