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O que há de novo na Dermatologia: No tramento de genodermatoses.

O que há de novo na Dermatologia: No tramento de genodermatoses.

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    Flavia Regina Ferreira Flavia Regina Ferreira Presentation Transcript

    • I Seminário Paulista de Enfermagem em Dermatologia 30 Setembro e 1º de Outubro - 2011
    • PAINEL: - O QUE HÁ DE NOVO NA DERMATOLOGIA - TRATAMENTO DAS GENODERMATOSES Profª Ms. Flávia Regina Ferreira - UNITAU -
    • GENODERMATOSES
      • “ Grupo heterogêneo de doenças que afetam única ou principalmente a pele, com maior ou menor gravidade, hereditárias, embora nem sempre se manifestem ao nascimento.”
    • GENODERMATOSES
      • ICTIOSES
      • EPIDERMÓLISES BOLHOSAS
    • ICTIOSES
    • ICTIOSES
      • DEFINIÇÃO:
      • As ictioses são um grupo heterogêneo de doenças hereditárias ou adquiridas que tem como característica comum a diferenciação (queratinização) anormal da epiderme.
      • Grego – Ichthys = peixe.
    • ICTIOSE VULGAR ICTIOSE LAMELAR
      • CLÍNICA
      • Xerose e descamação.
    • ICTIOSES
      • ICTIOSES
      Clínica Histopatológico Herança Mutação Gênica Clínica Histopatológico Herança Mutação Gênica PELE SÍNDROMES
    • TRATAMENTO
      • IDEAL
      • “ Corrigir a anormalidade genética”.
    • ICTIOSES
      • TRATAMENTO
      • - Não há tratamento curativo.
      • - Objetivo: Melhora clínica e alívio sintomático.
      • - Extensão e grau de severidade.
      FORMAS LEVES x FORMAS SEVERAS
    • ICTIOSES
      • FORMAS LEVES
      • TERAPÊUTICA TÓPICA
      • - Fundamental.
      • Emolientes com : alfa-hidroxi ácidos
      • uréia
      • lactato de amônia
      • * Diário/ Imediatamente após o banho.
    • ICTIOSES
      • BANHO
      • Rápido
      • Morno
      • Sabonetes neutros ou hidratantes.
      • IDEAL: Imersão/ esfoliação leve Emolientes.
    • ICTIOSES
      • ALTERNATIVA:
      • TERAPÊUTICA TÓPICA OCLUSIVA
      • PETROLATUM (+ ÁCIDO LÁTICO OU URÉIA) ou
      • PROPILENOGLICOL (40 A 60%)EM ÁGUA
      • +
      • PIJAMA ÚMIDO
      • (À NOITE)
    • ICTIOSES
      • LEMBRETES
      • Doenças de longa duração;
      • Exacerbação no inverno/ remissão no verão.
      • AJUSTAR TERAPIA
      • Alfa-hidroxi ácidos – especial eficácia na Ictiose ligada ao X .
    • ICTIOSES
      • FORMAS SEVERAS
      • TERAPÊUTICA TÓPICA
      • Idem anterior.
      • TERAPÊUTICA SISTÊMICA
      • Retinóides orais (Acitretin/ Isotretinoína)
      • Paciente:
      • QUALIDADE DE VIDA SEGURANÇA - Orientado
      • INSERÇÃO SOCIAL - Monitorado (DERMATOLOGISTA)
    • ICTIOSES
      • ARMADILHAS
      • - Barreira cutânea alterada – absorção percutânea diminuída/ normal ou aumentada.
      • Toxicidade cutânea (irritação) ou sistêmica (absorção).
      • Ex: Ácido salicílico.
      • - Ictiose vulgar + Dermatite atópica
      • Evitar altas concentrações ácido
      • lático.
    • BEBÊ COLÓDIO
      • “ Designação dada ao aspecto peculiar, transitório e precursor de vários tipos de Ictiose.”
      • CLÍNICA
    • BEBÊ COLÓDIO
      • TRATAMENTO
      • Incubadora umidificada;
      • Equilíbrio hidroeletrolítico;
      • Umectação (Vaselina)
      • Após eliminação da membrana
      ICTIOSE PELE NORMAL NÃO DEVE SER RETIRADA!!!
    • ICTIOSE ARLEQUIM
      • TRATAMENTO
      • UTI
      • Incubadora umidificada;
      • Equilíbrio hidroeletrolítico/ temperatura/ nutrição;
      • Umectação (+ cremes de antibióticos)
      • Retinóide oral.
    • ICTIOSES
      • Estimular:
      • RN
      • Aleitamento materno;
      • Contato com os pais.
      • Crianças maiores
      • Participação atividades escolares, esportivas e sociais.
      • Calendário vacinal – normal.
    • EPIDERMÓLISES BOLHOSAS
    • EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
      • Protótipo das doenças mecano-bolhosas.
      • TRAUMA = BOLHA
      • Pele/ Mucosas.
      • 4 grandes grupos (de acordo com nível de clivagem):
      • Simples
      • Juncional
      • Distrófica
      • Mista
      • + de 20 fenótipos.
    • EB SIMPLES
      • CLÍNICA
    • EB DISTRÓFICA
      • CLÍNICA
    • EB JUNCIONAL
      • CLÍNICA
    • TRATAMENTO
      • IDEAL
      • “ Corrigir a anormalidade genética”.
    • "A EB não tem cura. O tratamento visa amenizar os sintomas e ajudar os portadores a viverem da melhor forma possível", afirma o médico dermatologista do Hospital Universitário de Brasília (HUB), Alessandro da Silva Guedes Amorim . “ A orientação adequada dos pais, o acesso a recursos adequados para a realização de curativos, alimentação e prevenção de complicações é fundamental para a sobrevivência destas pessoas, e para que tenham uma vida com qualidade”, afirma a enfermeira Maria Helena Mandelbaum .
    • EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
      • TRATAMENTO
      • Princípios básicos:
      1- Diagnóstico 2- Aconselhamento genético 3- Educação/ Orientação familiar 4- Trauma 5- Infecção 6- Cuidado com as bolhas
    • EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
      • TRATAMENTO
      • Extensão e grau de severidade (Forma clínica).
      EQUIPE MULTIPROFISSIONAL EB JUNCIONAL EB DISTRÓFICA RECESSIVA
    • EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
      • EQUIPE MULTIPROFISSIONAL
      • Cuidados com a pele;
      • Suporte nutricional;
      • Fisioterapia; ROTINA
      • Suporte psicológico;
      • Cuidados dentários * .
      • COMPLICAÇÕES: Olhos, TGI, TGU, Trato respiratório
      • Especialista
    • EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
      • CUIDADOS COM A PELE
      • Prevenção:
      • TRAUMA MECÂNICO  INFECÇÃO
    • EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
      • TRAUMA
      • Bandagens acolchoadas
      • Curativos
      • Hidrocolóides + curativos com camada interna absortiva. Curativos não aderentes
      • Gazes vaselinadas ou AGE + gaze rayon e atadura de crepe (lesões não infectadas).
      • Curativos impregnados com prata.
      • Bioequivalentes cutâneos artificiais ou cultura de queratinócitos  ALTO CUSTO.
      • Úlceras crônicas/ pós reparação pseudossindactilia mãos.
    • EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
      • INFECÇÕES
      • Retardam a cicatrização.
      • Staphylococcus aureus / estreptococos  hemolíticos
      • Antibioticoterapia
      • tópica
      • sistêmica
    • EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
      • CUIDADOS COM AS BOLHAS
      • Não retirar teto da bolha (curativo biológico);
      • Se dor ou pressão hidrostática aumentando tamanho da bolha – só drenar (manter teto);
      • Se bolha infectada – drenar e remover teto;
      • Erosões  CURATIVOS.
    • EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
      • LEMBRETES
      • Carcinoma espinocelular (CEC)
      • Calendário vacinal – normal.
    • EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
      • EB SIMPLES
      • Diferentes fenótipos.
      • Não deixa cicatrizes / Não representa risco à vida.
      • CUIDADOS BÁSICOS
      • Calor e umidade – EVITAR
      • Melhora com a idade.
    • EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
      • TERAPIAS FUTURAS:
      • TERAPIA PROTEICA
      • Proteína ausente ou defeituosa é produzida por métodos recombinantes e aplicada ou injetada diretamente na pele intacta ou com bolhas.
      • Ex: colágeno VII
      • TERAPIA GÊNICA
      • Restauração dos genes alvo para conseguir expressão protéica normal.
      • Ex: Laminina-332 / colágeno VII
    • OBRIGADA