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Atrofia Espinal Intermedia
 

Atrofia Espinal Intermedia

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  • Decreased FRC due to pressure of the abdominal contents on the diaphragm
  • Children who ambulate are stronger than children who are wheel chair dependent.
  • IN ARF, BiPAP decreases respiratory muscle work

Atrofia Espinal Intermedia Atrofia Espinal Intermedia Presentation Transcript

  • LO BÁSICO EN CUANTO A CUIDADOS RESPIRATORIOS CON AME Mary Schroth MD Neumonología Pediátrica Hospital de Niños American Family Escuela de Medicina y Salud Pública de la Universidad de Wisconsin
  •  
  • Objectivos
    • Entender como AME afecta la respiración
    • Aprender técnicas para ayudar a la respiración de su hijo
    • Entender que ud. tiene opciones para los cuidados respiratorios de su hijo
  • Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.
    • Lo que abarca la norma :
      • Diagnosis
      • Cuidados respiratorios
      • Gastroenterología/Nutrición
      • Preocupaciones ortopédicas
      • Cuidados paliativos
  • Función Respiratoria en AME
    • Rasgos de la AME Tipos I & II:
      • Músculos muy débiles entre las costillas
      • La caja toráxica: muy blanda y flexible durante el primer año de vida
      • Diafragma: músculo principal utilizado en la respiración
  • Funcíon Respiratoria en AME
    • Rasgos de AME tipo III
      • Por lo general tiene función pulmonar normal y movimiento normal de la caja toráxica durante la niñez
      • Puede desarollar apnea obstructiva del sueño
      • Puede desarollar debilidad en los músculos respiratorios al ser adulto
  • Cambios en las paredes toráxicas Normal y AME III AME I y II
  • Consecuencias de la debilidad muscular respiratoria con AME
    • Dificultad para toser
    • Respiraciones leves y superficiales durante el sueño
    • Subdesarollo de la caja toráxica y los pulmones
    • Infecciones recurrentes que contribuyen a la debilidad muscular
    Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.
  • El progreso de la enfermedad sin intervención Neumonias frecuentes Dificultades respiratorios de noche Se despierta frecuentemente de noche Sueño entrecortado ↓ saturacion de oxigeno y ↑ nivel de carbono de dioxido-dia Kinesiologia respiratoria VNI Nocturno VNI Nocturno o Ventilacion Continuo Cortesía de D Weiner, Children’s Hospital of Philadelphia
  • Evaluacíon y Monitoreo de la Respiración
    • Evaluacíon de la eficacia de la tos
      • Observación directa
      • Pruebas de la función de los músculos respiratorios
        • MIP (presión máxima de inspiración)
        • MEP (presión máxima de expiración)
        • Flujo expiratorio máximo
    • Examen físico
      • Velocidad respiratoria
      • El trabajo de respiración
      • Respiración paradójica
    J. Child Neurol 2007; 22:1027.
  • Evaluación y Monitoreo de la Respiración
    • Para los pacientes que no pueden sentarse:
      • Radiografía del pecho
      • Estudio de deglución/trago
      • Radiografías de escoliosis
    • Para los pacientes que pueden sentarse y caminar
      • Pruebas de función pulmonar
        • Spirometría
        • Volumen/capacidad pulmonar
      • Polisomnografía/estudio del sueño
        • Para evaluar si tiene trastorno de respiración mientras duerme
      • Radiografías de escoliosis
    J. Child Neurol 2007; 22:1027.
  • Como manejar un cuadro crónico
    • - Objetivos:
      • Caminar en la cuerda floja :
        • Brindar cuidados en casa por cuanto tiempo sea posible
        • Sobrevivencia a largo plazo
        • Calidad de vida y comodidad
        • Recursos disponibles
    Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.
  • Basado en la experiencia y consenso de expertos:
    • La intervención enérgica, temprana y de forma proactiva puede prolongar la vida, sin comprometer la calidad de vida
    Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.
  • Cómo manejar un cuadro crónico:
    • Reconocer cambios en el estado de salud de su hijo
    • Kinesiología respiratoria
      • Asistencia para la tos
      • Movilización de las secreciones
    • Soporte respiratorio
    • Cuidados paliativos
    Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.
