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(2013-12-19) Razonamiento cefalea paresias (DOC)
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(2013-12-19) Razonamiento cefalea paresias (DOC)

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Nos encontramos con una mujer, de 26 años, sin alergias medicamentosas conocidas, y sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, que acude al servicio de Urgencias de nuestro hospital por una cefalea fronto parietal bilateral, de 5 días de evolución que no cede con la toma de Ibuprofeno y Paracetamol.


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  • 1. men SESIÓN DE RAZONAMIENTO CLÍNICO: CEFALEA Y PARESIAS RAQUEL REGLA R2 SAN JOSÉ CENTRO ADELA UTA R2 SAN JOSÉ CENTRO
  • 2. ÍNDICE 1. Caso clínico ……………………….......... 2 2. Meningitis Linfocitaria a. Introducción …………………………….. 6 b. Etiología …………………………….. 6 c. Epidemiología …………………………….. 7 d. Clínica …………………………….. 8 e. Diagnóstico …………………………….. 8 f. Tratamiento …………………………….. 11 3. Síndrome de cefalea transitoria y déficits neurológicos a. Introducción …………………………….. 13 b. Etiología …………………………….. 13 c. Epidemiología …………………………….. 14 d. Clínica …………………………….. 14 e. Diagnóstico y pruebas complementarias …………………………….. 15 f. Tratamiento y Pronóstico …………………………….. 16 4. Bibliografía …………………………….. 17 2
  • 3. CASO CLÍNICO: Nos encontramos con una mujer, de 26 años, sin alergias medicamentosas conocidas, y sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, que acude al servicio de Urgencias de nuestro hospital por una cefalea fronto parietal bilateral, de 5 días de evolución que no cede con la toma de Ibuprofeno y Paracetamol. La define como una cefalea de Intensidad 10/10, continua y progresiva, que en ocasiones se exacerba al palpar órbitas , y que le despierta por la noche y no aumenta con Valsalva, pero si al inclinar la cabeza hacia abajo y a la movilización ocular. Presenta además: - Sensación de mareo que se agudiza con el movimiento - Nauseas y vómitos (4 episodios, no en escopetazo) el día de su llegada a Urgencias - Fotofobia y fonofobia - No fiebre, aunque si refiere sensación distérmica y escalofríos - Hipoestesia derecha (MSD, MID, region cervical dcha), indicando sensación de pérdida de fuerza y adormecimiento. Se le realiza exploración general, que resulta normal. - Consciente y orientada, normohidratada, palidez cutánea. - No presenta exantemas, petequias u otras lesiones cutáneas. - Temperatura: 37º C - TA: 108/55 - AC: RsCsRs, sin soplos audibles - AP: normoventilación en todos los campos - Abdomen: anodino - MMII: no edemas ni signos TVP - Orofaringe: normal. No adenopatías - Otoscopia: sin alteraciones FC: 66 lpm Sat O2: 97% En la exploración neurológica no se hallan alteraciones relevantes - Glasgow 15 3
  • 4. - PINR - PC normales - Fuerza 5/5, sensibilidad y movilidad conservadas en las 4 EE - No dismetrías - Barré y Mingazzini negativos - No rigidez nucal - Meníngeos negativos - Marcha en tándem correcta. Romberg negativo - RCP flexor bilateral Las pruebas complementarias iniciales no presentan ninguna alteración, salvo discreta leucocitosis en la analítica sanguínea. - ECG: ritmo sinusal con FC 70 lpm, sin alteraciones agudas de repolarización - Analitica sangre: Glucosa 136, iones normales, (85%N,10.5%L), resto sin alteraciones - RX tórax : sin alteraciones ni focos consolidativos hemograma: 12900Leucos En urgencias se inicia tratamiento con analgesia y antieméticos iv (Primperan, Paracetamol, Enantyum, Nolotil, Orfidal y Maxalt) sin mejoría del cuadro. Llegados a este punto, ¿se te ocurriría pedir algo más? Se decide ampliar estudio con una interconsulta a oftalmología para realizar fondo de ojo y con un TAC craneal, encontrando una Campimetría normal, con una PIO 14 mmHg y un FO sin alteraciones. En el TAC no se aprecia patología. Sistema ventricular de tamaño y morfología normal, sin desplazamiento de la línea media. No se identifican colecciones intra o extraaxiales, procesos expansivos parenquimatosos ni imágenes sugestivas de patologia vascular aguda isquémica o hemorrágica. 4
