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Hipoplasias y displasias_medulares_1
 

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    Hipoplasias y displasias_medulares_1 Hipoplasias y displasias_medulares_1 Presentation Transcript

    • HIPOPLASIAS Y DISPLASIAS CELULARES
    • TerminologíaAnemia aplásica = ausencia total de médula óseaAnemia hipoplásica = hay anemia y otras citopenias HIPOPLASIA MEDULAR: disminución absoluta del tejido hematopoyético en médula ósea.DISPLASIAS MEDULARES: mal funcionamiento de la médula ósea.
    • Hipoplasia y DisplasiaHipoplasiamedularclásica # células normales, pero progenie defectuosa estructural y funcional. Displasia medular
    • Hipoplasia Medular UFC-BL = CTH •Capacidad migratoria •Autoduplicación de 65 h •CD-34 +, CD33-, CD38- y HLA-DR- 10%×Aspirado de MO = NO Infiltración por tejido Médula ósea restante se adiposo localiza en focosBiopsia = Si
    • Hipoplasia MedularIndicencia:Países anglosajones: 2 – 13 x millón de hbs.México: = China (18.7/millón) y Suecia (13/millón)Pronóstico:25% de los pacientes tienen curso rápido y muerte,supervivencia media = 4 meses.50% muere dentro del 1er año al Dx.10% presentan curso benigno
    • Hipoplasia Medular Etiología de las hipoplasias medulares1. Primaria o idiopática2. Secundaria a agentes físicos o químicos a.Agentes que causan daño medular dependiente de dosis a.Radiaciones ionizantes Medicamentos quimioterápicos Benceno Arsénico Alcohol b.Agentes que causan daño medular por idiosincrasia a.Cloramfenicol Fenilbutazona y similares Inhibidores de anhidrasa carbónica Sales de oro Misceláneos 3. Infecciones 4. Trastornos metabólicos 5. Hereditaria 6. Anemia de la insuficiencia renal crónica 7. Aplasia pura de serie roja Congénita (Síndrome de Blackfan-Diamond) Adquirida
    • Hipoplasias Medulares1. Hipoplasia medular autoinmune2. Hipoplasia medular asociada e infección3. Hipoplasia medular causada por parvovirus B194. Hipoplasias medulares hereditarias o constitucionales a) Anemia aplástica de Fanconi b) Síndrome de Estren-Dameshek c) Disqueratosis congénita d) Síndrome de Shwachman-Diamond e) Síndrome de Bloom f) Trombocitopenia amegacariocítica g) Síndrome de trombocitopenia con ausencia de radio h) Anemia aplasica relacionada con síndrome linfoproliferativo asociada al X
    • Hipoplasia Medular Cuadro clínico:Síndrome anémicoInfecciones por neutropeniaSíndrome hemorrágicoAdenopatías y esplenomegalia = rara
    • Hipoplasia Medular•SP: hay pancitopenia•Anemia normocítica normocrómica o macrocítica con reticulocitopenia•Granulocitopenia puede ser grave•Linfocitosis relativa•Trombocitopenia casi siempre intensa•Aspirado de MO: sustitución por tejido adiposo y pueden encontrarse célulasremanentes: mastocitos, linfocitos, plasmocitos e histiocitos.•Biopsia de hueso: ImprescindibleCriterios de gravedad: Hipoplasia grave: •reticulocitos corregidos < 1% •neutrofilos <500 •Plq < 20,000 y •celularidad en biopsia de hueso < 25%
    • Hipoplasia MedularObjetivos:1) Apoyar al px durante las complicaciones agudas de insuficiencia medular como anemia, trombocitopenia o neutropenia.2) Evitar exposición a mielotóxicos3) Intentar estimular MO o abatir la supresión o ambas.TransfusionesFiebre: antibioticosFactores estimuladores (G-CSF y GM-CSF)Formas graves: • Inmunosupresión intensa: (80% remisión) GAT o CyA, y/o • trasplante TH
    • MO anemia aplásicaHipoplasia de serie blancay talasemia menorhttp://www.thecrookstoncollection.com/Collection/medslides/Medslides7.htm
    • Displasia Medular o Síndromes mielodisplásicosSinonimos:preleucemias, anemias refractarias, anemias arregenerativas,mielodisplasia, síndromes dismielopoyéticos, anemiasdishematopoyéticas, anemias sideroacrésticas, anemiassideroblasticas, etc.Forman un grupo heterogéneo de padecimientos de MO,adquiridos o heredados, caracterizados por eritropoyesisineficaz que conduce casi siempre a anemia y citopeniasvariables en SP.
