oscar alex vallejos vilca

1. LUNES PATOLÓGICO
Servicio Medicina Interna
Hospital Nacional Cayetano Heredia
______________________________
Oscar Alex Vallejos Vilca
MR3 Medicina Interna
Lunes 24 de Enero 2014
1

2. 1. CASO CLÍNICO
2. REVISIÓN DE PATOLOGIA
3. TEMA DE PRESENTACIÓN
AGENDA

3. CASO CLÍNICO 1

4. ENFERMEDAD ACTUAL
FUNCIONES BIOLÓGICAS
APETITO: Hiporexia DEPOSICIONES: Sin alteraciones
SED: Sin alteraciones SUEÑO: Disminuido
ORINA: Sin alteraciones PESO: Disminuido 10 kg en 2 meses
5 MAI 2 SAI
Lumbalgia
5/10
Palidez
Natural y Procedente: Libertad/Lima
Sexo: Masculino
Edad: 66 años
Ocupación: Sastre
Viajes ultimo año: Niega
2 MAI
Disnea
Palpitaciones
1 SAI
Hiporexia, SAT,
Disuria,
Lumbalgia 9/10

5. ANTECEDENTES
• HTA (-) DM2 (-) TBC (-)
• Contacto TBC (-)
• Enfermedad Renal Crónica S/TRR Marzo 2013
• Orquitectomia derecha 1975 por trauma
PATOLÓGICOS
• OH (-) Tabaco (-) Drogas (-)
• Animales: Cuyes
• Vacunas: Niega
PERSONALES
• Hermana: NM Útero
FAMILIARES

6. ANTECEDENTES
• Alergia: Niega
• Alteración esfera sexual: NPS:02 RCP(-)
OTROS
• Trauma testicular 1975.
HOSPITALIZACIONES
• Paracetamol 1gr PRN a dolor.
MEDICACIÓN

7. EXAMEN FÍSICOPA=100/60 FC=70 FR=22
Sat=98% (0.21) T°: 37
Piel: Pálido, LlC<2, equimosis en
región de venopunción.
Linf: No adenopatías.
TyP: MV pasa bien en ACP
Abdomen: No distendido, no
dolor, no masas, no matidez, no
circulación colateral, no
hepatoesplenomegalia
CV: RC rítmicos, de buena
intensidad, IY (-)
Extremidades: Edema (-)
SOMA: No dolor a la palpación
de articulaciones, rangos
articulares conservados.
SNC: Despierto, no déficit motor, no
déficit sensitivo, no rigidez de nuca,
Kerning (-), Brudzinky(-)
General: Luce en REG, MEN,
Pálido

8. EXÁMENES AUXILIARES
HEMOGRAMA
HB 5.4
HCTO 15.3
VCM/HCM 104/37
LEUCOCITOS 11000
PLAQUETAS 170000
INR 1.09
TTP 66.8
BIOQUÍMICO
Glucosa 119
Urea 57.4
Creatinina 3.3
Sodio 133
Potasio 4.11
Cloro 103
Calcio 9.3
Fósforo 4.3
Magnesio 1.6
Prot Tot/Alb 9.7/2.7

9. Perfil Hepático
Bilirrubina Total 1.5
BD/BI 0.9/.6
Fosfatasa Alcalina 117
TGO 32
TGP 42
DHL 242
GGT 19
Examen de Orina
pH 5.0
Densidad 1010
Proteínas neg
Glucosa neg
Cetonas neg
Leucocitos 100 XC
Hematíes 1-2
Células Epiteliales Escasas
Cilindros granulosos neg
Uratos Amorfos neg
EXÁMENES AUXILIARES

10. OTROS
VITAMINA B12 1024 (N)
ACIDO FÓLICO 7,5 (N)
FERRITINA 653 (N)
PSA 2.0
DEPURACIÓN CR 40 ml/min
PROT 24 HORAS 202 mg/día (N)
EXÁMENES AUXILIARES

11. OTROS
ECOGRAFIA RENAL NORMAL
ECOGRAFIA ABDOMINAL NORMAL
EXÁMENES AUXILIARES

12. RADIOGRAFIA DE TORAX

13. ANEMIA
PERDIDA DE PESO
COMPROMISO
RENAL
LUMBALGIA
VARÓN
66 años
CRONICO
DISOCIACIÓN
ALBUMINO/GLOBULINA
CUADRO
INFECCIOSO

14. EXÁMENES AUXILIARES
SURVEY OSEO
1.RX FEMUR BILATERAL.
2. RX LUMBOSACRA.
3. RX DORSAL.
4. RX PARRILA COSTAL.
5.RX CRANEO
NORMAL

