Patologia plaquetaria

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TRASTORNOS DE LAS PLAQUETAS

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Patologia plaquetaria

  1. 1. PATOLOGIA PLAQUETARIA
  2. 2. <ul><li>Las alteraciones de las plaquetas hacen referencia a su número: </li></ul><ul><li>TROMBOCITOPENIA: <130x10 9 /L </li></ul><ul><li>TROMBOCITOSIS >450x... </li></ul><ul><li>O bien a su funcionalidad: </li></ul><ul><li>TROMBOCITOPATIA </li></ul>TROMBOCITOSIS PLAQUETOPENIA PATOLOGIA PLAQUETARIA
  3. 3. LOS VALORES DE REFERENCIA <ul><li>N ORMAL: 130-4 0 0x109/L </li></ul><ul><li>TROMBOCITOSIS: >500x... </li></ul><ul><li>PLAQUETOPENIA LEVE: 100-130x... </li></ul><ul><li>PLAQUETOPENIA MODERADA: 50-100 x... </li></ul><ul><li>PLAQUETOPENIA SEVERA: 25-50 x... </li></ul><ul><li>PLAQUETOPENIA GRAVE: <25 x... </li></ul><ul><li>Nota: Todo recuento automático inferior a 100.000 por mm 3 (<100x...) debe comprobarse al microscopio </li></ul>PATOLOGIA PLAQUETARIA
  4. 4. <ul><li>VALORES DE ALARMA </li></ul><ul><li><100x10 9 /L = <100.000 /mm 3 </li></ul><ul><li>>600x10 9 /L = >700.000 /mm 3 </li></ul><ul><li>VALOR CRITICO </li></ul><ul><li><50x10 9 /L = <50.000 /mm 3 </li></ul>LOS VALORES DE REFERENCIA PATOLOGIA PLAQUETARIA
  5. 5. VPM normal 7.5 – 11 femtolitros (fl) MEGATROMBOCITOS (*): VPM >11 fl (*) Son plaquetas grandes que se forman durante la recuperación tras una hemorragia severa, o en el curso de una Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI). También se ven en la Trombocitopatía congénita de Bernard-Soulier LOS VALORES DE REFERENCIA PATOLOGIA PLAQUETARIA
  6. 6. <ul><li>La obtención de datos cuantitativos fiables pasa por la elaboración y cumplimiento de un estricto Protocolo de Calidad: </li></ul><ul><li>Controles Internos y Externos </li></ul><ul><li>Calibradores </li></ul><ul><li>Registros </li></ul>Control : muestra de sangre examinada que se emplea de referencia diaria Calibrador : muestra comercial para ajuste profundo del aparato Control interno : muestra propia conocida que se intercala periódicamente LOS VALORES DE REFERENCIA PATOLOGIA PLAQUETARIA
  7. 7. RECUENTO DE LAS PLAQUETAS AL MICROSCOPIO <ul><li>Se emplea el objetivo de 100x , inmersión </li></ul><ul><li>Se cuentan las plaquetas que aparecen en 5 campos (mejor 10) sucesivos, de aproximadamente 200 hematíes cada uno </li></ul><ul><li>Se suma el total de plaquetas observados ( x1,000 hematíes ), y se multiplica por el número de hematíes en miles (no en millones) </li></ul>PATOLOGIA PLAQUETARIA
  8. 8. Recuento de las plaquetas al microscopio: EJEMPLO <ul><li>Un paciente tiene 3,800,000/mm 3 hematíes, es decir 3.8x10 12 /L. </li></ul><ul><li>En 5 campos sucesivos [de aprox. 200 hematíes cada uno = 1,000] presenta 7, 2, 6, 7 y 5 plaquetas; en total 27. </li></ul><ul><li>La cifra final se obtiene multiplicando 3,800 por 27. En total 102,600/mm 3 , que en la terminología internacional se expresa como 102.6x10 9 /L </li></ul>PATOLOGIA PLAQUETARIA
  9. 9. 15 plaquetas/55 hematíes = Aprox. 1,200,000/mmc Ej.: Sujeto 4.5x10 12 /L hematíes En 33 hematíes...........3 plaquetas En 4.5x10 12 /L............. 400.000 pl. PATOLOGIA PLAQUETARIA TROMBOCITOSIS
  10. 10. TROMBOCITOSIS <ul><li>Reactivas o SECUNDARIAS </li></ul><ul><li>A hemorragia </li></ul><ul><li>A infecciones </li></ul><ul><li>A estados de Ferropenia </li></ul><ul><li>Otras </li></ul><ul><li>PRIMARIAS </li></ul><ul><li>Trombocitosis Esencial </li></ul><ul><li>Otros S. Mieloproliferativos </li></ul><ul><li>Algunos S. Mielodisplásicos </li></ul>TROMBOCITOSIS ESENCIAL PATOLOGIA PLAQUETARIA
