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ENFERMEDADES EXANTEMÁTICAS


MÁS FRECUENTES EN PEDIATRÍA (I)




                  Cristina Rieger Reyes
                  R2 C.S.Torre Ramona
                  Belén Simón Lobera
                  R2 C.S. Almozara
22 Noviembre 2012


INDICE:



  1- Definición y generalidades..............................................................pág. 3


  2- Clasificación....................................................................................pág. 4


  3- Escarlatina.......................................................................................pág. 5


  4- Mononucleosis infecciosa...............................................................pág. 5


  5- Eritema multiforme……………………………………………….pág. 6


  6- Acrodermatitis papulosa o Enf. de Gionotti-Crosti........................pág. 7


  7- Púrpura de Schönlein-Henoch........................................................pág. 7


  8- Enfermedad de Kawasaki...............................................................pág. 9


  9- Infección meningocócica……………………………………...…pág. 10


  10- Bibliografía……………………………………………………....pág. 14




                                                                                                                2
DEFINICIÓN Y GENERALIDADES


El término EXANTEMA tiene su origen del latín EXANTHEMA, y ésta del
griego EXANTHEIN (florecer hacia fuera). Define una erupción cutánea
eritematosa difusa, de extensión y distribución variable, de evolución
autolimitada, y formada por lesiones de características morfológicas diversas
(máculas, pápulas, púrpuras, vesículas, pústulas).
El ENANTEMA es el equivalente en mucosas.
Debe evitarse el anglicismo rash y emplearse EXANTEMA o ERUPCIÓN
CUTÁNEA. También deberían evitarse expresiones redundantes tipo “erupción
exantematosa” o “exantema cutáneo”, traducidas de los pleonasmos ingleses
“exanthematous rash” y “skin rash”.
La púrpura es una lesión cutánea eritematosa o violácea, de tamaño >ó= a 3 mm,
producida por la extravasación de hematíes en la dermis, por lo que no se blanquea con la
presión (al no estar producida por vasodilatación), con una evolución contusiforme. Las
mismas lesiones, cuando son <ó= a 2 mm se denominan petequias. Las equímosis
(lesiones de tamaño >ó= a 1 cm) y los hematomas suponen una extravasación mayor de
hematíes, formando placas de tamaño variable y superficie irregular. Las víbices son
lesiones purpúricas lineales (en pliegues).
Las enfermedades exantemáticas son uno de los motivos más frecuentes de consulta en
las áreas de urgencias. De hecho, son muchas las enfermedades infantiles, que además
de las enfermedades exantemáticas clásicas, producen lesiones en la piel más o menos
llamativas, que ocasionan el principal motivo de consulta. Estas enfermedades se
presentan, en ocasiones, de manera típica, con un patrón bien definido y lesiones cutáneas
típicas, casi patognomónicas, que llevan a un diagnostico fácil; sin embargo, son muchas
las ocasiones en las que su presentación es mas o menos atípica. Se podría decir, que casi
cualquier enfermedad puede presentarse con cualquier tipo de exantema o que cualquier
exantema podría corresponder a una infinidad de etiologías.
La actitud ante este tipo de enfermedades, debe ir encaminada a resolver unas cuestiones
básicas que nos ayuden a diferenciar aquellas enfermedades banales, que no requieren
ninguna actuación por nuestra parte y aquellas que precisan de una intervención
diagnostica o terapéutica, más o menos urgente.



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Preguntas clave en la anamnesis: ¿Tiene fiebre?, ¿cuándo le apareció el
exantema?, ¿Dónde empezó el exantema?, ¿Se acompaña de picor?, ¿Qué otros
síntomas tiene?
Exploración dirigida: es importante descartar la presencia de petequias y/o
púrpura. Una vez descartado, la exploración se dirigirá a la lesión (tipo,
localización, orden de aparición) y a los síntomas acompañantes (fiebre,
síntomas catarrales, conjuntivitis, adenopatías,…).




CLASIFICACIÓN



I.- EXANTEMA MÁCULO- PAPULOSO:
• VIRUS: Exantema súbito (HHV-6 y 7), megaloeritema (Parvovirus-B19), VEB,
adenovirus, enterovirus, sarampión y rubéola.
• BACTERIAS: Escarlatina, meningococemia al inicio, Enfermedad de Kawasaki.
• OTROS: Acrodermatitis papulosa (Síndrome de Gianotti-Crosti).


II.- EXANTEMA PURPÚRICO-PETEQUIAL:
• Vasculitis: Púrpura de Schönlein- Henoch.
• Trastornos hematológicos: trombopenia (PTI), coagulación intravascular diseminada.
• Infecciones: enterovirus, varicela hemorrágica, CMV, sarampión atípico, rubéola
congénita, estreptococo, meningococo.


III.- EXANTEMA VESICULOSO, AMPOLLOSO, PUSTULOSO:
• VIRUS: Herpes simple (VHS), Varicela Zoster (VVZ).
• BACTERIAS: Escaldadura estafilocócica, impétigo (estreptocócico y estafilocócico).
• OTROS: Escabiosis, Necrolisis epidérmica toxica, eritema multiforme (SSJ).


IV.- EXANTEMA URTICARIAL:
• VIRUS: VEB, VHB, VIH, enterovirus.
• BACTERIAS: M. pneumoniae, S. pyogenes, Shigella, Yersinia, meningococo.



