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Flavia Regina Ferreira

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O que há de novo na Dermatologia: No tramento de genodermatoses.

O que há de novo na Dermatologia: No tramento de genodermatoses.


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  • 1. I Seminário Paulista de Enfermagem em Dermatologia 30 Setembro e 1º de Outubro - 2011
  • 2. PAINEL: - O QUE HÁ DE NOVO NA DERMATOLOGIA - TRATAMENTO DAS GENODERMATOSES Profª Ms. Flávia Regina Ferreira - UNITAU -
  • 3. GENODERMATOSES
    • “ Grupo heterogêneo de doenças que afetam única ou principalmente a pele, com maior ou menor gravidade, hereditárias, embora nem sempre se manifestem ao nascimento.”
  • 4. GENODERMATOSES
    • ICTIOSES
    • EPIDERMÓLISES BOLHOSAS
  • 5. ICTIOSES
  • 6. ICTIOSES
    • DEFINIÇÃO:
    • As ictioses são um grupo heterogêneo de doenças hereditárias ou adquiridas que tem como característica comum a diferenciação (queratinização) anormal da epiderme.
    • Grego – Ichthys = peixe.
  • 7. ICTIOSE VULGAR ICTIOSE LAMELAR
    • CLÍNICA
    • Xerose e descamação.
  • 8. ICTIOSES
    • ICTIOSES
    Clínica Histopatológico Herança Mutação Gênica Clínica Histopatológico Herança Mutação Gênica PELE SÍNDROMES
  • 9. TRATAMENTO
    • IDEAL
    • “ Corrigir a anormalidade genética”.
  • 10. ICTIOSES
    • TRATAMENTO
    • - Não há tratamento curativo.
    • - Objetivo: Melhora clínica e alívio sintomático.
    • - Extensão e grau de severidade.
    FORMAS LEVES x FORMAS SEVERAS
  • 11. ICTIOSES
    • FORMAS LEVES
    • TERAPÊUTICA TÓPICA
    • - Fundamental.
    • Emolientes com : alfa-hidroxi ácidos
    • uréia
    • lactato de amônia
    • * Diário/ Imediatamente após o banho.
  • 12. ICTIOSES
    • BANHO
    • Rápido
    • Morno
    • Sabonetes neutros ou hidratantes.
    • IDEAL: Imersão/ esfoliação leve Emolientes.
  • 13. ICTIOSES
    • ALTERNATIVA:
    • TERAPÊUTICA TÓPICA OCLUSIVA
    • PETROLATUM (+ ÁCIDO LÁTICO OU URÉIA) ou
    • PROPILENOGLICOL (40 A 60%)EM ÁGUA
    • +
    • PIJAMA ÚMIDO
    • (À NOITE)
  • 14. ICTIOSES
    • LEMBRETES
    • Doenças de longa duração;
    • Exacerbação no inverno/ remissão no verão.
    • AJUSTAR TERAPIA
    • Alfa-hidroxi ácidos – especial eficácia na Ictiose ligada ao X .
  • 15. ICTIOSES
    • FORMAS SEVERAS
    • TERAPÊUTICA TÓPICA
    • Idem anterior.
    • TERAPÊUTICA SISTÊMICA
    • Retinóides orais (Acitretin/ Isotretinoína)
    • Paciente:
    • QUALIDADE DE VIDA SEGURANÇA - Orientado
    • INSERÇÃO SOCIAL - Monitorado (DERMATOLOGISTA)
  • 16. ICTIOSES
    • ARMADILHAS
    • - Barreira cutânea alterada – absorção percutânea diminuída/ normal ou aumentada.
    • Toxicidade cutânea (irritação) ou sistêmica (absorção).
    • Ex: Ácido salicílico.
    • - Ictiose vulgar + Dermatite atópica
    • Evitar altas concentrações ácido
    • lático.
  • 17. BEBÊ COLÓDIO
    • “ Designação dada ao aspecto peculiar, transitório e precursor de vários tipos de Ictiose.”
    • CLÍNICA
  • 18. BEBÊ COLÓDIO
    • TRATAMENTO
    • Incubadora umidificada;
    • Equilíbrio hidroeletrolítico;
    • Umectação (Vaselina)
    • Após eliminação da membrana
    ICTIOSE PELE NORMAL NÃO DEVE SER RETIRADA!!!
  • 19. ICTIOSE ARLEQUIM
    • TRATAMENTO
    • UTI
    • Incubadora umidificada;
    • Equilíbrio hidroeletrolítico/ temperatura/ nutrição;
    • Umectação (+ cremes de antibióticos)
    • Retinóide oral.
  • 20. ICTIOSES
    • Estimular:
    • RN
    • Aleitamento materno;
    • Contato com os pais.
    • Crianças maiores
    • Participação atividades escolares, esportivas e sociais.
    • Calendário vacinal – normal.
  • 21. EPIDERMÓLISES BOLHOSAS
