Dra. Ximena Jordán BrunoDra. Ximena Jordán Bruno
Historia
Leucemia del griego leucos = blanco y
Hema = sangre
Primera comunicación en 1827
El primer estudio sistematizado ...
Rudolf VirchowRudolf Virchow
““Omnis cellula exOmnis cellula ex
cellula”cellula”
( cada célula es
derivada de otra célula
...
Leucemia Mieloide Cronica
 Representa un modelo a seguir para la
hemato-oncología .
 Primera neoplasia en la cual se det...
Definición
La leucemia Mieloide Cronica ( LMC) es una
proliferación de caracter clonal que tiene su
origen en la celula ma...
Epidemiología
 Representa el 15% de las leucemias del
adulto.
 Ligero predominio masculino 1,5 a 1
 1 a 2 casos c / 100...
Epidemiología
 En Bolivia :
Presenta una incidencia aumentada
Edades más tempranas con un alto número
de pacientes entre ...
Etiología
Exposición Radiaciones ionizantes
Benceno
Cromosoma Filadelfia Phi t ( 9;22)
Consecuencia Molecular bcr - ablbcr...
Etiología
Oncogen bcr – abl
tirosino quinasa
LEUCEMOGENESIS
Etiología
Activacion Inhibicion de Alteración
Mitogenica la apoptosis adhesión
LEUCEMOGENESIS
LMC- Evolución Natural
Enfermedad de Fases
1. Fase Crónica 5–6 años
2.Fase Acelerada 6-10 meses
3.Crisis Blástica 3–6 meses
Clínica – Fase Crónica
> 80 % de los pacientes se encuentran en esta
fase al debut de su enfermedad .
Esplenomegalia
Hepat...
Clínica- Fase Crónica
Síndrome de Repercusión general :
Astenia , adinamia , anorexia
Sudoración nocturna
Asintomáticos
Laboratorio
 Hemograma :
Leucocitosis neutrofílica ( > 20.000)
Mielemia
Blastos 1 a 3 %
Anemia leve a moderada
Plaquetas ...
Mielograma
Determina la etapa evolutiva de la enfermedad
Medula hipercelular Relación M/E : 10 a 1
Predominio de formas ma...
Mielograma
Estudio Citogenético
 Diagnóstico de certeza
95% cromosoma Phi
5% otras anomalias
El cromosoma Phi no es exclusivo de LMC...
Cromosoma Philadelphia(Ph)
P.NowellD.Hungenford(1960)
Estudio Molecular
Con fines diagnósticos
Monitoreo de respuesta al tratamiento
Detección de enfermedad mínima residual
Rie...
Biopsia de Médula Osea
De menor valor diagnóstico
Valor Pronóstico
Aumento de la fibrosis y deteccion de
Acúmulos de blast...
Biopsia de Médula Osea
Fiebre
Dolores óseos más intensos
Esplenomegalia progresiva
Malestar generalizado
Clínica – Fase Acelerada
Laboratorio - Fase
Acelerada
Hemograma : Anemia Moderada o Severa
Plaquetopenia
Blastos 10 % ( < 20% )
Basofilia
Mielogram...
Fase Acelerada
Crisis Blastica
 Es una verdadera Leucemia Aguda
sobreinjertada en el curso de la LMC .
 Se define por : Blastos en SP >...
Diagnostico Diferencial
 Reacciones Leucemoides Neutrofilas :
Infecciones Bacterianas Severas
Ca de Tubo Digestivo, Pulmo...
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Leucemia mieloide cronica.Charla Congreso Boliviano de Hematologia 2008

  1. 1. Dra. Ximena Jordán BrunoDra. Ximena Jordán Bruno
  2. 2. Historia Leucemia del griego leucos = blanco y Hema = sangre Primera comunicación en 1827 El primer estudio sistematizado de esta enfermedad la realizó el patólogo alemán Rudolf VirchowRudolf Virchow en 1845
  3. 3. Rudolf VirchowRudolf Virchow ““Omnis cellula exOmnis cellula ex cellula”cellula” ( cada célula es derivada de otra célula ya existente)
  4. 4. Leucemia Mieloide Cronica  Representa un modelo a seguir para la hemato-oncología .  Primera neoplasia en la cual se detectó una alteración genética adquirida : El cromosoma Filadelfia ( Phi), resultado de una translocación recíproca entre los brazos largos del cromosoma 9 y 22 .
  5. 5. Definición La leucemia Mieloide Cronica ( LMC) es una proliferación de caracter clonal que tiene su origen en la celula madre totipotencial – Stem cell . Esto lleva a una intensa proliferación de la de la serie mieloide – granulocítica en la sangre periférica , la médula ósea y otros órganos , principalmente el bazo .
