Síndrome de sjôrgren

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Síndrome de sjôrgren

  1. 1. SINDROME DE SJÖGREN Discente: Andreson Soares Dr. Mario Tejada
  2. 2. DESCUBRIMIENTO La historia comienza en el año 1882. En un congreso llevado a cabo en Heidelberg (Alemania) donde el Dr. T. Leber presentó tres casos de pacientes con queratitis y sequedad de boca.
  3. 3. Seis años después, el Dr. J. von MikuliczRadecki, presento a la sociedad medica de Königsberg el caso de un paciente con hinchazón bilateral de las glándulas lacrimales y salivales. Por ello se denomino inicialmente a esta patología como enfermedad de Mikulicz .
  4. 4. Poco después, el Dr. WB Hadden también presento a la sociedad medica de Londres a una paciente de 65 años que desde hacia varios meses padecía sequedad bucal y lacrimal que se incrementaba gradualmente. Fue quien introdujo el termino XEROSTOMIA
  5. 5. • En 1930 Henrik Sjögren describe varios casos . • En 1933…
  6. 6. • Henrik Sjögren publica su tesis doctoral “Zur kenntnis der queratoconjuntivitis seca”, sobre un síndrome que afectaba a 19 pacientes postmenopaúsicas caracterizado por sequedad lagrimal y bucal. • 13 de este grupo de mujeres tenían artritis crónica que acompañaba a la sequedad de ojos y boca. • En su monografía el Dr. Sjögren concluye sobre las bases de una amplia investigación clínica y anatomopatológica que este síndrome es consecuencia de una patología sistémica generalizada.
  7. 7. • En1943 la tesis del Dr. Sjögren fue traducida al ingles por un oftalmólogo australiano. • Esto resulto un punto de comienzo para amplificar el interés de esta patología en diversos campos de la medicina en los que ahora es reconocida como una enfermedad autoinmune e inflamatoria crónica.
  8. 8. CONCEPTO El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad crónica autoinmune sistémica Es una exocrinopatía autoinmune en la que se produce una insuficiencia de las glándulas exocrinas.
  9. 9. Las glándulas mas afectadas son las salivares y lacrimales.
  10. 10. ETIOPATOGENIA La etiología se desconoce. Aunque tiene una base autoinmune. La alteración fundamental es: • Un infiltrado de las glándulas por una población de linfocitos T con fenotipo CD4 que secretan interleucina 2 e interferón gamma. • Anticuerpos Ro/SSA, La/SSB
  11. 11. A.-Factores endógenos: HLA DR B.- Factores exógenos: Exposición a virus o bacterias El predominio en mujeres indica que deben existir componentes hormonales: andrógenos, estrógenos, progesterona.
  12. 12. EPIDEMIOLOGÍA No se conoce con exactitud su incidencia Afecta entre 0,5-3% Mas a mujeres entre los 40-50 años. En SS secundario: 30% en pacientes con artritis reumatoide 10% en pacientes con lupus 20% en pacientes con esclerodermia
  13. 13. CLASIFICACIÓN 1.-Síndrome Sjögren primario Síndrome seco: Queratoconjuntivis seca (Xeroftalmia) Xerostomia Con curso aislado
  14. 14. 2.- Síndrome Sjögren secundario: Asociado con mas frecuencia a: Artritis reumatoide Lupus eritematoso sistémico Esclerodermia Dermatomiositis y polimiositis Enfermedad mixta del tejido conjuntivo Policondritis recidivante Tiroiditis Cirrosis biliar primaria
  15. 15. CLÍNICA 1.- Manifestaciones bucales: Xerostomía (boca seca) Caries Quemazón en la garganta Quemazón en la boca Voz ronca Voz débil Disfagia
  16. 16. • El aumento de tamaño de las glándulas salivares se produce hasta en el 60 % de los casos de Sjögren primario y no es frecuente en las formas secundarias. • Hipertrofia parotídea.
