Epilépsia y síndromes epilépticos del preescolar y escolar

4 Epilepsias y síndromes epilépticos del preescolar y del escolar Manuel Nieto Barrera Neuropediatra. Sevilla M. Nieto Jiménez Pediatra. Centro Salud Parque Alcosa, Sevilla E. Nieto JiménezMIR de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla. sias corticales, etc.– y, en los márgenes infe-L a mayoría de las epilepsias y síndromes epilépticos (SE) que se inician en el riores de esta etapa, SE aparentemente debi- preescolar y escolar son benignos al ser dos a causas ocultas, o criptogénicos.la expresión de la disfunción de un cerebroque ha alcanzado una excelente organizacióncórtico-subcortical y presenta un claro pre- DIAGNÓSTICOdominio de los mecanismos de inhibición. Se basa en el cumplimiento de los criterios de definición, clínicos y EEG, establecidos. LaEPIDEMIOLOGÍA historia clínica minuciosa de la crisis, de las circunstancias que le preceden y siguen e his-La prevalencia de la epilepsia activa de la po- toria personal y familiar previa, y la presenciablación comprendida en estas edades oscila en el EEG intercrítico, con frecuencia positi-entre el 2.6 y el 5.7‰. El 17.2% de todas las vo, de anomalías paroxísticas, permite ubicarepilepsias se inician entre los 3 y 6 años y el el paciente en un tipo concreto de crisis17.7% entre los 7 y 11 años. Algunos SE so- (ICES, 1.981; ILAE, 2001) y, si es posible enlapan su inicio con edades anteriores o poste- un SE definido (ICE, 1.989; ILAE, 2.001). Lariores. obtención de un EEG crítico es concluyente por lo que, en caso de duda hay que realizar una monitorización video-EEG hasta regis-ETIOLOGÍA trar una crisis. La identificación del SE es útil para el diagnóstico pronóstico, investigaciónEn el preescolar y, sobre todo, en el escolar, etiológica y tratamiento adecuado. Los SEtiene lugar la eclosión de las epilepsias deter- idiopáticos se presentan en niños con integri-minadas genéticamente, o idiopáticas, mu- dad neuropsíquica y antecedentes familiareschas de ellas con defecto genético conocido frecuentes de convulsiones febriles y/o epi-(epilepsias genéticas), y, con frecuencia, lepsia. Los SE sintomáticos tienen antece-autolimitadas en su expresión. Con menos dentes de agresión cerebral o anomalías enfrecuencia comienzan SE sintomáticos en re- neuroimágen. Los SE criptogénicos se acom-lación con factores lesionales varios –encefa- pañan de deterioro psico-neurológico. En loslopatía hipóxico-isquémica, infecciones SE sintomáticos y criptogénicos es obligato-SNC, enfermedades neurocutáneas, displa- ria una investigación etiológica. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

