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Realce Tardío en CRM y Miocardiopatía Hipertrófica <ul><li>Dr. Adolfo Aliaga Quezada </li></ul><ul><li>Unidad Radiología T...
 
Ligne Rose Meridiano Cero de París
François Jean Dominique Arago 1786 - 1853
J Am Coll Cardiol  2010;56:867-874
 
Contenido <ul><li>Introducción </li></ul><ul><li>Contextualización </li></ul><ul><li>Pregunta investigación </li></ul><ul>...
Introducción Regie Lewis (1965-1993)
Introducción Marc-Vivien Foé (1975-2003)
Introducción Miklós Fehér (1979-2004)
Introducción Antonio Puerta (1984-2007)
Introducción
C o ntextualización <ul><li>Miocardiopatía Hipertrófica: </li></ul><ul><ul><li>Causa de  muerte súbita  e  insuficiencia c...
Definición: Hipertrofia miocárdica inapropiada en ausencia de una causa obvia como HTA o estenosis aórtica. Genético : pre...
C o ntextualización <ul><li>Miocardiopatía Hipertrófica: </li></ul><ul><ul><li>Causa de  muerte súbita  e  insuficiencia c...
Corazón normal HCM con  disarray Tricromo Masson Gene Reviews.  University of Washington
UNIFOCAL BIFOCAL MULTIFOCAL DIFUSO Rev Esp Cardiol . 2007;60:10-14
Pregunta Investigación <ul><li>Fibrosis: </li></ul><ul><ul><li>¿factor independiente de efectos adversos? </li></ul></ul><...
Estudio <ul><li>CMR </li></ul><ul><ul><li>Periodo análisis: 2000  –  2006 </li></ul></ul><ul><ul><li>Setting : R o yal Bro...
Siemens Avanto Siemens Sonata
Estudio <ul><li>CMR: </li></ul><ul><ul><li>Siemens S o nata y Avanto (1.5 T) </li></ul></ul><ul><ul><li>Magnevist® (Gd-DTP...
Estudio <ul><li>Análisis estadístico: </li></ul><ul><ul><li>EP 1º:  </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Muerte CV, hospitalizac...
Resultados <ul><li>217 pacientes (0 pérdidas) </li></ul><ul><li>3.1 ± 1.7 años </li></ul><ul><li>671 años-paciente </li></...
 
Resultados
Resultados <ul><li>Se produjeron 9 muertes CV: 8 en el grupo fibrosis. </li></ul><ul><li>Un 25% del grupo fibrosis alcanzó...
Fibrosis y EP 1º
Resultados <ul><li>Un 24,5% del grupo fibrosis alcanzó el EP 2º IC vs a un 9,9% de los controles (HR 2,5,  p  0.02) </li><...
Fibrosis y EP 2º IC
Resultados <ul><li>Un 7,3% del grupo fibrosis alcanzó el EP 2º arritmia vs a un 2,5% de los controles (HR 3.1,  p  0.01) <...
D iscusion <ul><li>P ocos datos sobre la importancia FM en HCM </li></ul><ul><li>E special relevancia en estratificar ries...
LETTER TO THE EDITOR <ul><li>In a recent issue of the Journal, Bruder et al. (1) and O'Hanlon et al. (2) present 2 studies...
Reply <ul><li>We deeply appreciate the interest of Dr. Chiribiri and colleagues in our paper (1) and welcome their comment...
  J Am Coll Cardiol , 2004; 43:2260-2264
Giovanni Battista Venturi  (1746 - 1822) Juan de D i os  “ Johnny ”  Ventura (1940 -  )
Discusión Efecto Venturi
J Am Coll Cardiol Img , 2011; 4:1123-1137
Bibliografía <ul><li>To AC,  Dhillon A, Desai MY.  Cardiac Magnetic Resonance in Hypertrophic Cardiomyopathy.  J Am Coll C...
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  • El Homenaje a Arago es un monumento parisino inaugurado en 1994, que se compone de 135 medallones incrustados en el pavimento de París, y que señalan el recorrido del Meridiano de París por la capital francesa. Dibujan una línea de 17 km de largo que cruza la ciudad de norte a sur.
