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Traitement chirurgical des séquelles
             du noma
 Exercice en zone sous-médicalisée


        ABBAS A*, Tall A, Diouf R, Ndiaye I,
                       Diop EM

         *Interne des Hôpitaux de Marseille
         Service d’ORL, CHU A. Le Dantec
                   Dakar, Sénégal



                                         Congrès SFORL
                                         15 Octobre 2007
Introduction
            •     stomatite gangréneuse de la face, à point de départ endobuccal,
                  s’étendant vers l’extérieur en détruisant les parties molles et osseuses
                  adjacentes
            •     « visage de la pauvreté »
            •     200 000 cas par an avec une mortalité de l’ordre de 80 à 90% en
                  l’absence de traitement initial
            •     pic d’incidence du noma évolutif entre 2 et 5 ans, SR 1




World Health Organization, 1998. Noma Today: a Public Health Problem? Report of an Expert Consultation Organized by WHO Using the Delphi Method.
Geneva: World Health Organization
Etiologie
→ gingivite ulcéro-nécrosante aiguë (GUNA)




  Baratti-Mayer D et al. Noma: an "infectious" disease of unknown aetiology. Lancet Infectious 2003;3;419-31
Diagnostic clinique

            • Le noma évolutif (phase aiguë): ulcération mutilante de la face
            localisation jugale : 42,4% cas
            labiale supérieure:31,1% cas




            •      Le noma séquellaire: 2 processus:
            -      destructeur: PDS muqueuse, cutanée & osseuse
            -      réparateur : fibrose rétractile responsable de CPM 10 à 40% cas


Bourgeois DM, Diallo B, Frieh C, Leclercq MH. Epidemiology of the incidence of orao-facial noma: a study of cases in Dakar, Senegal, 1981-1993. Am J Trop med Hyg
1999;61:909-13
Classification du noma séquellaire, adoptée par OMS
•   Type I : pertes de substance jugo-commissurales
•   Type II : pertes de substance labiales supérieures, souvent nasales, des berges
    alvéolaires et du palais. Parfois perte de substance du septum.
•   Type III : pertes de substance de la lèvre inférieure qui peut s’associer à une
    perte de substance de la mandibule et du plancher buccal.
•   Type IV : formes destructrices avec pertes de substance étendues : jugale,
    labiale, palatine, malaire, maxillaire mais aussi de la paupière, du nez et parfois
    exentération.
Méthodes
•   à distance épisode aiguë: 1 an

•   Buts: - suppression de la constriction permanente des mâchoires
          - la réparation des PDS plan par plan
          - les retouches par modelage des lambeaux
          - le rétablissement d’une denture suffisante

•   chirurgie réparatrice difficile nécessitant parfois dans les stades III et
    IV des lambeaux libres, difficile de réalisation en Afrique sub-
    saharienne en l’absence de matériel de chirurgie microvasculaire et
    d’un service de soins post-opératoires correct
Principes thérapeutiques
La gestion de la constriction permanente des mâchoires
   Précède/concourt PDS tissulaire
   dents exposées et mal-positionnées extraites
   ostéotomie mandibulaire avec coronoïdectomie controlatérale éventuelle
   prévention de la récidive par interposition du lambeau delto-pectoral +
   éducation



Reconstruction des parties molles
   Tenir compte:
    - très grande laxité de la lèvre africaine
    - l’importance de la PDS muqueuse
    - croissance faciale
Notre pratique en zone sous-médicalisée
    Lambeaux locaux:
-   d’ABBE-ESTLANDER
-   de WEBSTER (traction maximale)
-   de CAMILLE-BERNARD modifié selon
    WEBSTER

    Lambeaux loco-régionaux pédiculés:
- grand dorsal
- delto-pectoral

    Association entre lambeaux +++

    Reconstruction osseuse 1ère si atteinte:
-   palais (fistule naso-palatine)
-   malaire (contenu orbitaire s’effondrant dans la
    cavité buccale)
-   symphyse mandibulaire
-   Maxillaire & lèvre supérieure avant nez
Discussion
         Plupart des reconstructions par lambeau : volume suffisant
         symétrisant le visage
         PDS muqueuse toujours supérieure à la PDS cutanée

