Hidrocefalia y colápso ventricular
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Hidrocefalia y colápso ventricular Hidrocefalia y colápso ventricular Document Transcript

  • 26 Hidrocefalias – Síndrome de colapso ventricular Alberto Puche Mira S. de Neuropediatría. Hospital U. Virgen de la Arrixaca El Palmar (Murcia)INTRODUCCIÓN “hidrocefalia pasiva” también conocida como hidrocéfalo “ex vacuo” y una “hidroce-La hidrocefalia se define como un incremento falia idiopática del lactante” con evolucióndel volumen total de líquido cefalorraquídeo habitual hacia la resolución espontánea.(LCR) en el interior de la cavidad craneal, loque conlleva un aumento del tamaño de los La “hidrocefalia activa” es aquella que se pro-espacios que lo contienen (ventrículos, espa- duce como consecuencia de un desequilibriocios subaracnoideos y cisternas de la base). en la producción, circulación o reabsorciónEl LCR circula desde el interior de los ventrí- de LCR, bien por un aumento de la produc-culos, en donde se produce (plexos coroides), ción a nivel de los plexos coroides, por obs-hasta los espacios subaracnoideos en la super- trucción a la circulación a través de sus víasficie del cerebro y médula, lugar en donde se de drenaje o por disminución de la reabsor-reabsorbe pasando a los senos venosos a tra- ción en los corpúsculos aracnoideos de Pac-vés de las granulaciones aracnoideas de Pac- chioni.chioni. La cantidad total de LCR en un adul- La hidrocefalia activa con aumento de la pre-to es de 130 a 150 ml y la producción diaria sión del LCR debe distinguirse de la “hidro-se estima en 400 a 500 ml. Cualquier altera- cefalia pasiva” o hidrocéfalo “ex vacuo”, con-ción del equilibrio entre la producción y la sistente en una dilatación de las cavidades dereabsorción de LCR podrá provocar hidroce- LCR por disminución de la masa cerebral.falia.El LCR tiene tres funciones vitales: Envuel- Por último existe una hidrocefalia que se co-ve por completo médula y cerebro lo que su- noce como “Hidrocefalia externa idiopáticapone un mecanismo antichoque que les pro- del lactante”, en donde el LCR se acumulatege de traumatismos. Sirve de vehículo para en los espacios subaracnoideos, con ventrícu-trasportar nutrientes al cerebro y eliminar los laterales moderadamente dilatados. Endesechos. Fluye entre el cráneo y canal raquí- este cuadro se aprecia un crecimiento rápidodeo para compensar los cambios de volumen del perímetro cefálico, provocando comode sangre intracraneal, con el fin de evitar in- único síntoma clínico una megacefalia. Lacrementos excesivos de presión intracraneal. evolución suele ser hacia la resolución espon- tánea, con estabilización del crecimiento ce- fálico al final del primer año. Debe diferen-CLASIFICACIÓN ciarse de otras causas de macrocefalia que tienen peor pronóstico y precisan de un tra-Existen tres formas principales de hidrocefa- tamiento específico. La velocidad en el creci-lia, la llamada “hidrocefalia activa” con pre- miento cefálico es el aspecto más importantesión aumentada en las cavidades de LCR, la del seguimiento de estos pacientes. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  • 195 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología PediátricaMANIFESTACIONES CLÍNICAS DIAGNÓSTICODependen de la edad de inicio de la hidroce- Como en todos los procesos neuropediátri-falia, dado que la compliance craneal mucho cos, el diagnostico se basa en la realización demás reducida en el niño mayor de dos años una minuciosa anamnesis y exploración delcon suturas craneales cerradas, no puede paciente, que permitirá al clínico experimen-compensar con el crecimiento cefálico el au- tado elaborar una hipótesis diagnóstica, cuyamento de LCR, dando lugar a una sintomato- confirmación precisará de la realización delogía más intensa y rápidamente progresiva los exámenes complementarios pertinentes.de hipertensión endocraneal (tabla I). Tabla I. Etiopatogenia de las hidrocefalias CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS HIDROCEFALIAS HIPERSECRECIÓN de LCR Papiloma de plexo coroides Coroidoplexitis. OBSTRUCCIÓN de la circulación de LCR Bloqueo intraventricular: Agujero de Monro Tumores (Astrocitoma células gigantes) III ventrículo Craneofaringioma. Quiste coloide. Acueducto de Silvio Tumores, malformaciones, procesos inflamatorios (hemorragia, infección). IV ventrículo Tumores y malformaciones (Dandy- Walker, Arnold Chiari). Bloqueo extraventricular: Bloqueo basilar Procesos inflamatorios (infección o hemorragía). Bloqueo de la convexidad Procesos inflamatorios. REABSORCIÓN deficiente de LCR Hipertensión venosa Compresión de senos venosos. Obstáculos venosos extracraneales (trombosis venosa). Anomalías de los corpúsculos aracnoideos de Pacchioni Ausencia congénita. Atasco por LCR hiperproteico. MECANISMOS DESCONOCIDOS Tumores medulares. Síndrome de Guillain – Barré. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  • Hidroocefalias-Síndrome de colapso ventricular 196ANAMNESIS arreabsortivos, estenosis de acueducto congé- nitas), los retrasos en el desarrollo psicomo-No se debe olvidar recoger antecedentes fa- tor, la torpeza motora, las dificultades en elmiliares de hidrocefalia, que podrían orientar aprendizaje y los problemas visuales (estra-hacia un origen congénito malformativo de bismo, ambliopia) pueden dominar el cuadrobase genética. También es importante insistir clínico.en los antecedentes personales sobre la posi-ble existencia de infecciones maternas du- En los casos de hidrocefalias obstructivas se-rante el embarazo y si se realizó diagnóstico cundarias a procesos tumorales se podrán re-ecográfico prenatal de la hidrocefalia. coger síntomas deficitarios neurológicos,Las manifestaciones clínicas estarán presidi- como signos cerebelosos en los tumores de ladas por un síndrome de hipertensión endo- fosa posterior, asimetrías en la motilidad decraneal, que variará de acuerdo a la edad del miembros, trastornos deglutorios o de len-paciente (tabla II) y a la evolución más o me- guaje, anomalías endocrinológicas, comonos aguda de la hidrocefalia. En los neonatos precocidad sexual, diabetes insípida, hiperfa-y lactantes predominará la megacefalia, la gia, etc, que pueden verse en tumores de lí-irritabilidad y la depresión neurológica. En el nea media.niño mayor apreciaremos una clínica de cefa- En situaciones de descompensación aguda selea, vómitos y letárgia. puede apreciar una paresia de VI par cranealSi la instauración de la hidrocefalia ha sido uni o bilateral, como expresión de la hiper-lentamente progresiva (algunos procesos tensión endocraneal. También pueden apre- Tabla II. Clínica de las hidrocefalias según la edad MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LAS HIDROCEFALIAS SEGÚN EDAD DE INICIO (tabla II). NIÑOS MENORES DE 2 AÑOS: Crecimiento excesivo del perímetro cefálico (MACROCEFALIA). Desproporción craneofacial. Fontanela abombada o tensa. Diástasis de suturas / venas pericraneales dilatadas. Signos oculares (ojos en sol poniente/estrabismo). Irritabilidad vómitos. Retraso psicomotor. NIÑOS MAYORES DE 2 AÑOS: Cefalea. Vómitos. Letargia. Estrabismo (endotropia por afectación VI par. Edema de papila en el fondo de ojo. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  • 197 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátricaciarse síntomas focales como expresión de la existencia de soplos, que orientarán haciaherniaciones cerebrales entre los diferentes la existencia de una malformación vascularcompartimentos intracraneales, así en la her- como causa de la hidrocefalia.niación uncal aparecerá anisocoria por afec-tación de III par craneal, o tortícolis con des-viaciones de cabeza a un lado por herniación EXÁMENES COMPLEMENTARIOSde amígdalas cerebelosas en tumores de fosaposterior. La aparición de estos signos supo- El diagnóstico de la hidrocefalia se basa sobrenen una situación de alarma con grave riesgo todo en la neuroimagen. La ecografía trans-para el paciente y precisan de una actuación fontanelar puede ser una técnica inocua deurgente. diagnóstico, aunque tiene sus limitaciones cuando se trata de valorar estructuras laterales separadas de la línea media. Como técnica inicial se prefiere la TAC de cerebro, que daEXPLORACIÓN una visión de conjunto del sistema ventricu-En el neonato y lactante se buscara funda- lar, cisternas de la base y espacios subaracnoi-mentalmente el incremento del perímetro deos. En caso necesario puede estar indicadacefálico, el abombamiento de la fontanela, la la realización de una RM de cerebro, que per-diástasis de suturas y la dilatación de venas mitirá visualizar mucho mejor algunas estruc-pericraneales. Es frecuente encontrar tam- turas como el acueducto