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(2014-03-27) Razonamiento clinico ictericia (ppt)
 

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    (2014-03-27) Razonamiento clinico ictericia (ppt) (2014-03-27) Razonamiento clinico ictericia (ppt) Presentation Transcript

    • RAZONAMIENTO CLÍNICO ICTERICIA Mª José García Montañés. C.S. Fuentes Norte Ricardo Herrejón Silvestre. C.S. San Pablo 27 de Marzo de 2014
    • CASO CLÍNICO Se presenta el caso de una mujer de 25 años que acude a Urgencias hospitalarias porque desde el día anterior se encuentra nauseosa, cansada y al levantarse hoy por la mañana se ve «amarilla». No vómitos. No dolor abdominal. No alteración del ritmo deposicional. No sintomatología urinaria asociada. Afebril. ANAMNESIS: La paciente refiere no alergias medicamentosas conocidas, sin antecedentes personales médicos ni familiares de interés Antecedentes quirúrgicos: Amigdalectomía y adenoidectomía Refiere no tomar anticonceptivos orales, fumadora de 10 cigarrillos al día, bebedora de 1- 2 cervezas al día y el fin de semana de 1-2 vasos de licores, no tener prácticas de riesgo, no haber realizado viajes recientes, ningún tratamiento de forma crónica. Niega ingesta de fármacos los días previos
    • EXPLORACIÓN FÍSICA: Tensión Arterial: 110/55. Frecuencia cardíaca: 76 latidos por minuto Saturación de Oxígeno:99% Temperatura corporal axilar: 36,1ºC Paciente consciente, orientada, receptiva y perceptiva. Bien hidratada y con ictericia cutánea y conjuntival. Eupnéica Orofaringe y otoscopia: Normales. No adenopatías latero-cervicales Auscultación cardíaca: Ruidos cardíacos rítmicos, a 70 latidos por minuto. No se auscultan soplos ni extratonos Auscultación pulmonar: Normoventilación en todos los campos pulmonares
    • Abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación, sin defensa abdominal No se palpan masas ni visceromegalias. Peristaltismo conservado. Aumento de timpanismo No signos de irritación peritoneal. No se auscultan soplos abdominales Puñopercusión renal bilateral: Negativa Extremidades inferiores: No edemas maleolares. No signos de trombosis venosa profunda Pulsos femoral, poplíteos y distales presentes y simétricos
    • QUÉ PRUEBAS COMPLEMENTARIAS SOLICITAMOS
    • Se solicita analítica en la que destaca: Hemograma: hematíes: 3,91 10^6/μl (3,88-4,99), hemoglobina (Hb): 11,2 g/dl (12,2- 16,5), hematocrito (Hto): 36,1% (36,0-48,0), VCM: 92,0 fl (80,00-98,00) Leucocitos: 7500/mcL (3,9-11,1), neutrófilos: 3000/mcL (1,8-7,4), linfocitos: 2000/mcL (1,1-3,5), plaquetas: 225000 (125-450) Estudio de coagulación normal Bioquímica en suero/plasma: glucosa: 79 mg/dl (74-106), urea: 20 mg/dl (17-43), creatinina: 0,70 mg/dl (0,51-0,95), iones dentro de la normalidad, proteínas totales 8,1g/dl (6,6-8,3), bilirrubina indirecta (no conjugada): 8,4mg/dl (0,30-1,20), bilirrubina directa (conjugada): 0,0 mg/dl (0,1-0,5), LDH: 581 U/l (0,0-246,0), GPT (ALT): 12 U/L (0,0-35,0),GOT (AST): 60 U/l (0,0-35,0), GGT: 9 U/l (0,0-55,0), fosfatasa alcalina:66 (30-120), amilasa en suero: 78 U/l (28,0-100,0), lipasa: 20 U/L (0-67)
    • Analítica de orina: Dentro de la normalidad Amilasa en orina: 339 UI/L (0-450) Se solicita: Serologías de hepatitis A, B y C , pendientes de resultado Se realiza ecografía abdominal : Hígado, vesícula y vías biliares sin alteraciones
