Clasificación y causas                         1
Trastornos paroxísticos recurrentes…      CRISIS EPILÉPTICAS                                       2
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DefiniciónEpilepsia: Son entidades clínicas que indican grados dedisfunción cerebral, algunas de las cuales pueden sersecu...
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DefiniciónCrisis epiléptica: Es una ocurrencia transitoria de signos y/osíntomas por la actividad neuronal anormal excesiv...
DefiniciónCrisis epiléptica: Eventos clínicos transitorios que resultan deuna descarga anormal, excesiva y sincrónica de u...
DefiniciónConvulsión: Movimientos musculares involuntarios, más omenos violentos y con pérdida de la conciencia.  Puede ob...
• Convulsiones febriles• Convulsiones secundarias   • Sx de abstinencia alcohólica             Convulsiones ocasionadas   ...
DefiniciónEpilepsia es una situación crónica donde las crisis epilépticas serepiten a lo largo del tiempo, sin una causa e...
La presencia de una serie de crisis generalizadas tónico-clónicasque ocurren en el lapso de unas horas, si bien recurrente...
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Clasificación crisis epilépticas     (Liga internacional contra la epilepsia, 1981)                                       ...
Clasificación crisis epilépticasCrisis parciales: Descarga epiléptica se origina de un grupo omás o menos localizado de ne...
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Crisis parciales simplesSíntomas motores• Parciales motoras sin marcha• Parciales motoras con marcha o Jacksonianas• Crisi...
Crisis parciales simplesSíntomas sensoriales• Crisis sensoriales corporales• Crisis visuales• Crisis auditivas• Crisis gus...
Crisis parciales simplesSíntomas autonómicos• Rubor• Escalafrio• Palidez• Náuseas o vómito• Sudoración• Piloerección• Dila...
Crisis parciales simplesSíntomas psíquicas• Afásicas• Dismnésicas• Afectivas• Ilusiones• Alucinaciones• Cognitivas        ...
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Crisis generalizadasAusencias1. Ausencias típicas.       a) Simples       b) Con componente clónico       c) Con component...
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Clasificación generalEpilepsia activa: Epiléptico con una crisis epiléptica en los 5años anteriores independientemente del...
Clasificación generalCrisis única o aislada: Una o mas crisis epilépticas aquellas queocurren en un periodo de 24 hrs. Aun...
Clasificación generalCrisis febril: Crisis epiléptica que ocurre entre la edad de 1 meshasta 5 años asociada a una enferme...
Clasificación generalEpisodios no epilépticos: Son las manifestaciones clínicasparoxísticas no relacionadas con una descar...
Clasificación generalAura: Es un término usado en forma muy poco clara parareferirse al conjunto de síntomas y signos que ...
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Clasificación epilepsias(Liga Internacional contra la Epilepsia de 1989)                                                  ...
Clasificación epilepsias             (Liga internacional contra la epilepsia, versión simplificada)Epilepsias vinculadas a...
Clasificación epilepsias(Liga Internacional contra la Epilepsia de 2010)                                                  ...
Epilepsias vinculadas con la               localización (focales o parciales)                          idiopáticas.Epileps...
Paciente con epilepsia rolándica que muestra puntas y complejos de punta-onda en la regióncentro temporal izquierda (indic...
Epilepsias vinculadas con la                   localización sintomática.Epilepsia del lóbulo temporal mesial (síndrome de ...
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Epilepsias generalizadas idiopáticasEpilepsia con ausencias de la niñez (petit mal)•   8% pacientes pediátricos•   6 y 7 a...
Descarga de punta-onda generalizada a 3 Hz en un paciente con ausencia típica de la niñez. Lasflechas indican el comienzo ...
Epilepsias generalizadas idiopáticasMioclónica juvenil• Mioclonías del despertar: 1 hora después de despertar• Mayoría pre...
Epilepsias generalizadas sintomáticasSíndrome de West (espasmos infantiles)• Disfunción cerebral difusa, frecuentes crisis...
Epilepsias generalizadas sintomáticasSíndrome de Lenoxx-Gastaut• Combinación de varios tipos de crisis epilépticas, refrac...
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Factores desencadenantes1. Disminución de niveles sanguíneos de medicamento2. Alteraciones metabólicas:        Ayuno prolo...
Sufrimiento perinatalIdiopáticaTrabajo prolongado de parto.Ruptura prematura de membranasDoble circular de cordónHipoxia p...
Etiología en el pediátricoCausas prenatales                        Trastorno de los peroxisomas                           ...
