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Transcripción de Clase: Epilepsias y su Tratamiento

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Para los ejemplos, buscar en Youtube (recomendablemente con las palabras en inglés).

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Transcripción de Clase: Epilepsias y su Tratamiento Document Transcript

  • 1. EPILEPSIA DEFINICIÓN “EPILEPSIA: ES UNA ENFERMEDAD CRÓNICA, DE DIVERSAS ETIOLOGÍAS, CARACTERIZADA POR CRISIS ESPONTÁNEAMENTE RECURRENTES, DEBIDAS A UNA DESCARGA EXCESIVA, HIPERSINCRÓNICA, DE LAS NEURONAS CEREBRALES (OMS)” que se manifiestan con una alteración neurológica. En la definición anterior de “Crisis Espontaneas”, no caben en su definición por ejemplo crisis presentadas por hipoglicemia (no es epilepsia) y también dice “Recurrentes”, significando que ante una sola crisis uno no puede hablar de epilepsia. CRISIS CONVULSIVA • “DESCARGA REPENTINA, EXCESIVA Y DESORDENADA DE LAS NEURONAS CEREBRALES “ • ES “EL EVENTO” Cuando en neurología hablamos de una crisis en sí, nos referimos al “evento”, a diferencia de la epilepsia donde hablamos de una enfermedad. Esta crisis se caracteriza por una descarga repentina, excesiva y desordenada de las neuronas cerebrales. Es importante esta definición, ya que el 10% de la población general tiene derecho, alguna vez en su vida, a tener una crisis convulsiva y solamente del 0.5-1% tienen una epilepsia como enfermedad. DISFUNCIÓN NEUROLÓGICA • Debe haber síntomas y/o signos (manifestaciones clínicas) o Evidentes y objetivas, o o Subjetivas y sólo ser apreciadas por el paciente. o Anormalidades electroencefalográficas sin correlato clínico, no se diagnostica Epilepsia. Dijimos anteriormente que la crisis conduraba una disfunción neurológica (siempre), o sea esta crisis debe tener síntomas y/o signos y esos dan la manifestación clínica de la crisis, además estos signos y/o síntomas deben ser evidentes y objetivos (que el resto las vea) o subjetivos (sólo apreciados por el paciente). Existen algunas crisis somatosensitivas donde el paciente dice «ya me vino» que aparentemente es una sensación de hormigueo, que comienza por la mano y se va a la pierna o al revés y dura segundos y pasa, siendo esto característico a este paciente. Las anormalidades del EEG sin correlación clínica, no se diagnostican de epilepsia. Por esto mismo no debemos pedir EEG a pacientes que refieran por ejemplo sólo dolor de cabeza o cualquier otro síntoma que nos haga sospechar una crisis, ya que el 1% de la población tiene alteraciones positivas del EEG que no son epilepsias y por lo tanto no se deben tratar. 1
  • 2. SÍNTOMAS Y SIGNOS Para que sea una crisis ya recalcamos debe ser una disfunción neurológica intrínseca, pero estos síntomas y signos pueden ser tan variados como tan variadas son las funciones de la corteza cerebral (Pueden ser tantos como Funciones tiene la corteza cerebral.), pudiendo ser: • Alteraciones de Conciencia • Fenómenos Motores • Fenómenos Sensitivos • Fenómenos Visuales • Fenómenos Auditivos • Fenómenos Autonómicos • Fenómenos Emocionales • Etc. Nosotros exigimos para clasificarla además que sean (deben tener todas las siguientes): • Breves • Repetitivas • Estereotipadas Es decir nuestro paciente debe tener siempre las mismas crisis, a no ser de que sean crisis multifocales que esas son generalmente más raras y en pacientes con daño neurológico. P: ¿Tener Fenomenos Auditivos o Visuales por ejemplo significaría tener descargas neuronales a ese nivel y oír y ver cosas que no están? R: Efectivamente, en las crisis del lóbulo occipital por ejemplo son crisis que traen consigo un efecto de luz para el paciente u oscilopsias, que es cuando todo lo que ves como normal se comienza a mover, pero tenemos que recalcar que tiene que ser siempre de la misma manera y no vale cuando el paciente dice «alguna vez me dio eso», debe ser repetitivo. ESPONTANEAMENTE RECURRENTES Que sean espontáneamente recurrentes, refiere dos términos: 2
  • 3. • Se requiere la presencia de más de un evento (Recurrencia). Que se refiere de más de un evento para relatarlos como crisis. • Se requiere que no tengan un desencadenante inmediato reconocible (espontáneos). • Descarta las crisis únicas y las provocadas por uso o privación de fármacos, privación de sueño, alteraciones metabólicas, etc. Es decir si el paciente es un diabético que hace crisis cada vez que tiene una hipoglicemia, eso no es epilepsia, aunque cada vez que presente hipoglicemia presente crisis. Lo anterior también descarta las crisis únicas, ya como comentábamos el 10% de la población general tiene derecho a tener una crisis, sin ser epilepsia. También se descartan aquellas por uso o privación de fármacos, generalmente los benzodiazepinicos, la privación de sueño, las alteraciones metabólicas, etc. La privación de sueño en general induce a un paciente epiléptico a tener crisis, pero si el paciente tiene predisposición a tener crisis solamente cuando está privado de sueño, no necesariamente hay que tratar. MECANISMO DE PRODUCCIÓN • Es la actividad (descarga) neuronal anormal, Paroxística, Hipersincrónica y Patológica. • Permite hacer el diagnóstico diferencial con otros eventos neurológicos recurrentes en los que tienen un mecanismo fisiopatogénico distintos, como Síncopes, Crisis Isquémicas Transitorias, Cataplexia, etc. DIAGNÓSTICO CLÍNICO En el diagnóstico es demasiado importante la anamnesis, porque la epilepsia tiene un diagnóstico netamente clínico, ya que nosotros no tendremos ningún examen disponible que nos verifique o descarte el diagnóstico de epilepsia, ya que aunque el EEG es importante en el diagnóstico de epilepsia, tiene el inconveniente que en el 40% de los casos resulta positivo en la primera vez, por lo tanto debemos estrujar la anamnesis del paciente y/o al testigo de la crisis. Si la crisis es focal el paciente nos dará una muy buena anamnesis, pero si en cambio el paciente tuvo una crisis tónico-clónica generalizada, el paciente no se acordará de nada, lo mismo si es una ausencia, el paciente no recordará nada. • El único modo de certificar el carácter epiléptico de una crisis es el registro EEG del evento. Es decir tomar un EEG en la crisis misma, aunque esto es bastante raro de hacer, a menos que sea una de las denominadas crisis de ausencia, donde uno hace hiperventilar al paciente y este comienza con una crisis. • O requiere de un Monitoreo video-electroencefalográfico (alto costo), en que el paciente se hospitaliza por un par de días o un día entero y por una pantalla de video continua con un registro EEG continuado. • El EEG de rutina tiene un % alto de falsos negativos, que va disminuyendo en las repeticiones pero nunca llega a 0. Los FN de un EEG y dependiendo de una crisis, pueden ser de hasta un 75%. El primer EEG que salga positivo, puede ser desde un 25-40%, dependiendo de la crisis, en las crisis de ausencia realmente se ven y es muy raro que en una crisis de ausencia el EEG este normal. Una crisis del Lóbulo temporal y sobre todo del Temporal Medial, es muy raro tener elementos intercríticos (entre crisis xD). 3
  • 4. • Existen falsos positivos (1%) en el EEG. Existen FP en 1% de los pacientes normales para tener alteraciones irritativas en el EEG. ANAMNESIS Es lejos lo más importante para el diagnóstico de epilepsia y nos va a aportar: − Tipos de signos y síntomas percibidos por el paciente o por el resto. − Secuencia Temporal de la sintomatología (muy importante) − Testimonios de terceras personas en crisis Tónico-Clónicas Generalizadas − Antecedentes Neurológicos remotos (historia neonatal, convulsiones febriles en la infancia, infecciones del SNC, TEC, AVE, etc.). En los antecedentes neurológicos remotos, son importantes los antecedentes neonatológicos (prematuro, costo caminar, costo mover algún lado, etc.), los antecedentes de convulsiones febriles en infancia, antecedentes de convulsiones febriles familiares, antecedentes de epilepsia familiar, etc. Existen ciertos tipos de epilepsias que son hereditarias y estas son las más benignas, por suerte no son hereditarias las epilepsias malignas (las que conllevan a deterioro), por ejemplo la epilepsia mioclónica juvenil es hereditaria y muy benigna, respondiendo efectivamente a la terapia. También son importantes los antecedentes de si ha presentado infecciones a nivel del SNC, TEC, AVE, etc. P: ¿A qué se refiere con convulsión febril? ¿Es generalizada o focal? R: Son convulsiones desencadenadas por la fiebre alta y por lo general son generalizadas, es muy raro encontrar una convulsión focal de un brazo o una pierna, etc. Por lo general dependen del paciente (factores personales y tipos de expresión convulsiva) y se inducen con Tº>38 por lo general. Generalmente los pacientes que tienen Convulsiones febriles lo hacen a un mismo rango de fiebre y son generalizadas, también existen infecciones a algunos virus que hacen que se presenten convulsiones más frecuentemente que a otros. Cuando el paciente va con un testigo de la crisis, siempre le digo al testigo como fue la crisis, porque si el testigo me responde «solamente convulsionó», debemos aclarar si él ocupa la misma definición de convulsión de lo que uno entiende por convulsión y muchas veces los pacientes refieren convulsiones a los vómitos. NdT: la profe habla de una historia de un viejito que decía que tenía corriente en la pierna y la Dra. le pregunto si era dolor tipo corriente o corriente, pensando en un dolor de tipo lancinante, finalmente lo que tenía era una crisis focal motora donde comenzaba a tiritar la pierna y luego ascendía hacia el brazo. Por eso siempre la profe pide “imitar la crisis”, ya que esto es muy confiable. Un desmayo no es una crisis, aunque veremos que hay crisis atónicas, donde se pierde el tono, pero que son muy frecuentes en pacientes con daño, ya que un paciente normal no hará una crisis atónica, no así una crisis epiléptica que si la puede hacer. Las crisis tónico-clónica generalizadas son horribles, a cualquiera los deja para adentro :$, donde el paciente se cae e incluso se le va la cabeza para un lado y el período tónico es tan grande que se muerden la lengua (partes laterales), por lo que hay que mirarle la lengua a los pacientes (color morado por alta irrigación ante el trauma). Si en una primera visita presenciamos la crisis del paciente y él nos 4
