Tumeurs etDystrophies synoviales S Parratte, T. Pham*, V Legré**. T. Boyer**, Jean-Noël Argenson         Hôpitaux Sud Mars...
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Tumeurs et dystrophies	•  Le plus souvent : monoarthrite	•  Les dystrophies (ou pseudo-tumeurs) sont	  	les moins rares : ...
Tumeurs et dystrophies	•  Intérêt de l’imagerie	•  IRM++ pour SVN	•  Ascanner ++ pour chondromatose (non   ossifiée radiotr...
Chondromatose synoviale
Maladie bénigne aboutissant à la formation de multiples 	nodules cartilagineux, dans les cavités synoviales	Ossification se...
Ne pas confondre	•  Chondromatose primitive: rare, adulte     jeune, CE multiples, petits, récidivants,     ossification se...
Chondromes
Ostéochondromes
Diagnostic chondromatose	•  Clinique: douleur, raideur,       blocages épanchement       mécanique	•  Palpation ±	    	 	•...
Chondromatose synoviale	Théorie N°1: Métaplasie cartilagineuse de la  synoviale (Murphy, JBJS 1962)		3 stades évolutifs:(M...
Chondromatose synoviale	Théorie N°2: origine cartilagineuse (Kay 1989)		I Libération de chondrocytes (trauma 		minime) et ...
Chondromatose
Traitement chondromatose	•  Chondromes libres (II, III): extraction   AS (canule, pince)	•  Synoviale active(I, II): discu...
Transformation maligne            Chondromatose	•    Rare (20 cas publiés) genou+	•    clinique: détérioration rapide	•   ...
Traitement arthroscopique des (Ostéo)chondromatoses de hanche 	•  T. Boyer . H. Dorfmann	   –  147 cas de 1985 à 2000	    ...
Localisations exceptionnelles	•  Temporo-mandibulaire	•  Interphalangienne	•  Rachidienne	•  Extra-articulaire	   –  Gaine...
Formes particulières	•  Forme décalcifiante (hanche) Lequesne 1999	  –  Déminéralisation diffuse différente d’une AND	  –  ...
Formes particulières	•  Forme macrogéodique ou pseudokystique	•  Forme pseudotumorale ossifiée	•  Empierrement synovial enr...
Formes particulières	•  Forme rétractile observée à la hanche et   mimant une capsulite (Lequesne 1981)	•  Petits chondrom...
Hémangiome synovial	• Rare, jeune, 17 cas adulte	• Le plus svt articulaire	•  60% genou > coude	• Hémangiome vrai	• Angiom...
Hémangiome clinique	•    Signes cliniques 60 à75% < 16 ans	•    Trauma rapporté ds 35%	•    Hémarthrose récidivante ± doul...
Hémangiome synovial	•  Rx normales 1/2. opacités, phlébolithes, érosions,app périost	•  IRM++ (T1 gado) Hyposignal T1; Hyp...
Hémangiome synovial               Histologie	•  4 types ‘Stout et Lattes (1966)	  –  Caverneux (gros vaissaux) 50%	  –  Ca...
Lipome arborescent	•    Infiltration lipomateuse sous-synoviale	•    Cul de sac genou	•    Epaule Hanche Coude poignet	•   ...
Synovialosarcome	•  5 à10% des sarcomes des tissus mous	•  90% membres surtout inf. (genou 30%)	•  Point de départ svt ext...
Synovialosarcome	•  Tuméfaction ±douloureuse adhérente	•  Adénopathies à rechercher	•  Radiographies: 	  –  calcifications ...
Synovialosarcome	•  Confirmation histologique		•  Exérèse chirurgicale large jusqu’en zone saine	•  Amputation parfois néce...
Autres tumeurs malignes	•  Chondrosarcomes	  –  Évolution rarissime de chondromatose	  –  Creux poplité	  –  Diagnostic hi...
Conclusion	•  Y penser 		•  Pas de diagnostic sur un problème de    genou: pas d’arthro		•  Centre spécialisé
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Tumeurs et Dystrophies Synoviales

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  1. 1. Tumeurs etDystrophies synoviales S Parratte, T. Pham*, V Legré**. T. Boyer**, Jean-Noël Argenson Hôpitaux Sud Marseille Hôpital Bichat Paris** DIU Genou Lyon 2012
  2. 2. Tumeurs et dystrophies •  Rares •  Potentiellement destructrices •  Articulations - Bourses - Gaines •  Diagnostic difficile •  Localisées ou diffuses •  Anomalies radiographiques tardives
  3. 3. Tumeurs et dystrophies •  Le plus souvent : monoarthrite •  Les dystrophies (ou pseudo-tumeurs) sont les moins rares : chondromatoses et SVN •  Les tumeurs bénignes : hémangiomes, lipomes •  Tumeurs malignes exceptionnelles (sarcomes)
  4. 4. Tumeurs et dystrophies •  Intérêt de l’imagerie •  IRM++ pour SVN •  Ascanner ++ pour chondromatose (non ossifiée radiotransparente) •  Intérêt ++ de l’arthroscopie pour confirmation diagnostique et traitement
  5. 5. Chondromatose synoviale
  6. 6. Maladie bénigne aboutissant à la formation de multiples nodules cartilagineux, dans les cavités synoviales Ossification secondaire Genou et hanche 75% des cas Epaule -Coude
  7. 7. Ne pas confondre •  Chondromatose primitive: rare, adulte jeune, CE multiples, petits, récidivants, ossification secondaire. •  Chondromatose secondaire (traumas, arthrose): âgé,CE plus gros,ossifiés, moins nombreux
  8. 8. Chondromes
  9. 9. Ostéochondromes