  • Único jugador en realizar 4 tapones en un solo partido a Michael Jordan. Era el que reemplazaba a Larry Bird luego de retirarse
  • camerun
  • Hugaro jugando en el Benfica
  • J ugador del Sevilla
  • In histopathological studies, there is an 8-fold increase in the amount of matrix collagen in adults and children who die suddenly from HCM compared with normal control subjects
  • 50% casos con agregacion familiar #1 causa de muerte subita en atletas Symptoms are caused by intraventricular, usually LV outflow tract (LVOT) obstruction, myocardial ischemia and reduced coronary vasodilator flow reserve, diasto- lic dysfunction and arrhythmias. Tb pueden ser asintomáticos.
  • HCM is characterized by a disorganization and malalignment of the myofibrils, i.e. myofibrillar disarray , which is not unique to HCM but is clearly more extensive in this disorder than in secondary myocardial hypertrophy from pressure overload or congenital heart disorders. It is likely that the capillary density in the hypertrophied heart is inadequate relative to the increased myocardial mass .·. IAM In 70% of patients, the ventricular septum and anterior LV wall are involved. Less frequent locations of myocardial hypertrophy include: the mid-portion of the ventricular septum, the apex, and the lower portion of the septum. Severe concentric hypertrophy may occur and papillary muscles may also be hypertrophied The end-diastolic LV wall thickness is typically greater than 15 mm. In some patients, HCM might be associated with massive myocardial hypertrophy (wall thickness of 45–50 mm) 25% of patients with HCM have a dynamic outflow tract obstruction caused by a narrowed LVOT and abnormal systolic anterior motion of the mitral valve. In nearly all patients with LVOT obstruction, the outflow tract area is smaller than 4.0 cm2 (mean: 2.6±0.7 cm2). In patients without obstruction and normal subjects, the outflow tract area is 5.9±1.6 cm2 and 10.4±1.2 cm2, respectively. During onset of cardiac systole, deformation and bulging of the hypertrophied septum into the LVOT contributes to the flow acceleration in the narrowed LVOT. The subsequent pressure drop leads to an anterior movement, and eventually apposition of the anterior mitral valve leaflet to the septum during systole contributes to the outflow obstruction (the “ Venturi effect ” ) o chupón. The LVOT obstruction may be present at rest (resting obstructive HCM) or may be provoked by exercise, Valsalva manoeuvre, or administration of amyl nitrite (latent obstructive HCM). The anterior mitral valve leaflet motion causes a secondary mitral valve regurgitation, occurring in mid-late systole. In some patients, mitral regurgitation might be severe and contribute substantially to symptoms of heart failure. The pressure gradient in the LVOT is used to determine the haemodynamic relevance of the LVOT obstruction. Pressure gradients can be calculated by a modified Bernoulli formula, according to which maximal flow velocities across a stenosis reflect the severity of obstruction. It is clearly recognized that not all patients have severe outflow tract pressure gradients, while abnormalities in diastolic function are common. At present, diastolic dysfunction is thought to be one of the major pathophysiological mechanisms present in all patients with HCM, frequently leading to diastolic heart failure. The less common apical form of HCM has a high prevalence in Japan. Another form of HCM is mid-ventricular hypertrophy. These patients present with a gradient between the LV apical region and the remainder of the chamber. This may progress to a non-contractile apical aneurysm with apical thrombus formation. MRI The arsenal of MRI sequences usable in HCM includes: SE-MRI; cine MRI; velocity-encoded MRI; MRI tagging; CE-IR MRI; and MR spectroscopy. The presence, distribution and severity of the hypertrophic process can precisely be evaluated with SE MRI and cine MRI. An advantage of MRI over other cardiac imaging modalities is the use of angled planes, which allows accurate measurement of the myocardial wall thickness. In the asymmetric septal form of HCM, the mean ratio of septal-to-free wall thickness is higher than 1.5±0.8, compared with 0.9±0.3 in normal volunteers and 0.8±0.2 in patients with LV hypertrophy. Using cine MRI sequences, obstructive forms can be differentiated from non-obstructive forms of septal HCM. Flow acceleration and turbulence in the