  • 5. Ante estos resultados, se practica una punción lumbar, cuyos resultados fueron: 250 células nucleadas (97%L). - Glucosa 64 mEq/L - ADA 3.1 UI/L - Proteínas 1.15 mg/100ml En una punción lumbar, un LCR de características normales tendría los siguientes valores: - Células <5/mm3 todas MN - Cl 120-130 mEq/l - Glucosa 50-75 mEq/l (60-80% Suero) - ADA 0-9 UI/L - Leucocitos <4 /ml - Ningún hematíe - Linfocitos 60% - pH 7.31-7.34 - Prots totales 15-50 mg/100ml - Ig G 0.48-5.86 mg/dl Por tanto nuestra paciente presenta un aumento de célularidad con predominio linfocitario, y una hiperproteinorraquia. Ante el hallazgo de linfocitosis y las posibles etiologías a que puede deberse, se decide el ingreso en el servicio de enfermedades infecciosas del hospital, con el diagnóstico de meningitis linfocitaria para ampliar estudio y encuadrar la etiología. Durante el ingreso se amplían las pruebas con cultivos de LCR para bacterias y virus, hemocultivos y serologías. Tras 5 días, la cefalea disminuye y no vuelve a presentar focalidad, por lo que es dada de alta con diagnóstico de Meningitis Linfocitaria de probable etiología viral. Al momento del alta, el cultivo para virus varicela zóster (VVZ), virus del herpes simple (VHS) y enterovirus fue negativo, quedando pendiente el cultivo de otros virus y las serologías. Hasta aquí, y con este diagnóstico, podríamos hacer un resumen de las características de las meningitis linfocitarias, especialmente las víricas, que explicaremos al final del caso. Pero el caso continúa… 5
  • 6. Tras el alta, 48 h después vuelve a Urgencias por empeoramiento de la cefalea, que se vuelve punzante en región occipital, presentando hemiparesia derecha (facio-braquio-crural), indicando 2 episodios de torpeza para coger el teléfono y marcar los números, de unos 5 minutos de duración. Las nuevas exploraciones general y neurológica no muestran alteraciones (no presenta signos meníngeos ni rigidez). La analítica presenta valores dentro de la normalidad, y el nuevo TAC tampoco presenta patología. Se decide repetir la PL encontrando: 238 células nucleadas (100%L), ADA 6.3, Glucosa 0.75, Proteínas 1.57. Ante la impresión diagnóstica de Crisis epileptiformes en paciente con antecedentes de Meningitis Linfocitaria vs Encefalitis, se decide ingreso en neurología. Se amplía estudio con nuevas pruebas como RMN, AngioRMN (para descartar vasculitis), EcoDoppler de troncos supraaórticos, Doppler transcraneal con test de burbujas y EEG, que resultan normales. Se amplían los resultados de cultivos y serologías que comenzaron en el anterior ingreso, presentando: - Analítica: Ac Anti Nucleares, Ac Anti Mitocondriales, Ac anti DNA negativos . VSG: 2, Tiroideas normales, Enzimas hepáticas normales, LDH 107, Proteínas y Ig normales - PCR VHS, VEB, Listeria, Criptococo: Negativo - Serologías : o VIH, VHB, VHC: negativo o Lúes, Brucella, Borrelia, Rickettsia, Micobacterias: Negativo o IgG Parotiditis y VVZ + o Neumonías atípicas: IgG+ para M.pneumoniae , C.pneumoniae y C. burnetti Durante el ingreso disminuye la cefalea con evolución favorable y no presenta nuevos episodios focales, por lo que tras 10 días, se procede al alta. La conclusión a la que se llega es que la cefalea asociada a déficits neurológicos transitorios recurrentes, con la presencia de linfocitosis e hiperproteinorraquia en el LCR, y excluidas otras causas, apoyan el diagnóstico de Cefalea asociada a pleocitosis linfocitaria, entidad que se considera benigna, autolimitada, de mecanismo no conocido, pero reconocida en la clasificación internacional de las cefaleas (Tipo 7.8, ver clasificación en la bibliografía). Esta enfermedad, de la que hablaremos más adelante, tiene nombre propio en la bibliografía internacional, aunque cuenta con muy pocos casos. Es el Síndrome de Cefalea transitoria y déficit neurológicos con linfocitosis del LCR (HaNDL). 6