29 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología PediátricaEPILEPSIAS Y SINDROMES crítico y desarrollo cognitivo mas pobreEPILEPTICOS DEL PREESCOLAR aún; como criterios de mal pronóstico se incluyen la etiologia conocida, inicio antesLa mayoría solapan épocas anteriores o pos- de los 3 años, síndrome de West previo, cri-teriores. Los mas específicos son: sis tónicas refractarias y retraso cognitivo severo. El tratamiento es con frecuencia• Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG). SE decepcionante. Los fármacos mas eficaces, criptogénico o sintomático a cualquier con mayor porcentaje de respondedores, anomalía cerebral severa; el 20% son se- son el felbamato (FBM), limitado su uso cundarios a un síndrome de West. El SLG por los efectos adversos hemo y hepato-tó- es el responsable del 2-3% de las epilepsias xicos, la lamotrigina (LTG), y el topirama- del niño. Se inicia entre 1 y 14 años to (TPM); entre los FAEs clásicos el val- (X:2a4m), distinguiendose una forma pre- proato (VPA) y clonazepan (CZP). coz (<2a) y otra tardia (2-14a). Se caracte- Algunos casos refractarios se han benefi- riza por la triada: a) crisis de “caída” breves ciado del tratamiento hormonal –ACTH o -atónicas (30-55%) y/o tónico-axiales (56- corticoides- o de la dieta cetógena, y, en 70%) y/o mioclónicas (15%)- y/o ausen- pequeña proporción de la callosotomía. cias atípicas (40-60%), asociándose a veces, sobre todo en SLG sintomáticos, crisis • Epilepsia Mioclono-Astática (EMA) o tónico-clónicas generalizadas y/o estados Síndrome de Doose. Es un SE idiopático o de mal generalizados no convulsivos y/o criptogénico/sintomático, con limites no- crisis parciales complejas; b) retraso men- sológicos no bien establecidos, que se ini- tal, no presente en los SLG criptogénicos cia entre los 7 meses y 6 años, con pico en- al comienzo de las crisis, afecta al 80-95% tre los 2 y 5 años, mas frecuente en de los pacientes, acompañado con frecuen- varones, con antecedentes personales de cia de trastornos de conducta; c) EEG in- CF (30%) y familiares de CF y/o epilepsia tercrítico con actividad basal lenta y com- y desarrollo psicomotor normal hasta el plejos punta-onda lentos (CPOL) £ 2 Hz, inicio de las crisis. El S. de Doose se debe- habitualmente difusos y bilaterales con es- ría reservar para las formas idiopáticas que casa reactividad a la hiperventilación están genéticamente determinadas. La clí- (HPV) y estimulación luminosa intermi- nica se inicia con crisis tónico-clónicas ge- tente (ELI); en sueño son muy característi- neralizadas y posteriormente aparecen cri- cas las salvas de ritmo reclutante a 10 Hz sis de 1 segundo de duración, mioclónicas con o sin acompañamiento tónico. En el y/o astáticas o atónicas, y/o mioclono-astá- EEG crítico las ausencias se expresan por ticas, aisladas o en series; meses mas tarde CPOL, las crisis tónicas por ritmos reclu- ausencias atípicas breves. Son frecuentes tantes y las crisis atónicas o mioclono-ató- los estados de mal mioclónico-astáticos y, nicas por polipuntas-onda (PPO). Los es- en ocasiones, se observan estados de mal tudios de neuroimagen (NI) muestran, generalizados no convulsivos. El EEG in- habitualmente, atrofia cerebral generaliza- tercrítico es normal o con actividad a 4-7 da o anomalías focales o multifocales en re- Hz con bloqueo sensorial, y respuesta foto- lación con la patología de base. El pronós- paroxística: el EEG crítico presenta PO rá- tico habitualmente severo, es aún peor en pida o PPO en las crisis mioclónicas y en los SLG sintomáticos, con pobre control las crisis astáticas y CPOL en las ausencias © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

