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  • 1. Crise Convulsiva FebrilDr. Carlos Alberto doAmaralNeurologiaInfantil
  • 2. Caso Clínico• C.A.A.M., 1 ano e 9 meses; há 24 hsapresentou um episódio súbito deperda de consciência c/ cianoseperioral e hipotonia com duração de 1- 2 minutos acompanhada de febre. Amãe relata ter administradoantitérmico 30 minutos antes doepisódio devido à febre e que opaciente havia consultado c/ seupediatra há 48 horas por IVAS.
  • 3. Caso ClínicoRelata estar com muito medo que oepisódio ocorra novamente, e que nãodorme desde então, teve a impressão queseu bebe estava morrendo.Ao chegar ao hospital foi realizada punçãolombar, era necessário? Quais examesserão solicitados (RM?) e se será iniciadotratamento. História familiar de convulsãofebril com o uso de anticonvulsivante porvários anos.
  • 4. QuestionamentosAnsiedadePaisExamesEquipeMédicaTto ???
  • 5. QuestionamentosHipócrates (Sec V. AC)2-4 % das crianças < 5 Anos nos EUA15 % em algumas populações
  • 6. Definições•NIH, 1980 :–Ocorre nas fases de lactente e primeira infância–Entre 1 mês e 5 anos–Associado à hipertermia, sem evidências deinfecção intracraniana–Sem relatos de crises neonatais ou crises préviasnão-provocadas–Incomuns após 7 Anos–Excluídas  Crises sintomáticas agudas•ILAE, 1993:–Crise após 1 mês de idadeAs 2 não excluem crianças com ADNPMILAE  Síndrome especial, situacional
  • 7. Definições A crise está mais relacionada ao pico Febril Não relacionada a velocidade de ascenção datemperatura corporal A febre as vezes é descrita após a crise
  • 8. Epidemiologia6 meses – 3 anos  +Pico  18 MesesRaramente Após 5 AnosApós a 1ª Crise  2/3  Nunca maisterão13 % terão mais que 2 episódios até 7Anos5 %  Complicações Status Convulsivo Déficits Neurológicos
  • 9. EpidemiologiaRisco para 1ª CCF (Bethume et al): HF em 1 e 2 º Grau Permanência Hospitalar neonatal > 30 dias ADNPM Atendimento em Hospital Dia Grau de Elevação da febreRisco de 28 – 30 %  02 fatores
  • 10. Epidemiologia Risco para Epilepsia: HF de epilepsia Anormalidades neurológicas prévias / ADNPM 1ªcrise febril complexa Crises múltiplas0 = 0,9%1 = 2%2/+ = 7%13% a 19% das cças. epilépticas tiveram uma CCFDepois de uma CF  2% a 4% das cças. tiveram 1crise não-provocadaAnormalidades no EEG  Pós Crise  Não(Annegers et al,1987; Nelson & Ellenberg, 1976; Verity & Golding,1991;Camfield et al.,1994)
  • 11. GenéticaIncidência > (2-3 x):Parentes de 1º Grau com hx de CF e/ouEpilepsiaPadrão autossômico DominanteExpressão é variável e PenetrânciaIncompleta e reduzidaPopulações do Pacífico  Taxas +Elevadas (150/1000 Hab)Mais Frequente 
  • 12. Genética HF em pais e irmãos  7,3% a 31 % HF em Familiares Não diretos  16% Irmãos + jovens que o menor  10 – 20% Atualmente existem 4 Loci em familiarescom CCF FEB1 8q13-q21 FEB2 19p13 FEB3 2q23-q24 FEB4 5q 14-15
  • 13. CritériosCC associada à Febre ( > 38 C)Criança < 6 AnosFebril Plus > 7 AnosAusência de Infecção do SNCAusência de Doença Sistêmica e/ouMetabólica que justifique CCFExcluído toxicidades por drogas e/ououtras substânciasExames Normais DNPM normal (Não excludente)
  • 14. Fisiopatologia Rápido elevação da Temperatura Glutamato c/ influxo de Ca++  Excitação < Função GABA  Inibição Hereditariedade Rede de Citocinas ( IL 1 – Pirogênio endógeno Influência na Excitabilidade neuronal) Tipo de Infecção = IVAS (AMIG/Otites - Herpes) Cérebro imaturo mais predisposto às crisesInibitóriosExcitatórios
  • 15. Fisiopatologia
  • 16. Fisiopatologia
  • 17. EtiopatogeniaEtiologia: 4%  Bacterianas 86 %  Virais Herpes tipo 6/7  Fator de Risco GECA  Efeito Protetor DPT Celular  no mesmo dia MMR  8 – 14 dias
  • 18. Etiopatogenia Modelos Animais: Defeitos de Migração Neuronal + Susceptíveis Danos no Hipocampo Crise duradouras > 20 min Associadas a alterações nos canais H Canal de ativação de hiperpolarização Excitatório / Inibitório # nestes canais  > Suscetibilidade
  • 19. Classificação CCF Simples: Típica 85 % TCG Isolada Apresentar letargia e sonolência Pós-ictal, geralmente é breve Duração menor que 15 min Nas primeiras 24 hs do Início da febre Ocorre independência entre as crises, se aprimeira for simples, não implica que a 2ª oseja.
