SíNdrome HemorráGico

18,118 views
17,812 views

Published on

0 Comments
4 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

No Downloads
Views
Total views
18,118
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
55
Actions
Shares
0
Downloads
485
Comments
0
Likes
4
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

SíNdrome HemorráGico

  1. 1. Trastornos Hemorrágicos Xóchitl L. Alvarado Sánchez
  2. 2. Definición <ul><li>Grupo de afecciones que involucran el proceso de coagulación sanguínea del cuerpo, los cuales pueden llevar a que se presente sangrado intenso y prolongado después de una lesión. </li></ul><ul><li>Hemorragia: extravasación de sangre, que abandona la luz del aparato cardiovascular. </li></ul>
  3. 3. Hemostasia <ul><li>Aparecen muchos agujeros vasculares muy pequeños por todo el cuerpo al día </li></ul><ul><li>Si el corte en el vaso es muy pequeño se sella con un tapón plaquetario </li></ul><ul><li>Las plaquetas se forman en la médula ósea a partir de los megacariocitos </li></ul>
  4. 4. <ul><li>Cantidad normal en sangre: 150 000-300 000 / microlitro </li></ul><ul><li>Trombocitopenia: 100 000/ microlitro </li></ul><ul><li>Hemorragia espontánea: 20 000 / microlitro </li></ul>
  5. 5. <ul><li>Fibras de colágeno de la sup. Dañada  pseudopodos, se adhieren al colágeno y al Factor von Willebrand </li></ul><ul><li>Se libera tromboxano  activa plaquetas cercanas  tapón plaquetario </li></ul><ul><li>Alguien con pocas plaquetas presentará diario miles de zonas hemorrágicas pequeñás bajo la piel y a través de tejidos internos </li></ul>
  6. 6. Coagulación Vía extrínseca
  7. 7. Vía intrínseca
  8. 9. Púrpura Trombocitopénica Inmune <ul><li>Autoanticuerpos contra las glucoproteínas de la membrana de las plaquetas </li></ul><ul><li>Plaquetas opsonizadas  fagocitosis </li></ul><ul><li>Mujeres entre 20 y 40 años </li></ul><ul><li>Hemorragia en piel y superficies mucosas </li></ul><ul><li>Petequias  equimosis </li></ul><ul><li>Hematomas fáciles, epistaxis, gingivorragia </li></ul><ul><li>Hemorragia subaracnoidea e intracerebral: complicaciones graves </li></ul>
  9. 10. Púrpura trombocitopénica inmune <ul><li>El comienzo de una trombocitopenia grave después de recuperarse de un exantema viral o una enfermedad de las vías respiratorias superiores es un hecho frecuente en los niños </li></ul><ul><li>representa 90% de los casos infantiles de trombocitopenia inmunitaria. </li></ul><ul><li>La ITP aguda es rara en los adultos </li></ul>
  10. 11. <ul><li>Cifras bajas de plaquetas </li></ul><ul><li>Megacariocitos normales o aumentados en la médula ósea </li></ul><ul><li>Megatrombocitos </li></ul><ul><li>Tiempo de hemorragia prolongado </li></ul><ul><li>Tiempo de trombina y tromboplastina normales </li></ul><ul><li>Anticuerpos contra plaquetas no son disponibles fácilmente </li></ul>
  11. 13. Trombocitopenia inducida por fármacos <ul><li>Reacción inmunitaria donde las plaquetas actúan como &quot;espectador inocente&quot;. </li></ul><ul><li>La mayoría de los pacientes se recupera en siete a 10 días y no necesita tratamiento </li></ul>
  12. 14. Trombocitopenia inducida por Heparina <ul><li>Reacción inmune contra un complejo de heparina y factor 4 de las plaquetas </li></ul><ul><li>La unión de Ac y el factor 4  complejos inmunes  (?) activación de plaquetas  favorecen trombosis (a pesar de la trombocitopenia) </li></ul><ul><li>Coágulos y émbolos x_x </li></ul>
