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SARCOMA DE KAPOSI
#   Nombre(s):
Sinónimo
    La enfermedad fue descrita por el Dr. Morits
    Kaposi en Viena en el año 1872, bajo el
    nombre de: " sarcoma múltiple pigmentado
    idiopático "

 También se le conoce como:
" Angiosarcoma de Kaposi. "
Definición
   Sarcoma de Kaposi (SK) es una enfermedad
    sistémica, multifocal con afectación
    predominantemente cutánea, constituida por
    una proliferación de células
    endoteliales, relacionada con la infección por
    el virus herpes humano tipo 8 y con factores
    genéticos, inmunológicos y ambientales
Etiología
Que causa la enfermedad
   La mayoría de los casos de SK se observan
    en personas con SIDA.

   En este grupo, los estudios han demostrado
    un fuerte vínculo entre el SK y un virus de
    transmisión sexual llamado virus del herpes
    humano 8. Estos factores probablemente sean
    los responsables en la mayoría de los casos.
Factores de Riesgo
   Infección por VIH.

   Los hombres que tienen relaciones con
    hombres, y mujeres que tienen relaciones con
    hombres bisexuales.

   Las drogas. Suprimen el sistema inmune.
Epidemiologia
A que población afecta mas, que edad, que
región
   El sarcoma de Kaposi se presenta en cuatro
    formas epidemiológicas, con desarrollos clínicos
    distintos, en los diferentes grupos susceptibles.


  La forma Endémico Clásico Europeo o
   Esporádico:
fue la primera en ser descrita. Afecta sobre todo a
hombres de más de 60 años. Se conoce de las
regiones orientales del Mediterráneo. La
enfermedad suele presentarse en forma
cutánea, afectando sobre todo a los miembros
inferiores, y es a menudo indolora.
   La forma Africano no-SIDA En la década de
    1950 y 1960, apareció entre individuos de raza
    negra más jóvenes (25 a 40 años), una forma
    más agresiva de Sarcoma de Kaposi endémico;
    fue descrita en el África Central, representando
    el 9% de todos los cánceres en Uganda.
   Las lesiones casi siempre son nodulares, con
    un curso variable que puede ir desde la forma
    leve similar a la forma clásica hasta una forma
    local, muy agresiva que progresa hacia la
    muerte en un período de 5 a 8 años.
   La forma postrasplante Durante los años
    setenta el Sarcoma de Kaposi fue reportado
    entre un nuevo grupo de pacientes que
    recibieron terapia inmunosupresora para
    trasplantes renales y otras condiciones
    médicas. Las lesiones pueden ser localizadas o
    diseminadas. La proporción hombre-mujer es
    de dos a uno. Su evolución puede ser lenta o
    rápida, produciendo la muerte en un 30% de los
    casos.
   La cuarta forma es la asociada al VIH. Individuos
    infectados por el VIH, especialmente hombres
    homosexuales o bisexuales son actualmente el
    grupo con la más alta incidencia de una agresiva
    forma de Sarcoma de Kaposi conocida como
    Epidémico o Asociado al SIDA, apareciendo en un
    15-20%, lo cual, por otro lado, raramente ocurre en
    individuos inmunocompetentes.

   No se observan diferencias histológicas e
    inmunohistoquímicas entre las diferentes formas
    epidemiológicas, siendo las diferencias observadas
    más importantes las relativas al grado de desarrollo
    de la lesión.
Patogenia
Como transcurre la enfermedad desde los
síntomas hasta los efectos
   Los tumores aparecen con mayor frecuencia
    como protuberancias de color rojo azulado o
    púrpura en la piel. Son de color rojo púrpura
    debido a que son abundantes en vasos
    sanguíneos.



   Las lesiones pueden aparecer primero en los pies
    o los tobillos, los muslos, los brazos, las
    manos, la cara o cualquier otra parte del cuerpo.
    Igualmente, pueden aparecer en sitios dentro del
    cuerpo.
   Enzinger propone una estadificacion:

   E I: cutáneo, localmente indolente.
   E II: cutáneo, localmente agresivo.
   E III: generalizado, mucocutáneo o con compromiso
    ganglionar, o ambos.
   E IV: compromiso visceral.

