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    Vasculopatías Vasculopatías Presentation Transcript

    • Universidad Autónoma de Santo Domingo (UASD) Vasculopatías Yamilka Aristy 100005570 Noviembre 2011, Santo Domingo, Rep. Dom.
    • VasculopatíasCasi todas las nefropatías afectan a los vasossanguíneos renales de forma secundaria. Lasvasculopatías sistémicas, al igual que varias formasde vasculitis, también afectan a los vasos renales ysus efectos en el riñón son clínicamente importantes.La hipertensión esta estrechamente relacionada conel riñón, porque la nefropatía puede ser tanto lacausa como la consecuencia del incremente de lapresión arterial.
    • Nefroesclerosis BenignaTermino utilizado para la patología renalasociada a la esclerosis de las arteriolasrenales y pequeñas arterias. El efectoresultante es la isquemia focal del parénquimaalimentado por los vasos con paredesengrosadas y la estenosis consecuente de suluz. Los efectos parenquimatosos consisten englomeruloesclerosis y lesión tubulointersticialcrónica, produciendo una reducción en lamasa renal funcional.
    • PatogeniaHay dos procesos que participan en las lesiones arteriales:El engrosamiento de la El depósito hialino de las media e intima arteriolas Cambios Extravasación de hemodinámicas, las proteínas envejecimiento plasmáticas a través del endotelio lesionado Defectos genéticos o sus combinaciones Aumento del depósito de la matriz de la membrana basal
    • Morfologíao Los riñones son normales o de tamaño moderadamente reducidoo Peso medio entre 100 y 130 gramoso Superficie cortical que muestra una granularidad fina homogénea que se parece al cuero ásperoo Cicatrices subcapsulares microscópicas con glomérulos escleróticos y perdida tubularo Hipertrofia de la mediao Reduplicación de la lámina elásticao Aumento del tejido miofibroblástico en la intima
    • Características clínicaso Reducción moderada del flujo sanguíneo renal, pero el FG es normal o solo se reduce de forma ligerao Proteinuria leve
    • Hipertensión maligna y Nefroesclerosis acelerada La Nefroesclerosis maligna es la forma de nefropatía asociada a la hipertensión maligna o a la fase acelerada de la hipertensión. A menudo se superpone a una hipertensión esencial benigna preexistente o a una nefropatía crónica subyacente. También es una causa frecuente de muerte por uremia en sujetos con esclerodermia.
    • PatogeniaSe desconocen los motivos de este peorcomportamiento de los sujetoshipertensos, pero se ha propuesto lasiguiente secuencia de sucesos: El daño inicial parece ser alguna forma dedaño vascular en los riñones, que podría serconsecuencia de una hipertensión benigna delarga evolución con la posible lesión de lasparedes arteriolares o con una lesión inicialque podría surgir de novo desde unaarteritis, una coagulopatía o algún trastornoque cause la exacerbación aguda de lahipertensión.
    • Morfología Alteraciones histológicas que caracterizan a los vasos sanguíneos en la hipertensión maligna:o Necrosis fibrinoide de las arteriolas o Engrosamiento de la intima Cambio granular eosinofílico en la En las arterias y arteriolas pared del vaso sanguíneo. A veces interlobulillares, causado por la los glomérulos se vuelven necróticos proliferación de las células del y aparecen infiltrados por neutrófilos musculo liso alargadas y dispuestas y los capilares glomerulares pueden concéntricamente, junto a las capas trombosarse. finas concéntricas de colágeno.
    • Características clínicas El síndrome florido de la hipertensión maligna se caracteriza por:o Presión sistólica mayor de 200 mm Hgo Presión diastólica mayor de 120 mm Hgo Papiledemao Hemorragias retinianaso Encefalopatíao Anomalías cardiovasculareso Insuficiencia renal
    • Estenosis de la Arteria renalLa estenosis unilateral de la arteriarenal es una causa relativamenteinfrecuente de hipertensión,responsable del 2-5% de los casos,pero es importante porquerepresenta una forma dehipertensión potencialmente curablecon tratamiento quirúrgico.
    • PatogeniaCon el tiempo se ha demostrado queel efecto hipertensivo se debe, almenos inicialmente a la estimulaciónde la secreción de renina por lascélulas del aparato yuxtaglomerulary la consecuente producción delvasoconstrictor angiotensina II.
    • MorfologíaLa causa mas frecuente de estenosis dela arteria renal (70%) es la oclusión poruna placa ateromatosa del origen de laarteria renal. Esta lesión se produce con mayorfrecuencia en varones y su incidenciaaumenta con la edad y en presencia dediabetes mellitus.También provoca displasia fibromuscular.