         Pays sous-médicalisés: lambeaux locaux homo- ou hétéro-
         labiaux (ESTLANDER +++) : suffisant dans les cas modérés
         sans constriction.
         Pratique idem à SERVANT

Pays industrialisés: lambeaux locaux et à distance (lambeaux libres+++)
MONTANDON:
      - lambeaux libres (éviter de nouvelles cicatrices sur la face et le cou et
        préserver les sites donneurs de la face après croissance achevée)
      - PDS nasales par des lambeaux de WASHIO associés à des greffes
        osseuses
      - lambeaux sandwich de galéa greffés (plan muqueux) ou composites
        de muscle temporal intermaxillaires après libération CPM, avec
        lambeau de grand dorsal couvrant le plan cutané.
Cas cliniques
I: lambeau musculo-cutané de grand
dentelé libre replié sur lui-même (lining
endobuccal) + commissuroplastie
I: grande PDS: lambeau sous-mental pédiculé en
  externe et fascia temporalis préfabriqué en interne
I bilatéral: 2 lambeaux de grand dorsal pédiculés repliés sur
 eux-mêmes + commissuroplastie 2nd (lèvres insérées sur la
                 palette cutanée du lambeau)
I: greffe composite de conque
II: Lèvre supérieure sans conservation
  commissurale: lambeau d’Estlander
III: lèvre inférieure avec atteinte
commissurale: lambeau d’Estlander
II: mobilisation des moignons latéraux (bec de lièvre)
       + lambeau frontal & greffe de côte pour
            reconstruction nasale secondaire
IV (car CPM): fascia temporalis préfabriqué + delto-pectoral
Conclusion

lambeaux de lèvres locaux et loco-
régionaux de réalisation simple excluant les
lambeaux libres en zone sous-médicalisée

prévention du noma = prévention de la
malnutrition, de la vaccination contre la
rougeole et de l’éducation de la santé auprès
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Noma SFORL 2007

