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Canalopatias

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Clase De Neurologia Despues de Caso Clinico del Dr. Bouchan

Clase De Neurologia Despues de Caso Clinico del Dr. Bouchan

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  • 1. Canales iónicos y canalopatías
    Galván Ortiz Rocio
    Oropeza Del Ángel Claudia
    Álvarez Bravo Manuel Alejandro
    Manrique Ávila José Antonio
  • 2. El potencial de reposo de las neuronas y los potenciales de acción responsables de la conducción de los impulsos se generan mediante corrientes y canales iónicos.
  • 3. Cada canal iónico se distingue de los demás por los iones específicos que conduce, por su cinética y por si detectan directamente el voltaje.
    Están ligados a receptores de neurotransmisores u otros ligandos como las neurotrofinas, o están activados por segundos mensajeros.
  • 4. Las mutaciones en los canales iónicos, las CANALOPATIAS, son responsables de una creciente lista de enfermedades neurológicas humanas
  • 5. Los potenciales de acción normalmente se generan mediante:
    La apertura de los canales del sodio  la entrada de iones sodio a favor del gradiente de concentración intracelular.
    La despolarización de la membrana neuronal abre los canales del potasio de iones potasio hacia el exterior.
    La repolarización.
    El cierre de los canales del sodio.
    La hiperpolarización.
  • 6. Aunque las manifestaciones clínicas de las canalopatías son muy variables, tienen como característica común que tienden a ser intermitentes o paroxísticas, como ocurre en la epilepsia, la jaqueca, la ataxia, la miotonía o las parálisis periódicas.
  • 7. Enfermedades de excitabilidad en la membrana muscular
  • 8. La excitabilidad en la membrana muscular es afectada en un grupo de trastornos conocidos como ductopatías o canalopatías.
  • 9.
  • 10. Enfermedades musculares originadas en canales de calcio
    Parálisis periódica hipopotasiémica
  • 11. Comienzan adolescencia > Hombres
    Las crisis suelen ser desencadenadas por alimentos con abundantes carbohidratos o sodio
    Pueden acompañar al reposo después de ejercicio prolongado.
  • 12. La debilidad por lo común afecta músculos proximales de las extremidades, en mayor grado que los distales.
    La debilidad a veces necesita 24 h para mostrar resolución.
    Durante las crisis a veces surgen arritmias que pueden ser letales, provenientes de la hipopotasiémica.
  • 13. En caso de haber miotonía, se limita a los párpados.
    Como complicación tardía los pacientes por lo común presentan debilidad incapacitante y grave en la porción proximal de las extremidades inferiores.
  • 14. Diagnostico
    Se confirma por la hipopotasiémica durante un ataque, que descarta causas secundarias.
    La biopsia de fragmentos de músculo obtenidos entre un ataque y otro indican la presencia de vacuolas centrales solas o múltiples.
  • 15. Es causada por mutaciones de canales de calcio de músculo de fibra estriada sensibles a voltaje
  • 16. Tratamiento
    La parálisis aguda mejora después de administrar potasio.
    Es importante la medición seriada de la potencia muscular y la práctica de electrocardiogramas.
    Cada 30 min el enfermo ingerirá cloruro de potasio (0.2 a 0.4 mmol/kg de peso).
  • 17. Tratamiento
    Sólo en raras ocasiones se necesita la administración intravenosa (cuando hay problemas de deglución o vómitos).
    El manitol es el vehículo preferido para administrar potasio intravenoso.
  • 18. Tratamiento
    El objetivo a largo plazo de la terapia es evitar las crisis; de ese modo, se puede disminuir la debilidad fija de comienzo tardío.
    Los enfermos deben estar conscientes de la importancia de seguir una dieta baja en carbohidratos y sodio, y de las consecuencias del ejercicio intenso.