de Silvio y el IV ven-bién signos oculares, sobre todo el de los ojos trículo, así como toda la patología tumoral yen puesta de sol, secundario a la compresión malformativa causante de hidrocefalia.de tubérculos cuadrigéminos. El fondo de Para el diagnostico prenatal de la hidrocefa-ojos no suele mostrar signos de edema de pa- lia congénita puede utilizarse tanto la Eco-pila a estas edades, pero debe valorarse para grafía como la RM con buenos resultados.descartar signos de coriorretinitis o atrofiaóptica. En ocasiones puede ser necesario recurrir a otro tipo de exámenes complementarios,En el niño mayor es importante descartar sig- como estudios neurofisiológicos (EEG y po-nos de alarma que puedan estar indicando la tenciales evocados), genéticos y metabólicosexistencia de herniaciones cerebrales, como (aciduria glutárica tipo I).la posición inclinada de la cabeza en la her-niación de amígdalas cerebelosas a través deagujero occipital o la anisocoria por afecta- TRATAMIENTOción del III par craneal con hemiparesia con-tralateral propias de la herniación transten- El tratamiento de la hidrocefalia es básica-torial con compresión mesencefálica (hernia mente el de la causa que la provoca, proce-uncal). La parálisis del VI par y la existencia diendo siempre que sea posible a la extir-de un edema de papila son signos de una si- pación de masas ocupantes de espaciotuación grave de hipertensión endocraneal, (tumores, quistes, malformaciones vascu-que requiere ingreso urgente en Hospital con lares).Servicio de Neurocirugía. No obstante una gran mayoría de hidrocefa-La auscultación craneal en niños con mega- lias secundarias a procesos hemorrágicos, in-cefalia de cualquier edad, permitirá constatar flamatorios o malformativos, precisan de tra- © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  • Hidroocefalias-Síndrome de colapso ventricular 198tamientos derivativos del LCR con sistemas plicaciones y obtiene buenos resultados. Lade derivación extracraneal. ventriculostomia endoscópica del III ventrí- culo es el tratamiento de elección para niñosEl tratamiento médico puede valorarse en ca- menores de un año con hidrocefalia secunda-sos de dilatación ventricular moderada y len- ria a hemorragia intraventricular o meningi-ta progresión de la hidrocefalia, empleando tis. Este método está sobre todo indicado enAcetazolamida a la dosis de 25-100 mg/Kg de grandes prematuros con pesos inferiores apeso/día o Furosemida a la dosis de 1 mg/Kg 1200 g y proteínas elevadas en LCR por en-de peso/día, en un intento de disminuir la cima de 500 mg/dl, logrando buenos resulta-producción de LCR. dos en la mitad de los casos intervenidos yRecientes publicaciones desaconsejan el tra- evitando la colocación de una derivación ex-tamiento basado en la realización de puncio- tracraneal.nes lumbares evacuadoras, para la reducciónde la presión y eliminación de sangre y prote- A pesar de los 50 años trascurridos desde queínas del LCR en recién nacidos prematuros se inició el empleo de válvulas de derivacióncon hemorragia intraventricular, dado que ventrículo-peritoneales y de los importantesno mejora la mortalidad, ni la aparición de avances tecnológicos actuales con el uso desecuelas y tampoco evita la necesidad de una válvulas programables en función de las ne-derivación extracraneal. cesidades, seguimos encontrando gran núme- ro de complicaciones en el funcionamientoÚltimamente se viene empleado con éxito la de estos sistemas de derivación (tabla III). Laventriculostomía endoscópica del III ventrí- tasa de complicaciones de los sistemas de de-culo en casos de hidrocefalia obstructiva. rivación es más alta en los prematuros con hi-Este método puede aplicarse a niños con hi- drocefalia poshemorrágica y revisiones re-drocefalia obstructiva de cualquier edad, trospectivas recientes no muestran mejoríaconsiderando que es seguro, tiene pocas com- significativa en los resultados con relación a Tabla III. Complicaciones de los sistemas de derivación ventrículo-peritoneal COMPLICACIONES DE LOS SISTEMAS DE DERIVACIÓN VENTRÍCULO-PERITONEAL Infecciones (meningitis, ventriculitis) Obstrucción mecánica del sistema. Peritonitis. Ascitis de LCR / quistes abdominales. Hernias inguinales. Migración de la derivación al interior de la cavidad abdominal. SÍNDROMES DE HIPERDRENAJE de LCR. Obstrucción del extremo ventricular de la