(2013-01-08) lesiones dermatologicas en ap 2 parte (doc)

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  • 1. Regla Marín, RaquelUta, Adela IoannaC.S San José CentroEnero 2013 1
  • 2. LESIONES DERMATOLÓGICAS EN ATENCIÓN PRIMARIA. SEGUNDA PARTE.ÍNDICE - Introducción. Examen de la piel ……………………………………… 3 - Manifestaciones cutáneas de enfermedades sistémicas ………………. 5 o Conectivopatías  Lupus eritematoso …………………………………….. 6  Esclerodermias ……………………………………….. 10  Dermatomiositis ……………………………………... 13 o Síndromes paraneoplásicos …………………………………… 13 - Dermatosis eritematoescamosas o Psoriasis ………………………………………………………. 15 o Liquen plano ………………………………………………….. 18 - Neoplasias cutáneas o Lesiones precancerosas ………………………………………. 20 o Queratoacantoma …………………………………………….. 20 o Carcinoma basocelular ……………………………………….. 21 o Carcinoma espincelular ………………………………………. 24 o Melanoma …………………………………………………….. 28 o Linfomas cutáneos ……………………………………………. 32 - Discromías o Hipermelanosis ……………………………………………….. 39 o Hipomelanosis ………………………………………………... 39 2
  • 3. La piel es el órgano más grande del cuerpo, su superficie llega a los 2 m2 y su pesocomprende el 30 % del peso total de un adulto.Incluye todos los tejidos excepto cartílago y hueso.Sus principales funciones son:  Barrera, manteniendo el medio interno y protegiendo de agresiones.  Termorregulación,  Protección de RUV, gracias a la barrera melánica y la proteica córnea.  Síntesis de vitamina D (7-dehidrocolecalciferol ).  Vigilancia inmunológica (cel. de Langerhans ). Histológicamente se constituye por 3 capas: 1. Epidermis, es el epitelio de cobertura (espesor variable: de 0,04 a 1,5 mm). 2. Dermis , vascularizada , rica en anexos cutáneos y estructuras nerviosas sostiene a la piel y le da forma ( 0,6 a 4 mm ) 3. Hipodermis o tejido adiposo subcutáneo, (0,6 a 30 mm ) -Anejos cutáneos: pelo, glándulas y uñas 1) Epidermis 2) Dermis 3) Hipodermis 4) Pelo 5) Glándula sebácea 6) Glándula sudorípara 7) Músculo piloerector 3
  • 4. Como recordatorio a la primera parte realizada, para un correcto diagnóstico de lasprincipales lesiones dermatológicas que pueden darse, hay que saber que es necesarioun buen examen de las mismas, y un conocimiento de los tipos de lesiones elementales,que nos ayudarán a describir mejor el tipo de lesión que tendremos delante.EXAMEN DERMATOLOGICO: Interrogatorio : puede preceder, ser paralelo o seguir al examen físico, ya que esfrecuente que este oriente al diagnóstico. En él, preguntaremos: - Antecedentes hereditarios, familiares, personales. - Historia de la dermatosis actual (época de aparición, evolución). - Síntomas subjetivos: prurito, ardor, dolor, frio, calor, adormecimiento (frecuencia, intensidad, localización, factores desencadenantes y agravantes). - Tratamientos realizados y su efecto terapéutico. Examen físico: buena luz, a temperatura agradable, y examinando todo el tegumento(piel, mucosas y faneras) mediante : - Inspección: topografía, distribución, forma, tamaño, color, etc. - Palpación: temperatura, superficie, consistencia, movilidad, sensibilidad. - Examen instrumental (vitropresión, punción , luz de Wood, raspado metódico, examen de la sensibilidad superficial, sensibilidad al dolor, dermatoscopia ). Exámenes complementarios: - Rutina de laboratorio. - Exámenes microscópicos directos, cultivos, citodiagnóstico. - Examen histopatológico biopsia cutánea incisional o excisional ). - Pruebas biológicas (reactividad cutánea : PPD, reacción a la lepromina, pruebas de sensibilización). - Inmunofluorescencia.LESIONES ELEMENTALES 1. Primarias: asientan sobre piel sana. 2. Secundarias: asientan sobre piel previamente lesionada ( por evolución o transformación de las primarias). 4
  • 5. PRIMARIAS: Mácula Pápula Placa SECUNDARIAS: Vegetación Escamas Tubérculo Costra Nódulo Escara Tumor Soluciones de continuidad Vesícula Atrofia Ampolla Esclerosis Pústula Liquenificación Escamas Cicatriz Queratosis 5
  • 6. En esta segunda parte, las enfermedades de la piel que pueden ser vistas en la consultadel médico de familia y que vamos a explicar para llegar a un correcto diagnóstico son: A. Manifestaciones cutáneas de enfermedades sistémicas a. Conectivopatías: LES, Esclerodermias, Dermatomiositis b. Paraneoplásicas B. Dermatosis eritematoescamosas a. Psoriasis b. Liquen C. Neoplasias cutáneas a. Lesiones precancerosas b. Queratoacantoma c. Carcinoma basocelular d. Carcinoma espinocelular e. Melanoma f. Mastocitosis g. Linfomas cutáneos D. Discromías : Hiper e hipomelanosis a. Nevus, Léntigos, Melasma b. Albinismo, Vitíligo(Para consultar las lesiones vistas en la sesión anterior, revisar el documento:http://aduyan.blogspot.com.es/2012/10/lesiones-elementales-dermatologicas-en.html ) A. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE ENFERMEDADES SISTÉMICAS a. CONECTIVOPATÍAS1.Enfermedad lúpica:El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad inflamatoria crónica de etiologíadesconocida, incluida entre las enfermedades inmunológicas del tejido conectivo.De base autoinmune, se detectan autoanticuerpos y alteraciones de la inmunidad celulardirigidos contra componentes tisulares normales -sin especificidad para un órganodeterminado-.Su diversa expresión clínica, histológica e inmunológica hace difícil cualquierclasificación, pero es necesario establecer diferencias entre los distintos tipos deenfermedad. La clasificación más racional en el momento actual establece dos grupos:por un lado, el LE cutáneo benigno, en el que las lesiones son exclusivamente cutáneas,sin participación sistémica, y el LE sistémico, con o sin lesiones cutáneas pero conafectación de distintos órganos y con múltiples alteraciones inmunológicas.Para considerar que un enfermo padece la forma sistémica debe cumplir al menos 4 delos 11 criterios propuestos por la ARA.Las manifestaciones cutáneas en el curso de la enfermedad lúpica son frecuentes y enmuchas ocasiones son el motivo de consulta que orienta hacia el diagnostico.Las lesiones cutáneas se clasifican en especificas o inespecíficas en relación a si sushallazgos clínico-patológicos e inmunopatológicos son propios de la enfermedad. 6
  • 7. Las lesiones inespecíficas son aquellas que además de observarse en la enfermedadlúpica pueden observarse en otras entidades Lesiones cutáneas de lupus eritematoso A. Lesiones especificas B. Lesiones inespecíficas LE cutáneo crónico Vasculopatia LE discoide localizado o Vasculitis generalizado livedo reticulares LE hipertrofico Fenómeno de Raynaud Paniculitis lupica Eritromelalgia LE cutáneo subagudo Lesiones ampollosas Anular Alopecia no cicatricial Psoriasiforme Ulceras orales LE cutáneo agudo Mucinosis cutánea Eritema malar Eritema generalizado Formas especiales de Lupus Lupus neonatal Síndrome antifosfolípidoLupus eritematoso cutáneo benignoAfecta por igual a ambos sexos, y la edad de comienzo más frecuente es entre los 40 y50 años.Generalmente la enfermedad está localizada en la cara (mejillas, frente, nariz). Tambiénpuede haber lesiones en el pabellón auricular, cuero cabelludo, y en la V del escote, ycon menor frecuencia se afectan el resto del tronco y las extremidades. El borde de loslabios está afectado a menudo. Más raramente pueden aparecer lesiones en la mucosaoral, genital o anal.La expresión clínica más habitual del LECB es la forma discoide, con la existencia deuna placa, de tamaño variable y límites netos, que puede presentar eritema, queratosis yatrofia cicatricial.El eritema es el signo predominante, y siempre se pone de manifiesto en el borde o zonade crecimiento de la placa, indicando actividad del lupus.La queratosis tiene la peculiaridad de su afectación electiva en los orificios foliculares, yal desprender el componente queratósico aparecen los orificios foliculares dilatados.El tercer signo que aparece en las lesiones evolucionadas es la atrofia, consecuencia delproceso inflamatorio. La atrofia irregular da a veces un aspecto carcomido a laslesiones, sobre todo en la región nasal y en los pabellones auriculares, llegándose aproducir mutilaciones en la punta de la nariz y en los lóbulos de los orejas.En el cuero cabelludo aparece una alopecia cicatricial.En los casos típicos, estas tres lesiones aparecen en zonas concéntricas: eritema violáceoperiférico, en la zona intermedia la queratosis y la atrofia cicatricial central.Lupus eritematoso sistémico.Es una enfermedad inflamatoria multisistémica caracterizada por una evolución enbrotes con exacerbaciones y remisiones. Se afectan con mayor frecuencia mujeresjóvenes. 7
  • 8. Los factores exógenos que pueden precipitar la enfermedad son las radiacionesultravíoleta (UVA o UVB), los fármacos, el embarazo, los traumatismos, el estrés o latensión psicológica.Las lesiones cutáneas más típicas del LES se localizan preferentemente en la cara, peropueden aparecer en cualquier parte de la superficie cutánea.Tienen un componente congestivo, rojo o rosado, poco o nada queratósico. Sobre laslesiones eritematoedematosas pueden existir lesiones muy agudas, con la formaciónincluso de ampollas, seguidas de exudación y la formación de costras; también puedenexistir lesiones queratósicas, aunque nunca tan acentuadas como en la morfologíadiscoide de los LE puramente cutáneos.La disposición de las lesiones en "alas de mariposa", es considerada por muchos autoresla más típica. Se localiza en región malar, suele cruzar el puente nasal y abarcar amboslados de la nariz.Las manos y los pies también son localizaciones electivas del LES, bien comolocalización exclusiva o acompañando a otras localizaciones. Las máscaracterísticamente afectas son las caras palmares de dedos de manos y plantares dededos de pies.Las máculas eritematosas con ligero edema y placas telangiectásicas son signos clínicostípicos del LES; también puede existir eritema difuso, invadiendo eminencias o atrofia ydescamación.Las lesiones se pueden localizar con frecuencia en codos y rodillas, con aspectoeritematoedematoso o eritemato-queratósico-atrófico.En el cuero cabelludo, además de existir con frecuencia lesiones específicas, se puedeobservar una alopecia difusa, a veces bastante intensa, sobre todo en los brotes agudos.En las mucosas también se pueden encontrar lesiones, pero como ocurre siempre en laslesiones de esta localización, suelen ser poco específicas, reproduciendo múltiplescuadros clínicos.Lesiones cutáneas inespecíficasEs importante reconocer las lesiones inespecíficas para realizar el diagnóstico precoz delupus eritematoso. La presentación de una paciente joven con artritis inflamatoria y rashmalar en alas de mariposa es infrecuente.El diagnostico se estable con frecuencia con la presentación de signos clínicos noespecíficos como el desarrollo de fatiga, malestar, úlcera orales, artralgias,fotosensiblidad, rash cutáneo, fenómeno de Raynaud, alopecia difusa, etc. 1. Vasculitis: Es la lesión cutánea inespecífica más frecuente del lupus eritematoso sistémico, observándose entre un 20 y 40% de los casos. La clínica de las lesiones es variable desde lesiones urticariformes (Urticaria Vasculitis), púrpura palpable y úlceras cutáneas. Al igual que otras formas de vasculitis la localización más frecuente son las extremidades inferiores. La mayoría de las vasculitis observadas en el contexto de un paciente con LES son vasculitis mediadas por el depósito de inmunocomplejos, el estudio histológico de estas lesiones muestra una vasculitis leucocitoclástica. 2. Livedo reticularis: Es la existencia de cambios azulados de coloración cutáneas, siguiendo un patrón vascular o en red, que no cambia significativamente con las posturas ni con la temperatura, observado frecuentemente en extremidades inferiores y glúteos, que puede acompañarse del desarrollo de nódulos y/o úlceras, y que se ha relacionado con la presencia de anticuerpos anticardiolipina y/o anticoagulante lúpico. 8