  13. 15. Factor de von Willebrand <ul><li>El factor de von Willebrand (vWF) es una glucoproteína que se encuentra en el plasma </li></ul><ul><li>Adhesividad de las plaquetas (fijación de los receptores de la membrana plaquetaria al subendotelio vascular) </li></ul><ul><li>Actúa como portador del factor VIII </li></ul>
  14. 16. Enfermedad de von Willebrand <ul><li>Autosómico dominante (excepto 3) </li></ul><ul><li>Tipo 1 (leve) y 3 (grave): cantidad reducida de FvW circulante </li></ul><ul><li>Tipo 2: defectos en la calidad de FvW </li></ul><ul><li>Hemorragias espontáneas en las mucosas </li></ul><ul><li>Sangrado excesivo de las heridas </li></ul><ul><li>Menorragia </li></ul>
  15. 17. <ul><li>En los casos leves sólo aparecen hemorragias tras una intervención quirúrgica o un traumatismo. </li></ul><ul><li>Los pacientes más afectados tienen epistaxis espontáneas o sangran por la mucosa bucal, digestiva o genitourinaria. </li></ul><ul><li>Tiempo de hemorragia prolongado, </li></ul><ul><li>Disminución de la concentración en plasma del vWF </li></ul><ul><li>Disminución paralela de su actividad biológica </li></ul><ul><li>Disminución de la actividad del factor VIII </li></ul><ul><li>Recuento de plaquetas normal </li></ul>
  16. 18. <ul><li>Tipo 1: la más frecuente </li></ul><ul><li>Disminución ligera o moderada de vWF en plasma (por debajo del límite normal) </li></ul><ul><li>Descenso de la actividad del factor VIII </li></ul>
  17. 19. <ul><li>La enfermedad de tipo II: mucho menos frecuente </li></ul><ul><li>Concentraciones normales o casi normales de la proteína alterada. </li></ul><ul><li>Incapacidad para secretar los multímeros del vWF de peso molecular elevado </li></ul><ul><li>Proteólisis poco después de salir de la célula endotelial y entrar en la circulación. </li></ul><ul><li>La cantidad de antígeno del vWF y la cantidad de factor VIII asociado suelen ser normales. </li></ul>
  18. 20. <ul><li>En la variedad de tipo IIb también se pierden los multímeros de peso molecular elevado. </li></ul><ul><li>Unión inadecuada del WF a las plaquetas  formación de agregados intravasculares de plaquetas que desaparecen rápidamente de la circulación causando una ligera trombocitopenia </li></ul>
  19. 21. <ul><li>Tipo III es recesivo </li></ul><ul><li>Hemorragias graves en las mucosas </li></ul><ul><li>Antígeno del vWF indetectable o sin actividad </li></ul><ul><li>Factor VIII lo suficientemente escaso para tener alguna que otra hemartrosis. </li></ul>
  20. 22. Hemofilia A <ul><li>Reducción en la cantidad o actividad del factor VIII </li></ul><ul><li>Ligado al X </li></ul><ul><li>Inversión inusual del cromosoma X, que abole completamente la síntesis del fVIII </li></ul><ul><li>Mutaciones puntuales en el factor VIII que alteran la función (menos frecuente) </li></ul>
  21. 23. <ul><li>Hematomas fáciles </li></ul><ul><li>Hemorragia masiva después de traumatismos a intervenciones quirúrgicas </li></ul><ul><li>Hemorragias espontáneas </li></ul><ul><li>Hemartrosis </li></ul><ul><li>Ausencia de petequias </li></ul><ul><li>Tiempo de hemorragia, recuento de plaquetas, tiempo de protrombina: normales </li></ul><ul><li>Tiempo de tromboplastina: prolongado </li></ul><ul><li>Defecto en la vía intrínseca </li></ul>
  22. 24. Hemofilia B <ul><li>Deficiencia del factor IX </li></ul><ul><li>Indistinguible de la Hemofilia A </li></ul><ul><li>Ligado a X </li></ul>