   Subtipos

   A: sin signos ni síntomas sistémicos
   B: con signos sistémicos (pérdida de peso mayor del 10%,
    fiebre de más de 2 semanas sin foco aparente).
Anatomía Patológica
   Macroscópicamente se presenta como
    múltiples lesiones cutáneas, generalmente en
    zonas distales de extremidades inferiores en
    forma de manchas rojo violáceas que
    evolucionan a nódulos
    dermohipodérmicos, algunos de los cuales
    pueden ulcerarse.
Figura 3. Sarcoma de Kaposi, forma clásica: Placa infiltrada, violácea, de bordes netos.
   La apariencia microscópica del SK es
    similar, independientemente del tipo clínico.
    Evoluciona en estadios que a veces se
    superponen incluso en la misma lesión:
    máculas, placas, nódulos y lesiones tardías
    agresivas.
Figura 4. Sarcoma de Kaposi: Imagen panorámica en la que se perciben hendiduras neoformadas y
     anastomosadas que disecan el colágeno de la dermis. Además existe un ligero infiltrado
                           linfoplasmocitario alrededor de los vasos.
Cuadro Clínico
Características, como
fiebre, dolor, coloración, etcétera.
   Comienza generalmente como manchas
    elevadas en la piel o nódulos en las piernas o
    los dedos de los pies, de color púrpura o
    pardo oscuro que progresivamente confluyen
    unas con otras, para finalmente formar una
    úlcera. Su coloración es debida a que se
    originan en los vasos sanguíneos, simulando
    muchas veces un hematoma.
   Cuando se localizan en los pulmones, se
    manifiesta con una dificultad para respirar. El
    pronóstico de esta localización no es bueno a raíz
    de lo difícil que resulta su tratamiento.
   El compromiso del aparato gastrointestinal suele
    ser grave debido a que puede producir una
    hemorragia masiva y/o una obstrucción que
    impide el transito intestinal normal.
   En algunas personas VIH positivas, el sarcoma
    de Kaposi puede ser el primer indicio de su
    enfermedad.
   Otros síntomas pueden ser:

   Sangrado a raíz de lesiones
    gastrointestinales.
   Expectoración hemoptoica a raíz de las
    lesiones en el pulmón.
   Dificultad para respirar a raíz de las lesiones
    pulmonares.
Método de diagnostico
Como se cual es la enfermedad, que
estudios se realizan
   El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes
    clínicos. Se le realizará un examen físico. Si tiene lesiones
    cutáneas, el médico puede basar su diagnóstico en esta presencia.
    Si tiene hemorragias, dolor o descenso de peso, es posible que se
    necesiten más análisis para descubrir si tiene SK.

Las pruebas pueden incluir:
 Biopsia: extracción de una muestra de tejido de una lesión para
  evaluar la presencia de células cancerosas
 Tomografía computarizada (TC): un tipo de radiografía que usa una
  computadora para obtener imágenes de las estructuras internas del
  cuerpo
 Broncoscopia: se inserta un tubo delgado con luz en la garganta
  para examinar los pulmones y las vías aéreas
 Endoscopia: se inserta un tubo delgado con luz en la garganta para
  examinar el tracto gastrointestinal
Diagnostico Diferencial
Que otras enfermedades tienen las mismas
características, como se diferencian.
Macroscópicamente, las lesiones
    maculosas del SK deben
         diferenciarse
Hemangioma     Linfangiomatosis
microvenular        benigna       Angiosarcoma
En estadios avanzados debe
       distinguirse de
                      Dermatosis purpúrica
Acroangiodermatitis
                          pigmentada
Microscópicamente, las lesiones
precoces deben diferenciarse de
          Telangiectasias
Tratamiento
El tratamiento del sarcoma de Kaposi es paliativo y
  depende de si el sarcoma se localiza sólo en la
  piel, o si se ha diseminado a otras partes del
  cuerpo.
 Hay tratamiento para todos los pacientes con
  sarcoma de Kaposi. Se emplean cuatro clases de
  tratamiento:
 cirugía (extracción del cáncer)

 quimioterapia (uso de medicamentos para
  eliminar las células cancerosas)
 radioterapia (uso de altas dosis de rayos X para
  eliminar las células cancerosas)
 terapia biológica (uso del sistema inmunitario del
  cuerpo para combatir el cáncer).
   Tratamiento tópico:

