(2012-12-13) El temblor (doc)

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  • 1. El Temblor Rebeca Ariza Ortín C.S. “Torreo-la Paz” Caridad Matilla Gasull C.S. “Torre Ramona”
  • 2. ÍNDICE:Página 2 Introducción.Página 3 Clasificación funcional, según la frecuencia y etológica del Temblor.Página 4 Temblor de reposo.Página 5 Temblor postural y de acción.Página 6, 7 y 8 Temblor esencial.Página 9 Temblor neuropático y temblor intencional.Página 10 Temblor psicógeno. Evaluación diagnóstica del Temblor.Página 11 y 12 Evaluación diagnóstica del Temblor.Página 13 y 14 Tratamiento del temblor.Página 15 y 16 Conclusiones.Pagina 17 Bibliografía.~1~
  • 3. INTRODUCCIÓN.El término temblor define un movimiento involuntario rítmico que es casi siemprepatológico y que interfiere con la función motora normal; es el trastorno del movimientomás frecuente que se producen de vez en cuando en la mayoría de los individuosnormales en la forma de temblor fisiológico exagerado, y una causa habitual deincapacidad.El temblor es el más común de todos los trastornos del movimiento, y el tembloresencial es la causa neurológica más común de temblor postural o acción.El temblor se define como un movimiento rítmico y oscilatorio de una parte del cuerpocon una frecuencia relativamente frecuente y constante causado por la contracciónalternante o sincrónica de los músculos que controlan una determinada articulación.El temblor es el primer trastorno de movimiento descrito en la antigüedad. El hecho deque en determinadas circunstancias los humanos desarrollen movimientos involuntarios,repetitivos y oscilatorios ha sido consignado desde hace miles de años.La distinción entre el temblor de acción y el temblor de reposo ya aparece en textos deGaleno de Peramón (130-200 a.C.), donde se utilizan los términos “temblor” y“palpitación” para distinguir entre uno y otro; y es clásica la notación:”No hay temblorsi no se mueve una extremidad”. En la Biblia, el temblor está asociado al miedo y lasemociones.No fue hasta el siglo XVII cuando se definieron las enfermedades como “un conjunto desíntomas que acontecen en varios individuos a la vez”, y durante el siglo XIX sedescriben la enfermedad de Parkinson y el temblor esencial familiar.James Parkinson en el año 1817, enfatiza el papel del temblor en la “parálisis agigante”y, en el primer capítulo de su obra, describe como éste ocurre cuando las extremidadesestán en reposo.Posteriormente, Charcot diferencia entre el temblor parkinsionano de reposo y eltemblor de reposo de la esclerosis múltiple.Existe un gran número de variedades sindrómicas y de causas conocidas de temblor, yaque se trata de un síntoma que está presente en diversos procesos patológicos.Puede constituir el trastorno fundamental de un determinado proceso, e incluso ser elúnico síntoma presente, como es el caso del temblor esencial.También puede formar parte de un complejo sintomático en el cual tenga mayor omenor trascendencia.Asi se puede encontrar temblor en determinadas entidades como: la enfermedad deParkinson, las distonías ideopáticas, las neuropatías periféricas, las lesiones cerebrales,el hipertiroidimo, y otros estados de hiperestimulación adrenérgica. También puededeberse al efecto adverso de una larga lista de fármacos.~2~
  • 4. CLASIFICACIÓN FUNCIONAL DEL TEMBLOR.Se clasifican en dos grandes grupos de temblores: temblor de reposo y temblor deacción.Dentro del temblor de acción, podemos encontrar 4 grandes grupos de temblores: eltemblor postural, el temblor cinético , el temblor isométrico y el temblor específico deuna tarea.CLASIFICACIÓN DEL TEMBLOR SEGÚN LA FRECUENCIA:Temblores de baja frecuencia: hasta 4 Hz.Temblores de media frecuencia: de 4 a 7 Hz.Temblores de alta frecuencia: superiores a 7 Hz.SEMIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN ETILÓGICA DEL TEMBLOR:El temblor es una oscilación rítmica de, al menos, una región corporal. Aunque losneurólogos, generalmente se enfrentan a diferentes tipos patológicos de temblor, esimportante tener en cuenta que existe un temblor fisiológico, prácticamenteimperceptible, que acompaña a la realización de movimientos voluntarios, sobre todolos más rápidos.Los límites entre el temblor fisiológico y los temblores patológicos, a veces son difícilesde precisar.Una forma práctica de definir un temblor anormal es cuando éste es visible a simplevista, o si tiene una frecuencia inferior a la del temblor fisiológico.Los temblores pueden clasificarse en temblores estáticos y acción. Los tembloresestáticos pueden dividirse en los que se producen en reposo( temblor en reposo) y losque se producen con la cabeza y las extremidades en una postura fija (temblor postural).Los temblores de acción permanecen sin cambios durante el curso de un movimientovoluntario, mientras que los temblores de intención aumentan durante el curso delmovimiento.El temblor cinético es el que aparece al realizar un movimiento voluntario. Una variantedel temblor cinético es el temblor intencional, que se caracteriza por un aumento de laamplitud cuando el movimiento está guiado visualmente para alcanzar una diana, sobretodo en las fases finales de aproximación de la misma. La aparición de este tipo detemblor implica, generalmente, una alteración del cerebelo o de sus conexionesaferentes o eferentes. Un variante del temblor intencional son los temblores precipitadospor tareas específicas: son aquellos que aparecen o se exacerban durante la realizaciónde determinadas tareas (por ejemplo, el temblor primario de la escritura).Comenzaremos hablando del TEMBLOR DE REPOSO. La enfermedad de Parkinson yotros síndromes parkinsonianos son la causas más frecuentes de temblor de reposo.~3~
