Atresia esofagus

  • 9,786 views
Uploaded on

 

  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Be the first to comment
No Downloads

Views

Total Views
9,786
On Slideshare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
0

Actions

Shares
Downloads
117
Comments
0
Likes
2

Embeds 0

No embeds

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
    No notes for slide

Transcript

  • 1. BAB I PENDAHULUAN Esofagus merupakan saluran yang menghubungkan dan menyalurkan dari ronggamulut ke lambung. Di dalam rongga dada, esofagus berada di mediastium posterior mulai dibelakang lengkung aorta dan bronkus cabang utama kiri. Fungsi utama esofagus adalahmenyalurkan makanan dan minuman dari mulut ke lambung. Di dalam esofagus makananturun oleh peristaltik primer dan gaya berat terutama untuk makanan padat dan setengahpadat, serta peristaltik ringan. Penting sekali pada pendidikan dokter untuk mengenali kelainan-kelainan esofagusdiantaranya adalah atresia esofagus. Pada kebanyakan kasus, kelainan ini disertai denganterbentuknya hubungan antara esofagus dengan trakea yang disebut fistula trakeoesophageal(Tracheoesophageal Fistula/TEF). Bayi dengan atresia Esofagus tidak mampu untuk menelan saliva dan ditandai denganjumlah saliva yang sangat banyak dan membutuhkan suction berulangkali. Angkakeselamatan pada bayi dengan atresia esofagus berhubungan langsung terutama dengan beratbadan lahir, kelainan jantung, dan faktor resiko yang menyertai.Atresia Esofagus Page 1
  • 2. BAB II ISI2.1 Definisi Atresia esofagus adalah sekelompok kelainan kongenital yang mencakup gangguankontinuitas esofagus disertai atau tanpa adanya hubungan dengan trakea.2.2 Epidemiologi Atresia esofagus pertama kali dikemukakan oleh Hirscprung seorang ahli anak dariCopenhagen pada abad 17 tepatnya pada tahun 1862 dengan lebih kurang 14 kasus atresiaesofagus, kelainan ini di duga sebagai suatu malformasi dari traktus gastrointestinal.Kelainanini tidak diturunkan, walaupun terdapat kaitan dengan abnormalitas kromosomal. Tahun 1941 seorang ahli bedah Cameron Haight dari Michigan telah berhasilmelakukan operasi pada atresia esofagus dan sejak itu pulalah bahwa Atresia Esofagus sudahtermasuk kelainan kongenital yang bisa diperbaiki. Di Amerika Utara insiden dari AtresiaEsofagus berkisar 1:3000-4500 dari kelahiran hidup, angka ini makin lama makin menurundengan sebab yang belum diketahui. Secara Internasional angka kejadian paling tinggiterdapat di Finlandia yaitu 1:2500 kelahiran hidup. Atresia Esofagus 2-3 kali lebih seringpada janin yang kembar.2.3 Etiologi Sampai saat ini belum diketahui zat teratogen apa yang bisa menyebabkan terjadinyakelainan Atresia Esofagus. Atresia Esofagus lebih berhubungan dengan sindroma trisomi21,13 dan 18 dengan dugaan penyebab genetik. Namun saat ini, teori tentang terjadinya atresia esofagus menurut sebagian besar ahlitidak lagi berhubungan dengan kelainan genetik, Perdebatan tentang proses embriopatologimasih terus berlanjut, dan hanya sedikit yang diketahuiEmbriologi Secara umum telah diterima bahwa primordial respirasi merupakan evaginasi ventraldari lantai foregut postfaringeal pada awal gestasi minggu ke-4 dan apeks paru primitifterletak pada bagian caudal evaginasi ini. Pada masa pertumbuhan cepat, trakea yang terletakdi ventral berpisah dari esofagus yang terletak di dorsal. Menurut sebuah teori, trakeaberpisah akibat pertumbuhan cepat longitudinal dari primordial respirasi yang menjauh dariAtresia Esofagus Page 2