narrowed LVOT causes a dispersion of spin magnetization, generating a signal void in the LVOT during systole. Presence of signal void in early systole is indicative of severe obstructive HCM. Mid-systolic signal voids usually represent less severe (latent) obstructions. In non-obstructive forms of HCM and in normal subjects, usually no signal voids are found. The concomitant regurgitant jet through the mitral valve is also visible as an area of signal void. Velocity-encoded cine MRI can be used to quantify flow velocities in the narrowed LVOT, and to assess the mitral valve regurgitation. A combination of imaging planes is required to optimally image the LVOT and mitral valve abnormalities. These include longitudinal views through the LVOT; combined LV in- and outflow views; horizontal and vertical long-axis views through the mitral valve; views perpendicular through the LVOT (to measure the LVOT area); and views through the mitral valve plane (to quantify the mitral regurgitation). In the thickened myocardial regions, however, systolic wall thickening is markedly reduced, which is related to muscle disorganization
  • cardiovascular death, unplanned cardiovascular hospital stay, sustained ventricular tachycardia or ventricular fibrillation, or appropriate implantable cardioverter-defibrillator (ICD) discharge HF end point included unplanned HF hospital stay, progression to New York Heart Association (NYHA) functional class III or IV status, or HF- related death.
  • La resonancia magnética (RM) con contraste se utiliza desde 1982, inicialmente para la valoración del infarto de miocardio en un momento en el que se empleaban trazadores basados en el manganeso. El compuesto Gd-DTPA presenta una rápida difusión hacia el exterior de los capilares y alcanza el tejido, pero NO puede atravesar las membranas celulares intactas. Por eso, tras un bolo intravenoso se observa una acumulación pasiva del Gd-DTPA, tanto en el miocardio normal como en el patológico. Sin embargo, con el paso del tiempo, debido a su cinética más lenta y a su mayor volumen de distribución, el miocardio patológico muestra una cantidad ligeramente mayor de Gd-DTPA por unidad de volumen. Fueron pocos los progresos realizados en este campo, hasta que en 1991 se desarrolló una secuencia RM denominada de «inversión-recuperación. El operador selecciona visualmente un parámetro (TI [tiempo hasta la inversión], el tiempo transcurrido hasta el punto de anulación), de manera que se elimina el miocardio de fondo, que no envía ningún tipo de señal y que aparece como una estructura negra.
  • DTPA: acido dietilen triamin penta acético, Bayer TLVM%: porcentaje de la masa total VI Después de la obtención de los planos localizadores habituales, se obtuvieron imágenes de cine-RM con una secuencia Steady-State Free-Precession en cortes orientados sobre el eje longitudinal del ventrículo izquierdo, así como múltiples cortes de 10 mm de grosor orientados en el eje transversal que cubrían desde la base hasta el ápex del ventrículo izquierdo. Se adquirieron un mínimo de 16 fases del ciclo cardiaco para cada corte y se reprodujeron en forma de asa continua. Se inyectaron 0,1 mmol/kg de gadoterilol intravenoso (Gadovist®s, Schering AG, Berlín, Alemania) y se adquirió, a los 10 min de la inyección de contraste, una secuencia eco-gradiente 3D inversión-recuperación para analizar el RT. El tiempo de inversión se ajustó para anular la señal del miocardio normal (200-300 ms). Esta secuencia se programó en múltiples cortes sobre el eje transversal del ventrículo izquierdo, utilizando la misma orientación que para las imágenes de cine-RM
  • risk of SCD (approximately 0.5%/year) It is only recently that fibrosis in HCM could be detected noninvasively in vivo with the CMR LGE technique, where gadolinium-contrast agents accumulate in areas of intersti- tial expansion due to fibrosis, which can then be imaged In this study we used an established and validated method of quantification based on the FWHM technique. Several groups have recently shown that this technique correlates accurately with ex vivo quan- tification of fibrosis and has the best reproducibility. Work by Spiewak et al. (24) has demonstrated no significant difference between techniques for quantifying fibrosis in HCM on the basis of 6 SDs and FWHM thresholding methods compared with visual anal- ysis, with the best intraobserver agreement noted for the FWHM method.
