MPN VEAB régiós adatok

704 views

Published on

Published in: Health & Medicine
0 Comments
0 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

No Downloads
Views
Total views
704
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
3
Actions
Shares
0
Downloads
0
Comments
0
Likes
0
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

MPN VEAB régiós adatok

  1. 1. MPNVEAB régiós adatokOnko-hematológiai és Transzfuziológiai Munkabizottsági Műhelyek
  2. 2. Magyar Tudományos Akadémia VESZPRÉMI TERÜLETI BIZOTTSÁG Regional Centre of the Hungarian Academy of Sciences, Veszprém Regionales Zentrum der Ungarischen Akademie der Wissenschaften, Veszprém MEGHÍVÓ VEAB Hematológiai Munkacsoport ülése ( 2007.november 17. 930) Veszprém, Akadémiai Székház Program 930 Megnyitó Dr. Dombi Péter, a VEAB Hematológiai Munkabizottság elnöke - Saluto Professorem Prof .Dr. István Lajos emlékezete - A Hematológiai Munkabizottság tudományos vezetője megbízásának átadása 1000 CLL tanulmány eredmények, további együttmüködés, közlemény Dr. Raposa Tibor egyetemi magántanár 1o45 – 1100 Kávészünet 1100 –12 30 JAK-2 mutáció, különös tekinettel a Philadelphia negativ chronikus myeloproliferativ szindrómára. Dr. Raposa Tibor JAK-2 tanulmány: 1) A Munkacsoport tagjainak eset demonstrációja / A CMPS-ben eddig végzett JAK-2 vizsgálatok eredményeinek számszerű bemutatása/ Dr. Bodnár M., Dr. Dombi P., Dr. Gasztonyi Z., Dr. Iványi J., Dr. Palaczki A.,Dr. Pál K.,Dr. Petz S., Dr. Raposa T. , Dr. Szabó K. 2)Tanulmány tervezet: JAK-2 mutáció incidencia és thrombosis/vérzés / kezelés /rizikó tényezők komplex vizsgálata 3) Egyeztető megbeszélés Magyar Tudományos Akadémia VESZPRÉMI TERÜLETI BIZOTTSÁG Regional Centre of the Hungarian Academy of Sciences, Veszprém Regionales Zentrum der Ungarischen Akademie der Wissenschaften,1230 -1245 Dr. Szabó Klára – A munkacsoport transzfúziológiai szakmai program tervezete1300 EbédDr. Dombi Péter med. habil. Dr. Raposa TiborA VEAB Hematológai egyetemi magántanárMunkabizottság elnöke A Munkabizottság tudományos VezetőjeDr. Szabó Klára Dr. Gasztonyi ZoltánTitkár titkár
  3. 3. Raposa T., Bodnár M., Dombi J.P., Gasztonyi Z., Aryan H., Iványi J.L., Marton É., Palaczki A., Petz S.,Szabó K., Valasinyószki E., Noszek A., István L.Study on clinical and biological characteristics in chronic lymphotic Leukemia Blood Rew 2007 (21), Suppl. 1 S136
  4. 4. Ph negatív MPN klinikai összefüggések vizsgálat elemzéseDombi Péter1, Valasinyószki Erika1, Gasztonyi Zoltán2,Hamed Ayran2, Bodnár Mária3, DömötörMária4, Iványi János László5, Altay Elvira6, Palaczki Aranka7, Szabó Klára8, Hamvas József9, Noszek Annamária10, Raposa Tibor11KEMÖ Szent Borbála Kórháza, II. Belgyógyászat Hematológia, Tatabánya1, Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, II. Belgyógyászat és Hematológiai Részleg, Győr2, Karolina Kórház-Rendelőintézet , Belgyógyászat, Hematológia, Mosonmagyaróvár3, Sopron Megyei Jogu Város Erzsébet Oktató Kórháza, Belgyógyászat- Kardiológia, Sopron4,Vas Megyei Markusovszky Kórház, Hematológiai és Hemosztazeológiai Osztály, Szombathely5, Veszprém Megyei Csolnoky Ferenc Kórház, Belgyógyászati Centrum,Veszprém6, Szent PantaleonKórház, Belgyógyászat-Hematológiai részleg, Dunaújváros7, Szent Lázár Megyei Kórház, Belgyógyászati Osztály, Salgótarján8, Dorogi Szent Borbála Szakkórház és Szakorvosi Rendelő, Dorog9, Jahn Ferenc Kórház, Budapest10, Preston Onkohematology Department, UK11 Magyar Hematológiai és Transzfúziológiai Társaság XXIII. Kongresszusa Pécs, 2011. május 26–28.