  • 3. foregut. Teori lain menyatakan bahwa trakea pada awalnya merupakan bagian dari foregutyang belum berpisah kemudian berpisah karena proses pembentukan apeks paru kearahkranial. Proses ini berhubungan dengan pola temporospatial dari gen Sonic hedgehog (Shh)dan pembelahan selanjutnya. Proses pemisahan foregut berlangsung ke arah kranial yangakan menyebabkan perpisahan trakeoesofageal. Lebih lanjut pemisahan epitel foregut iniditandai dengan peningkatan apoptosis. Belum jelas bagaimana ekspresi gen inimenyebabkan apoptosis. Kebanyakan penelitian menyatakan bahwa defek primer diakibatkan tidakmembelahnya foregut akibat kegagalan pertumbuhan trakea ataupun kegagalan trakea untukberpisah dari esofagus. Menurut keduua teori ini atresia esofagus proksimal bukanmerupakan malformasi primer tetapi sebagai hasil pengaturan kembali foregut proksimal.Teori kegagaln pemisahan ini menghubungkan keberadaan celah trakeoesofageal pada atresiaesofagus dengan FTE. Teori lain menyatakan bahwa atresia esofagus proksimal merupakanmalformasi sebagai akibat dari perwsambungan antara trakea dengan esofagus distal. Teorikegagalan pemisahan menyatakan bahwa FTE merupakan persambungan foregut dorsalsedangkan teori atresia primer menyatakan bahwa fistula tumbuh dari trakea menujuesofagus.2.4 Klasifikasi Klasifikasi asli oleh Vogt tahun 1912 masih digunakan sampai saat ini . Gross padatahun 1953 memodifikasi klasifikasi tersebut, sementara Kluth 1976 menerbitkan "AtlasAtresia Esofagus", dengan masing-masing subtipe yang didasarkan pada klasifikasi asli dariVogt. Hal ini terlihat lebih mudah untuk menggambarkan kelainan anatomi dibandingkanmemberi label yang sulit untuk dikenali.Atresia Esofagus Page 3
  • 4. Gambar 1. Klasifikasi Gross of Boston 1. Atresia Esofagus dengan fistula trakheooesophageal distal ( 82% Vogt III.grossC) Merupakan gambaran yang paling sering pada proksimal esofagus, terjadi dilatasi dan penebalan dinding otot berujung pada mediastinum superior setinggi vetebra thoracal III/IV. Esofagus distal (fistel), dimana lebih tipis dan sempit, memasuki dinding posterior trakea setinggi carina atau 1-2 cm diatasnya. Jarak antara esofagus proksimal yang buntu dan fistula trakheooesofageal distal bervariasi mulai dari bagian yang overlap hingga yang berjarak jauh.Gambar 2. Gambar diatas memperlihatkan atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagealdistal. Perhatikan selang kateter yang berakhir di esofagus proximal dan udara pada lambung.Atresia Esofagus Page 4
  • 5. 2. Atresia Esofagus terisolasi tanpa fistula ( 9%, Vogg II, Gross A) Esofagus distal dan proksimal benar-benar berakhir tanpa hubungan dengan segmen esofagus proksimal, dilatasi dan dinding menebal dan biasanya berakhir setinggi mediastinum posterior sekitar vetebra thorakalis II. Esofagus distal pendek dan berakhir pada jarak yang berbeda diatas diafragma. Gambar 3. Atresia Esofagus tanpa fistula. Pandangan depan dada dan abdomen, tampak kateter pada kantong esofagus proximal. Perhatikan ketiadaan udara pada lambung. 3. Fistula trakheo esofagus tanpa atresia ( 6%, Gross E) Terdapat hubungan seperti fistula antara esofagus yang secara anatomi cukup intak dengan trakhea. Traktus yang seperti fistula ini bisa sangat tipis/sempit dengan diameter 3-5 mm dan umumnya berlokasi pada daerah servikal paling bawah. Biasanya single tetapi pernah ditemukan dua bahkan tiga fistula.Atresia Esofagus Page 5