  • 20. Classificação CCF Complexas: Atípica 15 % Focal Recorrente Duração maior que 15 min Após as primeiras 24 hs do Início da febreInvestigar !!!!
  • 21. Diagnóstico Clínico CC x Bacteriemia Demais Exames  Conforme a suspeitae sintomatololia Hemograma + PCR + VHS +Hemocultura EAS + Urocultura Eletrólitos (Cálcio / Fósforo / Potássio /Sódio / Magnésio / Cloreto) Glicose
  • 22. Diagnóstico PL: < 6 Meses = PL 6 – 12 Meses = PL conforme Focoinfeccioso Observação em 24 hs BEG  CI  PL 12 – 18 Meses = Sinais meníngeos  PL Hx de Letargia Uso de ATB prévio Crianças > 5 Anos  1 º Episódio CF
  • 23. Diagnóstico PL: Abaixo de 1 ano e 6 meses sem causa definidapara a febre, Irritabilidade Hiporexia Sonolência Sinais de irritação meningorradicular Alteração do estado de consciênciaprolongado no pós-ictal Déficit focal Uso prévio de ATBs
  • 24. Diagnóstico Hx de Trauma Deficit NeurológicoFocal Déficit Prolongado após a crise Crises complexas Déficit prévio Macrocrania ou microcefalia RNM > TCNeuroimagem
  • 25. Diagnóstico EEG não tem valor prognóstico EEG nas 1ª 24 hs Anormal Ondas lentas nas regiões posterioresbilaterais1/3 das crianças  perdurar por 7 – 10dias 88 % dos pacientes
  • 26. Diagnóstico Diferencial Perda de Fôlego Síncope Crise Anóxica Desidratação Hipernantremia Afecções SNC Meningoencefalite Empiema Subdural / Epidural Embolização Séptica Tromboflebite Cortical Estado de Mal  Epilepsia mioclônicagrave da Infância
  • 27. DD – Sd Associadas Dravet – Epilepsia mioclônica grave(estado epiléptico febril aos 6 meses) Crises febris “plus” Epilepsia do lobo temporal Esclerose hipocampal Hipocampo +vulnerável à hipertermia
  • 28. Tratamento e Manejo Inicial Fase Aguda Vias Aéreas Livres Acesso venoso Suporte Hidroeletrolítico Oxigênio Benzodiazepínicos Diazepam 0,2 – 0,3 mg/kg  EV 1mg/min  repetido em até 5mg Diazepam 0,5 mg/kg  IR Midazolam 0,2 – 0,7 mg/kg  EV / IM / IR Buscar origem da febre Anamnese / DNPM / HF Exame Neurológico
  • 29. Tratamento Fase Febril / Eventual Benzodiazepínicos Ação Rápida Sem metabólitos ativos Meia vida curta Usados 24 -72 hs do início do EpisódioFebril
  • 30. Tratamento Fase Febril / Eventual  Benzodiazepínicos Clobazam Efetividade + Segurança EC: Vômitos / Sonolência / Hiperatividade /Insônia / Irritabilidade Iniciar: 2,5 mg  2x / dia (Até 10 Kg) 5,0 mg  2x / dia (Até 20 Kg) Diazepam VO  0,3 mg/kg – 05 mg/kg  VigênciaCCF EC: Letargia / Irritabilidade / Ataxia 8/8 hs  VO / VR
  • 31. TratamentoFase Febril  Benzodiazepínicos Clonazepam 0,01 – 0,09 mg/kg Nitrazepam EC: Sedativos e miorrelaxantes 0,25 – 0,5 mg/kg  3 x
  • 32. Tratamento Fase Profilático Fenobarbital 3 – 5 mg/kg/dia + Recomendado EC: Irritabilidade / # Função Hepática /Desatenção / Agressividade Primidona Eficaz Sem efeitos colaterais CBZ / FNT  Sem efetividade
  • 33. TratamentoFase Profilático VPA: Boa Efetividade 20 – 35 mg/kg/dia EC: Falência Hepática / Pancreatite /Leucemia / Ganho de Peso / DisfunçãoGastrointestinal / # capilar
  • 34. Quando Indicar ?