  • 1. Traitement chirurgical des séquelles du noma Exercice en zone sous-médicalisée ABBAS A*, Tall A, Diouf R, Ndiaye I, Diop EM *Interne des Hôpitaux de Marseille Service d’ORL, CHU A. Le Dantec Dakar, Sénégal Congrès SFORL 15 Octobre 2007
  • 2. Introduction • stomatite gangréneuse de la face, à point de départ endobuccal, s’étendant vers l’extérieur en détruisant les parties molles et osseuses adjacentes • « visage de la pauvreté » • 200 000 cas par an avec une mortalité de l’ordre de 80 à 90% en l’absence de traitement initial • pic d’incidence du noma évolutif entre 2 et 5 ans, SR 1 World Health Organization, 1998. Noma Today: a Public Health Problem? Report of an Expert Consultation Organized by WHO Using the Delphi Method. Geneva: World Health Organization
  • 3. Etiologie → gingivite ulcéro-nécrosante aiguë (GUNA) Baratti-Mayer D et al. Noma: an "infectious" disease of unknown aetiology. Lancet Infectious 2003;3;419-31
  • 4. Diagnostic clinique • Le noma évolutif (phase aiguë): ulcération mutilante de la face localisation jugale : 42,4% cas labiale supérieure:31,1% cas • Le noma séquellaire: 2 processus: - destructeur: PDS muqueuse, cutanée & osseuse - réparateur : fibrose rétractile responsable de CPM 10 à 40% cas Bourgeois DM, Diallo B, Frieh C, Leclercq MH. Epidemiology of the incidence of orao-facial noma: a study of cases in Dakar, Senegal, 1981-1993. Am J Trop med Hyg 1999;61:909-13
  • 5. Classification du noma séquellaire, adoptée par OMS • Type I : pertes de substance jugo-commissurales • Type II : pertes de substance labiales supérieures, souvent nasales, des berges alvéolaires et du palais. Parfois perte de substance du septum. • Type III : pertes de substance de la lèvre inférieure qui peut s’associer à une perte de substance de la mandibule et du plancher buccal. • Type IV : formes destructrices avec pertes de substance étendues : jugale, labiale, palatine, malaire, maxillaire mais aussi de la paupière, du nez et parfois exentération.
  • 6. Méthodes • à distance épisode aiguë: 1 an • Buts: - suppression de la constriction permanente des mâchoires - la réparation des PDS plan par plan - les retouches par modelage des lambeaux - le rétablissement d’une denture suffisante • chirurgie réparatrice difficile nécessitant parfois dans les stades III et IV des lambeaux libres, difficile de réalisation en Afrique sub- saharienne en l’absence de matériel de chirurgie microvasculaire et d’un service de soins post-opératoires correct
  • 7. Principes thérapeutiques La gestion de la constriction permanente des mâchoires Précède/concourt PDS tissulaire dents exposées et mal-positionnées extraites ostéotomie mandibulaire avec coronoïdectomie controlatérale éventuelle prévention de la récidive par interposition du lambeau delto-pectoral + éducation Reconstruction des parties molles Tenir compte: - très grande laxité de la lèvre africaine - l’importance de la PDS muqueuse - croissance faciale
  • 8. Notre pratique en zone sous-médicalisée Lambeaux locaux: - d’ABBE-ESTLANDER - de WEBSTER (traction maximale) - de CAMILLE-BERNARD modifié selon WEBSTER Lambeaux loco-régionaux pédiculés: - grand dorsal - delto-pectoral Association entre lambeaux +++ Reconstruction osseuse 1ère si atteinte: - palais (fistule naso-palatine) - malaire (contenu orbitaire s’effondrant dans la cavité buccale) - symphyse mandibulaire - Maxillaire & lèvre supérieure avant nez
  • 9. Discussion Plupart des reconstructions par lambeau : volume suffisant symétrisant le visage PDS muqueuse toujours supérieure à la PDS cutanée Pays sous-médicalisés: lambeaux locaux homo- ou hétéro- labiaux (ESTLANDER +++) : suffisant dans les cas modérés sans constriction. Pratique idem à SERVANT Pays industrialisés: lambeaux locaux et à distance (lambeaux libres+++) MONTANDON: - lambeaux libres (éviter de nouvelles cicatrices sur la face et le cou et préserver les sites donneurs de la face après croissance achevée) - PDS nasales par des lambeaux de WASHIO associés à des greffes osseuses - lambeaux sandwich de galéa greffés (plan muqueux) ou composites de muscle temporal intermaxillaires après libération CPM, avec lambeau de grand dorsal couvrant le plan cutané.
  • 11. I: lambeau musculo-cutané de grand dentelé libre replié sur lui-même (lining endobuccal) + commissuroplastie
  • 12. I: grande PDS: lambeau sous-mental pédiculé en externe et fascia temporalis préfabriqué en interne
  • 13. I bilatéral: 2 lambeaux de grand dorsal pédiculés repliés sur eux-mêmes + commissuroplastie 2nd (lèvres insérées sur la palette cutanée du lambeau)
  • 14.
  • 15. I: greffe composite de conque
  • 16. II: Lèvre supérieure sans conservation commissurale: lambeau d’Estlander
  • 17. III: lèvre inférieure avec atteinte commissurale: lambeau d’Estlander
  • 18. II: mobilisation des moignons latéraux (bec de lièvre) + lambeau frontal & greffe de côte pour reconstruction nasale secondaire
  • 19. IV (car CPM): fascia temporalis préfabriqué + delto-pectoral
  • 20. Conclusion lambeaux de lèvres locaux et loco- régionaux de réalisation simple excluant les lambeaux libres en zone sous-médicalisée prévention du noma = prévention de la malnutrition, de la vaccination contre la rougeole et de l’éducation de la santé auprès des familles et du personnel de soins primaires