(2013-05-21) Purpura. Alteraciones de la hemostasia primaria (doc)
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(2013-05-21) Purpura. Alteraciones de la hemostasia primaria (doc) Document Transcript

  • 1. PURPURA.ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA PRIMARIAJoaquín J. Millán PérezSandra Lozano Royo
  • 2. INDICE• INTRODUCCION• LA HEMOSTASIA PRIMARIA: -RECUERDO FISIOLOGICO-EVALUACION DIAGNOSTICA• PURPURA: DESCRIPCION DE LA LESION DERMATOLOGICA• CLASIFICACION ETIOLOGICA• HACIA LA PRACTICIDAD EN LA CONSULTA DE ATENCION PRIMARIA:PURPURA NO PALPABLE vs. PURPURA PALPABLE• LA IMPORTANCIA DE UNA BUENA ANAMNESIS• EXPLORACIN FISICA• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS• CONDUCTA A SEGUIR Y TRATAMIENTO• SIGNOS DE ALARMA: DERIVACION A URGENCIAS• BIBLIOGRAFIA2
  • 3. INTROCUCCIONPor definición, las púrpuras se caracterizan por sangrados cutáneos y mucosos,resultado de la extravasación de hematíes, que obedecen a una alteración,generalmente, en la hemostasia primaria. También podríamos definir los síndromespúrpuricos como manifestaciones de un grupo de enfermedades en las que seproducen pequeñas hemorragias de las capas superficiales de la piel o mucosas dandouna coloración purpúrea.La purpura, a pesar de ser un hallazgo poco frecuente en las consultas deatención primaria, obliga a poner en marcha todas las herramientas disponibles,dirigidas a descartar aquella etiología que precise un tratamiento urgente y por tantoderivación al medio hospitalario. Una anamnesis dirigida y una exploración físicaadecuada son las claves de una buena orientación diagnóstica.LA HEMOSTASIA PRIMARIARECUERDO FISIOLOGICOLa hemostasia deriva de la adecuada interacción de tres sistemas: lahemostasia primaria, hemostasia secundaria y sistema fibrinolítico.En la hemostasia primaria se produce la formación del tapón hemostáticoprimario. Depende de la integridad vascular y la funcionalidad plaquetaria.Cuando se produce una lesión en un vaso el primer mecanismo para detener lahemorragia es una vasoconstricción local refleja y a continuación la formación deltapón hemostático plaquetario. Gracias al mecanismo de adhesión plaquetaria en elque las plaquetas se adhieren a las fibrillas de colágeno del subendotelio vascularmediante receptores de membrana: Gp Ia y Gp IIa (en endotelio) y GpIb/IX (en lamembrana plaquetar) formando un puente con el factor von Willebrand (vWF).Posteriormente se produce la activación plaquetaria, que depende de lasíntesis de Tromboxano A2 y PGI2 y libera gránulos alfa y gránulos densos que regulanla agregación plaquetaria (formación del tapón plaquetario) y la activación de lacoagulación3
  • 4. Casi paralelamente a la formación del tapón hemostático primario, se pone enmarcha la hemostasia secundaria, es decir el proceso de coagulación dependiente delas proteína plasmáticas, y que consiste en la formación de fibrina soluble a partir defibrinógeno plasmático. Es lo que habitualmente conocemos como cascada de lacoagulación.En último lugar actúa el sistema fibrinolítico para mantener el equilibriohemostático con la disolución del trombo.Los trastornos de la hemostasia primaria involucran, por tanto, a vasos yplaquetas y se manifiestan con clínica hemorrágica diferente de las coagulopatías pordefectos de proteínas plasmáticas (hemostasia secundaria). Así, en los trastornosplaquetarios la hemorragia suele ser inmediata (en los primeros minutos) y sulocalización más frecuente es en piel y mucosas: púrpuras, equimosis, epistaxis,gingivorragias (tras extracciones dentarias), hematuria. Cuando se trata decoagulopatías por déficit de factores de la coagulación, la hemorragia puede