  • 5. informa que anteriormente también la ha presentado y que las dos veces anteriores habían sido seguidas, nosotros podemos incluso iniciar tratamiento independientemente del EEG (hechos también los exámenes generales en un consultorio por ejemplo). ELEMENTOS CLAVES EN EL DIAGNÓSTICO • ESTEREOTIPÍA Y BREVE DURACIÓN o De segundos a máximo 1 o 2 minutos de duración, a excepción del Status epiléptico convulsivo o no convulsivo. o Los síntomas siempre son iguales y la secuencia de aparición es también estereotipada a excepción de las Epilepsias refractarias con focos múltiples, pero son muy raras y no plantean dudas diagnósticas. Entre los elementos que teníamos para diagnosticar una crisis como una epilepsia, nosotros anteriormente dijimos que los signos y síntomas tenían que ser: Breves, Estereotipados y Repetitivos. La Estereotipía es que las crisis deben ser siempre iguales, por ejemplo en las de lóbulos occipitales aparece primariamente la luz (aura) y después aparece la crisis convulsiva, donde el paciente ve la luz y sabe que va a tener la crisis. La secuencia de aparición también es estereotipada, al igual que los signos y síntomas, a excepción de la epilepsia refractaria con focos múltiples (pacientes con daño neurológico). La Breve duración de la crisis connota que va desde segundos hasta máximo 1-2 minutos, a excepción del estatus epiléptico convulsivo o no convulsivo, pero la crisis misma dura segundos. Lo que si dura más es el Estado de Confusivo Post-ictal, que puede ser Sueño Post-ictal o Coma Post-ictal que puede durar minutos, incluso el estado confusional puede durar horas. Las epilepsias del lóbulo temporal muchas veces se dan como crisis de pánico (susto o miedo a morirse) donde el paciente presenta ahogos, se le corta la respiración, siendo muy frecuentes, pero las crisis de pánico verdaderas duran entre 15 minutos a un par de horas, a diferencia de las crisis del lóbulo temporal que puede ser el mismo susto de la otra crisis de pánico, pero de segundos de duración. Por lo tanto, el tiempo de duración nos diferenciará entre una u otra cosa. CONTRIBUCIÓN DIAGNÓSTICA DEL EEG El EEG nos puede ayudar de dos formas: ver elementos irritativos entre las crisis (intercrítico) y un patrón de crisis (reclutanteictal). • Actividad Intercrítica: espigas o puntas (como tales o como complejos de espiga o punta / onda lenta). • Patrón reclutante-ictal : documentan la existencia de la Enfermedad • El número de pacientes con EEG positivos, varía según la cantidad de EEG practicados, tiempo del registro, tipo de epilepsia, edad del paciente, sueño durante el registro, frecuencia de crisis, etc. 5
  • 6. Que salga una u otra cosa en el paciente dependerá del número de EEG que se le hagan al paciente, del tipo de epilepsia (más o menos alteraciones al EEG), edad del paciente (niños es más frecuente encontrar alteraciones al EEG), sueño durante el registro (sensibiliza más el EEG) y la frecuencia de las crisis obviamente (epilepsias oligosintomáticas con crisis de una al año, es menos frecuente una alteración al EEG que aquellos pacientes con crisis todo el tiempo), etc. Si el paciente presentó una crisis durante el EEG, empezó con ahogos, etc. y el EEG no presenta nada, es porque eso realmente no fue una crisis. SÍNDROMES EPILÉPTICOS A lo largo del tiempo han existido muchas clasificaciones de los síndromes epilépticos como enfermedad epiléptica. Incluso, actualmente un grupo de expertos en epilepsia está aún cambiando la clasificación, además de algunos términos. • Los Síndromes epilépticos se caracterizan por la presencia de un conjunto de signos y síntomas que aparecen de un modo estructurado y que incluyen : o características clínicas de las crisis. o edad de aparición. o causa que la produce (factores endógenos, presencia de precipitantes específicos, sustrato lesional, etc.). • Cada Sindrome Epiléptico puede tener varios tipos de crisis, va a tener tratamiento específico y tendrá diferentes restricciones. CLASIFICACIÓN DE LOS SÍNDROMES EPILÉPTICOS 1.- Epilepsias Focales: • Epilepsias focales Idiopaticas (Epilepsia Benigna de la Infancia, Convulsiones infantiles benignas, etc.). Idiopática se refiere a que no existe ningún sustrato lesional (no se encuentra causa). • Epilepsias Focales Sintomaticas (Epi. del Lobulo Temporal, Frontal, Parietal, Occipital) • Epilepsias Focales Criptogeneticas. Criptogenética se refiere a cuando se presume que hay alguna causa desencadenante pero que no se encuentra. 2.- Epilepsias Generalizadas: • Epilepsias Generalizadas Idiopáticas relacionadas a la edad de inicio (E. Mioclónica Juvenil, Ausencia de la niñez, Ausencia Juvenil, etc. ) • Epilepsias Generalizadas Criptogeneticas o Sintomaticas según edad de presentacion (Sd. de West, Sd. de Lennox-Gastaut, etc). El síndrome de West es un síndrome bastante malo de los bebes. • Epilepsias Generalizadas Sintomáticas 6
  • 7. 3.- Epilepsias y Sindromes Indeterminados Focales y Generalizados: • Con crisis generalizadas y focales simultaneas (convulsiones neonatales, Epilepsia mioclonica severa de la infancia, Estado epileptico Electrico del sueño lento, etc.) 4.- Sindromes Especiales: • Crisis Febriles • Crisis o Status Epilepticos Aislados • Crisis Epilepticas Ocasionales (factores metabolicos o toxicos) • Epilepsias Reflejas (inducidas por estímulos externos) Esta clasificación (que es de 1989) corresponde a la última clasificación de los síndromes epilépticos que se ha establecido a la fecha, sin embargo, el grupo de expertos actual la está modificando, de manera que han dicho que NO existen las Epilepsias idiopáticas ya que todas tendrían algún factor desencadenante, como por ejemplo factores genéticos o cambios mínimos de algún trastorno neuronal que antes no se veían como un fenómeno estructural, pero que ahora con los nuevos avances de la imagen (RNM, etc.) se ha visto que hay trastornos de la migración neuronal que serían los causantes de las epilepsias mal llamadas idiopáticas. Lo mismo ocurre con las epilepsias criptogenéticas, a las que actualmente también se le están encontrando causas que antes no se veían. No aprenderse la clasificación (como médico general) ya que es el neurólogo el que encajona la epilepsia del paciente dentro de un tipo. Por otra parte, esta clasificación se hace más importante para el caso infantil ya que tiene directa relación con el pronóstico. SEMIOLOGÍA DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS En este aspecto se habla de Crisis generalizadas y de Crisis focales (antes eran mal llamadas “parciales”) • Crisis Generalizadas: - Crisis de Ausencia (antiguamente llamadas “petit mal”). Son crisis de la infancia que en general se diagnostican por profesores. Corresponden a niños que tienen muchas crisis al día, es el típico niño que está jugando y que de repente se queda parado y quieto (como un stop), pero que luego sigue jugando. Es la típica crisis de estos niños pudiendo presentarlas más de 20 veces al día (siendo algunas clínicas, es decir, que se ven, y otras no clínicas), y que además presenta una manifestación muy particular en el EEG. Estás crisis son fáciles de desencadenar para poder observarlas, basta con hacer hiperventilar al paciente para que se genere la crisis (incluso se obtienen crisis más largas con la hiperventilación). Entonces, generalmente son los profesores de educación física los que más se dan cuenta de este stop que hacen los niños frente a la actividad física (incluso más que los padres). Dentro de estas crisis de ausencia podemos encontrar: 7