derivación. Colapso ventricular sintomático (slit ventricle syndrome). Hematoma subdural. Cuarto ventrículo aislado © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  • 199 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátricadécadas anteriores. Por todo esto se reco- Se sabe que el SCV es más frecuente en niñosmienda evitar el empleo de válvulas de deri- intervenidos a muy corta edad y en pacientesvación, utilizando en su lugar y siempre que en los que se emplean válvulas de presiónsea posible, técnicas de neuroendoscopia. baja. También es más frecuente en pacientes intervenidos de hidrocefalia posthemorrági- ca y postinfecciosa, aunque no se ha encon-SINDROME DE COLAPSO trado que la prematuridad sea un factor pre-VENTRICULAR (SCV) disponente. La incidencia del SCV es muy variable según las diferentes series publica-Entre los síndromes de hiperdrenaje, tiene das, presentándose entre el 1.3% y el 37% deespecial interés el SCV, definido como la pre- los pacientes intervenidos de hidrocefaliasencia esporádica y recidivante de episodios con sistemas derivativos extracraneales.de cefalea, vómitos y grados variables de afec-tación de la conciencia, en pacientes porta- El diagnóstico del SCV se basa en la clínicadores de válvulas de derivación extracraneal, característica con episodios de naturaleza in-en los que se aprecia la existencia de unos termitente caracterizados por cefalea, vómi-ventrículos pequeños en la neuroimagen tos y afectación de la conciencia en grado va-(ventrículos como ranuras, de ahí su denomi- riable. Para la confirmación del diagnosticonación en lengua inglesa slit ventricle syndro- se emplean diferentes exámenes complemen-me). tarios (tabla IV).Existe unanimidad a la hora de considerarque la causa del SCV reside en un drenaje ex- TRATAMIENTO DEL SCVcesivo de LCR desde los ventrículos, en pa-cientes portadores de derivaciones ventricu- Para el tratamiento del colapso ventricular eslares. El cuadro se produce tras un periodo preciso considerar la forma de presentación:más o menos largo de funcionamiento apa- – Forma de presentación crónica: Niñosrentemente normal de la derivación. El resul- con neuroimagen de microventrículostado del drenaje excesivo y prolongado de que sufren de forma crónica cefaleas es-LCR desde los ventrículos provoca una re- porádicas que no interfieren su vidaducción del tamaño ventricular, con dismi- normal y que no se asocian a síntomasnución de la presión intraventricular y sobre de hipertensión endocraneal. En estetodo, reducción de la amplitud de la presión caso pueden ser tratados con antimigra-de pulsación cerebral. El crecimiento craneal ñosos sin tomar otras medidas.normal requiere de la existencia de un volu-men cerebral creciente y de una presión ven- – Forma de presentación subaguda: Cuandotricular y presión de pulsación cerebral nor- la sintomatología crónica aumenta enmales. Estos estímulos se ven mermados en el intensidad o frecuencia, interfiriendoSCV, lo que ocasiona una excesiva rigidez del en la vida normal del niño. En este casocerebro y sus cubiertas, con pobre crecimien- será necesario tomar medidas de trata-to craneal. Esto hace que el cerebro se en- miento quirúrgico, que variará desde lascuentre comprimido en el interior del cráneo técnicas para evitar el hiperdrenaje (au-por las cubiertas meníngeas y craneales que mento de la presión de apertura valvu-han perdido su elasticidad. lar, mecanismos antisifón, etc), hasta © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  • Hidroocefalias-Síndrome de colapso ventricular 200 Tabla IV. Diagnóstico del SCV DIAGNÓSTICO DEL SCV Radiografía de cráneo Engrosamiento de la bóveda. Esclerosis de suturas (coronal). Fosa posterior pequeña. Aumento tamaño de senos paranasales. EEG Frecuentes alteraciones focales y difusas de la actividad bioeléctrica cerebral. Registros de PIC Pueden mostrar valores elevados, normales e incluso disminuidos. intervenciones para aumentar la capa- Algoritmo modificado de Olson para el trata- cidad craneal como la craniectomía bi- miento del SCV (Figura 1). temporal. – Forma de presentación aguda: Es la más INFORMACIÓN A PADRES grave llegando a poner en peligro la vida y la integridad del sistema nervioso En la información a los padres se debe tener central, dado que puede afectar a las ha- en cuenta que el pronóstico del paciente con