  23. 25. Anomalías de las Paredes Vasculares <ul><li>Aka Púrpuras no Trombocitopénicas </li></ul><ul><li>Petequias en piel, mucosas (encías) </li></ul><ul><li>Hemorragias en articulaciones, músculos </li></ul><ul><li>Epistaxis </li></ul><ul><li>Recuento de plaquetas, tiempo de hemorragia, tiempo de protrombina y tiempo de tromboplastina parcial: normal </li></ul>
  24. 26. <ul><li>Infecciones (meningococcemia)  daño de la microcirculación o coagulación intravascular diseminada </li></ul><ul><li>Fármacos  lesión vascular mediada por anticuerpos inducidos por fármacos y depósito de complejos inmunes </li></ul><ul><li>Sx Ehlers-Danlos  anomalías en la formación del colágeno necesario para soporte de las paredes vasculares </li></ul>
  25. 27. <ul><li>Henoch-Schönlein: hipersensibilidad sistémica de causa desconocida. </li></ul><ul><li>Depósito de inmunocomplejos circulantes dentro de los vasos de todo el organismo y dentro de las regiones mesangiales glomerulares </li></ul><ul><ul><li>Exantema </li></ul></ul><ul><ul><li>Dolor cólico abdominal </li></ul></ul><ul><ul><li>Poliartralgia </li></ul></ul><ul><ul><li>Glomerulonefritis aguda </li></ul></ul>
  26. 28. <ul><li>Cura espontáneamente y afecta a niños y adultos jóvenes. </li></ul><ul><li>Los pacientes presentan una reacción inflamatoria aguda en los capilares, el tejido mesangial y las pequeñas arteriolas que da lugar a un aumento de la permeabilidad vascular, exudación y hemorragias. </li></ul><ul><li>Las lesiones vasculares contienen IgA y componentes del complemento. </li></ul><ul><li>Todas las pruebas de la coagulación son normales. </li></ul>
  27. 29. <ul><li>Telangiectasia hemorrágica hereditaria (Enfermedad de Osler-Rendu-Weber) </li></ul><ul><ul><li>Autosómico dominante </li></ul></ul><ul><ul><li>Vasos sanguíneos dilatados y tortuosos, con paredes finas </li></ul></ul><ul><ul><li>Epistaxis </li></ul></ul><ul><ul><li>Hemorragias en lengua, boca, gastrointestinal </li></ul></ul><ul><ul><li>Episodios frecuentes de hemorragias nasales y digestivas <-- rotura de capilares telangiectásicos anormales </li></ul></ul>
  28. 30. Coagulación Intravascular Diseminada <ul><li>Penetración en la circulación de sustancias procoagulantes que estimulan la activación generalizada del sistema de coagulación y las plaquetas, ocasionando un depósito diseminado de trombos </li></ul><ul><li>Infecciones </li></ul><ul><li>Neoplasias </li></ul><ul><li>Complicaciones obstétricas </li></ul>
  29. 31. <ul><li>Las manifestaciones clínicas varían según el estadio y la gravedad del síndrome. </li></ul><ul><li>Extensas hemorragias cutaneomucosas y sangran por: heridas quirúrgicas, lugares de punción venosa o puntos de colocación de un catéter. </li></ul><ul><li>Con menos frecuencia aparece acrocianosis, trombosis y lesiones pregangrenosas en los dedos, genitales y nariz (áreas donde el riego sanguíneo es muy escaso debido al vasoespasmo o los microtrombos). </li></ul><ul><li>Los datos de laboratorio son: </li></ul><ul><ul><li>Trombocitopenia </li></ul></ul><ul><ul><li>Aparición de hematíes fragmentados  atrapamiento y lesión por los trombos de fibrina </li></ul></ul><ul><ul><li>Prolongación del tiempo de tromboplastina, protrombina y trombina </li></ul></ul><ul><ul><li>Concentración baja de fibrinógeno  consumo de las proteínas de la coagulación </li></ul></ul><ul><ul><li>Aumento de los productos de degradación de la fibrina  intensa fibrinólisis </li></ul></ul>

×