6ª Jornada Científica VHIRAlfredo Guillén del Castillo (Residente 5º año Medicina Interna)                             Dra...
Inflamación/  Autoinmunidad                  VasculopatíaFibrosis
Ann Rheum Dis 2007
Serie Hospital Universitario Vall d’Hebron
Factores asociados a EPID:           Factores                               Características clínicas,       Autoanticuerpo...
Clinical and Experimental Rheumatology 2012
Describir las características de los pacientes con Enfermedadpulmonar intersticial difusa (EPID) relacionada con Esclerosi...
Estudio retrospectivo de 63 pacientes diagnosticados de ESsegún la clasificación de LeRoy y Medsger y EPID      - 49 pacie...
Características generales   Scl-70        PM-Scl         pNúmero                      49 (77.8%)    14 (22.2%)Sexo femenin...
Características generales  100 %  80                                 p<0.001                     p<0.001  60              ...
Características clínicas:        0.03                            <0.001100 %80                            <0.001          ...
Capilaroscopia:100 %8060                                      Scl-70                                        PM-Scl4020 0  ...
Mortalidad:100 % 80 60                                              Scl-70 40         18                                  ...
Evaluación pulmonar:     CVF %         120                                       n       Scl-70      n       PM-Scl       ...
• mayor afección osteomuscular como primera           manifestaciónPM-Scl   • subtipos limitada y sine         • mayor pre...
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Presentación MIR de Alfredo Guillén en la 6a Jornada Científica del VHIR. Se puede visualizar el vídeo de la presentación después de la última diapositiva.

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Enfermedad pulmonar intersticial en Esclerosis Sistémica: diferencias en la presentación clínica y evolución entre pacientes con anticuerpos Scl-70 frente PM-Scl

  1. 1. 6ª Jornada Científica VHIRAlfredo Guillén del Castillo (Residente 5º año Medicina Interna) Dra Simeón Aznar y Dr Fonollosa Plà Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas Jefe de servicio: Miquel Vilardell Tarrés
  2. 2. Inflamación/ Autoinmunidad VasculopatíaFibrosis
  3. 3. Ann Rheum Dis 2007
  4. 4. Serie Hospital Universitario Vall d’Hebron
  5. 5. Factores asociados a EPID: Factores Características clínicas, Autoanticuerpos, demográficos imagen… genética • raza negra • subtipo cutáneo difusa • Ac anti Scl-70 • sexo varón • dismotilidad esofágica ? • Ac anti Th/To • mayor edad al • extensión > 20% en TCAR • Ac anti U3 RNP diagnóstico • CVF <80% • Ac anti centrómero • DLCO disminuida • polimorfismos gen • Biopsia pulmonar IRF 5 • Lavado broncoalveolarSteen VD et al. Arthritis Rheum 1992Steen VD et al. Arthritis Rheum 1994Greidinger EL et al. Chest 1998Jacobsen S et al. J Rheumatol 2001Ioannidis JP et al. Am J Med 2005 PM-Scl ?Plastiras SC et al. Arthritis Rheum 2006Goh NS et al. Am J Respir Crit Care Med. 2008Shrif R et al. Ann Rheum Dis 2012
  6. 6. Clinical and Experimental Rheumatology 2012
  7. 7. Describir las características de los pacientes con Enfermedadpulmonar intersticial difusa (EPID) relacionada con Esclerosissistémica (ES), comparando un grupo de pacientes con positividadpara anticuerpos Scl-70 frente otro con PM-Scl.
  8. 8. Estudio retrospectivo de 63 pacientes diagnosticados de ESsegún la clasificación de LeRoy y Medsger y EPID - 49 pacientes Scl-70 - 14 pacientes PM-SclAutoanticuerpos mediante inmunofluorescencia directae inmunoblot.test Chi-cuadrado y test U-Mann-Whitney.
  9. 9. Características generales Scl-70 PM-Scl pNúmero 49 (77.8%) 14 (22.2%)Sexo femenino (F/M) 44 (89.8%) 10 (71.4%) 0.10Edad al diagnóstico:- de la ES (años) 47.7  14.2 46.9  17.6 0.90- de la EPID (años) 51.3  14.1 50.7  18.0 0.96Edad al inicio 42.0  14.4 45.1  17.4 0.39Tiempo trascurrido a EPID 8.9  11.0 5.3  6.4 0.16Tiempo de seguimiento 15.4  11.5 11.8  9.4 0.25
  10. 10. Características generales 100 % 80 p<0.001 p<0.001 60 Scl-70 40 PM-Scl 20 0 FR Artritis Difusa ACR 1ª manif 1ª manif
  11. 11. Características clínicas: 0.03 <0.001100 %80 <0.001 0.00960 Scl-70 PM-Scl4020 0 FR UD Artritis M. inflam Gastro Cardiaca Renal EPID HTP
  12. 12. Capilaroscopia:100 %8060 Scl-70 PM-Scl4020 0 Patrón lento Patrón activo
  13. 13. Mortalidad:100 % 80 60 Scl-70 40 18 PM-Scl 20 2 8 6 2 4 0 Mortalidad Pulmonar CRE Otras global
  14. 14. Evaluación pulmonar: CVF % 120 n Scl-70 n PM-Scl p 100 p=0.01 Hallazgos TC inicial 46 (93.9%) 13 (92.9%) 1.00 - Vidrio esmerilado 80 31 (63.3%) 12 (85.7%) 0.19 PFR inicial 49 (100%) 14 (100%) 1.00 - CVF (%)60 49 71.3  20.6 14 72.5  18.6 0.86 - VEMS (%) 49 77.5  21.9 14 80.9  18.8 0.59 - DLCO (%) 7 65.0  37.9 4 72.5  17.7 0.57 40 - DLCO/VA (%) 32 70.7  22.4 8 85.5  12.6 0.06 PFR final 42 (85.7%) 13 (92.9%) 0.67 20 - CVF (%) 42 58.4  20.5 13 71.7  17.5 0.02 - VEMS (%) 42 64.7  21.2 13 81.5  18.5 0.009 0 - DLCO (%) 16 46.2  23.9 5 49.1  10.8 0.53 inicial final inicial final - DLCO/VA (%) 27 60.4  17.7 7 66.6  13.2 0.31 - Patrón restrictivo grave Scl-70 18 (36.7%) PM-Scl 1 (7.1%) 0.02 (CVF < 50%) Progresión PFR - Tiempo PFR inicial – final (años) 42 7.5  5.6 13 7.0  5.7 0.70 - CVF (%) última – final 42 -13.3  17.1 13 0.5  15.2 0.01 - VEMS (%) última – final 41 -13.1  17.0 13 1.3  14.0 0.006 - DLCO/VA (%) última – final 20 -12.8  19.4 4 -26.4  17.8 0.08
  15. 15. • mayor afección osteomuscular como primera manifestaciónPM-Scl • subtipos limitada y sine • mayor presencia de miopatía inflamatoria • mejor CVF y VEMS % en la evolución • más subtipo difuso • más enfermedad vascular periférica yScl-70 gastrointestinal • mayor empeoramiento de PFR • mayor evolución a patrón restrictivo severo

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