  • 9. 3. Fenómeno de Raynaud: Se caracteriza por cambios vasculares que afectan a dedos de manos y pies y consisten en tres fases, un componente espástico inicial, doloroso, caracterizado por un blanqueamiento asimétrico de los dedos, seguido de la aparición de una coloración cianótica y un eritema tardío que refleja la reperfusión de los dedos. Entre un 2 y un 10% de los pacientes con fenómeno de Raynaud tienen LES, pero alrededor de un 30% de los pacientes con LES presentan fenómeno de Raynaud. El fenómeno de Raynaud es más frecuente en pacientes cuyo estudio serológico muestra positividad para el anticuerpo anti-RNP(característico de la enfermedad mixta del tejido conectivo). 4. Eritromelalgia: Consiste en el desarrollo de brotes paroxísticos de eritema, aumento de la temperatura, sensación de quemazón y dolor intenso afectando a palmas y/o plantas. Suele ser secundario a procesos mieloproliferativos, como trombocitemia o policitemia vera, pero en ocasiones se observa en pacientes con LES. 5. Lesiones ampollosas: Los pacientes con lupus pueden desarrollar ampollas cutáneas o mucosa de diversa etiología: El desarrollo de ampollas puede observarse en el curso de un lupus cutáneo crónico o subagudo en el que exista una marcada afectación vacuolar de la capa basal que dé lugar a la separación dermo-epidérmica, pudiéndose observar también tras una exposición solar intensa especialmente en pacientes con anticuerpos Anti-Ro. 6. Alopecia: Los pacientes con lupus pueden además de desarrollar alopecia cicatricial por afectación del folículo por lesiones de lupus discoide, o desarrollar alopecia difusa (en general efluvio telógeno) asociada al proceso inflamatorio sistémico.Lupus eritematoso cutáneo subagudoAfecta con mayor frecuencia a mujeres de edad media y representa un 10-20% de todaslas formas de lupus. Aunque se ha señalado que la luz ultravioleta intensifica laslesiones, algunos pacientes tienen brotes en invierno sin ninguna relación con laexposición solar.Las lesiones se localizan electivamente en hombros, superficies de extensión de brazosy antebrazos, dorso de manos, parte superior de espalda y especialmente la zona delescote. La cara, aunque puede estar afecta, lo está con menor frecuencia.Comienzan como placas múltiples, discretamente sobreelevadas, de bordes biendelimitados, eritematosas y con un centro más claro. En su evolución se llegan aexpresar dos tipos de patrones característicos: • Patrón anular: las pápulas de comienzo se van extendiendo de forma centrífuga, mostrando un aspecto en anillo, de bordes descamativos y de color grisáceo o hipopigmentado y con telangiectasias en su centro. Al ir aumentando de tamaño, pueden confluir con un aspecto policíclico. Las lesiones llegan a curar sin dejar cicatriz atrófica, al contrario que en el LECB, y sólo permanece la discreta falta de pigmentación y las telangiectasias. •Patrón psoriasiforme: Las pápulas se extienden sin el aclaramiento central y se cubren de gruesas escamas.Para el diagnóstico de la enfermedad son necesarios los anticuerpos. La presencia deANA es frecuente (69-80%). El anti-RO/SSA se detecta en el 70-100% con técnicassensibles (ELISA). LA/SSB en el 12-42% y es muy raro la presencia de La sin Ro.Anticuerpos Sm, RNP, Y DNA nativo se presentan en menos del 10%. 9
  • 10. El estudio histológico permite confirmar el diagnóstico en la mayoría de los casos(90%), pero es necesario elegir la lesión a biopsiar, ya que los primeros días puede serinespecífica. Si es posible, se debe elegir una lesión evolucionada y en zona cubierta.El tratamiento consiste en una serie de medidas generales intentando evitar lasradiaciones solares y utilizando fotoprotectores. El estrés físico o psíquico puededesencadenar o intensificar las lesiones.Cuando el número de lesiones es único o escaso se pueden usar corticoidesintralesionales, procurando evitar atrofia o hipopigmentación secundaria. Si el númerode lesiones es mayor, es preferible utilizar corticoides tópicos potentes.Terapia sistémica: Los antipalúdicos como cloroquina o hidroxicloroquina handemostrado su utilidad en el LECB y el LECS, y sólo excepcionalmente en las formassistémicas. Como efecto secundario destaca la retinopatía por depósito, por lo que esnecesario un control oftalmológico. También pueden producir alteracionesgastrointestinales, hematológicas, pigmentación amarilla de la piel y azulada demucosas o lesiones liquenoides.Los retinoides sintéticos (etretinato o acitretino) han sido utilizados en el LE cutáneocon resultados variables.Recientemente se está empleando la talidomida en el LE cutáneo, con resultadoscontradictorios. Su uso está limitado por sus efectos secundarios neurotóxicos, a vecespersistentes después de suspendida, y por su teratogenicidad.En caso de que exista afectación sistémica el tratamiento de elección son los corticoidesorales. La respuesta es bastante rápida para todos los síntomas excepto losneuropsiquiátricos. Cuando la actividad clínica desaparece la dosis de corticoides puedeser reducida lentamente, y excepcionalmente se puede suspender el tratamiento. Enocasiones será necesario asociar inmunosupresores, siendo los más empleados laciclofosfamida y la azatioprina.2.EsclerodermiasEs una enfermedad crónica de causa desconocida que puede tener una expresiónlocalizada o morfea (exclusivamente cutánea) y sistémica o esclerodermia sistémicaprogresiva.Esclerodermia localizada o morfeaEsclerosis hialina inflamatoria de la piel, tejido celular subcutáneo o incluso fascia, sinningún signo o síntoma sistémico.Morfea en placas: Comienzan como máculas eritematosas de límites netos que poco apoco se transforman en placas de centro blanco o amarillento, de consistencia dura oleñosa, sin pelos y con alteración de la secreción. Esta zona central está rodeada de unazona eritematosa, malva o liliácea en forma de anillo (lilac ring), típico de las lesionesen crecimiento. Se localizan preferentemente en el tronco, y pueden ser únicas omúltiples y de tamaño variable. Son asintomáticas.Morfea en gotas: Variedad poco frecuente. Son lesiones papulosas de pequeño tamaño(1-5 mm) que confluyen para formar placas, y se localizan con mayor frecuencia en laparte superior del tronco. 10
  • 11. Esclerodermia lineal: Es más frecuente en el niño que en el adulto y se suele localizara lo largo de un miembro, siendo en la mayoría de los casos unilateral. Puede existir unainvasión de los tejidos blandos determinando contracturas y limitación de la actividadmuscular. Una forma especial conocida como esclerodermia en golpe de sable (coup desabre), representa el 20-30% de las formas lineales, y se localiza en la región frontal.Morfea generalizada: Es muy rara. Placas induradas e hiperpigmentadas dedistribución generalizada.Esclerodermia profunda: Existen empastamientos, de límites mal definidos, queafectan a subcutáneo y músculos.Atrofodermia de Pierini-Passini: Son consideradas lesiones evolucionadas de morfea.Es más frecuente en niños y se localizan preferentemente en región lumbosacra. Sonlesiones atróficas, deprimidas, con márgenes bien definidos, con ligera coloraciónmorena o intensamente pigmentadas.Fascitis eosinofílica: La mayoría de los autores la consideran una forma deesclerodermia profunda pero de inicio diferente. Suele comenzar después de un esfuerzoen una determinada época del año (otoño), afecta a personas jóvenes y se caracteriza porla aparición de forma brusca de una induración de la piel, con participación deestructuras profundas, que a veces ocasiona dolor y puede ser en placa única o engrandes placas, en zonas proximales de miembros y tronco, respetando manos y pies.Suele tener un buen pronóstico.No se conoce la etiología de las esclerodermias. En un porcentaje de enfermos seencuentran antecedentes traumáticos, otras veces estrés físico o psíquico como posiblesdesencadenantes. La morfea localizada se ha relacionado con una espiroqueta, Borreliaburgdorferi, habiendo autores que demuestran su presencia en las lesiones.La evolución de la morfea es casi siempre limitada y se ha señalado un tiempo deevolución de 1 a 3 años.Un porcentaje de casos se resuelve de forma espontánea. Se han indicado muchostratamientos como antimaláricos, corticoides, penicilamina, difenilhidantoína,... conresultados variables. La extensión y la profundidad de las lesiones y la distintaevolución de uno u otro enfermo hace difícil comparar resultados de las terapéuticas,que por otro lado son poco eficaces.Esclerodermia sistémicaEs una enfermedad inmunológica del tejido conectivo, multisistémica, que afecta a lapiel, aparato digestivo, sistema cardiovascular, pulmones, riñón,..., caracterizada porlesiones inflamatorias, vasculares y fibróticas. Se distinguen dos modalidades clínicas:escierodermia difusa y el síndrome CREST. Este último asocia calcinosis (C),fenómeno de Raynaud (R), esclerodactilia (S) y telangiectasias (T), a veces afectaciónesofágica (E); representa una variedad benigna, con un mejor pronóstico,diferenciándose de la forma difusa con peor pronóstico.En la evolución clínica podemos encontrar 3 fases en las lesiones cutáneas. En unaprimera fase la piel está edematosa, con edema simétrico de las manos y dedos, que sepuede extender hacia los antebrazos, brazos, pies, piernas e incluso cara. El edema enuna fase posterior es reemplazado por un endurecimiento y adelgazamiento de la piel, 11
  • 12. que pierde elasticidad y se hace tensa, dura, lisa y brillante, con desaparición de lospliegues normales conduciendo a una facies inmóvil e inexpresiva. Sucesivamente seestablece una fase atrófica, con labios muy finos, reducidos y disminución progresiva dela apertura bucal. Se acompaña de pigmentación morena, en ocasiones con zonasdepigmentadas, en gotas o en placas. Aparecen telangiectasias en los dedos, zonasperiungueales, palmas, labios, mejillas,..., más intensas en las formas CREST. La pielen las eminencias óseas, sobre todo el dorso de las articulaciones metacarpofalángicas einterfalángicas se hace muy vulnerable a los traumatismos, con lesiones ulcerosas, muydolorosas. También existen zonas de pequeñas necrosis isquémicas o ulceraciones enlos pulpejos.Las lesiones suelen comenzar más frecuentemente en las manos, a veces con elfenómeno de Raynaud. Se produce atrofia de los pulpejos de los dedos y esclerosis,tomando un aspecto afilado, liso y brillante, y las uñas aparecen en una falangesatróficas. Cuando se invade la mano, ésta aparece en semiflexión permanente.Aparecen calcificaciones cutáneas (más frecuente en el CREST), en las articulacionesmetacarpofalángicas, a lo largo de la superficie de extensión de antebrazos, y en lasformas más intensas, en cualquier parte de la superficie cutánea. Las determinaciones decalcio y fósforo son normales.La supervivencia en los enfermos con esclerodermia sistémica es del 70% a los 5 años,y del 50% a los 10 años. Las alteraciones cardiacas y renales son las que indican peorpronóstico.La terapéutica es inespecífica y sintomática:-D-Penicilamina: Incrementa la solubilidad del colágeno dérmico.-Colchicina: Su uso se basa en el efecto que puede tener para prevenir la acumulaciónextracelular del colágeno e inhibir la formación de procolágeno por los fibroblastos. Losefectos se traducen sobre la esclerosis cutánea, la rigidez esofágica e incluso sobre elfenómeno de Raynaud, con muy poca acción sobre las alteraciones viscerales. -Corticoides: Son eficaces en las alteraciones musculoesqueléticas, mejoran lasalteraciones cutáneas disminuyendo la induración y el edema, pero no parecenmodificar las manifestaciones sistémicas.-Inmunosupresores: Se han utilizado varios inmunosupresores, ciclofosfamida,azatioprina, con resultados variables en cuanto a la sintomatología de la enfermedad,pero sin que se modifique la evolución de la misma. También se ha utilizado laciclosporina.- Vasodilatadores y simpaticolíticos: Los agentes vasoactivos han sido usados en eltratamiento de la enfermedad de Raynaud y parecen tener efecto sintomático sobre lasmanifestaciones distales de la esclerodermia. La fenoxibenzamina, reserpina,tolazomina, metil-dopa, ácido nicotínico, parecen tener buenos efectos pues puedenmodificar el proceso vasoespástico. Los bloqueantes del calcio y prostaglandinas se hanmostrado eficaces en el fenómeno de Raynaud. Agentes antihipertensivos comominoxidil y captopril producen una mejoría evidente incluso en los enfermos con laenfermedad en estadío avanzado. 12
  • 13. 3.DermatomiositisLa dermatomiositis es una enfermedad autoinmune sistémica con afectación cutáneacaracterística y miositis. La Polimiositis es la misma enfermedad sin erupción cutánea.La miopatía característica es una debilidad progresiva de la musculatura proximal de lasextremidades. Otras afecciones incluyen clínica pulmonar, miocárdica o gastrontestinal.Las manifestaciones cutáneas se localizan en cara y áreas de extensión de extremidadesy suelen preceder en varios meses a la aparición de la clínica muscular. Inicialmentepueden ser evanescentes y en muchas ocasiones son pruriginosas.Las lesiones patognomónicas son las Pápulas de Gottron, que se dan en el 70% de lospacientes. Son pápulas eritematovioláceas en la superficie dorsal de las articulacionesinterfalángicas o metacarpofalángicas, codos y rodillas. Pueden confluir formandoplacas.Otras lesiones características son, el rash heliotropo (erupción rojo-violácea en áreaperiorbitaria, muchas veces acompañada de edema, bilateral y simétrico, aparece en el30 - 60%), las telangiectasias periungueales o el eritema macular rojo violáceo “en chal”Tratamiento: Es necesario reposo para prevenir el deterioro físico. El tto de elección esla Prednisona a dosis de 1 -2 mgr./kgr/día, dependiendo de la gravedad. La respuesta sevalorará por la mejoría clínica y el descenso de los niveles de enzimas musculares.Cuando se llega a la remisión es necesario mantener un tratamiento de mantenimiento adosis bajas durante meses.En los casos de afectación grave o mala respuesta a la prednisona, pueden emplearseagentes inmunosupresores asociados como metotrexate, azatioprina, ciciofosfamida ociclosporina.Los antipalúdicos (cloroquina, hidroxicloroquina) están indicados en pacientes conlesiones cutáneas intensas y fotosensibilidad. Cuando existe neoplasia asociada, sutratamiento es fundamental para conseguir una mejoría de las manifestaciones cutáneasy musculares. b. SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOSLos síndromes paraneoplásicos son manifestaciones a distancia de un tumor que no sedeben a invasión ni a metástasis tumorales. Pueden presentarse antes, después osimultáneamente al diagnóstico del tumor y siguen un curso paralelo al mismo. A pesar de que no son enfermedades habituales en la práctica clínica es fundamentalque el médico de Atención Primaria conozca estas enfermedades y sepa sospecharlas.Su importancia radica en que pueden llevar al diagnóstico precoz de un tumor o a laidentificación precoz de recidivas locales o metastásicas del mismo.Se sabe que entre un 7%-15% de los tumores desarrollan un síndrome paraneoplásico yque un 1% de los tumores presentan como primera manifestación una lesión cutánea. Laetiología es desconocida en la mayoría de los casos. Los más frecuentes son: 13