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• OTROS: Picaduras de insectos, reacciones toxico-alérgicas, parásitos.
ESCARLATINA


Producida por exotoxinas pirogénicas del estreptococo beta-hemolítico del
grupo A (Streptococcus pyogenes). Es uno de los exantemas clásicos de la
infancia, observándose en menores de 10 años, con un periodo de incubación
(P.I.) de 1-4 días. Inicio similar a faringoamigdalitis aguda estreptocócica. El
exantema aparece a las 12-48 horas del inicio de la fiebre, caracterizado por
micropápulas eritematosas puntiformes, áspero al tacto, con aspecto de papel de
lija, de inicio en cara, cuello y parte superior del tronco, generalizándose
después, aunque suele respetar miembros inferiores (MMII) y región perioral
(signo de Filatow). Se acentúa en pliegues (líneas de Pastia) y suele asociar
enantema (lengua aframbuesada). Se resuelve en 5-6 días y el exantema cura
con descamación más marcada en palmas y flexuras.
El diagnóstico es clínico, así como identificar el microorganismo en la faringe
(estreptotest +).
El tratamiento es Penicilina vo (Penilevel): 25-50 mg/kg/d cada 12 h. durante
10 días. Si alergia a penicilina, Eritromicina: 40 mg/kg/d cada 6 h. durante 10
días.




MONONUCLEOSIS INFECCIOSA


Producida por el VEB o herpesvirus humano tipo 4 en la mayoría de los casos
(en un 10% CMV, herpesvirus humano 6, VIH, toxoplasma gondii,…). Se
manifiesta preferiblemente en adolescentes y adultos jóvenes. Se transmite en
forma directa por contacto íntimo a través de la saliva. El cuadro clínico se
precede de un P.I. de 1-2 semanas. Le sigue un periodo prodrómico de 7-14
días caracterizado por astenia, mialgias y cefalea. Posteriormente aparece fiebre
alta, edema periorbitario bilateral, molestias abdominales y odinofagia, siendo
este último el motivo de consulta más frecuente: faringitis con exudados
blancogrisaceos amigdalares. Se acompaña de adenopatías llamativas
cervicales, esplenomegalia (60%) y hepatomegalia (25%). No es una
enfermedad exantemática clásica, pero puede cursar con un exantema


                                                                                    5
maculopapuloso generalizado pruriginoso (20%), que puede ascender al 90%
en caso de iniciar antibioterapia por sospecha de infección bacteriana.
El diagnóstico es por la clínica, leucocitosis con linfomonocitosis (>10%
atípicos), anticuerpos heterófilos (reacción de Paul Bunnel) y serología VEB o
CMV.
El tratamiento es sintomático.




ERITEMA MULTIFORME


Reacción inmunológica mucocutánea a estímulos de diferente naturaleza:
infecciones previas (herpesvirus, micoplasma…), fármacos (antibióticos,
AINE, fenitoína…). En un 50% es de origen desconocido.
En un 33% existe pródromos 1 semana antes de aparecer el exantema: fiebre,
síntomas de vías altas, cefalea, malestar. La lesión cutánea primaria consiste en
máculas/pápulas eritematosas. El centro de la lesión adquiere progresivamente
un aspecto más claro, sobre el que aparecen vesículas y ampollas: es la lesión
denominada “en iris”, “en escarapela” o “en diana”, debido a la alternancia de
anillos concéntricos, de púrpura y eritema edematoso. Característicamente estas
lesiones se localizan en el dorso de las manos, antebrazos, rodillas y cara,
siendo habitualmente bilaterales y simétricas. No afectan al cuero cabelludo.
Puede existir afectación de la mucosa oral.Las lesiones cutáneas evolucionan en
pocos días, formando placas al confluir. Todas las lesiones aparecen en el
transcurso de las primeras 72 horas, permaneciendo su localización fija durante
al menos 7 dias. Regresan en 2-4 semanas, curando con hipo/hiperpigmentación
pero sin cicatriz. En un tercio de los casos las lesiones son recurrentes. El
exantema se desarrolla más extensamente en áreas expuestas al sol y en áreas
con trauma previo (fenómeno isomórfico o de Koebner). Asocian prurito no
muy intenso y quemazón. Con frecuencia producen tumefacción de partes
blandas periarticulares, originando artralgias e impotencia funcional.
En la forma “mayor” (Síndrome de Steven-Johnson), se afectan 2 ó más
superficies mucosas. Se observa un despegamiento epidérmico en un 10%-30%
de la superficie corporal. Si se sospecha, hay que derivar al paciente al hospital.



                                                                                      6
El tratamiento se basa en la retirada del fármaco o la terapia específica del
proceso desencadenante, si se encuentra. Se emplean antihistamínicos orales y
corticoides tópicos. El uso de esteroides orales es controvertido (pueden
retrasar la epitelización y favorecer las sobreinfecciones).




ACRODERMATITIS PAPULOSA O ENF. DE GIANOTTI-CROSTI


Descrito clásicamente con la infección por el virus de la hepatitis B, actualmente se asocia
a multitud de infecciones víricas (VEB en el 75%, Coxackie A-16, VHH-6, enterovirus,
CMV, VHC, etc.). Se baraja como mecanismo patogénico una vasculitis por complejos
inmunes. Afecta a niños de entre 2-6 años, ligeramente más prevalente en varones, con una
susceptibilidad especial en niños con Síndrome de Down. Consiste en elementos papulares
monomorfos, eritemarosos, de 2-5 mm de diámetro, de aparición brusca con brotes
recurrentes, en cara y extremidades (superficie extensora), de carácter simétrico que suele
iniciarse en EEII, respetando característicamente el tronco. No suele ser pruriginoso y
aparece en brotes durante varios días, permaneciendo varias semanas. A medida que
progresan las lesiones cutáneas, pueden hacerse confluentes en codos y rodillas, y presentar
morfología liquenoide. No suelen existir síntomas generales asociados ni afectación
mucosa, aunque sí puede acompañarse de adenopatías axilares e inguinales. Es un proceso
autolimitado, de resolución espontánea en 3-4 semanas.
El diagnóstico es clínico y el tratamiento sintomático.




PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH


También llamada púrpura anafilactoide, es la vasculitis más frecuente en la infancia.
Producida por un mecanismo inmunológico mediado por IgA que provoca una vasculitis
necrotizante de pequeños vasos. La edad de mayor incidencia es de 2 a 8 años. Dos veces
más frecuente en varones, sobre todo en invierno.