  • 5. Otras causas de temblor de reposo serían el temblor rúbrico o mesencefálico, laenfermedad de Wilson, y debido a un traumatismo. Este temblor es evidente con la partedel cuerpo afectada y apoyado completamente en reposo y amortigua temporalmente odesaparece durante la actividad voluntaria. Los temblores de reposo generalmentefluctúan en amplitud y pueden aparecer y desaparecer, dependiendo del grado de reposodel paciente, si el paciente siente que él o ella está bajo observación, y otros factoresdesconocidos.El temblor en reposo es normalmente menos incapacitante que el postural, acción otemblores de intención por su ausencia durante la actividad voluntaria. Sin embargo, eltemblor puede volver a aparecer rápidamente tan pronto como la parte del cuerpo asumeuna postura de reposo nuevo y por lo tanto puede interferir con el uso de utensilios decomer, escritura, mecanografía y otras posturas o movimientos con propósito. En talescasos, el temblor de reposo es más una desventaja o incapacidad de temblor en reposopuro, que es de mayor preocupación estética. El temblor de reposo puede reaparecer alcabo de un cierto periodo de tiempo (temblor reemergente). Suele aparecer el temblorde reposo con el estrés y con la concentración. Y desaparece durante el sueño y con losmovimientos voluntarios. Es considerado un temblor de baja frecuencia de 3 a 6 Hz.En el examen, el temblor de reposo se activa normalmente mientras que la realizaciónde movimientos repetitivos de la extremidad opuesta o durante la marcha.Enfermedad de Parkinson ideopática. La mayoria de los pacientes con EP presentanalgún tipo de temblor. El más frecuente es el de reposo y en pronosupinación, peromuchos de los pacientes pueden padecer otros tipos de temblores, que pueden asociarseo no a éste. Suele aparecer en edades superiores a 50 años y más frecuentemente enmujeres. Con antecedentes de historia familiar superior del 25% de los casos. Por estemotivo dada la heterogenicidad clínica, se considera temblor parkinsoniano a aquél quepresentan los pacientes con EP, definida ésta de acuerdo a los criterios diagnósticos dedel Banco de Cerebros de Londres, con independencia de las características clínicas deltemblor. El temblor parkinsionano clásico es en temblor de reposo, generalmente de unafrecuencia de 4 a 6 Hz (en fases iniciales de la enfermedad la frecuencia puede ser alta).El temblor de reposo en la EP suele aparecer primero en una mano. Más tarde se puedeo no se puede propagar a implicar la extremidad ipsilateral y/o la extremidad superiorcontralateral. La cara, los labios y la mandíbula pueden estar involucrados, pero adiferencia del temblor esencial o la enfermedad cerebelosa, sólo en ocasiones seproduce temblor de la cabeza entera. Por esto se determina que su distribución esasimétrica. Las características asociadas son rigidez, bradicinesia y disminución de losreflejos. Es un temblor que mejora con el alcohol.Temblor dominante de la enfermedad de Parkinson. Es un temblor de baja amplitud dedescanso de la mano o la mandíbula, sin asociarse a otras manifestaciones deparkinsonismo, a veces se presenta como un hallazgo aislado y no suele progresar. Lospacientes pueden pasar años con el temblor como única síntoma. Cuando esto ocurre, seconoce como temblor dominante.Otros trastornos asociados con el temblor de reposo incluyen la enfermedad de Wilson,degeneración hepatocelular no Wilsoniana, traumatismmo, enfermedad desmielinizante,síndromes extrapiramidales, y otros.~4~
  • 6. Se ha sugerido que algunos pacientes con un temblor similar al parkinsoniano, sinevidencia de déficit dopaminérgico presináptico en pruebas de neuroimagen conmarcadores del transpotador de dopamina (SWEDDs), pueden padecer formas detemblor distónico de inicio en el adulto. Refieren temblor aislado en extremidadsuperior en reposo y postural. Estas personas carecen de pruebas para demostrar ladeficiencia de dopamina en las imágenes nigroestriatal de dopamina (DaTSCAN). Lospacientes con SWEDDs a veces refieren ligera distonía focl en el lado afectado, ypueden tener la mandíbula o el temblor de la cabeza o hipomimia facial, pero sin signosde acinesia.Temblor rúbrico. Denominado también temblor de Holmes, o temblor mesencefálico, secaracteriza por temblor de reposo, postural e intencional, de frecuencia lenta,generalmente inferior a 4,5 Hz, provocado por una lesión próxima al núcleo rojocontralateral. Habitualmente existe un intervalo variable de tiempo entre la lesión y laaparición del temblor de semanas a meses.. Este temblor sintomático se cree que estámediado por un daño combinado con las vías nigroestriatal y cerebelosas.Seguiremos hablando del TEMBLOR POSTURAL (aparece cuando se mantienevoluntariamente una postura contra la gravedad) Y DE ACCIÓN (se aplica a cualquiertemblor que aparece durante la contracción muscular voluntaria). Constituyen el mayorgrupo de temblores. Ellos son identificados durante el examen en dos circunstancias:con los brazos suspendidos en contra de la gravedad en una postura fija, y durante eltranscurso de la actividad intencionada.El temblor fisiológico está presente en todos los seres humanos. Habitualmente se tratade una oscilación asintomática de una extremidad como resultado de la interaccióncompleja entre mecanismos físicos, reflejos segmentarios y oscilaciones centrales. Elmovimiento mecánico y reflejo viene determinado en parte por el por