  • Comparison of (a) in vivo diastolic cine image, (b) in vivo gadolinium-enhanced cardiovascular magnetic resonance, (c) gross specimen of sections from an explanted heart, and (d) histologic sections stained with sirius red. All images are to the same scale. After fixation, considerable contraction has occurred. Regions of gadolinium enhancement correlate with regions of macroscopic unstained pale myocardium and regions of red-stained collagen. A representative mesocardial region, which is well defined, is marked by an arrow.
  • El efecto Venturi (también conocido tubo de Venturi) consiste en que un fluido en movimiento dentro de un conducto cerrado disminuye su presión al aumentar la velocidad después de pasar por una zona de sección menor. Si en este punto del conducto se introduce el extremo de otro conducto, se produce una aspiración del fluido contenido en este segundo conducto. Este efecto, demostrado en 1797, recibe su nombre del físico italiano Giovanni Battista Venturi (1746-1822). El efecto Venturi se explica por el Principio de Bernoulli y el principio de continuidad de masa. Si el caudal de un fluido es constante pero la sección disminuye, necesariamente la velocidad aumenta tras atravesar esta sección. Por el teorema de la conservación de la energía mecánica, si la energía cinética aumenta, la energía determinada por el valor de la presión disminuye forzosamente.
  • Potential Role of CMR in Management of HCM This figure explains the potential utility of cardiac magnetic resonance (CMR) in the diagnosis and management of HCM. It has a potential role in establishing the diagnosis, pre-procedural planning, and prognostication. LV = left ventricular; other abbreviations as in Figure 1.
  • Transcript of "Realce tardio CRM en Miocardiopatia Hipertrofica"

    1. 1. Realce Tardío en CRM y Miocardiopatía Hipertrófica <ul><li>Dr. Adolfo Aliaga Quezada </li></ul><ul><li>Unidad Radiología Torácica </li></ul><ul><li>Departamento de Imagenología </li></ul><ul><li>Hospital Clínico Universidad de Chile </li></ul>Centro de Imagenología HOSPITAL CLINICO UNIVERSIDAD DE CHILE
    2. 3. Ligne Rose Meridiano Cero de París
    3. 4. François Jean Dominique Arago 1786 - 1853
    4. 5. J Am Coll Cardiol 2010;56:867-874
    5. 7. Contenido <ul><li>Introducción </li></ul><ul><li>Contextualización </li></ul><ul><li>Pregunta investigación </li></ul><ul><li>Estudio </li></ul><ul><li>Resultados </li></ul><ul><li>Discusión </li></ul>
    6. 8. Introducción Regie Lewis (1965-1993)
    7. 9. Introducción Marc-Vivien Foé (1975-2003)
    8. 10. Introducción Miklós Fehér (1979-2004)
    9. 11. Introducción Antonio Puerta (1984-2007)
    10. 12. Introducción
    11. 13. C o ntextualización <ul><li>Miocardiopatía Hipertrófica: </li></ul><ul><ul><li>Causa de muerte súbita e insuficiencia cardiaca </li></ul></ul><ul><ul><li>Prevalencia global: 1 / 500 </li></ul></ul><ul><ul><li>Sello histológico: fibrosis miocárdica </li></ul></ul><ul><li>Fibrosis Miocárdica: </li></ul><ul><ul><li>Diagnóstico: biopsia y CMR </li></ul></ul><ul><ul><li>Asociaciones: MS, IC, TVNS </li></ul></ul><ul><ul><li>CMR: realce tardío Gd (LGE) </li></ul></ul>
    12. 14. Definición: Hipertrofia miocárdica inapropiada en ausencia de una causa obvia como HTA o estenosis aórtica. Genético : presencia de mutaciones en los genes que codifican las proteínas sarcoméricas Fenotípico : presencia de una hipertrofia miocárdica de causa desconocida en ausencia de alteraciones de la poscarga Histológico : aparición de fibrosis, desorganización del miocardio ( disarray ) y afectación de los vasos de pequeño calibre.