La etiología es desconocida aunque suele aparecer después de una infección respiratoria de
vías altas, principalmente por Estreptococo beta-hemolítico del grupo A (ASLO elevado
en casi la mitad de los pacientes), habiéndose relacionado también con Yersinia,


                                                                                               7
Micoplasma, virus de Epstein-Barr, VIH, Varicela, Parvovirus B-19. Otros
desencadenantes serían: fármacos (penicilina, ampicilina, quinina, eritromicina), vacunas,
frío, alimentos o picaduras de insectos.
Se caracteriza por púrpura palpable no trombopénica (80-100%), de distribución simétrica,
predominio en MMII y nalgas, aunque pueden afectar a cara, tronco y extremidades
superiores. Reaparecen con la deambulación y regresan en una o dos semanas. En lactantes
puede aparecer angioedema de cara, cuero cabelludo y dorso de manos y pies (zonas
declives).

También se acompaña de dolor abdominal (40-85%) acompañado o no de vómitos y que
suele preceder al exantema. Menos frecuente son: sangre en heces, perforación o
invaginación intestinal. Afectación articular (40-75%): artralgias o artritis transitoria de
grandes articulaciones (rodillas y tobillos preferentemente), no deformante, que pueden
preceder al exantema. Manifestaciones renales (20-50%): marcan la gravedad y el
pronóstico y suelen aparecer en los tres primeros meses de la enfermedad. Pueden variar
desde hematuria microscópica aislada (lo más frecuente), hasta glomerulonefritis
rápidamente progresiva. Manifestaciones generales: febrícula y astenia en más de la mitad
de los casos, pero con buen estado general. Suele seguir a un cuadro respiratorio banal.

En un tercio de los pacientes (más frecuente en los que cursan con nefritis), se observa
recurrencia dentro de los 4 meses posteriores a la resolución, pero con menor severidad.
El diagnóstico es clínico fundamentalmente. Se basa en la característica tétrada,
prácticamente patognomónica:
 1- Púrpura palpable no relacionada con trombocitopenia.
 2- Edad de comienzo <ó= a 20 años.
 3- Angina abdominal: dolor abdominal difuso que empeora tras la ingesta de alimentos,
     diarrea sanguinolenta o isquemia intestinal diagnosticada.
 4- Biopsia (piel, riñón) con cambios histológicos típicos.
Se requieren al menos 2 de los 4 criterios para el diagnóstico de la enfermedad, con una
sensibilidad del 87,1% y una especificidad del 87,7%.
En hemograma puede aparecer leucocitosis, eosinofilia y trombocitosis. En orina puede
haber hematuria y/oproteinuria.
El tratamiento consiste en dieta blanda, reposo, hidratación y observación.
Antinflamatorios no esteroideos (AINEs) si artralgias o dolor abdominal leve. Corticoides a




                                                                                             8
1-2 mg/Kg/día si dolor abdominal intenso, hemorragia intestinal, afectación neurológica,
testicular o renal (salvo hematuria microscópica aislada).




ENFERMEDAD DE KAWASAKI


Vasculitis de pequeños y medianos vasos de etiología desconocida, que se cree mediada
por superantígenos (toxinas bacterianas). El 85% de los casos ocurre en menores de 5 años,
y parecen existir factores genéticos y culturales que incrementan la susceptibilidad (mayor
predisposición en asiáticos).
Diagnóstico: clínico. Llamativa irritabilidad ( 100% de los casos). Su ausencia nos debe
hacer dudar del diagnostico de EK. Criterios propuestos por Morens y O’Brien:
 1) fiebre de 5 o más días de evolución, de comienzo brusco, elevada y con mala respuesta
a antitérmicos (salvo a altas dosis de AAS).
 2) inyección conjuntival bilateral no supurativa.
 3) adenopatía cervical mayor de 1,5 cm de diámetro, única, no purulenta, sin fluctuación,
dolorosas y que desaparece con la desaparición de la fiebre.
 4) alteraciones bucales (al menos una: labios secos, enrojecidos o fisurados, lengua
aframbuesada, eritema difuso orofaríngeo).
 5) Exantema polimorfo. Puede iniciarse simultáneamente con la fiebre o aparecer antes
de los 5 días. Desaparece con la fiebre. Sin vesículas, bullas o costras. Lo más común es
una erupción máculo-papular. Afecta a tronco y extremidades y puede acentuarse en la
región perineal, pudiendo iniciarse aquí la descamación.
 6) alteraciones distales en extremidades (al menos uno: eritema palmoplantar, edema
indurado de manos y pies sin fóvea, descamación del pulpejo de los dedos en la fase de
convalecencia).
Para el diagnóstico se requiere la presencia de fiebre y 4 de los restantes criterios.
También es diagnóstico la presencia de 4 criterios y aneurisma coronario en
ecocardiografía.
Antes de su diagnóstico, descartar infección estreptocócica, estafilocócica, sarampión,
rickettiosis, adenovirus, artritis crónica juvenil o reacción a drogas.
Tasa de recurrencia del 3%.
Tratamiento: ingreso hospitalario; gammaglobulina intravenosa (IGIV) a 2 g/kg en dosis
única a infundir en 12 horas, asociado aspirina a 80-100 mg/kg/día en 4 dosis durante 14


                                                                                              9
días o hasta 48 horas después de que el paciente quede afebril continuando con 5 mg/kg/día
durante 6-8 semanas más o hasta normalización de cifra de plaquetas (disminuye la
prevalencia de enfermedad coronaria si se administran en los primeros 10 días de la
enfermedad: del 20% al 3-5%). Si ya se ha evidenciado la afectación coronaria, se añade a
la aspirina dipiridamol a 3-5 mg/kg/día y se administran conjuntamente durante un año o
hasta la resolución del aneurisma.




