Inmunodeficiencia Primaria, Artritis Reumatoide. etc
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Inmunodeficiencia Primaria, Artritis Reumatoide. etc Inmunodeficiencia Primaria, Artritis Reumatoide. etc Presentation Transcript

  • Inmunodeficiencia Primaria Capitulo 16
  • Inmunodeficiencia Primaria  Se debe a los defectos intrínsecos de las cé lulas del sistema inmunitario
  • Las inmunodeficiencias sedeben: Las inmunodeficiencias específicas Las inmunodeficiencias inespecíficas
  • Las infecciones que contraen los pacientesinmunodeprimidos se puede dividir en doscategorias: Con defectos de las inmunoglobulinas , las proteínas del complemento o los fagocitos. Con defectos de la inmunidad celular( cé lulas T).
  • Anomalías de las cé lulas B Tienen como consecuencia la aparició n de infecciones piogé nicas recurrentes tales como: Neumonías; Otitis media; Sinusitis
  • La agammaglobulinemiaLigada al cromosoma x Tienen un defecto en las primeras fases de maduració n de las cé lulas B. Los varones afectados carecen total o casi totalmente de cé lulas B en la sangre y en los tejidos linfoides
  •  Su estado de salud se puede mantener estable mediante la administració n por vía intravenosa de grandes dosis de gammaglobulinas.
  • Dé ficit de las subclases IgA eIgG. Pacientes con dé ficit de IgA: desarrollan enfermedades por inmunocomplejos, carecen tambié n de IgG2 e IgG4. Estos dé ficit de determinadas clases y subclases de inmunoglobulinas son debidos a defectos en la diferenciació n final de cé lulas B
  • Síndrome de Inmunodeficiencia con aumento de IgM No se produce el cambio entre isotipos de inmunoglobulinas. Se caracteriza por el dé ficit de IgG e IgA en presencia de grandes cantidades de IgM policlonal.
  • En el 70% de los casos, laHIgM: Se hereda con cará cter recesivo ligado al cromosoma X, debido a mutaciones en el ligando de CD40
  • Los Individuos con Inmunodeficiencia Variable Comú n. Existen defectos en la transmisió n de señ ales desde las cé lulas T a a las cé lulas B. Presentan una agammmaglobulinemia adquirida durante la segunda o tercera dé cadas de su vida o incluso aú má tarde. n s Afecta por igual a ambos sexos.
  • Pacientes con ALX e IDVC son muysusceptibles a: Infecciones por organismos piogé nicos Producidas por el protozoo intestinal Giardia lamblia, que provoca una intensa diarrea.
  • Hipogammagloblinemia transitoria de la infacia Se retrasa el momento en que comienza la síntesis de IgG. Los lactantes normales comienzan a sintetizar sus propias IgG a los 3 mese de edad. Algunos niñ os la síntesis normal de IgG se puede retrasar hasta los 36 meses, desde entonces los niñ os son altamente susceptibles a las infecciones piogé nicas
  • Anomalías de las cé lulas T Los defectos de la funció n de las cé lulas T tienen como consecuencia una mayor susceptibilidad frente a las infecciones oportunistas. Las anomalías de las cé lulas T dan lugar a una inmunodeficiencia combinada en la que resultan afectadas tanto la inmunidad humoral como celular.
  • Imunodeficiencias primarias de las cé lulas T Inmunodeficiencia combinada grave (IDCG) Dé ficit de adenosina desaminasa Dé ficit de nucleó sido de purina fosforilasa Dé ficit de mó leculas MHC de clase II Síndrome de DiGerge Ataxia-telangiectasia hereditaria (AT) Síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA)
  • Inmunodeficiencia combinada grave Existe dé ficit de linfocitos y falta de desarrollo del timo. Desarrollan infecciones recurrentes desde el momento de su nacimiento
  • Estos niñ os suelen desarrollar: Diarreas prolongadas provocadas por: rotavirus o por infecciones bacterianas del tracto gastrointestinal Neumonías: causadas por el protozoo Pneumocytis carinii.
  • La ubicua levadura Candidaalbicans crece cn facilidad en su boca o en la piel
  • La IDCG es incompatible con la vida Los niñ os afectados suelen morir en el curso de los 2 primeros añ os de vida a no ser que el defecto sea corregido mediante un trasplante de mé dula ó sea. Cuando se produce un trasplante de este tipo, los niñ os se convierten en quimeras linfocitarias y pueden sobrevivir y llevar una vida normal.
  • Dé ficit de las cé lulas TH Se debe a un dé ficit de las molé culas MHC de clase II. Enfermedad hereditaria, no va ligada al locus MHC situado en el brazo corto del cromosoma 6. Los niñ os afectados padecen infecciones recurrente, especialmente del tracto gastrointestinal
  • Dé ficit de molé culas MHC clase II. Se produce como consecuencia de defectos en las proteínas promotoras que se unen a la regió n 5` no codificado de los genes MHC clase II.