15. ASPIRADO DE
MEDULA OSEA

28. EXAMENES AUXILIARES ESPECIALES
HEMATOLOGIA
ß2 microglobulina VN( 1000-1730) >20,000
Bence Jones Negativo
Dosaje de Inmunoglobulinas:
Inmunoglobulina A 5120 ↑↑↑
Inmunofijación:
Cadenas lambda libres séricas 493 ↑↑↑
Conclusión:
GAMMAPATÍA MONOCLONAL Ig A LAMBDA

29. DIAGNOSTICO FINAL
MIELOMA MÚLTIPLE EC III B
Ig A/ CADENAS LIGERAS λ

30. CASO CLÍNICO 2

31. ENFERMEDAD ACTUAL
FUNCIONES BIOLÓGICAS
APETITO: Disminuido DEPOSICIONES: Sin alteraciones
SED: Aumentado SUEÑO: Disminuido
ORINA: Sin alteraciones PESO: Disminuido 8 kg en 2 meses
7 MAI 2 SAI
Lumbalgia
4/10
Hiporexia
Natural y Procedente: Ancash/Lima
Sexo: Masculino
Edad: 67 años
Ocupación: Cobrador de microbus
Viajes ultimo año: Niega
3 SAI
Lumbalgia
7/10
2 DAI
Habla incoherente
Agitación psicomotriz

32. ANTECEDENTES
• HTA (-) DM2 (+) TBC (-)
• Contacto TBC (-)
PATOLÓGICOS
• Cirugías Previas (-)
• OH (-) ,Tabaco (-) Drogas (-)
• Animales: NiegaPERSONALES
• Sanos.
FAMILIARES

33. ANTECEDENTES
• Alergia: Niega
• Alteración esfera sexual: NPS:02 RCP(-)
OTROS
• Niega.
HOSPITALIZACIONES
• Niega.
MEDICACIÓN

34. EXAMEN FÍSICOPA=130/60 FC=100 FR=22
Sat=98% (0.21) T°: 36.8°C
Piel: Pálido, LlC<2, no heridas
recientes
Linf: No adenopatías.
TyP: MV pasa bien en ACP
Abdomen: No distendido ,no
dolor, no masas, no matidez, no
circulación colateral, no
hepatoesplenomegalia
CV: RC rítmicos, de buena
intensidad, IY (-)
Extremidades: Edema (-)
SOMA: No dolor a la palpación
de articulaciones.
SNC: Glasgow: 13, agitado,no déficit
motor, no déficit sensitivo, no rigidez
de nuca, Kerning (-), Brudzinky(-)
General: Luce en
REG.DESORIENTADO.

35. EXÁMENES AUXILIARES
Hemograma
Hb 10.9
Hct 34.2
VCM/HCM 89.2/28.6
Leuc 7530
Plqt 208000
INR 1.28
TTP NR
Bioquímico
Glucosa 91
Urea 61.2
Creatinina 1.0
Sodio 137
Potasio 4.3
Cloro 104
Calcio 14.9
Fósforo 3.1
CK 20
Prot Tot/Alb 8.1/2.5

36. Perfil Hepático
Bilirrubina Total 1.4
BD/BI 0.8/0.6
Fosfatasa Alcalina 181
TGO 23
TGP 27
DHL 568
GGT 22
Examen de Orina
pH 1020
Densidad 5.0
Prot neg
Glucosa 50
Cetonas neg
Leucocitos 4-5
Hematíes 1-2
Células
Epiteliales
Escasas
Cilindros granul neg
Uratos Amorfos neg
EXÁMENES AUXILIARES

37. OTROS
ELISA VIH NO REACTIVO
HTLV I II NO REACTIVO
LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO
LEUCOCITOS 02
LMN 100%
PMN -
HEMATIES 14
GRAM NEGATIVO
ADA 0.9
GLUCOSA 90
PROTEINAS 260
T.CHINA/LATEX NEGATIVO
PAP CELULAS
PLASMOCITOIDES
EXÁMENES AUXILIARES

38. RADIOGRAFIA DE TORAX

39. RADIOGRAFIA LUMBAR
APLASTAMEINTO DE L3

40. TRASTORNO DEL
SENSORIO
HIPERCALCEMIA
ANEMIA
LUMBALGIA
VARÓN
67 años
COMPROMISO
OSEO
CRONICO
DISOCIACIÓN
ALBUMINO/PROTEINAS

41. ASPIRADO DE
MEDULA OSEA

51. INMUNOFIJACIÓN

52. EXAMENES AUXILIARES ESPECIALES
LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO 10/06
PROTEINOGRAMA SERICO
ALFA-1 GLOBULINA 2.28
ALFA.2 GLOBULINBA 0.21
BETA GLOBULINA 0.8
GAMMA GLOBULINA 4.21 ↑
ALBUMINA 2.28
INMUNOFIJACIÓN:
BANDA MONOCLONAL IgA tipo
KAPPA

