SíNdrome HemorráGico
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  • 1. Trastornos Hemorrágicos Xóchitl L. Alvarado Sánchez
  • 2. Definición
    • Grupo de afecciones que involucran el proceso de coagulación sanguínea del cuerpo, los cuales pueden llevar a que se presente sangrado intenso y prolongado después de una lesión.
    • Hemorragia: extravasación de sangre, que abandona la luz del aparato cardiovascular.
  • 3. Hemostasia
    • Aparecen muchos agujeros vasculares muy pequeños por todo el cuerpo al día
    • Si el corte en el vaso es muy pequeño se sella con un tapón plaquetario
    • Las plaquetas se forman en la médula ósea a partir de los megacariocitos
  • 4.
    • Cantidad normal en sangre: 150 000-300 000 / microlitro
    • Trombocitopenia: 100 000/ microlitro
    • Hemorragia espontánea: 20 000 / microlitro
  • 5.
    • Fibras de colágeno de la sup. Dañada  pseudopodos, se adhieren al colágeno y al Factor von Willebrand
    • Se libera tromboxano  activa plaquetas cercanas  tapón plaquetario
    • Alguien con pocas plaquetas presentará diario miles de zonas hemorrágicas pequeñás bajo la piel y a través de tejidos internos
  • 6. Coagulación Vía extrínseca
  • 7. Vía intrínseca
  • 8.  
  • 9. Púrpura Trombocitopénica Inmune
    • Autoanticuerpos contra las glucoproteínas de la membrana de las plaquetas
    • Plaquetas opsonizadas  fagocitosis
    • Mujeres entre 20 y 40 años
    • Hemorragia en piel y superficies mucosas
    • Petequias  equimosis
    • Hematomas fáciles, epistaxis, gingivorragia
    • Hemorragia subaracnoidea e intracerebral: complicaciones graves
  • 10. Púrpura trombocitopénica inmune
    • El comienzo de una trombocitopenia grave después de recuperarse de un exantema viral o una enfermedad de las vías respiratorias superiores es un hecho frecuente en los niños
    • representa 90% de los casos infantiles de trombocitopenia inmunitaria.
    • La ITP aguda es rara en los adultos
  • 11.
    • Cifras bajas de plaquetas
    • Megacariocitos normales o aumentados en la médula ósea
    • Megatrombocitos
    • Tiempo de hemorragia prolongado
    • Tiempo de trombina y tromboplastina normales
    • Anticuerpos contra plaquetas no son disponibles fácilmente
  • 12.  
  • 13. Trombocitopenia inducida por fármacos
    • Reacción inmunitaria donde las plaquetas actúan como "espectador inocente".
    • La mayoría de los pacientes se recupera en siete a 10 días y no necesita tratamiento
  • 14. Trombocitopenia inducida por Heparina
    • Reacción inmune contra un complejo de heparina y factor 4 de las plaquetas
    • La unión de Ac y el factor 4  complejos inmunes  (?) activación de plaquetas  favorecen trombosis (a pesar de la trombocitopenia)
    • Coágulos y émbolos x_x
  • 15. Factor de von Willebrand
    • El factor de von Willebrand (vWF) es una glucoproteína que se encuentra en el plasma
    • Adhesividad de las plaquetas (fijación de los receptores de la membrana plaquetaria al subendotelio vascular)
    • Actúa como portador del factor VIII
  • 16. Enfermedad de von Willebrand
    • Autosómico dominante (excepto 3)
    • Tipo 1 (leve) y 3 (grave): cantidad reducida de FvW circulante
    • Tipo 2: defectos en la calidad de FvW
    • Hemorragias espontáneas en las mucosas
    • Sangrado excesivo de las heridas
    • Menorragia
  • 17.
    • En los casos leves sólo aparecen hemorragias tras una intervención quirúrgica o un traumatismo.
    • Los pacientes más afectados tienen epistaxis espontáneas o sangran por la mucosa bucal, digestiva o genitourinaria.
    • Tiempo de hemorragia prolongado,
    • Disminución de la concentración en plasma del vWF
    • Disminución paralela de su actividad biológica
    • Disminución de la actividad del factor VIII
    • Recuento de plaquetas normal
  • 18.
    • Tipo 1: la más frecuente
    • Disminución ligera o moderada de vWF en plasma (por debajo del límite normal)
    • Descenso de la actividad del factor VIII
  • 19.
    • La enfermedad de tipo II: mucho menos frecuente
    • Concentraciones normales o casi normales de la proteína alterada.
    • Incapacidad para secretar los multímeros del vWF de peso molecular elevado
    • Proteólisis poco después de salir de la célula endotelial y entrar en la circulación.