elbalistocardiograma, las propiedades mecánicas de los músculos, las carácterísticas depulsación de las motoneuronas, el reflejo de estiramiento y la retroalimentación a partirde los husos musculares. La frecuencia básica de este componente es inversamenteproporcional a la masa y la rigidez de la extremidad: al aumentar la masa disminuye lafrecuencia del temblor (y aumenta su amplitud). El análisis espectral de la oscilación enel temblor fisiológico revela la existencia de un componente relativamente estable, queno varía con la masa de la extremidad, a una frecuencia de alrededor de 8 a 12 Hz y depequeña amplitud. Suele ser un temblor que predomina en las manos más que en losdedos y que a veces se observa en la cabeza. Aumenta su intensidad cuando estamosante un estado emotivo agudo. Está en relación con el Simpático y sus receptores Badrenérgicos. El sueño lo anula.El temblor fisiológico exagerado es un temblor de alta frecuencia, inferior a 3 años deevolución. Sin evidencia de patología neurológica. Su distribución es simértrica.Aparece con la ansiedad, con la tirotoxicosis, el ejercicio la fatiga, con la hipoglucemia,con la privación de sedantes, y otras condiciones que aumentan con la actividad beta-adrenérgica periférica. En estos casos, el temblor es visible y puede llegar a interferircon las actividades de la vida diaria. Algunos pacientes pueden limitar ciertasactividades por la presencia del temblor o por incomodidad social (“me tiembla elpulso”). El miedo a no poder efectuar ciertas tareas puede condicionar elcomportamiento social o laboral de la persona afecta. También encontramos temblorfisológico exagerado tras la exposición a fármacos simpáticomiméticos o~5~
  • 7. antidepresivos. Otra forma frecuente es el temblor parkinsionno clásico que aparece conel tratamiento con neurolépticos u otros bloqueantes de la neurotransmisióndopaminérgica. Un temblor cerebeloso puede ser parte de la intoxicación por Litio. Laabstinencia de alcohol o de otras sustancias puede producir temblor fisiológicoexagerado de frecuencia superior a 6 Hz. Este temblor es diferente del provocado por elalcoholismo crónico, que es más lento y se cree que está relacionado con daño en elcerebro provocado por el alcohol. Una variante específica es el temblor tardío,producido por la exposición crónica a neurolépticos, es un temblor de frecuencia entre 3y 5 Hz, postural, pero puede también tener componentes de reposo y cinéticos. Eldenominado rabbit síndrome también se considera una forma de temblor tardío.El modelo más conocido de temblor postural es el temblor esencial (TE), una afecciónconsiderada predominantemente monosintomática, a pesar de que recientes aportacioneshan mostrado una disfunción cerebelosa subclínica. Es un temblor de aparición entre la2ª y la 6ª década de la vida, que afecta por igual a ambos sexos, con antecedentes dehistoria familiar inferior a un 50% de los casos. Su distribución es simétrica, conafectación de manos, de cabeza y de la voz, y normalmente bilateral. Aunque nosencontramos casos en los que es unilateral y de evolución asimétrica. Tiene unaexpresión muy heterogénea con gravedad variable desde leve hasta muy incapacitante.Ocurre en flexo-extensión. Con características asociadas son la sordera, la distonía y elparkinsonismo. Suele notarse mejoría con la ingesta de alcohol. Es el trastornoneurológico más común que causa y temblor postural o de acción, con una prevalenciamundial estimada de hasta el 5% de la población. La incidencia del TE aumenta con laedad, aunque a menudo afecta a personas jóvenes, especialmente cuando es familiar. Encontraste con el temblor fisiológico exagerado, un aumento de la masa desplazada noproduce un cambio en la frecuencia, lo cual se ha tomado como evidencia de que losmecanismos periféricos, tales como el reflejo de estiramiento o las característicasmusculares, no participan en la generación del temblor. Se conoce como temblorfamiliar cuando hay un historial familiar de base (suele presentarse en edadestempranas) y TE benigno cuando es esporádico. El TE puede estar asociado a mayorriesgo a desarrollar enfermedad de Parkinson.La heredabilidad, basada en agregación familiar del temblor esencial ya fue descrita porel doctor Dana, a finales del siglo XIX. En el año 2001, Tanner describió, tras comparargemelos univitelinos y bivitelinos, que la coexistencia de TE entre hermanos era mayoren gemelos univitelinos que en gemelos bivitelinos. Sin embargo el hecho de que laconcordancia en gemelos univitelinos no sea del 100% en ninguno de estos estudiosimplica que también existe factores ambientales que pueden afectar al desarrollo de laenfermedad. Sin embargo dichos estudios carecen del tamaño muestral necesario parapoder establecer una relación causal de certeza. El TE parece ser geneticamentecomplejo. La importancia genética es sugerida por:Herencia dominante relacionada con los loci genéticos en los cromosomas 2p25-p22,3q13.3, 6p23 y 5q. Otras familias no están vinculadas a ninguno de estos loci. Escaracterística su base genética múltiple y bastante desconocida.Parientes de primer grado de pacientes con TE tienen mayor riesgo de desarrollar eltrastorno, particularmente cuando el individuo afectado desarrolla TE a una edadtemprana. La falta de concordancia del 1005 entre los gemelos monocigóticos sugiereque los factores ambientales está implicados en la patogénesis de la enfermedad.~6~