    • A la vista de la exploración física, sin dolor abdominal, ni visceromegalias, ni adenopatías y a la vista de los resultados analíticos, se plantea el diagnóstico diferencial de la hiperbilirrubinemia que es el dato que en este momento parece más llamativo Se piensa que puede tratarse de una hepatitis vírica de inicio o un proceso de colestasis Dado el resultado de las pruebas complementarias realizadas se decide observación domiciliaria con control por su médico de cabecera al día siguiente
    • Al acudir a la consulta de atención primaria la paciente aqueja astenia y fiebre el día anterior termometrada de hasta 38°C, la ictericia es más llamativa y refiere coluria, junto con molestias abdominales, por lo que es derivada nuevamente a Urgencias del Hospital En la analítica de sangre de Urgencias : se objetiva descenso de 2 puntos en la hemoglobina (9,2 g/dl), las transaminasas siguen levemente aumentadas pero no en ascenso, y persiste el aumento de LDH. PCR y procalcitonina normales Dada la sintomatología, el aumento de LDH y el descenso de hemoglobina, se decide el ingreso hospitalario de la paciente para estudio
    • En la analítica de sangre del ingreso se obtienen las siguientes cifras: la Hb desciende hasta 7,2 gr/dl Hematíes 3,51 10E6/mcL. Hematocrito 34% . VCM 89,80 Metabolismo del hierro dentro de la normalidad Reticulocitos 198.000/mcL (18000-158000 /mcL) Reticulocitos % 3,8 % (0,80-2,50 %) Bilirrubina indirecta (total) aumentando hasta 9,8 mg/dl (0,30-1,20) Bilirrubina directa (conjugada) 0,0 mg/dl (0,1-0,5) Amilasa en suero: 88 U/L (28-100) LDH en ascenso hasta 863 U/L (120-246) GOT (AST) se mantiene en 56 U/L (0,0-35). GPT (ALT) 13 U/L (0,0-35). GGT: 15 U/l (0,0-55) Haptoglobina 9,2 (12-15)
    • PEROOOOO QUÉÉÉ ME PASSAAA ????
    • ICTERICIA La ictericia es la coloración amarillenta de piel y mucosas por depósito de bilirrubina La concentración normal de bilirrubina en plasma es menor de 1 mg/dl. La ictericia ocurre generalmente con cifras de bilirrubina en plasma superiores a 2 mg/dl La bilirrubina es el principal metabolito resultante del catabolismo del grupo hemo de la hemoglobina: procede en un 85% de la destrucción de hematíes y el 15% restante de la eritropoyesis ineficaz y del catabolismo de hemoproteínas tisulares
    • Existen dos tipos de hiperbilirrubinemia: - Bilirrubina conjugada o directa ( bilirrubina conjugada en el hígado, excretada por la vía biliar y que forma parte de la circulación enterohepática) - Bilirrubina indirecta o no conjugada (su aumento puede dar lugar a la formación de cálculos pigmentarios de bilirrubina) El 96% de la bilirrubina plasmática en condiciones normales es bilirrubina no conjugada La bilirrubina directa o conjugada es hidrosoluble, por tanto, se elimina por vía renal, por lo que su aumento produce una coloración oscura de la orina (coluria) e hiperpigmentación de las heces (pleiocromía)
    • DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL de ICTERICIA En el diagnóstico diferencial de los cuadros de ictericia la clave que nos ha de orientar en primer término son siempre los hallazgos analíticos ( Ver figura ) Si solo se observa hiperbilirrubinemia, debemos pensar en trastornos hemolíticos o hiperbilirrubinemia hereditaria Si predomina la citólisis con pruebas de imagen normales: sospechar lesión hepatocitaria de origen vírico, tóxico, autoinmune o isquémico Si predomina la colestasis es prioritario conocer el estado (dilatación o no) de la vía biliar intra y extrahepática
    • A la vista de los resultados analíticos de nuestro caso,con serología de hepatitis A, B y C negativas y según la figura diagnóstica vista anteriormente se descarta causa hepática de la ictericia
    • Debido al aumento de LDH y descenso de hemoglobina, y ante la sospecha de anemia hemolítica hay que constatar la existencia de hemólisis y después esclarecer la naturaleza de la misma