  • 7. MENINGITIS LINFOCITARIAS 1. INTRODUCCIÓN Las meningitis linfocitarias, menigitis asépticas, o “meningitis a líquido claro”, vienen definidas por la inflamación de las meninges, con aumento de celularidad de predominio linfocitario en líquido cefalorraquídeo (LCR). El síndrome meníngeo (cefalea, rigidez de nuca, fotofobia, náuseas, vómitos) no permite distinguir la meningitis vírica de la bacteriana. Para ello, es preciso la práctica de la punción lumbar y el análisis del LCR. 2. ETIOLOGÍA La etiología de las meningitis linfocitarias es muy amplia. El término meningitis aséptica se refiere a los casos de inflamación meníngea con cultivos bacterianos de rutina negativos. La etiología puede ser tanto infecciosa como no infecciosa: 2.1. Infecciosa • Vírica: enterovirus, herpesvirus (VHS-1, VHS-2, varicela-zóster, CMV, VEB, HVH-6), VIH, arbovirus, parotiditis, influenza, adenovirus, virus de la coriomeningitis linfocitaria, etc. • Fúngica: Criptococcus neoformans, Histoplasma spp, Candida spp • Parásitos: Toxoplasma gondii, Taenia solium (cisticercosis), Meningoencefalitis amebiana por Acanthamoeba o Naegleria • Bacteriana: - Espiroquetas:Treponema, Leptospiras, Borrellia - Listeria monocytogenes - Micobacterias (M. tuberculosis) - Brucella spp, Bartonella spp, Rickettsias - Otras (meningitis bacteriana parcialmente tratada –decapitada-) - Etiología infecciosa indirecta: Endocarditis (embólicas), Infección parameníngea (meningitis simpática - empiema subdural, osteomielitis craneal, otitis-) 2.2. No infecciosa - Enfermedad autoinmune - Enfermedad de Behçet - Medicamentos, reacciones de hipersensibilidad: AINES (Ibuprof), ATB (Amoxi-Clav, TMSM, Metronidazol), AcMc (Muromonab), Azatioprina, Alopurinol 7
  • 8. - Neoplasias - Neurosarcoidosis - Vasculitis - Meningitis química endógena por quiste, tumor, HSA, y exógena por tinción o administración intratecal de sustancias (anestésicos, MTX) 3. EPIDEMIOLOGÍA Varios hechos han tenido impacto en los cambios de incidencia en infecciones del SNC: • Vacunaciones. Antes de la vacunación sistemática de la parotiditis, ésta era la primera causa de meningitis vírica en niños y adultos jóvenes. Actualmente, la meningitis secundaria a la infección por este virus es infrecuente y ha quedado desplazada como primera causa por la meningitis por enterovirus (Coxsackie A y B, y Echovirus son los más frecuentes). La inmigración desde países con bajas tasas de vacunación infantil, podrían incidir en la reemergencia de estos virus neurotropos. • Infección por el VIH-1. El número de nuevos casos de infección no ha disminuido, sobretodo por vía de transmisión heterosexual. La primoinfección por VIH es una importante causa de meningitis linfocitaria, que afecta a 17% de pacientes, conviene diagnosticarla por el alto riesgo de transmisión de la infección durante este período. • Infecciones de transmisión sexual. Se ha producido, en los últimos años, un incremento de casos de sífilis. En los embarazos no controlados han aumentado los casos de gestantes con sífilis no diagnosticada previamente, o incorrectamente tratada. El secundarismo luético y la sífilis meningo-vascular son causas frecuentes de meningitis linfocitaria. También se ha descrito un aumento de casos de herpes genital, especialmente por VHS-2: la meningitis herpética es una complicación frecuente. A menudo se produce coinfección de la sífilis o el virus Herpes simplex con el VIH-1. • Tuberculosis. Se ha producido un aumento de casos de tuberculosis coincidiendo con la epidemia de infección por el VIH-1. Cabe recordar que es una enfermedad frecuente en nuestro país, y una causa destacada de meningitis linfocitaria. • Patógenos emergentes. En Europa y España están presentes arbovirosis, como las producidas por los virus Toscana (VTOS) y Nilo Occidental (West Nile virus, WNV), que pudieran ocasionar meningitis linfocitarias. En algunas zonas de España el VTOS ocupa uno de los primeros lugares como causa de meningitis vírica, junto con los virus del grupo herpes y enterovirus. Respecto al WNV, se ha descrito un caso en nuestro país (Cataluña) El aumento de la temperatura podría aumentar el número de casos de arbovirosis, en los próximos años, ligado al ciclo de los artrópodos. 8