  • 8. Estudios de Islandia y Europeos de TE han identificado variaciones en la secuencia delgen LINGO 1, que parece desempeñar un papel en la diferenciación de oligodendrocitosy la mielinización axonal. Los resultados de otro estudio de asociación del genomacompleto de temsa europeos sugieren que SE TE asocia con polimorfismos en el gendel transportador glial de glutamato.La evidencia sugiere que la neuropatología del SE TE localiza en el tronco cerebral(locus coeruleus) y el cerebelo. Uno de los mayores estudios publicados analizó loshallazgos postmorten de 33 pacientes con TE en comparación con 21 conroles. En eltronco cerebral, fueron encontrados cuerpos de Lewy en 8 pacientes (24%).En otro estudio de casos y controles, el agotamiento de las neuronas pigmentadas en ellocus coeruleus y gliosis cerebelosa fueron significativamente más frecuentes en 21pacientes con TE que en 21 controles.Un estudio con resonancia magnética con tensor de difusión ha demostrado cambiosconsistentes con la neurodegeneración en el núcleo dentado y en el pedúnculocerebelosos de los pacientes con TE familiar.En contraste, un estudio de neuropatología que los resultados comparados de 7pacientes con TE, seis pacientes con Enfermedad de Parkinson y dos cerebros normalesde control se encontró una reducción similar relacionada con la edad, en el número decélulas de Purkinje en los tres grupos y sin evidencia de cuerpos de Lewy.Clínica de TE. Es un trastorno heterogéneo con una variabilidad considerable en elcarácter de los temblores. ET más a menudo afecta a las manos y los antebrazos en el90% de los casos, y puede ser asimétrico. También puede afectar a la cabeza, la voz(músculos fonatorios), la barbilla, la mandíbula, el tronco y las piernas. Hayantecedentes familiares hasta en un 67% de los casos.Hay criterios diagnósticos para el TE. Resultan interesantes dos de ellos.El primero a comentar son los Criterios diagnósticos de la Movement Disorder Society,el cual nos hablaría de criterios de inclusión y de exclusión. Como criterios de inclusiónse requieren temblor bilateral de manos y antebrazos, con o sin temblor cinético visibley persistente, junto con una duración superior a 5 años. Como criterios de exclusiónincluye: presencia de otros signos neurológicos (salvo el signo de Froment), presenciade causas que puedan exacerbar el temblor fisiológico, consumo o abstinencia desustancias que puedan exacerbar el temblor, traumatismo sobre el sistema nervioso enlos tres meses previos al inicio del temblor, evidencia de origen psicógeno y temblor deinicio súbito o rápido.El otro sería el Criterio diagnóstico de Washington Heights- Inwood Genetic Study queincluyen como criterios:el temblor postural de grado +2 en al menos un brazo (puede existir además temblorcefálico, pero no es suficiente para el diagnóstico)~7~
  • 9. el temblor cinético es de grado +2 al realizar al menos 4 actividades, o de grado +2 alrealizar una, o de grado +3 al realizar otra (estas actividades pueden ser trasvasar agua aun vaso, usar una cuchara, beber de un vaso, realizar la maniobra dedo-nariz y dibujaruna espiral)si el temblor afecta a la mano dominante, debe interferir al menos con una actividaddiaria (comer, escribir, beber); si el temblor no afecta a la mano dominante, este criterioes irrelevante.deben excluirse como causa de temblor el consumo de fármacos causantes de temblor yde alcohol, el hipertiroidismo y la distoníaausencia de origen psicógeno por ejemplo el temblor abigarrado inconsistente quedesaparece con la distracción del paciente.El temblor esencial se hace evidente en los brazos cuando se extienden, por lo generalaumentan en el final de de los objetivos dirigidos a objetivos tales como beber de unvaso o realizar la prueba dedo-nariz. En el temblor cerebeloso las oscilaciones aumentande manera constante antes de finalizar la actividad intencionada, aunque a veces resultadifícil. El temblor en las piernas es poco frecuente en el TE. El temblor de la cabezapuede ser vertical (si, si) u horizontal (no, no) y se asocia generalmente con la mano ocon temblor de voz. El temblor de la cabeza rara vez ocurre de horma aislada en TE, ycuando lo hace, la posibilidad de distonía con temblor en la cabeza distónica debe serconsiderado.Por definición, el temblor debería ser la única manifestación neurológica de TE, sinembargo en algunos casos muy graves, trastorno de la marcha suave y signoscerebelosos pueden estar presentes. Además, los estudios preliminares sugieren que losdéficits cognitivos muy suaves con un menor rendimiento en pruebas de memoria yfunción ejecutiva frontal puede ser más común en los pacientes con TE de controlespareados por edad y el TE puede estar asociado con un aumento de riesgo de demencia.Algunos pacientes con TE pueden desarrollar temblor fisiológico aumentado poransiedad u otros mecanismos adrenérgicos, agravando así el temblor subyacente. Eltemblor esencial se alivia con pequeñas cantidades de alcohol, a diferencia del temblorfisiológico que no se agrava por la cafeína.Diagnóstico diferencial de TE. El más común es con temblor parkinsoniano, sinembargo muchos pacientes con Enfermedad de Parkinson tienen un temblor postural deacción indistinguible de TE. De hecho no es raro que los pacientes con Enfermedad deParkinson presenten un temblor postural poco antes de mostrar otro tipo de síntomas.Los pacientes con TE severa puede tener un componente estático de temblor. Lapresencia de la bradicinesia o sútil micrografía en casos tempranos de temblorParkinsonismo postural ayuda a hacer el diagnóstico, aunque estos síntomas puedenaparecer tardíamente.. Por el contrario, los pacientes de edad avanzada con TE puedetener bradicinesia y rigidez leve del miembro como síntomas acompañantes noespecífica del envejecimiento.El temblor de la cabeza es más probable que nos indique que estamos ante un TE,mientras que el temblor de la mandíbula y de los labios es más típico del~8~