  • 8.  Crisis típicas  Crisis atípicas: Son aquellas que se acompañan además de otras manifestaciones como el “chupeteo” o movimientos de manos, etc. Como son crisis convulsivas obviamente que el niño no se da cuenta de tal situación (no recuerda). - C. Convulsiva generalizadas: crisis convulsivas tonicoclónicas que en general presentan extenso-pronación, con movimientos sacadicos de cabeza, etc. - C. Mioclónicas: Se deben preguntar siempre al paciente porque éstas, sobre todo la crisis epiléptica mioclónica juvenil que son muy frecuentes, son crisis así (no fui a clases así que no sé que gesto hizo), que incluso provocan que al paciente se le caigan frecuentemente las cosas de las manos (como la peineta si es que está peinando). En general, son más frecuentes en las mañanas (preguntar esto a los pacientes). Es importante hacer el diagnóstico de la epilepsia mioclónica juvenil porque el 90% de los pacientes que presentan estas crisis mioclónicas convulsionan en algún momento. Generalmente, son pacientes que cuando van al colegio como no trasnochan mucho para estudiar presentan solo la mioclonía, pero que cuando llegan a la universidad y comienzan a trasnochar por el estudio presentan la crisis tonicoclónica generalizada. Otra cosa importante de estas crisis mioclónicas juveniles es que son FOTOSENSIBLES, de manera que si este paciente está trasnochado y más encima va a una dicoteque por efecto de las luces presentará una crisis tonicoclónica horrible. - C. Tónicas: Son crisis que solo se quedan en periodo tónico sin hacer la clonía. - C. Atónicas: Son las que pierden el tono, pero como son generalmente de pacientes que presentan daño son muy poco habituales, siendo rarísimo que un paciente normal haga una crisis atónica. • Crisis Focales: - Epilepsia del Lóbulo Temporal Mesial (mesial es la parte de adentro del lóbulo temporal). Son las crisis focales más frecuentes. - E. del Lóbulo Temporal Lateral (neocortical) - E. del Lóbulo Frontal - E. del Lóbulo Parietal - E. del Lóbulo Occipital Cada una con sus manifestaciones diferentes. **Cada síndrome epiléptico puede presentar cualquiera de estas crisis epilépticas. 8
  • 9. CRISIS DE AUSENCIA “Compromiso breve de conciencia, de inicio y término abrupto, con fijación de mirada, sin aura ni período post ictal, no asociadas a pérdida del tono postural. Duran pocos segundos (5 – 15 seg), fácilmente desencadenadas por la hiperventilación que se lleva a cabo en el EEG, pero también se puede hacer en la evaluación para desencadenarla. Existen las ausencias típicas o simples (las más comunes y que pertenecen a la definición) y las ausencias atípicas que se acompañan de automatismos y son propias de los Síndromes Epilépticos Sintomáticos como el Lennox Gastaut, con características diferentes.” • La fijación de la mirada generalmente es para arriba (el niño se queda quieto mirando hacia arriba). • Sin aura se refiere a que el paciente no se acuerda de nada. • Sin periodo post ictal se refiere a que el paciente sigue haciendo lo que estaba haciendo previo a la crisis. Esto es muy notorio EEG porque antes de la crisis el EEG de base está normalísimo, luego viene la crisis alterándose la curva, pero cuando termina la crisis el EEG vuelve a estar normalísimo. Clínicamente se manifiesta igual ya que el paciente post crisis sigue haciendo lo que estaba haciendo. CRISIS CONVULSIVAS GENERALIZADAS “Se inicia con súbita inconciencia, sin síntomas premonitores, con una fase tónica, que incluye flexión axial y de extremidades breve, junto a desviación ocular hacia arriba y dilatación pupilar y apnea; se mantiene luego la hipertonía, esta vez con flexión de extremidades superiores y extensión de las inferiores, período en el cual puede aparecer un grito, por espasmo laríngeo. Progresivamente la fase tónica se transforma en clónica, por períodos de inhibición motora, inicialmente muy breves y luego con incremento progresivo de la duración e intensidad de la atonía, con aspecto de movimiento rítmico intenso en decremento, hasta su desaparición. Durante el ictus hay Hipertensión Arterial y Taquicardia y aumento de la presión intravesical. Permanece luego en coma, con recuperación progresiva de la conciencia, normalizándose por completo después de los 15 a 20 minutos. Puede haber mordedura lingual y del vestíbulo bucal. Forma parte de varios Síndromes Generalizados.” • Por la súbita inconciencia es que estos pacientes caen al suelo. Ahora, no es que el paciente caiga primero al suelo de forma fláccida y luego comience con la crisis, sino que el paciente comienza con la crisis tónica y luego cae. Como comienza con la crisis tónica, muchas veces estos pacientes se aprietan la garganta y dan un grito lo que está indicándonos que está comenzando la crisis. • A causa del aumento de presión intravesical ictal es que estos pacientes generalmente se orinan. **En las crisis convulsivas generalizadas necesariamente se encuentra comprometida la conciencia ya que existe un paso de estimulo de un hemisferio a otro aunque la crisis se haya iniciado focal y luego se haya generalizado. Ahora, la crisis focal NO compromete la conciencia al igual que una crisis del lóbulo frontal (crisis que se ve como muy bizarra pero que también tiene su inicio y su final). Las crisis del lóbulo frontal son bizarras porque en las epilepsias del área motora suplementaria (epilepsias del lóbulo frontal medial) los pacientes se pueden presentar “bicicletiando” con la cabeza así (no fui a clases así que no sé que gesto hizo) y que a pesar de no ser la crisis típica el paciente también presenta sacudidas y movimientos sacadicos de la 9
  • 10. cabeza y de los ojos. En estos pacientes, algunas veces no se compromete tanto la conciencia ya que no es la parte de la conciencia la comprometida sino que es el lóbulo frontal. **Si uno tiene la duda de tener un paciente simulando o que en verdad presenta una crisis generalizada uno puede ver lo siguiente: • No debe hacer caso a las órdenes ya que se encuentran inconciente. • Otra cosa que es buena es abrirle los ojos al paciente y observar si presenta movimientos sacadicos. Además no debe colocar resistencia a la apertura, de manera que si tenemos un paciente que mueve los ojos en todas direcciones pero que me impide abrirle los ojos se trata de algo psicógeno y no de una crisis generalizada. Sin embargo, el 12% de los pacientes con crisis genuina hace también crisis psicógena. Ahora, siempre tener ojo frente a las crisis psicógenas porque las crisis psicógenas más espectaculares ocurren cuando ha habido un familiar epiléptico generando que estos pacientes pueden imitar muy bien una crisis epiléptica genuina, pero de todas maneras la apertura de los ojos es muy decidora. • Ahora, es raro que a un paciente (por la duración de la crisis misma) lo traigan de la casa y en la urgencia siga convulsionando. CRISIS MIOCLÓNICAS “Movimientos involuntarios rápidos, arrítmicos, abruptos, como relámpagos, breves generalmente de menos de 1 seg., y pueden sobrevenir en salvas y anteceder a las crisis TCG (tonicoclónicas generalizadas). Comprometen las extremidades, cabeza y cuello. Estas crisis constituyen el elemento central y requisito para el diagnóstico de la Epilepsia Mioclónica Juvenil y siempre se debe interrogar por su ocurrencia, ya que frente a otro tipo de crisis son subvaloradas por los pacientes y familiares.” • Estas son las crisis que se pueden presentar como saltitos. De manera, que siempre debemos preguntarle a los pacientes si tienen saltitos en las mañanas, si se les cae la peineta frecuentemente, si se le da vuelta la taza de leche frecuentemente, etc. Muchas veces los pacientes que empiezan con epilepsia en la universidad tenían previamente estos saltitos cuando adolescentes. • Son más frecuentes en mujeres. • Estas crisis son muy importantes porque pertenecen al síndrome característico de la Epilepsia mioclónica juvenil que es hereditaria pero que presenta muy buena respuesta al ácido valproico (dosis bajas), de manera que tiene buen pronóstico si se trata. Sin embargo, hay que tener ojo con el ac. Valproico porque es el anticonvulsivante más teratógeno, de manera que no se debe usar en caso de embarazo. Ahora, si la mujer queda embarazada durante el tratamiento con ac. Valproico debe ir donde su médico para cambiar el tratamiento. Su uso no interfiere el efecto de los ACO de manera que se pueden usar en conjunto. CRISIS TÓNICAS “Corresponden a contracturas generalizadas y mantenidas, que comprometen tronco y extremidades de modo simétrico y sincrónico, que aparecen de modo brusco, habitualmente con flexión de cuello y tronco, asociado a flexión o extensión de extremidades y retrodesviación ocular. Se asocia siempre a alteración de conciencia y 10