  • 9. 4.CLÍNICA La meningitis linfocitaria es un cuadro que suele darse en pacientes jóvenes (menores de 40 años habitualmente), con un curso habitualmente corto y benigno. Presenta un síndrome clínico caracterizado por: • Cefalea (frontal o retroorbitaria), asociada a fotofobia y dolor a los movimientos oculares • Fiebre • Rigidez de nuca leve-moderada • Signos meníngeos (Mialgias, Anorexia, Náuseas, Vómitos y dolor abdominal) • Líquido cefalorraquídeo (LCR) de aspecto claro pero con pleocitosis linfocitaria. • Inflamación de las leptomeninges (aracnoides y piamadre). • Sin compromiso de conciencia o signos neurológicos focales • Frecuente encontrar: grado leve de letargo y somonolencia. • Si se encuentra compromiso de conciencia, convulsiones, compromiso pares craneanos o déficit focal, nos puede indicar lesión del parénquima. 5. DIAGNÓSTICO 5.1. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial de las meningitis linfocitarias debe basarse en: • Historia clínica: edad, curso clínico (agudo o subagudo), nivel de conciencia, afectación de pares craneales o focalidades neurológicas, presencia de lesiones cutáneas, picaduras, administración previa de antibióticos, ADVP y abuso de drogas, relaciones sexuales de riesgo, inmunosupresión, etc. En pacientes con antecedentes de Infecciones de Transmisión Sexual (ITS), o factores de riesgo de infección por VIH, considerar siempre: - Neurosífilis - Primoinfección por el VIH-1 - Afectación SNC asociada a la infección por el VIH-1 (criptococosis, tuberculosis, etc.). • Epidemiología: época del año, presencia de picaduras de artrópodos, ingesta de carne cruda, situación de brote epidémico, vacunaciones, casos de tuberculosis en el entorno, viajes, país de procedencia etc. Considerar siempre las infecciones frecuentes en nuestra área: tuberculosis, fiebre Q (Coxiella burnetti) y otras zoonosis. 9
  • 10. 5.2. Analítica general Debería incluir: • Hemograma: con recuento y fórmula leucocitaria, plaquetas, TTP y tiempo de Quick. • Bioquímica, con glucosa y iones. 5.3. Consideraciones sobre la punción lumbar (PL) Tras la exploración neurológica, si sospecha lesión ocupante de espacio (LOE), valorar la indicación de una TAC previa a la realización de PL • Contraindicaciones absolutas de PL: papiledema o LOE. • Contraindicaciones relativas: administración de anticoagulantes, plaquetopenia (<40.000), escoliosis importante, área lumbar contaminada o infectada. 5.4. Análisis citoquímico del LCR Se aconseja enviar muestra de LCR lo menos hemática posible, para evitar distorsión del análisis citoquímico. • Glucosa muy baja (<10 mg/dl), debe hacer pensar en una meningitis bacteriana o en una tuberculosa. En el paciente VIH, hay que pensar también en una meningitis criptocócica. La glucosa normal (45 mg/dl), sugiere una etiologia vírica. • Proteínas muy altas (>3-5 g/L, 300-500 mg/dl), deben hacer pensar en tuberculosis o meningitis bacteriana. • Recuento de neutrófilos <10%, son característicos de las meningitis víricas. La presencia de hematíes es característica, aunque no exclusiva, de la meningoencefalitis herpética y puede observarse en la meningoencefalitis por Listeria. • La determinación de ADA (adenosín-desaminasa) se utiliza en nuestro medio para el diagnóstico rápido de la tuberculosis en serosas y LCR. Es una prueba más fiable en líquido pleural. Un ADA >6 U en LCR, sugiere meningitis tuberculosa, aunque cabe considerar también falsos positivos para esta prueba (linfoma, etc). La siguiente tabla muestra las principales características de las menigitis linfocitarias de cara a su diagnóstico diferencial: 10
