2. DEFINICIÓN
Paniculitis
Lobulillar
Septal:
Con vasculitis
Sin vasculitis EN
Proceso inflamatorio.
Presencia de lesiones nodulares infiltrativas.
Tiene más importancia como reacción de
hipersensibilidad a antígenos de una enfermedad
subyacente que como enfermedad dermatológica.
3.
4. EPIDEMIOLOGÍA
Edad adulta entre los 20 y los 50 años, con
predominio del sexo femenino(6:1 y 3:1).
Infancia es más frecuente a partir de los dos
años y afecta por igual a ambos sexos.
la incidencia es aproximadamente 1 a
5:100.000.
Poliartralgia, fiebre, malestar general, rash,
aumento eritrosedimentación.
5. ETIOLOGÍA
Plurifactorial.
Alto porcentaje de casos (35-50%) no se llega
a conocer la causa.
Eritema nudoso primario o idiopático.
Eritema nudoso secundario.
6.
7. PATOGENIA
Un amplio espectro de estímulos antigénicos
pueden producir mecanismos inmunológicos
diferentes (inmunocomplejos, hipersensibilidad
retardada), pero se desconoce el mecanismo
exacto que da lugar al eritema.
8. Hipersensibilidad Tipo III
Formación de inmunocomplejos y su depósito en torno a las vénulas del
tejido conjuntivo septal de la grasa subcutánea.
Se ha demostrado la presencia de inmunocomplejos circulantes y la
activación del complemento.
Técnicas de inmunofluorescencia muestran el depósito de
inmunoglobulinas en las paredes de los vasos septales.
9. Hipersensibilidad Tipo IV
Con frecuencia coexiste con enfermedades granulomatosas,
como sarcoidosis, tuberculosis y colitis granulomatosa.
10. En los últimos años se ha destacado el papel de los
neutrófilos activados, los cuales liberarían una serie
de mediadores (ROI), que favorecerían la oxidación
tisular y promoverían la inflamación.
Relación entre el porcentaje de células productoras
de estos mediadores y la gravedad del eritema
nudoso.
Más recientemente, debido al papel que el TNF
desempeña en las reacciones granulomatosas, se
ha relacionado la presencia de eritema nudoso
asociado a sarcoidosis con la producción de un
TNF alfa alterado (TNF-αII) por un polimorfismo en
el promotor del gen.
11. HISTOLÓGICAMENTE
Se caracteriza por una
paniculitis septal sin vasculitis
apareciendo infiltrados de
neutrófilos en los septos y
posteriormente
mononucleares, linfocitos,
histiocitos y células gigantes
que pueden producir los
granulomas de Meischer
(histiocitos dispuestos de
forma radial) y finalmente
fibrosis septal.
Ocasionalmente también
puede haber paniculitis del
lobulillo graso.
12. En la etapa aguda hay infiltrado de neutrófilos, en
general es linfohistiocitario. Afectación de vasos
pequeños, con o sin extravasación de GR. Pueden
afectarse venas de mediano calibre. No hay necrosis
grasa. Granulomas radiales de Miescher.
13. En etapa tardía no hay neutrófilos, sí histiocitos y
algunas células gigantes. En este estadío el infiltrado
puede ser lobular en vez de septal.
14. CLÍNICA
Los nódulos se instauran
de forma súbita.
Eritematosos dolorosos y
calientes.
Forma redondeada y
profunda.
Bordes irregulares, de 1-
5 cm de tamaño y
adheridos a la piel.
15. Localización simétrica y
bilateral principalmente en
la zona pretibial.
También en zonas de
extensión de muslos y
brazos, pero menos
frecuentemente.
El brote puede durar de 8 a
10 días apareciendo
nuevas lesiones que
posteriormente se
autolimitan y desaparecen
en 1-6 semanas
16. Evolucionan como una
contusión de rojo vinoso
brillante a amoratado y
amarillento, curan sin
ulceración ni dejar cicatriz.
Síntomas como malestar
general, fiebre, artralgias
pueden acompañar o
preceder al EN, no suele
haber artritis franca.
También puede haber
manifestaciones clínicas
propias de la enfermedad de
base.
17. OTRAS FORMAS
ERITEMA NODOSO MIGRATORIO:
Nódulos unilaterales.
Menos numerosos, dolorosos y
persistentes.
Evolución más lenta y prolongada.
Al progresar tienden a dividirse y
extenderse en la periferia, esto les
confiere un patrón arciforme con bordes
eritematosos, brillantes y un centro más
violáceo o pardo.
Aparecen nuevos brotes durante unos
cuatro meses y se resuelven
posteriormente sin dejar cicatriz.
ERITEMA NODOSO
CRÓNICO
Lesiones persistente
durante meses o años
de características
similares al EN
idiopático pero
asintomático.
18. DIAGNÓSTICO
Se realiza por la historia clínica y la
exploración física.
Proteína C reactiva: aumentada.
Hemograma: anemia, leucocitosis .
Velocidad de sedimentación globular:
aumentado
Cultivo faríngeo.
ASLO: momento del Dx y 2 a 4 semanas
(2da >30%).
Radiografía de tórax: derrame pleural,
adenopatías.
PPD (derivado proteico purificado).
19. Bioquímica con perfil hepático, iones, calcio y fósforo y
función renal
Análisis de orina.
Biopsia: ulceración, localización atípica, curso
prolongado.
Otras pruebas se harán de acuerdo con la síntomas
acompañantes: complemento, anticuerpos
antinucleares, heces huevos y parásitos, coprocultivo,
endoscopia digestiva, etc.
20.
21.
22. DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
Contusiones, picaduras de insectos, y flebitis son
fáciles de reconocer.
Vasculitis nodular, eritema indurado de Bazin,
panarteritis nodosa cutánea, sindrome de Sweet,
y otras patologías precisaran biopsia de la lesión
para llegar a el diagnóstico.
En el EN migratorio, el diagnóstico diferencial se
hará con erisipela y tromboflebitis migratoria
superficial.
23. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
Es favorable independientemente de la causa
que lo produzca. Cursa en brotes que se
autolimitan en 3-6 semanas sin dejar cicatriz
residual.
El EN migratorio, al igual que el crónico, tardan
más tiempo pero se resuelve igualmente bien.
24. TRATAMIENTO
El reposo en cama, la elevación y
vendaje de los miembros inferiores
y AINE (AAS 3 gr./
día, indometacina 50 mg/ 8 horas)
a dosis aniinflamatorias suele ser
suficientes.
El yoduro potásico en dosis de
300-900 mg/ día (20 gotas/8
horas) durante 2-4 semanas es la
opción en los casos que no haya
respuesta a AINE.
25. Los esteroides solo son necesarios en los casos
más rebeldes y prolongados, aunque en
ocasiones pueden producir recidivas al
suprimirlos.
Tratamiento especifico de la enfermedad
causante, siempre que se sepa.