    • Características clínicaso En ocasiones se escucha un soplo en la auscultación de los riñones afectadoso Incremento de la renina plasmática o renalo Cicatrices renaleso Pielografía intravenosa La tasa de curación después de la cirugía es del 70-80% en los casos bien seleccionados.
    • Microangiopatias trombóticasEste grupo de trastornos secaracterizan clínicamente poranemia hemolítica microangiopática,trombocitopenia e insuficiencia renal,y morfológicamente por lesionestrombóticas en capilares y arteriolasen varios lechos tisulares, incluidoslos del riñón. Los esquistocitos(eritrocitos fragmentados) en frotisde sangre periférica aportan un datoimportante para el diagnostico.
    • Clasificación de estos trastornos Síndrome hemolítico-urémico típico • Sinónimos: epidémico, clásico, con diarrea • Asociado a consumo de alimentos contaminados por bacterias productoras de toxinas de tipo Shiga Síndrome hemolítico-urémico atípico • Sinónimos: no epidémico, sin diarrea • Asociado a mutaciones hereditarias de las proteínas reguladoras del complemento, Ac. Antifosfolipídicos, complicaciones del embarazo, radiación, inmunosupresores Purpura trombocitopénica trombótica • • Se asocia a deficiencias congénitas o adquiridas de ADAMTS13, una metaloproteasa plasmática que regula la función del factor Von Willebrand (FvW)
    • PatogeniaDentro de las microangiopatias trombóticas dominan dos factores patogénicodesencadenantes:Lesión endotelial Activación y agregación de las plaquetas
    • Morfología En la enfermedad aguda activa del En la enfermedad crónica (solo riñón vemos: afecta a pacientes con SHU atípico oo Necrosis cortical parcheada o difusa PTT) vemos:o Petequias subcapsulares o La corteza renal revela grados variables de cicatrizacióno Capilares glomerulares ocluidos por trombos o Glomérulos levemente hipercelulares con engrosamiento importante de laso Paredes de los capilares engrosadas paredes capilareso Mesangiólosis o Paredes de las arterias y arteriolaso Necrosis fibrinoide de la pared de las con un mayor numero de capas de arterias y arteriolas células y tejido conjuntivo
    • Otros problemas vasculares
    • Nefropatía isquémica ateroscleróticaLa nefropatía arterial bilateral, que sediagnostica definitivamente con unaarteriografía, ahora parece ser una causabastante frecuente de isquemia crónicacon insuficiencia renal en sujetosmayores, a veces en ausencia dehipertensión. La importancia de reconocereste problema radica en que larevascularización quirúrgica es favorablepara revertir un nuevo deterioro de afunción renal.
    • Nefropatía ateroembólicaLa embolización de fragmentos deplacas ateromatosas desde la aorta o laarteria renal hacia los vasos renalesintraparenquimatosos se produce enlos ancianos con una aterosclerosisimportante, especialmente después deuna cirugía sobre la aortaabdominal, una aortografía o unacanulación intraaórtica. Esos émbolosse reconocen en la luz y las paredes delas arterias arciformes e interlobulillarespor su contenido de cristales decolesterol, que aparecen a modo dehendiduras con forma romboidea.
    • Nefropatía de la enfermedad falciforme La enfermedad o el rasgo falciforme provocan varias alteraciones de la morfología y la función renal. Las anomalías clínicas y funcionales mas frecuentes son:o Hematuriao Disminución de la capacidad de concentracióno Necrosis papilar parcheadao Proteinuria (30% de los pacientes)
    • Necrosis cortical difusaSe trata de una afección que aparece conmayor frecuencia después de unaurgencia obstétrica, como eldesprendimiento de placenta, shockséptico o cirugía extensa. Cuando esbilateral y simétrica, resulta mortal si nose realiza tratamiento de soporte. Ladestrucción cortical muestracaracterísticas de necrosis isquémica. Enla mayoría de los casos se venmicrotrombos glomerulares y arteriolares.