  • 11. 5.5. Diagnóstico microbiológico Es importante señalar que el diagnóstico microbiológico debe ir guiado necesariamente por la historia y por las manifestaciones clínicas, así como por las circunstancias epidemiológicas. El diagnóstico microbiológico requiere la obtención de las siguientes muestras: • LCR: se obtendrán diferentes tubos en Urgencias, con un volumen de 1-1,5 ml, rotulando el orden. En caso de obtención de un menor volumen de muestra, deberá especificarse claramente la preferencia de estudio diagnóstico según el contexto clínico. • Hemocultivos. • Serología básica, opcional, a solicitar desde Urgencias. Se realizará normalmente en diferido. • Serología especial, en función del contexto clínico. Se solicitarán desde las plantas de hospitalización. • Otras muestras adicionales, según presentación clínica. Se solicitarán, cuando sea posible, desde Urgencias. Úlceras orales y genitales, vesículas cutáneas: cultivo de virus. Frotis faríngeo y rectal: en caso de sospecha de meningitis por enterovirus. Aspectos a tener en cuenta de las pruebas microbiológicas rápidas • Las tinciones de Gram se realizan en el contexto de urgencia. Se debe contactar con el microbiólogo de guardia para asegurarse una buena coordinación. 11
  • 12. • La tinción para micobacterias establece el diagnóstico en muy raras ocasiones, por lo que se recomienda avisar al microbiólogo cuando exista una fuerte sospecha. • La PCR de enterovirus sólo se realiza en el contexto de una sospecha clínica de meningitis por esta etiología. El tiempo de respuesta, desde la llegada de la muestra de LCR al laboratorio puede ser inferior a 2 h. Dado su coste elevado, se debe ser prudente con su indicación. Sólo se realizará previa confirmación de que se trata de una meningitis linfocitaria (bioquímica y citología). La solicitud de esta prueba implica necesariamente que se cursan otras muestras para el diagnóstico virológico de las infecciones por enterovirus (por razones tanto clínicas como de estudio epidemiológico): frotis faríngeo y rectal. 6. TRATAMIENTO EMPÍRICO DE LAS MENINGITIS LINFOCITARIAS Siempre hay que intentar llegar al diagnóstico etiológico de las meningitis, ya que puede evitar al paciente tratamientos antibióticos y pruebas molestas innecesarios, o la prolongación de la hospitalización. El tratamiento empírico debe dirigirse a las causas graves y potencialmente tratables que pueden presentar mala evolución si se demora el tratamiento. Resulta obligado siempre que haya una disminución del nivel de conciencia. Debe cubrir: • Meningoencefalitis herpética. En espera de resultados, se administrará Aciclovir iv: - Adultos: 10 mg/kg/8 h (14-21 días, tratamiento completo) - Niños (hasta 12 años): 20 mg/Kg/8h • Meningitis por Listeria monocytogenes en espera de resultados y/o sospecha clínica: - Adultos: Ampicilina iv, 2 g/4 h, (14 días, tratamiento completo) - Niños: ampicilina 200-400 mg/Kg/día cada 6h (se combina inicialmente con Gentamicina durante 5-7 días por efectos sinérgicos; 14-21 días es el tratamiento completo) • En el caso de una meningitis bacteriana parcialmente tratada cubrir, además de Listeria, neumococo y meningococo en espera de resultados: - Adultos: Ceftriaxona iv 2 g/12 h + ampicilina 2 g/4 h. - Niños hasta 3 meses: Cefotaxima (200-300 mg/Kg/día) + ampicilina (200400 mg/Kg/día) - Niños mayores de 3 meses: Cefotaxima (200-300 mg/Kg/día). 12
  • 13. • Considerar añadir tratamiento para meningitis tuberculosa en los casos más graves, o en pacientes inmunodeprimidos, mientras se esperan los resultados microbiológicos. • En el caso de Meningitis Linfocitaria de etiología viral, el tratamiento es fundamentalmente sintomático, debiendo tratar la cefalea y la fiebre, manteniendo un adecuado balance hídrico (prestando atención al SSIADH), y vigilando complicaciones como el edema cerebral y la HTiC. La encefalitis también es una complicación que puede llevar a un desenlace adverso. La pericarditis y la encefalitis se consideran factores de mal pronóstico. • En general, la meningitis linfocitaria de etiología viral que se diagnostica en nuestro caso, es un cuadro con buen pronóstico, y con resolución en unos 7-10 días 13