  • 10. parkinsonismo. El temblor de la cabeza es también común en la distonía cervical(tortícolis espasmódica) en las que puede ser debido a una coincidencia de los dostrastornos o a una manifestación de los espasmos musculares distónicos.Ataxia, dismetría, distribución próximal del temblor, o trastorno de la marcha por logeneral sugieren un trastorno del cerebelo en lugar de TE. Sin embargo, los leves signoscerebelosos están presentes en algunos temblores familiares graves. El temblor de la vozrara vez se produce de forma aislada, y si lo hace es importante diferenciarlo de ladisfonía espasmódica. El TE produce una voz temblorosa que se objetiva al decirle alpaciente que mantenga una nota constante, como ahhh o eeee sin asociarse de ronquera,esfuerzo, y voz quebrada (característica de la disfonía espasmódica).Temblor de escritura primaria. Muchos temblores de acción son especialmente gravesdurante el acto de la escritura. El temblor que se produce exclusivamente durante laescritura, y no durante otras actividades motoras voluntarias., se denomina temblor deescritura primaria. Este temblor se limita a la mano y de gran amplitud de movimientsde pronación-supinación, con una frecuencia de 5 a 6 Hz. Sugieren encontrarnos anteuna distonía más que antes un TE , la frecuencia baja, gran amplitud del temblor, suresistencia al propanolol, y su respuesta ocasional a fármacos anticolinérgicos.Temblor ortostático. Es un temblor que se limita a las piernas y el tronco, y se produceexclusivamente al estar de pie. Si se aprecia frecuencia alta, los movimientos de laspiernas pueden ser de tan baja amplitud que inicialmente se escapan a la detenciónclínica. El temblor ortostático suele ser sensible al tratamiento con Clonazepam.Temblores cerebelosos. En este tipo de temblores puede haber temblor postural ocinético. En los casos graves, pueden extenderse a ocurrir también en reposo. Lafrecuencia del temblor es típicamente baja (3 a 4 Hz) y puede estar asociada con ataxiay dismetría.TEMBLOR NEUROPÁTICO.Es un temblor asociado en ocasiones con la neuropatía periférica. Esta asociación seobserva más comúnmente en las neuropatías hereditarias, durante la fase derecuperación de algunos de los casos e Guillen-Barré, y la polineuropatíadesmielinizante inflamatoria crónica (PDIC).La debilidad muscular y pérdida de entradas del huso muscular propioceptivo o puedeexplicar el temblor. La frecuencia y la amplitud neuropático puede variar en granmedida cuando se asocia con un déficit propioceptivo.TEMBLOR DE INTENCIÓN.También llamado temblor cinético, es debido a perturbaciones en cualquier lugar a lolargo de la trayectoria de flujo de salida del sistema de proyección cerebelosa del núcleodentado del cerebelo a la división del núcleo lateral ventral del tálamo. Las causas máscomunes son la esclerosis múltiple, trauma del cerebro medio, y el accidentecerebrovascular. Las enfermedades heredodegenerativas del cerebelo, las formas gravesde TE, la enfermedad de Wilson, la degeneración hepatocerebral y el envenenamientopor mercurio también pueden producir este temblor.~9~
  • 11. El temblor generalmente aumenta de intensidad a medida que la mano se acerca a suobjetivo, en contraste con temblores posturales y de acción, que se han mantenidoconstantes durante todo el rango de movimiento o aumentar abruptamente en la fijaciónterminal. Temblores de intención son generalmente muy grandes en amplitud debido ala implicación de los músculos proximales y son a veces difíciles de distinguir de laataxia cerebelosa aguda. La frecuente asociación con ataxia, dismetría, titubeo y otrossignos cerebelosos sirve para identificar el origen del temblor cerebeloso de intención.TEMBLOR PSICOGÉNICOEl temblor es una alteración del movimiento voluntario relativamente fácil de imitar.Por ello no es infrecuente observar pacientes con temblor psicógenos. En estos casosdebe considerarse la posibilidad de afecciones neurológicas subyacentes que podríanquedar enmascaradas por la presencia de temblor.Se han establecido criterios útiles para su diagnóstico. Estos temblores son en reposo,postural, y de acción, típicamente de inicio brusco, de curso estático, con característicascambiantes, discapacidad funcional intensa y resistentes al tratamiento. Cualquier partedel cuerpo puede estar implicado, pero sorprendentemente, los dedos de la mano ymuñeca están muy frecuentemente implicados. Otras características de los trastornos delmovimiento están presentes, tales como la visulaización inconsistente de los síntomas ycaracterísticas clínicas que son incroguentes con temblores conocidos.EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA DEL TEMBLOR.La aproximación diagnóstica a los pacientes que presentan temblor implica la historia,el examen físico y estudios de laboratorio muy selectivas.El temblor de acción es el que más comúnmente nos vamos a encontrar, y de estos el TEy el temblor fisiológico son los diagnósticos más frecuentes.Los pacientes con temblor debido a otros trastornos tales como hipertiroidismo,enfermedad de Parkinson, distonía, enfermedad de Wilson, o temblores inducidos porfármacos con frecuencia tienen signos y síntomas adicionales que ayudan aldiagnóstico, aunque no siempre es el caso.HISTORIA CLÍNICA.La historia relativa a la aparición de temblor puede ser sencillo, ya que es un síntomamuy visible que es fácilmente evidente tanto para el paciente y sus familiares.El examen de muestras de escritura anteriores pueden ser útiles para de terminar eltiempo exacto de inicio de la sintomatología.Hay que hacer hincapié en los factores desencadenantes, factores agravantes o aliviarfactores tales como la cafeína, el alcohol, los medicamentos, el ejercicio, la fatiga, elestrés, revisar lista de medicamentos, y actuar en la medida de lo posible sobre todosellos.~ 10 ~