  11. 11. <ul><li>De las trombocitosis reactivas o secundarias se puede afirmar que: </li></ul><ul><li>No se asocian a mayor incidencia de Trombosis </li></ul><ul><li>No tienen significado de malignidad </li></ul><ul><li>Prácticamente todas las halladas en niños son de este tipo (infecciones agudas) </li></ul>TROMBOCITOSIS (POLICITEMIA VERA) PATOLOGIA PLAQUETARIA TROMBOCITOSIS
  12. 12. TROMBOCITOSIS REACTIVA EN UN NIÑO DE 3 AÑOS DIAGNOSTICADO DE NEUMONIA PATOLOGIA PLAQUETARIA TROMBOCITOSIS
  13. 13. SP DE UNA MUJER DE 57 AÑOS, DIAGNOSTICADA DE DIABETES M. Y DE HEPATITIS C: RECUENTO PLAQUETARIO 2,500x10 9 /L (T. ESENCIAL) PATOLOGIA PLAQUETARIA TROMBOCITOSIS
  14. 14. PSEUDONUCLEO MONOCITO TROMBOCITOSIS ESENCIAL PATOLOGIA PLAQUETARIA TROMBOCITOSIS
  15. 15. TROMBOCITOSIS: RASGOS DISMORFICOS MEGATROMBOCITOS PATOLOGIA PLAQUETARIA
  16. 16. DEFICIT GRANULAR PATOLOGIA PLAQUETARIA TROMBOCITOSIS: RASGOS DISMORFICOS
  17. 17. PSEUDOTROMBOCITOPENIA o falsa plaquetopenia <ul><li>En ocasiones el recuento de plaquetas efectuado por el auto analizador no se corresponde con la realidad, reportando una cifra inferior. Esto surge con relativa frecuencia debido a: </li></ul><ul><li>Extracción inadecuada de la muestra de sangre </li></ul><ul><li>Pseudo-trombocitopenia provocada por EDTA </li></ul><ul><li>Macro plaquetas no identificables por los aparatos </li></ul>PATOLOGIA PLAQUETARIA
  18. 18. PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EXTRACCION DIFICULTOSA <ul><li>El recuento de plaquetas es el dato analítico de la biometría que más se puede afectar por una extracción defectuosa de la muestra de sangre </li></ul><ul><li>Se produce una agregación in vitro y un resultado falso de trombocitopenia </li></ul><ul><li>La observación de agregados plaquetarios en las extensiones obliga a una nueva extracción si se desea un recuento preciso </li></ul>PATOLOGIA PLAQUETARIA
  19. 19. <ul><li>Esto suele ocurrir cuando las venas son de difícil acceso (neonatos, personas obesas) y se mantiene la compresión con la ligadura de goma durante un tiempo excesivo </li></ul><ul><li>Las plaquetas se activan en la sangre estancada en las venas y tienden a agregarse </li></ul>PATOLOGIA PLAQUETARIA PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EXTRACCION DIFICULTOSA
  20. 20. <ul><li>También se puede producir cuando se extrae la sangre con jeringa y se trasvasa posteriormente -con demasiada lentitud y sin agitación- al tubo que contiene el conservante (EDTA) </li></ul><ul><li>Por ello es recomendable la simple observación del tubo de EDTA para ver si hay coágulos visibles </li></ul>PATOLOGIA PLAQUETARIA PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EXTRACCION DIFICULTOSA
  21. 21. PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EDTA <ul><li>Se trata de un fenómeno físico-químico mediado por anticuerpos , en el que las plaquetas se agrega n o bien se disponen en torno a monocitos o granulocitos (satelitismo), y su recuento es infravalorado por los auto analizadores. </li></ul><ul><li>Los contadores son “engañados” por el fenómeno, reportando una cifra de plaquetas inferior a la real . </li></ul><ul><li>Es una anomalía no patológica que se resuelve con una sencilla revisión morfológica al microscopio </li></ul>PATOLOGIA PLAQUETARIA