  • 35. Quando Indicar ? Indicados apenas em crises febriscomplexas Estados epilépticos febris Quadros indefinidos de epilepsias iniciais Segurança Familiar
  • 36. Prognóstico Excelente na maioria dos casos Atraso DNPM: 10% Paresia de Todd: 3,4% Epilepsia: 3% a 7%
  • 37. RecorrênciaRisco de recorrência:HF de epilepsia ou crises febris1ªcrise febril complexaMúltiplos episódios febris1: 12% a 25%2: 50%3:80% a 100%Nível e duração da hipertermia influenciamna repetiçãoMaior nº de recorrências não parece afetaro risco para epilepsia ou as funçõescognitivas
  • 38. Novos Conceitos Metanálise – Associação entre CCFComplexas (Parciais) x Crises parciaiscomplexas não-provocadas subseqüentes(OFFRINGA et al. 1994) SAPIR et al. (2000) – início da epilepsia:11 meses após crises complexas e 17meses após simples SHINNAR & HAUSER, 2002 – TTO  <recorrência, não o risco de epilepsia
  • 39. Perguntas ......PL ????????Não tinha sinais de IrritaçãomeningorradicularBEGSem alteração sensorialSintomas sugestivos de IVAS
  • 40. Perguntas ......Neuroimagem ????????Ausência de sinais focaisPrimeira CriseTípica
  • 41. Perguntas ......Tratamento Profilático ????????Primeira CriseTípica
  • 42. O que devo Fazer ????1. Afaste a criança das fontes de perigo retirando objectoscortantes ou pesados que se encontrem por perto.2. Não pegue na criança ao contrário nem tente interromper-lhe os movimentos. Se puder, com cuidado, rode o corpoda criança de modo a ficar de lado ou rode-lhe a cabeçapara o lado para que os líquidos possam sair da boca.3. Proporcione conforto à criança. Tente colocar-lhe algomacio por baixo da cabeça, como um casaco dobrado.Retire-lhe a roupa apertada, sobretudo em redor dopescoço. Retire-lhe também os óculos para não separtirem.
  • 43. O que devo Fazer ????4. Não tente colocar nada dentro da boca da criança,fato que poderá engasgar-lhe ou partir algum dente.5. O médico da criança irá perguntar quanto tempodemorou a convulsão. Se puder, olhe para um relógioe verifique quando começa e acaba a convulsão.
  • 44. O que devo Fazer ????6. Se a convulsão demorar menos de cinco minutos, leveimediatamente a criança ao consultório do médico ou auma clínica. Se, nem um nem outro estiverem abertos,leve a criança ao serviço de urgência de um hospital. Omédico precisa de confirmar se a criança não temnenhuma doença grave.7. Se a convulsão demorar mais de cinco minutos, chameimediatamente uma ambulância. A criança poderáprecisar de mais assistência do que aquela que o médicolhe poderá dar no seu consultório.
  • 45. O que devo Fazer ????• O que acontece após a convulsão ???• Por vezes, as crianças ficam confusas ousonolentas após uma convulsão e precisamde dormir por algum tempo. Não espere atéa criança voltar ao normal para procurarassistência médica. Não dê água, comidanem medicamentos à criança até aconvulsão ter passado e ela estar bem alerta.