    13. 15. C o ntextualización <ul><li>Miocardiopatía Hipertrófica: </li></ul><ul><ul><li>Causa de muerte súbita e insuficiencia cardiaca </li></ul></ul><ul><ul><li>Prevalencia global: 1 / 500 </li></ul></ul><ul><ul><li>Sello histológico: fibrosis miocárdica </li></ul></ul><ul><li>Fibrosis Miocárdica: </li></ul><ul><ul><li>Diagnóstico: biopsia y CMR </li></ul></ul><ul><ul><li>Asociaciones: MS, IC, TVNS </li></ul></ul><ul><ul><li>CMR: realce tardío Gd (LGE) </li></ul></ul>
    14. 16. Corazón normal HCM con disarray Tricromo Masson Gene Reviews. University of Washington
    15. 17. UNIFOCAL BIFOCAL MULTIFOCAL DIFUSO Rev Esp Cardiol . 2007;60:10-14
    16. 18. Pregunta Investigación <ul><li>Fibrosis: </li></ul><ul><ul><li>¿factor independiente de efectos adversos? </li></ul></ul><ul><ul><li>¿predictor sobrevida? </li></ul></ul>
    17. 19. Estudio <ul><li>CMR </li></ul><ul><ul><li>Periodo análisis: 2000 – 2006 </li></ul></ul><ul><ul><li>Setting : R o yal Brompton Hospital </li></ul></ul><ul><ul><li>Reclutamiento: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Screening familiar </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>S ospecha/confirmación </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Seguimiento </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Criterios exclusión: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Comorbilidades confundentes: c. c oronaria significativa (>50%), IAM previo, reducción de terapias </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Seguimiento: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>B asal, 3 y 6 meses </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Historias clinicas y contacto con paciente, cardiólogo o GP. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Office of National Statistics </li></ul></ul></ul>
    18. 20. Siemens Avanto Siemens Sonata
    19. 21. Estudio <ul><li>CMR: </li></ul><ul><ul><li>Siemens S o nata y Avanto (1.5 T) </li></ul></ul><ul><ul><li>Magnevist® (Gd-DTPA) 0,1 mmol/kg </li></ul></ul><ul><ul><li>Imágenes eje corto, cine, LGE, GRE IR </li></ul></ul><ul><ul><li>Masa y volumenes indexados por SCT </li></ul></ul><ul><ul><li>Función ventricular: CMR Tools® </li></ul></ul><ul><ul><li>LGE ec cuantitativo: 2 lectores con MRI-Mass® </li></ul></ul><ul><ul><li>Fibrosis: si/no, extensión (TLVM%) </li></ul></ul>
    20. 22. Estudio <ul><li>Análisis estadístico: </li></ul><ul><ul><li>EP 1º: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Muerte CV, hospitalización CV no planeada, TVNS ó FV, ó descarga DEA </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>EP 2ª: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Compuesto IC: hospitalización IC no planeada, progresión a NYHA III o IV, ó muerte por IC </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Compuesto a rritmia: TVS o FV, descarga DEA ó muerte súbita </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>C omparación variables contínuas ( t Test) y categóricas ( x 2 ) p < 0.05 </li></ul></ul><ul><ul><li>Kaplan-Meier sobrevida </li></ul></ul><ul><ul><li>Análisis multivariado </li></ul></ul>
    21. 23. Resultados <ul><li>217 pacientes (0 pérdidas) </li></ul><ul><li>3.1 ± 1.7 años </li></ul><ul><li>671 años-paciente </li></ul><ul><li>63% fibrosis: </li></ul><ul><ul><li>Media 15% (1.4-54.9%) </li></ul></ul><ul><li>No diferencias: edad, factores riesgo* </li></ul><ul><li>Diferencias: nivel NYHA, masa i VI, volumen i AI, grosor parietal máximo </li></ul>
    22. 25. Resultados
    23. 26. Resultados <ul><li>Se produjeron 9 muertes CV: 8 en el grupo fibrosis. </li></ul><ul><li>Un 25% del grupo fibrosis alcanzó el EP 1º vs a un 7,4% de los controles (HR 3.4, p 0.006) </li></ul><ul><li>La presencia ( HR 2.7, p 0.04) y cantidad de fibrosis ( HR 1.1, p 0.03) son un predictor independiente del EP 1º </li></ul><ul><li>P o r cada 5% de aumento de la fibrosis el riesgo de alcanzar el EP 1º aumenta en 15% </li></ul><ul><li>Otras variables independientes asociadas al EP 1º son el LAVi ( HR 1.0, p 0.001), y el estadio funcional NYHA ( HR 1.6, p 0.02) </li></ul>