  • Asistencia para la tos
    • Asistencia manual de la tos
    • La máquina de la tos
  • La máquina de la tos
    • CALIBRACIONES para utilizar con la máscara, boquilla, tubo de traquestomía o tubo de endotráquea
      • INHALACIONES
        • Comience en +30, aumente a +40 cm H 2 O por 1 segundo.
      • EXHALACIONES
        • Comience en –30, aumente a-40 cm H 2 O por 1 segundo.
      • DURACIÓN DE PAUSA
        • 1 a 2 segundos
  • La máquina de la tos
    • 4 series de 5 respiraciones
      • Un descanso de 1 a 2 minutos entre cadarepetición
    • Lo ideal es utilizar la asistencia manual para la tos en conjunto con la máquina de la tos
    • Después succione la vía
    • respiratoria superior, traquestomía o tubo
    • endotraqueal
    • Repita cuantas veces sea
    • necesario
  • Ejercicio de expansión de la caja toráxica
    • Insuflaciones manuales
      • Másacara resucitadora( bolsaAmbu)
      • La máquina de la tos
        • INHALACIONES
          • Comience en+30, aumente a+40 cm H 2 O por 1 segundo
        • EXHALACIONES
          • Tiempo de exhalacion en 0
        • PAUSA 1-2 segundos
      • 4 series de 5 respiraciones dos veces al día
  • Técnicas para movilizar las secreciones
    • Kinesiologia respiratoria
    • (percusión mecánica)
    • Drenaje postural
    • El oxímetro sirve como guía para las terapias respiratorias
    • Haga las terapias antes de comer o espere por
    • los menos 30 minutos después de la comida.
    Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027. .
  • Aire en el pulmón que no se puede exhalar debido a la posición corporal From Nunn’s Applied Respiratory Physiology, 2000
  • Drenaje Postural
  • Oxímetro
    • Si hay disminución aguda en la oximetría (menos del 95% mientras está DESPIERTO)
      • Indica atelectasía o formación de tapones de mucosidad
      • Puede ser la primera evidencia de señales de riesgo respiratorio
    • Menos del 95% meintras DUERME
      • Puede indicar hipoventilación o formación de tapones de mucosidad
  • Soporte Respiratorio
    • Ventilación No-Invasiva (VNI)
      • Dispositivo de respiración con presión positiva intermitente (BiPAP)
      • Ventilación mecánica
    • Ventilación invasiva
      • Traqueostomía
    • Cuidados paliativos
    Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.
  • Ventilación No-Invasiva (VNI)
    • Metas a corto plazo
      • Permitir el descanso de los músculos respiratorios
      • Mejorar el intercambio de oxígeno por dióxido de carbono
    • Evitar la intubación
    • Metas a largo plazo
      • Mejorar el sueño
      • Alcanzar un máximo de calidad de vida y función
      • Prolongar la sobrevivencia
    Mehta and Hill, AJRCCM 2001; 163:540
  • Cuándo hay que usar la VNI
    • Norma estandar:
      • Hipoventilación con saturación de oxígeno menor del 90% y nivel de dióxido de carbono más de 45
      • Apnea obstructiva
      • Cuidados pos-operatorios
  • Cuando hay que usar VNI
    • Recomendaciones específicas en AME I
      • Saturación de oxígeno menor que el 94% mientras duerme o si tiene un nivel elevado de dióxido de carbono durante el sueño
      • Necesidad de intubación o BiPap cuando tiene un resfriado/catarro
      • Neumonía or atelectasia
      • Colapso de la caja toráxica/pectus excavatum
      • Poca calidad de sueño
  • Desarollo de la caja toráxica despues del uso de VNI 6 meses 18 meses Cortesía de A. Simonds, Royal Brompton Hospital, UK
  • Dispositivos no invasivos con presión positiva 1. Dispositivo de respiración con presión positiva intermitente (BiPAP) 2. Ventilador mecánico portátil
  • Dispositivo de respiración con presión positiva intermitente (BiPAP)
    • Es recomendable utilizar dispositivos ST (tiempo espontáneo)
      • Provee un rítmo respiratorio de apoyo
      • Verdadero descanso para los músculos respiratorios
      • Sincroniza los esfuerzos respiratorios del niño