  • 12. ANTECEDENTES FAMILIARES DE TE.Queda reflejado un patrón de herencia autonómico dominante aproximadamente en el50% de todos los pacientes.El temblor parkinsoniano es generalmente esporádico, siendo una historia familiar deenfermedad de Parkinson en el 15% de los casos, la enfermedad afecta a los familiaresde primer grado (padres, hermanos o hijos) en aproximadamente la mitad de los casosfamiliares.EXAMEN.El examen comienza con las observaciones de l temblor durante la entrevista.Muchos pacientes con temblor son más sintomáticos durante la primera parte delexamen a causa del estrés que después de que se aclimate el encuentro médico-paciente.Los pacientes deben de ser examinados sentados, tumbados, y caminando.Cuando nos encontramos temblor en la cabeza, de tipo horizontal y de tipos vertical,generalmente es que se encuentra el temblor también en otros lugares.Si nos encontramos temblor de la cabeza asilada debe plantearse la posibilidad dedistonía cervical o de síndromes celeberoso.Cuando el temblor se localiza en la cara, en mandíbula, en los labios, son localizacionestípicas de parkinsonismo.El temblor esencial de la voz, es fácilmente audible y se puede mejorar haciendo que elpaciente mantenga una nota prolongada.El temblor en el brazo se observa con la extremidad afectada en reposo, con laextremidad elevada contra la gravedad, y dirigida a un objetivo durante losmovimientos.Los temblores de reposo suelen cesar cuando realizamos cambios de postura de laextremidad, pero pueden volver a aparecer después de reposicionar la extremidad a otraposición fija, denominado en este caso temblor re-emergente.El temblor parkinsionano, a diferencia del TE, normalmente se activa por losmovimientos repetitivos de la mano contraria, durante la marcha, y durante ladistracción mental, como recitar los meses del año al revés.Los temblores posturales o de acción se exploran con otras maniobras distintas, talescomo colocar los dedos índice a una pulgada de distancia delante de la cara,, en lasmaniobras de aproximación de dedo y nariz, mientras el paciente bebe, o se vierte elcontenido liquido sobre una taza.Una serie de métodos con base clínica tales como la escritura y dibujar una espiralpueden ayudarnos a objetivar TE o la micrografía típica del parkinsonismo.~ 11 ~
  • 13. El temblor típico de la pierna debe ser evaluado con la extremidad en reposo, durante laprueba del talón a la pantorrilla, y al estar de pie y caminar. El temblor de la pierna esmás común debido a parkinsonismo.La inspección de la marcha es casi siempre normal en pacientes con TE, mientras que escaracterístico arrastrar los pies en la enfermedad de Parkinson. En los pacientes contemblor psicogénico, la marcha puede tener cualidades histriónicas.FRECUENCIA DEL TEMBLOR.Otra aplicación de la transformada de Fourier es la evaluación del grado de ritmicidaddel movimiento, que puede apreciarse a partir del cálculo de la potencia relativa delpico de la frecuencia dominante con respecto al total del espectro de frecuenciasanalizado. Asi pues, la frecuencia del temblor se debe estimar en reposo y durante lasmaniobras posturales y de acción.El temblor de reposo es de alta frecuencia de 10 a 12 Hz, el TE puede ser de baja o ealta frecuencia, el temblor parkinsoniano generalmente es de baja frecuencia de 4 a 6Hz. El temblor ortostático es de 15 a 20 Hz. Los temblores psicogénicos tienden a variaren frecuencia, así como la amplitud, o bien se vuelven más irregulares o desaparecenpor completo cuando el paciente debe de llevar a cabo una tarea compleja.LABORATORIO.La evaluación de laboratorio de rutina del temblor debe incluir pruebas de funcióntiroidea, estudios para exclusión de enfermedad de Wilson, y detención precoz deposible intoxicación por metales pesados como el mercurio y el arsénico.La enfermedad de Wilson debe de sospecharse en cualquier persona menor de 40 añosque tiene temblores o movimientos involuntarios u otra postura.En pacientes con temblor fisiológico debe de ser necesario descartar hipoglucemia yfeocromocitoma.NEUROIMAGEN.Las técnicas de neuroimagen han contribuído de manera notable a facilitar los avancesmédicos durante las últimas décadas. Así ha ocurrido, especialmente, en lasenfermedades neurológicas, entre las que destacan las patologías neurodegenerativas ylos trastornos que cursan con temblor.Desde el punto de vista clínica, existen diversos tipos de temblor que tienen muchascausas. No serviran de ayuda hoy día las técnicas de resonancia nuclear magnética(RM),y las pruebas de medicina nuclear (SPECT, PET), pues son éstas las que tienenaplicación clínica actual e interés en las enfermedades neurodegenerativas que cursancon temblor.El TAC nos ofrece ayuda en el momento de excluir una patología tratable en unpaciente como puede ser un tumor o un infarto.~ 12 ~