INFECCIÓN MENINGOCÓCICA


Neisseria meningitidis es un diplococo gram (-) que puede causar infecciones severas en la
infancia. La meningitis meningocócica es una de las formas más comunes de infección, con
buena respuesta terapéutica y escasa morbilidad a largo plazo. Por el contrario, la
septicemia meningocócica es un cuadro de extrema gravedad con manifestaciones clínicas
iniciales inespecíficas y acompañado de un exantema maculopapuloso sutil en su
comienzo, cuyo reconocimiento puede resultar fundamental para el diagnóstico precoz e
inicio del tratamiento adecuado.
La erupción maculopapulosa inicial es no purpúrica y no pruriginosa, a menudo transitoria,
de presentación a las 12-36 horas del síndrome febril, precedido por molestias en la
garganta, cefalea y náuseas. Un examen cuidadoso muestra lesiones purpúricas en el 80-
90% de pacientes, que pronto se hacen evidentes en extremidades y áreas de presión. No
desaparecen a la presión. La progresión de las manifestaciones cutáneas se correlaciona con
la severidad de la coagulopatía -CID-.
Es una enfermedad exantemática que requiere ingreso urgente, con afectación importante
del estado general.
Hay secuelas en un 20-35% de los niños, siendo la sordera uni o bilateral una de las más
graves y frecuentes.




                                                                                           10
SIGNOS MENÍNGEOS: en lactantes (< 2 años), se palpa la fontanela.
SIGNO DE BRUDZINSKI                                     SIGNO DE KERNING.




Punción lumbar (PL): Se debe realizar ante la sospecha de meningitis.
No retrasar el inicio de antibioterapia ante la imposibilidad de realizar la PL.
Contraindicaciones: Inestabilidad hemodinámica, infección en la piel de la zona,
Insuficiencia cardiaca o respiratoria severas, diátesis hemorrágica (menos de 50.000
plaquetas o INR > 1.4), sospecha de LOE.
Se realizará tomografía computarizada (TAC) previa en caso de hipertensión intracraneal
(HTIC), edema de papila o focalidad neurológica (excluyendo parálisis del VI y/o VII par
craneal), enfermedad del SNC (shunt de LCR, hidrocefalia, trauma previo, pacientes tras
intervención neuroquirúrgica reciente, LOE).
El diagnóstico se confirma con el cultivo del microorganismo en el LCR (80-90%). El
hemocultivo es positivo en el 30-40% de las meningitis meningocócicas.
El diagnóstico diferencial entre meningitis bacteriana y vírica puede ser difícil y con ello la
decisión sobre el uso de antibioterapia empírica. Para ello es útil la escala de riesgo de
Boyer, que se recoge a continuación (esta escala no es aplicable en lactantes < 3
meses, portadores de válvulas y derivaciones del LCR, sospecha de meningitis tuberculosa,
sepsis o antibioterapia en las 72 horas previas).




                                                                                             11
ESCALA DE BOYER
                                          0                1                   2
Fiebre                                 <39,5ºC          >ó=39,5ºC              -
Púrpura                                  No                 -                  Sí
Complicaciones neurológicas              No                Sí                  -
coma/obnubilación
Leucocitos/mm3 en LCR                 <1.000          1.000-4.000           >4.000
PMN en LCR                             <60%            >ó=60%                  -
Proteinorraquia (mg/dl) en LCR         <90              90-140              >140
Glucorraquia (mg/dl) en LCR            >35              20-35               <20
Leucocitos/mm3 en sangre             <15.000           >15.000                 -


Puntuación:
• 0-2 puntos: probable etiología vírica. Actitud: vigilar; No administrar antibioterapia.
• 3-4 puntos: dudoso. Actitud: vigilar evolución; valorar antibioterapia.
• 5 puntos: probable etiología bacteriana. Actitud: iniciar de inmediato antibioterapia


El tratamiento se basa en medidas de soporte y antibiótico: Penicilina G sódica a dosis de
300.000 UI/Kg/día IV en 6 dosis durante 7-10 días. Si existe resistencia parcial a
penicilina, debe utilizarse Cefotaxima 2 gr/4h. IV o Ceftriaxona 2 gr/12h. IV, durante 7-10
días.




                                                                                             12
13
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 SL, 2008.
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 González J. Manual de Urgencias en Pediatría. 1ª ed. Sevilla: Hospitales
 Universitarios Virgen del Rocío, 2009.
• Peromingo Matute E, Sánchez Valverde V. Capítulo 26.g. Enfermedades
 exantemáticas II. Exantemas purpúrico, vesiculoso y urticarial. En: Alonso Salas
 MT, Navarro González J. Manual de Urgencias en Pediatría. 1ª ed. Sevilla:
 Hospitales Universitarios Virgen del Rocío, 2009.
• Gallego    Alvarez   S,   Vanaclocha    Sebastián   F.   Capítulo   6.2.   Urgencias
 Dermatológicas. En: Marín Ferrer M, Ordóñez Sáez O, Palacios Cuesta A. Maual
 de Urgencias de Pediatría. Hospital Doce de Octubre. 1ed. Madrid: Ergon, 2011.
• Gascón Jiménez FJ, Montero Pérez FJ, Jiménez Murillo L. Capítulo 182.
 Enfermedades exantemáticas de la infancia. En: Jiménez Murillo L, Montero Pérez
 FJ. Medicina de Urgencias y Emergencias. 4ª ed. Barcelona: Elsevier, 2010.
• Alcalde Rastrilla M, Herrero Goñi M. Capítulo 5.2. Fiebre y petequias. En: Benito
 Fernández J, Mintegi Raso S, Sánchez Etxaniz J. Urgencias Pediátricas. 5ª ed.
 Madrid: Panamericana, 2011.
• Delgado Y, Casado J. Capítulo 91. Fiebre y exantema. En: Muñoz Calvo B, Sampol
 Rubio G, García Díaz J, Pérez Pérez A, Fernández Fresnedo G, Sarriá Cepeda C, et
 al. Cliniguía. 6ª ed. Madrid: Eviscience, 2011.
• Azaña Defez JM. Capítulo S.113. Exantema y fiebre (y enfermedades
 relacionadas). En: Rodríguez García JL. Diagnóstico y Tratamiento Médico. 3ª ed.
 Madrid: Marban, 2011.