Epilepsias y síndromes epilépticos del preescolar y del escolar 30 atípicas. Los estudios de NI son normales. inicia entre los 4 y 9 años (X:6a) en niños El diagnóstico diferencial se establece pre- con integridad neuropsíquica. Presenta ferentemente con el SLG y el Síndrome de predominio femenino y los antecedentes Dravet, y, con menos frecuencia, con las familiares de CF o EGI son frecuentes. Se epilepsia mioclónica benigna de la infan- sugiere que es un trastorno genético aun- cia y con los síndromes epilépticos que en que el gen responsable no se ha identifica- determinados momentos cursan con crisis do. La ausencia se caracteriza por supre- de “caída”. La evolución varia desde el sión brusca de la conciencia con control crítico temprano hasta la persis- interrupción del acto en curso y retorno a tencia de las crisis y deterioro psíquico. El la actividad anterior a los 8-15 segundos fármaco de elección es el VPA al que habi- (ausencia simple). A la afectación de la tualmente hay que asociar la etosuximida conciencia se asocian automatismos, ora- (ESM) o LTG o CZP; la zonisamida (ZNS) les o gestuales, y/o fenómenos autonómi- ha mostrado cierta eficacia. cos y/o discretos movimientos en la ausencia compleja. Pluricotidianas, se desencadenan con facilidad por la hiperp-EPILEPSIAS Y SÍNDROMES nea que realizada durante 3 minutos seEPILÉPTICOS DEL ESCOLAR convierte en un excelente test clínico. El 40% de los pacientes presentan en su evo-Esta época está caracterizada por la aparición lución una CTCG. La ausencia se traducede las epilepsias idiopáticas, generalizadas y en el EEG por una descarga de CPO a 3 Hzparciales, que predominan, y los SE que cursan difusos, bilaterales y síncronos, sobre unacon CPO durante el sueño lento. Otros SE actividad de base normal.presentes se dan con menor menor frecuencia. • Mioclonias palpebrales con ausencias (MPA). Se inicia entre los 6 y 8 años con crisis de 3-6 seg, frecuentes, de sacudidasEPILEPSIAS GENERALIZADAS de párpados con retrovulsión ocular y mo-IDIOPÁTICAS, (EGI) derada afectación del nivel de conciencia. Con relativa frecuencia a las miocloniasTienen en común: a) estar determinadas ge- oculares se asocian mioclonias masivas ynéticamente; b) integridad psiconeurológica; ocasionalmente CTCG. El EEG críticoc) EEG con actividad basal normal y CPO a muestra descargas de PPO a 3-5 Hz induci-3 Hz; d) antecedentes familiares frecuentes da por el cierre de ojos en habitación ilu-de CF y/o epilepsia. Constituyen un conti- minada. Todos los pacientes muestran fo-nuum neurobiológico que se inicia en el es- tosensibilidad.colar con las epilepsias-ausencias y se prolon-ga en la adolescencia con las crisis • Mioclonias periorales con ausenciastónico-clónicas generalizadas (CTCG) de (MPOA). Se inicia en el escolar o adoles-Gran Mal y la epilepsia mioclónica juvenil. cente con ausencias de 2-4 seg. con mio-Los diferentes SE se pueden presentar aisla- clonias rítmicas de musculatura perioral o,dos o asociados: a veces, masticatoria. En la evolución aparecen CTCG que se preceden de ausencias• Epilepsia Ausencia Infantil (EAI). Cons- subintrantes. El EEG es similar al de la tituye el 4-5% de todas las epilepsias. Se MPA aunque no hay fotosensibilidad. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

31 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología PediátricaTRATAMIENTO DE LAS EGI El diagnóstico de certeza de EFB sólo debe realizarse tras el seguimiento a largo plazo.El fármaco de elección es el valproato sódico En los diagramas 2 y 3 se expone la estrate-(VPA) que consigue la remisión en el 80% de gia diagnóstica a seguir en las principaleslos pacientes. En el resto la asociación de EFB.VPA y ESM en la EAI, y VPA y LTG en laMPA y MPOA suele ser eficaz. • Epilepsia parcial benigna con paroxismos rolándicos (EPR). Es la más frecuente,• Epilepsia Ausencias Mioclónicas con mucho, de las EFB, y constituye el (EAM). Es un SE criptogénico que se ini- 15% aproximadamente del total de las cia entre los 2 y 17 años (X:7a6m), con epilepsias del niño. Se inicia entre los 3 y predominio masculino, retraso mental 10 años (X:6a8m) con más frecuencia en previo en el 40% de los casos, y antece- varones con historia previa de CF en el dentes familiares de epilepsia en el 25%. 15% y antecedentes familiares de CF y Las crisis cursan con afectación variable epilepsia en el 10% y 25% respectivamen- de la conciencia y sacudidas mioclónicas, te; se ha encontrado un marcador genéti- bilaterales y rítmicas de hombros, miem- co en el cromosoma 15q. Cursa con crisis bros superiores y tronco y menor participa- parciales con semiologia motora y/o sensi- ción de miembros inferiores, músculos pe- tiva, anartria e hipersalivación; las clonias riorales y palpebrales. De 10 a 60 segundos pueden afectar la facies y extenderse a de duración, se presentan en salvas prefe- miembros superiores e incluso generalizar- rentemente al despertar. Sensibles a la hi- se. De 1 a 3 minutos de duración, se pre- perventilación, menos a la ELI. El 20% se sentan habitualmente en la última hora asocia a CTCG y/o ausencias típicas. El del sueño o poco después de dormirse, y EEG crítico muestra CPO a 3 Hz difusos, con menos frecuencia en vigilia. La fre- bilaterales y síncronos. El tratamiento más cuencia de las crisis es muy variable. La eficaz es la asociación de VPA con ESM o expresividad clínica de la EPR se agota al LTG. llegar a la pubertad. El EEG muestra paroxismos -P o PO- rolándicos muy caracte-En el diagrama 1 se recogen las principales rísticos, que se incrementan durante elepilepsias que cursan con ausencias. sueño lento. Se han descrito, como variante de la EPR, elEPILEPSIAS FOCALES IDIOPÁTICAS Síndrome biopercular anterior que cursa conO BENIGNAS (EFB) clonias faciales, anartria, disfagia e hipersali- vación, y la Epilepsia rolándica autosómicaTienen en común: a) estar determinadas ge- dominante con dispraxia del habla que cur-néticamente; b) integridad neuropsíquica; c) sa con crisis caracterizadas por parestesias pe-anomalías paroxísticas típicas proyectadas riorales y/o de la mano, anartria, hipersaliva-sobre la región que da nombre al SE; d) edad- ción y síntomas motores de hemifacies ydependiente, es decir autolimitada a una eta- miembro superior, asociada a dispraxia delpa concreta de la maduración; e) anteceden- habla y alteraciones cognitivas de gravedadtes familiares de CF y/o epilepsia; f) estudios creciente generacionalmente (anticipaciónde neuroimagen normales. genética). © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