    • La cantidad de antígeno del vWF y la cantidad de factor VIII asociado suelen ser normales.
  • 20.
    • En la variedad de tipo IIb también se pierden los multímeros de peso molecular elevado.
    • Unión inadecuada del WF a las plaquetas  formación de agregados intravasculares de plaquetas que desaparecen rápidamente de la circulación causando una ligera trombocitopenia
  • 21.
    • Tipo III es recesivo
    • Hemorragias graves en las mucosas
    • Antígeno del vWF indetectable o sin actividad
    • Factor VIII lo suficientemente escaso para tener alguna que otra hemartrosis.
  • 22. Hemofilia A
    • Reducción en la cantidad o actividad del factor VIII
    • Ligado al X
    • Inversión inusual del cromosoma X, que abole completamente la síntesis del fVIII
    • Mutaciones puntuales en el factor VIII que alteran la función (menos frecuente)
  • 23.
    • Hematomas fáciles
    • Hemorragia masiva después de traumatismos a intervenciones quirúrgicas
    • Hemorragias espontáneas
    • Hemartrosis
    • Ausencia de petequias
    • Tiempo de hemorragia, recuento de plaquetas, tiempo de protrombina: normales
    • Tiempo de tromboplastina: prolongado
    • Defecto en la vía intrínseca
  • 24. Hemofilia B
    • Deficiencia del factor IX
    • Indistinguible de la Hemofilia A
    • Ligado a X
  • 25. Anomalías de las Paredes Vasculares
    • Aka Púrpuras no Trombocitopénicas
    • Petequias en piel, mucosas (encías)
    • Hemorragias en articulaciones, músculos
    • Epistaxis
    • Recuento de plaquetas, tiempo de hemorragia, tiempo de protrombina y tiempo de tromboplastina parcial: normal
  • 26.
    • Infecciones (meningococcemia)  daño de la microcirculación o coagulación intravascular diseminada
    • Fármacos  lesión vascular mediada por anticuerpos inducidos por fármacos y depósito de complejos inmunes
    • Sx Ehlers-Danlos  anomalías en la formación del colágeno necesario para soporte de las paredes vasculares
  • 27.
    • Henoch-Schönlein: hipersensibilidad sistémica de causa desconocida.
    • Depósito de inmunocomplejos circulantes dentro de los vasos de todo el organismo y dentro de las regiones mesangiales glomerulares
      • Exantema
      • Dolor cólico abdominal
      • Poliartralgia
      • Glomerulonefritis aguda
  • 28.
    • Cura espontáneamente y afecta a niños y adultos jóvenes.
    • Los pacientes presentan una reacción inflamatoria aguda en los capilares, el tejido mesangial y las pequeñas arteriolas que da lugar a un aumento de la permeabilidad vascular, exudación y hemorragias.
    • Las lesiones vasculares contienen IgA y componentes del complemento.
    • Todas las pruebas de la coagulación son normales.
  • 29.
    • Telangiectasia hemorrágica hereditaria (Enfermedad de Osler-Rendu-Weber)
      • Autosómico dominante
      • Vasos sanguíneos dilatados y tortuosos, con paredes finas
      • Epistaxis
      • Hemorragias en lengua, boca, gastrointestinal
      • Episodios frecuentes de hemorragias nasales y digestivas <-- rotura de capilares telangiectásicos anormales
  • 30. Coagulación Intravascular Diseminada
    • Penetración en la circulación de sustancias procoagulantes que estimulan la activación generalizada del sistema de coagulación y las plaquetas, ocasionando un depósito diseminado de trombos
    • Infecciones
    • Neoplasias
    • Complicaciones obstétricas
  • 31.
    • Las manifestaciones clínicas varían según el estadio y la gravedad del síndrome.
    • Extensas hemorragias cutaneomucosas y sangran por: heridas quirúrgicas, lugares de punción venosa o puntos de colocación de un catéter.
    • Con menos frecuencia aparece acrocianosis, trombosis y lesiones pregangrenosas en los dedos, genitales y nariz (áreas donde el riego sanguíneo es muy escaso debido al vasoespasmo o los microtrombos).
    • Los datos de laboratorio son:
      • Trombocitopenia
      • Aparición de hematíes fragmentados  atrapamiento y lesión por los trombos de fibrina
      • Prolongación del tiempo de tromboplastina, protrombina y trombina
      • Concentración baja de fibrinógeno  consumo de las proteínas de la coagulación
      • Aumento de los productos de degradación de la fibrina  intensa fibrinólisis
  • 32.  
  • 33.