tardarhoras o incluso días en aparecer. Además en este caso, suele afectar a articulaciones,músculos, órganos internos, y son de mayor cuantía generalmente. Sin embargo enmedicina no siempre se cumple la norma general.Por ello, ante púrpuras, equimosis o petequias pensaremos en primer lugar enuna alteración de la Hemostasia PrimariaMANIFESTACIONES: ALTERACION HEMOSTASIAPRIMARIAALTERACION HEMOSTASIASECUNDARIACOMIENZO DELSANGRADOInmediato Tardio. Horas o diasTIPO DE HEMORRAGIA Prolongada. No recurrente Prolongada. RecurrenteLOCALIZACION DE LAHEMORRAGIAPIEL Petequias Equimosis RarasMUCOSAS Frecuentes RarasARTICULACIONES Raras FrecuentesMUSCULOS Raras FrecuentesRETROPERITONEO Raras Frecuentes4
  • 5. Como se aprecia en la tabla, aunque pueden aparecer en alteraciones de la Hemostasia secundaria, laspetequias, equimosis y purpuras, son lesiones características de la alteración de la Hemostasia PrimariaEVALUACIÓN DIAGNOSTICA-Recuento de plaquetas. Si hay < 20 mil plaquetas hay riesgo de presentarsangrado espontáneo.-Tiempo de hemorragia de “Ivy” o Tiempo de Sangría: Mide el tiempo enminutos (normal menor de 9 min.) que tarda en coagular una pequeña incisión conuna microlanceta en el antebrazo al que se le aplica un manguito de presión. Valora lahemostasia primaria (trombopatías, Enfermedad de von Willebrand)PRUEBA EVALUA VALOR NORMALRecuento de plaquetas Hemostasia primariaNumero de plaquetas150.000-400.000/mm3TS (Ivy) Hemostasia PrimariaNumero + función plaq1-5Recuento plaquetar: contadores celulares sobre tubos con EDTA (anticoagulante) Cifra normal:150.000-350.000/µL; Cifras superiores: Trombocitosis; Cifras inferiores: Trombocitopenia» <20.000/ µL : riesgo de sangrado espontáneo» <50.000/ µL: riesgo de hemorragia si cirugía» <100.000/ µL: riesgo de hemorragia si cirugía en ojo o SNCPÚRPURA: DESCRIPCIÓN DE LA LESIÓN DERMATOLÓGICAEn dermatología, es fundamental la descripción de las lesiones paraidentificarlas correctamente y poder realizar con posterioridad un diagnósticodiferencial adecuado. Por ello el primer paso a seguir es describir lo que ven nuestrosojos. Para considerar púrpura a una lesión debe cumplir las siguientes características:- Bien delimitada- No desaparecer a la digitopresión5
  • 6. - Coloración variable según profundidad: rojo ( más superficiales) o azulado(más profundas) y según tiempo de evolución (desde rojo violáceo en lesionesrecientes hasta verde- amarillento en lesiones más evolucionadas)Además la según su tamaño las clasificaremos en petequias (menores a 4 mm),purpura (< a 1 cm) o equimosis (si son mayores a 1 cm) y atendiendo al tactodiferenciaremos entre purpuras palpables y purpuras no palpablesPúrpuraUrticariaCLASIFICACION ETIOLÓGICAEn su patogenia pueden estar involucrados distintos componentes según elnivel de afectación:PARED VASCULARPLAQUETASCOAGULACIÓN (con menor frecuencia)6
  • 7. Académica y clínicamente hablando, la hemostasia consta, como ya hemosmencionado, de tres fases, la hemostasia primaria, la fase plasmática de la coagulacióny la fibrinólisis. Así podemos diferenciar:DIÁTESIS HEMORRÁGICAS DE ORIGEN VASCULAR O ANGIOPATICASIncluyen aquellos trastornos hemorrágicos debidos a alteraciones estructuralesy/o funcionales de la pared vascular y sus tejidos de sostén. Las pruebas decoagulación y el número de plaquetas son normales. Se presentan como petequias yequimosis en la piel, siendo menos frecuente la presentación de hemorragias mucosas.Estas pueden ser hereditarias o adquiridas. La mayoría de las vasculitis en la infanciason “reactivas” y secundarias a procesos infecciosos/inflamatorios. Destacamos:-Púrpura común o senil-Púrpura de schönlein henoch-Traumatismos-Enfermedad