Epilepsias y síndromes epilépticos del preescolar y del escolar 32 VPA: ácido valproico; ESM: etosuximida; LTG: lamotrigina; ZNS: zonisamida; CLB: clobazan; TPM: topiramato; Cr.: Crisis; PPO: polipunta-onda; PO: punta-onda; Hz: Hertz FBM: felbamato; BZ: benzodiacepinas; LEV: levetiracepan Diagrama 1. Síndromes epilépticos que cursan con ausencias © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

33 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología PediátricaDiagrama 2. Estrategia diagnóstica en epilepsias focales benignas• Epilepsia Parcial Benigna con Paroxis- de los casos. El EEG muestra paroxismos mos Occipitales (EPO), tipo Gastaut. occipitales que se bloquean con la aper- Se inicia entre los 15 meses y 11 años tura de ojos. Se ha descrito una forma (X:7a1m) en niños con CF previas (15%) Benigna nocturna de comienzo más tem- y antecedentes familiares de epilepsia y/o prano (X:5a), o Síndrome de Panayioto- migraña (35% y 15%). Las crisis son par- poulos, que presentan crisis de náu - ciales con síntomas visuales y/o motores seas, vómitos y desviación tónica óculo- con cefaleas postcrítica severa en el 33% facial. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

Semiologia Sensitiva Motora Fonatoria Autonómica Cr. Versivas Sensorial (visual) facial y/ braquial facial y/ braquial anartria/ Hipersalivación Cefaleas/vómitos y/ crural y/ crural disartria recurrentes EEG PR o PCTM PO Síndrome Epilepsia Epilepsia Paroxismos Occipitales Paroxismos Rolándicos Epilepsias y síndromes epilépticos del preescolar y del escolar Tipo Panayiotopoulos Tipo Gastaut Diagrama 3. Semiología clínica de las principales epilepsias focales benignas PCTM: paroxismos centro-temporal medio; PR: paroxismos rolándicos; PO: paroxismos occipitales © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ 34