                                                                                         14

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  • 1. ENFERMEDADES EXANTEMÁTICAS MÁS FRECUENTES EN PEDIATRÍA (I) Cristina Rieger Reyes R2 C.S.Torre Ramona Belén Simón Lobera R2 C.S. Almozara
  • 2. 22 Noviembre 2012 INDICE: 1- Definición y generalidades..............................................................pág. 3 2- Clasificación....................................................................................pág. 4 3- Escarlatina.......................................................................................pág. 5 4- Mononucleosis infecciosa...............................................................pág. 5 5- Eritema multiforme……………………………………………….pág. 6 6- Acrodermatitis papulosa o Enf. de Gionotti-Crosti........................pág. 7 7- Púrpura de Schönlein-Henoch........................................................pág. 7 8- Enfermedad de Kawasaki...............................................................pág. 9 9- Infección meningocócica……………………………………...…pág. 10 10- Bibliografía……………………………………………………....pág. 14 2
  • 3. DEFINICIÓN Y GENERALIDADES El término EXANTEMA tiene su origen del latín EXANTHEMA, y ésta del griego EXANTHEIN (florecer hacia fuera). Define una erupción cutánea eritematosa difusa, de extensión y distribución variable, de evolución autolimitada, y formada por lesiones de características morfológicas diversas (máculas, pápulas, púrpuras, vesículas, pústulas). El ENANTEMA es el equivalente en mucosas. Debe evitarse el anglicismo rash y emplearse EXANTEMA o ERUPCIÓN CUTÁNEA. También deberían evitarse expresiones redundantes tipo “erupción exantematosa” o “exantema cutáneo”, traducidas de los pleonasmos ingleses “exanthematous rash” y “skin rash”. La púrpura es una lesión cutánea eritematosa o violácea, de tamaño >ó= a 3 mm, producida por la extravasación de hematíes en la dermis, por lo que no se blanquea con la presión (al no estar producida por vasodilatación), con una evolución contusiforme. Las mismas lesiones, cuando son <ó= a 2 mm se denominan petequias. Las equímosis (lesiones de tamaño >ó= a 1 cm) y los hematomas suponen una extravasación mayor de hematíes, formando placas de tamaño variable y superficie irregular. Las víbices son lesiones purpúricas lineales (en pliegues). Las enfermedades exantemáticas son uno de los motivos más frecuentes de consulta en las áreas de urgencias. De hecho, son muchas las enfermedades infantiles, que además de las enfermedades exantemáticas clásicas, producen lesiones en la piel más o menos llamativas, que ocasionan el principal motivo de consulta. Estas enfermedades se presentan, en ocasiones, de manera típica, con un patrón bien definido y lesiones cutáneas típicas, casi patognomónicas, que llevan a un diagnostico fácil; sin embargo, son muchas las ocasiones en las que su presentación es mas o menos atípica. Se podría decir, que casi cualquier enfermedad puede presentarse con cualquier tipo de exantema o que cualquier exantema podría corresponder a una infinidad de etiologías. La actitud ante este tipo de enfermedades, debe ir encaminada a resolver unas cuestiones básicas que nos ayuden a diferenciar aquellas enfermedades banales, que no requieren ninguna actuación por nuestra parte y aquellas que precisan de una intervención diagnostica o terapéutica, más o menos urgente. 3
  • 4. Preguntas clave en la anamnesis: ¿Tiene fiebre?, ¿cuándo le apareció el exantema?, ¿Dónde empezó el exantema?, ¿Se acompaña de picor?, ¿Qué otros síntomas tiene? Exploración dirigida: es importante descartar la presencia de petequias y/o púrpura. Una vez descartado, la exploración se dirigirá a la lesión (tipo, localización, orden de aparición) y a los síntomas acompañantes (fiebre, síntomas catarrales, conjuntivitis, adenopatías,…). CLASIFICACIÓN I.- EXANTEMA MÁCULO- PAPULOSO: • VIRUS: Exantema súbito (HHV-6 y 7), megaloeritema (Parvovirus-B19), VEB, adenovirus, enterovirus, sarampión y rubéola. • BACTERIAS: Escarlatina, meningococemia al inicio, Enfermedad de Kawasaki. • OTROS: Acrodermatitis papulosa (Síndrome de Gianotti-Crosti). II.- EXANTEMA PURPÚRICO-PETEQUIAL: • Vasculitis: Púrpura de Schönlein- Henoch. • Trastornos hematológicos: trombopenia (PTI), coagulación intravascular diseminada. • Infecciones: enterovirus, varicela hemorrágica, CMV, sarampión atípico, rubéola congénita, estreptococo, meningococo. III.- EXANTEMA VESICULOSO, AMPOLLOSO, PUSTULOSO: • VIRUS: Herpes simple (VHS), Varicela Zoster (VVZ). • BACTERIAS: Escaldadura estafilocócica, impétigo (estreptocócico y estafilocócico). • OTROS: Escabiosis, Necrolisis epidérmica toxica, eritema multiforme (SSJ). IV.- EXANTEMA URTICARIAL: • VIRUS: VEB, VHB, VIH, enterovirus. • BACTERIAS: M. pneumoniae, S. pyogenes, Shigella, Yersinia, meningococo. 4