de Rendu Osler Weber-Síndrome de Marfan-Síndrome de Ehler Danlos-Enfermedad de Fabry-Osteogénesis imperfecta- Púrpuras debidas a fármacos-Escorbuto-Trastornos de causa infecciosa: bacterianas como la meningococemia (producelesión hemorrágica; virales como el Dengue hemorrágico o endocarditis infecciosaproductora de émbolos sépticos que dañan al endotelio vascularDIATESIS HEMORRÁGICA DE ORIGEN PLAQUETARIO O PURPURAS PLAQUETARIASConsecuencia de una alteración en el número de las mismas (púrpurastrombopénicas o trombocitopénicas) o de una alteración en la función de las mismas(trombopáticas o plaquetopatías)7
  • 8. En las púrpuras trombopénicas o plaquetopenias se produce una disminuciónaislada del recuento plaquetario a valores <100-150.000/µl (variable según autores).Las causas de trombocitopenia son producidas por:- disminución de la producción plaquetaria, que puede ser de origencongénito o adquirido, grupo en el cual incluimos enfermedades queafectan a la formación de megacariocitos en la médula ósea o trastornosque provoquen una incapacidad de los megacariocitos para liberarplaquetas funcionantesAplasia medular: Anemia aplásicaMieloptisis: Infiltración medular neoplásica por hongos, VIH, etcMielofibrosis: Fibrosis de la médula ósea-Alteraciones en la maduraciónAnemia megaloblásticaTrombopoyesis ineficaz-Aumento de la destrucción de plaquetasPor causas inmunológicas mediadas por anticuerpos: Púrpuratrombocitopénica inmune (PTI) asociada a infección viral, neoplasia,medicamentos o a enfermedades autoinmunes (LES)Por causas no inmunológicas: Hiperesplenismo que se caracteriza por unaumento en la función del bazo captando elementos de la sangre periférica(secuestro esplénico) Este puede ocurrir en patologías como: la esferocitosishereditaria, la cirrosis hepática, las crisis de anemia falciforme, o la coagulaciónintravascular diseminada Inducida por fármacosEn segundo lugar las púrpuras trombopáticas o plaquetopatías son cuadros másinfrecuentes, debidos a alteraciones de la función plaquetaria, no en el número. Enlaboratorio, encontraremos un tiempo de hemorragia alargado, con un número deplaquetas normal o discretamente disminuido. El tiempo de tromboplastina parcial(TTPa) y el tiempo de protrombina (TP) están en límites normales.Por ejemplo lo observamos en la tromboastenia de Glanzman8
  • 9. Diatesis hemorrágicas de origen plasmático o alteraciones en la coagulaciónSe manifiestan clínicamente con auténticos hematomas, pudiendo presentartambién hemorragias mucosas. La enfermedad de von Willebrand es la diátesishemorrágica hereditaria más frecuente y las deficiencias de los factores VIII o factor IX(hemofilia A o B) las enfermedades hemorrágicas hereditarias graves más frecuentes.En laboratorio, encontramos un número de plaquetas dentro de los límites normales yestarán alterados aquellos estudios que evalúen la vía en las que participe el factoralterado (excepto en el déficit del factor XIII).• Tiempo de protrombina (TP): se alarga por alteraciones en factores vitamina Kdependientes (II, VII, IX, X), factor V y fibrinógeno.• Tiempo de tromboplastina parcial (TTPa): se alarga en las alteraciones de los factoresVIII, IX, XI, XII, precalicreína y quininógeno de alto peso molecular.