    • En la práctica clínica nos guiamos por signos indirectos para deducir que la anemia es de patogenia hemolítica En la anemia hemolítica hay un conjunto de parámetros bioquímicos que son muy indicativos de hemólisis: - recuento reticulocitario, que está habitualmente elevado - elevación de la LDH - haptoglobina descendida y - aumento de la bilirrubina a expensas de la bilirrubina indirecta
    • Reinterrogada la paciente refiere que dos días antes del inicio de la ictericia había comido habas
    • El desencadenante de este proceso de anemia aguda podría ser la ingesta de habas orientando hacia un proceso constitucional subyacente: el déficit de Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (G6PD) Se solicitó analítica específica en la que se detecta una cifra baja de G6PD: 112 (normalidad: 252-648) En el ingreso la paciente evolucionó favorablemente con suplementos de ácido fólico y ferroterapia oral, no precisando ser transfundida y al alta hospitalaria se aconseja estudiar a su familia
    • Dentro de los trastornos hemolíticos que producen hiperbilirrubinemia el déficit de la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) da lugar al favismo Éste se caracteriza por la aparición de forma brusca de episodios de hemólisis provocados por medicamentos, infecciones o alimentos (estrés oxidativo) Las manifestaciones clínicas más habituales en adultos son las ocasionadas por la anemia hemolítica
    • CONCEPTO de ANEMIA Se denomina anemia al descenso de la masa eritrocitaria y de la cifra de hemoglobina (Hb) que ocasiona una disminución de la capacidad de transporte de oxígeno a las células. La anemia es la patología hematológica más frecuente en atención primaria En la práctica, y según la OMS, se acepta que existe anemia cuando: - Hb < de 13 gr/dl en el varón adulto, - Hb < de 12 gr/dl en la mujer adulta y - Hb < de 11 gr/dl en la embarazada
    • CLASIFICACIÓN de las ANEMIAS Existen dos tipos de clasificación de las anemias: Clasificación fisiopatológica: Clasifica las anemias según la capacidad eritropoyética, en función del índice de reticulocitos (IR) o índice de producción reticulocitaria (IPR): - Regenerativas o periféricas (reticulocitos altos, IPR >2,50) : anemias hemolíticas posthemorrágica aguda - Arregenerativas o centrales ( reticulocitos disminuídos): déficit de eritropoyetina alteración de la síntesis de la Hb afectación de stem-cell aplasia neoplasias sindromes mielodisplásicos
    • La clasificación morfológica, la más difundida, basada en el tamaño de los hematíes: volumen corpuscular medio (VCM): - Anemias microcíticas, con volumen corpuscular bajo (< 80 fl): Anemia ferropénica Talasemias (alfa y beta) y hemoglobinopatías Anemia sideroblástica - Anemias normocíticas, con volumen corpuscular normaL (80 - 100 fl): Anemia de trastornos crónicos (excepcionalmente puede ser microcítica) Anemia aplásica Anemia hemolítica Anemias carenciales Anemia por hemorragia aguda - Anemia macrocítica, con volumen corpuscular elevado (>100 fl): Anemia por déficit de ácido fólico Anemia por déficit de vitamina B12 (cianocobalamina) Anemia secundaria a fármacos Anemia secundaria a alcohol Anemia secundaria a hepatopatía Anemia inducida por drogas (quimioterápicos) Anemia por síndromes mielodisplásicos Anemia por EPOC, tabaquismo
    • Destrucción prematura de los hematíes circulantes → → Disminución de la vida media de los hematíes (< 110- 120 días ) La médula responde con un aumento de la eritropoyesis (→ aumento de reticulocitos) ANEMIAS HEMOLÍTICAS