  • 14. SÍNDROME DE CEFALEA TRANSITORIA Y DÉFICITS NEUROLÓGICOS CON LINFOCITOSIS DEL LCR (HaNDL SYNDROME) 1.INTRODUCCIÓN Los primeros casos descritos se remontan a la Reunión Anual de la Academia Americana de Neurología en el año 1980, donde Swanson y Bartleson presentaron 7 pacientes jóvenes sin antecedentes mórbidos de importancia que comenzaron a desarrollar episodios de cefalea con síntomas focales autolimitados y pleocitosis en líquido cefalorraquídeo (LCR), para luego de unas semanas remitir espontáneamente. Paralelamente, Martí-Massó presentó otros cuatro casos en la Reunión de Primavera de la Sociedad Española de Neurología, a los cuales denominó "Pseudomigraña con pleocitosis" (PMP) del LCR. Si bien la etiología de este cuadro permanece incierta, ambos autores coinciden en que probablemente se trataba de un cuadro infeccioso más que de una cefalea primaria. Siguiendo esta misma idea, Welsh prefiere denominar a este cuadro como Migraña sintomática, mientras que Berg en su serie y revisión lo denomina como síndrome de HaNDL (Headache and Neurological Deficit and Lymphocytosis). Esta última serie clínica y la publicada posteriormente por Gómez-Aranda en 1997 con 50 casos, son las que nos han entregado mayor información sobre esta entidad clínica. También se han propuesto varios criterios diagnósticos a lo largo de los años, establecidos actualmente en el año 2004 (International Classification of Headache Disorders) como entidad independiente de la migraña. 2.ETIOLOGÍA Las causas de esta síndrome son aún desconocidas, aunque actualmente, se postulan 3 teorías. 2.1. Teoría vascular : Dada la presencia frecuente de cefalea hemicranea pulsátil asociada a deficits focales, se ha postulado que la PMP sea un tipo de cefalea vascular, en particular una variante de la migraña con aura prolongada. Incluso se han sugerido mecanismos del tipo trigémino-vascular y de "depresión cortical propagada" para explicar los síntomas focales. 2.2. Teoría infecciosa : Un cuadro infeccioso meníngeo puede inducir cefaleas vasculares. En la PMP la presencia frecuente de fiebre, el antecedente de un pródromo con síntomas inespecíficos sugerentes de infección viral reciente y las alteraciones inflamatorias del LCR, orientan hacia una patología de naturaleza infecciosa. No obstante, los esfuerzos por identificar algún agente causal, ya sea viral o bacteriano, no han sido posibles. 2.3. Teoría inmunogénica : Es una suma entre las dos previas. Se sugiere que probablemente una infección viral provocaría una activación humoral del sistema inmune con producción de anticuerpos dirigidos contra diferentes estructuras vasculares de los vasos sanguíneos, causando una reacción inflamatoria en el LCR con participación de citoquinas . 14
  • 15. 3.EPIDEMIOLOGÍA Es una patología de gente joven, usualmente en la tercera o cuarta década de la vida, con un promedio de 28 años. Si bien la serie de Berg mostró una leve preponderancia en las mujeres, la serie de Gomez-Aranda reveló una clara mayor frecuencia en hombres (4:1). No se ha encontrado una distribución estacional significativa, reportándose casos durante todo el año. 4.CLÍNICA Puede existir antecedente personal de migraña en un 13 a 24 %, y familiar en un 42 % . Esto es levemente mayor que en la población general, en especial en los hombres. En un 25 a 40% de los casos se describen pródromos que van desde unos pocos días hasta 3 semanas antes de iniciar la cefalea o los síntomas focales, caracterizado por síntomas inespecíficos sugerentes de una infección viral. Los síntomas más frecuentemente descritos son tos, rinitis, diarrea y fatigabilidad. En un tercio de los casos, además se describe fiebre. Los