   Alitretinoin (Panretin): Es el único medicamento
    tópico que se analizó en estudios clínicos y que
    está aprobado por la Administración de Alimentos
    y Fármacos para el tratamiento de las lesiones
    cutáneas del SK. Este gel se aplica en las
    lesiones, tres o cuatro veces al día, y los estudios
    han demostrado que es efectivo.
   Crioterapia: Se aplica nitrógeno líquido sobre la
    lesión. Esto destruye las células de la lesión y
    estimula el desarrollo de células sanas. Es
    efectiva para las lesiones pequeñas.
   Tratamiento sistémico:


   Interferón alfa: Este medicamento es una
    versión sintética de una proteína que el
    cuerpo elabora naturalmente. Ataca el
    VIH, ayuda a mejorar la función
    inmunológica y ha demostrado ser un
    tratamiento efectivo contra el SK.
Pronostico
   El pronóstico del sarcoma de Kaposi depende de la
    forma de la enfermedad. Las formas más leves son
    raras y se desarrollan lentamente. Las personas con
    sarcoma de Kaposi clásico usualmente mueren por
    otras causas o desarrollan un segundo tipo de
    cáncer, que aparece en hasta un tercio de las personas
    con sarcoma de Kaposi clásico. El sarcoma de Kaposi
    relacionado con el tratamiento inmunosupresor a
    menudo mejora al disminuir o cambiar la dosis del
    medicamento.

   El factor más importante en el pronóstico del sarcoma
    de Kaposi relacionado con el SIDA es el nivel de
    deterioro del sistema inmune. El desarrollo del sarcoma
    de Kaposi sugiere que el sistema inmune está
    altamente deteriorado y las personas con esta
    enfermedad usualmente mueren por una infección
Prevención
   Para prevenir el SK relacionado con el
    SIDA, siga estos pasos a fin de minimizar
    su exposición al VIH:
   No comparta agujas.
   Restrinja la cantidad de parejas sexuales.
   Evite tener relaciones sexuales con personas
    que tengan VIH o que se inyecten drogas.
   Evite recibir transfusiones de productos
    sanguíneos no examinados.
Si es un trabajador de la Salud
   Use guantes de látex y barbijo.
   Manipule las agujas con cuidado y deséchelas
    adecuadamente.
   Siga cuidadosamente las precauciones
    universales.
Si convive con una persona
infectada por VIH
   Use guantes de látex si manipula fluidos
    corporales.
   Cubra todos los cortes y las llagas con
    vendas. Siga este procedimiento para los
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Sarcoma de kaposi