    • CLÍNICA DE LA ANEMIA HEMOLÍTICA HEMÓLISIS AGUDA (CRISIS HEMOLÍTICA AGUDA): - Fiebre - Escalofríos - Dolor lumbar y/o abdominal - Ictericia - Coluria - Shock HEMÓLISIS CRÓNICA: - Ictericia - Esplenomegalia - Hepatomegalia
    • DATOS HEMOLISIS LDH BILIRRUBINA INDIRECTA HAPTOGLOBINA DIAGNÓSTICO de ANEMIA HEMOLÍTICA La anemia hemolítica se identifica por la presencia de anemia y reticulocitosis
    • DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO DE ANEMIA HEMOLÍTICA Anamnesis detallada , con la edad de aparición de la hemólisis y los antecedentes familiares (anemias congénitas), el origen del enfermo (así en individuos de raza negra es más frecuente la anemia falciforme y el déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa y en pacientes del área mediterránea la talasemia y la esferocitosis hereditaria), el consumo previo de fármacos o determinados alimentos (habas) que pueden desencadenar la hemólisis, el antecedente de infecciones bacterianas o virales, las transfusiones previas, la presencia de prótesis valvulares metálicas
    • PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DIAGNÓSTICAS Se realizarán una serie de pruebas que permitirán orientar el origen de la anemia hemolítica: -examen morfológico de los hematíes en la extensión de sangre periférica (característicos cuepos de Heinz, esquistocitos aislados , policromasia) - electroforesis de hemoglobina - test enzimáticos en caso de sospechar hemoglobinopatías o enzimopatías - citometría de flujo para identificar defectos proteicos en la membrana del eritrocito ante la sospecha de hemoglobinuria paroxística nocturna - test de Coombs directo, que demuestra la presencia de anticuerpos o complemento en la membrana de los hematíes y es positivo en las anemias hemolíticas de origen autoinmune - biopsia de médula ósea, si existe sospecha de enfermedad hematológica asociada (leucemia, linfoma) o en crisis aplásicas en pacientes con hemólisis crónicas
    • DIAGNOSTICO ETIOLOGICO Paciente con anemia y datos de hemólisis
    • TEST DE COOMBS - DIRECTO o PAD ( prueba de antiglobina directa): Antiglobina demuestra la presencia del anticuerpo unido al hematíe - INDIRECTO o PAI ( prueba de antiglobina indirecta): detecta la parte de anticuerpo disuelto en plasma Cuanta mas cantidad de anticuerpo tiene un paciente y menos afinidad por el hematíe > es la Probabilidad de encontrar PAI positiva
    • CLASIFICACIÓN de la ANEMIA HEMOLÍTICA
    • EXTRACORPUSCULARES ADQUIRIDAS INMUNES (Anticuerpos calientes, fríos) NO INMUNES Hiperesplenismo Factores mecánicos Infecciones: paludismo Agentes tóxicos CORPUSCULARES CONGÉNITAS Extravasculares (excepto déficit de G6PD que es intravascular) Hemoglobinopatías (talasemia) Enzimopatías (déficit de G6PD) Membranopatías (esferocitosis hereditaria,acantocitosis hereditaria, …) ADQUIRIDAS Hemoglobinuria Paroxística Nocturna ANEMIA HEMOLÍTICA SEGÚN MECANISMO DE PRODUCCIÓN
    • DÉFICIT DE GLUCOSA 6 FOSFATO DESHIDROGENASA ( G6PD ) La glucosa 6 fosfato deshidrogenasa ( G6PD) es una enzima presente en los góbulos rojos La deficiencia de G6PD es una enfermedad hereditaria ligada al cromosoma X Así el varón que presente esta alteración genética siempre se verá afecto La mujer puede ser portadora o verse afectada El 90% de los afectados son varones Es importante el consejo genético
    • El déficit de G6PD constituye la enzimopatía congénita más frecuente, afectando a más de 400 millones de personas en el mundo, hasta un tercio de los niños que nacen con ictericia tendrán una deficiencia de G6PD