Etiología en el pediátrico  Problemas perinatales  a- Encefalopatía anoxo-isquemica  b- Infartos y hemorragias R/N  c- Tra...
Etiología en el pediátrico                      Intoxicación                      CO y Plomo                              ...
Etiología en adultosEDAD                ETIOLOGIA25-40    Trauma, tumores primarios del SNC, etilismo,         drogas, mal...
Etiología más frecuentes de las epilepsias vinculadas a localizaciónVascular                                 CongénitaInfa...
Neurocisticercosis: causa número 1 de Epilepsia de inicio tardío en México                                                ...
Bibliografía• Micheli, Fernández Pardal, Neurología, 2º edición 2010, Ed. Panamericana,  ISBN: 978-950-06-0084-2. Epilepsi...
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Epilepsias definición, clasificación y causas.

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Epilepsias definición, clasificación y causas.
Tema de la materia Neurología con el Dr. Enriquez Coronel.
Facultad de Medicina BUAP.
Yasser Rivera Juárez

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Epilepsias definición, clasificación y causas.

  1. 1. Clasificación y causas 1
  2. 2. Trastornos paroxísticos recurrentes… CRISIS EPILÉPTICAS 2
  3. 3. 3
  4. 4. DefiniciónEpilepsia: Son entidades clínicas que indican grados dedisfunción cerebral, algunas de las cuales pueden sersecundarias a una variedad de procesos patológicos.Ἐπιληψία - “Ser atrapado o poseído por algo”Hipócrates siglo V a.C. – Síntoma de disfunción cerebral… mal sagrado, castigo a culpables descendientes, enfermedadmental peligrosa Micheli, Neurología 2º edición 2010 p. 87 4
  5. 5. 5
  6. 6. DefiniciónCrisis epiléptica: Es una ocurrencia transitoria de signos y/osíntomas por la actividad neuronal anormal excesiva osincrónica en el cerebro.Epilepsia: Trastorno del cerebro caracterizado por unapredisposición permanente para generar crisis epilépticas ypor las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas ysociales de esta condición. La definición de la epilepsia requierela presencia de al menos un ataque epiléptico. Epilepsia. April 2005, volume 46 number 4 ,470-472 6
  7. 7. DefiniciónCrisis epiléptica: Eventos clínicos transitorios que resultan deuna descarga anormal, excesiva y sincrónica de un grupo deneuronas ubicadas predominantemente en la corteza cerebral. Micheli, Neurología 2º edición 2010 p. 87 7
  8. 8. DefiniciónConvulsión: Movimientos musculares involuntarios, más omenos violentos y con pérdida de la conciencia. Puede observarse en cerebros normales (Por serie de alteraciones transitorias). 8
  9. 9. • Convulsiones febriles• Convulsiones secundarias • Sx de abstinencia alcohólica Convulsiones ocasionadas • Hipoglucemia o • Hiponatremia Agudas sintomáticas • Hipocalcemia • Ciertas drogasDichas crisis generalizadas tónico-clónicas están determinadas por unapatología cerebral AGUDA o una alteración extracerebral, que desaparecenespontáneamente una vez que la situación de base se resuelve. 9
  10. 10. DefiniciónEpilepsia es una situación crónica donde las crisis epilépticas serepiten a lo largo del tiempo, sin una causa extracerebral que lasprovoque.Epilepsias sintomáticasCrisis E. Recurrente  Alteraciones estructurales cerebrales Cisticercosis, malformación arterial-venosa, tumor, etc.Epilepsias idiopáticasTendencia constitucional, probablemente determinado enforma genéticaDiagnóstico: 1 o más crisis a lo largo del tiempo 10
  11. 11. La presencia de una serie de crisis generalizadas tónico-clónicasque ocurren en el lapso de unas horas, si bien recurrentes en elsentido estricto de la palabra, no constituyen un procesocrónico y debe considerarse como un evento aislado. Micheli, Neurología 2º edición 2010 p. 87 11
  12. 12. 12
  13. 13. Clasificación crisis epilépticas (Liga internacional contra la epilepsia, 1981) 13