35 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica• Epilepsia Parcial Benigna con Semiologia años con crisis caracterizadas por obnubila- Afectiva (EPT). Se inicia entre los 2 y 10 ción, enrojecimiento facial y adversión años en niños con CF previas (20%) e histo- óculo-facial con giro. El EEG muestra ria familiar de epilepsia (40%). Cursa con cri- CPO sobre la región frontal contralateral. sis de semiologia afectiva de terror, y/o semiologia autonómica y/o automatismos orales. De 1-2 minutos de duración, son tanto diur- TRATAMIENTO DE LAS EFB nas como nocturnas. El EEG muestra paroxismos parieto-temporales uni o bilaterales. No es siempre necesario pero, cuando las re- currencias son frecuentes o se inicia el cuadro• Epilepsia con Potenciales Evocados Gi- en edades relativamente tempranas, es acon- gantes Somato-sensoriales (EPEG). Los sejable. Cualquier fármaco puede ser efecti- potenciales evocados de gran amplitud en vo. LTG o LEV son las primeras opciones en región parasagital se provocan a partir de la actualidad. En ocasiones, el tratamiento, los 2a 6m, poco después aparecen anomalí- habitualmente CBZ, induce una actividad de as focales espontáneas en el EEG en sueño complejo punta-onda continuo durante el y más tarde en el EEG en vigilia. El 20% a sueño lento que desaparece al suprimir aquél los 6 años presentan crisis parciales simples (EPOCS transitorio). motoras versivas, breves, preferentemente diurnas, que persisten durante 1 ó 2 años. En el diagrama 4 se expone la pauta terapéu- tica a seguir.• Epilepsia Parcial Primaria con Paroxis- mos Frontales. Se inicia entre los 4 y 8 Los SE descritos se resumen en la Tabla I.Diagrama 4. Epilepsias focales benignas. Pautas terapéuticas. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

Tabla I. Principales síndromes epilepticos del preescolar y escolar Epilepsia/Síndrome Edad A.F. Etiología Clínica EEG intercrítico EEG crítico Tratamiento Epiléptico comienzo GENERALIZADOS Lennox-Gastaut 1-14 a Criptogénico C. de “caída”: Aton, Ton. Miocl. Act. basal lenta Ritmos reclutantes FBM; LTG (X:2a) Sintomático Ausencias atípicas; CTCG; CP CPOL CPOL TPM; VPA Retraso mental Sueño: Ritmos reclu. BZ Mioclono-Astática 2-5 a CF y/o Criptogénico C. miocl, Aton, Miocl-Aton PO/PPO rápidas VPA; LTG Act. basal normal Epilepsia Sintomático CTCG; EMG no C CPOL ESM; BZ Ausencia-Infantil 4-9 a Epilepsia Ausencias típicas simples o Act. basal normal sin o CPO, 2.5-3.5 Hz VPA; ESM Idiopático (X: 6a) complejas escasas An. Par. dif.bil.sincr. LTG; TPM Ausencia-Mioclonias 2-8 a Ausencias con mioclonus palpebral Act. basal normal sin o PO o PPO rápidos, 3-5 Hz VPA; ESM – Idiopático Palpebrales (X: 6a) escasas An. Par. dif.bil.sincr. LTG Ausencias-Mioclonias 6-16 a – Idiopático Ausencias con mioclonus Act. basal normal sin o PPO rápidos, 3-5 Hz VPA + LTG Periorales mandibular escasas An.Par. dif.bil.sincr. PARCIALES Paroxismos-Rolándicos 4-10 a CF y/o Idiopático CP sensitivo/motora/fonatoria Act. basal normal Act. reclutante CBZ; VPA (X: 7a 1m) Epilepsia AD; 15q14 autonómica sin/con gener. P.R CT unilateral LTG Bi-opercular 4-10 a – Idiopático CP motoras con anartria, disfasia, Act. basal normal Act. reclutante VPA; CLB hipersalivación P.R CT unilateral LTG Dispraxia del Habla 4-10 a – Idiopático Crisis rolándicas Act. basal normal Act. reclutante LTG; VGB Epilepsias y síndromes epilépticos del preescolar y del escolar X: (5a3m) Dispraxia del habla P.R CT unilateral CLB Paroxismos-Occipitales 15m-11a CF y/o Idiopático CP visuales/motoras/automatismos Act. basal normal Act. reclutante CBZ; LTG (X: 6-7a) Epilepsia sin/con gener. PO bloqueo sensorial O uni o bilateral TGB Cefaleas Semiologia Afectiva 2-10 a CF y/o Idiopático CPC semiologia afectiva/ Act. basal normal Act. reclutante CBZ Epilepsia autonómica/automatismos P.T T o PT unilateral LTG; TPM Potenciales Evocados 1-13 a – Idiopático CP motoras versivas/clonias Act. basal normal Act. reclutante CBZ; LTG Gigantes (X: 2.5a) ms PP; PESSG CT unilateral TPM a: años; c: crisis; Aton: atónica; ton: tónica; miocl: mioclónica; CP: crisis parcial; CTCG: crisis tónico-clónica generalizada; PESSG: potenciales evocados somato-sensoriales gigantes; Act: actividad; Par: paroxística; P: paroxismos; R: rolándico; C: central; T: temporal; O: occipital; dif. difuso; bil: bilaterales; sincr: síncronos; FBM: felbamato; LTG: lamotrigi- © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. na; TPM: topiramato; BZ: benzodiacepinas; VPA: ácido valproico; ESM: etosuximida; CBZ: carbamacepina; CLB: clobazan; VBG;: vigabatrina; TGB: tiagabina.Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ 36