  • 11. muy frecuentemente a signos y síntomas de disfunción autonómica (rubor, midriasis, apnea). Son breves, de segundos de duración, de ocurrencia en brotes, predominantemente durante el sueño y forman parte de los Sindromes Generalizados Sintomáticos o Criptogenéticos, siendo característicos en el Sindrome de West y una de las más frecuentes en el Sd. De Lennox Gastaut”. • Tanto el Sindrome de West como el Sd. De Lennox Gastaut son síndromes de niños. • El Sindrome de West se caracteriza porque los bebes presentan la triada de: o Espasmo en flexión o en extensión (por la crisis tónica). En flexión se observa a las guagüitas como en forma fetal. o Retraso del desarrollo psicomotor a causa de las crisis. o Hipsarritmias (arritmia amplia) al EEG, es decir, hay un EEG catastrófico que es muy malo porque deja secuelas. • El Síndrome de Lennox Gastaut también va a caracterizarse por estas crisis tónicas. • Los espasmos de los bebes son muy importantes de identificar y de diferenciar ya que pueden tener también espasmos por cólicos o por reflujo, y porque es muy importante hacer el diagnóstico del Sd. De West tempranamente, porque mientras más temprano sea el tratamiento es mejor el pronóstico (siendo de todas formas igual malo). P: ¿Estos cuadros se parecen a los cuadros coreicos, por ejemplo por los movimientos involuntarios, como la epilepsia mioclónica? R: No, la epilepsia mioclónica es de corta duración, en los cuadros coreicos el pacientes esta todo el rato moviéndose, eso no es epilepsia CRISIS ATÓNICAS “Se manifiestan por súbita pérdida del tono muscular, que puede ser completa provocando caída al suelo, o incompleta, llevando a caída sólo de la cabeza. Suelen ser breves, de pocos segundos. Aparecen principalmente en Epilepsias Generalizadas Sintomáticas o Criptogenéticas.” El diagnostico diferencial entre sincope y epilepsia, es muy raro que sea epilepsia. Las crisis focales se pueden producir de 2 formas: 1. AURAS: solo el paciente lo percibe, como la luz que se da por la epilepsia del lóbulo occipital. Esta antes de la crisis misma. “Es subjetiva y corresponde a un síntoma estereotipado que precede en forma inmediata a la ocurrencia de una crisis con alteración de conciencia. Es una crisis en curso y puede tener varias evoluciones: detenerse (una crisis focal), seguir a fase compleja con desconexión al medio y amnesia del episodio y culminar en una crisis TCG(tónico clónico generalizada). Dependiendo del sitio de origen pueden ser somatosensitivas (sensación de hormigueo, corriente), olfatorias(huelen un olor horrible, que dura segundo y pasa, nadie mas lo percibe), gustativas(lo mismo que las anteriores pero con sabores), visuales(luz), dismnésicas (dèja vù: algo común, que había vivido antes, jamais vù: algo que conocía, pero en un instante se cambia todo el escenario y desconoce el lugar y por que esta en ese lugar, pero luego de un instante vuelve), psíquicas(miedo, en las epilepsias de lóbulo temporal), etc.” 2. SÍNTOMAS O SIGNOS QUE ORIENTAN A DISFUNCIÓN FOCAL: 11
  • 12. Signos de Focalización Ictal: Motores: clonías, posturas distónicas focales. Lenguaje: disfasia Oculomotores: nistagmo, desviación lateral forzada de mirada y cabeza (movimiento sacádico, muy propio de crisis). Síntomas deficitarios post ictales: Hemiparesia o hemiplejía, afasia, paresia de mirada, amaurosis. Estos siguen después de la crisis y nos habla mucho de que fue una crisis focal, significa que dejo un lado del cerebro más lento. Paralisis de Todd*, que quedan después de la crisis y pueden durar hasta 3 dias, pero en general no tanto. Esto afecta mas a la parte motora, pero no los componentes involuntarios como la respiración, por que no corresponden a la corteza *NT: La paresis o paralisis de Todd's es una paralisis postictal, se presenta con debilidad focal en una parte del cuerpo luego de una convulsión. Siempre poner énfasis en los síntomas inaugurales, si tuvo o no aura, que son el punto de partida del episodio, esto es para catalogarlo de crisis focal secundariamente generalizada o si fue una crisis tónico generalizada, como manifestación de una epilepsia generalizada (se inicia en forma generalizada), estas no presentan aura. Cuando tienen síntomas de aura, son el punto de partida del episodio y establecen la secuencia sintomática. EPILEPSIA DEL LÓBULO TEMPORAL MESIAL (parte de la corteza que entre hacia el interior) “Es la forma mas común de E. Focal del adulto. El 80% tiene aura que puede ser de tipo visceral, olfatorias, gustativas, dismnésicas (dèja vù, jamais vù), psíquicas (miedo ictal, lo mas común, se diferencian en que estas duran segundos, las crisis de pánico nunca duran segundos). Después del aura viene detención de la actividad motora, mirada fija, apareciendo luego automatismos (manuales, orales, vocalizaciones, etc.) o posturas distónicas de una extremidad. Puede aparecer desviación forzada de mirada y cabeza que presagian una convulsión generalizada.” Es difícil poder tener alteraciones en el EEG, ya que son de la parte mesial del lóbulo temporal, y si no hay crisis durante el examen, no aparece nada, pero igual tiene epilepsia, y el problema es que estas son refractarias, porque son por trastornos en la migración neuronal, son por cosas sutiles que no se ven en el scanner, pero en una resonancia para estudio de epilepsia, en esa se ven cambios mínimos, o esclerosis del hipocampo o alteraciones en su morfología que son muy convulsionadoras. Entonces, cuando veamos una epilepsia del lóbulo temporal, debemos saber que son más refractarias que una epilepsia TCG. Una epilepsia del lóbulo temporal es muy difícil de provocar. No todas son fotosensibles, las mioclónica juvenil es muy fotosensible En el post ictal puede haber signos deficitarios, llamados Parálisis de Todd, que son transitorios y si son déficit motor, son contralaterales al inicio de la crisis. EPILEPSIA DEL LÓBULO TEMPORAL LATERAL (Neocortical) • Es infrecuente. • Presenta alucinaciones auditivas que pueden ser elementales (ruidos no estructurados) o complejas (sonidos musicales, voces, distorsiones de la percepción auditiva, etc.) • Auras de tipo vertiginoso o alteraciones visuoespaciales (micropsias, macropsias, dismetamorfopsias*, etc.) *cambia la forma de las cosas 12
  • 13. EPILEPSIA DEL LÓBULO FRONTAL • Es la segunda E. focal en frecuencia • Dado la extensión y la variedad de funciones , las crisis se pueden dividir en 3 grupos: 1. Generadas en la corteza motora: clonías con o sin marcha o fenómenos tónicos focales (como la sensación de una corriente que va subiendo por una extremidad). 2. Generadas en la corteza frontal mesial, se presentan con bruscas posturas distónicas de las 4 extremidades (de las aéreas motoras suplementarias, son movimientos como de bicicleteo), generalmente con elevación del brazo contralateral y desviación de la cabeza hacia el mismo lado. Suele haber vocalizaciones o sonidos guturales y/o detención del lenguaje. Aparecen en brotes nocturnos, son breves, de 30 a 60 seg. Se confunden con crisis psicógenas. Generalmente con movimientos sacádicos de cabeza, que nos muestran sin duda una crisis. 3. Crisis de tipo parcial complejo, de inicio brusco, con gran inquietud motora, muchas veces de predominio proximal de extremidades, acompañadas de vocalizaciones, gruñidos, gran actividad gestual. Se presentan en brotes, de muy corta duración y de predominio nocturno. Muchos movimientos de cara. EPILEPSIA DEL LÓBULO PARIETAL • Corresponden al 5% de las crisis focales. También son escasas. • Son difíciles de percibir por el paciente y terceros. • Manifestaciones somatosensitivas con disestesias y parestesias con marcha y ubicación unilateral. “Menos frecuentes son el dolor, también unilateral, la apraxia, alteraciones del esquema corporal, etc. Dependiendo del lado que sea, si son del lado derecho, pueden tener alteraciones del esquema temporal, como no reconocerse por algunos minutos la mano izquierda. Lo mas frecuente es la sensación de hormigueo o que le clavaran agujas y necesariamente deben ser de segundos de duración.” EPILEPSIA DEL LOBULO OCCIPITAL • Son más frecuentes que las del lobulo parietal y las del lobulo temporal lateral. • Síntomas característicos son visuales, generalmente unilaterales y contralaterales al hemisferio comprometido. • Las alucinaciones elementales son las mas frecuentes (luces, figuras geométricas, etc.) pero también hay complejas (figuras y escenas) • Ilusiones visuales, tales como micropsias, ilusinopsias y agnosias visuales. • Puede haber ceguera ictal, desviación ocular, movimientos nistagmoideos y sensación de movimiento ocular. Pero lejos lo más frecuente de una manifestación de una crisis del lóbulo occipital es la luz y muchas veces como aura de una crisis TCG y eso porque se inicia en el lóbulo occipital. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS Cuando una epilepsia aparece después de los 20 años es obligatorio el estudio por imágenes. 1.- Neuroimágenes: Idealmente en todas las E. Focales y en las E. Generalizadas iniciadas después de los 20 años. En niños las epilepsias se estudian con EEG. 13