  6. 6. Epidemiología  Representa el 15% de las leucemias del adulto.  Ligero predominio masculino 1,5 a 1  1 a 2 casos c / 100.000 habitantes .  Edad : 45 a 50 años
  7. 7. Epidemiología  En Bolivia : Presenta una incidencia aumentada Edades más tempranas con un alto número de pacientes entre 20 y 35 anos .
  8. 8. Etiología Exposición Radiaciones ionizantes Benceno Cromosoma Filadelfia Phi t ( 9;22) Consecuencia Molecular bcr - ablbcr - abl
  9. 9. Etiología Oncogen bcr – abl tirosino quinasa LEUCEMOGENESIS
  10. 10. Etiología Activacion Inhibicion de Alteración Mitogenica la apoptosis adhesión LEUCEMOGENESIS
  11. 11. LMC- Evolución Natural Enfermedad de Fases 1. Fase Crónica 5–6 años 2.Fase Acelerada 6-10 meses 3.Crisis Blástica 3–6 meses
  12. 12. Clínica – Fase Crónica > 80 % de los pacientes se encuentran en esta fase al debut de su enfermedad . Esplenomegalia Hepatomegalia ( 1 / 3 de los pacientes ) Síntomas vinculados a Hiperuricemia Sindrome de hiperviscosidad
  13. 13. Clínica- Fase Crónica Síndrome de Repercusión general : Astenia , adinamia , anorexia Sudoración nocturna Asintomáticos
  14. 14. Laboratorio  Hemograma : Leucocitosis neutrofílica ( > 20.000) Mielemia Blastos 1 a 3 % Anemia leve a moderada Plaquetas normales o aumentadas en el 50 % de pacientes .
  15. 15. Mielograma Determina la etapa evolutiva de la enfermedad Medula hipercelular Relación M/E : 10 a 1 Predominio de formas maduras Blastos escasos < 5 % ( Blastos + ProM < 10 % de celularidad total ) .
  16. 16. Mielograma
  17. 17. Estudio Citogenético  Diagnóstico de certeza 95% cromosoma Phi 5% otras anomalias El cromosoma Phi no es exclusivo de LMC También en LLA de adulto 20 % LLA del niño 5% LAM 1 a 2 %
  18. 18. Cromosoma Philadelphia(Ph) P.NowellD.Hungenford(1960)
  19. 19. Estudio Molecular Con fines diagnósticos Monitoreo de respuesta al tratamiento Detección de enfermedad mínima residual Riesgo de Recaida
  20. 20. Biopsia de Médula Osea De menor valor diagnóstico Valor Pronóstico Aumento de la fibrosis y deteccion de Acúmulos de blastos .
  21. 21. Biopsia de Médula Osea
  22. 22. Fiebre Dolores óseos más intensos Esplenomegalia progresiva Malestar generalizado Clínica – Fase Acelerada
  23. 23. Laboratorio - Fase Acelerada Hemograma : Anemia Moderada o Severa Plaquetopenia Blastos 10 % ( < 20% ) Basofilia Mielograma : Aumento de blastos y Promielocitos Citogenético : Aparición de nuevas anomalías
  24. 24. Fase Acelerada
  25. 25. Crisis Blastica  Es una verdadera Leucemia Aguda sobreinjertada en el curso de la LMC .  Se define por : Blastos en SP > 15% Blastos en MO > 20 Mayoria LAM , 30 % Linfoide A nivel citogenético : Isocromosoma 17 Trisomia 8 Duplicación del Phi
  26. 26. Diagnostico Diferencial  Reacciones Leucemoides Neutrofilas : Infecciones Bacterianas Severas Ca de Tubo Digestivo, Pulmon , Vejiga Necrosis Tisular masiva ( hepatitis fulminante)  Con otros Sindromes Mieloproliferativos Cronicos : LMMC TE Leucemia Neutrofilica Cronica
  27. 27. ““Hay hombres que luchan un dia y son buenosHay hombres que luchan un dia y son buenos Hay quienes luchan un año y sonHay quienes luchan un año y son mejores ,mejores , Hay quienes luchan muchos años y son muyHay quienes luchan muchos años y son muy buenos ,buenos , Pero hay quienes luchan toda la vidaPero hay quienes luchan toda la vida Esos son los imprescindibles .”Esos son los imprescindibles .” Bertold Brecht
  28. 28. MUCHAS GRACIAS NICOLAS SANDOVAL JORDAN
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