    24. 27. Fibrosis y EP 1º
    25. 28. Resultados <ul><li>Un 24,5% del grupo fibrosis alcanzó el EP 2º IC vs a un 9,9% de los controles (HR 2,5, p 0.02) </li></ul><ul><li>La presencia ( HR 2.6, p 0.03) y cantidad de fibrosis ( HR 1.2, p 0.004) son un predictor independiente del EP 2º IC </li></ul><ul><li>Otras variables independientes asociadas al EP 2º IC son el LAVi ( HR 1.0, p 0.001), y el gradiente LVOT 30mmg ( HR 2,4, p 0.01) </li></ul><ul><li>Incluso en pacientes con NYHA I y II sin hospitalizaciones previas por IC, la presencia ( HR 2.7, p 0.01) y cantidad de fibrosis ( HR 1.1, p 0.03) fueron predictoras del EP 2º IC. </li></ul><ul><li>En este mismo setting, el porcentaje de fibrosis total es un factor predictor de EP 2º IC más poderoso que gradiente LVOT 30mmg </li></ul>
    26. 29. Fibrosis y EP 2º IC
    27. 30. Resultados <ul><li>Un 7,3% del grupo fibrosis alcanzó el EP 2º arritmia vs a un 2,5% de los controles (HR 3.1, p 0.01) </li></ul><ul><li>La TVNS y porcentaje de fibrosis total son predictores independientes del EP 2º arritmia </li></ul><ul><li>La cantidad de fibrosis ( HR 1.3, p 0.01) es un predictor independiente del EP 2º IC, pero la TVNS fue una variable más poderosa en el análisis multivariable </li></ul>
    28. 31. D iscusion <ul><li>P ocos datos sobre la importancia FM en HCM </li></ul><ul><li>E special relevancia en estratificar riesgo en subgrupo con solo un factor de riesgo. </li></ul><ul><li>La presencia de fibrosis está asociada 3.4 veces mayor riesgo de eventos adversos y el riesgo es proporcional a la cantidad fibrosis – LGE. </li></ul><ul><li>Este riesgo es independiente del estadio NYHA de IC. </li></ul><ul><li>El porcentaje total de fibrosis y la TVNS son predictores independientes importantes, pero debido a la poca cantidad de EP 2º arritmia encontrado, no alcanzaron significación estadística. </li></ul><ul><li>La LGE detecta solo la fibrosis focal y no la fibrosis microscópica difusa. </li></ul><ul><li>Se requieren de nuevos estudios para determinar si localizaciones o patrones específicos de fibrosis se correlacionan con resultados diferentes. </li></ul>
    29. 32. LETTER TO THE EDITOR <ul><li>In a recent issue of the Journal, Bruder et al. (1) and O'Hanlon et al. (2) present 2 studies investigating the association between late gadolinium enhancement (LGE) by cardiac magnetic resonance in patients with hypertrophic cardiomyopathy (HCM) and hard cardiac end points. </li></ul><ul><li>Bruder et al. (1) demonstrated a significant and independent association between the presence of LGE and all-cause and cardiac mortality, notably with no events occurring among LGE-negatives during the first 1,825 days of follow-up. O'Hanlon et al. (2), in 217 patients with HCM, reported the association of LGE with major cardiovascular events and hospital stay, heart failure, and arrhythmic events. </li></ul><ul><li>Both studies report a higher albeit nonsignificant incidence of sudden cardiac death (SCD) in the LGE-positive groups. This is likely a reflection of the number of patients enrolled, resulting in the study being underpowered to detect such an association. Bruder et al. (1) reported 4 cases of SCD, 2 cases of aborted SCD, and 5 cases of suspected SCD (mean follow-up 1,090 days), whereas O'Hanlon et al. (2) reported 2 cases of SCD, 2 cases of appropriate implantable defibrillator discharge, and 9 cases of sustained ventricular tachyarrhythmia in 671 patient-years of follow-up. </li></ul><ul><li>These results suggest that LGE has the potential to become 1 of the main tools for risk