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Pediatria. Colestasis. MArzo 2008. Rev 1

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  • 1. COLESTASIS Dr. Jerónimo Sánchez Medina Pediatría Ambulatoria
  • 2. AVISO La siguiente presentación se pone a disposición de los estudiantes de medicina por el Consejo de Alumnos de Medicina de la Universidad La Salle y fue creada por los alumnos de esta institución o compartida por sus docentes con fines didácticos. El Consejo de Alumnos de Medicina no se hace responsable por el contenido o la exactitud bibliográfica de la misma. Si considera que la presentación no cumple con los estándares de calidad, contáctenos en el correo provisto a continuación. Si usted es el autor de la siguiente presentación y no esta de acuerdo con la publicación de la misma, o bien, viola derechos de autor; háganoslo saber y será retirada de inmediato. [email_address]
  • 3. COLESTASIS
    • ICTERICIA
    • BT: 4 a 5 mg/dl neonatos
    • BT: 2 a 3mg/dl mayores
    • Diferenciar entre hiperbilirrubinemia indirecta y directa
    • INDIRECTA: fisiológica, seno materno, alteraciones del eritrocito, hemólisis.
  • 4. DEFINICIÓN
    • Mayor a 2mg/dl (34.2mmol/L) o más del 20% de la bilirrubina total
    • Menos común (1 en 2500)
    • Hiperbilirrubinemia prolongada (más de 2 a 3 semanas) requiere estudio.
  • 5. COLESTASIS
    • Dos categorías principales:
    • OBSTRUCTIVAS
    • HEPATOCELULARES
  • 6.  
  • 7.  
  • 8. ATRESIA DE VIAS BILIARES
    • La más común y grave
    • Afecta vía biliar intrahepática y extrahepática
    • Causa no definida completamente
    • Embriológica (20%)
    • Perinatal / adquirida (80)
  • 9. ATRESIA DE VIAS BILIARES
    • Embriológica: ictericia desde el nacimiento.
    • Asociación a alteraciones cardiovasculares, gastrointestinales (malrotación, situs inversus abdominal) y esplénicas (poliesplenia)
  • 10. ATRESIA DE VIAS BILIARES
    • ADQUIRIDA: Episodio libre de ictericia
    • Inicio en las primeras semanas de vida
    • Ambas: hepatomegalia y acolia
    • Dr. Morio Kasai (1959) reestablece el flujo biliar: 80% en menos de 60 días a 10% en los 120 días.
    • Previo a transplante hepático
  • 11. HEPATITIS NEONATAL IDIOPATICA
    • De células gigantes
    • Dx histopatológico: células gigantes, necrosis focal de hepatocitos, infiltrado inflamatorio, hematopoyesis extramedular
    • Ictericia cede a las 3 a 4 semanas
    • Pronóstico depende de si se asocia a otra causa de base
  • 12. SÍNDROME DE ALAGILLE
    • Autosómico dominante
    • Hipoplasia biliar
    • Alteración en gen JAG 1, cromosoma 20p12
    • Dx clínico + histopatológico
    • Presentación en los primeros 3 meses
  • 13. SÍNDROME DE ALLAGILE
    • Alagille (1975)
    • Frente prominente, hipertelorismo, nariz recta y pequeña, mentón “puntiagudo”, estenosis pulmonar arterial, alteraciones vertebrales (en mariposa), retardo en crecimiento, hipogonadismo en sexo masculino
    • Pronóstico de acuerdo a malformaciones asociadas
  • 14. DEFICIENCIA DE ALFA 1 ANTITRIPSINA
    • Enzima inhibidora de proteasa. Protege al tejido conectivo de degradación
    • Enfermedad pulmonar y hepática
    • Principal causa de colestasis de origen genético
  • 15. DEFICIENCIA DE ALFA 1 ANTITRIPSINA
    • Menores de 1 año y mayores de 1 mes principalmente
    • 10% ictericia prolongada
    • 1% cirrosis… transplante hepático
  • 16.  
  • 17.  
  • 18.  
  • 19.  
  • 20. GRACIAS…

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