Nefritis Y Nefrosis

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Nefritis Y Nefrosis

  1. 1. UNIVERSIDAD DE LOS ANDES FACULTAD DE MEDICINA SERVICIO DE PEDIATRIA HCV Dr. Pedro Emilio Carrillo Ipg. Ronal Pérez
  2. 2. CONTENIDO 1. Síndrome Nefrítico y Síndrome Nefrótico o Definición o Epidemiologia o Etiología o Fisiopatología o Cuadro clínico o Diagnostico o Tratamiento o Pronostico
  3. 3. Es un conjunto de enfermedades caracterizadas por inflamación de los glomérulos renales con el consecuente deterioro de su función. La inflamación es por lo general inmune, aunque puede resultar ser de origen infeccioso.
  4. 4. Este cuadro clínico se caracteriza por la presentación súbita de: o Edema. o Hematuria macroscópica o microscópica, dismórfica o normomórfica, con o sin cilindros hemáticos. o HTA o Oliguria o Proteinuria de rango nefrótico.
  5. 5. EPIDEMIOLOGIA Es muy variable según la edad de los pacientes: o Es muy frecuente entre niños y jóvenes o Se asocia a nefropatías glomerulares o Pico de incidencia entre los 2 y 6 años o Representa el 15 % o En adultos y ancianos la causa es por nefropatías vasculares e intersticiales o La mas frecuente es la GNAPE 60 %
  6. 6. ETIOLOGIA Es un cuadro clínico multietiologico, debido a la gran diversidad de enfermedades que cursan con este síndrome. 1. Glomerulonefritis postinfecciosa 2. Glomerulonefritis primarias 3. Enfermedades sistémicas 4. Otras enfermedades renales
  7. 7. ETIOLOGIA 1. Glomerulonefritis postinfecciosa • Faringoamigdalitis (estreptococo pyogenes) • Endocarditis (estafilococo, S. viridans) BACTERIANA • Osteomielitis (estafilococo, Pseudomonas, Proteus) • Neumonía (neumococo, K. pneumoniae, Mycoplasma) • Meningitis (meningococo, estafilococo) • hepatitis B, C, VIRAL • VIH, • Citomegalovirus, varicela, • Malaria, PARASITARIAS • Esquistosomiasis, Toxoplasmosis, • filariasis, triquinosis, tripanosomiasis • Hongos (Candida albicans, Coccidioides immitis) OTRAS • Rickettsias (Coxiella)
  8. 8. ETIOLOGIA 2. Glomerulonefritis primarias • Glomerulonefritis extracapilar, tipos I, II, III • Glomerulonefritis membranoproliferativa • Glomerulonefritis proliferativa mesangial no-IgA • Nefropatía mesangial IgA
  9. 9. ETIOLOGIA • Lupus eritematoso sistémico • Púrpura de Schönlein-Henoch • Síndrome de Goodpasture 3. Enfermedades sistémicas • Síndrome hemolítico urémico • Púrpura trombótica trombocitopénica • Microangiopatía trombótica • Nefritis tubulointersticial aguda • Nefritis posradiación • Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth 4. Otras enfermedades renales • Tumores renales • Trombosis venosa renal • Ateroembolismo renal • Tromboembolismo renal. Infarto renal
  10. 10. Glomerulonefritis Postestreptococcica Es uno de los ejemplos clásicos de síndrome nefrítico agudo. Caracterizado por la instauración repentina de hematuria macroscópica, edema, hipertensión e insuficiencia renal. Es una de las causas mas frecuente de hematuria macroscópica, superada solo por la Nefropatía IgA.
  11. 11. Glomerulonefritis Postestreptococcica ETIOLOGIA 1. Aparece tras una infección faríngea o cutánea causadas por cepas nefritogenicas del Streptococcus Beta hemolítico del grupo A 2. En los meses fríos se debe a una faringitis, y en los meses mas cálidos es debido a una piodermitis.
  12. 12. Glomerulonefritis Postestreptococcica FISIOPATOLOGIA 1. Ataque inmunitario sobre el 2. Depósitos de complejos microorganismo infectante, inmunitarios y complemento , dando lugar a una reactividad en los capilares glomerulares y cruzada Antg-Antc. en el mesangio. 3. Los síntomas y signos aparecen entre 7 a 10 días después de la infección faríngea o cutánea.