  • 1. SARCOMA DE KAPOSI # Nombre(s):
  • 3. La enfermedad fue descrita por el Dr. Morits Kaposi en Viena en el año 1872, bajo el nombre de: " sarcoma múltiple pigmentado idiopático "  También se le conoce como: " Angiosarcoma de Kaposi. "
  • 5. Sarcoma de Kaposi (SK) es una enfermedad sistémica, multifocal con afectación predominantemente cutánea, constituida por una proliferación de células endoteliales, relacionada con la infección por el virus herpes humano tipo 8 y con factores genéticos, inmunológicos y ambientales
  • 7. La mayoría de los casos de SK se observan en personas con SIDA.  En este grupo, los estudios han demostrado un fuerte vínculo entre el SK y un virus de transmisión sexual llamado virus del herpes humano 8. Estos factores probablemente sean los responsables en la mayoría de los casos.
  • 9. Infección por VIH.  Los hombres que tienen relaciones con hombres, y mujeres que tienen relaciones con hombres bisexuales.  Las drogas. Suprimen el sistema inmune.
  • 10. Epidemiologia A que población afecta mas, que edad, que región
  • 11. El sarcoma de Kaposi se presenta en cuatro formas epidemiológicas, con desarrollos clínicos distintos, en los diferentes grupos susceptibles.  La forma Endémico Clásico Europeo o Esporádico: fue la primera en ser descrita. Afecta sobre todo a hombres de más de 60 años. Se conoce de las regiones orientales del Mediterráneo. La enfermedad suele presentarse en forma cutánea, afectando sobre todo a los miembros inferiores, y es a menudo indolora.
  • 12. La forma Africano no-SIDA En la década de 1950 y 1960, apareció entre individuos de raza negra más jóvenes (25 a 40 años), una forma más agresiva de Sarcoma de Kaposi endémico; fue descrita en el África Central, representando el 9% de todos los cánceres en Uganda.  Las lesiones casi siempre son nodulares, con un curso variable que puede ir desde la forma leve similar a la forma clásica hasta una forma local, muy agresiva que progresa hacia la muerte en un período de 5 a 8 años.
  • 13. La forma postrasplante Durante los años setenta el Sarcoma de Kaposi fue reportado entre un nuevo grupo de pacientes que recibieron terapia inmunosupresora para trasplantes renales y otras condiciones médicas. Las lesiones pueden ser localizadas o diseminadas. La proporción hombre-mujer es de dos a uno. Su evolución puede ser lenta o rápida, produciendo la muerte en un 30% de los casos.
  • 14. La cuarta forma es la asociada al VIH. Individuos infectados por el VIH, especialmente hombres homosexuales o bisexuales son actualmente el grupo con la más alta incidencia de una agresiva forma de Sarcoma de Kaposi conocida como Epidémico o Asociado al SIDA, apareciendo en un 15-20%, lo cual, por otro lado, raramente ocurre en individuos inmunocompetentes.  No se observan diferencias histológicas e inmunohistoquímicas entre las diferentes formas epidemiológicas, siendo las diferencias observadas más importantes las relativas al grado de desarrollo de la lesión.
  • 15. Patogenia Como transcurre la enfermedad desde los síntomas hasta los efectos
  • 16. Los tumores aparecen con mayor frecuencia como protuberancias de color rojo azulado o púrpura en la piel. Son de color rojo púrpura debido a que son abundantes en vasos sanguíneos.  Las lesiones pueden aparecer primero en los pies o los tobillos, los muslos, los brazos, las manos, la cara o cualquier otra parte del cuerpo. Igualmente, pueden aparecer en sitios dentro del cuerpo.
  • 17. Enzinger propone una estadificacion:  E I: cutáneo, localmente indolente.  E II: cutáneo, localmente agresivo.  E III: generalizado, mucocutáneo o con compromiso ganglionar, o ambos.  E IV: compromiso visceral.  Subtipos  A: sin signos ni síntomas sistémicos  B: con signos sistémicos (pérdida de peso mayor del 10%, fiebre de más de 2 semanas sin foco aparente).
  • 19. Macroscópicamente se presenta como múltiples lesiones cutáneas, generalmente en zonas distales de extremidades inferiores en forma de manchas rojo violáceas que evolucionan a nódulos dermohipodérmicos, algunos de los cuales pueden ulcerarse.
  • 20. Figura 3. Sarcoma de Kaposi, forma clásica: Placa infiltrada, violácea, de bordes netos.
  • 21. La apariencia microscópica del SK es similar, independientemente del tipo clínico. Evoluciona en estadios que a veces se superponen incluso en la misma lesión: máculas, placas, nódulos y lesiones tardías agresivas.
  • 22. Figura 4. Sarcoma de Kaposi: Imagen panorámica en la que se perciben hendiduras neoformadas y anastomosadas que disecan el colágeno de la dermis. Además existe un ligero infiltrado linfoplasmocitario alrededor de los vasos.
  • 23. Cuadro Clínico Características, como fiebre, dolor, coloración, etcétera.
  • 24. Comienza generalmente como manchas elevadas en la piel o nódulos en las piernas o los dedos de los pies, de color púrpura o pardo oscuro que progresivamente confluyen unas con otras, para finalmente formar una úlcera. Su coloración es debida a que se originan en los vasos sanguíneos, simulando muchas veces un hematoma.