37 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología PediátricaEPILEPSIAS FOCALES cia con frecuencia a trastornos conduc-SINTOMÁTICAS tuales severos. Las crisis epilépticas son habitualmente crisis parciales simples,Son aquéllas que reconocen antecedentes aunque también se observan CTCG y au-personales de agresión cerebral o los sujetos sencias atípicas; con frecuencia son noc-afectos presentan signos deficitarios neuro- turnas y su evolución es muy variable.lógicos y/o psíquicos, o anomalías en neuroi- Cuando no se observan crisis pueden malmagen. La semiología clínica viene dada por diagnosticarse de trastornos del espectrolas estructuras cerebrales involucradas en la autista. El EEG en vigilia muestra paro-descarga. Con tratamiento médico se consi- xismos muy similares a los de la EPR; engue el control crítico en el 60% de los casos. sueño se recoge PO continua durante elEl fármaco de elección es la carbamacepina sueño lento. Los potenciales evocados au-(CBZ). En los casos que no responden se le ditivos y los estudios de neuroimagen sonasocia un nuevo FAE -LTG o TPM o leveti- normales.racetam (LEV) o ZNS o tiagabina (TGB)-incrementándose la supresión crítica en el 2- • Epilepsia con punta-onda continua du-7%. En los casos refractarios se puede acon- rante el sueño lento (EPOCS). El 40% desejar estimulación vagal o tratamiento qui- los pacientes tienen antecedentes persona-rúrgico. les de daño cerebral previo a la epilepsia, que se inicia a una edad media de 4.6a con CTCG o unilaterales, con menos frecuen-SÍNDROMES EPILÉPTICOS CON cia crisis parciales motoras, preferente-PUNTA-ONDA CONTINUA mente nocturnas, y rara vez ausencias mio-DURANTE EL SUEÑO LENTO clónicas. Se asocia frecuentemente debilidad mental u otros trastornos psico-Tres SE constituyen este grupo, que tienen lógicos. En vigilia el EEG muestra anoma-en común: a) inicio habitual entre los 18 lías paroxísticas en la región central o cen-meses y 10 años; b) crisis epilépticas de di- tro-temporal. En sueño, se recogen POCversa tipología; c) síntomas psico-neuroló- en el 85% del sueño lento.gicos asociados; d) EEG con CPO continuosen el 50-80% del sueño lento; e) remisión • Epilepsia Parcial Benigna Atípicade la semiologia clínico-EEG antes de la pu- (EPBA). Cursa con crisis parciales noc-bertad. turnas y/o CTCG en sueño o vigilia y posteriormente ausencias breves y/o crisis• Afasia Epiléptica Adquirida (Síndrome mioclónicas masivas y/o crisis atónicas de Landau-Kleffner). La afasia y las ano- que pueden originar caídas; se repiten con malías EEG están presentes en todos los frecuencia en periodos de varios días sepa- casos; las crisis epilépticas, en el 70%. La rados entre sí por intervalos libres de cri- afasia se instala entre los 3 y 7 años, de sis, de semanas o meses. Durante la fase forma brusca o progresiva, inicialmente activa existe una baja del rendimiento es- de comprensión, del tipo de agnosia ver- colar. El EEG en vigilia y sueño es muy si- bal auditiva, se acompaña pronto de pér- milar a los de la EPOCS. La EPBA se ha dida del lenguaje hablado; es el síntoma considerado como una variante de la que condiciona el futuro del niño; se aso- EPOCS. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