  13. 13. Glomerulonefritis Postestreptococcica MANIFESTACIONES CLINICAS La clínica del síndrome nefrítico se presenta 1 a 2 semanas luego de una faringitis o piodermitis estreptococica.  Hematuria • Macroscópica • Dismorfica • Cilindros hemáticos
  14. 14. Glomerulonefritis Postestreptococcica MANIFESTACIONES CLINICAS  Hipertensión arterial • Consecuencia de la retención hidrosalina originada por la afectación glomerular. • Es un tipo de hipertensión volumen- dependiente • Coincide con disminución de la eliminación urinaria de sodio
  15. 15. Glomerulonefritis Postestreptococcica MANIFESTACIONES CLINICAS  Edema • De distribución habitual en cara, párpados y extremidades, • De predominio matutino • Es infrecuente la anasarca.
  16. 16. Glomerulonefritis Postestreptococcica MANIFESTACIONES CLINICAS  Proteinuria • No es selectiva • Valores son reducidos • inferiores a 1-2 g al día • De rango nefrótico > 1 gr/L/24 horas  Oliguria • < 500 ml/24 horas
  17. 17. EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNDROME NEFRÍTICO HISTORIA CLÍNICA  Anamnesis  Exploración física o Antecedentes familiares o Presencia y distribución de los (nefropatías) edemas o Antecedentes Personales o Cifras de presión arterial • Infección previa, uso de o Datos de insuficiencia cardíaca fármacos nefrotoxicos, o Posibles lesiones cutáneas nefropatías o Valoración de la orofaringe, la • Aspecto de las orinas presencia de adenopatías, (cantidad y color coca visceromegalias y soplos cola) cardíacos.
  18. 18. EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNDROME NEFRÍTICO PRUEBAS DIAGNOSTICAS Evaluación de la función renal y del sedimento urinario  ↓Filtrado glomerular  Creatinina 1.5 a 2.0 mg/dL.7  Proteinuria masiva (< 2 g/día o más) es raro  Sedimento Urinario (hematíes dismórficos, altamente sugestivos de hematuria de origen glomerular, y de cilindros hemáticos y eosinófilos en orina)  Oliguria < 500 ml/día
  19. 19. EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNDROME NEFRÍTICO PRUEBAS ADICIONALES DE LABORATORIO Recuento sanguíneo completo  Anemia  Leucocitosis o linfocitos activados Estudio del frotis sanguíneo  anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos) o parasitos Proteínas plasmáticas  Concentración de albúmina y de inmunoglobulinas disminuidas
  20. 20. EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNDROME NEFRÍTICO TESTS SEROLÓGICOS E INMUNOLÓGICOS o Títulos altos o en aumento Anticuerpos antiestreptocócicos o Complemento: C3 y C4 ↓ o Anticuerpos antinucleares: útil en LES o Serología vírica. Hepatitis B y C ESTUDIOS BACTERIOLÓGICOS o Aislamiento del gérmen responsable del cuadro (estreptococo b-hemolítico grupo A, estafilococo, Streptococcus viridans, Pseudomonas, Proteus, etc.) en mucosa faríngea, sangre, abscesso, etc.
  21. 21. EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNDROME NEFRÍTICO ESTUDIOS DE IMAGEN BIOPSIA RENAL o Ecografía abdominal Criterios de Biopsia: o Oliguria, edema, hipertensión que persisten mas de 3 sem o Hematuria macroscópica por mas de 4 semanas o Proteinuria nefrótica persistente por mas de 2 semanas o Insuficiencia renal aguda por mas de 3 semanas o Hipocomplementemia mayor de 12 semanas o Sospecha de enfermedad sistémica como LES o No existe diagnóstico claro
  22. 22. TRATAMIENTO GENERAL Los pacientes deben mantenerse en observación estrecha.  Limitar la actividad física durante la fase aguda de la enfermedad  Debe realizarse restricción de líquidos a 800cc/m2/d y restricción de sodio (1-2g/d) En el caso de azoemia deben también restringirse potasio y fósforo. HIPERTENSIÓN ARTERIAL furosemida (1-2mg/Kg/dosis) VO, EV cada 12 horas. Calcioantagonista Inhibidor de la ECA
  23. 23. TRATAMIENTO TRATAMIENTO DE LA INFECCIÓN ESTREPTOCÓCICA Penicilina benzatínica 600000U IM en menores de 6 años 1.200.000 U IM en mayores de 6 años En caso de alergia a la penicilina se puede utilizar Eritromicina, claritromicina o azitromicina Evolución y pronóstico Los pacientes que presentan glomerulonefritis postestreptocócica presentan buen pronóstico: o Se describe una mortalidad menor al 1%. o La hematuria macroscópica resuelve entre la 2ª y 4ª semana. o La proteinuria resuelve usualmente a la 4ª semana. o La hematuria microscópica puede persistir hasta 1 año.