  • 25. Cuando se localizan en los pulmones, se manifiesta con una dificultad para respirar. El pronóstico de esta localización no es bueno a raíz de lo difícil que resulta su tratamiento.  El compromiso del aparato gastrointestinal suele ser grave debido a que puede producir una hemorragia masiva y/o una obstrucción que impide el transito intestinal normal.  En algunas personas VIH positivas, el sarcoma de Kaposi puede ser el primer indicio de su enfermedad.
  • 26. Otros síntomas pueden ser:  Sangrado a raíz de lesiones gastrointestinales.  Expectoración hemoptoica a raíz de las lesiones en el pulmón.  Dificultad para respirar a raíz de las lesiones pulmonares.
  • 27. Método de diagnostico Como se cual es la enfermedad, que estudios se realizan
  • 28. El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos. Se le realizará un examen físico. Si tiene lesiones cutáneas, el médico puede basar su diagnóstico en esta presencia. Si tiene hemorragias, dolor o descenso de peso, es posible que se necesiten más análisis para descubrir si tiene SK. Las pruebas pueden incluir:  Biopsia: extracción de una muestra de tejido de una lesión para evaluar la presencia de células cancerosas  Tomografía computarizada (TC): un tipo de radiografía que usa una computadora para obtener imágenes de las estructuras internas del cuerpo  Broncoscopia: se inserta un tubo delgado con luz en la garganta para examinar los pulmones y las vías aéreas  Endoscopia: se inserta un tubo delgado con luz en la garganta para examinar el tracto gastrointestinal
  • 29. Diagnostico Diferencial Que otras enfermedades tienen las mismas características, como se diferencian.
  • 30. Macroscópicamente, las lesiones maculosas del SK deben diferenciarse Hemangioma Linfangiomatosis microvenular benigna Angiosarcoma
  • 31. En estadios avanzados debe distinguirse de Dermatosis purpúrica Acroangiodermatitis pigmentada
  • 32. Microscópicamente, las lesiones precoces deben diferenciarse de Telangiectasias
  • 34. El tratamiento del sarcoma de Kaposi es paliativo y depende de si el sarcoma se localiza sólo en la piel, o si se ha diseminado a otras partes del cuerpo.  Hay tratamiento para todos los pacientes con sarcoma de Kaposi. Se emplean cuatro clases de tratamiento:  cirugía (extracción del cáncer)  quimioterapia (uso de medicamentos para eliminar las células cancerosas)  radioterapia (uso de altas dosis de rayos X para eliminar las células cancerosas)  terapia biológica (uso del sistema inmunitario del cuerpo para combatir el cáncer).
  • 35. Tratamiento tópico:  Alitretinoin (Panretin): Es el único medicamento tópico que se analizó en estudios clínicos y que está aprobado por la Administración de Alimentos y Fármacos para el tratamiento de las lesiones cutáneas del SK. Este gel se aplica en las lesiones, tres o cuatro veces al día, y los estudios han demostrado que es efectivo.  Crioterapia: Se aplica nitrógeno líquido sobre la lesión. Esto destruye las células de la lesión y estimula el desarrollo de células sanas. Es efectiva para las lesiones pequeñas.
  • 36. Tratamiento sistémico:  Interferón alfa: Este medicamento es una versión sintética de una proteína que el cuerpo elabora naturalmente. Ataca el VIH, ayuda a mejorar la función inmunológica y ha demostrado ser un tratamiento efectivo contra el SK.
  • 38. El pronóstico del sarcoma de Kaposi depende de la forma de la enfermedad. Las formas más leves son raras y se desarrollan lentamente. Las personas con sarcoma de Kaposi clásico usualmente mueren por otras causas o desarrollan un segundo tipo de cáncer, que aparece en hasta un tercio de las personas con sarcoma de Kaposi clásico. El sarcoma de Kaposi relacionado con el tratamiento inmunosupresor a menudo mejora al disminuir o cambiar la dosis del medicamento.  El factor más importante en el pronóstico del sarcoma de Kaposi relacionado con el SIDA es el nivel de deterioro del sistema inmune. El desarrollo del sarcoma de Kaposi sugiere que el sistema inmune está altamente deteriorado y las personas con esta enfermedad usualmente mueren por una infección
  • 40. Para prevenir el SK relacionado con el SIDA, siga estos pasos a fin de minimizar su exposición al VIH:  No comparta agujas.  Restrinja la cantidad de parejas sexuales.  Evite tener relaciones sexuales con personas que tengan VIH o que se inyecten drogas.  Evite recibir transfusiones de productos sanguíneos no examinados.
  • 41. Si es un trabajador de la Salud  Use guantes de látex y barbijo.  Manipule las agujas con cuidado y deséchelas adecuadamente.  Siga cuidadosamente las precauciones universales.
  • 42. Si convive con una persona infectada por VIH  Use guantes de látex si manipula fluidos corporales.  Cubra todos los cortes y las llagas con vendas. Siga este procedimiento para los cortes suyos y del paciente.  No comparta artículos de higiene personal