  • 14. Las imágenes de cerebro pueden ser útiles en pacientes clínicamente sospechosos detener una causa estructural para el temblor, tales como la enfermedad de Wilson,traumatismo cerebral, apoplejía, pero por lo general no se suelen indicar.El análisis cuantitativo computerizado del temblor está disponible en algunos centros deatención terciaria, pero su capacidad para distinguir con seguridad entre los tipos detemblor no ha sido establecida.TRATAMIENTO DEL TEMBLOR.TRATAMIENTO MÉDICO DEL TEMBLOR.El tratamiento del temblor depende de la causa subyacente.El temblor fisiológico se maneja mediante la suspensión inmediata del fármacoresponsable y el tratamiento de los distintos desórdenes endocrinos asociados, y manejodel estrés, de la ansiedad o la fatiga. Las dosis únicas de propanolol tomado en previsiónde las situaciones sociales que pueden exacerbar el temblor, como el temblor asociado ahablar en público, son útiles en algunos pacientes.El temblor de reposo, como por ejemplo en la enfermedad de Parkinson u otrostrastornos parkinsonianos, se debe de tratar la enfermedad subyacente y por lo generalse compone de fármacos anticolinérgicos u otros agentes antiparkinsonianos tales comola amantadita, agonistas de dopamina, levodopa y zonisamida.El temblor cerebeloso, no hay tratamiento farmacológico útil para este tipo de temblor.El paciente con temblor intencional grave y ataxia, tal y como ocurre en la esclerosismúltiple, puede ser ayudado con la estimulación profunda cerebral del núcleo ventralintermedio del tálamo.El temblor ortostático se limita a las piernas y el tronco y se produce exclusivamentecuando el paciente está de pie. La experiencia clínica sugiere que el temblor ortostáticoes única, pero no siempre, sensible al tratamiento con Clonazepam, aunque se disponede pocos datos y no existen estudios evidentes. Existe evidencia anecdótica que laGabapentina es eficaz.El temblor esencial, los fármacos más eficaces y mejor estudiados para el tratamientomédico son el propanolol y la primidona.TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DEL TEMBLOR.Tanto la estimulación profunda del cerebelo y la talamotomía unilateral son eficacespara el tratamiento de la TE médicamente refractaria.La estimulación cerebral profunda (DBS) consiste en implantación de electrodos en elnúcleo del tálamo ventral intermedio utilizando métodos estereotácticos. Unos pocosestudios se han centrado en el DBS subtalámico de la zona posterior, pero los datos deeficacia son limitados. Los electrodos están conectados a un generador de impulsosimplantado en la pared del pecho, y la estimulación eléctrica de alta frecuencia se aplica~ 13 ~
  • 15. para modificar la actividad de la región diana. El montaje de electrodos, tensión,frecuencia del pulso, y la anchura de impulsos se ajustan para optimizar la reducción deltemblor. El DBS ha reemplazado esencialmente a la talamotomía en la mayoría de loscentros como el tratamiento de elección de la medicación resistente del TE.Efectividad de la estimulación cerebral profunda para el temblor de extremidades.Existen pruebas limitadas de los ensayos controlados de la DBS del núcleo talámicoventral intermedio es eficaz para la reducción de temblor en las extremidadescontralaterales. A una conclusión similar se llegó en las directrices de la AAN(Academia Americana de Neurología), que se publicaron en 2005 y se actualizaron en2011.Efectividad de la estimulación profunda cerebral para el temblor de la voz y de lacabeza. Existe evidencia limitada y contradictoria en relación con DBS para eltratamiento del temblor de la voz y el temblor de la cabeza asociado a TE.Limitaciones de DBS. Se produjeron efectos adversos asociados con la estimulacióncerebral profunda en todos los estudios revisados por la AAN, que se dieron en 18 delos pacientes, la mayoría estaban relacionados con mal funcionamiento del equipo ydesplazamientos del plomo. Uno se los procesos relacionados con la mortalidad fueproducido por hemorragia intracerebral perioperatoria. Otros efectos adversos incluyendisartria, desequilibrio, parestesias, debilidad, dolor de cabeza, hemorragia intracraneal,hemorragia subdural, isquemia, convulsiones generalizadas, y la disminución de lafluidez verbal. Muchos de los efectos secundarios fueron transitorios y se resolvieroncon ajuste estimulador o con el tiempo.Talamotomía. Con talamotomía convencional, las técnicas quirúrgcas estereotácticas seemplean para crear una lesión en el núcleo del tálamo ventral intermedio bajo guíaelectrofisiológico. La talamotomía gamma cuchillo utiliza radiación administrada a ladiana intracraneal, pero la orientación electrofisiológica no es posible.Efectividad de la talamotomía. Hay datos que sugieren que la talamotomía unilateral eseficaz para tratar el temblor d la extremidad contralateral en casos de TE. Latalamotomía bilateral se asocia con efectos secundarios más frecuentes y a menudo másgraves, sobre todo por deterior de la articulación del habla. Estas conclusiones sonsimilares a las alcanzadas por las directrices de la Academia Americana de Neurología(AN) que se publicaron en 2005 y fueron actualizadas en 2011. Es destacar en laactualzación de las directrices de AAN 2011, no se identificaron ensayos adicionalessobre la talamotomía adicionales a los incluidos en la guía del 2005.Limitaciones del la talamotomía. En los estudios revisados por la AAN, los efectosadversos asociados con talamotomía se produjo en el 14 a 47% de los pacientes, y lapersistencia de los eventos adversos ocurrieron en el 16%. Un informe objetivo que latalamotomía unilateral en un 16% de los casos da lugar a hemiparesia permanente ydificultad para hablar.La talamotomía bilateral en el tratamiento de TE ya no se realiza, sugieren que estáasociada a una tasa inaceptablemente elevada de efectos secundarios.~ 14 ~