  5. 5. KLINIKAI KÖVETKEZMÉNYEK Vénás tromboembóliák Artériás tromboembóliák VTE atheromatosisVTE PE PTS AMI Stroke PAD
  6. 6. Trombózis – artériás, vénás, mikrocirkuláció(stroke, TIA) - cerebro-vasc. intraabd. inkább(AMI,art.occl.) - cardiovasc. - v.porta ET - v. hep. PV-ben gyakoribb - Hasi véna trombózis esetén érdemes MPN-t keresni ( normális vérkép JAK-2 ?)
  7. 7. Trombózis és vérzés PV/ET- patogeneszis, rizikófaktorok, bevérzés jól ismert PV hematokrit trombózis összefüggés jól ismert ? ET trombocitózis trombózis - idős kor 60 - korábbi TE fvs szerepe? myelosupressive kezelés antitrombotikus hatása ? vWF – nagy molsúlyú multimerek conc. Vérzés HU + aspirin bizonyított terápiás hatás (vizsgálata kontrollált s studykban) /IFN; Thromboreductin ?/
  8. 8. MPN ( microvascular disturbances) – mikrocirk.zavarok - fejfájás, paraesthasia, erythromelalgia ET-ben gyakoribb - Transiens neurol./látási zavarok Microvasc.thromboticus syndr. Szövettan: thr gazdag arterioláris (sok TCT, vWF, kevés fibrin) mikro trombusok + endothel inflam. intima proliferatio
  9. 9. ADATLAP 1.Ph negatív MPN/JAK2 incidencia/klinikai összefüggések Betegazonosító Név kezdőbetűi: TAJ: Születési dátum: Beteg neme: nő férfi Diagnózis PVR ET IMF Diagnózis éve: JAK2 mutáció: pozitív negatív Thromboembólia anamnézis diagnóziskor Családi: igen nem Beteg: igen nem Thromboemboliás (TE) történés a betegség megfigyelése során TE lokalizáció Cardiovascularis Agyi Splanchnikus terület Egyéb
  10. 10. ADATLAP 2.Ph negatív MPN/JAK2 incidencia/klinikai összefüggések Rizikó besorolás (besorolás szempontjai l. külön!) Alacsony Közepes Magas Fvs szám a diagnózis idején: Qualitatív vérkép: Neutrophil %: Monocyta %: Vérkép diagnózis idején: Vvt: HT: Hb: Thr: MCV: Labor: SeFe: TVK: Ferritin: LDH: Sebi ö.: Sebi direct: Splenomegalia: igen (méret) nincs Kezelés igen nem Ha igen, akkor: Hydroxiurea: Hydroxiurea+Aspirin: Phlebotomia: Anagrelide: INF Egyéb
  11. 11. 3. ADATLAPPh negatív MPN/JAK2 incidencia/klinikai összefüggésekSpeciális probléma (pl. terhesség):Egyéb ritka társulás:Egyéb megjegyzés:
  12. 12. A vizsgált populáció nagysága és megoszlása Férfi; 135; 41% Nő; 191; 59%
  13. 13. Betegség gyakoriságok 200 180 160 140 82Betegek száma (fő) 120 Nő 100 Férfi 80 102 60 95 40 20 7 25 15 0 PV ET IMF Betegség kód
  14. 14. Betegségek nemek szerinti gyakorisága JAK-2 pozitív esetek 140 3 120 100 6 50 24Gyakoriság (fö) 80 IMF ET 60 PV 40 74 65 20 0 Férfi Nő
  15. 15. Ph – MPN- Trombózis (VEAB) (n 121 ) Családi anamnézis diab.mell.,CVD, 25 JAK2- JAK2+ 24 metabolikus zavar, 97 thrombophilia… 63 Artériás minor Artériás major Vénás 41 31 25(7 v.portae TE)vs. 6 ET, 1 PRV Fvs(monocita) Emelkedett Normál 58 39
  16. 16. Vena portae trombózis- bevezető tünetek- addig nem ismert MPN (ET)- hormonterápia, gyulladás , VIII faktor szint nő, vWF szint nő- 1-1 eset közlés ( Turner syndroma)- JAK2+ - ET- ………