  • 19. Tratamiento
    La administración profiláctica de acetazolamida (125 a 1 000 mg/día en fracciones) anula o quizá incluso suprime las crisis.
  • 20. Tratamiento
    Si persisten las crisis a pesar de recibir el sujeto acetazolamida, habrá que agregar cloruro de potasio ingerible.
    Algunos pacientes necesitan recibir triamtereno (25 a 100 mg/día) o espironolactona (25 a 100 mg/día).
  • 21. Trastornos musculares originados en conductos de sodio
    Parálisis periódica hiperpotasiémica
  • 22. En este caso el término hiperpotasiémica es desorientador, porque durante las crisis los pacientes por lo común están en un valor normopotasiémico.
    Las crisis son desencadenadas por la administración de potasio
  • 23. Comienza en el primer decenio de la vida.
    Las crisis son breves y benignas y suelen durar 30 min a 4 h.
    La enfermedad afecta músculos proximales y deja indemne los bulbares.
  • 24. Las crisis son desencadenadas por el reposo después de ejercicio y ayuno.
    En una variante de la enfermedad, el síntoma predominante es la miotonía sin debilidad (miotonía agravada por potasio).
    Los síntomas son agravados por el frío, y la miotonía torna los músculos rígidos y dolorosos.
  • 25. Diagnostico Diferencial
    Paramiotonía
    Miotonía congénita
  • 26. Diagnostico
    En la biopsia de músculo se advierten vacuolas de menor tamaño, menos abundantes y más periféricas en comparación con lo observado en la forma hipopotasiémica.
  • 27. La hiperKPP y la miotonía agravada por potasio se heredan por mecanismos autosómicos dominantes.
    Los trastornos de este tipo son causados por mutaciones de SCN4A del conducto de sodio regulado por voltaje
  • 28. Tratamiento
    En el caso de ataques frecuentes es útil administrar 125 a 100 mg de acetazolamida al día.
  • 29. Trastornos de los conductos de potasio
    Síndrome de Andersen
  • 30. Se trata de una enfermedad rara
    Caracterizada por:
    Debilidad episódica,
    Arritmias cardíacas y
    Signos dismorfológicos (talla corta, escoliosis, clinodactilia, hipertelorismo, orejas pequeñas o sobresalientes de implantación baja, micrognatia y frente amplia).
  • 31. Las arritmias son potencialmente graves y letales; incluyen QT largo, ectopia ventricular, arritmias ventriculares bidireccionales y taquicardia.
  • 32. La enfermedad es causada por mutaciones en el gen (kir) de conductos de potasio rectificadores hacia dentro.
    El tratamiento es semejante al de otras formas de parálisis periódica y debe incluir el monitoreo cardíaco.
  • 33. Los episodios de debilidad pueden diferir de un paciente a otro, por la variabilidad en el valor de potasio.
    Con la acetazolamida disminuirá la frecuencia e intensidad de las crisis.
  • 34. Trastornos de conductos de cloruro
  • 35. Hay dos formas de esta enfermedad:
    La autosómica dominante (enfermedad de Thomsen).
    La autosómica recesiva (enfermedad de Becker)
    Los síntomas se manifiestan en la lactancia y comienzos de la niñez.
  • 36. La miotonía empeora con el frío y mejora con la actividad.
    La marcha puede parecer lenta y difícil en primer término, pero mejora conforme la persona camina.
  • 37. En la enfermedad de Thomsen la potencia muscular es normal.
    En la enfermedad de Becker, que suele ser más intensa, casi siempre hay debilidad de músculo.
    Por lo regular hay hipertrofia muscular.
  • 38. En la biopsia de músculo se identifican fibras hipertróficas.
    La enfermedad se hereda por un mecanismo dominante o recesivo y es causada por mutaciones del gen de conductos de cloruro.
  • 39. Tratamiento
    Muchos enfermos no necesitarán tratamiento y aprenden que los síntomas mejoran con la actividad.
    Entre los fármacos que disminuyen la miotonía están quinina, fenilhidantoína y mexiletina.