Teratoma Sacrococcgeo

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Teratoma Sacrococcgeo

  1. 1. Universidad de Los Andes Facultad de Medicina Escuela de Medicina Departamento de Pediatría Cirugía Pediátrica Hospital “Pedro Emilio Carrillo” Ipg. Ronal Pérez Ipg. María de los Angeles Síbulo M. Marzo de 2010
  2. 2. Por sus raíces griegas: «teras» Feto monstruoso. «oma» Tumor o neoplasia. Conjugan el término de neoplasia compuesta de tejidos histológica y embriológicamente extraños a la región en que se desarrollan y cuyo arreglo celular es caótico y fuera de lo común.
  3. 3. Teratoma Sacrococcígeo: Trastorno congénito. Presencia de un tumor germinal extragonadal que se desarrolla a partir de células pluripotenciales del nódulo de Hensen que migran en dirección caudal para situarse dentro del cóccix. Se evidencia como una gran tumoración, que protruye desde el cóccix hacia fuera, desplazando el ano hacia delante. Generalmente son benignos y están altamente vascularizados.
  4. 4. Embriología * Las células germinales se identifican en el saco vitelino del embrión humano alrededor de las 4 semanas. * Migran hacia el embrión, localizándose en la 6ª semana en las gónadas para convertirse en la Red de Testis y Túbulos Seminíferos en el varón y Folículos Primordiales en la mujer. * Cuando existe falla en su migración o alteración en su control se produce esta anormalidad.
  5. 5. Epidemiología *Es la ubicación más frecuente de teratomas en el feto *1 : 35.000 - 40.000 RNV. *Más frecuente en Hembras 4:1 *Sólo el 10% son malignos.
  6. 6. Clasificación según Altman y Col: Tipo I: (45.8%) Predominantemente externo y unido al cóccix, con mínimo componente presacro. Es el más común y el menos maligno. Tipo II: (34%) Lesión externa con un componente presacro o intrapélvico importante. Tipo III: (8.6%) Visible externamente pero la masa principal es pélvica que se extiende intraabdominalmente. Tipo IV: (9.6%) Enteramente presacro sin presentación externa o extensión pélvica significativa. Es el de mayor malignización.
  7. 7. Entre un 5 a 25 %, pueden Anomalías comprobarse esta malformación a Asociadas: través de ciertas anomalías asociadas . Entre las mas frecuentes : 1. Triada Curariño: 2. SNC:  TU presacro  Anencefalia,  Estenosis anal  Espina bífida  Defecto Sacro  Mielomeningocele 4. Urológico:  Hipospadias 3. Cara:  Reflujo  Palatosquisis Vesicoureteral
  8. 8. Clasificación Histológica: 1. Permanecer en estado indiferenciado (Carcinoma embrionario) Los tumores de células germinales pueden 2. Poseer un vía de diferenciación gonadal clasificarse según (Germinoma) estadificacion histopatologica: 3. Diferenciarse a estructuras embrionarias ( Teratoma) Los teratomas están compuestos por las 3 capas embrionarias, predominando la de tejido neural. Histológicamente se clasifican: Maduro Inmaduro Malignos
  9. 9. Diagnostico PRENATAL POSNATAL CLINICA Asintomáticos. Placentomegalia. Insuficiencia cardiaca. Síndrome de espejo materno (de Ballantine). Hemorragia / CID. Insuficiencia cardiaca Obstrucción urinaria y/o (fístula a-v o compresión estreñimiento. vascular)/ Hidrops fetalis. Complicaciones obstétricas (rotura, distocia, prematuridad).
  10. 10. Diagnostico PRENATAL Se puede determinar a través del US o ecografía prenatal a partir del segundo trimestre del embarazo. Reconociéndose el sitio de lesión, apariencia y extensión intrapelvica, con o sin obstrucción de las vías urinarias.
  11. 11. Diagnostico PRENATAL Alteraciones anatómicas características Se puede determinar las características del tumor y el grado para su clasificación a través del ecografía abdominal y Rx simple AP y Lateral de la Pelvis, RIM. Valoración de marcadores utilizados en la detección de estos tumores AFP y B−HCG
  12. 12. Diagnostico Diferencial Cubierto por duramadre y a veces piel. Abombamiento de las fontanelas. Afectación de la espina lumbar fetal. Mielomeningocele Uropatias Obstructivas Masas Sacrococcigeas Teratoma Tipo IV Lipoma Ependimoma  Quistes Ováricos Hemangioma Neuroblastoma  Seudoquiste meconial Leiomioma  Quiste de duplicación entérica
  13. 13. Tratamiento Benignos Malignos Conducta Cirugía (TUMORECTOMIA) Estadios I y II: Cirugía + QT coadyuvante. Estadios III y IV: QT neoady + Cirugía. Cirugía fetal abierta: Hidrops fetalis (15%) Inoperables: RT Cirugía neonatal.  Recurrencia.  Malignización (vigilar niveles AFP). Complicaciones  Incontinencia fecal (5 - 13%).  Incontinencia urinaria (17 - 31%).
  14. 14. TUMORECTOMIA B. Paciente en decúbito prono C. Incisión en V invertida D. Disección del tumor del musculo glúteo mayor E. Resección del cóccix F. Ligadura de la arteria sacra media. G. Corte del exceso de piel que facilitara el cierre
  15. 15. TUMORECTOMIA H. Uso de la disección cortante para separarlo del recto I. Colocación de suturas entre esfínter anal y fascia presacra J. Colocación de drenaje en el sitio quirúrgico
  16. 16. TUMORECTOMIA
  17. 17. GRACIAS…

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