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Alteraciones plaquetarias
 

Alteraciones plaquetarias

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    Alteraciones plaquetarias Alteraciones plaquetarias Presentation Transcript

    • FISIOPATOLOGÍA DE LA HEMOSTASIA ALTERACIONES PLAQUETARIAS Prof(a). Romina Güeres V.
      • Alteraciones Cuantitativas:
        • Trombocitopenias:
          • Disminución de la producción plaquetaria.
          • Acortamiento de la sobrevida plaquetaria.
          • Aumento del consumo de plaquetas.
        • Trombocitosis.
      • Alteraciones Cualitativas.
      • Trombocitopenias.
        • Recuento plaquetario < 150000 x mm3.
      • Trombocitopenia Espúrea (Seudotrombocitopenia):
      • Agregación plaqueta-plaqueta y plaqueta-neutrófilo in vitro con EDTA.
      ALTERACIONES CUANTITATIVAS
    • CLASIFICACIÓN
      • Trombocitopenias Hereditarias y Congénitas:
        • Anemia de Fanconi: autosómico recesivo. Ausencia de la producción por aplasia medular.
        • Anomalía de May-Hegglin: autosómico dominante. Plaquetas gigantes e inclusiones en leucocitos.
        • Síndrome de Alport: hay nefritis hereditaria y sordera. Algunas variantes cursan con macrotrombocitopenia.
        • Síndrome de Wiskott-Aldrich: inmunodeficiencia ligada al X.
        • Síndrome de Kasabach-Merrit: angioma o hemangioendotelioma.
      • Trombocitopenias Adquiridas:
      • Disminución de la Producción Plaquetaria:
        • Aplasia Megacariocítica: por autoAcs anti-trombopoyetina o anti-megacariocitos.
        • Infecciones: CMV, Epstein-Barr, micoplasma, micobacterias, erlichiosis, malaria.
        • Trombocitopenia asociada a infección por VIH: por alteración del estroma de la MO, disminución de la sobrevida y aumento de la destrucción por auto-Acs.
        • Déficit Nutricionales y Alcoholismo: déficit B12.
      CLASIFICACIÓN
      • Acortamiento de la Sobrevida:
      • Inmunológicas:
        • Púrpura Trombocitopénica Idiopática.
        • Trombocitopenia Gestacional.
        • Trombocitopenia Aloinmune Neonatal.
        • Púrpura Postransfusional.
        • Fármacos.
      • No Inmunológicas:
        • Púrpura Trombocitopénica Trombótica – Síndrome Hemolíticourémico.
      • Aumento del Consumo:
        • Coagulación Intravascular Diseminada.
        • Púrpura Trombocitopénica trombótica – Síndrome hemolíticourémico.
      • Enfermedad adquirida de niños y adultos caracterizada por trombocitopenia no asociada a otra entidad clínica.
      • En el niño la PTI es aguda y autolimitada. En el adulto es crónica.
      • En el adulto es más frecuente en el sexo femenino.
      PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA (PTI)
    • PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA (PTI). FISIOPATOLOGÍA
      • Producción de Acs anti-plaquetarios (IgG).
      • “ Sensibilización de plaquetas” con aumento de su destrucción esplénica.
      • Acs anti-megacariocitos o anti-progenitores.
      • Acs anti-GpIIb/IIIa o GpIb/IX.
    • PTI. FISIOPATOLOGÍA
    •  
      • Trombocitopenia: recuento plaquetario 30000 – 80000 x mm3.
      • Resto de las series normal.
      • Pruebas de coagulación normales.
      • MO: aumento de megacariocitos con predominio de los más jóvenes y menos poliploides, y pocos megacariocitos maduros.
      PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA. LABORATORIO
    • TROMBOCITOPENIA GESTACIONAL
      • Trombocitopenia leve y asintomática.
      • Ausencia de historia previa de trombocitopenia
      • Aparición durante la gestación avanzada.
      • Resolución espontánea después del parto.
      • En el 5% de las embarazadas.
      • Etiología y patogenia desconocida.
      • Las plaquetas fetales son destruidas por los Acs maternos adquiridos a través de la placenta frente a los aloAgs plaquetarios fetales heredados del padre.
      • El aloAg dominante es el HPA-1a.
      TROMBOCITOPENIA NEONATAL ALOINMUNE
      • Presencia de un Ac (IgG) específico para los complejos de heparina y el FP4 (proteína catiónica de unión a la heparina)
      • Los Acs pueden unirse a la heparina formando complejos con el FP4 en la superficie de la plaqueta o en la célula endotelial, o unirse a los complejos heparina-FP4 en el plasma.
      • Este complejo trimolecular resultante, se une al receptor Fc γ RIIa en la superficie plaquetaria.
      • Se induce la activación plaquetaria con la formación de trombos intravasculares.
      TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR FÁRMACOS: HEPARINA
      • Se caracteriza por trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática.
      • FISIOPATOLOGÍA:
      • Presencia de multímeros del FvW con alta capacidad de inducir la adhesión plaquetaria (formación de trombos hialinos en arteriolas terminales y capilares).
      • Lesión de la célula endotelial en distintos órganos (riñón, cerebro).
      PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA – SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO
    • PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA – SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO
      • Criterios Diagnósticos:
        • Trombocitopenia (100%)