  • 22. EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
    • Protótipo das doenças mecano-bolhosas.
    • TRAUMA = BOLHA
    • Pele/ Mucosas.
    • 4 grandes grupos (de acordo com nível de clivagem):
    • Simples
    • Juncional
    • Distrófica
    • Mista
    • + de 20 fenótipos.
  • 23. EB SIMPLES
    • CLÍNICA
  • 24. EB DISTRÓFICA
    • CLÍNICA
  • 25. EB JUNCIONAL
    • CLÍNICA
  • 26. TRATAMENTO
    • IDEAL
    • “ Corrigir a anormalidade genética”.
  • 27. "A EB não tem cura. O tratamento visa amenizar os sintomas e ajudar os portadores a viverem da melhor forma possível", afirma o médico dermatologista do Hospital Universitário de Brasília (HUB), Alessandro da Silva Guedes Amorim . “ A orientação adequada dos pais, o acesso a recursos adequados para a realização de curativos, alimentação e prevenção de complicações é fundamental para a sobrevivência destas pessoas, e para que tenham uma vida com qualidade”, afirma a enfermeira Maria Helena Mandelbaum .
  • 28. EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
    • TRATAMENTO
    • Princípios básicos:
    1- Diagnóstico 2- Aconselhamento genético 3- Educação/ Orientação familiar 4- Trauma 5- Infecção 6- Cuidado com as bolhas
  • 29. EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
    • TRATAMENTO
    • Extensão e grau de severidade (Forma clínica).
    EQUIPE MULTIPROFISSIONAL EB JUNCIONAL EB DISTRÓFICA RECESSIVA
  • 30. EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
    • EQUIPE MULTIPROFISSIONAL
    • Cuidados com a pele;
    • Suporte nutricional;
    • Fisioterapia; ROTINA
    • Suporte psicológico;
    • Cuidados dentários * .
    • COMPLICAÇÕES: Olhos, TGI, TGU, Trato respiratório
    • Especialista
  • 31. EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
    • CUIDADOS COM A PELE
    • Prevenção:
    • TRAUMA MECÂNICO  INFECÇÃO
  • 32. EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
    • TRAUMA
    • Bandagens acolchoadas
    • Curativos
    • Hidrocolóides + curativos com camada interna absortiva. Curativos não aderentes
    • Gazes vaselinadas ou AGE + gaze rayon e atadura de crepe (lesões não infectadas).
    • Curativos impregnados com prata.
    • Bioequivalentes cutâneos artificiais ou cultura de queratinócitos  ALTO CUSTO.
    • Úlceras crônicas/ pós reparação pseudossindactilia mãos.
  • 33. EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
    • INFECÇÕES
    • Retardam a cicatrização.
    • Staphylococcus aureus / estreptococos  hemolíticos
    • Antibioticoterapia
    • tópica
    • sistêmica
  • 34. EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
    • CUIDADOS COM AS BOLHAS
    • Não retirar teto da bolha (curativo biológico);
    • Se dor ou pressão hidrostática aumentando tamanho da bolha – só drenar (manter teto);
    • Se bolha infectada – drenar e remover teto;
    • Erosões  CURATIVOS.
  • 35. EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
    • LEMBRETES
    • Carcinoma espinocelular (CEC)
    • Calendário vacinal – normal.
  • 36. EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
    • EB SIMPLES
    • Diferentes fenótipos.
    • Não deixa cicatrizes / Não representa risco à vida.
    • CUIDADOS BÁSICOS
    • Calor e umidade – EVITAR
    • Melhora com a idade.
  • 37. EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)
    • TERAPIAS FUTURAS:
    • TERAPIA PROTEICA
    • Proteína ausente ou defeituosa é produzida por métodos recombinantes e aplicada ou injetada diretamente na pele intacta ou com bolhas.
    • Ex: colágeno VII
    • TERAPIA GÊNICA
    • Restauração dos genes alvo para conseguir expressão protéica normal.
    • Ex: Laminina-332 / colágeno VII
  • 38. OBRIGADA