  • 5. • OTROS: Picaduras de insectos, reacciones toxico-alérgicas, parásitos. ESCARLATINA Producida por exotoxinas pirogénicas del estreptococo beta-hemolítico del grupo A (Streptococcus pyogenes). Es uno de los exantemas clásicos de la infancia, observándose en menores de 10 años, con un periodo de incubación (P.I.) de 1-4 días. Inicio similar a faringoamigdalitis aguda estreptocócica. El exantema aparece a las 12-48 horas del inicio de la fiebre, caracterizado por micropápulas eritematosas puntiformes, áspero al tacto, con aspecto de papel de lija, de inicio en cara, cuello y parte superior del tronco, generalizándose después, aunque suele respetar miembros inferiores (MMII) y región perioral (signo de Filatow). Se acentúa en pliegues (líneas de Pastia) y suele asociar enantema (lengua aframbuesada). Se resuelve en 5-6 días y el exantema cura con descamación más marcada en palmas y flexuras. El diagnóstico es clínico, así como identificar el microorganismo en la faringe (estreptotest +). El tratamiento es Penicilina vo (Penilevel): 25-50 mg/kg/d cada 12 h. durante 10 días. Si alergia a penicilina, Eritromicina: 40 mg/kg/d cada 6 h. durante 10 días. MONONUCLEOSIS INFECCIOSA Producida por el VEB o herpesvirus humano tipo 4 en la mayoría de los casos (en un 10% CMV, herpesvirus humano 6, VIH, toxoplasma gondii,…). Se manifiesta preferiblemente en adolescentes y adultos jóvenes. Se transmite en forma directa por contacto íntimo a través de la saliva. El cuadro clínico se precede de un P.I. de 1-2 semanas. Le sigue un periodo prodrómico de 7-14 días caracterizado por astenia, mialgias y cefalea. Posteriormente aparece fiebre alta, edema periorbitario bilateral, molestias abdominales y odinofagia, siendo este último el motivo de consulta más frecuente: faringitis con exudados blancogrisaceos amigdalares. Se acompaña de adenopatías llamativas cervicales, esplenomegalia (60%) y hepatomegalia (25%). No es una enfermedad exantemática clásica, pero puede cursar con un exantema 5
  • 6. maculopapuloso generalizado pruriginoso (20%), que puede ascender al 90% en caso de iniciar antibioterapia por sospecha de infección bacteriana. El diagnóstico es por la clínica, leucocitosis con linfomonocitosis (>10% atípicos), anticuerpos heterófilos (reacción de Paul Bunnel) y serología VEB o CMV. El tratamiento es sintomático. ERITEMA MULTIFORME Reacción inmunológica mucocutánea a estímulos de diferente naturaleza: infecciones previas (herpesvirus, micoplasma…), fármacos (antibióticos, AINE, fenitoína…). En un 50% es de origen desconocido. En un 33% existe pródromos 1 semana antes de aparecer el exantema: fiebre, síntomas de vías altas, cefalea, malestar. La lesión cutánea primaria consiste en máculas/pápulas eritematosas. El centro de la lesión adquiere progresivamente un aspecto más claro, sobre el que aparecen vesículas y ampollas: es la lesión denominada “en iris”, “en escarapela” o “en diana”, debido a la alternancia de anillos concéntricos, de púrpura y eritema edematoso. Característicamente estas lesiones se localizan en el dorso de las manos, antebrazos, rodillas y cara, siendo habitualmente bilaterales y simétricas. No afectan al cuero cabelludo. Puede existir afectación de la mucosa oral.Las lesiones cutáneas evolucionan en pocos días, formando placas al confluir. Todas las lesiones aparecen en el transcurso de las primeras 72 horas, permaneciendo su localización fija durante al menos 7 dias. Regresan en 2-4 semanas, curando con hipo/hiperpigmentación pero sin cicatriz. En un tercio de los casos las lesiones son recurrentes. El exantema se desarrolla más extensamente en áreas expuestas al sol y en áreas con trauma previo (fenómeno isomórfico o de Koebner). Asocian prurito no muy intenso y quemazón. Con frecuencia producen tumefacción de partes blandas periarticulares, originando artralgias e impotencia funcional. En la forma “mayor” (Síndrome de Steven-Johnson), se afectan 2 ó más superficies mucosas. Se observa un despegamiento epidérmico en un 10%-30% de la superficie corporal. Si se sospecha, hay que derivar al paciente al hospital. 6
  • 7. El tratamiento se basa en la retirada del fármaco o la terapia específica del proceso desencadenante, si se encuentra. Se emplean antihistamínicos orales y corticoides tópicos. El uso de esteroides orales es controvertido (pueden retrasar la epitelización y favorecer las sobreinfecciones). ACRODERMATITIS PAPULOSA O ENF. DE GIANOTTI-CROSTI Descrito clásicamente con la infección por el virus de la hepatitis B, actualmente se asocia a multitud de infecciones víricas (VEB en el 75%, Coxackie A-16, VHH-6, enterovirus, CMV, VHC, etc.). Se baraja como mecanismo patogénico una vasculitis por complejos inmunes. Afecta a niños de entre 2-6 años, ligeramente más prevalente en varones, con una susceptibilidad especial en niños con Síndrome de Down. Consiste en elementos papulares monomorfos, eritemarosos, de 2-5 mm de diámetro, de aparición brusca con brotes recurrentes, en cara y extremidades (superficie extensora), de carácter simétrico que suele iniciarse en EEII, respetando característicamente el tronco. No suele ser pruriginoso y aparece en brotes durante varios días, permaneciendo varias semanas. A medida que progresan las lesiones cutáneas, pueden hacerse confluentes en codos y rodillas, y presentar morfología liquenoide. No suelen existir síntomas generales asociados ni afectación mucosa, aunque sí puede acompañarse de adenopatías axilares e inguinales. Es un proceso autolimitado, de resolución espontánea en 3-4 semanas. El diagnóstico es clínico y el tratamiento sintomático. PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH También llamada púrpura anafilactoide, es la vasculitis más frecuente en la infancia. Producida por un mecanismo inmunológico mediado por IgA que provoca una vasculitis necrotizante de pequeños vasos. La edad de mayor incidencia es de 2 a 8 años. Dos veces más frecuente en varones, sobre todo en invierno. La etiología es desconocida aunque suele aparecer después de una infección respiratoria de vías altas, principalmente por Estreptococo beta-hemolítico del grupo A (ASLO elevado en casi la mitad de los pacientes), habiéndose relacionado también con Yersinia, 7