    • Displasia Medular o Síndromes mielodisplásicos CLASIFICACIÓN DE LAS DISPLASIAS MEDULARES ADQUIRIDAS CONDICIÓN SANGRE PERIFERICA MEDULA OSEADisplasia medular tipo I < 1% blastos < 5% blastos(Refractaria indiferenciada)Displasia medular tipo II < 1% blastos < 5% blastos(Sideroblástica adquirida) > 15% sideroblastos en anilloDisplasia medular tipo III < 5% blastos 5 - 20% blastos(Refractaria con exceso de blastos)Displasia medular tipo IV Monocitosis Monocitosis(Leucemia mielomonocítica crónica) > 1x109/ L < 5% blastosDisplasia medular tipo V > 5% blastos Blastos entre 20 y 30%(Refractaria con exceso de blastos, entransformación)
    • Displasia Medular o Síndromes mielodisplásicosDishematopoyesisComún a todas las formas de displasias medulares, supresencia, en diversas maneras es una característica de lasmismas.DiseritropoyesisDisgranulopoyesisDismegacariocitopoyesis
    • Displasia Medular SecundariaLas leucemias agudas mieloides secundarias al empleode radioterapia o quimio, o ambas  dishematopoyesis displasia medular tipo I a V.
    • Displasia Medular o Síndromes mielodisplásicosAlteraciones cromosómicas:30% presentan alteraciones cromosomicas50% en las que evolucionan de leucemias agudasAnomalía frecuente: cromosomas 5, 7, 8 y 17, monosomiasdel 5 y 7, isocromosomas en el brazo largo del 17 o trisomiadel 8.El síndrome 5q(-) cursa con anemia macrocítica, plqnormales o altas, hipoplasia eritroide y megacariocitoshipolobulados.
    • http://www.hmds.org.uk/index.html
    • Displasia Medular o Síndromes mielodisplásicosPronóstico: •Se pueden considerar premalignos •Algunos evolucionan a leucemias agudas (“preleucemias”) •10 – 22% evolucionan a leucemia aguda.Tratamiento: •Terapeutica de eleccion no hay •Trasfusiones •Antibioticos •Androgenos = tipo I •Mielodisplasias tipo II: piridixona 60% respuesta favorable •Si hay probabilidad alta de evolucion a LA = arabinócido de citocina •Hormonas hematopoyéticas y factores de crecimiento, EPO •UNICA OPCION CURATIVA: trasplante CTH
    • Bone marrow smear, May-Giemsa stain, x1000: Multinuclearity
    • Bone marrow smear, May-Giemsa stain, x1000: Hypogranulation
    • Bone marrow smear, Peroxidase stain, x1000: Neutrophil is negative for myeloperoxidase.
    • Refractory Anemia withRinged SideroblastsBone marrow smear, Iron stain, x1000
    • Refractory Anemia with excess of blasts Bone marrow smear, May-Giemsa stain, x1000
    • RAEB in transformationBone marrow smear, May-Giemsa stain, x1000 Bone Marrow biopsy, Hematoxylin and eosin stain, x200
    • History/Physical Findings:73-year-old woman was referred with a history of anemia. His hemoglobin was 8.2 g/dL. Because of the anemia and mild splenomegaly, bonemarrow aspirate and biopsy were performed.Peripheral Blood and Bone Marrow(aspiration and biopsy): Diagnosis : Refractory Anemia with Ringed Sideroblasts
    • Left frame: Abnormally large elongated megathrombocyte and 1 mature neutrophil. Center frame: 1 Abnormal shaped megathrombocyte and 1 band neutrophil. Right frame: Clump of small platelets and one huge elongated megathrombocyte. Capillary blood from patient with Myelodysplastic Syndrome (MDS) - 100X
    • Platelet overlying a red cell, Megathrombocyte, MDSLeft frame: 1 mature neutrophil, several small platelets; one Platelet overlying a red cell, and one largeplatelet attached to three small ones. Center frame: 1 small platelet and 1 elongated megathrombocyte.Right frame: 1 very large oval shaped Megathrombocyte; 3 normal platelets. Capillary blood from apatient with Myelodysplastic Syndrome (MDS) - 100X
    • Plasma cell, Myelodysplastic syndromeOne Plasma Cell containing a fine network of fibers that may be outlining stored immunoglobulinpackets. All other features are typical for a plasma cell. Two late NRBC lie above it and a probableproerythroblast to its right. It and the cells to its left have been smudged. Myelodysplasticsyndrome (MDS). Marrow - 100X
    • Plasma cells, multiple vacuoles, Myelodysplastic syndromeTwo large Plasma Cells; one with Multiple Vacuoles, two of which are over the nucleus.Myelodysplastic syndrome (MDS). Marrow - 100X
    • Micromegakaryocytes, plasma cell, myelodyspastic marrowTwo micromegakaryocytes each with a single nucleus and blue-gray granulated cytoplasm. A plasma celland a large binucleated late NRBC are to the lower left of the megakaryocytes. Myelodysplastic (MDS)marrow - 100X
    • Mature micromegakaryocyte, myelodysplastic (MDS) marrowMature micromegakaryocyte with two very separate but equal in size nuclei. A proerythroblast isabove it. Myelodysplastic (MDS) marrow - 100X
    • http://www.dokkyomed.ac.jp/dep-k/cli-path/a04-super/super-cho.html