  • 14. - Acantosis Nigricans: se presenta como placas hiperpigmentadas de coloración gris marronácea, pruriginosas y aterciopeladas que aparecen de forma simétrica en regiones intertriginosas: axilas, cuello, periné, fosa antecubital, areolas y ombligo. En un 30% de los casos se afecta también la mucosa, principalmente a nivel labial y bucal. También puede asociar hiperqueratosis en palmas, codos y rodillas. En función de su origen se divide en 4 grandes grupos: endocrinológicas (asociadas a estados de hiperinsulinismo como la obesidad), hereditarias, idiopáticas y paraneoplásicas. Un 90% de los casos de acantosis nigricans paraneoplásicos se asocian a adenocarcinomas abdominales, siendo el 60% de éstos de localización gástrica. También se asocian a adenocarcinomas de pulmón y mama. Clínicamente los casos paraneoplásicos se presentan igual que los casos benignos, pero se caracterizan por aparecer a partir de los 40 años, de forma súbita, ser más extensos y graves, y afectar a las mucosas. En el 17% de los pacientes aparecen antes de que se diagnostique el tumor, en el 61% simultáneamente y en el 22% restante después y generalmente en relación con metástasis. Es característico que el tratamiento del tumor no mejora las lesiones.- Ictiosis adquirida: Es una erupción seca generalizada o localizada en tronco y miembros, caracterizada por escamas romboidales. Puede ser secundaria a fármacos y enfermedades benignas o paraneoplásica asociada a linfoma de Hodgkin y otras neoplasias hematológicas8. Las manifestaciones paraneoplásicas suelen aparecer en varones. Se diagnostica simultáneamente o posterior al tumor, pero rara vez antes.- Signo de Lesser-Trélat: Aparición brusca de múltiples queratosis seborreicas en tronco o aumento en número o tamaño de las ya existentes. Aparece en pacientes con edad media de 60 años y se asocia a adenocarcinomas (40% gástricos) y a linfomas.- Eritema Gyratum repens: lesiones eritematosas, pruriginosas y con descamación. Adoptan forma de anillos concéntricos que migran por el tronco y la región proximal de los miembros a razón de 1 cm al día. Presenta, en la mayoría de los casos, origen paraneoplásico, siendo el tumor más frecuente el de pulmón, seguido por esófago y mama. Aparece entre un mes y dos años antes del diagnóstico del tumor, y la exéresis de este hace que desaparezca el prurito de forma inmediata y aproximadamente en 6 semanas las lesiones.- Eritema Necrolítico migratorio: lesiones formadas por pápulas eritematosas y pruriginosas que se agrupan formando placas en cara y periné. En su evolución presentan vesículas y ampollas flácidas en la región central que acaban erosionándose y dan lugar a costras. Asocia también glositis, estomatitis angular y síntomas sistémicos: pérdida de peso, anemia, diabetes mellitus, trombosis. Se relaciona con el tumor pancreático de células alfa productor de glucagón. Suele presentarse cuando el tumor está en fase metastásica, ya que se relaciona con el nivel de glucagón y la masa tumoral.- Tromboflebitis superficial migratoria (Síndrome de Trousseau): Es una tromboflebitis superficial, migratoria y recurrente. Se presenta como nódulos eritemato-violáceos, localizados a lo largo del trayecto de una vena superficial. Afecta preferentemente a varones por encima de los 35 años. Se asocia hasta en 14
  • 15. un 50% a tumores, siendo el más frecuente el adenocarcinoma pancreático. Aunque puede ser signo de debut del tumor, en la mitad de los casos, ya existen metástasis cuando se presenta la flebitis. - Síndrome carcinoide: Hasta un 75% de los pacientes con síndrome carcinoide presentan flushing o enrojecimiento transitorio de la cara y parte superior del tronco de 10 a 30 minutos de duración, asociado a edema facial. Se precipita por determinadas situaciones como el estrés y la ingesta de sustancias como picantes, alimentos calientes, chocolate, alcohol, queso y tomate. Además, existen otros síntomas a nivel cutáneo como telangiectasias, cianosis y dermatitis, parecida a la pelagra, y síntomas extracutáneos como dolor abdominal, diarrea, broncoespasmo y fallo del ventrículo derecho. Se presenta asociado a los tumores carcinoides. En el carcinoide intestinal aparece en fases avanzadas cuando hay metástasis hepáticas. En el broncogénico y ovárico se presenta en fases iniciales. - Dermatomiositis paraneoplásica: Un porcentaje importante de pacientes adultos con DM presentan neoplasia asociada. Oscilan entre 6 - 60%, según las series. Los tumores más frecuentes son ovario, estómago, pulmón y órganos genitales masculinos. La DM mejora tras la eliminación del tumor. B. DERMATOSIS ERITEMATOESCAMOSAS a. PSORIASISLa psoriasis es una enfermedad inmunológica mediada por linfocitos T que afecta al 2%de la población. Se trata de una enfermedad eritematoescamosa, crónica y recidivante,que desde el punto de vista clínico puede concebirse como un espectro de diferentesmanifestaciones cutáneas. La evolución es irregular e imprevisible en cada paciente y laafectación cutánea muestra gran variabilidad entre distintos enfermos y en el mismoenfermo en distintas épocas de la vida.La lesión elemental de la psoriasis es una placa eritematosa cubierta de una escamablanquecina. El tamaño y la morfología de las placas son muy variables de unospacientes a otros, y también en el mismo paciente. Una lesión individual puede variardesde pocos milímetros hasta cubrir grandes zonas corporales. El borde de la lesiónsuele ser circular, oval o policíclico (por confluencia de lesiones menores). A veces lasplacas aparecen rodeadas de un anillo más claro (anillo de Woronoff). El aclaramientode la placa psoriásica suele dejar hipopigmentación. Una característica de la psoriasis esel fenómeno isomórfico de Koebner. Algunas formas de esta enfermedad son:Psoriasis vulgar o en placasEs el patrón clínico más frecuente (90% en adultos). Se caracteriza por la presencia deplacas escamosas, eritematosas, muy bien delimitadas, que suelen distribuirse de formasimétrica por la superficie corporal, generalmente asintomáticas aunque pueden serpruriginosas. El cuero cabelludo, los codos, las rodillas y la región sacra, son los sitiosmás afectados. Los genitales se afectan hasta en un 30% de los casos. 15
  • 16. Psoriasis gutataMuy frecuente en niños y adolescentes (44-95% de los pacientes infantiles), aunquerepresenta una minoría de pacientes en relación con las otras formas clínicas (<2%).Se caracteriza por la aparición de numerosas placas de pequeño tamaño (0,5-1,5 cm), entronco y tercio proximal de las extremidades, respetando generalmente las palmas yplantas. Es frecuente que el brote aparezca 2 o 3 semanas después de una infección,sobre todo respiratorias estreptocócicas y con menor frecuencia varicela y rubéola. Elpronóstico es excelente en niños, con remisiones espontáneas que ocurren en el plazo desemanas a meses. En adultos, por el contrario, las lesiones tienden a cronificarse.Pustulosis palmoplantarAfecta fundamentalmente a adultos (20-60 años), y es más frecuente en mujeres (80-90%). Hasta el 25% de los pacientes presentan antecedentes personales y/o familiaresde psoriasis.Se caracteriza por la aparición de placas eritematoescamosas simétricas con pústulasestériles de pocos milímetros en palmas y plantas. Evolucionan desde una coloraciónamarillenta hacia un color marronáceo desapareciendo en 8-10 días, y es típica lapresencia de pústulas en distintos estadios de evolución. El curso es crónico, y ademásse asocia con lesiones óseas inflamatorias estériles.Impétigo herpetiforme (psoriasis gestacional o del embarazo)En términos generales, la psoriasis tiende a mejorar durante el embarazo, mientras queen el postparto suele haber un empeoramiento. Sin embargo, existe un cuadro pocofrecuente durante la gestación, generalmente en el último trimestre, y es el impétigoherpetiforme. Se trata de un brote de psoriasis pustulosa. También puededesencadenarse por la menstruación y la terapia estrogénica y progestágena. Sueleexistir historia familiar o personal de psoriasis. Suele iniciarse de forma simétrica conpústulas diminutas que se extienden centrífugamente dejando un centro claro (figura24). Es cuadro grave que puede llevar a la insuficiencia placentaria e incluso al fallocardíaco materno. Es característica la presencia de hipocalcemia.Psoriasis del cuero cabelludoEl cuero cabelludo es una de las localizaciones más frecuentes de la psoriasis y amenudo es la localización de comienzo, e incluso en ocasiones es la únicamanifestación. Las lesiones están bien definidas, en contraste con la dermatitisseborreica. Con frecuencia afecta a la zona de implantación del pelo, áreasretrouriculares y porción superior del cuello. Puede asociar efluvio telógeno en las áreasafectadas.Psoriasis en las flexuras (inversa)Se estima que aparece en un 2-6% de los pacientes psoriásicos. Las lesiones en lasflexuras son placas eritematosas bien delimitadas, brillantes, poco infiltradas y conescasa descamación. Afecta frecuentemente a axilas, ingles, pliegue interglúteo y regiónsubmamaria. Infecciones fúngicas y/o bacterianas pueden desencadenar una psoriasis enlas flexuras, y es muy común en pacientes con sobrepeso. Se trata de una forma pocofrecuente en niños, con la excepción de la psoriasis del área del pañal que se observa enlactantes. 16
  • 17. Afectación unguealLa afectación ungueal es frecuente. Varía entre un 10 y un 78%, pudiendo alcanzar un85% en los casos de artritis psoriasiforme, y hasta el 5% de los pacientes psoriásicossólo presentan afectación ungueal. En general, es más frecuente la afectación de lasuñas de las manos que la de los pies.Existe afectación en las distintas partes de la uña(matriz, lecho ungueal, hiponiquio y pliegue proximal). Los cambios dependen de lazona y del tiempo de afectación en dicha localización:Lesiones piqueteadas ("pitting"). Es una de las alteraciones más características yfrecuentes. Son depresiones puntiformes de la lámina de la uña que corresponden afocos de paraqueratosis localizados en la matriz ungueal.Leuconiquia o coloración blanquecina de la uña. Se debe a alteraciones de la matrizdistal que producen queratinizacion paraqueratósica de la parte inferior de la lámina.Hiperqueratosis subungueal y onicolisis distal por paraqueratosis del lecho distal.Onicolisis en mancha de aceite. Es un despegamiento distal de la uña, de coloraciónamarillenta secundaria a la exocitosis de leucocitos por debajo de la placa ungueal.Afectación acralLa afectación palmoplantar se estima en un 12%, caracterizándose por la presencia deplacas eritematoescamosas bien definidas que pueden evolucionar hacia la formación defisuras dolorosas (figura 28). En ocasiones la hiperqueratosis y la fisuración dominan elcuadro con un eritema mínimo. La afectación suele ser bilateral y palmas y plantas seafectan por igual.El diagnóstico de la psoriasis es fundamentalmente clínico. Una maniobra exploratoriaclásica de la placa de psoriasis es el raspado metódico de Brocq, que proporciona datosmuy característicos, aunque no patognomónicos, de la psoriasis. Se realiza con unacucharilla metálica sobre una placa sin tratar. Con los golpes de la cucharilla sedesprenden pequeños fragmentos de escamas, pulvurulentos, de color blanquecino(signo de vela de cera). Posteriormente, aparece una membrana brillante (membrana deDuncan-Bucley), que representa el epitelio desprovisto de capa córnea. Al desprender lamembrana, aparece un punteado hemorrágico (rocío hemorrágico de Auspitz),ocasionado por las asas capilares dilatadas de las papilas dérmicas denudadas por lacucharilla.En casos dudosos, el estudio histológico ayuda al diagnóstico ya que generalmentepresenta alteraciones características.El diagnóstico diferencial de la psoriasis es extenso e incluye distintas enfermedades,como la dermatitis seborreica, eccema palmoplantar, sífilis secundaria o candidiasis.El objetivo del tratamiento es el control de los síntomas y la prevención de infeccionessecundarias, y se basa en: 17