53. DIAGNOSTICO FINAL
MIELOMA MULTIPLE EC III A
Ig A/ CADENAS KAPPA

54. TEMA DE PRESENTACIÓN
MIELOMA MULTIPLE

55. MIELOMA MULTIPLE
DEFINICIÓN/HISTORIA
EPIDEMIOLOGÍA
CLASIFICACIÓN
DIAGNOSTICO
ESTADIAJE/PRONOSTICO

56. MIELOMA MULTIPLE
El mieloma múltiple es un trastorno de células plasmáticas
neoplásicas que esta caracterizado por la proliferación
clonal de células plasmáticas malignas en el microambiente
de la médula ósea.
Se encuentra proteína monoclonal en la sangre o en la orina,
y disfunción de diferentes órganos.

59. MIELOMA MÚLTIPLE - Fisiopatología

60. MIELOMA MÚLTIPLE - Fisiopatología
Destrucción ósea

61. MIELOMA MÚLTIPLE - Fisiopatología
ACTIVACION OSTEOCLASTICA
INHIBICION
OSTEOBLASTICA

62. INTRODUCCION
• Constituye una gamapatía monoclonal que es
un desorden asociado a la proliferación
anormal de células plasmáticas caracterizadas
por la secreción de proteínas monoclonales
(proteína M).
• Cada proteína contiene cadenas
polipeptídicas pesadas (G, A ,M, D, E) y ligeras
(kappa y lambda).

63. IgDor
IgEor
IgMor
IgA1
IgA2
IgAor1
1
IgG1
IgG2
IgG3
IgG4
IgGor
1
2
3
4
Ig sub-
class
Ig classLight
chain
Heavy
chain
Heavy chain
5 isotypes
Light chain
or

64. MIELOMA

65. Distribución de proteina monoclonal en 984
pacientes con mieloma multiple.
Mayo Clinic, 1982–1994.

66. EPIDEMIOLOGIA
PACIENTES MENORES DE 65 AÑOS
PACIENTES ENTRE 65 Y 74 AÑOS
PACIENTES MAYORES DE 75 AÑOS
37%
26%
37%

67.  Es la segunda neoplasia hematológica mas
frecuente, después del linfoma no Hodgkin en
EUA.
 1% de las enfermedades neoplasicas.
 10 al 15% de las neoplasias hematológicas.
 Incidencia es de 5.6 casos por 100,000.
 Mayor prevalencia en africanos y caucasicos.
EPIDEMIOLOGÍA
90% DE CASOS OCURRE POR ENCIMA DE LOS 50 AÑOS Edad media
al diagnóstico: 70 años
Hombre 1.4 , mujer 1

68. Asintomático Sintomático
CLASIFICACIÓN CLÍNICA
Disfunción de órgano
relacionado c/mieloma
MGUS
• Proteína M en
suero < 30 g/L
• Células
plasmáticas
clonales < 10% en
MO
• No hay daño a
órgano o a tejido.
MielomaAsintomático
• Proteína M en suero
> 30 g/L y/o
• Células plasmáticas
clonales > 10% en
MO.
• No hay daño a
órgano o a tejido.
MielomaSintomático
• Proteína M en suero
> 30 g/L y/o
• Células plasmáticas
clonales > 10% en
MO.
• Daño a organo
relacionado con
Mieloma. (ROTI)

69. EVOLUCIÓN
Gammopatía de
significancia clínica
indeterminada (MGUS)
Mieloma
Latente (SMM)
Mieloma
Sintomático
Microambiente de MO fundamental para la
progresión

70. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Criterios mayores
1. Plasmocitoma diagnosticado por biopsia.
2. Células plasmáticas en la médula óseas > 30%.
3. Paraproteína monoclonal: IgG mayor de 3.5 g/dl; IgA mayor de 2 g/dl y proteína de
Bence Jones (kappa o lambda) mayor de 1 g en orina de 24 horas.
Criterios menores
1. Células plasmáticas en la médula ósea, alrededor de 10 a 30%.
2. Nivel de paraproteína como en el punto 3 de los criterios mayores, pero en menor
cuantía.
3. Inmunoglobulinas con niveles normales o disminuidas (IgG < de 600 mg/dl, IgA < de
80 mg/dl e IgM < de 50 mg/dl.
4. Lesiones osteolíticas.
El diagnóstico de mieloma múltiple se hace cuando se presenta un criterio mayor más uno menor, o al menos 3 menores(OMS)