    • EPIDEMIOLOGÍA Se estima que el 7,5% de la población mundial porta un gen deficiente de G6PD Gran variabilidad en la prevalencia: Japón y Europa del norte 0,1% Población afroamericana 10% Del 5% hasta el 30% se encuentra en Africa, Asia, Oriente Medio, Mediterráneo ( en nuestro entorno más cercano en las islas de Menorca y de Cerdeña, y en las poblaciones italianas y francesas del sur), y Nueva Guinea Judíos kurdos el 62% La prevalencia en España es del 1%
    • Su distribución geográfica es similar a la de la malaria, debido a la protección que ofrece el déficit de G6PD frente a la infección por Plasmodium falciparum Algunos trastornos genéticos como defectos de la hemoglobina, anemia falciforme, talasemia alfa, talasemia beta, hemoglobina homocigota C, hemoglobina E, ovalocitosis del sudeste asiático y deficiencia de la glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (G6PD) tienen un efecto protector contra la malaria; P. falciparum y P. vivax prefieren invadir eritrocitos más jóvenes con mayor actividad de G6PD P. falciparum crece de manera alterada en eritrocitos deficientes de G6PD Los parásitos de la malaria se desarrollan preferentemente en células normales
    • Generalmente, estos pacientes permanecen asintomáticos durante años, hasta la exposición a algún factor desencadenante (Tabla 1) fundamentalmente fármacos oxidantes (Tabla 2) e infecciones, con aparición de hemólisis aguda intravascular con hemoglobinuria.
    • Tabla I. Factores desencadenantes de hemólisis Fármacos oxidantes Producen hemólisis al interaccionar con la hemoglobina Habas, berros y otros alimentos Contienen divicina, isouramilo o convencina Cetoacidosis diabética (acidosis metabólica) Contienen divicina, isouramilo o convencina Producen estrés oxidativo, acidosis metabólica Por acidosis metabólca Fuente: Iborra J et al.
    • Las personas portadoras de la deficiencia de glucosa-6 fosfato-deshidrogenasa (G6PD) pueden no presentar manifestaciones clínicas nunca o presentar una anemia hemolítica aguda como resultado de posibles factores desencadenantes: - Ingesta de habas ( Vicia fava ) - Infecciones - Medicamentos: antipalúdicos, sulfonamidas ( Sulfametoxazol), antibióticos (nitrofurantoína, niridazol, cotrimoxazol, ciprofloxacino, norfloxacino), analgésicos (acetanilida, AAS en dosis superiores a 3 gramos al día) - Ingestión de diversas sustencias: naftaleno ( típicas bolitas de naftalina), azul de metileno, ácido ascórbico en cantidad superior a 1 gramo, análogos de la vitamina K, etc.
    • Tabla II. Fármacos con efecto oxidante (1) Asociación definida Asociación posible Asociación dudosa Antima láricos Primaquina Pamaquina Cloroquina Mepacrina Quinina Sulfona midas Sulfanilami da Sulfacetami da Sulfapiridin a Sulfametox azol Sulfamidina Aldesulfona Sulfasalazina Sulfadiazina Glibenclamida Sulfafurazol Sulfona s Dapsona Nitrofu rantoín a Nitrofuranto ína
    • Tabla II. Fármacos con efecto oxidante (y 2) Asociación definida Asociación posible Asociación dudosa Antipiréticos o analgésicos Acetanilida Ácido acetilsalicílico Paracetamol Fenacetina Otros fármacos Ácido nalidíxico Ciprofloxacino Ácido aminosalicílico Niridazol Cloranfenicol Doxorrubicina Metiltionino Análogos de Probenecid vitamina K Fenazopirina Cotrimoxazol Ácido ascórbico Dimercaprol Mesalazina Otros químicos Naftalina
    • La hemólisis inducida por habas ( semillas de la planta de haba Vicia fava) constituye un síndrome especial, conocido como favismo, que fue descrito ya por Pitágoras en el siglo v antes de Cristo También se relaciona con la ingesta de otros alimentos que contengan divicina, isouramilo o convencina, como los berros.