  • 18. Conservar una buena higiene de la piel para prevenir infecciones secundarias.Igualmente, se debe evitar frotarse en forma áspera, ya que podría irritar la piel y causarnuevos brotes de la enfermedad. Además los baños de harina de avena pueden actuarcomo calmante y ayudar a desprender las escamas.Medicamentos tópicos. Incluye lociones, ungüentos, cremas y champús, combinadoscon glucocorticoides o derivados de la vitamina D. Estos medicamentos pueden serútiles en las formas de psoriasis suaves o moderadas. Estas medicinas tópicas raramenteproducen la limpieza completa. También se usan cremas con retinoides tópicos(tazaroteno), que poseen una eficacia muy similar a las cremas anteriores, y se empleansobre todo en la psoriasis vulgar. Pueden usarse emolientes y queratolíticos(generalmente ácido salicílico o ácido láctico), y champús o ungüentos con alquitrán dehulla o antralina. Antibióticos tópicos, donde se sospeche una infección porestreptococos.Fototerapia. Incluye tratamientos con radiaciones de ondas de luz ultravioleta de bandaancha y banda angosta B (UVB) o psoralenos con luz ultravioleta A (PUVA). Estaterapia es efectiva para psoriasis moderada o severa.Tratamientos farmacológicos sistémicos. Para pacientes más graves o refractarios atodas estas medidas expuestas, se pueden utilizar retinoides (etretinato o acitretin), oFAME como metrotexato o ciclosporina A. Actualmente además, si todo esto falladisponemos de las terapias biológicas, como Adalimumab (Humira), Alefacept(Amevive), Etanercept (Enbrel) o Infliximab (Remicade). b. LIQUENEl liquen plano es una dermatosis muy frecuente de etiología desconocida que secaracteriza por la aparición de pápulas poligonales pruriginosas, de color violáceo ysuperficie brillante, que se localizan de manera preferente en las áreas distales de lasextremidades.La etiología del liquen plano es desconocida. En nuestro medio el proceso es másfrecuente en pacientes infectados por los virus B y C de la hepatitis, pero no ha podidodemostrarse una relación etiológica clara de estos virus con el liquen plano. Lo que nocabe duda es que es un proceso desencadenado por una respuesta de la inmunidadcelular frente antígenos de naturaleza desconocida.Las lesiones típicas de liquen plano consisten en pápulas poligonales y pruriginosas, decoloración violácea y con una superficie brillante surcada por una estriaciónblanquecina (estrías de Wickham). Característicamente estas pápulas muestran unadistribución simétrica y se localizan preferentemente en la cara anterior de muñecas ytobillos.Es frecuente que estas pápulas de liquen plano adopten una distribución lineal sobrecicatrices o arañazos previos, lo que constituye el denominado fenómeno de Köebner.Existen numerosas variantes clínicas de liquen plano derivadas de la diferenteconfiguración, localización y morfología de las lesiones: 18
  • 19. 1. Liquen plano habitual. 2. Liquen plano de mucosas. (entre el 70 y el 90 % de los pacientes; máculas opalinas, blanquecinas o bien en una red blanca, que recuerdan las pápulas de la piel) 3. Liquen plano anular. 4. Liquen plano lineal. 5. Liquen plano atrófico. 6. Liquen plano hipertrófico. (placas hipertróficas en la cara anterior de las piernas que puede confundirse con la psoriasis) 7. Liquen plano eritematoso. (placas rojas erosivas; usual con diabetes mellitus e hipertensión, tríada conocida como síndrome de Grinspan) 8. Liquen plano ampollar. 9. Liquen plano folicular o pilar. 10. Liquen plano hemorrágico. 11. Liquen plano pigmentoso. 12. Liquen plano actínico. (aparece ante las exposiciones a la luz solar) 13. Liquen plano agudo. 14. Liquen plano de las plantas y las palmas.El pronóstico del liquen plano es satisfactorio en cuanto a la vida del paciente se refiere.Evoluciona por brotes y cura en un tiempo promedio de 2 a 6 meses, pero existen casoscuya evolución se hace crónica y evoluciona en años. Se debe recordar que las lesionesen las mucosas curan más lentamente que las cutáneas. El liquen plano eritematoso oerosivo puede tener transformación maligna.La inspección es un método clínico de gran importancia para el diagnóstico del liquenplano, a través del cual se debe buscar en la piel la lesión elemental típica de laafección.La forma oral debe diferenciarse la forma de placa de la leucoplasia o estadospremalignos, mucositis, candidiasis pseudomembranosas o gingivitis descamativa.El liquen plano hipertrófico debe diferenciarse del eczema crónico hiperqueratósico. Aveces es difícil establecer diferencias de un liquen plano con la amiloidosis liquenoideprimitiva de las piernas, pero en esta el prurito es muy intenso, las pápulas agrupadas enforma lineal y de color amarillento establecen el diagnóstico.El liquen plano atrófico debe diferenciarse de la morfea, por la falta de anillo de colorlila en la periferia y la ausencia de dilataciones vasculares. En el liquen planoeritematoso o erosivo se descartarán las lesiones premalignas y malignas de la cavidadbucal.El liquen plano es resistente al tratamiento y tiene tendencia a las recidivas. La medicinatópica es eficaz y debe emplearse antes de administrar medicamentos de acción general.Son beneficiosos los baños calmantes con avena, la aplicación de cremas, lociones oungüentos de triancinolona o beta-metasona, especialmente en combinación concorticoides. Se emplean bismuto, pomadas de mentol y fenol, tranquilizantes yradioterapia. La prednisolona, la ACTH y la cortisona dan alivio y deben sercontinuados en dosis moderadas hasta obtener la cura del paciente. Las inyeccionesintralesionales empleando corticosteroides son efectivas sobre todo en el liquen planohipertrófico. El bismuto en forma de subsalicilato se administra de forma intramuscular.La radioterapia, aplicada a razón de 75 rad, 1 vez por semana durante 8 a 10 semanas,tiene acción marcada sobre las lesiones hipertróficas. 19
  • 20. C. NEOPLASIAS CUTÁNEAS a. Lesiones precancerosasSon cambios tisulares cuya evolución natural lleva al desarrollo de un tumor maligno.Queratosis actínica: es un carcinoma espinocelular in situ. Aparece en ancianos del pielblanca expuestos a radiación solar. Se realiza profilaxis con fotoprotectores. Eltratamiento se realiza con crioterapia, 5-fluoracilo o imiquimod tópicos.Leucoplasia: son placas o manchas blanquecinas que aparecen en las mucosas y no sepueden eliminar con el raspado. La forma más frecuente es la leucoplasia homogénea,común en la mucosa yugal. Cuando hay ulceración, fisuras o infiltración hay quesospechar malignización (25%). Se encuentra en relación con tabaco, alcohol radiaciónsolar y roce de dentaduras. El tratamiento se basa en suprimir la causa, toma de biopsiasy extirpación si hay signos de malignidad.Queilitis actínica: lesión precancerosa de labio inferior que es como la queratosisactínica, pero localizasa en labio. Está en relación con el sol y el tabaco. Se trataevitando la causa.Nevus sebáceo de Jadassohn: tumor congénito, frecuente en cuero cabelludo. Puedepasar por tres fases: nacimiento (placa de alopecia), pubertad (placa verrugosa) yadultos (desarrollo de tumores benignos (lo más frecuente) o malignos.Xeroderma pigmentosum: hipersensibilidad en intolerancia a las radiaciones solares. Noes posible reparar el ADN afectado y son niños que desarrollan carcinomasespinocelulares, basocelulares y algunos melanomas. El tratamiento se basa en laprotección lumínica y el uso de retinoides.Síndrome del nevus basocelular o síndrome de Gorlin: aparición de múltiplesepiteliomas basocelulares a lo largo de la vida, comenzando a edades precoces,sobretodo en la cara. Facies característica, con lesiones puntiformes palmoplantares.Asocia anomalías esqueléticas, oculares y neurológicas. Su tratamiento consiste en laescisión quirúrgica. No se debe emplear radioterapia. b. QueratoacantomaEl queratoacantoma es una lesión neoplásica de origen pilar que se caracteriza por suevolución espontánea.Cursa en tres etapas, comenzando como una mácula eritematosa que rápidamente setransforma en pápula de centro deprimido y escamoso, y de crecimiento rápido. Al cabode uno a tres meses, la lesión es nodular, de bordes eritematosos y telangiectásicos, conun centro deprimido y lleno de queratina. La gran mayoría de los casos cursanasintomáticos; ocasionalmente puede ser pruriginoso. Lo que llama la atención en elenfermo es el crecimiento rápido, que lo induce a consultar. El tamaño puede variar de 2a 3 centímetros de diámetro y como 0,5 centímetros sobre la piel normal. En ocasionessuele ser mayor: se han reportado casos hasta de 17 centímetros. Esta es la etapa decrecimiento o proliferativa. 20
  • 21. Luego se mantiene estable por uno o dos meses, es la etapa de maduración, para luegoentrar en involución por reabsorción de la masa tumoral y expulsión del tapón dequeratina. Los bordes se van aplanando y el centro del cráter se va alargando hasta dejaruna cicatriz atrófica, hipocrómica y alopécica. Esta última fase acostumbra durar unpromedio de dos meses.Existen tres formas clínicas. La descrita anteriormente es la clásica, que ordinariamentees una lesión única. Otra forma, menos definida, donde la arquitectura tumoral no esmanifiesta, ya que el tapón central de queratina no es evidente, se confunde muchasveces con queratosis seborreica o acantomas benignos. Y por último, la forma eruptiva,con múltiples lesiones. Entre éstas se individualizan tres variantes, que son: el tipo Poth,múltiples lesiones localizadas sobre brazos, antebrazos o dorso de las manos; el tipoFerguson Smith, que son múltiples lesiones diseminadas y observadas sobre todo en losadultos jóvenes; y el tipo Grzybowski, o forma localizada en la parte alta del cuerpo,que cursa muchas veces con prurito. En las etapas tardías de algunos nevus organoides,como en el nevus sebáceo de Tadassohn, se desarrollan queracantomas. Hay algunaslocalizaciones del queratoacantoma donde produce gran destrucción hística, comoconsecuencia de su rápido crecimiento. Esto se ha visto en los párpados, pabellonesauriculares y sobre los extremos distales de los dedos, donde además ocasiona dolorintenso.La forma de tratar el queratoacantoma varía según la predilección de cada médico. Hayquienes son partidarios de dejarlos evolucionar espontáneamente; pero mediante esteproceder no es posible realizar un diagnóstico histológico y se corre el riesgo de obteneruna cicatrización poco estética. La electrocoagulación, el curetaje o bien el curetaje yposterior electrocoagulación de la base, puede dar buenos resultados; pero la mayoría delos queratoacantomas que recidivaron fueron tratados inicialmente por este método. Laresección quirúrgica parece ser el mejor método para tratarlos. Se obtiene una cicatrizcosméticamente buena, es más rápido, y aunque han recidivado algunos, se cree que esla forma más segura de tratamiento. Otras han usado podofilina, esteroidesintralesionales, radioterapia, citostáticos, quimiocirugía, etc. Con la toma de la biopsia,muchas veces se acelera la involución espontánea. c. Carcinoma basocelularEl principal factor de riesgo relacionado con la aparición del cáncer de piel son lasradiaciones solares, sobre todo, la radiación ultravioleta. Los carcinomas basocelularesaparecen sobre todo en las personas de piel blanca y ojos claros que se broncean condificultad, o en aquellas que han permanecido expuestas largo tiempo al sol. Laslesiones se localizan sobre todo en zonas corporales expuestas, como es el caso de cara,cuello y dorso de las manos y antebrazos. Los dos subtipos más frecuentes de cáncer depiel son: Carcinoma basocelular (70-80% de los cánceres de piel) y el Carcinomaespinocelular (20%).El carcinoma basocelular es un cáncer cutáneo de crecimiento lento que se origina delas células de la capa basal de la epidermis y de los folículos pilosebáceos, y sueledesarrollarse en superficies de piel que están expuestas a la radiación solar. En cambio,el carcinoma espinocelular, o de células escamosas, es un cáncer que se origina en lacapa intermedia de la epidermis, y suele desarrollarse en zonas de piel expuestas al sol, 21
  • 22. aunque también puede hacerlo en cualquier otra parte del cuerpo no expuesta al sol,como la lengua o la mucosa bucal o genital, dónde puede resultar más agresivo.Los carcinomas basocelulares comienzan como formaciones muy pequeñas, brillantes,duras y abultadas, que aparecen sobre la piel y se agrandan muy lentamente, aunque lavelocidad de crecimiento varía enormemente de un tumor a otro. Además, el borde delcáncer suele adquirir un aspecto blanco perlado. Esta es su forma de presentación másfrecuente, en forma de pápula perlada con vasos sanguíneos en su superficie. Noobstante, en ocasiones pueden crecer aplanados y se asemejan ligeramente a cicatrices.La localización más frecuente de presentación es en la cara (canto interno del ojo, dorsonasal). Por otra parte, este tipo de cáncer cutáneo puede sangrar, o puede ulcerarse, oformar costras en el centro. Además, en lugar de extenderse (hacer metástasis) haciaotros lugares del cuerpo, los carcinomas basocelulares, suelen invadir y destruir lostejidos circundantes, incluyendo nervios, huesos y cerebro. Es decir, en la mayoría decasos se limitan a crecer lentamente dentro de la piel, invadiendo y destruyendo, y casinunca se diseminan a otras partes del organismo.Los cincos signos de advertencia en carcinoma basocelular son:Una lesión o úlcera abierta que sangra, supura, oforma una costra y permanece abierta durante unassemanas, tan sólo para cicatrizarse y luego sangrarde nuevo. Una lesión persistente que no cicatriza esun signo frecuente de un carcinoma basocelularincipiente.Una mancha rojiza o zona irritada, que aparecefrecuentemente en la cara, el pecho, hombros, brazoso piernas. En algunas ocasiones esta mancha formauna costra. También puede causar picazón y otrasveces no produce ningún tipo de molestia.Protuberancia brillante, o nódulo, perlado otranslúcido, generalmente de color rosa, rojo oblanco. Esta protuberancia también puede ser decolor tostada, negra o marrón, especialmente enpersonas de cabello oscuro, y puede confundirse conun lunar.Bulto rosado, con un borde redondeado, ligeramenteelevado, y una hendidura con costra en el centro. Amedida que esta lesión crece lentamente, puedenaparecer pequeños vasos sanguíneos en susuperficie.Aparente cicatriz de color blanco, amarillo o ceroso, 22