  17. 17. 2.- manifestaciones oculares: • Xeroftalmia (sequedad ocular) • Eritema • Picor • Cansancio ocular
  18. 18. 3.- Otras: • Sequedad nasal, con epistaxis • Dispareunia, por alteración de las glándulas vaginales. Vaginitis infecciosa. • Alteración del árbol traqueo-bronquial • Gastritis atrófica • Atrofia de la mucosa esofágica • Pancreatitis subclínica • Afectación cutánea: piel seca
  19. 19. Manifestaciones extraglandulares: •       Aparecen en un 30% en el Sjögren primario y en menor medida en el secundario Artromialgias o poliartritis no erosiva. Enfermedad pulmonar intersticial difusa A nivel renal: nefritis intersticial, glomerulonefritis Afectacion sistema nervioso periferico Fenomeno de Raynaud (30 %) Mayor incidencia de linfomas no Hodkin de cel. B Macroglulinemia de Waldeström.
  20. 20. DIAGNÓSTICO Enfermedad crónica de progresión muy lenta Importante diagnosticar pronto:  Mejorar la calidad de vida  Prevenir y apercibir la aparición de complicaciones El diagnóstico se realiza mediante: • Historia clínica • Exploración minuciosa • Análisis de laboratorio • Pruebas específicas
  21. 21. DIAGNÓSTICO HISTORIA CLINICA   Sobre síntomas oculares se preguntará: a ¿ Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses ? b ¿ Tiene sensación de arenilla ocular a repetición ? c ¿ Usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día ? Sobre síntomas orales: a ¿ Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses ? b ¿ Se le han hinchado las parótidas siendo adulto ? c ¿ Necesita beber para tragar alimentos secos ? Sobre síntomas de sequedad vaginal, como dolor en las relaciones. Preguntar si padece otras Enf. como: Artritis, Lupus…
  22. 22. DIAGNÓSTICO ANALISIS SANGUINEOS   La Capilaroscopia nos ayuda en caso de Raynaud o Vasculitis Alteraciones de Laboratorio en el SS primario Anticuerpos antinucleares (+)  Factor reumatoide positivo en un gran nº de pacientes Crioglobulinemia en casi un 20% Proteína C reactiva elevada o puede no estarlo Anemia (hematocrito < 30%) frecuente en un 16-50% Leucopenia (<3.500 cel/mm3) Trombocitopenia (<10.000/mm3)  VSG elevada (> 25 mm/h) hasta en un 90% anti-Ro (SSA)  anti-La (SSB) 
  23. 23. DIAGNÓSTICO La prueba de Schirmer Ayuda a determinar el grado de sequedad de los ojos. Para ello se introduce una tira de papel secante en cada ojo, durante 5 minutos. Después se retiran los papeles y se miden los milímetros que han mojado las lágrimas de sus ojos. Si se moja menos de 5 mm la prueba es positiva. Suele realizarla el reumatólogo
  24. 24. DIAGNÓSTICO El examen con lámpara de hendidura Permite ver las consecuencias de la sequedad de los ojos. El oftalmólogo pone una gota de colorante rosa de Bengala, en su ojo y lo examina con una lámpara especial. El colorante teñirá las áreas secas
  25. 25. DIAGNÓSTICO La gammagrafía de glándulas salivales Consiste en la inyección por la vena de una sustancia radioactiva (isótopo), que se acumula y elimina por las glándulas salivales. Veremos la captación y la eliminación del isótopo, que en el Síndrome de Sjögren es mucho más lenta de lo normal
  26. 26. DIAGNÓSTICO SIALOGRAFÍA Se introduce un contraste en el conducto que lleva la saliva desde las glándulas salivales mayores (parótidas, submandibulares) hasta la boca. Al realizar después una radiografía pueden verse alteraciones en el interior de las glándulas salivales.