• Tiempo de trombina: se alarga cuando existen alteraciones del fibrinógeno,hiperfibrinólisis o heparina.HACIA LA PRACTICIDAD EN LA CONSULTA DE ATENCION PRIMARIA: PURPURA NOPALPABLE vs PURPURA PALPABLEEstas clasificaciones vistas anteriormente resultan muy completas para elestudio de todas las patologías que pueden manifestarse por síndrome púrpurico, sinembargo, resultan poco prácticas para el manejo en consulta del paciente conpurpura. Para ello intentaremos, una vez identificada la lesión como una purpura,clasificarle en base a si es palpable o no palpable, de forma que nos ira aproximandohacia ciertas patologíasPURPURA NO PALPABLELas causas más frecuentes de púrpura y petequias no palpables son procesoscutáneos primarios como la purpura ortostática por estasis venoso, generalmente enzonas distal de Extremidades, traumatismos, púrpura solar y púrpura esteroidea, ymenos frecuentemente capilaritis y vasculitis livedoide. Todo ello deberá serpreguntado durante la anamnesis.Las causas sistémicas de purpura no palpable incluyen trombocitopenias,alteraciones en la función de las plaquetas y defectos en los factores de la coagulación.Otra forma de púrpura es la secundaria a las embolias de colesterol, y seobserva especialmente en las extremidades inferiores de pacientes con enfermedad9
  • 10. vascular aterosclerótica. Suele aparecer tras un tratamiento anticoagulante o tras unaintervención vascular (p. ej., arteriografía), pero también puede aflorarespontáneamente por la desintegración de placas ateromatosas.Si nos encontrásemos nódulos eritematosos o purpúricos dolorosos, debemossospechar endocarditis bacteriana embolígena.Cabe destacar por su frecuencia la Purpura trombopénica idiopática, trastornoautoinmune que se produce por la interacción de la Ig G y otros anticuerpos conmegacariocitos o plaquetas provocando la destrucción de éstas. Se puede manisfestarsecundariamente a infecciones víricas neoplasias o colagenosis. La PTI aguda es másfrecuente en los niños menores de 10 años y se resuelve en menos de 6 semanas. LaPTI crónica, por el contrario se manifiesta en adultos menores de 50 años con relaciónmujer/hombre de 3/1. Generalmente es secundaria a LES, Linfomas, Tiroiditis deHashimoto o Tuberculosis. Las hemorragias son generalmente petequias. Ademássuele haber adenopatías y esplenomegalia. El tratamiento de elección es prednisonaen dosis de 1-2 mg/kgdiaPURPURA PALPABLEEn este otro grupo la causa más frecuente es la vasculitis, de forma que cuandoobjetivemos una purpura palpable en nuestro diagnostico diferencial, las vasculitisfiguraran como primera opción, siendo la vasculitis leucocitoclástica (o de pequeñovaso) la más frecuente. Dentro de la misma, como subgrupo a destacar encontramosla purpura de Schönlein Henoch, púrpura palpable que se distribuye por las nalgas ymiembros inferiores. La mayoría de las veces se acompaña de artralgias, signosgastrointestinales y glomerulonefritis, afecta habitualmente a niños y adolescentes yaparece generalmente tras infecciones de las vías respiratorias.La IgA es el anticuerpo que se observa con más frecuencia en losinmunocomplejos de estos pacientes, depositados en las paredes de los vasossanguíneos dérmicos.Además de las vasculitis, mencionar, como segunda causa de purpura palpable,las embolias de origen infeccioso. Suelen tener contornos irregulares, a diferencia de lavasculitis leucocitoclástica, que presentan bordes o tienen forma circular. La forma irregular esun signo de infarto cutáneo en la zona de la piel que recibe el aporte sanguíneo de la arteriola.Las etiologías más frecuentes vienen dadas por los cocos gramnegativos(meningococo, gonococo), bacilos gramnegativos (enterobacterias) y cocosgrampositivos (estafilococo). Otras causas son las rickettsias, y, en inmunodeprimidos,nunca olvidar Candida y Aspergillus.10