  10. 10. Diagnostic chondromatose •  Clinique: douleur, raideur, blocages épanchement mécanique •  Palpation ± •  Rx: Nles, CE tardivement, élargissement interligne, géodes •  ArthroTDM+++ lacunes. Faux + Synovite •  Arthroscopie+++
  11. 11. Chondromatose synoviale Théorie N°1: Métaplasie cartilagineuse de la synoviale (Murphy, JBJS 1962) 3 stades évolutifs:(Milgram 1977) I prolifération intravillositaire sans chondromes libres (AS: synovite non spécifique. Dc=biopsie: ilôts cartilagineux) II prolifération synoviale + chondromes libres III chondromes libres + synoviale inactive Volume et ossification des CE nourris par liquide synovial, ou disparition Ou fragmentation et multiplication
  12. 12. Chondromatose synoviale Théorie N°2: origine cartilagineuse (Kay 1989) I Libération de chondrocytes (trauma minime) et clonage dans le liquide synovial + synoviale inactive II captation des CE par la synoviale ou fragmentation et multiplication III: disparition ou ostéoformation des CE vascularisés par la synoviale
  13. 13. Chondromatose
  14. 14. Traitement chondromatose •  Chondromes libres (II, III): extraction AS (canule, pince) •  Synoviale active(I, II): discuter synovectomie ou synoviorthèse (pas isotopique!) Ogilvie-Harris, 1994: 13 cas chondromatose. Suivi 3 ans Evacuation CE Vs synovectomie. Récidives: 3 sur 5 2 sur 8
  15. 15. Transformation maligne Chondromatose •  Rare (20 cas publiés) genou+ •  clinique: détérioration rapide •  VS élevée •  Signes de malignité: Rx, TDM, IRM
  16. 16. Traitement arthroscopique des (Ostéo)chondromatoses de hanche •  T. Boyer . H. Dorfmann –  147 cas de 1985 à 2000 JBJS (Br) –  Recul moyen 78 mois 58% Bons et Excellents résultats 24 ré-arthroscopies 17% d’arthroplasties
  17. 17. Localisations exceptionnelles •  Temporo-mandibulaire •  Interphalangienne •  Rachidienne •  Extra-articulaire –  Gaines tendineuses doigts poignet pied –  Tendon bicipital LCA Tendon rotulien –  Bourses s/acromiale prérotulienne poplitée…
  18. 18. Formes particulières •  Forme décalcifiante (hanche) Lequesne 1999 –  Déminéralisation diffuse différente d’une AND –  Pas de flou des contours –  Pas de fixation scintigraphique –  Pas d’œdème en IRM
  19. 19. Formes particulières •  Forme macrogéodique ou pseudokystique •  Forme pseudotumorale ossifiée •  Empierrement synovial enraidissant
  20. 20. Formes particulières •  Forme rétractile observée à la hanche et mimant une capsulite (Lequesne 1981) •  Petits chondromes enchâssés •  Mauvais pronostic
  21. 21. Hémangiome synovial • Rare, jeune, 17 cas adulte • Le plus svt articulaire •  60% genou > coude • Hémangiome vrai • Angiomatose • Klippel-Trenaunay • Parkes-Weber (+ fistulesAV)
  22. 22. Hémangiome clinique •  Signes cliniques 60 à75% < 16 ans •  Trauma rapporté ds 35% •  Hémarthrose récidivante ± douleurs •  Tuméfaction localisée 30% •  Signes extra-articulaires 30%
  23. 23. Hémangiome synovial •  Rx normales 1/2. opacités, phlébolithes, érosions,app périost •  IRM++ (T1 gado) Hyposignal T1; HyperT2. –  Images serpigineuses (septa) –  Caux vasulaires linéaires •  Artériographie (embolisation) •  Diagnostic: Arthro (sans garrot) d’abord+ histologie •  Exérèse arthroscopique prudente: (garrot, abords, coagulateur, laser) •  Chirurgie après embolisation +++
  24. 24. Hémangiome synovial Histologie •  4 types ‘Stout et Lattes (1966) –  Caverneux (gros vaissaux) 50% –  Capillaire 25% –  Fistule A/V 20% –  Veineux 5% Synovite de résorption: diagnostic SVN ++ Doute: étude immunohistochimique
  25. 25. Lipome arborescent •  Infiltration lipomateuse sous-synoviale •  Cul de sac genou •  Epaule Hanche Coude poignet •  Parfois bilatéral •  Imagerie Rx Echo Scann ± •  IRM ++masse synoviale ramifiée –  Gado - Hémosidérine - •  Arthroscopie
  26. 26. Synovialosarcome •  5 à10% des sarcomes des tissus mous •  90% membres surtout inf. (genou 30%) •  Point de départ svt extra-articulaire –  Capsule, tendon, bourse, fascia –  Envahissement par contiguité •  Age moyen 30 ans
  27. 27. Synovialosarcome •  Tuméfaction ±douloureuse adhérente •  Adénopathies à rechercher •  Radiographies: –  calcifications évocatrices (30%) –  Appositions périostées, érosions •  Scanner •  IRM ++ masse hétérogène Hyper T2 Gado+ –  Bilan extension
  28. 28. Synovialosarcome •  Confirmation histologique •  Exérèse chirurgicale large jusqu’en zone saine •  Amputation parfois nécessaire •  Chimiothérapie •  Méta-analyse récente pédiatrique 219 cas –  Mauvais pronostic: –  taille <5cm. Exér incomplète . Métastases,
  29. 29. Autres tumeurs malignes •  Chondrosarcomes –  Évolution rarissime de chondromatose –  Creux poplité –  Diagnostic histologique difficile •  Métastases synoviales rares ++
  30. 30. Conclusion •  Y penser •  Pas de diagnostic sur un problème de genou: pas d’arthro •  Centre spécialisé

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