  27. 27. DIAGNÓSTICO LA RM PAROTIDEA Produce imágenes de dos o tres dimensiones usando un potente electroimán BIOPSIA DE LABIO Se toma de la superficie interna del labio inferior. El examen microscópico de las glándulas salivales menores permite confirmar el diagnóstico, revelan una inflamación característica
  28. 28. DIAGNÓSTICO CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE S. DE SJÖGREN SEGÚN GECUSS 1. Síntomas oculares a ¿ Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses ? b ¿ Tiene sensación de arenilla ocular a repetición ? c ¿ Usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día ? 2. Síntomas orales a ¿ Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses ? b ¿ Se le han hinchado las parótidas siendo adulto ? c ¿ Necesita beber para tragar alimentos secos ? 3. Signos oculares a Prueba de Schimer < 5 mm de humedad desde el doblez del papel b Prueba Rosa de Bengala < 4 puntos (Van Bÿsterveld) 4. Hallazgos histopatológicos En la biopsia de glándula salivar menor la presencia de <1 foco de células mononucleares por 4 mm2 de tejido glandular. 5. Compromiso objetivo de glándulas salivales Por Gammagrafía parotídea o por Sialografía parotídea o Sialometría sin estimulación < 10 mm en 15 min 6. Autoanticuerpos Positividad de: Ro (SSA) o La (SSB) o ANA o FR
  29. 29. DIAGNÓSTICO Para el diagnostico de Síndrome de Sjögren Primario Se requiere la presencia de 4 o más criterios. Los criterios 1 a 3 están presentes con una respuesta afirmativa(a, b, o c). siempre y cuando cualquiera de los items IV (Histopatología) o VI (Serología) es positivo. Para el diagnostico de Síndrome de Sjögren Secundario En pacientes con una enfermedad potencialmente asociada, la presencia del items I o items II, más 2 de los items III, IV y V, puede ser considerado de S. de Sjögren Secundario.
  30. 30. CRITERIOS DE EXCLUSIÓN:  Antecedente de tratamiento previo con radiación en cabeza y cuello.  Infección por hepatitis C.  Síndrome de inmunodeficiencia adquirida, Infección viral (parotiditis, virus de Epstein Barr, virus Coxsackie A)  Linfoma pre-existente.  Sarcoidosis.  Enfermedad del huésped injerto.  Uso de drogas anticolinérgicas Nos obligara a hacer Dx diferencial con todos ellos
  31. 31. COMPLICACIONES  Úlceras en la córnea: pueden ser graves y, en casos muy raros, pueden llegar a producir pérdida de visión.  Vasculitis: Ocasionalmente pueden aparecer erupciones en brazos y piernas relacionadas con la inflamación de pequeños vasos sanguíneos.  Linfoma: Un número muy pequeño de pacientes puede desarrollar un tumor de los ganglios linfáticos
  32. 32. COMPLICACIONES El riesgo de desarrollar linfoma es del 5% (40 >) Desde el Dx de S. Sjögren hasta el Dx de linfoma pasan 6 años. Factores de riesgo para desarrollar linfoma:     Vasculitis cutánea, Crioglobulinemia tipo II Neuropatía periférica Hipertrofia parotídea,  Adenopatías, Ac. Anti Ro/La +  Anemia y linfopenia
  33. 33. COMPLICACIONES  Más infecciones en la zona ocular y daños en las córneas.  Mayor deterioro dental, gingivitis, aftas por hongos con dolor y ardor.  Inflamaciones dolorosas en las glándulas salivales de la cara. Complicaciones en otras partes del cuerpo:     Dolor y rigidez en las articulaciones Inflamación pulmonar, similar a la neumonía Función anormal hepática y renal Entumecimiento, hormigueo y debilidad.
  34. 34. TRATAMIENTO ᴂEliminar los síntomas ᴂLimitar el daño producido por el complejo seco (xerostomía y queratoconjuntivitis). No tiene cura pero, un Tx adecuado ayuda a aliviar los síntomas.