Epilepsias y síndromes epilépticos del preescolar y del escolar 38TRATAMIENTO DE LOS SE CON 3. Dreifuss FE. Prognosis of childhood seizurePOCS DURANTE EL SUEÑO LENTO disorders: Present and future. Epilepsia 1.994; 35 (Suppl.2): s30-s34.El tratamiento tiene aquí la finalidad de su- 4. Dulac O. Epileptic Syndromes in Infancy andprimir las crisis y los CPOCS. El VPA, el clo- Childhood. Recent Advances. Epilepsia.bazan (CLB) y la etosuximida (ESM) son los 1.995; 36 (Suppl.1): s51-s57.fármacos más eficaces sobre las crisis pero tie-nen menos efectividad sobre las POCS; la 5. Engel J Jr., Pedley TA. Epilepsy: a compre-eficacia de la LTG, LEV, ZNS está aún por hensive textbook. Philadelphia: Lippicott-determinar. El tratamiento hormonal - Raven, 1.997.ACTH o corticoides- es efectivo sobre la clí- 6. Engel J. A proposed diagnostic scheme for pe-nica y EEG pero, con relativa frecuencia, una ople with epileptic sezures and with epilepsy.vez retirado reaparecen los POC en el EEG Report of the ILAE Task Force on Classifica-en sueño. Se aconseja apoyo logopédico, pe- tion and Terminology. Epilepsia 2001;dagógico y psicológico según el tipo de SE. 42:796-803. 7. Fejerman N, Medina CS. Convulsiones en laInformación a los padres infancia. Diagnóstico y tratamiento. 2ª Ed. El Ateneo. Buenos Aires. 1.986.Es necesario informar sobre el SE que el niño 8. Nieto M, Pita E. Epilepsias y Síndromes Epi-padece, la respuesta al tratamiento y la evo- lépticos en el Niño. Granada: Edit. Universi-lución esperada. La exposición de estos datos dad de Granada, 1993.alivia la ansiedad familiar y previene las acti-tudes negativas hacia el niño. En los SE idio- 9. Oller-Daurella L, Oller Ferrer-Vidal L, Russipáticos se insistirá en que el niño realice una A, Sánchez ME. Las crisis epilépticas en lasvida normal. En los SE criptogéni- diferentes edades infantiles: correlación etio-cos/sintomáticos las expectativas están en lógica. Rev Esp Epilepsia. 1.986; 1:124-146.función de la capacidad del paciente y de la 10. Panayiotopoulos CP. The Epilepsies: Seizu-repercusión sobre él de las crisis y de su trata- res, Syndromes and Management. Oxford:miento. Bladon Medical Publishing, 2.005. 11. Roger J, Bureau M, Dravet C, Genton P, Tas-BIBLIOGRAFÍA sirica P, Wolf P. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 3ª edi- 1. Aicardi J. Epilepsy in children. 2nd ed. New ción. London: John Libbey, 2002. York: Raven Press, 1994. 12. You SJ, Kim DS, Ko TS. Benign childhood 2. Chahine LM, Mikati MA. Benign pediatric epilepsy with centro-temporal spikes localization-related epilepsies. Part II. (BCELTS): early onset of seizures is associa- Syndromes in childhood. Epileptic Disord ted with poorer response to initial treatment. 2006; 8: 243-258. Epileptic Disord 2006; 8: 285-288. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

Epilépsia y síndromes epilépticos del preescolar y escolar

by Andrés Dante Podestá

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