  • 6. Gambar 4. H-Fistula. Barium esofagogram menunjukkan fistel dari anterior esofagus menuju trakea secara anterosuperior. 4. Atresia esofagus dengan fistula trakeo esofagus proksimal ( 2%, Vogt III & Gross B) Gambaran kelainan yang jarang ditemukan namun. Fistula bukan pada ujung distal esofagus tetapi berlokasi 1-2 cm diatas ujung dinding depan esofagus. Gambar 5. Atresia esofagus dengan fistula trakeo esofagus proksimal. 5. Atresia esofagus dengan fistula trakheo esofagus distal dan proksimal ( <1% Vogt IIIa, Gross D) Pada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan di terapi sebagai atresia proksimal dan fistula distal. Sebagai akibatnya infeksi saluran pernapasan berulang, pemeriksaan yang dilakukan memperlihatkan suatu fistula dapat dilakukan dan diperbaiki keseluruhan. Seharusnya sudah dicurigai dari kebocoran gas banyak keluar dari kantong atas selama membuat/ merancang anastomose.Atresia Esofagus Page 6
  • 7. Gambar 6. Hubungan antara dua fistula ke trakea dari bagian atas dan bawah esofagus. Gambar 7. Tipe atresia esofagus dengan atau tanpa fistula trakheo esofagus.2.5 Manifestasi Klinik dan diagnosis Diagnosa dari atresia esofagus / fistula trakheoesofagus bisa ditegakkan sebelum bayilahir. Salah satu tanda awal dari atresia esofagus diketahui dari pemeriksaan USG prenatalyaitu polihidramnion, dimana terdapat jumlah cairan amnion yang sangat banyak. Tanda inibukanlah diagnosa pasti tetapi jika ditemukan harus dipikirkan kemungkinan atresiaesofagus. Cairan amnion secara normal mengalami proses sirkulasi dengan cara ditelan,dikeluarkan melalui urine. Pada Atresia Esofagus /Fistula Atresia Esofagus cairan amnionyang ditelan dikeluarkan kembali karena menumpuknya cairan pada kantong esofagussehingga meningkatkan jumlah cairan amnion.Atresia Esofagus Page 7
  • 8. Gambar 8. Hasil USG : Polihidramnion berat pada atresia esofagusDiagnosa Atresia Esofagus dicurigai pada masa prenatal dengan penemuan gelembung perut(bubble stomach) yang kecil atau tidak ada pada USG setelah kehamilan 18 minggu.Polihidraminon sendiri merupakan indikasi yang lemah dari Atresia Esofagus (insiden 1%).Gambar 9. Hasil USG :tidak terdapatnya gambaran stomach bubbe/ gelembung gas padaatresia esofagus. Bayi dengan Atresia Esofagus tidak mampu menelan saliva dan ditandai dengansaliva yang banyak, dan memerlukan suction berulang. Pada fase ini tentu sebelumnyamakan untuk pertamakali, kateter stiff wide-bored harus dapat melewati mulut hinggaesofagus. Pada Atresia Esofagus, kateter tidak bisa lewat melebihi 9-10 cm dari alveolarpaling bawah.Gambar 10. Panahmerahmenunjukkan akhir daritabungorogastrikyangdiblokirsaatmemasukiesofagusdistaldari akibatatresiaesofaguspasien.Perhatikankurangnyagasdalamperutmenunjukkansaluran fistula tidak terhubungketrakeaesofagusdistal.Atresia Esofagus Page 8
  • 9. Rongent dada dan abdomen memperlihatkan ujung kateter tertahan. Disuperiormediatinum (T2-4). Tidak adanya gas gastro intestinal menunjukkan atresia esofagus yangterisolasi. Perlu diperhatikan bahwa kateter harus bersifat kaku, untuk mencegah kesalahanpenilaian.Gambar 11. Foto AP dari dada dan perut bagian atas saat lahir. Sebuah tabungnasogastrikditempatberakhir dicerukan dada. Bagian perut tidak terisi udara. Temuan ini konsistendenganatresiaesofagustanpafistuladistal. Bayi baru lahir yang dicurigai menderita atresia esofagus/ fistula trakheoesofagussebaiknya dilakuan pemeriksaan rontgen. Gambarannya berupa dilatasi dari kantongesofagus, karena adanya penumpukan cairan amnion saat prenatal.Atresia Esofagus Page 9