  35. 35. TRATAMIENTO 2 TIPOS DE TRATAMIENTOS  Tx PALIATIVO: Enfocado a la sintomatología seca (manifestaciones glandulares)  Tx FARMACOLÓGICO: Dirigido a la afectación sistémica de la enfermedad (manifestaciones extraglandulares)
  36. 36. TRATAMIENTO PALIATIVO Manifestaciones glandulares XEROFTALMÍA:          Evitar: áreas de fumadores, poca humedad, diuréticos y anticolinérgicos. Lubricar: utilizando lágrimas artificiales ( hyabak, viscofresh, aquoral) mejor con hialuronato sódico . Humidificadores ambientales en la casa Importante parpadear durante la lectura Por la mañana, poner un paño o gasas húmedas sobre los ojos, durante varios minutos. Evitar la evaporación de las lágrimas por la noche, usando ungüentos y gafas de natación ajustables Muchos pacientes toleran mal la luz del sol por lo que se les recomienda usar gafas de sol Estimulación generalizada: con Clorhidrato de Pilocarpina (Salagen) VO, se utiliza a dosis de 5 mg. 4 veces al día. Está contraindicado en pacientes con asma o glaucoma, La Cevimelina (Evoxac) es un agonista colinergico, se da 30 mg/8 horas VO. Produce menos sudoración que la pilocarpina pero más efectos gastrointestinales. Podemos usar un químico que viene en una pildorita (pélet) que se coloca en el párpado inferior. Al aplicarse gotas en los ojos se disuelve la pildorita y se forma una capa fina sobre sus propias lágrimas que atrapa la humedad.
  37. 37. TRATAMIENTO Pilocarpina Cevimelina
  38. 38. TRATAMIENTO PALIATIVO Manifestaciones glandulares Bloqueo del conducto lacrimal (también llamado “punctum”). Hay dos canales en cada ojo, colocados en la parte superior y las esquinas inferiores de párpados cerca de la nariz. Los conductos lagrimales permiten que las lágrimas pasen de las glándulas lagrimales hacia la nariz.. Los tapones impiden la eliminación de las lágrimas de los ojos y estas permanecen por más tiempo en la superficie del ojo. El cierre del canal de drenaje de las lágrimas se denomina oclusión del punto lagrimal y puede ser temporal o permanente. Efectos adversos:  Epífora (lagrimeo excesivo),  Sensación de cuerpo extraño,  Irritación del ojo  Pérdida espontánea de los tapones. El Transplante de córnea, sólo se realizará si está muy afectada y no ha respondido a las medidas médicas Revisiones oftalmológicas periódicas
  39. 39. TRATAMIENTO PALIATIVO Manifestaciones glandulares XEROSTOMÍA     Salivas artificiales. Agua a menudo, mezclada con gotas de limón. Chicles y/o caramelos, sin azúcar, Pilocarpina 5mg/4 veces dia Bálsamo labial de aceite o un lápiz labial.  La higiene bucal es indispensable para evitar las caries y las infecciones. Se    aconseja cepillar los dientes después de cada comida, enjuagar con elixires ricos en flúor y evitar los alimentos o las bebidas con alto contenido de azúcar. Cápsulas con gel de vitamina E .Se muerde una cápsula por la noche y después enjuagar los dientes con el gel El dentista debe revisar la boca cada 6 meses. Si hay candidiasis oral: se usará nistatina tópica o trociscos de clotrimazol
  40. 40. TRATAMIENTO PALIATIVO Manifestaciones glandulares SEQUEDAD VAGINAL  Mejora con lubrificantes (vaginesil)  Realizar visitas periódicas al ginecólogo. HIPERTROFIA DE LAS GLANDULAS PAROTIDEAS  Aplicar calor húmedo local  Tratar la sobreinfección: antibióticos, analgésicos  Si es persistente debe descartarse linfoma
  41. 41. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO Manifestaciones Extraglandulares ARTRITIS  AINEs ( Enantyum 25mg/8h, Naproxeno 500mg/12 horas), o metotrexato(Rheumatrex), mas prednisona. Biológico(Embrel)  Hidroxicloroquina(Plaquinel) 200 mg/dia durante un año . Reduce la concentración salival de mediadores inflamatorios como la IL-6 y de ácido hialurónico, reduce los anticuerpos Ig G contra el antígeno La/SSB. También disminuye la VSG, la PCR y las inmunoglobulinas en suero.