síntomas principales son: - Cefalea : La cefalea es descrita como de intensidad moderada a severa, con una duración variable de una hora hasta una semana. En los pacientes migrañosos, la describen como distinta de las habituales. Suele ser holocranea en un 59 % y hemicranea en un 37 %. Su caracter es pulsatil en un 81% y opresiva en un 12 %. En algunos pacientes la cefalea precede al deficit neurológico, mientras que en otros es a la inversa. Un 30 % tiene episodios de cefaleas aisladas, similares a las acompañadas por síntomas focales, pero sin ellos. - Síntomas focales : Generalmente suceden junto con la cefalea, aunque ocasionalemte pueden disociarse. Lo más frecuente son los síntomas sensitivos (70 %), afasias (66%), hemiparesias (42 %) y síntomas visuales (18 %). La asociación más habitual es de una hemihipoestesia faciobraquial con marcha junto a hemiparesia ipsilateral y afasia motora cuando la hemicranea es izquierda. La duración del déficit es variable desde 1 hora hasta 3 días, con un promedio de 5 horas . Un 12 a 27 % tiene un único episodio, mientras que en un 73 a 88 % los déficits son repetidos. De este último grupo, un 80% tiene síntomas correspondientes al mismo hemisferio cerebral, un 14 % tiene episodios que afectan distintos territorios (hemisferios y troncoencéfalo) y un 6 % tiene sólo síntomas de circulación vertebrobasilar. La duración total del cuadro es hasta 3 meses, con un promedio de 21 días. - Síntomas acompañantes : Otros síntomas descritos son la presencia de náuseas y vómitos en un 54 % , fono y fotofobia en un 16 % y fiebre en un 22 a 30 % . No se ha reportado la presencia de signos meníngeos. Excepcionalmente se han descrito otros síntomas neurológicos como confusión mental, crisis convulsivas y visión borrosa y 15
  • 16. diplopía por papiledema y parálisis de VI nervio en el contexto de hipertensión intracraneal. 5.DIAGNÓSTICO Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS 5.1. El díagnóstico se basa en pruebas de laboratorio y de imagen, necesarias para el diagnóstico diferencial y para el diagnóstico definitivo (pleocitosis en LCR). Las pruebas serán mayoritariamente normales como en el caso de nuestra paciente. Los exámenes generales son normales, aunque en ocasiones puede existir una discreta leucocitosis o un leve alza en las transaminasas hepaticas. Las serologías y cultivos son siempre negativos. En la PL se observará hiperproteinorraquia en LCR y pleocitosis con predominio de linfocitos El TAC cerebral es normal, mientras que la RM ocasionalmente puede mostrar alteraciones inespecíficas de la substancia blanca periventricular. La angiografía es siempre normal. En el EEG puede haber cambios, con ondas lentas focales (origen de síntomas neurológicos), que se normalizan tras el período sintomático. En la siguiente tabla se observan los síntomas de los distintos estudios para el diagnóstico del cuadro. Berg-Williams Cefalea severa Gómez-Aranda et al. Al menos un episodio de deficit neurológico transitorio acompañado o seguido por cefalea moderada a severa. Déficit neurológico transitorio que se resuelve antes de tres días Pleocitosis mononuclear en el Pleocitosis a predominio mononuclear en el LCR LCR Curso clínico autolimitado menor a tres meses Resolución espontánea del cuadro antes de 4 meses Estudio etiológico negativo 5.2 Diagnóstico diferencial 16