  • 14. Si no existen recursos, la epilepsia mioclónica juvenil podría no estudiarse. Pero idealmente habría que estudiarlas. Las focales son obligatorias estudiarlas con imágenes. El estudio se hace con: - TAC Cerebral en etapa aguda pues descarta lesiones mayores (ejemplo: tumor, metástasis) - Resonancia Nuclear Magnética Cerebral es el examen ideal  ahora se hacen estudios con cohortes para buscar alteraciones sutiles de trastornos migratorios o diferencias hipocampales 2.- Monitorización Videoelectroencefalográfica: Para conocer el correlato electroclínico. Se practica durante varios días, con el paciente hospitalizado, para disminuir fármacos, privar de sueño y evocar crisis. Se justifica en: - E. resistente a terapia medicamentosa por la posibilidad de cirugía  El error diagnóstico alcanza un 15 a 20% de los pacientes. Estos son pacientes diagnosticados con “epilepsia refractaria”, pero en realidad no tiene una epilepsia, sino que son crisis psicógenas. No siempre es fácil el diagnóstico. - Ante dudas diagnósticas  ya que el registro crítico es el único medio de certificar la naturaleza epiléptica de un evento. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 1. Síncope Lejos los síncopes son lo que más llega para descartar que el paciente no tenga una epilepsia. Pero también es el más raro de que sea una epilepsia. Disminución global del flujo sanguíneo cerebral principalmente por Hipotensión Ortostática o afecciones cardíacas. El más frecuente en personas normales es el neurocardiogénico o vasovagal, que tiene prodromos vegetativos claros y un desencadenante situacional. La inconsciencia es breve, sólo de segundos y pueden ser convulsivos, pero la secuencia de los síntomas dará el diagnóstico. En el síncope convulsivo el paciente se desmaya primero y cuando está desmayado presenta salvas convulsivas, nunca es una convulsión tónico-clónica generalizada espectacular como una epilepsia, sino que son salvas convulsivas. Por esto es muy importante preguntarle a los testigos qué fue primero: si se cayó convulsionando o si fue cuando ya estaba en el suelo que empezaron estas salvas. El paciente con síncope SIEMPRE antes de desmayarse va a tener sensación de fatiga. Es aquella sensación “como que algo le sube” (:o), como que va a vomitar, que ve todo negro, que escucha un pito. Estos pacientes hacen síncope cuando están en espacios cerrados o una lola joven después de educación física donde la hacen correr. Se llaman neurocardiogénicos porque son respuestas a taquicardias. Pregunta Edu: A veces cuando al paciente lo van a suturar y le ponen anestesia, dice que se empieza a marear. Que escucha un pito, después pierde tono, empieza con la respiración de boqueo de pipa (¿what o_o?), etc. ¿Eso es un síncope? Respuesta profe: Sí, eso es un síncope. Con el susto le da taquicardia y como respuesta a esa taquicardia, se activan los neurotransmisores y qué se yo y se produce una bradicardia. Esa bradicardia te baja la presión arterial y la presión intracraneana. 14
  • 15. Como solución para estos pacientes, si lo vas a suturar, acuéstalo. O levántale las piernas. Con el paciente acostado no pasa nada de estas cosas. Al acostarlo, le evitas el descenso de la presión por gravedad. Los viejitos que ya tienen pérdida del tono, después de comer pueden hacer hipotensión ortostática. Al comer, como ya hay falla de bomba y todo eso, la escasa sangre que anda circulando no alcanza a llegar al cerebro, porque toda la sangre está en el sistema digestivo. Entonces se desmayan. Y los familiares empiezan “Papáaaaa, papáaaaa despierteeeeeeeee!” y le dan cachetadas en la cara, pero no sirve de nada. Lo que tienen que hacer es acostarlo y ponerle las piernas en alto. Punto. O después de que almuerce, tome la precaución y hágalo que repose antes de incorporarse, se le va a pasar altiro. En los pacientes jóvenes siempre hay taquicardia como respuesta. Si esta taquicardia no se debe a ejercicio ni a ninguna otra cosa y aparece sola, hay que bloquearle la taquicardia. Esto se certifica con el Tilt Test, que es cuando primero al paciente se le toma la presión estando de pie, después acostado, después lo hacen pararse bruscamente, después le toman de nuevo la presión . Si no pasa nada, le ponen isoprotenerol, para producir taquicardia. Cuando el síncope es neurocardiogénico como respuesta a la taquicardia, con el Tilt test se reproduce el síncope. Es espectacular, hasta con cianosis. Ahí los cardiólogos le dejan un betabloqueador. Como les decía, escasísimas veces son epilepsia. Pregunta Pablo: No me quedó claro, ¿es por la taquicardia o por la bradicardia post-taquicardia? Respuesta profe: Por la bradicardia post-taquicardia. Es por el reflejo vasovagal. 2. Crisis psicogénicas En 10% se asocian crisis epilépticas verdaderas. A veces es muy difícil hacer la distinción, orientan a ello la aparición de síntomas emocionales (llanto), luego del evento, movimientos alternantes de cabeza, la prolongación de los síntomas (15-20 minutos y más) y de contenido cambiante. Muestran oscilaciones en la intensidad de los síntomas, con remisiones y exacerbaciones intermitentes. Lo ideal es practicar una videoelectroencefalografía, pero es caro, por lo que habitualmente se induce crisis en el EEG de rutina. También se pueden medir niveles de Prolactina y CPK, pues se elevan en caso de crisis convulsivas generalizadas. Para inducir la crisis se le dice al paciente “le voy a poner un medicamento que le va producir la crisis y va a sentir lo mismo que siente generalmente, pero no tenga miedo porque la camilla tiene barandas. Además tenemos un antídoto a mano que le corta la crisis inmediatamente, así que no se va a prolongar”. Habitualmente el “medicamento” es suero fisiológico o agua destilada por vía venosa. El paciente presenta crisis espectaculares, uno no sabe cómo las hacen, saltan de la camilla como 10 cm en bloque. Cuando llegan a la urgencia, el CPK es un valor que es muy confiable. La CPK (creatinfosfoquinasa) sube en una crisis convulsiva genuina. En una crisis psicógena obviamente va a estar normal. La prolactina también está normal en las crisis psicógenas. 3. Crisis de pánico Son diagnóstico diferencial de las crisis del lóbulo temporal. El miedo ictal es de crisis del lóbulo temporal mesial, pero el miedo ictal es de segundos de duración, a diferencia de las crisis de pánico. Las crisis de pánico se caracterizan por intenso miedo a morir, acompañado de sensaciones somáticas, como dolor precordial, sudoración, temblor, mareos, palpitaciones, etc., lo que alcanza un punto máximo en 10 minutos y se prolonga entre 15 y 120 minutos. Se distinguen de las crisis epilépticas por su duración prolongada y ausencia de compromiso de conciencia. 15
  • 16. En realidad no se va a diferenciar en las crisis focales (porque no hay compromiso de conciencia tampoco), pero ahí se descarta por la duración. 4. Crisis isquémicas transitorias La mayoría de las veces es difícil confundir con crisis epiléptica, pues los síntomas que se presentan son deficitarios, pero cuando se presenta una afasia ictal, o la detención del lenguaje, hemianopsias, etc. Sí puede ser difícil. El contexto clínico del paciente será diferente, factores de riesgo vascular, edad, AVE previos, etc. En las crisis isquémicas transitorias vamos a tener síntomas de todo un territorio. Es difícil que presente un solo síntoma. Además las crisis isquémicas transitorias no van a durar segundos, sino que se van a prolongar algunos minutos. Habitualmente, el tope teórico del déficit neurológico de la crisis isquémica transitoria es hasta 24 horas. En general, no duran más de 24 minutos o menos de una hora. Escasas veces son de segundos de duración. Un paciente con crisis isquémica transitoria puede tener vértigo, visión doble, tendencia al sueño que dure minutos y después se pasa, generalmente son síntomas deficitarios. La epilepsia difícilmente presenta síntomas deficitarios, como manifestación de crisis. Pregunta alumna: ¿La crisis mioclónica juvenil como se puede diferenciar de un tic? Respuesta profe: Porque el tic lo presentas habitualmente durante el día, o sea, durante el sueño desaparecen todos los movimientos involuntarios. El paciente con epilepsia mioclónica juvenil generalmente no consulta por los movimientos mioclónicos, porque generalmente son en las mañanas nomás y el paciente se acostumbra al movimiento de la mañana. Los tics son más de pacientes adolescentes y se presentan durante todo el día, sobretodo cuando se pone más nervioso y lo puede reproducir. 5. Trastornos del sueño 1.-Cataplexia: pérdida súbita del tono postural que puede ser completa y llevar al desplome del paciente o parcial y provocar sólo caída de la cabeza y sensación de debilidad intermitente de las piernas. No presentan trastorno de conciencia, habrá los otros elementos de la tétrada de la Narcolepsia y se presentan ante un estímulo emocional. El EEG es normal y el Test de latencias múltiples alterado. La cataplexia es parte de la narcolepsia. Se produce porque el paciente llega bruscamente al sueño REM. Recordando las etapas del sueño: el sueño empieza desde la vigilia, después cae al sueño NO REM (sin movimientos rápidos de ojos), el sueño NO REM tiene 4 etapas. Después viene el sueño REM. El sueño REM se caracteriza por una atonía generalizada, salvo por los movimientos respiratorios y hay movimientos rápidos de ojos. Como en el sueño REM hay atonía completa, la cataplexia es que el paciente llega a este sueño REM estando despierto, entonces hay una atonía completa. Generalmente es ante factores emocionales: una alegría importante o un susto importante y el paciente se desploma. Es una cosa repetitiva y difícilmente se va a ver sólo, es decir, forma parte de todo el síndrome de la narcolepsia. Hay hipersomnia, es decir, el paciente pasa con sueño todo el día, se duerme hasta en los 16