  • 11. LA IMPORTANCIA DE UNA BUENA ANAMNESISQuizá sea junto con una buena exploración, la base de una buena actuación.No debemos olvidar indagar a cerca de las causas más frecuentes de purpura:situaciones que favorezcan el éstasis venoso (largas caminatas, embarazo, Insuficiencacardiaca) asi como maniobras de valsalva como ocurre en los vomitos de repetición.Otras cuestiones como traumatismos, fármacos, infecciones, conectivopatías,neoplasias, hemopatías pueden ser d gran ayuda y deben ser recogidas en la historia.En segundo lugar siempre descartaremos la existencia de clínica sistémicaasociada a las lesiones dermatológicas: fiebre, dolor abdominal, artralgias, hematuria,melenas, epistaxis o gingivorragia.EXPLORACION FISICAEn primer lugar identificar las lesiones como púrpuras con las indicacionesarriba descritas. En segundo lugar valorar la extensión de las mismas. Nunca olvidarexplorar mucosas e incluir la palpación hepática y esplénica, en busca deenfermedades subyacentes.Algunos datos pueden darnos pistas sobre el proceso subyacente. Por ejemplola tensión arterial elevada se correlaciona con la Purpura de schönlein henoch, o laspurpuras dolorosas con embolia de material infeccioso de endocarditis.PRUEBAS COMPLEMENTARIASPediremos hemograma para descartar plaquetopenia, anemia y leucocitosis;También Bioquímica para descartar alteraciones en la función hepática y renal.Incluiremos coagulación para descartar patología a ese nivel y será de granimportancia no olvidar pedir sedimento urinario para descartar hematuria yproteinuria. Por último la radiografía de tórax si sospechamos etiología infecciosa.CONDUCTA A SEGUIR Y TRATAMIENTOVamos a intentar establecer de forma práctica y sencilla el manejo delpaciente con púrpura, de forma que desde nuestra consulta de atención primariapodamos decidir si el paciente puede recibir tratamiento ambulatorio o si por elcontrario necesita ser derivado a un servicio de Urgencias para la realización depruebas complementarias de urgencias.11
  • 12. En primer lugar, ante un paciente con afectación exclusiva cutánea localizadacon lesiones no palpables podemos establecer tratamiento con reposo, observacióndomiciliaria y tratamiento sintomático: AINES…Sin embargo ante la aparición de una púrpura palpable, afectaciónextracutánea o gran extensión de las lesiones debemos iniciar Corticoides orales adosis de 1mg/kg/día en pauta descendente y valorar entre ingreso hospitalario oremitir al paciente para estudio ambulatorio. En caso de tratamiento ambulatorio noolvidarnos nunca de instruir sobre síntomas o signos de alarma (hematuria, melenas,etc.), ante los cuales deberá acudir de nuevo, así como en el caso de que las lesionesaumentasen en su extensión. Además debemos solicitar siempre sedimento urinariopara descartar una posible afectación renal.La realidad es que la mayoría de los pacientes acuden por causa mecánica. Lamayoría debido a éstasis por ortostatismo (largas caminatas, trabajo comodependienta, embarazada) o por insuficiencia cardiaca; y también es frecuente laaparición de púrpura por Vasalva: Debido a vómitos intensos (cara, tórax) o en otrasocasiones en contexto de crisis epilépticas.SIGNOS DE ALARMADe forma clara y sencilla la aparición de cualquiera de los siguientes signosdebe ser motivo de derivación a urgencias e ingreso del paciente:- Púrpura por encima de las rodillas- Vesiculación o necrosis de la púrpura-Púrpura en zona distal de los dedos- Púrpura más paciente gravemente enfermo (sospechar meningococemia)12
  • 13. BIBLIOGRAFIA-Atencion Primaria. Conceptos organización y Practica clínica. A. Martin Zurro, J.F.Cano Perez. Ed Harcourt Brace.-M. Rivas. Manual de Urgencias. Ed panamericana.-Manual de diagnóstico y terapéutica medica en Atencion primaria.-La púrpura en la visita de Atención Primaria. A propósito de un caso. http://www.amf-semfyc.com-Diagnóstico de un exantema purpúricoJ. Rico González13