        • Anemia hemolítica microangiopática (100%)
        • Síntomas neurológicos (63%)
        • Enfermedad renal (59%)
    • PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA – SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO
      • Idiopático.
      • Infeccioso (E coli).
      • Inducido por fármacos: quinina, ticlopidina, metronidazol, sinvastatina.
      • Asociado a transplante de MO
      • Asociado a cáncer.
      • Asociado a trastornos autoinmunes.
      • Asociado al embarazo.
      • Padecimiento hematológico adquirido, que se caracteriza por un estado trombo -hemorrágico sistémico generalizado, que complica o es secundario a situaciones clínicas bien definidas habitualmente graves per se.
      COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)
    • CID. ETIOLOGÍA
      • SEPSIS:
      • Gram (-).
      • Gram (+).
      • ACCIDENTES OBSTETRICOS
      • Desprendimiento
      • prematuro de placenta
      • Feto muerto retenido.
      • Eclampsia.
      • Mola hidatiforme.
      • Aborto.
      • Embolia de liquido
      • amniotico.
      • VIRUS:
      • HIV , H epatitis.
      • Varicela.
      • Citomegalovirus.
      • QUEMADURAS
      • TRAUMA.
      • NEOPLASIAS.
      • MORDEDURA DE VIBORA Y PICADURA DE ARAÑA.
    • CID. FISIOPATOLOGÍA
      • La presencia de estímulos (toxinas, ILs, lesión vascular) produce la expresión del FT en las células endoteliales y en los monocitos con unión de las plaquetas a los monocitos y activación de la coagulación.
      • Disminución de la inhibición de la coagulación a través de trombomodulina y proteoglicanos.
      • Intensa activación de la fibrinolisis por secreción del t-PA.
      • Intensa y sostenida inhibición de la fibrinolisis por secreción del PAI -1.
      • Disminución de otros sistemas de control de la coagulación
    •  
    • CID. FISIOPATOLOGÍA INFECCIONES TRAUMATISMOS QUEMADURAS TRAST. AUTOINMUNES SRIS TRAUMATISMOS CANCER ALT. OBSTÉTRICAS VASCULITIS EXPOSICIÓN FT ACTIVACIÓN COAGULACIÓN PRODUCCIÓN TROMBINA CID
    • CID. FISIOPATOLOGÍA CID OBSTRUCCIÓN VASCULAR CONSUMO AT-III PROTEINA C ISQUEMIA ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA FIBRINOLISIS COMPENSADORA CONSUMO PLAQUETAS CONSUMO FV y VIII FIBRINÓGENO PDF DÍMERO D INHIIBICIÓN TROMBINA, AGREGACIÓN PLAQUETARIA, POLIMERIZ FIBRINA HEMORRAGIA
    • CID. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
    • CID. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
    • CID. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
    • CID. LABORATORIO
      • Exceso de utilización de Trombocitos = Trombocitopenia.
      • Lesión de los Eritrocitos = Esquistocitos
      • Exceso de generación de Trombina y de Fibrina :
      • PT Y PTT ACORTADOS FIBRINOGENO DISMINUIDO
      • Exceso de generación de Plasmina:
      • NIVELES ELEVADOS DE PDF.
      • NIVELES ELEVADOS DEL DÍMERO D.
      • PT Y PTT ALARGADOS . En la fase hemorrágica
    •  
    • TROMBOCITOSIS
      • Recuento plaquetario > 450000 x mm3.
      • Clasificación Fisiopatológica:
        • Trombocitosis clonal:
          • Trombocitemia Idiopática.
          • Otros trastornos mieloproliferativos: policitemia vera, LMC.
        • Trombocitosis familiar.
        • Trombocitosis reactiva.
    • TROMBOCITEMIA IDIOPÁTICA
      • Trastorno clonal de una célula progenitora hematopoyética multipotente. Proliferación de la UFC – Meg.
      • Complicaciones trombóticas y hemorrágicas (con plaquetas > 2.000.000 x mm3).
      • Laboratorio: plaquetas grandes hipogranulares, prolongación de pruebas de coagulación.
      • MO: hiperplasia megacariocítica, megacariocitos gigantes con aumento de la ploidía.
      • Trombocitosis Familiar:
      • Autosómico dominante.
      • Mutaciones del gen la trombopoyetina con su posterior aumento.
    • TROMBOCITOSIS REACTIVA. CAUSAS
      • Pérdida sanguínea aguda.
      • Ferropenia.
      • Post-esplenectomía.
      • Recuperación de una trombocitopenia.
      • Tumores.
      • Enfermedades infecciosa e inflamatorias crónicas y agudas.
      • Anemia hemolítica.
    • ALTERACIONES CUALITATIVAS. HEREDITARIAS.
      • Trastornos de la Adhesión:
      • Enfermedad de Bernard – Soulier: déficit de GpI, GpIX, GpV.
      • Enfermedad de von Willebrand tipo plaquetario (seudo): alteración de GpIb.
      • Trastornos de la Agregación:
      • Tromboastenia de Glanzmann: alteración cualitativa o cuantitativa de Gp IIb y/o GpIIIa.
    • ALTERACIONES CUALITATIVAS. HEREDITARIAS.
      • Trastornos de la Secreción:
        • Deficiencias del fondo común de almacenamiento (cuerpos densos):
          • Síndrome de Hermansky – Pudlak.
          • Síndrome de Chédiak – Higashi.
        • Síndrome de la plaqueta gris: déficit de gránulos α .
      • Defectos en la Transducción de la Señal:
        • Déficit de Cicloxigenasa.
    • ALTERACIONES CUALITATIVAS. ADQUIRIDAS.
      • Uremia: por anemia, alteraciones de la adhesión y defecto de la activación.
      • Trastornos mieloproliferativos crónicos.
      • Fármacos:
        • ASA y AINES.
        • Antibióticos: β -lactámicos.
        • Clopidogrel y ticlopidina.
        • Antagonistas de GpIIb/IIIa (abciximab)
        • Heparina
        • Nitroprusiato.
        • Fluoxetina
    •