  • 17. semáforos. Va a haber también parálisis del sueño, es decir, el paciente despierta y no se puede mover, todavía está en estado de atonía. Se le hace un test de latencias múltiples, que es cuando se le hacen 4 EEG de 20 minutos cada uno en un solo día, con una separación de 2 horas entre uno y otro. En 3 EEG vamos a tener sueño REM. En forma normal, en un EEG de 20 minutos de debiéramos ver sueño REM. En cambio estos pacientes caen en sueño REM muy fácilmente. Es todo un trastorno, no es solamente un paciente que va a tener pérdida del tono. Como ya habíamos dicho, son muy raras las crisis atónicas como tales en un paciente normal, por lo tanto cuando aparezcan siempre hay que interrogar por si aparecen estas otras alteraciones del sueño. 2.-Movimiento Periódico de extremidades o mioclonus nocturno: afecta las EEII y se presentan en la primera mitad de la noche, apareciendo en salvas. Esto yo creo que todos lo hemos tenido, pero hay pacientes que lo tienen más acentuado. Esto es cuando el paciente se está quedando dormido y “saltan”. Esto es especialmente importante en las guagüitas, las guagüitas también pueden tener mioclonus del sueño (que son NORMALES) y diagnosticarse como una crisis. Aquí obligatoriamente hay que hacer una videoelectroencefalografía (en las guagüitas), ya que el adulto va a poder decirnos “no, esto me pasa cuando me estoy recién quedando dormido”, pero la guagüita no porque no habla  Pregunta alumna: ¿Esto es distinto al síndrome de las piernas inquietas? Respuesta profe: Sí, porque en el síndrome de las piernas inquietas tú no puedes tener las piernas quietas (¬¬), es como si te las apretaran, como un calambre, es diferente. Esto es un mioclono. Pregunta Pablo: ¿Pero hay algún grado de normalidad? Porque yo siempre me despierto. Respuesta profe: (risas) Sí, hay pacientes que lo tienen más acentuado que otros. 6. Trastornos del movimiento 1.-Distonías Agudas secundarias a drogas (neurolépticos, haldol, metoclopramida, levodopa): comprometen generalmente la musculatura axial, son pacientes jóvenes con el antecedente del fármaco. Esto es típico, yo en San Felipe he visto a 3 lolitas embarazadas con hiperémesis que les ponen metoclopramida para los vómitos y empiezan con movimientos que son distonías. Es una cosa espantosa, son horribles y producen mucho susto. Tienen súper buena respuesta al diazepam. Le ponen diazepam y listo (no le hace nada a la guagüita) hasta que se le pase el efecto de la metoclopramida. Con una dosis de diazepam basta, a lo más hay que repetir a las 12 horas. La levodopa generalmente causa más distonías crónicas. La distonía puede afectar a un pie, una mano, el cuello, etc. 2.-Tics (pero los tics se dan durante el día) Crisis Reactivas Son crisis convulsivas que no llegan a ser Epilepsia y se presentan por excesiva actividad excitatoria (Glutamatérgica o por cambios iónicos depolarizantes) o disminución de los mecanismos inhibitorios (GABA o cambios iónicos repolarizantes). 17
  • 18. Pueden ser por: 1. Alteraciones Metabólicas (hipo e hipernatremia, hipoglicemias, hiperglicemias no cetósicas, hipocalcemia) 2. Drogas (antibióticos, antidepresivos, antipsicóticos, teofilina, aminofilina, cocaína, anfetamina, LSD, éxtasis, etc.) 3. Sindrome de privación (OH, Benzodiazepinas, etc.) Esto no se trata como epilepsia sino que se trata la causa. Manejo Médico de las Epilepsias del Adulto En el manejo médico de las epilepsias del adulto el objetivo principal es: obtener remisión completa de las crisis, sin olvidarse de tratar al paciente en forma integral, evitando así los efectos asociados a la recurrencia de crisis epilépticas, como las limitaciones educativas, laborales y sociales, el daño psicológico, la restricción para conducir vehículos motorizados y el riesgo de traumatismos. El paciente que está con crisis es un paciente que va a estar limitado si tiene las crisis, por lo tanto el objetivo nuestro es dejarlo sin crisis. Es un paciente que va a tener que cambiar muchas cosas en su vida, por ejemplo si es una mamá que va a llevar a sus hijos al colegio y empieza con crisis, ya no va a poder manejar. Aquí legalmente no están prohibidos de manejar pero debieran estarlo, si la paciente tiene crisis no solamente conlleva un riesgo para ella sino que a todo el resto… Y hay muchas cosas, yo siempre cuando voy a Los Andes, como hay hartos parronales por Los Villares, y está saliendo el sol, el estímulo fótico es absolutamente continuo, o sea yo siempre he pensado si el paciente es epiléptico el estímulo fótico es en todos lados y es peligroso manejar en un paciente epiléptico, porque están muy expuestos a tener crisis. Uno no debiera dejarlos conducir por lo menos 1 o 2 años sin crisis. Igual con andar en bicicleta, a no ser que esté sin crisis. El paciente con epilepsia mioclónica juvenil no debe trasnochar, está muy expuesto a tener crisis tónico clónica generalizadas por el trasnoche. Generalmente la lola que presentó crisis tónico clónica generalizadas con el trasnoche les va a tener mucho miedo, pero difícilmente alguna que está con tratamiento y que tuvo solamente mioclonías va a tener miedo a las crisis, porque no las ha tenido nunca. Cuando el paciente con epilepsia comienza con tratamiento yo le digo que puede hacer su vida totalmente normal salvo el conducir, ojalá que esté un año sin crisis, por lo menos seis meses muy controlado. Puede hacer su vida normal, salvo eso. Pero no vaya a nadar solo, siempre cuando naden, naden con un adulto y ojalá deportes de escalamiento en altura no, se les tiene que prohibir. Inicio del tratamiento antiepiléptico El inicio del tratamiento antiepiléptico debe ser con el diagnóstico lo más preciso posible del síndrome epiléptico al que pertenece. Decimos síndrome epiléptico porque siempre la epilepsia mioclónica juvenil nosotros no vamos a esperar estar dos años sin crisis. Antes todas las epilepsias se trataban cinco años y en cinco años si el paciente no presentaba crisis nunca con el tratamiento, uno podía empezar a suspender el tratamiento. Ahora se vio que no era tan así, si el paciente tiene una epilepsia benigna, por decirlo así, sin crisis convulsivas, si no tiene una epilepsia mioclónica juvenil, si tuvo una crisis convulsiva por ejemplo única o 18
  • 19. alcanzaron a hacer dos antes de iniciar el tratamiento y con el tratamiento tuvo muy buena respuesta, nunca más tuvo crisis, uno puede tratarlo un par de años y después suspender el tratamiento. Pero si es una crisis del lóbulo temporal mesial, por ejemplo, si es una crisis de estas que tiene este miedo ictal y manifestaciones de crisis parciales complejas uno sabe que esas epilepsias son más refractarias y uno no suspende el tratamiento, lo mantiene.La epilepsia mioclónica juvenil es súper benigna, con el tratamiento no convulsionan, pero tampoco uno puede suspender el tratamiento en dos años, uno lo tiene que prolongar más, saliendo bastante de la época de juventud, ya después de los treinta años no presentan crisis, pero uno no puede a los 20 años si le inició a los 16-15-18 años, para nada. Entonces dependiendo del síndrome epiléptico que vamos a tener vamos a iniciar terapia. Si es un paciente adulto que inició crisis, difícilmente lo vamos a poder tener….. si es un paciente de 70 años que empezó con crisis, estos tienen súper buena respuesta al tratamiento, tienen respuesta a dosis bajas de tratamiento pero no lo vamos a poder suspender en dos años. Son crisis que no son refractarias pero que son por alguna causa específica lesional. Lo que les decía yo del diagnóstico clínico, paciente que consulta y había tenido tres crisis ya, anamnésticamente no cabe la menor duda que son crisis epilépticas, o sea que son crisis convulsivas, le duran igual, con relajación de esfínter, nosotros podemos iniciar tratamiento al tiro, porque es mucho riesgo que presente una cuarta crisis. Y hay que hacer entonces: 1.- Hacer el diagnóstico lo mas preciso posible del sindrome epiléptico 2.- Manejo no farmacológico 3.- Manejo farmacológico Objetivo de un fármaco  Controlar las crisis  Alcanzar un funcionamiento físico y cognitivo óptimo (o sea que no tenga el paciente somnoliento)  Mejorar su performance.  Uso de esquema antiepiléptico o mas simple posible  Intentar que el fármaco atenúe las condiciones mórbidas asociadas: o sea si es una paciente gordita, o con tendencia a la obesidad, lo más probable es que no le vayamos a poder dar ácido valproico, porque el ácido valproico en más de un 50% la va a hacer ganar peso, o sea también tenemos que ver todos los factores asociados. Si es una Lola que es normal nosotros le vamos a decir que tenga cuidado que haga suficiente cantidad de deporte, que se cuide en las comidas porque el medicamento tiende a aumentar un poco el apetito, entonces eso se va a tener que cuidar. Cuando uno se lo plantea al paciente, sin que el paciente se de cuenta, el paciente es cuidadoso, o sea ese paciente no nos va a subir de peso, pero si lo dejamos al libre albedrío, que coma la cantidad de veces que el cuerpo lo pide, el paciente va a estar obeso, en más del 50% Fármaco Ideal  Alta eficacia  Buena tolerancia  Sin riesgos de reacción idiosincrática 19