  • 8. Micoplasma, virus de Epstein-Barr, VIH, Varicela, Parvovirus B-19. Otros desencadenantes serían: fármacos (penicilina, ampicilina, quinina, eritromicina), vacunas, frío, alimentos o picaduras de insectos. Se caracteriza por púrpura palpable no trombopénica (80-100%), de distribución simétrica, predominio en MMII y nalgas, aunque pueden afectar a cara, tronco y extremidades superiores. Reaparecen con la deambulación y regresan en una o dos semanas. En lactantes puede aparecer angioedema de cara, cuero cabelludo y dorso de manos y pies (zonas declives). También se acompaña de dolor abdominal (40-85%) acompañado o no de vómitos y que suele preceder al exantema. Menos frecuente son: sangre en heces, perforación o invaginación intestinal. Afectación articular (40-75%): artralgias o artritis transitoria de grandes articulaciones (rodillas y tobillos preferentemente), no deformante, que pueden preceder al exantema. Manifestaciones renales (20-50%): marcan la gravedad y el pronóstico y suelen aparecer en los tres primeros meses de la enfermedad. Pueden variar desde hematuria microscópica aislada (lo más frecuente), hasta glomerulonefritis rápidamente progresiva. Manifestaciones generales: febrícula y astenia en más de la mitad de los casos, pero con buen estado general. Suele seguir a un cuadro respiratorio banal. En un tercio de los pacientes (más frecuente en los que cursan con nefritis), se observa recurrencia dentro de los 4 meses posteriores a la resolución, pero con menor severidad. El diagnóstico es clínico fundamentalmente. Se basa en la característica tétrada, prácticamente patognomónica: 1- Púrpura palpable no relacionada con trombocitopenia. 2- Edad de comienzo <ó= a 20 años. 3- Angina abdominal: dolor abdominal difuso que empeora tras la ingesta de alimentos, diarrea sanguinolenta o isquemia intestinal diagnosticada. 4- Biopsia (piel, riñón) con cambios histológicos típicos. Se requieren al menos 2 de los 4 criterios para el diagnóstico de la enfermedad, con una sensibilidad del 87,1% y una especificidad del 87,7%. En hemograma puede aparecer leucocitosis, eosinofilia y trombocitosis. En orina puede haber hematuria y/oproteinuria. El tratamiento consiste en dieta blanda, reposo, hidratación y observación. Antinflamatorios no esteroideos (AINEs) si artralgias o dolor abdominal leve. Corticoides a 8
  • 9. 1-2 mg/Kg/día si dolor abdominal intenso, hemorragia intestinal, afectación neurológica, testicular o renal (salvo hematuria microscópica aislada). ENFERMEDAD DE KAWASAKI Vasculitis de pequeños y medianos vasos de etiología desconocida, que se cree mediada por superantígenos (toxinas bacterianas). El 85% de los casos ocurre en menores de 5 años, y parecen existir factores genéticos y culturales que incrementan la susceptibilidad (mayor predisposición en asiáticos). Diagnóstico: clínico. Llamativa irritabilidad ( 100% de los casos). Su ausencia nos debe hacer dudar del diagnostico de EK. Criterios propuestos por Morens y O’Brien: 1) fiebre de 5 o más días de evolución, de comienzo brusco, elevada y con mala respuesta a antitérmicos (salvo a altas dosis de AAS). 2) inyección conjuntival bilateral no supurativa. 3) adenopatía cervical mayor de 1,5 cm de diámetro, única, no purulenta, sin fluctuación, dolorosas y que desaparece con la desaparición de la fiebre. 4) alteraciones bucales (al menos una: labios secos, enrojecidos o fisurados, lengua aframbuesada, eritema difuso orofaríngeo). 5) Exantema polimorfo. Puede iniciarse simultáneamente con la fiebre o aparecer antes de los 5 días. Desaparece con la fiebre. Sin vesículas, bullas o costras. Lo más común es una erupción máculo-papular. Afecta a tronco y extremidades y puede acentuarse en la región perineal, pudiendo iniciarse aquí la descamación. 6) alteraciones distales en extremidades (al menos uno: eritema palmoplantar, edema indurado de manos y pies sin fóvea, descamación del pulpejo de los dedos en la fase de convalecencia). Para el diagnóstico se requiere la presencia de fiebre y 4 de los restantes criterios. También es diagnóstico la presencia de 4 criterios y aneurisma coronario en ecocardiografía. Antes de su diagnóstico, descartar infección estreptocócica, estafilocócica, sarampión, rickettiosis, adenovirus, artritis crónica juvenil o reacción a drogas. Tasa de recurrencia del 3%. Tratamiento: ingreso hospitalario; gammaglobulina intravenosa (IGIV) a 2 g/kg en dosis única a infundir en 12 horas, asociado aspirina a 80-100 mg/kg/día en 4 dosis durante 14 9