  • 23. que por lo general tiene bordes indefinidos; la piel seve brillante y tirante. Este signo de advertenciapuede indicar la presencia de un carcinomabasocelular invasivo que es más grande de lo queparece en la superficie.La curación de los tumores malignos cutáneos consiste en la extirpación de la lesión,junto con bordes de piel libres de enfermedad. Si se tratan a tiempo tienen una alta tasade curación, pero si se descuidan pueden crecer causando mayor discapacidad, y encasos raros la muerte. En el carcinoma basocelular, el tratamiento varía dependiendodel tamaño, profundidad y localización del cáncer. Se suele extirpar utilizando uno delos siguientes procedimientos:• Escisión quirúrgica: si es posible, es la técnica de elección, dado que permite extirparel tumor en su totalidad y realizar un estudio anatomopatológico posterior paradeterminar si los bordes de la pieza quirúrgica están libres. Una variante de esta técnicaes la microcirugía de Mohs, en la que se realiza el estudio histológico de la pieza en elpropio acto operatorio de forma que se determina si es necesario o no continuarampliando los márgenes de escisión. Además, a veces, son necesarios injertos cutáneoscuando se eliminan áreas amplias de piel.• Curetaje y electrocoagulación: Esta técnica consiste en la extirpación mediante unacureta. Posteriormente la zona tratada se electrocoagula para eliminar restos.• Criocirugía (nitrógeno líquido): Puede emplearse en lesiones pequeñas.• Agentes citotóxicos tópicos: El 5-fluoracilo puede emplearse únicamente en eltratamiento del carcinoma basocelular superficial.• Otros tratamientos empleados según el caso es la radioterapia, siendo sus indicacionesfundamentales en personas de edad avanzada, lesiones grandes, si fracasa el tratamientoquirúrgico, o sí este resulta dificultoso.• El Imiquimod es un fármaco, también empleado en ocasiones, en el tratamiento decarcinomas basocelulares superficiales y de pequeño tamaño. Tiene efectoinmunomodulador, estimula la respuesta inmune del individuo, y existen diversosestudios que le avalan una acción antitumoral.También hay que tomar una serie de medidas preventivas. El mejor modo, y el másobvio de evitar el daño que puede causar el sol es permanecer alejado de su radiaciónintensa y directa. Las prendas de vestir, fotoprotectores y las gafas de cristal absorbenprácticamente todos los rayos nocivos.La protección frente a la radiación ultravioleta puede lograrse mediante el uso decremas que absorban la luz ultravioleta. Antes de una exposición a la luz solar intensa ydirecta, una persona debería aplicarse un filtro solar o crema con sustancias químicasque protegen la piel al repeler los rayos UVA y UVB.Los filtros solares con un factor de protección mayor o igual a 30 bloquean la mayorparte de la radiación UV, pero ningún filtro transparente impide el acceso a todos losrayos UV. Por último, otra forma preventiva de evitar estos tipos de cánceres cutáneoses examinar la piel con regularidad buscando lesiones, o cambios sospechosos en 23
  • 24. lesiones cutáneas ya existentes. Una lesión nueva que se ulcera, sangra con facilidad ytarda en sanar es motivo de sospecha. Los cambios en la piel o lesiones sospechosos, osugerentes de malignidad son:• Cambios en el color, tamaño y apariencia de la piel expuesta al sol.• Desarrollo de dolor, inflamación, sangrado, picor, costras. d. Carcinoma espinocelularEl carcinoma espinocelular es, después del basocelular, el tipo más frecuente de cáncercutáneo. Para los autores que consideran la queratosis actínica como una lesiónprecursora del carcinoma espinocelular sería, incluso, más frecuente que los basaliomas.Su manifestación clínica típica consiste en una lesión carnosa, hiperqueratósica y/oulcerada localizada en las zonas cutáneas fotoexpuestas de individuos de edad avanzada.La extirpación radical o destrucción del tumor es obligada, ya que puede recurrirlocalmente y tiene capacidad metastásica.Factores predisponentes-La radiación ultravioleta (UV) de mayor capacidad cancerígena es la de tipo B, que seabsorbe más cuando el ángulo de incidencia con que atraviesa la capa de ozono esmayor, lo que condiciona que el efecto nocivo varíe en función de la estación del año yla hora del día. El daño actínico intenso se manifiesta clínicamente como una queratosisactínica, se traduce histológicamente en la aparición de atipias celulares y pérdida de lapolaridad madurativa de los queratinocitos y se caracteriza, desde el punto de vistamolecular, por la mutación del gen supresor de la proteína p53, la cual puede estarsobreexpresada pero funcionalmente alterada.-El virus del papiloma humano (VPH) es un virus ADN de pequeño tamaño, capaz deinducir una amplia variedad de lesiones hiperproliferativas en el epitelio cutáneo ymucoso.La mayoría de los estudios que apoyan la idea de la participación etiopatogénica de losVPH en los carcinomas espinocelulares se han realizado en la epidermodisplasiaverruciforme, una genodermatosis asociada a un aumento de la incidencia de cáncercutáneo no melanoma, sobre todo el carcinoma espinocelular, y que origina unaimportante susceptibilidad a la infección por VPH, fundamentalmente de los tipos 5, 8,9, 12, 14, 15, 17, 19,25, 36-38, 47 y 49. A este respecto, es interesante destacar que cadavez hay más evidencias de la presencia habitual de los VPH en la población sana, losindividuos trasplantados, los pacientes con psoriasis e incluso en las personas con otrostrastornos queratinocitarios, como enfermedades ampollares autoinmunes yquemaduras, por lo que algunos autores defienden la naturaleza de los VPH en laepidermodisplasia verruciforme y cuestionan la clásica asociación entre estaenfermedad y los VPH. En cualquier caso, parece que la radiación solar es un requisitoimprescindible para la aparición de carcinoma espinocelular en la epidermodisplasiaverruciforme, ya que se han encontrado mutacionesen el gen supresor de la proteína p53en el 60% de los carcinomas espinocelulares asociados a epidermodisplasiaverruciforme y en cerca del 40% de las lesiones premalignas. 24
  • 25. -Los individuos receptores de trasplantes de órganos o con tratamientosinmunodepresores prolongados presentan un riesgo incrementado de complicacionesneoplásicas. En concreto, el cáncer de piel es la malignidad más habitual en este grupode pacientes, siendo el carcinoma espinocelular mucho más frecuente en ellos que en lapoblación general. Este mismo fenómeno ha sido constatado en individuos VIHpositivos o con leucemia linfática crónica, lo que permite afirmar que lainmunodepresión es un factor predisponente para el carcinoma espinocelular. Otrasevidencias que apoyan esta afirmación son la buena respuesta terapéutica al imiquimodtópico y a los moduladores sistémicos, como el interferón α-2a en los carcinomasespinocelulares metastásicos, la relación directa entre el grado de inmunodepresión y laincidencia de neoplasias asociadas, así como la agresividad con que se comporta elcarcinoma espinocelular en los pacientes portadores del virus de la inmunodeficienciahumana.-Se ha observado experimental y epidemiológicamente que los rayos X y los rayosgamma son capaces de inducir carcinomas espinocelulares, pero no existen datosconcretos acerca de la dosis máxima aconsejable ni sobre la pauta de administraciónpara minimizar el riesgo de malignización. El arsénico y otros carcinógenos químicosinducen alteraciones genéticas que determinan la transformación maligna.Carcinoma espinocelular in situLas células neoplásicas no sobrepasan, en principio, la membrana basal de la epidermisaunque conservan la capacidad de invadir la dermis en un momento imposible depredecir.Enfermedad de BowenEs un carcinoma espinocelular intraepidérmico localizado en cualquier zona cutánea nomucosa. Clínicamente se corresponde con una placa eritematodescamativa irregular,bien delimitada, de crecimiento lento y con un variable componente queratósico,costroso o pigmentado. Aunque suele localizarse en zonas fotoexpuestas, puedeaparecer en cualquier parte de la superficie corporal. A menos que progrese a uncarcinoma espinocelular invasivo, no existe riesgo de metástasis, pero hay que tener encuenta que entre un 3 y un 8% de las lesiones sufren esta evolución.La transformación se manifiesta como un nódulo de crecimiento rápido sobre la lesiónindolente, momento a partir del cual existe una capacidad metastásica del 13%. Eldiagnóstico diferencial incluye el epitelioma basocelular superficial, la queratosisactínica y algunos procesos inflamatorios crónicos, como la psoriasis. En los raros casosde enfermedad de Bowen pigmentada, hay que descartar también un lentigo maligno.Eritroplasia de QueyratEs el carcinoma espinocelular in situ de la mucosa genital. Se localiza casi siempre enel pene de varones no circuncidados, principalmente en el glande y, con menosfrecuencia, en el surco balanoprepucial o la superficie interna del prepucio, aunquetambién hay casos raros descritos en la mucosa genital femenina. Clínicamente, es unalesión eritematosa, bien delimitada y de superficie aterciopelada. El paciente puedereferir dolor, picor o escozor, pero a menudo es asintomática. La agresividad de laeritroplasia de Queyrat es mayor que la de la enfermedad de Bowen, estimándose unriesgo de transformación a carcinoma espinocelular del 30% y un potencial metastásico 25
  • 26. del 20%. El diagnóstico diferencial incluye la balanitis plasmocitaria de Zoom, elexantema fijo pigmentario, la psoriasis y el liquen plano.Carcinoma espinocelular invasorLas células malignas rompen la membrana basal de la epidermis e invaden la dermis,siendo su comportamiento más o menos agresivo en función de la localización y lascaracterísticas histológicas.Carcinoma verrucosoEl carcinoma verrucoso puede aparecer en cualquier zona de la piel, las localizacionesmás frecuentes son: mucosa oral (sobre todo yugal y gingival), planta del pie (antepié,dedos y talón) y región genital (glande y prepucio de varones jóvenes no circuncidadosy, más raramente, vulva, vagina y cérvix). Desde el punto de vista clínico, el carcinomaverrucoso se manifiesta como una lesión hiperqueratósica exofítica, de superficieirregular con prolongaciones ascendentes y descendentes que determinan tractosfistulosos. Puede haber ulceración, dolor y drenaje purulento maloliente e inclusoadenopatías locorregionales reactivas, sobre todo en la localización genital. Si bien esconsiderado una forma poco agresiva de carcinoma espinocelular, puede ser localmentedestructivo, presentar recidivas locales y metastatizar por vía linfática.Carcinoma oralEl carcinoma espinocelular de la mucosa oral supone el 87% de todos los carcinomas decabeza y cuello. Representa un serio problema de salud, ya que su incidencia mundialmuestra una tendencia ascendente, mientras que su mortalidad no ha descendido en lasúltimas décadas a pesar de los progresos en el abordaje terapéutico. Los factoresetiológicos en esta localización no difieren de los del resto, destacando la exposiciónsolar (sobre todo en el labio inferior), el tabaco, el alcohol y los VPH.La alteración mucosa premaligna más frecuente es la leucoplasia, considerándose estetérmino desde el punto de vista exclusivamente clínico, es decir, sin conferirle ningúntipo de connotación pronóstica. Esta aclaración es importante, porque existen lesionesleucoplásicas de la mucosa oral estrictamente benignas, como el nevus blancoesponjoso, el liquen plano o el leucoderma. La leucoplasia puede ser focal, difusa, suavey homogénea o heterogénea y de superficie irregular.En su evolución puede ulcerarse o presentar un crecimiento verrucoso exofítico. Elriesgo de malignización de la leucoplasia varía según las series y, aunque se estimaentre un 6 y un 17,5%, parece ser mayor cuando existen zonas atróficas o eritroplásicasasociadas. Asimismo, se consideran «localizaciones de alto riesgo» el suelo de la boca yla región ventral de la lengua. Sin embargo, hay que dejar claro que las característicasmorfológicas clínicas y la localización no son suficientemente fiables y esimprescindible el análisis histológico para llegar al diagnóstico exacto.El carcinoma espinocelular es el estadio final de las lesiones displásicas cuando éstas nose diagnostican y tratan adecuadamente. El borde rojo del labio es la localización másfrecuente del carcinoma espinocelular oral, probablemente debido a la prolongadaexposición solar a la que está sometido. Los cambios clínicos evolucionan lentamentedesde una queilitis actínica hasta la descamación, la fisuración y la ulceración crónica.En general, el carcinoma espinocelular del labio inferior tiene buen pronóstico, con unatasa de supervivencia a los 5 años mayor del 90% si se trata precoz y radicalmente. 26