  14. 14. Clasificación crisis epilépticasCrisis parciales: Descarga epiléptica se origina de un grupo omás o menos localizado de neuronas corticales, conocido comofoco epiléptico o zona epileptógena.Crisis generalizadas: Activación simultánea y sincrónica deambos hemisferios cerebrales, especialmente la cortezafrontocerebral, con participación de estructuras diencefálicassobre todo ciertos núcleos talámicos y las conexiones tálamo-corticales. 14
  15. 15. 15
  16. 16. Crisis parciales simplesSíntomas motores• Parciales motoras sin marcha• Parciales motoras con marcha o Jacksonianas• Crisis versivas• Crisis posturales• Crisis fonatorias 16
  17. 17. Crisis parciales simplesSíntomas sensoriales• Crisis sensoriales corporales• Crisis visuales• Crisis auditivas• Crisis gustatorias• Crisis uncinadas u olfatorias• Crisis con vértigo 17
  18. 18. Crisis parciales simplesSíntomas autonómicos• Rubor• Escalafrio• Palidez• Náuseas o vómito• Sudoración• Piloerección• Dilatación pupilar 18
  19. 19. Crisis parciales simplesSíntomas psíquicas• Afásicas• Dismnésicas• Afectivas• Ilusiones• Alucinaciones• Cognitivas 19
  20. 20. 20
  21. 21. 21
  22. 22. Crisis generalizadasAusencias1. Ausencias típicas. a) Simples b) Con componente clónico c) Con componente atónico d) Con componente tónico e) Con componente automático f) Con componente vegetativo2. Ausencias atípicas. 22
  23. 23. 23
  24. 24. 24
  25. 25. Clasificación generalEpilepsia activa: Epiléptico con una crisis epiléptica en los 5años anteriores independientemente del tratamientoantiepiléptico.Epilepsia en remisión con tratamiento: Una epilepsia enremisión a un caso prevalente sin crisis por mas de 5 años y queesta recibiendo tratamiento antiepiléptico a la fecha. 25
  26. 26. Clasificación generalCrisis única o aislada: Una o mas crisis epilépticas aquellas queocurren en un periodo de 24 hrs. Aunque no se les consideracomo epilepsia por no ser recurrentes, representan problemasfrecuentes y siempre debe investigarse su causa, pues podríaser la primera crisis de una epilepsia.Status epilepticus: Crisis epiléptica única con duración mayor de30 minutos o a una serie de crisis epilépticas, por lo menos dos,durante las cuales el estado de conciencia no se recupere. 26
  27. 27. Clasificación generalCrisis febril: Crisis epiléptica que ocurre entre la edad de 1 meshasta 5 años asociada a una enfermedad febril, no causada porinfección del sistema nervioso central, sin crisis neonatalesprevias o crisis previas no provocadas y que no reúne criteriospara crisis agudas sintomáticas.Crisis neonatal: Crisis que ocurre en las 4 primeras semanas devida. Comprende fenómenos difícilmente distinguibles deconductas normales del neonato tales como desviaciónhorizontal de los ojos con o sin sacudidas oculares opalpebrales, movimientos de succión u otros movimientos buco-linguales movimientos de natación o de pedaleo o algunasveces crisis apneicas o tónicas. 27
  28. 28. Clasificación generalEpisodios no epilépticos: Son las manifestaciones clínicasparoxísticas no relacionadas con una descarga neuronalanormal y excesiva.• Vértigos• Mareos• Síncope• Trastornos del sueño• Amnesia global transitoria• Migraña• Enuresis• Crisis seudoepilépticas.Estas pueden coexistir con crisis epilépticas. 28
  29. 29. Clasificación generalAura: Es un término usado en forma muy poco clara parareferirse al conjunto de síntomas y signos que preceden a unaconvulsión.Estos síntomas constituyen realmente la primera manifestaciónde una crisis epiléptica.Es recomendable usar en este caso el termino de crisis parcial ofocal simple, dado que esas manifestaciones tienen un granvalor focalizador.La presencia de un aura o síntomas focales al comienzo de lacrisis sugiere una crisis parcial secundariamente generalizada. 29
  30. 30. 30
  31. 31. 31
  32. 32. Clasificación epilepsias(Liga Internacional contra la Epilepsia de 1989) 32
  33. 33. Clasificación epilepsias (Liga internacional contra la epilepsia, versión simplificada)Epilepsias vinculadas a localización (focales o parciales)Idiopáticas• Epilepsia benigna de la niñez con puntas centrotemporales (Rolándica)• Epilepsias benignas de la niñez con paroxismos occipitalesSintomáticas• Epilepsia del lóbulo temporal con atrofia hipocámpica• Epilepsia del lóbulo frontalEpilepsias generalizadasIdiopáticas• Ausencia típica de la niñez (petit mal)• Ausencia juvenil• Epilepsia juvenil mioclónica• Epilepsia con la crisis de gran mal del despertarSintomáticas• Síndrome de West• Síndrome de Lennox-GastautSíndromes especiales• Convulsiones febriles• Crisis generalizadas tónico-clónicas aisladas 33