71. ANEMIA
(73%)
ELEVACIÓN
CREATININA
(48%)
PERDIDA DE
PESO
(24%)
HIPERCALCEMIA
(28%)
DOLOR OSEO
(58%)
PRESENTACIÓN CLÍNICA
MIELOMA
MULTIPLE
Review of 1027 patients with newly diagnosed multiple myeloma. Kyle RA, Gertz MA, Witzig TE,
Lust JA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Fonseca R, Rajkumar SV, Offord JR, Larson DR, Plevak ME,
Therneau TM, Greipp PR Mayo Clin Proc. 2003;78(1):21.
INFECCIONES
(37%)

72. EVALUACIÓN DIAGNOSTICA
DIAGNOSTICO
HISTORIA CLÍNICA Y EXAMÉN FÍSICO
PRUEBAS DE RUTINA
ASPIRADO MÉDULA OSEA
IMAGENES

73. LESIONES OSTEOLITICAS

76. PROTEINOGRAMA SÉRICO

77. INMUNOFIJACIÓN

78. SISTEMA DE ESTADIAJE DE DURIE SALMON
ESTADIO CRITERIOS
Masa de Células
Tumorales
(células x 1012/ m2)
I
Todos los siguientes:
1.Hb > 100 g/ L
2.Calcio sérico normal (≤ 12 mg/ dL)
3.Estructura ósea normal (escala 0) ó plasmocitoma solitario
4.Tasa de producción de componente M:
A.IgG valor < 50 g/ L
B.IgA valor < 30 g/ L
C.Cadenas ligeras en electroforesis < 4 gr/ 24 horas
< 0,6
(Bajo)
II No se ajusta dentro estadio I ni III
0,6 – 1,2
(Intermedio)
III
Uno o más de los siguientes:
1.Hb valor < 85 g/ L
2.Calcio sérico valor > 12 mg/ dL
3.Lesiones osteolítica avanzadas (estadio 3)
4.Tasa de producción de componentes M
A.IgG valor > 70 g/ L
B.B. IgA valor > 50 g/ L
C.Cadenas ligeras en electroforesis > 12 g/ 24
horas
1,2
(Alto)

79. PRONOSTICO
Albúmina sérica.
β2-microglobulina.
Lactato deshidrogenasa.

80. SISTEMA INTERNACIONAL DE ESTADIAJE
• β2-microglobulina sérica <3,5 mg / litro.
• Albúmina sérica ≥ 3,5 g / dl .ESTADIO I
• β2-microglobulina sérica <3.5mg/litro más albúmina
sérica <3,5 g / dl.
• β2-microglobulina sérica 3,5 y <5,5 mg / litro, sin
considerar la albúmina sérica .
ESTADIO II:
• β2-microglobulina en suero ≥ 5,5 mg / litro.ESTADIO III:
62m
44m
29m
La sobrevida promedio

81. SISTEMA DE ESTADIAJE DE DURIE SALMON
Subclasificación
• A: Función renal relativamente normal (creatinina < 2,0 mg/ dL ó BUN <
30 mg/ dL)
• B: Función renal anormal (creatinina sérica ≥ 2,0 mg/ dL)
Escala de lesiones óseas:
• Huesos normales : Escala 0
• Osteoporosis : Escala 1
• Lesiones líticas óseas: Escala 2
• Destrucción esquelética extensa con fracturas mayores : Escala 3

82. ESTADIAJE
• Presencia de t (14; 16) ,t (14;
20) o la supresión 17p13
detectada por fluorescencia.
RIESGO
ALTO
• Presencia de t (4;14),
deleción 13.RIESGO
INTERMEDIO
• Presencia de t (11; 14)
t(6,14),detectada por
fluorescencia.
RIESGO
STANDAR

83. TRATAMIENTO
DEFINIR
DIAGNÓSTICO
ESTRATIFICACIÓN
RIESGO
CANDIDATO TCH

84. TRATAMIENTO
Gammopatía de
significancia clínica
indeterminada (MGUS)
Mieloma
Latente (SMM)
Mieloma
Sintomático
Microambiente de MO fundamental para la
progresión

85. DETERMINACIÓN DE ELEGIBILIDAD DE
TRASPLANTE
 Edad > 77 años.
 Bilirrubina directa > 2,0 mg / dl ( 34,2 mmol / litro ).
 Creatinina sérica > 2,5 mg / dL ( 221 mmol / litro ).
 Estado funcional de la New York Heart Association
Clase III o IV.

86. TRATAMIENTO

89. CONCLUSIONES
Considerar mieloma múltiple como
diagnostico diferencial en pacientes adultos
mayores con alguna sintomatología CRAB.
Definir el diagnóstico de mieloma múltiple
con precisión.
Estadiaje de la enfermedad y pruebas
citogenéticas para elegir el tratamiento
adecuado.

90. GRACIAS