  • 27. Cuando hay metástasis, los ganglios submentonianos son los primeros en afectarse,seguidos de los yúgulo-digástricos y los submandibulares.El carcinoma espinocelular de la cavidad oral es propio de varones fumadores ybebedores. En sus fases iniciales es asintomático, por lo que a menudo tarda en serdiagnosticado. Clínicamente, se presenta como una lesión blanquecina o eritematosa,como una úlcera de bordes indurados o como una masa exofítica friable. Las superficiesposterolateral y ventral de la lengua son los lugares de presentación más frecuente,mientras que la cara dorsal de la lengua solamente se afecta en caso de enfermedadespredisponentes previas, como el liquen plano atrófico, la sífilis terciaria o el arsenicismocrónico. Otras localizaciones posibles son la mucosa yugal en el caso del carcinomaverrucoso y, más raramente, la parte faríngea de la lengua. El carcinoma espinocelulardel suelo de la boca supone un tercio de todos los carcinomas de la cavidad oral. Sesitúa preferentemente en la zona anterior, cerca del frenillo lingual y los ductos salivaresde la mandíbula; le siguen en frecuencia el paladar, las encías y la mucosa yugal, y eshabitual que los ganglios submandibulares, yúgulo-digástricos y yugulares ya seencuentren afectados en el momento del diagnóstico.El objetivo fundamental del tratamiento es eliminar radicalmente el tumor, ya que lostratados de modo incompleto recidivan y pueden metastatizar. La modalidad detratamiento dependerá del tamaño de la lesión, la localización, la edad y el estadogeneral del paciente y los tratamientos previos, así como de la familiaridad deldermatólogo con las diferentes técnicas.Electrocirugía y criocirugía: Indicadas en tumores menores de 1 cm, sobre todo si sonmúltiples, superficiales y asientan sobre superficies planas, como es el caso de loscarcinomas espinocelulares aparecidos sobre zonas de radiodermitis crónica tardía.Cirugía: La extirpación quirúrgica de la lesión es el método de elección siempre que eltamaño del tumor y las características del paciente lo permitan. Se prefiere también enlas lesiones de gran tamaño cuando se localizan en el cuero cabelludo, la frente y lazona distal de las extremidades, ya que en esos lugares la radionecrosis es frecuente, ycuando hay afección de estructuras profundas o la lesión recidiva tras la radioterapia. Elmargen de piel indemne perilesional recomendado es de 4 mm en los tumores de bajoriesgo y de 6 mm en los de alto riesgo, incluyéndose la grasa subcutánea e incluso lostejidos subyacentes en los tumores más agresivos. La cirugía controlada mediantemicroscopio, o cirugía de Mohs, es de especial utilidad en el grupo de tumores de altoriesgo, ya que permite la extirpación completa del tumor respetando el máximo de pielsana circundante, y la tasa de recurrencias con esta técnica es muy baja. Si haymetástasis ganglionares, la resección tumoral va asociada a la linfadenectomía, con o sinradioterapia coadyuvante .La afección ganglionar es la variable pronóstica másimportante en el carcinoma de la cavidad oral, por lo que es aconsejable la realizaciónde una linfadenectomía electiva en los pacientes de riesgo. Teniendo en cuenta laimportancia de las linfadenopatías metastásicas, algunos autores han propuesto larealización de la técnica del ganglio centinela en los pacientes con carcinomasespinocelulares de alto riesgo, pero todavía no existen estudios que corroboren lautilidad de la misma.Radioterapia: Es el método de elección en los pacientes ancianos o cuando existe algunacontraindicación quirúrgica. Resulta particularmente útil en los párpados, las orejas, lanariz y los labios, localizaciones donde la cirugía convencional puede conllevar secuelasfuncionales o cosméticas. 27
  • 28. También se utiliza como terapia coadyuvante en tumores de gran tamaño cuya resecciónes incompleta, cuando hay metástasis ganglionares o en recidivas tumorales que no sepueden abordar quirúrgicamente, pero en estos casos los porcentajes de curación apenasalcanzan el 60%. Tiene la desventaja de la prolongada duración del tratamiento, ladificultad de controlar el margen de seguridad aplicado y su elevado coste económico;está contraindicada en el carcinoma verrucoso y en los pacientes con xerodermapigmentoso. La braquiterapia, o radioterapia intersticial, es otra modalidad deradioterapia igualmente útil que permite radiar de manera precisa el tumor y/o lasproximidades del mismo desde el interior de la lesión.Terapia fotodinámica: Se trata de una técnica relativamente sencilla en la que se utilizael ácido aminolevulínico (ALA) para fotosensibilizar con una fuente de luz las célulastumorales que se quieren destruir. Se ha comprobado su eficacia en las queratosisactínicas, la enfermedad de Bowen y los epiteliomas basocelulares superficiales, perono en el carcinoma espinocelular.Laserterapia: La vaporización con láseres ablativos, como el láser CO2, es útil en elcarcinoma espinocelular in situ, sobre todo en aquellas localizaciones donde laextirpación quirúrgica puede comprometer los resultados estéticos o funcionales.Imiquimod: Se trata de un fármaco inmunomodulador con actividad antiviral yantitumoral que induce la producción de citocinas, interleucinas, factor de necrosistumoral e interferón α. Ha sido utilizado con éxito en pacientes con lesionescutaneomucosas displásicas de alto grado y carcinoma espinocelular in situ. e. MelanomaEl melanoma es un tipo de cáncer de piel que aparece cuando las células llamadasmelanocitos se convierten en malignas. Estas células elaboran un pigmento llamadomelanina, responsable del color de la piel, del pelo y del iris de los ojos. La melanina,por su parte, funciona como un fotoprotector evitando que la radiación solar dañe lasestructuras o los tejidos del cuerpo. Cuando la piel se expone al sol, los melanocitosproducen más melanina como defensa contra la acción de los rayos ultravioleta (UV).Los lunares o pecas aparecen cuando los melanocitos crecen en grupo.Una persona suele tener entre 10 y 40 y, científicamente, se llaman nevus. Estos seclasifican en dos grupos: nevus congénitos, que pueden ser de nacimiento o aparecercon los años; y nevus adquiridos, que se desarrollan a partir del año de nacimiento ypueden ser típicos o atípicos. Los melanocitos se multiplican y en ocasiones seextienden a otras partes del organismo.Las metástasis se inician cuando un grupo pequeño de células del tumor primitivo estransportado a otra zona y se detiene en un órgano donde crece y produce un tumorsemejante al original. Para despejar las posibles dudas sobre la naturaleza maligna deltumor se utiliza la biopsia, que consiste en la extracción de una muestra del tejidotumoral para analizarlo. De esta manera se puede confirmar el diagnóstico y establecerun tratamiento adecuado. 28
  • 29. Causas: Aunque son diversos los factores que lo provocan, parece ser determinantehaber tomado en exceso el sol durante la infancia, si bien puede aparecer en personas detodas las edades. Se localiza en todo el cuerpo, y se manifiesta por nuevos lunares opecas que cambian de tamaño y aspecto. Hay una serie de factores que aumentan elriesgo de padecer un melanoma, y éstos determinan que existan grupos de personas conmayor probabilidad de desarrollarlo. Entre ellos cabe destacar:Tener la piel o el pelo claroPresencia de nevus atípicos.Presencia de nevus en una cantidad superior a 40.Presencia de nevus congénitos.Tener antecedentes familiares de nevus atípicos, de melanoma o de ambas cosas.Haber sufrido una o más quemaduras severas por el sol, especialmente si se hanproducido en la infancia, pues el efecto de la irradiación solar es acumulativo.Haber estado expuesto muchas horas a rayos ultravioleta (sol, UVB, UVA) aunquetenga la piel totalmente bronceada.SÍNTOMAS DE MELANOMAAunque el melanoma puede aparecer a cualquier edad y cada vez se diagnostica más enjóvenes, la mayor frecuencia se da entre los 40 y 50 años, lo cual es común a losdistintos cánceres de piel.En cuanto al sexo, el melanoma se da con más frecuencia en mujeres que en hombres.Las profesiones realizadas a la intemperie y los deportes al aire libre también son unfactor de riesgo.Las personas con una piel muy sensible que siempre se queman y nunca se broncean ensu primera exposición constituyen un grupo de riesgo.Las personas que en algún momento de su vida se han visto afectadas por un melanomacorren el riesgo de recaer o de desarrollar nuevos melanomas. Por este motivo es muyimportante el seguimiento médico y el mantenimiento de medidas de prevención.PREVENCIÓNEl sol constituye el principal factor de riesgo para desarrollar un melanoma, por lo quees recomendable tomar una serie de medidas básicas a la hora de exponerse a los rayossolares. Las personas con melanoma deben seguir con especial atención las normasgenerales para protegerse de la radiación, ya que corren un mayor riesgo de desarrollarnuevos tumores.TIPOS DE MELANOMAEl melanoma, que presenta formas, volúmenes y colores variables, puede desarrollarseen cualquier superficie de la piel. En los hombres aparece generalmente en el tronco, 29
  • 30. desde la espalda hasta la cadera, en la cabeza o en el cuello. En cambio, en las mujeresse desarrolla principalmente en las piernas o en el tronco. No se deben excluir otraspartes del cuerpo, ya que también puede desarrollarse debajo de las uñas, en las palmasde las manos o en las plantas de los pies. Es importante recordar que ésta no es unaenfermedad contagiosa, por lo que no existe ningún riesgo derivado del contacto conpersonas que la sufren. Existen varios tipos de melanoma:Lentigo maligno:Afecta a las áreas de la piel que se han visto expuestas durante largo tiempo al sol. Selocaliza en la cara, la cabeza y el cuello, y en algunos casos en el dorso de la mano y laspiernas y se presenta entre los 60 y 70 años. Al inicio se percibe una mancha de bordesmal delimitados. Con el tiempo la mancha se extiende y modifica hasta formar unnódulo. Si desaparece, vuelve a presentarse en otras áreas. El color puede ser variable,con áreas de distintas tonalidades de marrón, pero también pueden ser rojas o negras.De extensión superficial:Aparece en cualquier zona de la piel, aunque en los hombres se localiza más en eltronco, y en las mujeres, más en las piernas. Es el más frecuente entre la poblaciónblanca: constituye cerca del 50 por ciento de todos los melanomas y aparece entre los 40y 50 años. Es una mancha superficial de bordes bien delimitados. Su crecimiento eslento. Aparecen uno o varios. Su color es intenso pero muy variable: marrón, gris, negroo rosa. La forma del borde es irregular.Acral:Afecta a las plantas de los pies y, en menor grado, a las palmas de las manos, los dedos,los genitales y la boca. Constituye el 10 por ciento de los melanomas entre la poblaciónblanca y el 50 por ciento entre la negra u oriental y puede aparecer a cualquier edad.Sobre la mancha inicial aparece un tumor a los pocos meses y las lesiones son muyvariables. Tiene los bordes más dispersos, pero los colores son parecidos a los delmelanoma de extensión superficial.Nodular:Se localiza en cualquier zona de la piel, aunque por lo general se sitúa en la cabeza y eltronco. Es más frecuente en los hombres que en las mujeres y se desarrolla entre los 50 y 60años. El tumor crece rápidamente sin apreciarse una mancha. Su aspecto es el de unalesión en forma de nódulo tumoral. El color es variable: negro, azulado, marrón, rojizo.Sangra a menudo y está elevado sobre la piel.DIAGNÓSTICOSCuando se sospecha la presencia de un melanoma, se realiza una biopsia. Los tumorespequeños se extirpan enteramente, pero cuando son grandes se obtiene sólo una pequeñaporción. En cualquier caso, un anatomopatólogo examina el tejido al microscopio paradeterminar si el tumor corresponde a un melanoma. 30