  • 10. Selama perkembangan janin membesarnya esofagus menyebabkan penekanan danpenyempitan dari trakhea. Kondisi ini bisa menyebabkan terjadinya fistula. Adanya udarapada pada lambung memastikan adanya fistula.2.6 Kelainan kongenital lain yang berhubungan dengan Atresia Esofagus Lebih dari 50% bayi dengan Atresia Esofagus mempunyai satu atau lebih kelainantambahan.Seperti : Kardiovaskular 29% Vetebra/ skletal 10% Kelainan anorektal 14% Respiratorius 6% Genitourinaria 14% Genetik 4% Gastrointestinal 13% dan lain-lain 11% Terdapat pada angka kejadian kelainan yang saling berhubungan, " pada atresiamurni (65%) dan angka kejadian pada fistula type–H (10%) VATER pertama kalidigambarkan oleh Quan & Smith pada tahun 1973 terdiri dari kombinasi kelainan-kelainantermasuk (Vetebra, anorectal, trakheooesepagehaeal and renal) Kelompok ini kemudianberubah menjadi VACTERL oleh karena dimasukkan kelainan jantung dan anggota tubuh.Atresia Esofagus Page 10
  • 11. Gambar 12. Vertebral, anorectal, cardiac, tracheal, esophageal, renal, and limb (VACTERL).Foto pada pasien dengan atresia esofagus tanpa fistula trakeoesofagus (TEF). Kateter padaproksimal dan vertebra berbentuk kupu – kupu (asterisks) T8 pada pasien ini berhubungandengan VACTERL. Lebih kurang 10 % bayi dengan atresia esofagus menderita VATER atau VACTERL (Vetebral defek, anal atresia, cardiac abnormalities, fistel trakea esofagus (TEF) dan/atauesophageal atresia, renal agenesis, dan dysplasia dan limb defects).2.7 Gambaran RadiologiCTSCAN CT tidak khas dipakai pada evaluasi dari EA dan / atau TEF; akan tetapi, CTmenggambarkan 3 - dimensional (3D) dari kerongkongan dalam hubungan dengan strukturyang berdekatan. Gambaran di sekitar axis dapat sulit interpretasikan; fistula hanya mendapat gambaranparsial atau tidak sama sekali. CT sagital dapat dipergunakan pada bayi baru lahir dengandiagnosaEA dan TEF. Didapatkan visualisasi dari seluruh panjang dari esofagus, lengkapdengan atresia dan fistula. CT tiga dimensi dengan endoscopy menghasilkan hasil yangserupa, sebagai tambahan memudahkan pemahaman dari hubungan anatomi yang kompleks. Gambaran CT juga dapat mengidentifikasi lokasi dari alur aortic, Setelah koreksidengan pembedahan dari EA dan / atau TEF, CT helic ultrafast dapat digunakan untukmenentukan tracheomalacia. Sebagai tambahan, trakea abnormal dalam bentuk, ukuran, lebardinding posterior abnormal, udara berlimpah-limpah dan air pada esofagus dapat direkamdengan CT sesudah operasi.Atresia Esofagus Page 11
  • 12. KeakuratanDiagnosa dari EA dengan 3D CT sangat dapat dipercaya, dengan 100% sensitivitas danspesifitas. Penentuan dengan teknik ini dapat memberi hasil yang baik yang dihubungkandengan pembedahan dan / atau bronchoskopik. Diagnosa CT pada tracheomalacia adalahdapat dipercaya, tetapi harus dikonfirmasikan dengan biopsi atau endoscopy.MRI MRI tidak rutin dilakukan pada gambaran dari EA dan TEF; akan tetapi, MRImemberikan kemampuan untuk menggambarkan seluruh panjang dari esofagus pada keduapotongan sagittal dan coronal, dan MRI mempunyai resolusi kontras yang lebih unggul dariCT. MRI dapat digunakan prenatal untuk mendiagnosa bentuk