  34. 34. Clasificación epilepsias(Liga Internacional contra la Epilepsia de 2010) 34
  35. 35. Epilepsias vinculadas con la localización (focales o parciales) idiopáticas.Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales• Muy frecuente ¼ parte de epilepsias en niños edad escolar• 3 a 13 años• Crisis parciales simples de tipo motor o somatosensitivo originamos en la región rolándica inferior• Frec. ocurre en el sueño, Cara: clonías hemifaciales, anartria o parestesias.• Propagar al miembro superior homolateral  C. tónica-clónica• Desarrollo psicomotor y examen neurológico: Normales• EEG: foco de puntas o punta-onda en área Rolándica contralateral o bilateral• Autosómica dominante• Pronóstico excelente con antiepilépticos 35
  36. 36. Paciente con epilepsia rolándica que muestra puntas y complejos de punta-onda en la regióncentro temporal izquierda (indicadas por las flechas). La región central izquierda corresponde alos canales 2-3 y la región temporal a los canales 10-12. 36
  37. 37. Epilepsias vinculadas con la localización sintomática.Epilepsia del lóbulo temporal mesial (síndrome de atrofiahipocámpica)• Atrofia hipocámpica o esclerosis mesial temporal o esclerosis del cuerno de Ammon• Qx: lobectomía temporal• Arborización (sprouting) de las fibras musgosas y la disminución selectiva de las neuronas que contienen somatostatina y neuropéptido-Y• Factores: Convulsión febril en la infancia y hereditarios• Gliomas• Displasia cortical focal• Una exacerbación durante periodo menstrual es frecuente: Epilepsia catamenial• Ansiedad, depresión y psicosis 37
  38. 38. 38
  39. 39. 39
  40. 40. Epilepsias generalizadas idiopáticasEpilepsia con ausencias de la niñez (petit mal)• 8% pacientes pediátricos• 6 y 7 años (muy específico, rara vez comienza < 4 años o > 16 años)• Relación 1:2 siendo la incidencia mayor en la mujer• Hereditario, poligénico• Docenas hasta cientos de crisis diarias• Crisis generalizadas tónico-clónicas 40% de comienzo en adolescencia• Desarrollo psicomotor y examen neurológico: Normales• Pronóstico bueno: Responde a valproato o etosuximida 40
  41. 41. Descarga de punta-onda generalizada a 3 Hz en un paciente con ausencia típica de la niñez. Lasflechas indican el comienzo y la terminación de la crisis de ausencia, caracterizada por unaalteración de la concienca de aproximadamente 8 segundos de duración. 41
  42. 42. Epilepsias generalizadas idiopáticasMioclónica juvenil• Mioclonías del despertar: 1 hora después de despertar• Mayoría presenta crisis generalizadas tónico clónicas y algunos ausencias breves y esporádicas• Edad pico de inicio: 14 años [8 a los 25]• Antecedentes familiares de epilepsia• Genética: EJM-1 localizado en el brazo corto del cromosoma 6• Síndrome del plato volador (En la noche)• Supresión del sueño, estrés e ingesta alcohólica• Crisis generalizadas tónico clónicas• Tx: Valproato de por vida 42
  43. 43. Epilepsias generalizadas sintomáticasSíndrome de West (espasmos infantiles)• Disfunción cerebral difusa, frecuentes crisis epilépticas y un pronóstico grave. 4 a 7 meses de vida• ESPASMOS INFANTILES: Contracturas sostenidas de la musculatura axial y proximal de las extremidades, con una duración de 2 a 10 seg. Flexión, extensión o mixtos.• REGRESIÓN PSICOMOTRIZ: Puede ser normal o no previo a los espasmos, pero cuando inician los espasmos hay una regresión psicomotora.• ECG: HIPSARRITMIA: Profunda desorganización de la actividad base y descargas epileptiformes multifocales interrumpidas por salvas de supresión de la actividad eléctricaEtiología: Mal formaciones SNC, esclerosis tuberosa, encefalopatía hipóxica, hidrocefalia, Sx de Storch Weber,infecciones o trauma. 1/3 criptogénicos. Responde bien a ACTH o vigabatrín. 43