  • 20.  Bajo potencial de interacciones  Farmacocinética favorable  Rápida y fácil escala de dosificación  Sin efectos de tolerancia  Sin efectos de privación  Sin necesidad de monitorización en laboratorio  Múltiples formulaciones  Bajo costo Ese fármaco ideal, no existe. Fármacos Antiepilépticos  Antiepilépticos Clásicos (antes de 1992): Fenobarbital, Fenitoina, Acido Valproico, Carbamazepina, Diazepam, Lorazepam, Clobazam y Clonazepam. Menor costo, niveles plasmáticos efectivos, salvo las benzodiacepinas. Estos están todos en el arsenal GES, o sea en el AUGE. Estos son los que están obligatoriamente en los consultorios, en los hospitales, en todas partes.  Nuevos Fármacos Antiepilépticos (aprobados después de 1992): Oxcarbacepina, Lamotrigina, Gabapentina, Topiramato, Levetiracetam, Tiagabina y Pregabalina. Estos son de alto costo. En efectividad, los nuevos antiepilépticos no son más efectivos que los antiguos, pero sí, los efectos adversos son un poco menores,….nunca tanto. Manejo Farmacológico Iniciarse siempre en MONOTERAPIA, de acuerdo al tipo de crisis que presente el paciente. Antiguamente todo tratamiento antiepiléptico se iniciaba con fenitoína y fenobarbital. Cuando llegué en el año ’94 estaban todos los pacientes epilépticos con fenitoína y fenobarbital porque eran los anticonvulsivantes que abarcaban todas las áreas, todas las formas de la epilepsia, entonces se aseguraban con los dos. Pero eso aumentaba los efectos adversos de los medicamentos. Muchas veces de ninguno de los dos fármacos tenían una dosis ideal, entonces tampoco era bueno. Entonces iniciarse siempre con un solo fármaco ya que: -Permite una mejor tolerabilidad -Un esquema posológico más simple -Mejor adherencia -Ausencia de potenciales interacciones farmacocinéticas y farmacodinámicas (porque no hay fármacos que están compitiendo) -Menor riesgo de teratogenicidad -Menor costo 20
  • 21. Se inicia con una dosis baja y se procede a una titulación progresiva, de acuerdo a la respuesta clínica y a la tolerabilidad del paciente. Vamos a tener un montón de fármacos, por ejemplo la fenitoína el paciente generalmente responde con 300mg, un paciente joven, y el paciente incluso se puede tomar los 300mg de una vez, o sea si es difícil que se acuerde en la mañana, en la noche, en la tarde, y que se yo uno puede decirle: me interesa que se tome los tres al día. Los pacientes por lo general encuentran que tres tabletas es mucho, entonces no se van a tomar tres y se van a quedar con dos, entonces uno le dice: mire tómese una con el desayuno y las dos en el momento de acostarse. Si el paciente se toma uno en el momento del desayuno y las dos antes de acostarse, el paciente va a llevar el tratamiento bastante bien. Pero si uno le dice tiene que ser cada ocho horas, a las 7 de la mañana, a las 3 de la tarde y a las 11 de la noche, a las tres de la tarde ténganlo por seguro que se le va a olvidar, no se la va a tomar, entonces uno tiene que ver qué tipo de paciente es. Si es una mujer ansiosa, si es como muy esquemática uno le puede decir cada ocho horas porque se va a despertar igual los sábados para tomarse a las 7 de la mañana y no se le va a olvidar. Pero si no, mejor asegurarse: una y media fenitoína al desayuno, y una y media en la noche, y nos aseguramos con el paciente. La carbamazepina no da esa ventaja, la carbamazepina no dura mas de ocho horas, por lo tanto ese medicamento se tiene que dar obligatoriamente cada ocho horas. Si nosotros tenemos por seguro que el paciente a las tres de la tarde se le va a olvidar mejor no dejar carbamazepina y dejar otro, ácido valproico. Y dependiendo qué tipo de crisis tenga, el ácido valproico va a funcionar mucho mejor en crisis generalizadas, y la carbamazepina mucho mejor en las crisis focales. Pero tenemos que ver el paciente. Elección del Fármaco  Tipo de Sindrome y crisis Epilépticas: por ejemplo la epilepsia mioclónica juvenil es una epilepsia que responde muy fácilmente al ácido valproico, es el fármaco ideal, pero como se da en los pacientes adolescentes tenemos que conversar antes bien con el paciente del deseo del embarazo. Si tiene un deseo de embarazo próximo, no dejamos ácido valproico. Ahora el ácido valproico es el medicamento que tiene más efecto teratógeno pero tiene igual poco, o sea, la posibilidad es de un 6%. La posibilidad de que una mujer embarazada tenga un embarazo y un recién nacido de buen término es más del 90% igual, aún con el ácido valproico  La eficacia  El perfil de efectos adversos (tolerabilidad y seguridad)  La formulación ( titulaciones mas rápidas o lentas ): la carbamazepina por ejemplo no se puede empezar con la dosis total al tiro porque es muy mal tolerada, uno tiene que ir aumentando cada cinco días un comprimido. Uno empieza con uno en la noche durante cinco días, después uno cada 12 horas durante cinco días, después uno cada ocho horas por cinco días. 600 mg de carbamazepina es súper poco, entonces así ir aumentando hasta llegar a los 1000- 1200 mg que son los que generalmente sirven. Los comprimidos son de 200 mg. En cambio la fenitoína no requiere titulación, uno puede empezar con la dosis completa al tiro, el ácido valproico menos que la fenitoína, igual uno empieza con uno cada 12 horas, después dos cada 12 horas, y se queda con 800mg. 21
  • 22. En los pacientes viejitos se pueden usar dosis más bajitas, por ejemplo la fenitoína se puede usar cada 12 horas, un paciente viejito, porque el paciente viejito el metabolismo es mucho más lento, entonces el desecho del medicamento va a ser en forma mucho más lenta  El costo: si es un paciente que no puede comprar; una epilepsia refractaria que no bastó los anticonvuslivantes mas antiguos y no responde ninguno y dejamos levetiracetam tenemos que asegurarnos que donde nosotros le demos levetiracetam esté, porque el levetiracetam no es un fármaco que el paciente vaya poder costear, porque es muy, muy caro. El costo mensual por parte baja le va a salir ochenta mil pesos, el paciente gana ochenta mil pesos, o sea de ninguna manera, nosotros tenemos que ver esa parte  Características propias del paciente (Hipersensibilidad a fármacos, Insuf Hepática, Insuf. Renal, etc.) Según tipo de crisis  Sindromes Epilépticos Focales con o sin crisis tónico-clónicas generalizadas: CBZ o FNT. Las epilepsias focales la carbamazepina va a andar mucho mejor, con la fenitoína que es otra opción. - Crisis focales: CBZ y como segunda opción VPA u OXC. - Crisis Focales con Crisis Tónico Clónico Generalizadas frecuentes : VPA o LTG (lamotrigina)  Crisis Mioclónicas : VPA (lejos) , de segunda linea las Benzodiazepinas (Clobazam, Clonazepam)  Ausencias: VPA (lejos también). De 2ª elección Lamotrigina, Topiramato, Levetiracetam.  Epilepsias con crisis tónicas o atónicas, muy refractarias y se puede intentar el uso empírico de cualquier FAEs (fármaco anticonuvlsivante) disponibles. Efectos Adversos  Agudos: dosis dependiente (acá es por sobresosis de medicamento): ataxia, mareo, diplopia.  Agudo idiosincrático: rush alérgico, hepatitis, Stevens Johnson, toxicidad hematológica, etc.  Crónico: trastornos hormonales (sobre todo el ácido valprocio), hirsutismo, acné, ganancia de peso, osteoporosis (en los viejitos con el fenobarbital), alteraciones cognitivas (fenobarbital también, produce mucha somnolencia y disminución de funciones cognitivas en los pacientes jóvenes, por lo tanto no se usa mucho), cambios de humor, etc.  Teratogénico: malformaciones mayores y menores. Las que se asocian más son el ácido valproico. Las altas dosis de cualquier fármaco también pueden dar efectos teratógenos.  FBT : sedación, depresión, alteración de memoria y concentración, osteoporosis,  FNT: nistagmus, ataxia, disartria (nistagmus, disartria y ataxia son dosis dependiente, si tenemos estos síntomas, o sea un síndrome cerebeloso, y el paciente está con fenitoína, lo más probable es que esté con dosis altas, o sea con el nivel terapéutico alto); fatiga (en algunos pacientes se da, no es dosis dependiente); hiperplasia gingival; hirsutismo; acné.Estos últimos tampoco son dosis dependientes, se pueden dar con niveles plasmáticos dentro de rangos terapéuticos.  CBZ : fatiga, mareos, nauseas, ataxia y problemas visuales ( reversibles ) (ataxia y problemas visuales son dosis dependientes) Cuando nosotros inciamos la carbamazepina si es que damos al tiro los tres comprimidos al día generalmente vamos a tener mucha ataxia, por eso lo tenemos que ir titulando de a poquito. 22