  • 17. La PMP es un diagnóstico por exclusión de otros, pero su reconocimiento puede evitar el realizar procedimientos diagnósticos invasivos como la angiografía. Su diagnóstico diferencial es posible enfocarlo por distintos ejes : cefalea, deficits neurológicos transitorios o pleocitosis. Si combinamos los tres ejes, las principales patologías a considerar son : - - Migraña con aura prolongada : En la PMP la duración de los síntomas focales (promedio 5 horas) es claramente mayor que en la migraña con aura (<1 hora), por lo tanto es al cuadro que más se aproxima (aunque los pacientes con migraña tienen episodios con aura típica de un modo recurrencial y solo en unos pocos de estos los síntomas focales se prolongan). Las alteraciones inespecíficas de la sustancia blanca en la RNM son más frecuentes en pacientes migrañosos. La evolución autolimitada de la PMP ayuda a distinguir ambos cuadros. Migraña hemipléjica familiar: Existe antecedente familar e inicio antes de los 20 años de ataques de cefalea y hemiparesia. Su evolución es en años más que en meses y generalmente el LCR no se altera. - Meningoencefalitis infecciosa: Hay que descartar un cuadro de etiología infecciosa, en especial aquellos con un tratamiento específico como la encefalitis herpética, la meningitis sifilítica o la infección por el VIH. Una meningitis bacteriana puede dar una pleocitosis mononuclear al inicio. Los cultivos habituales y los test serológicos específicos ayudarán al diagnóstico diferencial. Una vez más, el carácter autolimitado de la PMP y su buen pronóstico darán la clave diagnóstica. - Meningitis de Mollaret: Es una meningitis aséptica recurrente que se presenta en brotes cada semanas o meses durante al menos un año. En el examen físico encontramos fiebre y signos meníngeos, y ausencia de déficit focal. Aunque en algunos pocos casos se han descrito confusión, convulsiones y síntomas focales como paresia facial y alteraciones del lenguaje. En el LCR se encuentran característicamente las células de Mollaret, junto con pleocitosis mono o polimorfonuclear. La PCR y cultivos detectan VHS-2 y excepcionalmente de VHS-1. - Vasculitis del SNC: Si bien una vasculitis del SNC puede provocar ataques isquémicos transitorios, no es su presentación más habitual, predominando un curso subagudo progresivo de déficit focal, fiebre y alteración del estado mental. Si la RNM muestra imágenes compatibles, se debería realizar una angiografía convencional. 6.TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO La PMP tiene un curso benigno y autolimitado, con excelente pronóstico a largo y mediano plazo. Seguimientos que van desde meses hasta 10 años no han reportado casos de muerte, secuelas ni recurrencia. El tratamiento es fundamentalmente sintomático. 17
  • 18. BIBLIOGRAFÍA  R Paul Johnson, MD. Aseptic meningitis in adults. UptoDate. http://www.uptodate.com/contents/aseptic-meningitis-in-adults? source=search_result&search=limphocytic+meningitis&selectedTitle=1~150  Overview of viral infections of the central nervous system. UpToDate  R Paul Johnson, MD. Stephen J Gluckman, MD; Viral encephalitis in adults. UptoDate. http://www.uptodate.com/contents/viral-encephalitis-in-adults? source=search_result&search=limphocytic+meningitis&selectedTitle=31~150  Manual de Dianóstico y Terapeutica Médica del Hospital Universitario 12 de Octubre. 7ª Edición.  Guía Clínica Fisterra de Meningitis víricas: http://www.fisterra.com/guias- clinicas/meningitis-viral/  Clasificación Internacional de las Cefaleas: http://ihs-classification.org/en/  Christine L Lay, MD, FRCPCChristina Sun-Edelstein, MD. Syndrome of transient headache and neurologic deficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis (HaNDL) http://www.uptodate.com/contents/syndrome-of-transient-headache-and-neurologicdeficits-with-cerebrospinal-fluid-lymphocytosis-handl  P. Sandoval. Pseudomigraña con pleocitosis. Cuadernos de Neurología. Vol XXV. Universidad Católica de Chile. 2001. http://escuela.med.puc.cl/publ/cuadernos/2001/08.html  S. Martín-Balbuena, F.J. Arpa-Gutiérrez. Pseudomigraña con pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo síndrome de cefalea y déficit neurológicos transitorios con pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo. Revisión histórica. REV NEUROL 2007; 45 (10):624-630  P.J Serrano, C. Arnal, C. Carnero, A. Mínguez, J. Foronda, F.J. Hernández. Síndrome de migraña con pleocitosis del LCR: aportación de nuevos casos y revisión de la literatura. REV NEUROL (Barcelona) 1994; 23 (122): 756-759 18