  • Dispositivo de respiración con presión positiva intermitente (BiPAP)
    • Ejemplos de calibraciones:
      • Presión positiva de inspiración (PPI):
        • 14-20 cm de H 2 0
      • Presión positiva de expiración (PPE): 3-6 cm de H 2 0
  • Dispositivo de respiración con presión positiva intermitente (BiPAP)
    • Velocidad respiratoria
      • Calibrada para capturar el esfuerzo respiratorio del niño y permitir que descanse
        • Ejemplos de calibraciones:
          • Menor de 1 año, VR=30 (velocidad más fuerte de BiPAP)
          • 1-3 años, VR=25
          • Mayor de 3 años, VR=20-25
          • Joven y adulto, VR=14-16-recomendable hacer un estudio del sueño
  • Desventajas de ventilación no-invasiva con presión positiva
    • Hinchazón/inflamación de la panza y vómito, espiecialmente si está estreñido
    • Incomodidad del puente nasal y otras irritaciones del cutis
    • Cambios faciales
  • Ventilación Invasiva
    • Colocación de traquestomía
      • No es una intervención de emergencia
      • Puede ser necesario si:
        • No puede tolerar ventilación no-invasiva
        • Tiene “crisis” o “episodios” que son agudos o graves
        • Requiere ventilación con una máscara nasal las 24 horas al día cuando está saludable
    Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.
  • Cuidados paliativos
    • Tomar en cuenta “todo el cuadro” en los cuidados del niño y su familia
    • Objetivos:
      • Prevenir estadías en cuidados intensivos pedriáticos y traqueotomía
      • Alivio de síntomas
        • Dolor, falta de respiración,agitación, náusea, ansiedad
      • Proveer apoyo sicológico, social y espiritual para el paciente y su familia
    • VNI puede ser utilizado como terapia paliativa.
    Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.
  • Respironics Profile Lite Small Child Nasal Mask and Head Gear
  • El último reto para la función pulmonar de niño(a)s con enfermedades neuromusculares
    • Infecciones virales de la vía respiratoria
      • Resultados:
        • Más debilidad muscular
        • Más secreciones en la vía respiratoria
        • Más dificultad para respirar
    • ¡La solución no es el oxígeno suplementario!
  • Manejos de cuadros agudos de la via respiratoria
    • Metas:
      • Normalizar el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono
        • Reducir colapso pulmonar
        • Despejar las vias respiratorias de secreciones
        • Evitar la intubación
    Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.
  • Protocolo para el manejo de secreciones durante un resfrio- Hospital de niño(a)s American Family Universidad de Wisconsin
    • Cada 4 horas:
      • Movilización de secreciones (CPT, Vest, IPV)
        • 15 minutos
      • La máquina de tos
        • 4 juegos/sets de 5 respiraciones
      • Succión de la boca o vía respiratoria
      • Drenaje postural
        • 15 minutos
      • La máquina de tos
        • 4 juegos/sets de 5 respiraciones
      • Succión de la boca o vía respiratoria
  • Kinesiología respiratoria
    • Utiliza el oxímetro como guía
      • Si la saturación de oxígeno es menor que 94%, utilize asistencia para la tos
      • Si no hay mejoría:
        • continue con el tratamiento para movilizar las secreciones
        • Soporte respiratorio.
    Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.
  • Insuficiencia Respiratoria Aguda: Efectos de BiPAP
    • Disminuir el trabajo de los músculos respiratorios
    • Más descanso para los músculos respiratorios comparado con CPAP
    • Mejor intercambio de oxígeno y dióxido de carbono
    • Puede disminuir la necesidad de intubación
  • Manejo de cuadros respiratorios agudos
    • Utiliza apoyo respiratorio durante el día y la noche cuando se necesita para aliviar la fatiga respiratoria
      • ACUÉRDESE—TODOS ESTAMOS MÁS DÉBILIES CUANDO TENEMOS UN RESFRÍO
    • Tratamiento con CPAP no indicado
    Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.