  22. 22. <ul><li>El EDTA es un quelante del Ca ++ que ocasiona la disolución del complejo IIb-IIIa (factor de la agregación) </li></ul><ul><li>Se favorece así la exposición en la superficie de la membrana plaquetaria de antígenos que anteriormente estaban ocultos en su interior </li></ul><ul><li>Cuando se da la circunstancia de que el individuo posee Ac EDTA-dependientes , éstos se adhieren a los antígenos descubiertos y se produce el fenómeno de la aglutinación </li></ul>PATOLOGIA PLAQUETARIA PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EDTA
  23. 23. SATELITISMO PATOLOGIA PLAQUETARIA PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EDTA
  24. 24. PLAQUETOPENIA <ul><li>La reducción de la cifra de plaquetas es un trastorno potencialmente grave, y que por tanto obliga a: </li></ul><ul><li>Cuantificar con precisión la cifra </li></ul><ul><li>A valorar si existen otras anomalías en la biometría hemática </li></ul><ul><li>A realizar pruebas conjuntas de coagulación </li></ul><ul><li>A determinar su repercusión funcional (prueba del tiempo de sangrado </li></ul>PATOLOGIA PLAQUETARIA
  25. 25. <ul><li>Plaquetopenia leve: ............ 100-130 X10 9 /L </li></ul><ul><li>Plaquetopenia moderada: ... 50-100 x 10 9 /L </li></ul><ul><li>Plaquetopenia severa: ........ 25-50 x 10 9 /L </li></ul><ul><li>Plaquetopenia grave: .......... <25 x 10 9 /L </li></ul><ul><li>En todos los casos se debe verificar la plaquetopenia en un segundo pase por el contador de células, y en caso de confirmarse es necesario un examen al microscopio </li></ul>PATOLOGIA PLAQUETARIA PLAQUETOPENIA
  26. 26. <ul><li>Falta de producción : tóxicos, leucemias, congénitas,... </li></ul><ul><li>Exceso de destrucción : por consumo en la hemostasia, inmunológica, citotoxicidad,... </li></ul><ul><li>Secuestro en el bazo : Hiper-esplenismo (cirrosis hepática) </li></ul><ul><li>Por pérdida : hemorragias severas y prolongadas </li></ul>PURPURA TROMBOCITOPENICA EN PACIENTE SON SEPSIS MENINGOCOCICA Y CID PLAQUETOPENIA: CAUSAS PATOLOGIA PLAQUETARIA
  27. 27. PLAQUETOPENIA : CUESTIONES A CONSIDERAR Aspectos morfológicos Datos de la biometría Evaluación de la hemostasia CID x SEPSIS MENINGOCOCICA PATOLOGIA PLAQUETARIA
  28. 28. <ul><li>VALORAR LA HEMOSTASIA Siempre que se confirme una plaquetopenia por primera vez en un enfermo, es necesario disponer de: </li></ul><ul><li>Datos básicos de la coagulación: TP/TTPa </li></ul><ul><li>El tiempo de hemorragia (Ivy) nos da una aproximación bastante real de la función de las plaquetas existentes </li></ul>PLAQUETOPENIA : CUESTIONES A CONSIDERAR PATOLOGIA PLAQUETARIA
  29. 29. <ul><li>DATOS DE LA BIOMETRIA : debemos comprobar si </li></ul><ul><li>Coexiste anemia (reticulocitos,...) </li></ul><ul><li>Anemia + leucopenia (= pancitopenia) </li></ul><ul><li>O quizá solo neutropenia </li></ul><ul><li>Otras anomalías: eritroblastos, células inmaduras </li></ul><ul><li>Otros aspecto a tener en cuenta son conocer si el enfermo está recibiendo algún tipo de medicación citotóxica (como quimioterapia), y si tiene alguna manifestación de sangrado </li></ul>PLAQUETOPENIA : CUESTIONES A CONSIDERAR PATOLOGIA PLAQUETARIA
  30. 30. <ul><li>ASPECTOS MORFOLOGICOS </li></ul><ul><li>Características de las plaquetas </li></ul><ul><li>Inspección de la serie roja </li></ul><ul><li>Presencia de eritroblastos </li></ul><ul><li>Leucocitos y sus alteraciones </li></ul><ul><li>Observación de DI en la fórmula </li></ul><ul><li>Eventual hallazgo de blastos </li></ul>PLAQUETOPENIA : CUESTIONES A CONSIDERAR PATOLOGIA PLAQUETARIA