  • 16. Talamotomía gamma knife llamada es la talamotomía gamma cuchillo para TE es untratamiento no probado. Los resultados favorables se registraron en varios estudios con61 pacientes, pero la mejoría clínica puede demorarse semana o meses después delprocedimiento. Como complicaciones tardías se pueden presentar déficits neurológicosprogresivos.Comparación de talamotomía y DBS. Datos limitados sugieren tanto la DBS y latalamotomía efectivamente suprimir el temblor en TE, pero la DBS parece tener menosefectos adversos que la talamotomía.La decisión de utilizar DBS o talamotomía para el temblor de las exremidades queresulta medicamente refractario en TE, depende de las circunstancias individuales de lospacientes. La decisión debe de tener en cuenta el riesgo de complicacionesperioperatorias en comparación con la viabilidad de la supervisión.Ver algoritmo de tratamiento en diapositiva de power point.CONCLUSIONES.Los clínicos cada vez atienden más en sus consultas a pacientes con enfermedades quetienen entre sus características la presencia de temblor. Las causas de este incrementoson, sobre todo, el aumento de la esperanza de vida, los avances diagnósticos yterapéuticos, y una mejor educación sanitaria de la población.Los datos epidemiológicos permiten asegurar que tanto la enfermedad de Parkinsoncomo el TE son dos de las enfermedades neurodegenerativas más prevalentes eincidentes. Sin embargo, queda como asignatura pendiente que en los próximos estudiosepidemiológicos se lleven a cabo con una metodología de detección de casos y criteriosdiagnósticos similares. De esta manera podrán compararse las cifras de prevalencia eincidencia entre distintas poblaciones.Comentario sobre algoritmo final de temblor en relación a diagnóstico y causas:Es imprescindible la realización de una completa anamnesis, haciendo hincapié en lahistoria familiar, en su respuesta al alcohol, la forma de inicio del temblor y suprogresión, las enfermedades asociadas, el consumo de fármacos en la actualidad y en elpasado, y el consumo de cafeína.Imprescindible realizar una completa exploración, incluyendo la topográfica, mediciónde la frecuencia y de la amplitud, el grado de simetría, la velocidad de los movimientos,la expresión facial, el tono muscular, los movimientos asociados de los brazos en lamarcha y la condición de activación.La correcta exploración nos llevará a determinar si estamos ante un temblor de acción ode reposo.Como causas más posibles de temblor de acción encontraremos: temblor fisiológico,temblor postural asociado, temblor esencial, distonía, parkinsonismo, temblor deHolmes o rúbrico, temblor tardío, temblor cerebeloso, temblor neuropático.~ 15 ~
  • 17. Como causas más probables de temblor de reposo encontramos la enfermedad deParkinson, otros síndromes parkinsonianos, enfermedades heredodegenrativas,Parkinsonismos secundarios, temblor esencial grave, temblor de Holmes o rúbrico,temblor tardío y miorritmia.Debemos de realizar un buen diagnóstico diferencial con otros trastornos delmovimiento como mioclonias o asterixis, clonus, y epilepsia parcial continua.Primordial la realización de exploraciones complementarias: análisis, TSH, electrolitos,glucosa, urea y creatinina, enzimas hepáticas, cobre y ceruloplasmina (en pacientesmenores de 40 años), realización e TAC o RNM cerebral en casos de inicio brusco.~ 16 ~
  • 18. BIBLIOGRAFÍA:Lorenzo- Betancor O, García- Martín E, Cervantes S, Agundez JA, Jiménez-Jiménez FJ,Alonso- Navarro H et al. Lack of assocition of LINGO1 with familial essential tremor.Eur J Neurol. 2011 Aug; 18(8):1085-9.Asier CH, Shill HA, Beach TG, Essential tremor and Parkinson´s disease: lack of a link.Mov Disord.2011 Feb 15;26(3):372-7Haubenberger D, Kalowitz DA, Nahab F, Toro C, Ippolito D, Wittevrongel L et al.Validity ad reliability of computerized tremor spirography as outcome measure forclinical trial in essential tremor. Neurology, 2010;74 (Suppl 2): A 349Smith SW. The scientist and engineer´s guide to digital signal processing. Accesible enhttp://www.dspquide.com. Último acceso el 13 de Julio de 2011.Quinn NP, Scheneider SA, Schwingenschuch P, Bhatia K. Tremor- some controvertialaspects. Mov. Disord. 2011; 26: 18-23.Labiano-Focuberta A, Benito-León J. Temblor esencial: una actualización. Med. Clin(barc). 2012 http://dx.doi.org/10.1016/jmedcli.2012.07.005.Gunther Dushl, Jan Raethjen. Treatmet of patients with essential tremor. Lancet Neurol2011;10:148-61.M.E. Erro Aguirre Protocolo diagnóstico del paciente con temblor. Parkinson y tembloresencial. Medicine. 2010; 10: 4973-6.Labiano-Focurberta A, Benito-León J. Med Clin (bar) 2012;138:171-6.Louis ED. Essential tremor:evolving clinicophatological concepts in an area of intensivepost-morten enquiry. Lancet Neurol 2010;9:613-22.Benito J-León, Luis ED, Bermejo- Pareja F, trastornos neurológicos en el grupoEstudiar España. El riesgo de la enfermedad de Parkinson incidente y el parkinsonismoen el temblor esencial: un estudio poblacional. J Neurolo Neurosurg Psiquiatría 2009;80:423.Louis ED. Los temblores esenciales: una familia de enfermedades neurodegenerativas.Arch Neurol 2009;66:1202.Thawani SP, Schupf N, Louis ED. El temblor esencial se asocia con demencia: estudioprospectivo basado en la población de estudio en Nueva Cork. Neurología 2009;73:621.Mestre TA, Lang AE; Ferreira JJ, et al. Trastornos del movimiento asociados en eltemblor ortostático. J Neurol Neurosurg Psiquiatría 2012;83:725.~ 17 ~