  24. 24. Es una de las grandes formas de manifestación de la enfermedad renal en niños. Es una entidad clínica caracterizada por proteinuria masiva (albuminuria) o hipoproteinemia, edema, hiperlipemia o hipercolesterolemia.
  25. 25. EPIDEMIOLOGIA Es muy variable según la edad de los pacientes: o La incidencia anual en EEUU se estima de 2 por cada 100 mil niños < 16 años. o La mayoría de los casos ocurren antes de la primera década. o La causa mas frecuente es la enfermedad de cambios mínimos o Con una proporción de 2:1 para el sexo masculino
  26. 26. ETIOLOGIA En los niños, la mayor parte de los SN corresponden a nefropatías primarias, es decir, la afectación renal no se produce en el curso de una enfermedad sistémica, neoplasica o por la administración de un fármaco o tóxico. 1. Síndrome Nefrótico idiopático o primario 2. Síndrome Nefrótico secundario 3. Síndrome Nefrótico de origen genético
  27. 27. ETIOLOGIA 1. Síndrome Nefrótico idiopático o primario El SN a cambios mínimos es el más frecuente en la infancia, representando las tres cuartas partes, aproximadamente, de la totalidad de los casos.
  28. 28. ETIOLOGIA 2. Síndrome Nefrótico secundario
  29. 29. ETIOLOGIA 3. Síndrome Nefrótico de origen genético
  30. 30. ENFERMEDAD A CAMBIOS MINIMOS Es uno de los ejemplos clásicos de síndrome nefrótico en niños. Debe su nombre a que las nefronas parecen normales vistas a microscopía óptica y sólo con el microscopio electrónico se aprecia la lesión. Cursa con intensa proteinuria. Proteinuria > 3,5 g /24 h y 40 mg/h/m2 en niños Proteinuria en rango nefrótico (entre 3 y 3,5 g/24 h).
  31. 31. Fig. 1. Capilar glomerular: En endotelio, Mb membrana basa (ld lámina densa, Ire lámina rara externa, lri lámina rara interna) P Podocito, p pedicelos, flechas diafragmas de las hendiduras de filtración, U espacio urinario.
  32. 32. Fig. 2. Síndrome nefrótico infaltil, cambios mínimos. Panorámica en la que se observa desaparición de los pedicelos y transformación vellositaria de los podocitos (flechas).
  33. 33. Fig. 3. Síndrome nefrótico infantil, cambios mínimos. Detalle de la desaparición de los pedicelos, con aposición directa del citoplasma sobre la membrana basal
  34. 34. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS ETIOLOGIA Existen varios aspectos que apuntan hacia una base inmunitaria: 1. Coincidencia clínica con infecciones respiratorias o vacunaciones 2. Buena respuestas a coticosteroides e inmunopresores. 3. Asociación con otras atopias (eccema o rinitis) 4. En pacientes con enfermedad de Hodgkin , los cuales tienen defecto de la inmunidad mediada por células T 5. Reaparición de proteinuria en pacientes trasplantados que ya la tenían 6. Existencia en plasma de factores inductores de proteinuria.
  35. 35. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS FISIOPATOLOGIA 1. El glomérulo renal es el encargado de filtrar la sangre que llega al riñón. Está formado por capilares con pequeños poros que permiten el paso de moléculas pequeñas, pero no así de macromoléculas de más de 40.000 daltons, como son las proteínas. 1. el glomérulo afectado por una inflamación o una hialinización permite que proteínas como la albúmina, la antitrombina o las inmunoglobulinas lo atraviesen y aparezcan en la orina. 3. La albúmina es la principal proteína de la sangre capaz de mantener la presión oncótica, lo que evita la extravasación de fluidos al medio extracelular y, consecuentemente, la formación de edemas. 4. En respuesta a la hipoproteinemia, el hígado pone en marcha un mecanismo compensatorio consistente en la síntesis de una mayor cantidad de proteínas, tales como alfa-2 macroglobulina y lipoproteínas, siendo estas últimas las causantes de la hiperlipemia que incrementa el riesgo cardiovascular en estos pacientes.