  44. 44. Epilepsias generalizadas sintomáticasSíndrome de Lenoxx-Gastaut• Combinación de varios tipos de crisis epilépticas, refractarias a la medicación, retraso mental y alteraciones de la conducta• 3 al 10% de epilepsias pediátricas• Comienza < 8 años con pico entre 3 y 5 años• C. tónicas  Ausencias atípicas  C. atónicas  C. Mioclónicas• Regresión psicomotriz grave y alteraciones de la conducta• ECG: Descarga generalizada de punta onda lenta a 2.5 Hz. o ritmos rápidos a 10 Hz. Durante el sueño• Valproato, lamotrigina, levetiracetam, zonisamida y topiramato• Pronóstico malo 44
  45. 45. 45
  46. 46. Factores desencadenantes1. Disminución de niveles sanguíneos de medicamento2. Alteraciones metabólicas: Ayuno prolongado (hipoglicemia) Deshidratación DHE3. Cambios emocionales (estrés)4. Falta de sueño5. Estímulos externos Auditivos Visuales6. Hipertermia (procesos infecciosos)7. “ Dolor ” 46
  47. 47. Sufrimiento perinatalIdiopáticaTrabajo prolongado de parto.Ruptura prematura de membranasDoble circular de cordónHipoxia perinatalUtilización de forcepsPrematurezDesnutrición maternaPeso y talla al nacerOtros sindromesEn pocas palabras "el cubetazo" 47
  48. 48. Etiología en el pediátricoCausas prenatales Trastorno de los peroxisomas a- Síndrome de ZelwegerTrastornos genéticos del metabolismo b- Adrenoleuodistrofia neonatala- Aminoácidos c- Deficiencia de oxidasa de la acetilb- Metabolismo del ciclo de la urea Coenzima Ac- Metabolismo de los gangliosidos d- Deficiencia enzimatica bifuncionald- Dependencia de piridoxinae- Hiperglicinemia no cetocica Trastornos mitocondriales a- Lipofuscinosis ceroide neuronalTrastornos de la migración neuronal congénitaa- Lisencefalias y paquigirias b- Enfermedad de Alperb- Esquizoenceflias c- Enfermedad de Menkesc- Polimicrogirias d- Enfermedad de Leighd- Heterotopias neuronalese- Disgenesias o displasias corticales Síndromes Neurocutaneos a- Neurofibromatosis tipo 1 b- Esclerosis tuberosa c- Síndrome de Sturge Weber- Dimitri 48
  49. 49. Etiología en el pediátrico Problemas perinatales a- Encefalopatía anoxo-isquemica b- Infartos y hemorragias R/N c- Trastornos metabólicos transitorios d- Intoxicaciones Infecciones del Sistema Nervioso 1.-Meningitis 2.-Encefalitis 3.-Parasitosis 4.- Panencefalitis esclerosante subaguda 5.- Panencefalitis progresiva por rubéola 49
  50. 50. Etiología en el pediátrico Intoxicación CO y Plomo Sx epilépticos TCE específicos Neoplasias EVC cerebrales 50
  51. 51. Etiología en adultosEDAD ETIOLOGIA25-40 Trauma, tumores primarios del SNC, etilismo, drogas, malformaciones EM, infecciones del sistema nervioso y parasitosis41- 60 Tumores primarios del SNC , etilismo, trauma, EVC> 60 Enfermedad cerebrovascular isquémica, tumores cerebrales primarios, tumores metástasis, Alzhemier 51
  52. 52. Etiología más frecuentes de las epilepsias vinculadas a localizaciónVascular CongénitaInfarto cerebral Malformación SNCHemorragia intraparenquimatosa Trastornos de la migración celularHemorragia meningeaTrombosis venosaInfecciosa TraumasMeningitis Lesiones prenatales o perinatalesEncefalitis TCEAbsceso cerebralCisticercosis*Tumoral FacomatosisMeningiomas NeurofibromatosisGliomas Esclerosis tuberosaMetástasis cerebral Enfermedad de Sturge-WeberDegenerativaEnfermedad de Alzheimer 52
  53. 53. Neurocisticercosis: causa número 1 de Epilepsia de inicio tardío en México 53
  54. 54. Bibliografía• Micheli, Fernández Pardal, Neurología, 2º edición 2010, Ed. Panamericana, ISBN: 978-950-06-0084-2. Epilepsias Capítulo 4, pp 87-99.• -Trave, M.E. Yoldi-Petri, J. Hualde-Olascoaga, V. Etayo-Etayo, Epilepsias y síndromes epilépticos durante el primer año de vida, REV NEUROL 2009; 48: 281-4.• Daniel o, n Quintero. n, ny a del estado ptico. Acta Neurol Colomb 2011;27:2-10.• mez-Alonso J, Bellas-Lamas P. Nueva n de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE): ¿un paso en n equivocada? Rev Neurol 2011; 52: 541-7.• Robert S. Fisher. Walter van Emde Boas, Warren Blume, Epileptic Seizures and Epilepsy: Definition Proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE), Epilepsia, 46(4):470-472, 2005. 54

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