  • 31. El sistema ABCD es también una guía útil para identificar manchas en la piel quedeberían ser consultadas por el médico: A. Asimetría: Las lesiones de melanoma suelenser de forma irregular (asimétrica); los lunares benignos -no cancerosos- suelen serredondeados (simétricos). B. Borde: Estas afecciones tienen a menudo bordesdesiguales o irregulares (mellados o con muescas); los lunares benignos tienen bordeslisos. C. Color: Las lesiones presentan muchas sombras de marrón o negro; en loslunares benignos se aprecia una única mancha marrón. D. Diámetro: Normalmentetienen más de 6 milímetros de diámetro. Los lunares que no son peligrosos suelen medirmenos.TRATAMIENTOSEl tratamiento del melanoma depende del tipo y del estadio del tumor, así como de otrosfactores como el estado de salud y la edad del paciente. Existen cuatro tipos detratamiento que pueden utilizarse de forma combinada:Cirugía: Es el tratamiento más común y consiste en la total extirpación del tumor junto auna parte del tejido sano que hay a su alrededor. De esta manera se evita que el cáncerse reproduzca en el caso de que haya invadido otras zonas cercanas. La cantidad detejido extirpado depende de la profundidad y el grosor del melanoma.Quimioterapia: Consiste en la administración de fármacos anticancerígenos. Puedencombinarse varios fármacos para incrementar su eficacia, e incluso aplicarselocalmente. Este tratamiento es de gran utilidad cuando el melanoma se ha extendidodesde el lugar de origen a otras partes del cuerpo.Inmunoterapia: También llamada bioterapia o terapia biológica, consiste en aumentarlas defensas naturales del cuerpo ante la enfermedad. De esta manera el sistemainmunitario de las personas afectadas se fortalece. Las sustancias más utilizadas son losinterferones, sustancias naturales derivadas de los leucocitos que el propio cuerpoproduce en pequeñas cantidades como reacción a ciertos estímulos (virus, toxinas, etc.).La más empleada es el interferón-alfa, que ha demostrado ser muy eficaz en losmelanomas con alto riesgo de recaída.Radioterapia: Se trata del uso de radiación de alta intensidad para destruir las célulascancerígenas y detener su crecimiento.El tratamiento es local, lo cual significa que sólo afecta a las células de una zonadeterminada. En el caso del melanoma, únicamente se utiliza para tratar metástasis enlos huesos o en el cerebro 31
  • 32. f. Linfomas cutáneosSe clasifican fundamentalmente como siguen:LINFOMAS CUTÁNEOS DE CÉLULAS T• Micosis Fungoide (MF)• Variantes o subtipos de Micosis Fungoide• MF foliculotrópica• Reticulosis pagetoide• Cutis laxa granulomatosa• Síndrome de Sèzary (SS)• Desórdenes linfoproliferativos CD30+ cutáneos primarios• Linfoma Anaplásico a células grandes primariamente cutáneo (PCALCL)• Papulosis linfomatoide (LyP)• Linfoma a células T subcutáneo símil paniculitis• Linfoma a células T extranodal NK/T, tipo nasal• Linfomas T periféricos cutáneos primarios no especificados (PTL-NOS)• Linfoma T epidermotropo agresivo CD8+ (provisional)• Linfoma T gamma/delta (provisional)• Linfoma T pleomórfico de células pequeñas/medianas (provisional)• Linfoma/leucemia a células T del adulto (ATLL)LINFOMAS CUTÁNEOS DE CÉLULAS B (CBCL)• PCBCL de la zona marginal• PCBCL centrofolicular• PCBCL difuso a células grandes, de la pierna• PCBCL difuso a células grandes, otro• PCBCL a células grandes intravascularNEOPLASIA PRECURSOR HEMATOLÓGICO• Neoplasia hematodérmica CD4+/CD56+ (Linfoma NK blástico)LINFOMAS CUTÁNEOS DE CÉLULAS TLos linfomas cutáneos de células T (CTCL) suelen presentar lesiones polimorfas:máculas y placas eritematoescamosas, áreas eczematosas o tumores con tendencia aulcerarse. La historia de la dermatosis es larga (5 a 20 años).El diagnóstico se realiza en función de la clínica, la histopatología, lainmunohistoquímica y el examen inmunogenotípico. Mediante la clínica se diagnosticael 50% de los linfomas; si agregamos la histología llegamos al 75%; sumando lainmunohistoquímica, al 80% y mediante el estudio inmunogenotipico el 85-90%. La anatomía patológica se vale de la inmunohistoquímica (también llamadainmunofenotipo). Es el análisis inmunológico de la expresión antigénica celular. Seestudia con anticuerpos y se refiere a células (en este caso linfocitos).El genotipo es el análisis de biología molecular de los receptores antigénicos de losgenes. Se refiere a genes y se realiza mediante PCR.Otra forma de determinar el inmunofenotipo es el análisis por citometría de flujo quees más eficaz en muestras de sangre periférica y médula ósea que en biopsias de piel lascuales frecuentemente son pequeñas y no puramente linfoides. 32
  • 33. Micosis FungoideEs el CTCL más frecuente. Se inicia en la piel y se caracteriza por el epidermotropismoy la proliferación de linfocitos T neoplásicos de pequeño o mediano tamaño con núcleocerebriforme.Se manifiesta confinado a la piel durante años ó décadas, pudiendo, en fases avanzadasafectar ganglios linfáticos, órganos internos y llevar a la muerte. Existe una forma depresentación clásica y múltiples variantes inusuales que pueden observarse con o sinlesiones típicas. Suele iniciarse con lesiones poco características que se confunden conotras dermatosis o incluso transcurrir muchos años hasta que evolucionan a un cuadroclásico. Por lo tanto, no es infrecuente que se retrase el diagnóstico preciso.La MF clásica (tipo Alibert-Bazin): presenta tres fases evolutivas que puedensuperponerse entre sí.a. Estadio maculoso: máculas circulares u ovales, eritematosas o eritematoescamosas,no infiltradas y de contornos bien definidos. Raras veces sus límites son difusos. Seubican en tronco y raíz de miembros y el prurito es variable. Menos frecuentemente sonmáculas roseoliformes, psoriasiformes, erupciones papulosas o vesiculosas. Esta fasetiene una duración de años o aún décadas. La parapsoriasis en grandes placas,ocasionalmente con áreas de atrofia y pigmentación (poiquilodermia atrófica vascular)es considerada como micosis fungoide fase inicial.b. Estadio en placas: la infiltración paulatina de la piel sana o de lesiones previas, sepresenta dibujando figuras anulares de centro deprimido rosado y escamoso, con unborde rojo intenso y elevado dejando recortes de piel sana. Raramente se erosionan en elcentro. El prurito es más constante.c. Estadio tumoral: se instala gradualmente sobre piel sana o sobre piel previamenteafectada. Se expresan como tumores hemisféricos o bien en forma de hongo porconstricción de su base, color rojo intenso y generalmente se ulceran. Su consistencia esduroelástica y la superficie lisa.La manifestación tumoral desde su inicio (MF tumoral de Vidal-Broqc) es actualmenteinterpretada como un linfoma T periférico no MF.Micosis fungoide foliculotrópicaVariante de MF caracterizada por la presencia de infiltrado linfoide foliculotrópico,frecuentemente sin componente epidérmico, con compromiso preferencial de cabeza ycuello, asociado o no a la presencia de mucinas.Se presenta más frecuentemente en adultos pero ocasionalmente puede afectar niños yadolescentes, con una mayor incidencia en el sexo masculino (4:1).Clínicamente esta variante puede presentarse con pápulas foliculares agrupadas, placasinduradas, lesiones acneiformes, comedones o quistes epidérmicos, queratosisfolicular, máculas y placas eritematosas y alopecia. Un hallazgo usual y característicosuelen ser las placas infiltradas con alopecia asociada en párpados. Pueden coexistir conlesiones de MF clásica. Algunos pacientes desarrollan mucinorrea (descarga de mucinaa través de los orificios foliculares). Los sitios comprometidos con mayor frecuenciason cabeza, cuello y región superior del tórax. El prurito es severo y representa unparámetro de la progresión de la enfermedad. Suele observarse infección bacterianasecundaria. 33
  • 34. Reticulosis pagetoideVariante de MF caracterizada por la presencia de máculas o placas con unaproliferación intraepidérmica de células T neoplásicas.Se refiere a la forma localizada o Enfermedad de Woeringer-Kolopp.Se presenta con una placa psoriasiforme, solitaria, generalmente localizada en lasextremidades y es lentamente progresiva. En contraste con la MF clásica, ladiseminación extracutánea o muerte relacionada con la enfermedad no ha sidoinformada nunca.Cutis laxa granulomatosaEs un subtipo raro de CTCL. Se caracteriza por el desarrollo de piel laxa y péndulalocalizada en pliegues, histológicamente definido por la formación de granulomas concélulas gigantes.Son habitualmente pacientes varones adultos que comienzan con pequeñas máculas,placas y pápulas eritematovioláceas con superficie levemente atrófica con arrugas ydescamación fina, asintomáticos, que aumentan gradualmente de tamaño llevando a laformación de pliegues de piel péndula y laxa. Las lesiones asientan en grandes pliegues,axila, ingles y abdomen. El compromiso extracutáneo es raro.Variantes infrecuentes de MF1) MF Siringotrópica: tropismo a las glándulas écrinas. Clínica similar a la MF clásicao pequeñas pápulas rojas o color piel, alopecia de áreas afectadas con anhidrosis en 1/3de los casos. Rearreglo del gen del receptor del linfocito T.2) MF vesico-ampollar: sin predominancia de sexo. Se presenta conampollas flácidas o tensas generalmente múltiples o hasta generalizadas, sobre pielsana o sobre lesiones de MF clásica. La Inmunofluorescencia directa e indirecta sonnegativas. Parecerían indicar un mal pronóstico.3) MF granulomatosa: la reacción granulomatosa puede tener diferentes patroneshistopatológicos, (1) sarcoidal, (2) tipo granuloma anular, (3) tipo granulomatoso concélulas gigantes multinucleadas y puede ser encontrada en los estudios histopatológicosde los pacientes con varias formas de MF La significancia clínica y el pronósticopermanecen inciertos.4) MF hipopigmentada: afecta a jóvenes y de piel oscura, de origen Indio oAfroamericano.Máculas irregulares asintomáticas o levemente pruriginosas, a veces placaso tumores pueden acompañar a las lesiones hipopigmentadas. Histopatología, clínica ypronóstico similares a la MF clásica maculosa. Ocasional expresión de CD8.5) MF poiquilodérmica: (poiquilodermia vascular atrófica) hipo e hiperpigmentación,xerosis, atrofia y telangiectasias. Generalmente se presenta en sitios de lesionesmaculares preexistentes, en áreas de roce crónico, acompañada de lesiones clásicas.El estudio histopatológico es similar a la MF clásica, e incluyen atrofia epidérmica conaplanamiento de la red de crestas, degeneración vacuolar leve a moderada de la basalcon pérdida de pigmento, melanófagos en la dermis y vasodilatación superficial coneritrocitos en los vasos.6) MF hiperpigmentada: hiperpigmentación difusa tipo dermatosis cenicienta comoúnica característica, sin asociación a poiquilodermia vascular atrófica o regresión delesiones pre-existentes. Histológicamente presenta abundante melanina en capa basal yfocalmente en la espinosa. 34
  • 35. 7) MF palmo-plantar: lesiones limitadas, predominante o inicialmente ubicadas enpalmas y/o plantas con presentación clínica variada.Las lesiones pueden extenderse a dorso de pies, manos, dedos, antebrazos o piernas.8) MF hiperqueratósica-verrugosa: placas hiperqueratósicas y verrugosas en cara,tronco y pueden o no ir acompañadas de lesiones de MF clásica.9) MF vegetante-papilomatosa: “tipo acantosis nigricans”, afecta zonas de flexión(axilas, ingles), cuello, mamas. Histológicamente se observa papilomatosis, acantosis einfiltrados difusos en banda con linfocitos atípicos.10) MF pigmento-purpúrica: lesiones pigmento-purpúricas persistentes.Histopatológicamente tienen infiltrado liquenoide en banda con linfocitos cerebriformespequeños con siderófagos, eritrocitos extravasados e histiocitos.11) MF pustulosa: erupciones pustulosas generalizadas o palmo-plantares.Histológicamente presenta acúmulos epidérmicos de linfocitos atípicos, neutrófilos yeosinófilos.12) MF ictiosiforme: lesiones ictiosiformes diseminadas generalmente acompañadascon lesiones comedónicas y/o pápulas foliculares queratósicas, generalmentelocalizadas en extremidades. Prurito. Histológicamente tiene ortoqueratosis conhipogranulosis e infiltrados epidermotrópicos clásicos.13) MF tumoral damblèe: Se la considera una forma de linfoma cutáneo T pleomorfoo de células grandes CD30+ o CD30 -.Síndrome de SézarySe define por la triada eritrodermia, linfadenopatías generalizadas y células Tneoplásicas (células de Sèzary) en piel, ganglios linfáticos y sangre periférica. El SScorresponde a la expresión leucémica de los CTCL eritrodérmicos caracterizada pornumerosas células de Sézary en piel, sangre y otros tejidos, con evidencia de clonalidadT, asociada a mal pronóstico. Otros signos clínicos, que no son esenciales para eldiagnóstico incluyen: linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, queratodermia, prurito,ectropion y alopecia. Las manifestaciones se desarrollan de novo (SS clásico) a vecesprecedidas por dermatitis inespecíficas pruriginosas. Raramente los signos clínicos ypatológicos del SS pueden ser precedidos por MF.Para ser diagnosticado como SS deben llenar alguno de los siguientes criterios decompromiso “leucémico” (B2):· 1-Recuento absoluto de células de Sézary de 1000/mm3 o más.Célula de Sézary: linfocito atípico con núcleo convoluto (muescas y pliegues,cerebriforme), que pueden ser pequeñas (<12 micras, es decir el tamaño de un linfocitonormal), grandes (>12 micras) o muy grandes (>14 micras, claramente neoplásicas). Noes patognomónica de CTCL.· 2-Índice de CD4/CD8 de 10 o más debido a un incremento de células CD3+ oCD4+ por citometría de flujo.· 3-Expresión aberrante de marcadores pan-T (CD2, CD3, CD4, CD5) porcitometría de flujo. Deficiente expresión de CD7 en células T (o población CD4+ CD7-en =40%)· 4-Linfocitosis con evidencia de clonalidad T en sangre por PCR o Southern blot.· 5-Clon de células T con anormalidad cromosómica.Con propósito de estadificación estos criterios definen el compromiso B2 (leucémico),considerado equivalente al compromiso nodal, siendo el estadio por lo tanto el IVA. 35