stratification in HCM. However, we think that some important questions still remain. In the examined populations, prevalence of LGE was 67% and 63%, respectively, which is in keeping with data from published reports (3). This high prevalence, however, prohibits the use of the presence of LGE as a stratification tool alone, because the expected annual event rates range between 1% and 5%. Although it is clear from the data presented that LGE-negative patients have a very low risk in the absence of other clinical risk factors, the presence of LGE would classify more than 60% of the patients into the high-risk group, resulting in prophylactic anti-arrhythmic treatment to prevent a relatively low event rate (4). </li></ul><ul><li>Surprisingly, the conventional clinical risk factors were shown to be very poorly predictive of events. The report by Bruder et al. (1) demonstrated no association, and nonsustained ventricular tachycardia was the only clinical factor associated with higher risk of SCD in the paper by O'Hanlon et al. (2). Quantitative parameters of myocardial fibrosis seem to be better predictors of SCD and events than the presence of LGE alone, and risk increases proportionally to the percentage of LGE in the left ventricle. </li></ul><ul><li>These results need to be acknowledged and explored further in future studies. Potentially, parameters such as the relative mass of LGE, the amount of LV hypertrophy, LV function, and the presence of ischemia (5), together with clinical factors might allow better stratification of the risk of patients with LGE. We believe that cardiac magnetic resonance will probably become the method of choice of investigation, because it is able to assess all parameters accurately and noninvasively. </li></ul> J Am Coll Cardiol , 2011; 57:1402
    30. 33. Reply <ul><li>We deeply appreciate the interest of Dr. Chiribiri and colleagues in our paper (1) and welcome their comments. </li></ul><ul><li>We completely agree with the authors that prospective data from large patient populations are needed to finally establish the role of late gadolinium enhancement (LGE) itself and also of additional parameters such as LGE mass, LGE surface area, scar location, and the like (see Tables 1 to 4 in Bruder et al. [2]) in the clinical routine management and risk stratification of hypertrophic cardiomyopathy (HCM) patients. Thus, we have implemented a specific protocol addressing these points prospectively in the EuroCMR (European Cardiovascular Magnetic Resonance) registry (3). </li></ul><ul><li>The EuroCMR registry is an initiative of the European Society of Cardiology Working Group on Cardiovascular Magnetic Resonance that started to enroll patients in 2007 (2). At present, approximately 20,000 patients have been entered into the registry, including several hundred patients that were enrolled in the prospective HCM protocol (3). Recently, the first centralized clinical follow-up for the HCM protocol was initiated, and we expect first results in 2011, hoping that these data will help to answer some of the remaining questions. </li></ul><ul><li>Nevertheless, until the remaining questions are answered, we believe that—on the basis of our data and the results from other groups demonstrating that LGE is the substrate for ventricular arrhythmias in HCM (4,5), associated with ventricular remodeling and heart failure (6) as well as poor outcome (7)—it might be time to start regarding LGE as a primary risk factor in HCM patients. </li></ul>J Am Coll Cardiol, 2011; 57:1402-1403
    31. 34. J Am Coll Cardiol , 2004; 43:2260-2264
    32. 35. Giovanni Battista Venturi (1746 - 1822) Juan de D i os “ Johnny ” Ventura (1940 - )
    33. 36. Discusión Efecto Venturi
    34. 37. J Am Coll Cardiol Img , 2011; 4:1123-1137
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