• Share
  • Email
  • Embed
  • Like
  • Save
  • Private Content
Artikel Wiki
 

Artikel Wiki

on

  • 1,273 views

Artikel: Ontwikkelingen in de diagnostiek en behandeling van leukemie bij kinderen met downsyndroom

Artikel: Ontwikkelingen in de diagnostiek en behandeling van leukemie bij kinderen met downsyndroom

Statistics

Views

Total Views
1,273
Views on SlideShare
1,266
Embed Views
7

Actions

Likes
0
Downloads
1
Comments
0

1 Embed 7

http://www.slideshare.net 7

Accessibility

Categories

Upload Details

Uploaded via as Microsoft PowerPoint

Usage Rights

© All Rights Reserved

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Processing…
Post Comment
Edit your comment

    Artikel Wiki Artikel Wiki Presentation Transcript

    • ONTWIKKELINGEN IN DE DIAGNOSTIEK EN BEHANDELING VAN LEUKEMIE BIJ KINDEREN MET DOWNSYNDROOM Tijdschrift voor Kindergeneeskunde jaargang 77, nummer 2 (april 2009) Verbrugghe Sandy 1 BaO D
    • AUTEURS
      • M. Blink
      • T.D. Buitenkamp
      • J.P. van Wouwe
      • E.R. van Wering
      • V.H.J. van der Velden
      • C.M. Zwaan
    • OVER DE AUTEUR DR J.P. VAN WOUWE
      • Verbonden aan de samenwerkende ziekenhuizen in Dordrecht/Zwijndrecht
      • Werkt nu als kinderarts onderzoeker bij TNO Kwaliteit van Leven te Leiden
      • Als docent participeert hij in het onderwijs aan kraamverzorgenden, verpleegkundigen en (kinder- en jeugd) artsen
    • SYNTHESE VAN HET ARTIKEL
    • DOWNSYNDROOM EN TRANSIËNTE LEUKEMIE
      • Ontstaat tijdens de foetale fase
      •  Tijdens vorming van bloedcellen in de lever
      •  Bij kinderen met downsyndroom wordt deze vorming gekenmerkt door een abnormale uitbreiding van onrijpe cellen
    • KLINISCHE VERSCHIJNSELEN
      • Meestal geen klachten
      •  Diagnose moeilijk te stellen
      • Bij Symptomatische Transiënte Leukemie
      •  Wel klachten
      •  Diagnose meestal in de eerste twee levensweken gesteld.
    • ENKELE SYMPTOMEN
      • Leververgroting
      •  Veel voorkomend
      • Miltvergroting
      • Buikwaterzucht
    • ONDERZOEKSVRAGEN
      • Een belangrijke en tot op heden onbeantwoorde vraag:
      • Kan de behandeling van kinderen met Transiënte Leukemie de ontwikkeling van Myeloïde Leukemie , bij personen met Downsyndroom, op latere leeftijd voorkomen ?
      • Via de volgende procedure probeert men een antwoord te vinden op de onderzoeksvraag (volgende dia):
      • Vanaf 1 januari 2008  SKION- protocol
      • SKION = Stichting Kinderoncologie Nederland
      • Bij alle pasgeborenen met het Downsyndroom  Een bloedmonster geanalyseerd op de aanwezigheid van Transiënte Leukemie (TL)
      • Wanneer er TL wordt vastgesteld  patiënt doorverwezen naar een kinderoncologisch centrum waar men bepaald welke behandeling de patiënt zal krijgen
      • Alle kinderen met TL  gevolgd op het ontwikkelen van latere Myeloïde Leukemie
    • DOWNSYNDROOM EN ACUTE MEGAKARYOBLASTISCHE LEUKEMIE (AML)
      • Bij twee derde van de patiënten met het Downsyndroom, die lijden aan Myeloïde Leukemie (ML), wordt de leukemie geclassificeerd als Acute Megakaryoblastische Leukemie (AML)
      • Vaak is er een lange voorfase met:
      • Trombocytopenie en (=te weinig bloedplaatjes in het bloed)
      • Dysplastische veranderingen in het beenmerg (= ongewoon ontwikkelen en groeien van weefsel)
    • GENETISCHE ACHTERGROND
      • TL- cellen en ML- cellen bij personen met Downsyndroom
      •  gekarakteriseerd door een mutatie (= verandering) in het GATA1-gen
      • GATA1-gen  belangrijke hematopoëtische transcriptiefactor
      • = Een eiwit dat op specifieke plaatsen DNA bindt en daarmee transcriptie (‘overschrijving’) reguleert voor de vorming van bloedcellen
    • IN SCHEMA GEZET Uitbreiding van onrijpe cellen in de lever van de foetus GATA1- mutaties Transiënte Leukemie (TL) 80% ontwikkelt GEEN Myeloïde Leukemie (ML) 20% ontwikkelt ML
    • HUIDIG ML- DS- BEHANDELPROTOCOL
      • Voor 1980
      • Kinderen met het Downsyndroom die leden aan ML, werden niet altijd curatief behandeld
      • Men dacht dat ze de chemotherapie niet konden overleven
      • Maar de ML- cellen zijn relatief gevoelig voor chemotherapie, waardoor een hoge dosis vermeden kan worden
      • Zo wil men en hogere overleving bereiken
      • Het `Downsyndroom ML 2006'-protocol
    • EINDE