SíNdrome HemorráGico
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    SíNdrome HemorráGico SíNdrome HemorráGico Presentation Transcript

    • Trastornos Hemorrágicos Xóchitl L. Alvarado Sánchez
    • Definición
      • Grupo de afecciones que involucran el proceso de coagulación sanguínea del cuerpo, los cuales pueden llevar a que se presente sangrado intenso y prolongado después de una lesión.
      • Hemorragia: extravasación de sangre, que abandona la luz del aparato cardiovascular.
    • Hemostasia
      • Aparecen muchos agujeros vasculares muy pequeños por todo el cuerpo al día
      • Si el corte en el vaso es muy pequeño se sella con un tapón plaquetario
      • Las plaquetas se forman en la médula ósea a partir de los megacariocitos
      • Cantidad normal en sangre: 150 000-300 000 / microlitro
      • Trombocitopenia: 100 000/ microlitro
      • Hemorragia espontánea: 20 000 / microlitro
      • Fibras de colágeno de la sup. Dañada  pseudopodos, se adhieren al colágeno y al Factor von Willebrand
      • Se libera tromboxano  activa plaquetas cercanas  tapón plaquetario
      • Alguien con pocas plaquetas presentará diario miles de zonas hemorrágicas pequeñás bajo la piel y a través de tejidos internos
    • Coagulación Vía extrínseca
    • Vía intrínseca
    •  
    • Púrpura Trombocitopénica Inmune
      • Autoanticuerpos contra las glucoproteínas de la membrana de las plaquetas
      • Plaquetas opsonizadas  fagocitosis
      • Mujeres entre 20 y 40 años
      • Hemorragia en piel y superficies mucosas
      • Petequias  equimosis
      • Hematomas fáciles, epistaxis, gingivorragia
      • Hemorragia subaracnoidea e intracerebral: complicaciones graves
    • Púrpura trombocitopénica inmune
      • El comienzo de una trombocitopenia grave después de recuperarse de un exantema viral o una enfermedad de las vías respiratorias superiores es un hecho frecuente en los niños
      • representa 90% de los casos infantiles de trombocitopenia inmunitaria.
      • La ITP aguda es rara en los adultos
      • Cifras bajas de plaquetas
      • Megacariocitos normales o aumentados en la médula ósea
      • Megatrombocitos
      • Tiempo de hemorragia prolongado
      • Tiempo de trombina y tromboplastina normales
      • Anticuerpos contra plaquetas no son disponibles fácilmente
    •  
    • Trombocitopenia inducida por fármacos
      • Reacción inmunitaria donde las plaquetas actúan como "espectador inocente".
      • La mayoría de los pacientes se recupera en siete a 10 días y no necesita tratamiento
    • Trombocitopenia inducida por Heparina
      • Reacción inmune contra un complejo de heparina y factor 4 de las plaquetas
      • La unión de Ac y el factor 4  complejos inmunes  (?) activación de plaquetas  favorecen trombosis (a pesar de la trombocitopenia)
      • Coágulos y émbolos x_x
    • Factor de von Willebrand
      • El factor de von Willebrand (vWF) es una glucoproteína que se encuentra en el plasma
      • Adhesividad de las plaquetas (fijación de los receptores de la membrana plaquetaria al subendotelio vascular)
      • Actúa como portador del factor VIII
    • Enfermedad de von Willebrand
      • Autosómico dominante (excepto 3)
      • Tipo 1 (leve) y 3 (grave): cantidad reducida de FvW circulante
      • Tipo 2: defectos en la calidad de FvW
      • Hemorragias espontáneas en las mucosas
      • Sangrado excesivo de las heridas
      • Menorragia
      • En los casos leves sólo aparecen hemorragias tras una intervención quirúrgica o un traumatismo.
      • Los pacientes más afectados tienen epistaxis espontáneas o sangran por la mucosa bucal, digestiva o genitourinaria.
      • Tiempo de hemorragia prolongado,
      • Disminución de la concentración en plasma del vWF
      • Disminución paralela de su actividad biológica
      • Disminución de la actividad del factor VIII
      • Recuento de plaquetas normal
      • Tipo 1: la más frecuente
      • Disminución ligera o moderada de vWF en plasma (por debajo del límite normal)
      • Descenso de la actividad del factor VIII
      • La enfermedad de tipo II: mucho menos frecuente
      • Concentraciones normales o casi normales de la proteína alterada.