  • 36. La clínica consiste en una eritrodermia exfoliativa generalizada, eritema difuso rojobrillante, con manifiesta y fácil descamación, pero en forma característica, puedenpresentarse islotes simétricos de piel indemne. Se desarrolla de novo o como progresiónde lesiones de CTCL preexistente. Linfadenopatías generalizadas con estudiohistológico positivo y específico. Otros signos y síntomas incluyen: fiebre, escalofríos,pérdida de peso, malestar general, insomnio secundario a un prurito intolerable, unapobre homeostasis de la temperatura corporal, fascies leonina, hiperqueratosis,descamación y fisuras en las palmas y plantas, alopecia, ectropion, distrofia ungueal yedema duro y brillante de los tobillos (resultando en dolor al caminar y extremadificultad con la actividad manual). Estos pacientes se convierten en inválidos cutáneosy quedan debilitados en forma severa por las manifestaciones cutáneas de estaenfermedad fatal.Leucemia/Linfoma de células T del adultoEstá causada por el virus de células T humano tipo I (HTLV I) endémico en Japón,EE.UU., América Central y América del Sur. En Argentina afecta el norte del país. Lasvías de transmisión son la sexual, sanguínea y vertical.Si bien la infección por este virus es prerrequisito para el desarrollo de la enfermedad,no siempre sucede esto. Más del 99 % de los infectados permanecen asintomáticos. Laincidencia es igual en hombres y mujeres. Actualmente se calculan unos 11 a 20millones de personas infectadas a nivel mundial.Se presenta en la edad media de la vida, con menor frecuencia en la infancia; en ambossexos por igual. El período de latencia puede ser de 20 años o más.Se manifiesta con linfadenopatías múltiples, hepato-esplenomegalia, alteracioneshemáticas y compromiso cutáneo en grado variable. Las lesiones de piel soninespecíficas: máculas y pápulas eritematosas (lo más frecuente), nódulos y tumores,púrpura, úlceras, vesículas y eritrodermia. Pueden anteceder el diagnóstico de laenfermedad hasta por dos décadas. Su incidencia oscila entre el 43 al 72%.Papulosis linfomatoideEs una enfermedad cutánea pápulo-nodular o pápulo-necrótica crónica, recurrente yauto-resolutiva, con características histológicas sugestivas de linfoma cutáneo CD30+.Está posicionado en el extremo benigno del espectro de los procesos linfoproliferativoscutáneo CD30+ de células grandes.Los pacientes se presentan con pápulas diseminadas predominantemente en tronco ymiembros inferiores, menos frecuentemente en cara, palmas, plantas, cuero cabelludo ygenitales, que pueden ser pápulo necróticas, pápulo nodulares o nodulares, en diferentesestadios de evolución, ocasionalmente pruriginosas, que regresan espontáneamente enuno o dos meses, dejando cicatrices e hipo o hiperpigmentación. Las lesiones puedenser escasas hasta más de 100.La duración de la enfermedad puede ser desde unos meses hasta 40 años.Hasta en el 20-25 % de los pacientes puede estar precedida, asociada o seguida por otrolinfoma cutáneo, generalmente MF/SS, linfoma cutáneo anaplásico de células grandes olinfoma de Hodgkin. En la mayoría de estos casos la MF precede el diagnóstico de LyP.Puede aparecer a cualquier edad pero generalmente lo hace entre la cuarta y quintadécadas de la vida. 36
  • 37. Linfoma NK/T extranodal tipo nasalEs un linfoma compuesto principalmente por células NK que expresan el antígeno CD56, células de diferentes tamaños y más raramente por células T citotóxicas, asociadocon frecuencia al EBV. Después de la cavidad nasal y la nasofaringe, la piel es elsegundo sitio de compromiso, que puede ser primario o secundario.Se presenta como placas o tumores múltiples, preferentemente en el tronco yextremidades, o como un tumor destructivo de la zona centrofacial (antiguamentellamado granuloma letal de la línea media) con tendencia a ulcerarse. Pueden coexistirsíntomas sistémicos como fiebre, malestar general, pérdida de peso, y algunos casos seacompañan de síndrome hemofagocítico.Es más frecuente en Asia, América Central y Sudamérica y afecta principalmente aadultos del sexo masculino.Linfomas B primitivos cutáneosSe trata de proliferaciones clonales de linfocitos B perfectamente diferenciados de uncompromiso cutáneo secundario o de los linfomas nodales, tanto en la clínica como enel pronóstico. Tienen diferente tratamiento y además diferencias en las traslocacionescromosómicas específicas y en la expresión de oncogenes y secuencias virales.Presentan características particulares para cada tipo de linfomas pero en general seobservan tumores nodulares, de superficie lisa, sin tendencia a la ulceración, únicos oescasos en número, restringidos a un área anatómica. Debe tenerse en cuenta el volumeny la masa tumoral, la velocidad de progresión, la edad y la localización. En ocasiones elcuadro se inicia con lesiones algo infiltradas que no ceden a los esteroides tópicos otumores pequeños difíciles de diferenciar de un pseudolinfoma.Linfoma B primitivo cutáneo de la zona marginal(MALT-SALT, incluye linfoplasmocitoide, plasmocítico, hiperplasia folicular linfoide,inmunocitoma y plasmocitoma)La denominación inicial de inmunocitoma, de la clasificación de KIEL por la presuntadiferenciación plasmocitoide, corresponde a estos linfomas derivados de la zonamarginal del centro germinativo. Presentan una heterogeneidad histológica de células Bpequeñas: centrocitos, linfoplasmocitoides o plasmáticas, pero siempre caracterizadospor un buen pronóstico, por tal motivo y asimilándolos a los tejidos linfoides asociadosa mucosas (MALT), se propuso llamarlos SALT (tejidos linfoides asociados a la piel).Se ha relacionado con Borrelia burgdorferi como factor etiológico, de allí su habituallocalización en zonas expuestas.Son tumores rojos o violáceos indurados de superficie lisa, solitarios o múltiples, laulceración es infrecuente, están localizados en el sector proximal de las extremidades,glúteos y tronco. Son de crecimiento lento, pueden extenderse en piel pero lasistematización es muy rara y el pronóstico excelente. En algunos casos se vioresolución espontánea, con formación ocasional de anetodermia secundaria. Laasociación con enfermedad autoinmune es infrecuente pero su aparición sugieresistematización del linfoma.Linfoma B primitivo cutáneo centrofolicularNeoplasia de células centrofoliculares con número variable de centrocitos (célulascentrofoliculares pequeñas y grandes clivadas) y centroblastos (células centrofolicularesgrandes no clivadas con núcleo prominente), crecimiento folicular, folicular y difuso, odifuso. 37
  • 38. Los linfomas con patrón difuso e infiltrado monótono de centroblastos e inmunoblastosindependientemente de la localización son clasificados como linfoma B primitivocutáneo difuso de células grandes.Lesiones papuloides, placas o tumores nodulares rojos, solitarios o agrupados, quepredominan en cabeza, cuello y tronco, raro en pierna, tienen crecimiento lento ydiseminación extracutánea infrecuente. Las lesiones pueden preceder en meses o años altumor.Linfoma B primitivo cutáneo de células grandes de la piernaEs un cuadro que se caracteriza por localizarse en la parte inferior de las piernas, siendomás infrecuente las lesiones cutáneas con similar morfología y fenotipo en otraslocalizaciones.Predomina en mayores de 70 años, mujeres 3 o 4: 1, se presenta con tumores nodularesrojos, de rápido crecimiento, en una o ambas piernas (tercio inferior). En contraste conlos centrofoliculares tienen más tendencia a la diseminación extracutánea y pronósticodesfavorable.Neoplasia precursora hematodérmica (Linfoma NK blástico)Se trata de una neoplasia clínicamente agresiva con una alta incidencia de compromisocutáneo, pudiendo ser ésta la primera manifestación de la enfermedad, e impactomultiorgánico y diseminación leucémica. Derivaría de una célula precursora dendríticaplasmocitoide tipo 2Se caracteriza por nódulos o tumores solitarios o múltiples con o sin localizacionesextracutáneas concurrentes. Cerca de la mitad de los pacientes tienen compromiso deganglios linfáticos o médula ósea en el momento de la presentación. Muchos de lospacientes que se presentan sólo con lesiones cutáneas desarrollan rápidamentecompromiso de médula ósea, sangre periférica, ganglios linfáticos y sitios extranodales.Debe diferenciarse sobre todo de la leucemia mielomonocítica cutis y esconceptualmente similar a la llamada leucemia cutis aleucémicaLinfomas cutáneos primarios en la infanciaLos linfomas cutáneos primarios en pacientes jóvenes están representadosmayoritariamente por la MF y los desórdenes linfoproliferativos CD30 +.Hasta el presente, hay pocos datos de linfomas cutáneos primarios de células B en lainfancia.Aunque en general se la considera una enfermedad rara en pediatría (<2%), laincidencia verdadera puede ser más alta que lo generalmente considerado, por lafrecuente renuencia a hacer biopsias en los niños, lo cual puede demorar el diagnósticopor varios años.En una serie de 69 casos de linfomas cutáneos en menores de 20 años, el 89,95% fueronlinfomas cutáneos primarios, el 34,8% tenían micosis fungoide, confirmando que ésta esla forma más común de linfoma cutáneo en la infancia y adolescencia.La variedad hipopigmentada de MF ha sido descripta en niños en especial en los quetienen piel oscura y, por razones desconocidas, tiene una frecuencia inusualmente altaen este grupo etario. Por esa razón, debe incluírsela en el diagnóstico diferencial dedermatosis hipopigmentadas crónicas como vitiligo, liquen escleroso y atrófico yeccemátide acromiante.La mucinosis folicular asociada con MF ha sido comunicada en niños. 38
  • 39. D. DISCROMÍAS a. HIPERMELANOSIS Entidades con número aumentado de melanocitos:- Mancha mongólica: mancha azulada de bordes mal delimitados y tamaño variable (1-10cm) localizada en región lumbosacra y nalgas. Alcanza la máxima intensidad a los 2 años y luego suele desaparecer sobre los 10 años.- Nevus melanocíticos congénitos (gigante) o adquiridos (Spitz)- Lentigos: el simple consiste en máculas marrón claro de pequeño tamaño en cualquier localización por zonas fotoexpuestas. El lentigo senil aparece en personas mayores, en zonas fotoexpuestas. Han de observarse. Entidades con número normal de melanocitos:- Melasma o cloasma: pigmentación difusa de color marrón claro, con bordes mal delimitaods localizada habitualmente en frente, pómulos, labio superior y mentón. Suele aparecer en la edad adulta, más frecuente en mujeres, idiopático o asociado a toma de anovulatorios y al embarazo.- Efélides: máculas marrón claro de 2 a 4 mm, de bordes bien delimitados localizadas en cara y zonas fotoexpuestas. Tendencia a regresar en adolescencia.- Manchas café con leche: máculas hiperpigmentadas, marrón claro, de bordes bien definidos y tamaño variable que no desaparecen con el tiempo ni se intensifican con la exposición solar. Pueden formar parte de enfermedades como la neurofibromatosis o el síndrome de Albright. b. HIPOMELANOSIS- Albinismo: acromía generalizada congénita. Hay melanocitos pero son incapaces de formar pigmento. Una persona con albinismo tendrá alguno de los siguientes síntomas: Ausencia de color en el cabello, la piel o el iris del ojo, piel y cabello más claros de lo normal, ausencia de color en la piel por parches. Muchas formas de albinismo están asociadas con los siguientes síntomas: estrabismo, fotofobia, nistagmo, o ceguera funcional. El tratamiento implica proteger la piel y los ojos del sol.-- Vitíligo : enfermedad idiopática adquirida que se manifiesta por aparición progresiva de máculas acrómicas con distribución característica en cara, codos, rodillas, manos y pies, generalmente siméstricas y con fenómeno de Koebner. Diagnóstico clínico y con luz de Wood. El diagnóstico diferencial ha de hacerse con la pitiriasis rosada y la pitiriasis alba. Pronóstico estético generalmente malo. El tratamiento consiste en intentar restablecer la piel normal con corticoides tópicos y PUVA y abolición del mecanismo autoinmune con tacrolimus. Es necesaria la fotoprotección de la piel sana. 39
  • 40. BIBLIOGRAFÍA 1. Ferrándiz, C. Atlas de dermatología clínica. Ed. Harcourt 2. Dermatología clínica. Manual AMIR 4ª Edición 3. Guhl Millán, G; Arruabarrena Sánchez, C; Escalante García, L; Serrano Simarro, P. Síndromes paraneoplásicos cutáneos. Publicado en Semergen. 2004;30:506-13. - vol.30 núm 10 4. SER. Espoguía: Guía de práctica clínica sobre el manejo de los pacientes con espondiloartritis y psoriasis. 2009. 5. Rodríguez Calzadilla, O. Manifestaciones mucocutáneas del liquen plano. Revisión bibliográfica . versión On-line ISSN 1561-297X. Rev Cubana Estomatol v.39 n.2 Ciudad de La Habana Mayo-ago. 2002 6. Dermatology Information System. http://dermis.multimedica.de/dermisroot/es/22214/diagnose.htm 7. Perry Robins, MD; Deborah S. Sarnoff MD; David J. Leffell, MD. Carcinoma basocelular. The skin cancer foundation. 2008 8. Hernández Martín, A; Echevarría Iturbe, C. Carcinoma espinocelular. Revisión. Revistar Elsevier.es. Localizador 87.547 9. Madeleine Duvic MD, Tratamiento actual del linfoma cutáneo de células T. Dermatology Online Journal 7(1): 3. 2001 10. Santiago Andrés Ariza,1 Alvaro Acosta de Hart. Léntigo maligno: clínica, histopatología y tratamiento. Rev Asoc Col Dermatol. Volumen 16, número 2, junio de 2008, pág. 135, 142. 40