  • 23.  VPA : nauseas, vómitos, sedación, ganancia de peso ( 30-50 %), alopecia (frecuente de ver), temblor (también es frecuente de ver).Lejos lo que hay que cuidar más es la ganancia de peso. Monitoreo de efectos adversos y uso de niveles plasmáticos Antes uno recibía a los pacientes epilépticos que venían todos con niveles plasmáticos. El paciente en realidad si está con un buen control de crisis y no se va a cambiar la conducta del tratamiento, no tenemos para qué estarle pidiendo niveles plasmáticos, si no tenemos la sospecha de que está con sobredosis. Antes de iniciar el tratamiento se debiera solicitar hemograma con recuento de plaquetas para ver cuál es el hemograma basal, las transaminasas y el electrolito plasmático. El objetivo es asegurarnos que no exista una alteración basal del paciente en estos parámetros. Las principales indicaciones de solicitud de niveles plasmáticos son: 1. Sospecha de mala adherencia al tratamiento. 2. Minimizar problemas causados por la cinética no lineal de la Fenitoína 3. Confirmar sospecha clínica de toxicidad, cuando tenían estos síndromes cerebelosos que yo les comentaba. 4. Manejo de interacción medicamentosa en politerapia, sobre todo en los viejitos, hipertensos e insuficientes renales. La terapia de anticoagulación, por ejemplo, eleva los niveles plasmáticos de los anticonvulsivantes. Del mismo modo, los anticonvulsivantes bajan los niveles plasmáticos de anticoagulantes. 5. Modificaciones en nivel plasmático por cambio de formulación, lo que es bastante frecuente de ver. 6. Estados fisiopatológicos que afecten la farmacocinética como Ins. Hepática, Ins. Renal, embarazo, etc. En estos casos se afecta la farmacocinética del medicamento. Manejo No Farmacológico: Dentro del manejo de la epilepsia hay un manejo farmacológico y uno no farmacológico, dentro del no farmacológico encontramos que es importante: - El manejo de los factores precipitantes: abandono u olvido del tratamiento, ingesta excesiva del OH, drogas, la privación de sueño, interacción de fármacos, stress significativo, la exposición a luz intermitente (patallas de TV, computador o discoteque) y el período menstrual. Es importante señalar que la principal causa de crisis en estos pacientes que están siendo tratados es el abandono u olvido del tratamiento. Incluso cuando no lo toman para ir a una disco, porque van a tomar alcohol. Los pacientes asocian que no pueden tomar las dos cosas porque les hará mal, y el verdadero problema es que los medicamentos y el alcohol compiten, por lo que bajará el efecto de los fármacos. Entonces, no tenemos que mentirle al paciente, el puede tomar alcohol, siempre que no sea todos los días, si se toma una cerveza a la semana no hay ningún problema. Lo importante es destacar que si toma alcohol no deje de tomar el medicmento. Sobre el stress, este debe ser realmente significativo, un reto de los padres no generará ningún tipo de crisis. 23
  • 24. -Explicar la naturaleza autolimitada y benigna de una crisis aislada y que es poco probable que presenten lesiones aisladas serias y la posibilidad de un Status Epiléptico y que sea tratado como emergencia médica. Decirle todo lo que consiste esta enfermedad, si está bien controlado, consumiendo de forma adecuada los medicamentos, la probabilidad de un Status Epiléptico es bajísima. - Autorizar la realización de deportes habituales y con la presencia de un tercero en los de mayor riesgo como la natación. Con los deportes habituales no hay problema, claramente el escalamiento no es adecuado para estos pacientes. - La conducción de vehículos motorizados debe restringirse al uso personal, exigiendo un período libre de crisis entre 1 y 2 años, dependiendo del tipo de crisis y características del paciente. El uso de bicicleta con las mismas limitaciones. Entonces un paciente que sea chofer de locomoción colectiva, debe buscarse un trabajo distinto, no es lo indicado para él. *** Es demasiado importante asegurarnos que el paciente entendió todas las indicaciones, sobre todo cuando estamos comenzando con el tratamiento. Aunque uno les repita mil veces los horarios de los fármacos y le escriba cómo deben tomárselas a veces no son capaces de seguir las indicaciones, sobre todo con la carbamazepina que tiene una gran variación en la ingesta de una semana a la otra. En paciente con un coeficiente intelectual más limitado es mejor dar fenitoina (1 y media al desayuno, 1 y media al almuerzo, y 1 y media en la once). Manejo del paciente que no responde con una primera monoterapia: - Reevaluar el diagnóstico de Epilepsia, del Sindrome Epiléptico y confirmar la adherencia al tratamiento. Esto último es lejos lo más importante. Cuando llegue un paciente epiléptico con una crisis convulsiva tónico clónica generalizada e inicie tratamiento con fenitoína, hay un 80% de probabilidades que nunca más presente una crisis. Entonces, si hay una crisis en este tipo de pacientes, de inmediato hacer la pregunta ¿Cuántos de los días se te olvida tomar la pastilla? La mayoría de las veces no necesitamos aumentarles las dosis, sino educarlos bien, que se tomen los fármacos! - Cambio a segunda monoterapia (11% logra control de crisis con otro FAE). Hay que destacar que el 70% de los pacientes tiene una excelente respuesta a la primera monoterapia, nunca más tendrán una crisis. Ahora, del 30% que no tiene buenos resultados, sólo un 11% logrará el control con una segunda monoterapia (otro fármaco). - En caso de no responder a la segunda monoterapia, considerar una biterapia (mayor efectos adversos, el mayor costo, la menor adherencia). Acá comenzamos a usar esquemas que aumentan los factores inhibitorios y que disminuyan los factores excitatorios. Sólo un 4% responderá a una biterapia. - Si no responde evaluar posibilidad quirúrgica dependiendo del tipo de crisis. Del 30% que no respondió a la primera manaterapia, el 1% responderá a cirugía, principalmente la epilepsia del lóbulo temporal por esclerosis del hipocampo, éstas andan muy bien con la cirugía. 24
  • 25. Tratamiento Quirúrgico de la Epilepsia: - Renació en todo el mundo desde comienzos de la década de los 90. - Fundamentalmente por el avance de las Neuroimágenes, especialmente RNM y del desarrollo de los equipos de videoelectroencefalografía digital. Epilepsia Refractaria: - Epilepsia Refractaria o Fármaco resistente es la que hay persistencia de crisis, en número y calidad suficientes para provocar invalidez sociolaboral, a pesar de un tratamiento farmacológico bien llevado y en las dosis máximas toleradas. El tratamiento farmacológico contempla el uso de dos FAE de primera línea, que hayan sido efectivamente probados, es decir, excluyendo reacciones adversas idiosincrásicas. No podemos hablar de epilepsia refractaria si al paciente le dimos carbamazepina y presentó una alergia a ésta. Este caso no es refractario, sino que no puede llevar una terapia adecuada. - Si se toman sólo los portadores de CPC, el 50% de ellos puede ser refractario a medicamentos. - Si correlacionamos el tipo de lesión asociada a la Epi. Refractaria, dado por la RM de cerebro, por ej. una Esclerosis del Hipocampo o esta mas otra lesión, nos podría dar ya un muy mal pronóstico en cuanto al control de crisis con FAEs. Ventajas del Tratamiento Quirúrgico: - Juega un rol primordial al dejar sin crisis o con una reducción significativa de la frecuencia de estas. - Permite reintegro a una vida estudiantil, laboral o familiar normal. - Se reducen los costos médicos de licencias y atenciones médicas. - Deja de ser una preocupación constante para la familia o el Estado. Cirugía de la Epilepsia: Necesitamos establecer muy bien: Área Lesional: zona que existe una lesión estructural demostrable por Neuroimágenes. Área Sintomatogénica: zona que da orígen a los signos o síntomas ictales. Que coincida con la zona anterior. Área de Inicio Ictal: zona en que se inicia la actividad reclutante ictal, determinada sólo por estudios electrofisiológicos. Área Irritativa: zona donde se originan los cambios electroencefalográficos epileptiformes interictales. Área Epileptogénica: zona necesaria y suficiente para evocar crisis y que resecada por completo lleva a la curación de la Epilepsia. 25
  • 26. Estudio Prequirúrgico: - Necesita Monitoreo continuo de videoelectroencefalografía, para verificar bien, pues recuerden que entre un 15 y 20% de los pacientes llega con un diagnóstico erróneo cuando llega al estudio. - Examen Neuropsicológico: Se evalúa el coeficiente intelectual y se obtiene información de la memoria verbal y visual. - Neuroimágenes: RNM. La Epilepsia Refractaria se asocia en más del 70% a lesiones estructurales. Zona de preguntas finales: *** Si un paciente tiene una convulsión que dura menos de 5 minutos, no es recomendable darle ningún fármaco. *** Si un paciente llega con la historia de que convulsionó, consultar sobre antecedente de epilepsia. Si tiene, lo más probable es que no siguió bien el tratamiento. Si no tiene, debemos estudiarlo, pedir hemograma, glicemia y electrolitos plasmáticos, natremia. *** Si el paciente llega convulsionando (lleva más de 5 minutos) claramente la mejor opción es el loracepan, pues da tiempo a que iniciemos un tratamiento. *** Con una sola convulsión nunca se inicia tratamiento, siempre hay que estudiarlo primero, salvo que tenga un electroencefalograma muy alterado o un scanner con daño estructural claro. Si no encuentro nada alterado, lo importante es dar educación para saber enfrentar una segunda convulsión. Ahora, con una segunda convulsión y parámetros normales, igual iniciamos tratamiento. *** Causas de convulsiones no epilépticas más comunes: Hipoglicemia, hiponatremia, hipernatremia. La fiebre es muy rara como causa (convulsión febril) en pacientes mayores de 5 años, se ve en guaguitas y es bastante hereditaria. *** Las epilepsias más hereditarias son justamente las más benignas, las que tienen mejor respuesta a tratamiento. 26