cacat kongenital. Beda dengan ultrasonography, prenatal MRI menggambarkan visualisasi dari lesikeseluruhan dan hubungan anatomi. Pada janin MRI mempunyai bukti akurat untukmendirikan atau mengesampingkan satu diagnosa kelahiran dari EA dengan risiko tinggiyang ditemukan pada ultrasonographic; akan tetapi, pada janin MRI mungkin sulit pada kasuspolihydramnion karena kualitas gambar kurang.KeakuratanGambar yang diperoleh dari MRI sangat tinggi tingkat keakuratan nya. Pada janin MRImempunyai sensitivitas 100% di prenatal dalam mendiagnose EA di bayi risiko tinggi.False Positif / NegatifTidak ada varian yang meniru gambaran EA pada pengujian MRI pada janin. Gambaransetelah kelahiran harus dilakukan untuk mengkonfirmasi terdapat atau tidaknya fistula.ULTRASOUND Walaupun ultrasonography tidak berperan rutin pada evaluasi postnatal dari EA dan /atau TEF, prenatal sonography adalah satu alat pemeriksaan berkala untuk EA dan / atauTEF. Penemuan ultrasonographic dapat tidak terlihat atau terlihat lambung kecil dengangelembung (stomach bubble) di kombinasi dengan maternal polyhydramnios adalah petandadari EA dan / atau TEF. Keakuratan diagnostik dapat ditingkatkan jika satu area anechoichadir di tengah-tengah leher hal-hal janin; tanda ini membedakan EA dari penyakit susahmenelan.Atresia Esofagus Page 12
  • 13. Penampakan dari membesarnya esofagus pada blind endng esofagus pada sonogramadalah sugestif dari EA. Tanda kantong ini telah dikonfirmasikan dengan visualisasi langsungsetelah 26 kehamilan minggu, tapi serangan ini disarankan pada awal minggu ke-22.Postnatally, endoscopic ultrasonography menghasilkan 5 - gambaran berlapis dari dindingesophageal yang telah dipergunakan dalam cancer;. Sebagai tambahan, lengkungan aorticmungkin dilihat dengan sonographically untuk merencanakan perbaikan EA dan / atau TEF.KeakuratanTanda kantong adalah yang paling dapat dipercaya pada sonographic yang menandakan EA.Ratio diagnosa kelahiran dari EA adalah rendah; ini telah dilaporkan 9.2%. Kecuali jikamembesar nya blind ending proximal secara langsung, kecurigaan memerlukan konfirmasisetelah kelahiran. Nilai positif dapat diprediksi dari penemuan lambung kecil atau tidakterdapat stomach bubble di asosiasikan dengan maternal polyhydramnios adalah 56%, dansensitivitas prenatal ultrasonography pada diagnose dari EA adalah 42%.Polyhydramnios sendirian adalah satu perkiraan kecil dari EA. Hanyalah 1 pada 12 pasiendengan polyhydramnios dengan EA.False Positif / NegatifVisualisasi aliran pada esophageal dan tidak adanya visualisasi dari lambung mungkin dilihatpada pasien sehat. Polyhydramnion, sementara tidak normal, adalah satu penemuan tidakspesifik.Polyhydramnion dapat dilihat pada kondisi berikut:• Agnathia, microstomia, synotia• DiGeorge sindrom velocardiofacial• DM Maternal• Gangguan Chromosomal, penyakit isoimmunologic, kelainan sejak lahir• Epignathus• Hydrolethalus• Tetralogy Fallot, Treacher Collins sindrom• Myasthenia gravis, pseudohypoaldosteronismAtresia Esofagus Page 13