  • 10. días o hasta 48 horas después de que el paciente quede afebril continuando con 5 mg/kg/día durante 6-8 semanas más o hasta normalización de cifra de plaquetas (disminuye la prevalencia de enfermedad coronaria si se administran en los primeros 10 días de la enfermedad: del 20% al 3-5%). Si ya se ha evidenciado la afectación coronaria, se añade a la aspirina dipiridamol a 3-5 mg/kg/día y se administran conjuntamente durante un año o hasta la resolución del aneurisma. INFECCIÓN MENINGOCÓCICA Neisseria meningitidis es un diplococo gram (-) que puede causar infecciones severas en la infancia. La meningitis meningocócica es una de las formas más comunes de infección, con buena respuesta terapéutica y escasa morbilidad a largo plazo. Por el contrario, la septicemia meningocócica es un cuadro de extrema gravedad con manifestaciones clínicas iniciales inespecíficas y acompañado de un exantema maculopapuloso sutil en su comienzo, cuyo reconocimiento puede resultar fundamental para el diagnóstico precoz e inicio del tratamiento adecuado. La erupción maculopapulosa inicial es no purpúrica y no pruriginosa, a menudo transitoria, de presentación a las 12-36 horas del síndrome febril, precedido por molestias en la garganta, cefalea y náuseas. Un examen cuidadoso muestra lesiones purpúricas en el 80- 90% de pacientes, que pronto se hacen evidentes en extremidades y áreas de presión. No desaparecen a la presión. La progresión de las manifestaciones cutáneas se correlaciona con la severidad de la coagulopatía -CID-. Es una enfermedad exantemática que requiere ingreso urgente, con afectación importante del estado general. Hay secuelas en un 20-35% de los niños, siendo la sordera uni o bilateral una de las más graves y frecuentes. 10
  • 11. SIGNOS MENÍNGEOS: en lactantes (< 2 años), se palpa la fontanela. SIGNO DE BRUDZINSKI SIGNO DE KERNING. Punción lumbar (PL): Se debe realizar ante la sospecha de meningitis. No retrasar el inicio de antibioterapia ante la imposibilidad de realizar la PL. Contraindicaciones: Inestabilidad hemodinámica, infección en la piel de la zona, Insuficiencia cardiaca o respiratoria severas, diátesis hemorrágica (menos de 50.000 plaquetas o INR > 1.4), sospecha de LOE. Se realizará tomografía computarizada (TAC) previa en caso de hipertensión intracraneal (HTIC), edema de papila o focalidad neurológica (excluyendo parálisis del VI y/o VII par craneal), enfermedad del SNC (shunt de LCR, hidrocefalia, trauma previo, pacientes tras intervención neuroquirúrgica reciente, LOE). El diagnóstico se confirma con el cultivo del microorganismo en el LCR (80-90%). El hemocultivo es positivo en el 30-40% de las meningitis meningocócicas. El diagnóstico diferencial entre meningitis bacteriana y vírica puede ser difícil y con ello la decisión sobre el uso de antibioterapia empírica. Para ello es útil la escala de riesgo de Boyer, que se recoge a continuación (esta escala no es aplicable en lactantes < 3 meses, portadores de válvulas y derivaciones del LCR, sospecha de meningitis tuberculosa, sepsis o antibioterapia en las 72 horas previas). 11
  • 12. ESCALA DE BOYER 0 1 2 Fiebre <39,5ºC >ó=39,5ºC - Púrpura No - Sí Complicaciones neurológicas No Sí - coma/obnubilación Leucocitos/mm3 en LCR <1.000 1.000-4.000 >4.000 PMN en LCR <60% >ó=60% - Proteinorraquia (mg/dl) en LCR <90 90-140 >140 Glucorraquia (mg/dl) en LCR >35 20-35 <20 Leucocitos/mm3 en sangre <15.000 >15.000 - Puntuación: • 0-2 puntos: probable etiología vírica. Actitud: vigilar; No administrar antibioterapia. • 3-4 puntos: dudoso. Actitud: vigilar evolución; valorar antibioterapia. • 5 puntos: probable etiología bacteriana. Actitud: iniciar de inmediato antibioterapia El tratamiento se basa en medidas de soporte y antibiótico: Penicilina G sódica a dosis de 300.000 UI/Kg/día IV en 6 dosis durante 7-10 días. Si existe resistencia parcial a penicilina, debe utilizarse Cefotaxima 2 gr/4h. IV o Ceftriaxona 2 gr/12h. IV, durante 7-10 días. 12
  • 13. 13
  • 14. BIBLIOGRAFIA • Delgado A. Enfermedades Exantemáticas (I y II). 1ª ed. Bilbao: A. Delgado Editor, 2005. • Criado Vega E. Capítulo 18. Exantema en la Infancia. En: Fernández-Cuesta Valcarce MA, El-Asman El-Omar A, Gómez Ocaña JM, Revilla Pascual E. Las 50 Principales Consultas en Pediatría de Atención Primaria. 1ª ed. Madrid: Trigraphics SL, 2008. • Peromingo Matute E, Sánchez Valverde V. Capítulo 26.f. Enfermedades exantemáticas I. Exantemas maculopapulosos. En: Alonso Salas MT, Navarro González J. Manual de Urgencias en Pediatría. 1ª ed. Sevilla: Hospitales Universitarios Virgen del Rocío, 2009. • Peromingo Matute E, Sánchez Valverde V. Capítulo 26.g. Enfermedades exantemáticas II. Exantemas purpúrico, vesiculoso y urticarial. En: Alonso Salas MT, Navarro González J. Manual de Urgencias en Pediatría. 1ª ed. Sevilla: Hospitales Universitarios Virgen del Rocío, 2009. • Gallego Alvarez S, Vanaclocha Sebastián F. Capítulo 6.2. Urgencias Dermatológicas. En: Marín Ferrer M, Ordóñez Sáez O, Palacios Cuesta A. Maual de Urgencias de Pediatría. Hospital Doce de Octubre. 1ed. Madrid: Ergon, 2011. • Gascón Jiménez FJ, Montero Pérez FJ, Jiménez Murillo L. Capítulo 182. Enfermedades exantemáticas de la infancia. En: Jiménez Murillo L, Montero Pérez FJ. Medicina de Urgencias y Emergencias. 4ª ed. Barcelona: Elsevier, 2010. • Alcalde Rastrilla M, Herrero Goñi M. Capítulo 5.2. Fiebre y petequias. En: Benito Fernández J, Mintegi Raso S, Sánchez Etxaniz J. Urgencias Pediátricas. 5ª ed. Madrid: Panamericana, 2011. • Delgado Y, Casado J. Capítulo 91. Fiebre y exantema. En: Muñoz Calvo B, Sampol Rubio G, García Díaz J, Pérez Pérez A, Fernández Fresnedo G, Sarriá Cepeda C, et al. Cliniguía. 6ª ed. Madrid: Eviscience, 2011. • Azaña Defez JM. Capítulo S.113. Exantema y fiebre (y enfermedades relacionadas). En: Rodríguez García JL. Diagnóstico y Tratamiento Médico. 3ª ed. Madrid: Marban, 2011. 14