  17. 17. JAK2- MPN Trombózis n- 24- 13 esetben családi anamnézis +- diab. mell. 10 esetben társbetegség- thrombophilia 9 esetben !
  18. 18. Részlet az adatbázisból JAK TR FV MO LDH1 p p 11 5 4002 p n 6 3603 n p 16 6 2604 n p 14 8,1 3205 p p 18,5 7,5 4006 p p 14 15 5007 p p 13 9 2808 p p 10 15 4509 p p 13 45010 p p 13 12 40011 p p 18 10 41012 p p 13 5 53013 p p 18 10 70014 p p 16 10 60015 p p 18 12 45016 p p 26 12 65017 p p 20 12 65018 n p 13 7 32019 p p 13 6 25120 p n 11 4 76521 p n 15 4,9 35022 n n 15 3 47223 p n 5 53224 p n 13 3 450
  19. 19. Hipotézis: JAK és T nem függetlenek.(JAK+ és JAK – a T előfordulása szempontjábólnem alkot homogén csoportot.) Kontingencia táblázat JAKT p (igen) n (nem) Összes p (+) 23 12 35 n (-) 5 6 11 Összes 28 18 46
  20. 20. Statisztikai számításon alapuló igazolásχ2 próba χ2 = 1,4423 N ( ad - bc)2χ2 = (a + b)(c + )(a + c)(b + d) Szignifikancia 20 % JAKT p (igen) n (nem) Összes p (+) 23 (a) 12 (b) a+b n (-) 5 (c) 6 (d) c+d Összes a+c b+d 46
  21. 21. A relatív gyakoriságok megjelenítése T+ 6 6 5 5 23 23 12 12JAK- JAK+ 6 6 5 5 23 23 12 12 T-
  22. 22. Diagnosis and clinical manifestations of essential thrombocythemia A. Tefferi - 2011 Last literature review Version (Up To Date)Klinikai aspektusok – az ET-k kb. fele tünetmentes, a megmaradólehet „vasomotor” symptoms, illetve manifeszt thrombohaemorrhagiasesemény ( 74 fiatal nő vs. 40 % - 147 nő vs. 34 % „vasomotor” symptoms.). • Headache • Lightheadedness • Syncope • Atypical chest pain • Acral paresthesia • Livedo reticularis • Erythromelalgia • Transient visual disturbancesInkább zavaró események, nem veszélyesek, kezeléssel kontrollálhatókASA, annak hatástalansága esetén citoredukció
  23. 23. )Trombózisok száma 121thrombocyta nagyobb mint 1-1,5 millió 39thrombocyta nem nagyobb mint 1-1,5 millió 82
  24. 24. Ph - MPN (ET) Trombocita aggregációs kezelés Trombocita szám < 1 millió > 1,5 millióNincs vaszkuláris rizikó Van vaszkuláris rizikó Cytoredukció, bázis terápia*Trombocita gátló 0,*? DM2T Trombocita gátló 0 ( clopidogrel, uj szerek?) Metabol.Sy. (vérzésveszély) Hyperlipidaemia Hugysav CRP Thrombophilia Nikotin …… (a kísérőbet. Protokollok sz. kezelés,*) Vérzéses anamn.0 Vérzéses anamn.+ Tr.gátló mérlegelése Tr.gátló 0 (clopidogrel,uj szerek?)
  25. 25. Átlag életkor(nö): 62 év Átlag életkor(ffi): 63,7 42-80 35-81ET esetek - trombózisvénás 8artériás 32
  26. 26. ET 40PV 75IMF 6
  27. 27. 1. JAK2/Tromb T+ T- Összes p+ 34 21 55 p- 10 16 26 Összes 44 37 812. JAK2/Tromb T+ T- Összes p+ 29,88 25,12 55 p- 14,12 11,88 26 Összes 44 37 81 Nullhipotézis teljesülése 4,9% 1.észlelt, 2.számított/várt
  28. 28. 1. LDH/tromb van nincs Összesen Magas 20 11 31 Norm. 16 3 19 Összesen 36 14 502. LDH/tromb van nincs Összesen Magas 22,32 8,68 31 Norm. 13,68 5,32 19 Összesen 36 14 50 Nullhipotézis teljesülése 13,2%
  29. 29. 1. mon/tromb van nincs összes magas 20 1 21 norm. 17 12 29 Összesen 37 13 502. mon/tromb van nincs összes magas 15,54 5,46 21 norm. 21,46 7,54 29 Összesen 37 13 50 Nullhipotézis teljesülése 0,4%
  30. 30. 1. Mon/fvs magas normális Összes magas 17 2 19 normális 23 8 31 Összes 40 10 502. Mon/fvs magas normális Összes magas 15,2 3,8 19 normális 24,8 6,2 31 Összes 40 10 50 Nullhipotézis teljesülése 19,0%
  31. 31. VEAB

×