      • Incapacidad para secretar los multímeros del vWF de peso molecular elevado
      • Proteólisis poco después de salir de la célula endotelial y entrar en la circulación.
      • La cantidad de antígeno del vWF y la cantidad de factor VIII asociado suelen ser normales.
      • En la variedad de tipo IIb también se pierden los multímeros de peso molecular elevado.
      • Unión inadecuada del WF a las plaquetas  formación de agregados intravasculares de plaquetas que desaparecen rápidamente de la circulación causando una ligera trombocitopenia
      • Tipo III es recesivo
      • Hemorragias graves en las mucosas
      • Antígeno del vWF indetectable o sin actividad
      • Factor VIII lo suficientemente escaso para tener alguna que otra hemartrosis.
    • Hemofilia A
      • Reducción en la cantidad o actividad del factor VIII
      • Ligado al X
      • Inversión inusual del cromosoma X, que abole completamente la síntesis del fVIII
      • Mutaciones puntuales en el factor VIII que alteran la función (menos frecuente)
      • Hematomas fáciles
      • Hemorragia masiva después de traumatismos a intervenciones quirúrgicas
      • Hemorragias espontáneas
      • Hemartrosis
      • Ausencia de petequias
      • Tiempo de hemorragia, recuento de plaquetas, tiempo de protrombina: normales
      • Tiempo de tromboplastina: prolongado
      • Defecto en la vía intrínseca
    • Hemofilia B
      • Deficiencia del factor IX
      • Indistinguible de la Hemofilia A
      • Ligado a X
    • Anomalías de las Paredes Vasculares
      • Aka Púrpuras no Trombocitopénicas
      • Petequias en piel, mucosas (encías)
      • Hemorragias en articulaciones, músculos
      • Epistaxis
      • Recuento de plaquetas, tiempo de hemorragia, tiempo de protrombina y tiempo de tromboplastina parcial: normal
      • Infecciones (meningococcemia)  daño de la microcirculación o coagulación intravascular diseminada
      • Fármacos  lesión vascular mediada por anticuerpos inducidos por fármacos y depósito de complejos inmunes
      • Sx Ehlers-Danlos  anomalías en la formación del colágeno necesario para soporte de las paredes vasculares
      • Henoch-Schönlein: hipersensibilidad sistémica de causa desconocida.
      • Depósito de inmunocomplejos circulantes dentro de los vasos de todo el organismo y dentro de las regiones mesangiales glomerulares
        • Exantema
        • Dolor cólico abdominal
        • Poliartralgia
        • Glomerulonefritis aguda
      • Cura espontáneamente y afecta a niños y adultos jóvenes.
      • Los pacientes presentan una reacción inflamatoria aguda en los capilares, el tejido mesangial y las pequeñas arteriolas que da lugar a un aumento de la permeabilidad vascular, exudación y hemorragias.
      • Las lesiones vasculares contienen IgA y componentes del complemento.
      • Todas las pruebas de la coagulación son normales.
      • Telangiectasia hemorrágica hereditaria (Enfermedad de Osler-Rendu-Weber)
        • Autosómico dominante
        • Vasos sanguíneos dilatados y tortuosos, con paredes finas
        • Epistaxis
        • Hemorragias en lengua, boca, gastrointestinal
        • Episodios frecuentes de hemorragias nasales y digestivas <-- rotura de capilares telangiectásicos anormales
    • Coagulación Intravascular Diseminada
      • Penetración en la circulación de sustancias procoagulantes que estimulan la activación generalizada del sistema de coagulación y las plaquetas, ocasionando un depósito diseminado de trombos
      • Infecciones
      • Neoplasias
      • Complicaciones obstétricas
      • Las manifestaciones clínicas varían según el estadio y la gravedad del síndrome.
      • Extensas hemorragias cutaneomucosas y sangran por: heridas quirúrgicas, lugares de punción venosa o puntos de colocación de un catéter.
      • Con menos frecuencia aparece acrocianosis, trombosis y lesiones pregangrenosas en los dedos, genitales y nariz (áreas donde el riego sanguíneo es muy escaso debido al vasoespasmo o los microtrombos).
      • Los datos de laboratorio son:
        • Trombocitopenia
        • Aparición de hematíes fragmentados  atrapamiento y lesión por los trombos de fibrina
        • Prolongación del tiempo de tromboplastina, protrombina y trombina
        • Concentración baja de fibrinógeno  consumo de las proteínas de la coagulación
        • Aumento de los productos de degradación de la fibrina  intensa fibrinólisis
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