Manifestaciones cutáneas del lupus eritematoso sistémico

1. +
Benemérita Universidad Autónoma de Puebla
Dermatología
Lupus Eritematoso Sistémico
(Manifestaciones cutáneas)
Dra. Montserrat Ramales Montes
Ricardo Martínez Zavala

2. + Definición.
Enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por:
- Lesiones cutáneas.
- Lesiones articulares.
- Lesiones viscerales.
- Presencia de anticuerpos.
Arenas, Roberto; Dermatología; 5ta. edición; 2013; McGraw - Hill.

4. +Epidemiología
! En europeos 40 casos c/100 000.
! Edad: predominio entre 15 – 30 años.
! Género: femenino 9: 1 masculino.
! Predisposición genética.
! Mayor en raza negra e hispanos.
Arenas, Roberto; Dermatología; 5ta. edición; 2013; McGraw - Hill.

5. +Etiopatogenia
! Generación de vasculitis por hipersensibilidad.
! Afecta capilares de pequeño calibre, vénulas y grades vasos.
! Genética:
- HLA – A1
- HLA – DR2
- HLA – DR3
- HLA – B8
- HLA - DQwL
! Ambientales:
- Infecciones retrovirales o
por Mycoplasma sp.
- Exposición a luz solar.
- Uso de conservadores.
Arenas, Roberto; Dermatología; 5ta. edición; 2013; McGraw - Hill.

6. +Patogenia
Producción de autoanticuerpos.
! Anticuerpos antinucleares.
- Anti – ADN
- Contra histonas
- Contra proteínas unidas a ARN
- Contra antígenos nucleolares
Robbins & Cotran; Patología Estructural y Funcional; Ed. ElSevier; 2010; p.221

7. +Patogenia
Producción de autoanticuerpos.
! Patrones de inmunofluorescencia:
1) Homogénea
2) Periférica
3) Moteado
4) Nucleolar
Robbins & Cotran; Patología Estructural y Funcional; Ed. ElSevier; 2010; p.221

8. Robbins & Cotran; Patología Estructural y Funcional; Ed. ElSevier; 2010; p.221

9. +Factores genéticos
! Complejo mayor de histocompatibilidad.
o HLADQ
o Anti – Sm
o Antifosfolipídicos
! Deficiencia en el complemento.
o C2
o C4
o C1q
Robbins & Cotran; Patología Estructural y Funcional; Ed. ElSevier; 2010; p.221

10. +Factores Inmunitarios
! Eliminación defectuosa de linfocitos B autorreactivos.
! Producción de autoanticuerpos por LT CD4+
! Alteración en función de TLR
! Interferón tipo 1
Robbins & Cotran; Patología Estructural y Funcional; Ed. ElSevier; 2010; p.221

11. +
Alteraciones inmunológicas
Fase I: susceptibilidad.
Fase II: persistencia de
antígenos.
Fase III: Autoanticuerpos
complejos comunes
Fase IV: Enfermedad clínica.
Fase V: Daños
Fases
Gutiérrez Isauro, Fisiopatología como base fundamental del diagnóstico clínico, 2011, p. 866. Ed. Panamericana, México.

12. Gutiérrez Isauro, Fisiopatología como base fundamental del diagnóstico clínico, 2011, p. 866. Ed. Panamericana, México.

13. +

14. +Cuadro Clínico
! Eritema y artritis.
! Anemia.
! Trombocitopenia.
! Serositis.
! Nefritis.
! Convulsiones.
! Psicosis.
Arenas, Roberto; Dermatología; 5ta. edición; 2013; McGraw - Hill.

25. Lupus Cutáneo Subagudo
Se presenta en el 7% de los
pacientes.
Relacionado con HLA- B8 y DR3.
- Hombros
- Brazos
- Espalda
- Pecho
- Cuello
Arenas, Roberto; Dermatología; 5ta. edición; 2013; McGraw - Hill.

26. Lupus Cutáneo Agudo
Se presenta después de exposición
prolongada a la luz solar.
Arenas, Roberto; Dermatología; 5ta. edición; 2013; McGraw - Hill.

27. Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos
Relacionado con enfermedades reumáticas, en especial LES.
- Livedo reticularis.
- Úlceras crónicas de piernas.
- Gangrena acral.
Arenas, Roberto; Dermatología; 5ta. edición; 2013; McGraw - Hill.

28. +
Manifestaciones cutáneas
Placas eritematosas en:
- Mejillas y dorso de la nariz, en “alas de mariposa”.
- Placas discoides de eritema, escamas y atrofia.
- Edema en un 19%.
Manifestaciones de vasculitis:
- Petequias.
- Manchas purpúricas.
- Equimosis.
- Livedo reticularis.
Arenas, Roberto; Dermatología; 5ta. edición; 2013; McGraw - Hill.