  • Manejo de cuadros respiratorios agudos
    • Mientras el niño sigua resfriado: Si no puede mantener la saturación de oxígeno a más de 90% con BiPAP, el niño debe internarse en el hospital
  • Los cuidados durante un resfrio Recomendaciones del Hospital de Niños American Family Universidad de Wisconsin
    • Protocolo de control de secreciones respiratorias
      • Cada 2 horas
      • Puede disminuir la frecuencia a medida que va mejorando el niño
    • Terapia de oxígeno
      • Utilizado para corrigir baja saturación de oxígeno cuando ha llegado al punto máximo con las técnicas de despejar la vías respiratorias y el soporte respiratorio
  • Manejo de cuadros respiratorios agudos
    • La intubación y ventilación mecánica quizás sea necesaria como medida
    • temporal
    • Colocación de traqueostomía
      • No es una intervención de
    • urgencia
      • Un tubo es colocado en la tráquea
    • por el cuello durante una
    • cirugía
      • Puede ser necesario en pacientes con AME I
    Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.
  • Manejo de cuadros respiratorios agudos
    • Mantenga a el niño hidratado
    • Evite ayunas prolongadas (más de 4 a 6 horas)
    • Continue su programa de alimentación o provea nutrición intravenosa
    • Utilize antibióticos
    Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.
  • Manejo de cuadros respiratorios agudos
    • La terapia con salbutamol debe ser reservada para pacientes con asma
    • Mucolíticos inhalados, p.e., adenasa (Pulmozyme), salbutamol y corticoesteroides son temas que todavía necesitan investigación
    Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.
  • Recomendaciones
    • Equipo para los cuidados respiratorios en casa:
      • AME Tipo I
        • Método para movilizar las secreciones
        • Máscara resucitadora (bolsa Ambu)
        • Una máquina de succión
        • Oxímetro
        • La máquina de la tos
        • Soporte respiratorio nocturno, p.e. BiPAP o ventilador con suministro de energía portátil.
        • Oxígeno suplementario para emergencias
  • Recomendaciones
    • Equipo para cuidados respiratorios en casa:
      • AME Tipo II
        • Método para movilizar las secreciones
        • Máscara resucitadora (bolsa Ambu)
        • Oxímetro
        • La máquina de la tos
        • Una máquina de succión
        • Apoyo respiratorio nocturno, p.e. BiPAP o ventilador con suministro de energía portátil.
  • Recomendaciones
    • Equipo para cuidados respiratorios en casa:
      • AME Tipo III
        • Varía de acuerdo con las necesidades individuales del paciente
  • Recomendaciones generales
    • Vacunas rutinarias
    • Vacuna anual para la influenza/gripe
    • Vacuna para la H1N1
    Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.
  • Conclusión
    • Los individuos con debilidad neuromuscular tienen riesgo de:
      • Hipoventilación cuando duermen.
      • Sufrir una reducción en su capacidad para depejar las vías respiraciones de secreciones.
      • ¡La solución no es el oxígeno suplementario!
  • Conclusión
    • La evalucación para los cuidados respiratorios debe de ocurrir inmediatamente después de ser diagnosticado
    • El manejo de cuadros respiratorios crónicos incluye:
      • Despejar las vías respiratorias con asistencia de la tos
      • Soporte con ventilación no-invasiva
    • Vacunas rutinarias
    Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.
  • Conclusión
    • Debe de tratar con su médico de manera pronta:
      • Las opciones disponibles para los cuidados respiratorios
      • Los metas para los cuidados respiratorios de los cuadros crónicos y de los agudos
    Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.
  • Conclusión
    • Para manejar adecuadamente un cuadro agudo de una enfermedad respiratoria hace falta:
      • despejar más de las vías respiratorias y utilizar técnicas para manejar las secreciones
      • más soporte respiratorio
      • alimentación e hidratación adecuada
      • Pronto tratamiento con antibióticos
    Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.
  • ¡ Muchas gracias!