Inmuno Def Ac Agammaglobulinemia

DEFICIENCIA DE ANTICUERPOS & AGAMMAGLOBULINEMIA DE BRUTON

INMUNODEFICIENCIA
Alteraciones cuantitativas o cualitativas – componentes del sistema inmune
> susceptibilidad a infecciones
Causas
Detección
Tx
inmunodeficiencia,,,,

INMUNODEFICIENCIA DE ANTICUERPOS (CÉLULAS B)
Ausencia absoluta / Deficiencia selectiva

INMUNODEFICIENCIA DE ANTICUERPOS (CÉLULAS B)
Agammaglobulinemia ligada al X
Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia
Inmunodeficiencia común variable
Inmunodeficiencia hiper-IgM
Deficiencia de IgA
Deficiencia de IgM
Deficiencia de subclases de IgG
Falta de respuesta al polisacárido
Deficiencia de transcobalamina
Inmunodeficiencia con timoma
Sx de Netherton

DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO
Tx Ig Mantener salud

AGAMMAGLOBULINEMIA DE BRUTON
Ogden Bruton - 1952
1era en ser descrita
Prototipo
1 / 100 000
CARACTERÍSTICAS PRINCIPALES:
Infecciones piógenas recurrentes 5-6m
IgG < de 200 mg/dl
Ausencia Ig
Ausencia células B en sangre periférica
Respuesta al Tx con Ig
agamma,,,, que?

AGAMMAGLOBULINEMIA LIGADA AL X

PATOGENIA
Células B en MO normales
Mutación gen BTK
Anomalías en el desarrollo y función de linfocitos B

CUADRO CLÍNICO
Neumococos, Haemophilus, Estreptococos
Infecciones pulmonares, otitis, meningitis
Neumonías, bronquitis crónica, sinusitis crónica
Artritis reumatoide“like” - Mycoplasma
Diarrea – G. Lamblia
Encefalitis crónica - Echovirus

DIAGNÓSTICO
EF: ausencia de ganglios linfáticos superficiales, amígdalas
Electroforesis de proteína, cuantificación de Igs e inmunoelectroforesis
IgG < de 200 mg/dl; Ig disminuidas
Dosaje de complemento (C3 y C4) Respuesta de Acs específicos deprimida

DIAGNÓSTICO
Ausencia células B en sangre periférica
Citometría de flujo
Prueba de proliferación de linfocitos B
Técnicas de biología molecular
Inmunidad celular no afectada

Dx DIFERENCIAL
Hipogammaglobulinemia fisiológica
Malabsorción intestinal severa
Artritis juvenil
Fibrosis quística

TRATAMIENTO
Gammaglobulina endovenosa 200-400 mg/kg/dosis cada 3 o 4 semanas
Higiene personal y ambiental
Antibióticos de amplio espectro para infecciones
Transplante MO

CASO CLÍNICO
Paciente de sexo masculino de 11 meses con dx de meningitis. En el cultivo de líquido cefalorraquídeo se aisló Haemophilus influenzae no b
Antecedentes personales: recién nacido de término, peso adecuado para la edad gestacional, 8vo hijo de una pareja no consanguínea

CASO CLÍNICO
Inmunizaciones completas para la edad
Había padecido varicela que resolvió sin complicaciones y una celulitis de mano derecha que evolucionó favorablemente tras tratamiento antibiótico

DIAGNÓSTICO

Los dos pacientes con diagnóstico de ALX iniciaron tratamiento sustitutivo con gammaglobulina endovenosa, 400 mg/kg cada 30 días, con buena evolución clínica.
http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752006000100007

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Inmuno Def Ac Agammaglobulinemia

by Diana Alvarado on Aug 08, 2009

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