  • 14. OBAT-OBATAN NUKLIR Secara khas, obat nuklir tidak dipergunakan pada evaluasi dari EA dan TEF; akantetapi, ini mungkin berguna pada penilaian dari motilitas setelah diperbaiki. Scintigraphy danradionuclide mempelajari, mendeteksi, dan pemeriksaan esophageal.KeakuratanRadionuclide esophageal memiliki keakuratan tinggi, dengan 97.3% sensitivitas dan 94.7%positif dan bersifat sebagai prediksi untuk penentuan dari kelainan fungsi motilitas.2.8 Therapi Sebelum pembedahan, bayi dievaluasi untuk mengetahui abnormal kongenital yanglain. Radiografi dada harus dievaluasi secara hati-hati untuk mengetahui abnormalitasskeletal. Echokardiogram dan usg ginjal biasanya juga dibutuhkan. Sekali diagnosa Atresia Esofagus ditegakkan, bayi harus dipindahkan dari tempatbersalin ke sentral bedah anak / NICU. Kateter suction, terutama tipe lumen ganda (reploglecatheter No.10 Frenchgauge) diletakkan pada kantong esofagus bagian atas untuk mensuctionsekret & mencegah aspirasi selama pemindahan. Bayi ditempatkan pada inkubator sambildimonitor vital signnya. Semua bayi dengan Atresia Esofagus harus dilakukan echocardiagram sebelumpembedahan ECHO akan menentukan kelainan struktur jantung atau pembuluh darah besardan biasanya menunjukkan sisi kanan lengkungan aorta yang terjadi pada 2,5 % kasus. Pada kasus ini, MRI merupakan metode pilihan untuk konfirmasi diagnosis AtresiaEsofagus lengkungan aorta kanan akan menentukan sisi pendekatan pada operasi. Sekitar25% bayi dengan tetralogi fallot. Lengkungan aorta akan berada disisi kanan.2.9 Prognosis Prognosis menjadi lebih buruk bila diagnosis terlambat akibat penyulit pada paru.Keberhasilan pembedahan tergantung pada beberapa faktor risiko, antara lain berat badanlahir bayi, ada atau tidaknya komplikasi pneumonia dan kelainan kongenital lainnya yangmenyertai. Prognosis jangka panjang tergantung pada ada tidaknya kelainan bawaan lainyang mungkin multipel.Atresia Esofagus Page 14
  • 15. BAB III KESIMPULAN Atresia esofagus merupakan kelainan kongenital dengan variasi fistulatrakeoesofageal maupun kelainan kongenital lainnya. Atresia esofagus dapat dicurigai sejakkehamilan, dan didiagnosa segera setelah bayi lahir. Bahaya utama pada AE adalah risikoaspirasi, sehingga perlu dilakukan suction berulang. Penatalaksanaan pada AE utama adalah pembedahan, tetapi tetap dapatmeninggalkan komplikasi lebih lanjut yang berhubungan dengan gangguan motilitasesofagus.Prognosis menjadi lebih buruk bila diagnosis terlambat akibat penyulit padaparu.Prognosis jangka panjang tergantung pada ada tidaknya kelainan bawaan lain yangmungkin multipel.Atresia Esofagus Page 15
  • 16. DAFTAR PUSTAKA1. Spitz,L .Oesophageal atresia.Orphanet Journal of Rare Diseases. Department of Paediatric Surgery, Institute of Child Health, University College, London, UK. 2007, 2:242. Sadler,T. Sistem Pencernaan. Embriologi Kedokteran Langman. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Bab 11 hal 243-248.20003. Dwayne c. Clark, Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula.JournalsAmerican Family Physician®Vol. 59/No. 4 (February 15, 1999).4. Kabesh.A,MD. Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistulae. The Fetus and Newborn. Department of Pediatric Surgery. Ain Sharn University. ASJOG,volume I April 2004 p 81-35. Wimdejong, R.sjamsuhidajat-edt. Esofagus dan Diafragma. Buku Ajar Ilmu Bedah-edisi revisi. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta, 19976. www.dr.H.K.Suheimi.com7. http://www.emedicine.com/radio/topic704.htm, eMedicine- Esophageal Atresia/Tracheoesophageal Fistula. Author: Keith A Kronemer, MD, Assistant Professor, The Mallinckrodt Institute of Radiology, Washington University School of Medicine; Consulting Staff, St Louis Childrens Hospital8. www.learningradiology.comAtresia Esofagus Page 16