    • La Organización Mundial de la salud (OMS) describe 3 variantes de la deficiencia de G6PD: • Tipo 1: síndrome hemolítico crónico de intensidad variable con 0% de actividad enzimática • Tipo 2: asintomático hasta exposición a agente oxidante, con una actividad enzimática del 5-15% • Tipo 3: asintomático con actividad enzimática normal
    • DIAGNÓSTICO DE HEMÓLISIS POR DÉFICIT DE G6PD El diagnóstico se basa en la clínica y en la demostración de exposición a un factor desencadenante Se observarán datos analíticos de hemólisis y en frotis de sangre periférica los característicos cuerpos de Heinz junto con anisopoiquilocitosis El grado de actividad enzimática puede determinarse, de forma indirecta, mediante la medición por espectrofotometría de la síntesis de NADPH o de la cantidad de glutatión reducido El diagnóstico definitivo requiere el estudio mutacional con análisis molecular
    • CLÍNICA DE DÉFICIT DE G6PD La mayor parte de los pacientes permanecen asintomáticos, únicamente la exposición a uno de los agentes desencadenantes podría producir hemólisis, el grado de ésta dependerá del déficit de la enzima y del grado de exposición, porque en la historia natural de la enfermedad en numerosas ocasiones hay referencia a contacto con el agente sin producir crisis graves La medida terapéutica más importante es evitar la exposición a los agentes desencadenantes
    • TRATAMIENTO DE LA ANEMIA HEMOLÍTICA En caso de crisis hemolítica es necesario instaurar - soporte transfusional - cobertura antibiótica - hidratación - suplementos con ácido fólico El estudio de los familiares se hace con control analítico del nivel de enzima, se hace a los ascendientes y descendientes, comenzando por los hermanos de la persona afectada
    • TRATAMIENTO DE LA ANEMIA HEMOLÍTICA El tratamiento comprende el de la enfermedad subyacente Corticoides, con dosis altas de inicio (1-2 mg/kg/día durante 10-14 días) y posterior descenso gradual en semanas o meses si hay respuesta, pudiendo ser necesario añadir inmunosupresores. Ciertas anemias hemolíticas congénitas (esferocitosis hereditaria) responden favorablemente a la esplenectomía La supresión del fármaco desencadenante puede solucionar una anemia hemolítica medicamentosa. Las transfusiones deben evitarse, pero si son imprescindibles, se premedicará al paciente con corticoides (1mg/kg) y se transfundirá muy lentamente, para disminuir la hemólisis
    • BIBLIOGRAFÍA - Manual de diagnóstico y terapéutica médica. Doce de Octubre. 7ª Edición - Montes Gaisán C, Batlle A, Núñez J et al. Conceptos básicos, aproximación diagnóstica y manejo de la patología eritrocitaria. Medicine, 2012; 11(20): 1187- 92 - Montes Gaisán C, González Mesones B, Batlle A. Anemias hemolíticas adquiridas. Medicine, 2012; 11(20): 1212-19 - González Mesones B, González de Villambrosis A, Batlle A et al. Protocolo diagnóstico de las anemias hemolíticas. Medicine, 2012; 11(20): 1246-9 - Hernández García MT, Hernández Nieto L, Juncà Piera J, Vives Corrons JL, Martín-Vega C, Altés Hernández A. Enfermedades del sistema eritrocitario. En: Farreras- Rozman. Medicina Interna. Madrid: Elsevier; 2009. p. 1654-80. ISBN 13: 978-84-8174-357-9C - Iborra J, Galve ML, Navarrete E. Protocolo diagnóstico del paciente ictérico. Medicine. 2008;10:740-2 - Reyes Fernández, MN. De color amarillo. Semergen. 2011;37(10):580-583 - Pablos Herrero E, Fabra Noguera A, Sabaté Cintas V, Vilá Moneny J, Giménez Jiménez MA. Estás ictérico, ¿qué has comido?. Semergen. 2010;36(8):477–479 - Temas básicos de Medicina Interna. SEMI, 2010
    • BIENVENIDA PRIMAVERA !!!