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Leucemia mieloide cronica.Charla Congreso Boliviano de Hematologia 2008
 

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    Leucemia mieloide cronica.Charla Congreso Boliviano de Hematologia 2008 Leucemia mieloide cronica.Charla Congreso Boliviano de Hematologia 2008 Presentation Transcript

    • Dra. Ximena Jordán BrunoDra. Ximena Jordán Bruno
    • Historia Leucemia del griego leucos = blanco y Hema = sangre Primera comunicación en 1827 El primer estudio sistematizado de esta enfermedad la realizó el patólogo alemán Rudolf VirchowRudolf Virchow en 1845
    • Rudolf VirchowRudolf Virchow ““Omnis cellula exOmnis cellula ex cellula”cellula” ( cada célula es derivada de otra célula ya existente)
    • Leucemia Mieloide Cronica  Representa un modelo a seguir para la hemato-oncología .  Primera neoplasia en la cual se detectó una alteración genética adquirida : El cromosoma Filadelfia ( Phi), resultado de una translocación recíproca entre los brazos largos del cromosoma 9 y 22 .
    • Definición La leucemia Mieloide Cronica ( LMC) es una proliferación de caracter clonal que tiene su origen en la celula madre totipotencial – Stem cell . Esto lleva a una intensa proliferación de la de la serie mieloide – granulocítica en la sangre periférica , la médula ósea y otros órganos , principalmente el bazo .
    • Epidemiología  Representa el 15% de las leucemias del adulto.  Ligero predominio masculino 1,5 a 1  1 a 2 casos c / 100.000 habitantes .  Edad : 45 a 50 años
    • Epidemiología  En Bolivia : Presenta una incidencia aumentada Edades más tempranas con un alto número de pacientes entre 20 y 35 anos .
    • Etiología Exposición Radiaciones ionizantes Benceno Cromosoma Filadelfia Phi t ( 9;22) Consecuencia Molecular bcr - ablbcr - abl
    • Etiología Oncogen bcr – abl tirosino quinasa LEUCEMOGENESIS
    • Etiología Activacion Inhibicion de Alteración Mitogenica la apoptosis adhesión LEUCEMOGENESIS
    • LMC- Evolución Natural Enfermedad de Fases 1. Fase Crónica 5–6 años 2.Fase Acelerada 6-10 meses 3.Crisis Blástica 3–6 meses
    • Clínica – Fase Crónica > 80 % de los pacientes se encuentran en esta fase al debut de su enfermedad . Esplenomegalia Hepatomegalia ( 1 / 3 de los pacientes ) Síntomas vinculados a Hiperuricemia Sindrome de hiperviscosidad
    • Clínica- Fase Crónica Síndrome de Repercusión general : Astenia , adinamia , anorexia Sudoración nocturna Asintomáticos
    • Laboratorio  Hemograma : Leucocitosis neutrofílica ( > 20.000) Mielemia Blastos 1 a 3 % Anemia leve a moderada Plaquetas normales o aumentadas en el 50 % de pacientes .
    • Mielograma Determina la etapa evolutiva de la enfermedad Medula hipercelular Relación M/E : 10 a 1 Predominio de formas maduras Blastos escasos < 5 % ( Blastos + ProM < 10 % de celularidad total ) .
    • Mielograma
    • Estudio Citogenético  Diagnóstico de certeza 95% cromosoma Phi 5% otras anomalias El cromosoma Phi no es exclusivo de LMC También en LLA de adulto 20 % LLA del niño 5% LAM 1 a 2 %
    • Cromosoma Philadelphia(Ph) P.NowellD.Hungenford(1960)
    • Estudio Molecular Con fines diagnósticos Monitoreo de respuesta al tratamiento Detección de enfermedad mínima residual Riesgo de Recaida
    • Biopsia de Médula Osea De menor valor diagnóstico Valor Pronóstico Aumento de la fibrosis y deteccion de Acúmulos de blastos .
    • Biopsia de Médula Osea
    • Fiebre Dolores óseos más intensos Esplenomegalia progresiva Malestar generalizado Clínica – Fase Acelerada
    • Laboratorio - Fase Acelerada Hemograma : Anemia Moderada o Severa Plaquetopenia Blastos 10 % ( < 20% ) Basofilia Mielograma : Aumento de blastos y Promielocitos Citogenético : Aparición de nuevas anomalías
    • Fase Acelerada
    • Crisis Blastica  Es una verdadera Leucemia Aguda sobreinjertada en el curso de la LMC .  Se define por : Blastos en SP > 15% Blastos en MO > 20 Mayoria LAM , 30 % Linfoide A nivel citogenético : Isocromosoma 17 Trisomia 8 Duplicación del Phi
    • Diagnostico Diferencial  Reacciones Leucemoides Neutrofilas : Infecciones Bacterianas Severas Ca de Tubo Digestivo, Pulmon , Vejiga Necrosis Tisular masiva ( hepatitis fulminante)  Con otros Sindromes Mieloproliferativos Cronicos : LMMC TE Leucemia Neutrofilica Cronica
    • ““Hay hombres que luchan un dia y son buenosHay hombres que luchan un dia y son buenos Hay quienes luchan un año y sonHay quienes luchan un año y son mejores ,mejores , Hay quienes luchan muchos años y son muyHay quienes luchan muchos años y son muy buenos ,buenos , Pero hay quienes luchan toda la vidaPero hay quienes luchan toda la vida Esos son los imprescindibles .”Esos son los imprescindibles .” Bertold Brecht
    • MUCHAS GRACIAS NICOLAS SANDOVAL JORDAN