  36. 36. MANIFESTACIONES CLINICAS Edema es el signo clínico más relevante: • Maleolares, pretibiales y palpebrales. • La aparición de un edema escrotal muy llamativo que llega a dificultar la marcha del niño no es infrecuente. • Es móvil en los parpados en la mañana y en los tobillos tras deambular.
  37. 37. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS DIAGNOSTICO  Anamnesis HISTORIA CLÍNICA o Antecedentes • Infección previa, uso de fármacos nefrotoxicos, nefropatías • Aspecto de las orinas (cantidad y color) Exploración física
  38. 38. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS Hallazgos de laboratorio: Análisis de Orina: • Proteinuria Intensa > 3,5 gr/día o > 40 mg/día • Sedimento Urinario: cilindros hialinos, granulosos, grasos, céreos o de células epiteliais. • Lipiduria observada a traves de la tincion de Sudan • hematuria microscópica y cilindros hemáticos en función de la causa de la glomerulopatía. • K urinario elevado y Na urinario bajo < 1 mmol/L Hematología • Hipoalbuminemia: < 1 g/dl. • Hipoproteinemia: < 6 mg/dl. • Lipemias: Hipercolesterolemia e Hipertrigliceridemia • VSG aumentada por el aumento del fibrinógeno
  39. 39. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS TRATAMIENTO No Inmunológico • Manejo del edema • Medicamentos anti-proteinúricos • Profilaxis de infecciones • Profilaxis de trombosis • Manejo dislipidemias a. Terapia esteroidal e. Micofenolato Mofetil (MMF) b. Agentes alquilantes f. Levamisol c. Anticalcineurínicos g. Corticoides intravenosos
  40. 40. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS TRATAMIENTO NO INMUNOLOGICO Manejo del edema Los pacientes con edema significativo e hipovolemia se benefician con: • Albumina al 20% (1 gr/kg en infusión continua de 4 horas) seguida de • Furosemida 1-2 mg/kg iv durante y después de la infusión. Anti-proteinúricos Los IECA y los antagonistas del receptor AT1 sirven para reducir la proteinuria, mejorar la albuminemia y disminuir el edema. • Captopril 0,5 a 2 mg/kg/día • Enalapril 0;2 a 0,6 mg/kg/día • Losartan 0,8 mg/kg/día
  41. 41. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS TRATAMIENTO NO INMUNOLOGICO Profilaxis de infecciones Las más frecuentes son la Peritonitis primaria, Celulitis, Sepsis y Neumonía. Profilaxis de trombosis 2-4% de los niños con SNI presentan eventos tromboembólicos, ocurriendo un 80% de ellos en el territorio venoso. • Terapia anticoagulante o antiagregante plaquetaria Manejo dislipidemias • Dieta acorde con el cuadro clínico • Uso de estatinas mejoran el perfil lipidico pero con efectos a largo plazo en la función renal y cardiovascular
  42. 42. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS TRATAMIENTO INMUNOLOGICO Terapia esteroidal • Prednisona oral (60 mg/m2/día) 4 semanas seguido • Prednisona oral (40 mg/m2/día) 3 días/seguidos semanales 4 semanas más Agentes alquilantes
  43. 43. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS TRATAMIENTO INMUNOLOGICO Levamisol Anticalcineurínicos • Antihelmíntico de amplio uso • Mejor que los corticoides solos en mantener la remisión • dosis de 2,5 mg/kg/d alternos durante 4-12 meses. Micofenolato Mofetil (MMF) • Inmunosupresor • Controla la proliferacion mesangial y atenua el daño renal • disminuye la frecuencia y gravedad de las recaídas, permitiendo así ahorrar esteroides.
  44. 44. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS BIOPSIA RENAL Los criterios indiscutidos de biopsia renal continúan siendo:  La edad menor a un año,  La falta de respuesta a corticoides después de 6 semanas de tratamiento  La presencia de: o HTA, o Hematuria persistente, o Función renal alterada, o Hipocomplementemia.

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