29. +
Manifestaciones sistémicas
! Artralgias simétricas.
! Afección renal.
! Alteraciones cardiovasculares.
! Síntomas gastrointestinales.
Arenas, Roberto; Dermatología; 5ta. edición; 2013; McGraw - Hill.

30. +
Datos de laboratorio
! Anemia normocítica normocrómica leve o moderada.
! Leucopenia.
! VSG aumentada.
! PCR y prueba de Coombs positiva.
! Reacción de Waaler – Rose positiva (30%)
Arenas, Roberto; Dermatología; 5ta. edición; 2013; McGraw - Hill.

31. +Diagnóstico
Criterios
Anticuerpos antinucleares
Anticuerpos anti – DNA o SM, células LE,VDRL
Pancitopenia
Proteinuria de 0.5g/día
Criterios de laboratorio
Criterios clínicos
Criterios de la American Rheumatism Association
Arenas, Roberto; Dermatología; 5ta. edición; 2013; McGraw - Hill.

33. +Diagnóstico
“ES UN SAFARI”
E: Eritema Malar / Eritema Discoide (incluye 2 criterios).
S: Serositis (pleuritis o pericarditis).
U: Úlceras Orales
N: Neurológico (convulsiones, psicosis)
S: Sangre: Anemia Hemolítica; Leucopenia (<4000/ml); Linfopenia (< 1500/ml); Trombocitopenia (<100 000/ml)
A: Artritis
F: Fotosensibilidad
A: ANA (anticuerpos antinucleares) positivos
R: Renal: Proteinuria (>0.5 g/día ó 500 mg/día); Proteinuria en cintas reactivas mayor o igual a (3)+++; Cilindros
celulares
I: Inmunología alterada (cualquiera de las siguientes):
! - Anticuerpos contra DNA(ds - double-stranded) o nativo.
! - Anticuerpos Anti – Smith.
! - Anticuerpos Antifosfolipídico (a) Prueba serológica para sífilis falso positivo, (b) Evidencia de anticuerpos
anticardiolipina, (c) Evidencia de anticoagulante lúpico.

34. +Diagnóstico diferencial
" Prurigo actínico.
" Pelagra.
" Dermatosis por fotosensibilización.
" Enfermedades de colágeno.
" Eritema pernio.

35. +Prurigo actínico
Fotodermatosis idiopática de las partes expuestas a la luz del sol, de
evolución crónica y pruriginosa y aspecto polimorfo.
Cruz A, García L. Actualización en fotoinmunología. Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía
Dermatológica. 2004; 12:41-46.

36. +Pelagra
La pelagra es una enfermedad nutricional sistémica, producida
deficiencia de vitamina B3 (niacina), que es un componente esencial
de varias coenzimas.
McLaren DS. Clinical manifestations of human vitamin and mineral disorders: A resume. In: Shils ME et al.
Modern nutrition in health and diseases. 9th ed. Baltimore:Williams & Wilkins, cap 30, pp.485-503, 1999.

37. +Eritema pernio
Trastorno localizado en zonas distales como las manos y los pies,
secundario a una respuesta anormal al frío por vasoconstricción
prolongada, que conduce a hipoxemia e inflamación de las paredes
vasculares.
Tobón MX, Rodríguez G. Eritema pernio: una enfermedad misteriosa. Rev CES Med 2013; 27(1): 113-126

39. +
Tratamiento
! Reposo físico y emocional.
! AINEs
! Antipalúdicos:
- Cloroquina 250mg/día, en dosis matutina.
! Glucocorticoides:
- Prednisona. Se inicia con 1mg/Kg/día.
- Se agrega gel de Al(OH)3. Sales de potasio (20mEq x 20mg).
Arenas, Roberto; Dermatología; 5ta. edición; 2013; McGraw - Hill.

40. +
! Inmunosupresores.
! Ciclofosfamida: 1 – 2 mg/Kg/día.
! Azatioprina: 1 – 3mg/Kg/día.
! Metotrexate: 10 – 25mg/semana, con reducción progresiva.
Arenas, Roberto; Dermatología; 5ta. edición; 2013; McGraw - Hill.

41. Diagnóstico y Tratamiento de Lupus Eritematosos Mucocutánea México: Secretaría de Salud, 2011.

42. +
Bibliografía
! Arenas, Roberto; Dermatología; 5ta. edición; 2013.
! Saúl, Amado; et.al.; Lecciones de Dermatología; 15ta. edición; 2010.
! Robbins & Cotran; Patología Estructural y Funcional; 8va. Edición;
2010; Ed. ElSevier.
! Gutiérrez Isauro; Fisiopatología, como base fundamental del
diagnóstico clínico; 2011; Ed. Panamericana.