    • Morfologíao Necrosis isquémica masiva claramente limitada a la cortezao Aspecto histológico de un infarto isquémico agudoo Lesiones parcheadas, con aéreas de necrosis coagulativao Trombosis intravascular e intraglomerular que puede ser prominente, pero normalmente es focal, en ocasiones con necrosis aguda de arteriolas y capilareso Hemorragias en los glomérulos, junto a la formación de tapones de fibrina en los capilares glomerulares
    • Infartos renalesLos riñones son los lugares favoritospara el desarrollo de infartos. A esta Fuentes Fuentes menospredisposición contribuye el importante principales de frecuentes deflujo sanguíneo que se dirige hacia los émbolos émbolosriñones, la mayoría de infartos sedeben a embolias. Trombos Endocarditis murales de la con aurícula vegetaciones izquierda Aneurismas Trombos aórticos y murales del y el ateroesclerosis ventrículo aórtica izquierdo
    • Morfologíao Pueden ser lesiones solitarias o múltiples y bilateraleso A las 24 hrs. Se ven con áreas claramente delimitadas, de color pálido blanco o amarillo, y pueden contener focos irregulares de cambios de coloración hemorrágicos, rodeados por una zona de hiperemia intensao Al corte, tienen forma de cuña y borde estrecho de tejido subcortical
    • Malformaciones congénitasLa nefropatía congénita puede serhereditaria, pero mas a menudo es elresultado del desarrollo de un defectoadquirido que surge durante la gestación.Los defectos genéticos implicados en sudesarrollo, como los genes relacionadoscon el tumor de Wilms, causan anomalíasurogenitales.
    • Agenesia Hipoplasia renal Se refiere al fracaso Es incompatible con del desarrollo de los la vida, se asocia a riñones, una trastornos verdadera no congénitos y muestra cicatrices y provoca muerte tiene un número precoz. menor de lóbulos y pirámides.
    • Riñones Riñones enectópicos herradura La fusión de los Esos riñones se polos superior o apoyan inferior de los riñones inmediatamente por produce una encima del borde de estructura en forma la pelvis o incluso a de herradura: 90% veces dentro de ella. polo inferior y10% Su tamaño es normal polo superior o algo pequeño.
    • Displasia renal multiquísticaEste trastorno se debe a una anomalía dela diferenciación metanéfrica que secaracteriza histológicamente por lapersistencia en el riñón de estructurasanormales (cartílago, mesénquimaindiferenciado y túbulos colectoresinmaduros) y por una organización lobularanormal. Los quistes tienen tamañovariable y están revestidos por epitelioaplanado. Aunque existen nefronasnormales, muchos tienen túbuloscolectores inmaduros.
    • Displasia renal multiquística unilateral• Se descubre por la aparición de una masa en el flanco que es motivo de exploración quirúrgica y nefrectomía.Displasia renal multiquística bilateral• En esta se acaba desarrollando una insuficiencia renal
    • Nefropatías quísticas Son heterogéneas y comprenden trastornos hereditarios, del desarrollo y adquiridos. Como grupo son importantes por varios motivos:o Son razonablemente frecuenteso Algunas de sus formas, como la poliquística son causas mayores de nefropatía crónicao Se pueden confundir con tumores malignos
    • Clasificación de los quistes renaleso Displasia renal multiquística o Quistes renales localizados (simples)o Nefropatía poliquística o Quistes renales en los síndromes de1. Enfermedad poliquística malformación hereditaria autosómica dominante (del adulto) o Enfermedad glomeruloquística2. Enfermedad poliquística o Quistes renales autosómica recesiva (de la infancia) extraparenquimatosos (quisteso Enfermedad quística medular pielocaliciales, quistes linfangíticos hiliares)1. Riñón esponjoso medular2. Nefronoptisiso Enfermedad quística adquirida (asociada a diálisis)
    • Nefropatía poliquística autosómica dominante (Del adulto) Es un trastorno hereditario que se caracteriza por múltiples quistes expansivos de ambos riñones que, finalmente, destruirán el parénquima renal y causarán insuficiencia renal. Es frecuente, afecta a 1/400-1000 nacidos vivos y es responsable del 5-10% de los casos de insuficiencia renal crónica que requieren trasplante o diálisis. El patrón de herencia es autonómico dominante con alta penetrancia.
    • Genética • Codifica una proteína integral de membrana, denominGen PKD1 ada policistina 1 • Codifica una proteína integral de membrana,Gen PKD2 denominada policistina 2
    • Patogenia Posibles mecanismos de formación de quistes en la nefropatía poliquística
    • MorfologíaMacroscópicamenteo Riñones aumentados de tamaño bilateralmente y pueden alcanzar un peso de hasta 4 Kg en cada riñóno Superficie externa que parece estar formada solamente por una masa de quistes hasta de 3 o 4 cm de diámetro, sin parénquima en su interior
    • Microscópicamenteo Nefronas funcionales dispersas entre los quisteso Los quistes pueden estar llenos de un liquido seroso transparente o, mas frecuentemente, de un liquido turbio rojo o marrón, a veces hemorrágico. A medida que aumentan de tamaño, pueden Sección del parénquima renal no englobar a los cálices y la pelvis tumoral, donde se observan quistes para producir defectos por presión renales con parénquima preservadoo Quistes con revestimiento epitelial entre ellos. variable
    • o Detalle del epitelio cúbico que tapiza los quistes.o Proliferación papilar intraquística.