  • 46. Questão 1• UFRGS:Menor de 20 dias apresentou episódiosugestivo de Crise convulsiva quandoainda estava em internação em UTINeonatal. Qual seria o medicamento deescolha e que tipo de Convulsão poderiater sido?A) Fenobarbital – AusênciaB) VPA – AusênciaC) Fenitoína – CC FebrilD) Carbamazepina – C SutilE) Fenobarbital – C Sutil
  • 47. Questão 2• UFRGS:Menor de 1 ano apresentou em vigência deprocesso infeccioso de região amigdaliana,evento tônico – clônico convulsivo deduração de 2 minutos. Menor febril (TA =39ºC), sem hipoglicemia. Foi realizadatriagem metabólica e infecciosa, semalterações. Qual a conduta maisapropriada?A) Manter em observação por 6 horas,não iniciar anticonvulsivo, alta comtratamento específico.B) Iniciar Fenobarbital
  • 48. Questão 2• UFRGS:D) Manter em observação por 24 horas,não iniciar anticonvulsivo, solicitar EEG,e AEP se alterado o EEG.E) Solicitar NeuroimagemIniciarFenobarbital e EEG, caso alterado, iniciarAEP conforme Resposta.
  • 49. Questão 3• UNICAMP:Menor de 8 meses, em vigência de processofebil, menor apresentou eventocaracterizado por abalos tônico-clônicosiniciado em Hemicorpo esquerdo e comgeneralização secundária. Quadro durou 20minutos, e apenas cedeu após chegada empronto atendimento e utilização demedicação anti-epiléptica. Responda o quese segue:Quais axames complementares poderiamser solicitados inicialmente?
  • 50. Questão 3• UNICAMP:A) RNM de Crânio e EEG em sonoB) EEG em sono e vigíliaC) Hemograma, EAS, Hemocultura eUrocultura, PCR, VHS, Glicose e eletrólitosD) Hemograma e Glicose, GasometriaarterialE) Glicose e Eletrólitos, EEG em sono
  • 51. Questão 4• UNICAMP:Qual medicação seria a de escolha paratratamento abortivo da crise convulsiva ecomo você classificaria o evento ocorrido?A) Fenobarbital / Crise GeneralizadaB) Fenobarbital / Crise ParcialC) Diazepam / Crise FocalD) Fenitoína / Crise GeneralizadaE) Diazepam / Crise Parcial comgeneralização secundária
  • 52. Questão 5• USP:Quando estaria indicado solicitação de EEGe neuroimagem, em um evento convulsivo?A) Primeiro evento TCG em vigência de FebreB) Terceiro evento convulsivo TCG em vigência deFebreC) Lipotímia, com duração de 2 minutos, sem pós-ictalD) Crises de perda de fôlego, com fatordesencadeanteE) Menor com quadro de tremor difuso em vigênciade febre, com duração de 10 minutos, sem perdade consciência.
  • 53. Questão 6• SUS - SP:Qual seria a droga indicada paratratamento de crise convulsiva do tipoPequeno Mal, em menor de 6 anos deidade?A) VPAB) FenobarbitalC) FenitoínaD) CarbamazepinaE) Lamotrigina
  • 54. Questão 7• SUS - RJ:Qual dos fatores de risco não seriaindicação de investigação neurológica emum quadro de crise convulsiva febril?A) Atraso no Desenvolvimento NPMB) História Familiar de EpilepsiaC) Internação em UTI Neonatalprolongada, com Asfixia neonatalD) Primeiro evento TCG, com duração de 3minutosE) Crises do tipo espasmos infantis
  • 55. Questão 8• UFMG:Menor de 6 meses apresentou episódio decianose perioral após tentativa de choro.Não apresentou perda de consciência,porém quadro vem se repetindo ao longo doúltimo mês, menor nascido de parto PMTde 32 Semanas. Qual o prováveldiagnóstico?A) Apnéia da prematuridadeB) Epilepsia parcial complexaC) Refluxo gastroesofágicoD) LipiotímiaE) Crises de perda de Fõlego
  • 56. Questão 9• SC - SP:Qual o laudo esperado do EEG de ummenor com um episódio de crise convulsivafebril, uma semana após o evento?A) Lentificação difusa da ABB) Paroxismos multifocaisC) HipssaritimiaD) NormalE) Paroxismo em foco bifrotais