  31. 31. <ul><li>PTI AGUDA </li></ul><ul><li>Suele ser un trastorno auto inmune transitorio, que se acompaña de petequias, equimosis y facilidad para los hematomas </li></ul><ul><li>En ocasiones el trastorno se hace crónico y requiere Tx. continuo </li></ul>AUMENTO DE MEGACARIOCITOS EN LA MEDULA OSEA PATOLOGIA PLAQUETARIA
  32. 32. <ul><li>PTI AGUDA </li></ul><ul><li>El resto de la biometría suele ser normal, igual que el TP y el TTPa </li></ul><ul><li>Cuando se asocia neutropenia, leuco-eritroblastosis o anemia (no justificada por el sangrado), se debe pensar en un proceso maligno </li></ul>PATOLOGIA PLAQUETARIA
  33. 33. TROMBOCITOPATIA <ul><li>Son procesos patológicos en los que las plaquetas no funcionan correctamente </li></ul><ul><li>De forma habitual el enfermo experimenta una tendencia hemorrágica </li></ul><ul><li>El examen al microscopio es útil cuando la enfermedad es congénita y se observan plaquetas muy dismórficas, o cuando se observan datos de hemopatía primaria </li></ul>PATOLOGIA PLAQUETARIA
  34. 34. <ul><li>La morfología tiene poco que aportar cuando el trastorno es adquirido, como en la uremia o en las hepatopatías severas, si bien a menudo se observan trombocitos dismórficos </li></ul>HEPATOPATIA CRONICA ETILICA PLAQUETAS DE FORMAS ANORMALES PATOLOGIA PLAQUETARIA TROMBOCITOPATIA
  35. 35. TROMBOCITOSIS CON DISMORFIAS ( LGC ) <ul><li>Es muy característico el hecho de que pacientes con S. Mieloproliferativos Crónicos (TE, LGC, ...) con trombocitosis , sufran trombosis o hemorragias </li></ul><ul><li>Esto es debido a anomalías en las funciones de sus plaquetas, que al microscopio son dismórficas </li></ul>METAMIELOCITO PATOLOGIA PLAQUETARIA TROMBOCITOPATIA
  36. 36. CASOS DE CITOMORFOLOGIA PATOLOGIA PLAQUETARIA
  37. 37. CASO 1 Niña 6 a Amigdalitis Hb 10.2 g/.. VCM 72 fl Leuc 21x... =Seg 83% =Linf 14% =Mono 3% Plaq 760x... CASO 1: AMIGADALITIS+FERROPENIA PATOLOGIA PLAQUETARIA
  38. 38. CASO 2 Mujer 56 a Cefalea y poliglobulia Hb 19.4 g/dl G.R. 6,2x... VCM 84 fl Leuc 10.9x... =Seg 71% Plaq 447x... CASO 2: POLICITEMIA VERA PATOLOGIA PLAQUETARIA PLAQUETA GIGANTE
  39. 39. CASO 3 Mujer 31 a Revisión Hb 15.5 g/dl VCM 86 fl HCM 29 Pg Leuc 9.9x... =Seg 72% Plaq 1,800x.. CASO 3: TROMBOCITOSIS ESENCIAL PATOLOGIA PLAQUETARIA MEGATROMBOCITOS
  40. 40. CASO 4 Varón 54 a HDA-úlcera Hb 10.1 g/dl VCM 95 fl HCM 30 Pg Leuc 16.4x. =Seg 77% Plaq 590x... CASO 4: HEMORRAGIA DIGESTIVA PATOLOGIA PLAQUETARIA MEGATROMBOCITO LINFOCITO
  41. 41. CASO 5 Varón 76 a Astenia Hb 6.8 g/dl VCM 101 fl HCM 30 Pg Leuc 4.3x... Neutr 1.8x... Plaq 90x... CASO 5: ANEMIA REFRACTARIA SIDEROBLASTICA PATOLOGIA PLAQUETARIA MEGATROMBOCITO DISMORFICO
  42. 42. CASO 6 Varón 36 a Púrpura petequial Hb 14.1 g.. VCM 88 fl Leuc 9.8x.. F. Normal Plaq 12x... CASO 6: PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA (PTI) PATOLOGIA PLAQUETARIA AUSENCIA DE PLAQUETAS
  43. 43. CASO 7 Mujer 32 a Revisión ginecológica Hb 15 g/dl VCM 85 fl Leuc 11.6x.. Neutr 58% Plaq 1,400x. CASO 7: TROMBOCITOSIS ESENCIAL PATOLOGIA PLAQUETARIA MONOCITO ACTIVADO MEGATROMBOCITO
  44. 44. CASO 8 Varón 34 a Ictericia Hb 7.1 g/dl VCM 99 fl Leuc 10.8x... Neut 71% Plaq 142x... Coomb’s D + CASO 8: ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE PATOLOGIA PLAQUETARIA MONOCITO ACTIVADO PLAQUETA DISMORFICA ESFEROCITO ESQUISTOCITO

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