bilidades cognitivas. El paciente inicia hidrocefalia depende de la etiología del pro- un cuadro de cefalea intensa con altera- ceso y de la necesidad de emplear mecanis- ción del estado de conciencia, que obli- mos derivativos de LCR, dadas las frecuentes gan a una rápida consulta al Servicio de complicaciones que estos sistemas suelen Urgencias. Al igual que en las formas presentar como hemos podido apreciar. subagudas, es preciso poner en marcha medidas de tratamiento quirúrgico, Parece que las nuevas técnicas de tratamien- como las señaladas antes. to endoscópico, están mejorando los resulta-Se han descrito otras formas de tratamiento dos que hasta ahora se obtenían con los siste-para el SCV, como la ventriculostomía en- mas derivativos extracraneales.doscópica del III ventrículo con notable éxi-to.También se ha indicado el tratamiento En los niños con hidrocefalia correctamentemediante una derivación lumbo-peritoneal tratados, hasta un 65% logra mantener unaen los casos que cursan con PIC elevada. Por capacidad intelectual normal, lo que es unúltimo se ha sugerido que el tratamiento con dato alentador a la hora de la información losdexametasona oral a la dosis de 0.5 mg/Kg de padres, a los que hay que indicar que una bue-peso/día, mejora la sintomatología y acorta su na parte de los pacientes intervenidos queda-duración, por lo que puede ser útil para lograrel alivio temporal de los pacientes afectos de rán sin secuelas significativas y podrán lograrSCV, mientras se programa la cirugía. una vida independiente y de calidad. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  • 201 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología PediátricaFigura 1. Algoritmo de actuación ante hidrocefalia y colapso ventricular © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  • Hidroocefalias-Síndrome de colapso ventricular 202BIBLIOGRAFIA 8. Whitelaw A: Repeated lumbar or ventricular punctures in newborns with intraventricular1. KeucherTR, Mealey J. Long-term results af- hemorrhage. Cochrane Database Syst Rev. ter ventriculoatrial and ventriculo-peritoneal 2001; CD000216. Review. fluid shunting for infantile hydrocephalus. J 9. Le H, Yamini B, Frim DM: Lumboperitoneal Neurosurg 1973; 50: 179-186. shunting as a treatment for slit ventricle syndrome. Pediatr Neurorug 2002; 36: 178-2. Serlo W, Heikkinen E, et al. Classification 182. and management of the slit ventricle syndor- me. Child´s Nerv Syst 1985; 1: 194-199. 10. Olson S: The problematic slit ventricle syndrome. A review of the literature and3. Rodríguez-Costa T, Casas C, Domingo R, proposed algorithm for treatment. Pediatr Martínez-Miravete MT, Martínez Lage J, Pu- Neurosurg 2004; 40: 264-269. che A, Recuero E, Vicente T. Incidencia y 11. Martínez-Lage JF, Pérez-Espejo MA, Alma- evolución del colapso ventricular (Slit ven- gro MJ, Ros de San Pedro J, López F y col: tricle) en hidrocefalias posthemorráticas neo- Síndromes de hiperdrenaje de las válvulas natales y secundarias a mielomeningoceles. en hidrocefalia infantil. Neurocirugía 2005; Rev Neurol 1994; 22: 167-170. 16: 124-133.4. Di Rocco C. Is the slit ventricle always a slit 12. Fattal-Valevski A, Beni-Adani L, Constan- ventricle syndrome?. Child´s Nerv Syst 1994; tini S: Shot-term dexamethasone treatment 10: 9-58. for syntomatic slit ventricle syndrome: Childs Nerv Syst 2005 Nov; 21: 981-4.5. Baskin JJ, Manwaring KH, Rekate HL. Ven- Epub 2005 Jun 3. tricular shunt removal: the ultimate treat- ment for slit ventricle syndrome. J Neurosurg 13. Peretta P, Ragazzi P, Carlino CF, Gaglini P, 1998; 88: 478-484. Cinalli G: The role of Ommaya reservoir and endoscopic third ventriculostomy in6. Reddy K, Fewer HD, West M, Hill NC. Slit the management of post-hemorrhagic ventricle syndrome with aqueduct stenosis: hydrocephalus of prematurity.Childs Nerv third ventriculostomy as definitive treat- Syst.2007; 23: 765-771. Epub2007 Jan 17 ment. Neurosurgery 1998; 23: 756-759. 14. Kouzo Moritake, Hidemasa Nagai y col:7. Libenson MH, Kaye EM, Rosman NP, Gil- Análisis of a Nationwide Survey on Treat- more HE. Acetazolamide and furosemide for ment and Outcomes of Congenital Hydro- posthemorrhagic hydrocephalus of the new- cephalus in Japan. Neurol Med Chir (Tok- born. Pediatr Neurol. 1999; 20: 185-191. yo) 2007; 47: 453-461. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/