  42. 42. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO Manifestaciones Extraglandulares RAYNAUD Protección contra el frío guantes Nifedipina ( Adalat) es antagonista de calcio y provoca vasodilatación periférica y C. ACIDOSIS TUBULAR RENAL Solución con bicarbonato de sodio oral. VASCULITIS Corticoides y medicamentos inmunosupresores, como azatioprina (Imuran), micofenolato (Cellcept) y ciclofosfamida (Cytoxan)
  43. 43. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO Manifestaciones Extraglandulares LINFOMA • • • • • • Suelen utilizarse la Ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona y anticuerpo monoclonal Anti-CD20.DE Los estudios con fármacos biológicos como el Infliximab y el Etanercept, no han demostrado eficacia significativa (Rituxan)Rituximab (Ac. Monoclonal antiCD20) ha demostrado eficacia en linfomas B. Ocrelizumab (Ac humanizado antiCD20) Belimumab (antagonista BAFF/BlyS) La similitud patogénica con el LES, sugiere que las terapias anti-IL (6/10/interferon alfa), pueden ser utiles
  44. 44. TRATAMIENTO Estudios demuestran que tras un año de Tx con Pilocarpina el 78% de los pacientes presenta mejoría de la sequedad oral el 66% de la sequedad ocular el 52% de la sequedad dermatológica Muy importante también para estos pacientes:  No fumar  Hacer ejercicio con regularidad  Dieta equilibrada
  45. 45. TRATAMIENTO Medicamentos que pueden causar resequedad:  Los que se usan para las alergias y resfriados (antihistamínicos y descongestionantes)  Los que se usan para eliminar líquido (diuréticos)  Algunos de los que se usan para tratar la diarrea  Algunos de los que se usan para tratar la presión arterial  Algunos antipsicóticos  Los tranquilizantes  Los antidepresivos.
  46. 46. PRONÓSTICO   No reduce la esperanza de vida En general en el Síndrome de Sjögren primario el pronóstico es bueno. En el secundario estará en relación con la enfermedad asociada. La mayoría de los pacientes con síndrome de Sjögren pueden realizar una vida normal.
  47. 47. PRONÓSTICO Además de la sequedad ocular, oral y dermatológica, el uso constante y obligado de saliva y lágrimas artificiales y la frecuencia de cansancio, insomnio, depresión y dolor de las articulaciones, empeoran la calidad de vida de los pacientes en todos sus aspectos: laboral, social y personal.
  48. 48. DERIVAR….. SI?, NO ?.... PORQUE ?
  49. 49. CUANDO DERIVAR Todos los casos sospechosos de S. de Sjögren deben ser derivados al especialista para confirmar el diagnóstico  Los pacientes con enfermedad estable limitada a las superficies mucosas requerirán solamente una evaluación anual por su médico de cabecera o especialista  Los pacientes con manifestaciones extraglandulares se controlarán cada 6 meses  Los pacientes con daño orgánico terminal, cada 3 meses, a cargo del inmunólogo.
  50. 50. BIBLIOGRAFÍA
  51. 51. BIBLIOGRAFÍA 10. Harrison y col.13º edición. Principios de Medicina Interna. Madrid: Editorial Interamericana. Mc Graw-Hill, 1994: vol 2 1913-1915. 11. Lawrence M. Tierney, Jr, Stephen J.McPhee, Maxine Papadkis. Diagnóstico Clinico y Tratamiento. (35º edición). México: editorial El Manual Moderno,. 1999: Cap. 20:820-821. 12. J. Willis Hurst. Medicina para la Práctica Clinica (4º edición). BsAs: Editorial Médico Panamericana, 1998: Cap.7-8: 263-265. 13. Carlos A. Battaglioti, Bernardo A Pons-Estel, Guillermo A. Berbotto, Jorge G. Kilstn. Vasculitis Sistémicas, toma de decisiones. Argentina: Editorial de la Universidad Nacional de Rosario (UNR), 1999:207-211. 14. El Manual Merck 9º edición. España: Editorial Harcourt. Brace, 1994: 1461-1463. 15. Ugarte Celia. Guía “Mujeres Con Síndrome De Sjögren”. Mejora tu calidad de vida. Viviendo con el Síndrome de Sjögren. 2011 16. Jack J.Kanski, Ken K. Nischal. Editorial Elservir. Cap. Ojo seco, cap 205. 17. El síndrome de Sjögren. Dental World. 18. http://www.mrcophth.com/ophthalmology/halloggame/sjogren.
  52. 52. LA VIDA NO VIVIDA ES UNA ENFERMEDAD DE LA QUE SE PUEDE MORIR GUSTAV JUNG
  53. 53. GRACIAS

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