    • Características clínicaso Muchos pacientes se mantienen o La enfermedad debuta con una asintomáticos hasta que la hematuria de comienzo insuficiencia renal ocurre insidioso, seguida poro La hemorragia o la dilatación proteinuria, poliuria e hipertensión progresiva de los quistes producen o La progresión se acelera en los dolor sujetos de raza negra y en varoneso La excreción de los coágulos de o Malformaciones congénitas sangre causa un cólico renal extrarrenales (40% presenta quisteso Los riñones aumentados de tamaño en el hígado) resultan evidentes a la palpación abdominal e inducen una sensación de peso
    • Nefropatía poliquística autosómica recesiva (De la infancia) Es una entidad genéticamente diferenciada de la nefropatía poliquística del adulto. Se han definido sus variantes dependiendo del momento de su presentación y de la presencia de lesiones hepáticas asociadas:o Perinatalo Neonatalo Del lactanteo Juvenil Las dos primeras son las mas frecuentes
    • Morfologíao Riñones aumentados de tamaño y tienen aspecto externo normalo Al corte, muchos quistes pequeños en la corteza y la médula dan al riñón un aspecto en esponjao Los canales alargados y dilatados forman un ángulo recto con la superficie cortical, reemplazando completamente la médula y la corteza
    • Microscópicamenteo Dilatación cilíndrica o, con menor frecuencia, sacular, de todos los conductos colectoreso Los quistes tienen un revestimiento uniforme de células cúbicas, que reflejan su origen en los conductos colectores
    • Enfermedades quísticas de la médula renalLos tres tipos principales de enfermedad quística medular son:o El riñón en esponja medularo La nefronoptisiso Enfermedad quística medular de inicio en el adulto Enfermedad quística medular (MCD). El corte está conservado y la medula aparece un tanto apagada. Los quistes están presentes en la unión de la corteza y la medula y en este ejemplo miden encima de 4 cm. de diámetro
    • Riñón en esponja medular Conductos papilares de la Se presenta en adultos y médula dilatados y se descubre en un estudio pueden haber pequeños radiológico, función renal quistes revestidos por normal. Patogenia epitelio cúbico o por desconocida. epitelio transicional. No hay cicatrices corticales.
    • Nefronoptisis y enfermedad quística medular de inicio en el adulto La característica común es la presencia de un número Variantes de Nefronoptisis: variable de quistes Esporádica no familiar medulares, normalmente concentrados en la unión Nefronoptisis juvenil corticomedular, alteración familiar (mas frecuente) de la membrana basal Displasia renal-retiniana tubular y fibrosis (15%) intersticial.
    • PatogeniaSe han identificado dos genes(MCKD1 y MCKD2), de transmisiónautosómica dominante, comocausantes de la enfermedad quísticamedular que se caracterizan por laprogresión a una nefropatía terminalen el adulto.
    • Morfologíao Riñones pequeños, con superficie granular retraída y quistes en la médula, mas prominentes en la unión corticomedularo Pequeños quistes en la corteza, revestidos por epitelio aplanado o cúbico y rodeados por células inflamatorias o tejido fibrosoo La corteza se aprecia con extensa atrofia y engrosamiento de las membranas basales de los túbulos proximales y distales, junto a fibrosis
    • Enfermedad quística adquirida (Asociada a diálisis) Los riñones de pacientes con nefropatía terminal que reciben diálisis durante mucho tiempo a veces muestran numerosos quistes corticales y medulares, estos miden 0,5-2 cm de diámetro, contienen un liquido claro, están revestidos por un epitelio tubular hiperplásico o aplanado y a menudo contienen cristales de oxalato cálcico.
    • Quistes simplesSe presentan como espaciosquísticos múltiples o simples,normalmente corticales, de diámetromuy variable. Normalmente miden 1-5 cm, pero pueden alcanzar los 10cm o mas de tamaño. Sontranslucidos y se rodean por unamembrana lisa, gris brillante,estando llenos de un liquido claro.Los quistes simples son hallazgospost mortem frecuentes, sinsignificado clínico.
    • Gracias!