  • Síndrome de DiGeorge Se debe a un defecto en la embriogé nesis del timo. Los pacientes presentan rasgos faciales característicos: Separació n excesiva de los ojos (hipertelorismo) Posició n anormalmente baja de los pabellones auriculares Acortamiento del surco subnasal del labio superior
  • Síndrome Proliferativo ligado al cromosoma X Aparece tras la infecció n con Virus de Epstein-Barr (VEB). Los varones afectados parecen normales hasta que entran en contacto con el VEB, en cuyo caso desarrolla: Mononucleosis infecciosa mortal Destrucció n completa de las cé lulas B, por lo que aparece una agammmaglobulinemia Neoplasia linfática mortal Anemia aplá sica.
  • Ataxia-telangiectasia Exiten desperfectos cromosó micos que afectan a los genes de los TCR y de las inmunoglobulinas. Los niñ os afectados comienzan a caminar de forma titubeante aproximadamente a los 18 meses de edad
  •  Cuando cumplen 6 añ os comienzan a aparecer en sus ojos y piel capilares dilatados ( telangiectasia)
  • Síndrome de Wiskott-Aldrich existen anomalías de las cé lulas T y se detectan concentraciones anormales de inmunoglobulinas.
  • Los varones afectados: Tienen plaquetas pequeñ as, su concentració n es má baja de lo normal (Trombocitopenia). s Desarrollan infecciones piogé nicas y oportunistas. Tienen cé lulas T con alteració n de su funcionamiento
  • Defectos Gené ticos de las proteínas del complemento La eliminació n de inmunocomplejos, La inflamació n; La fagocitosis Y la bacterió lisis.Pueden verse afectadas por anomalías del complemento.
  • El Edema Angioneuró tico Hereditario (EAH) El dé ficit má importante del sistema del s complemento es el inhibidor C1. Los pacientes con EAH presentan episodios recurrentes de Hinchazó n en determinadas regiones corporales
  • Exiten dos formas gené ticamente determinadas de EAH Tipo I, el gen inhibidor de CI es defectuoso y no llega a transcribir. Tipo II, gen inhibidor de CI contiene mutaciones puntuales, lo que da lugar a la síntesis de molé culas defectuosas
  • Defectos gené ticos de los fagocitos Pueden provocar infecciones muy graves. Existen dos defectos gené ticos de los fagocitos que suelen dar lugar a infecciones graves y que muchas veces conducen a la muerte:
  •  Granulomatosis Cró nica ( GC) El defecto de adherencia leucocitaria (DAL)
  • Artritis Reumatoide
  • Artritis Reumatoide Es una enfermedad cró nica que lleva a la inflamació n de las articulaciones y tejidos circundantes. Tambié n puede afectar otros ó rganos.
  • Causas La causa de la artritis reumatoidea (AR) se desconoce. Es una enfermedad autoinmunitaria, lo cual significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error al tejido sano. La artritis reumatoidea se puede presentar a cualquier edad. Las mujeres resultan afectadas con mayor frecuencia que los hombres.
  • Síntomas La artritis reumatoidea afecta generalmente las articulaciones en ambos lados del cuerpo por igual. Las muñ ecas, las rodillas, los dedos de las manos y los tobillos son los que resultan comprometidos con
  • Dos pruebas de laboratorio que amenudo ayudan en el diagnó sticoson: Prueba del factor reumatoideo Prueba de anticuerpos antipé ptidos cíclicos citrulinados (anticuerpos anti- PCC)
  • Otros exá menes que sepueden hacer abarcan: Conteo sanguíneo completo Proteína C reactiva Tasa de sedimentació n eritrocítica Ecografía o resonancia magné tica (RM) de las articulaciones Radiografías de las articulaciones Aná lisis del líquido sinovial
  • Tratamiento La artritis reumatoidea generalmente requiere tratamiento de por vida que incluye medicamentos, fisioterapia, ejercicio, educació n y posiblemente cirugía. El tratamiento agresivo y oportuno para este tipo de artritis puede retardar la destrucció n de la articulació n.
  • Medicamentos La artritis reumatoidea generalmente requiere tratamiento de por vida que incluye medicamentos, fisioterapia, ejercicio, educació n y posiblemente cirugía. El tratamiento agresivo y oportuno para este tipo de artritis puede retardar la destrucció n de la articulació n.
  • Medicamentosantinflamatorios: abarcan ácido acetilsalicílico (aspirin) y antinflamatorios no esteroides (AINES), como ibuprofeno y naproxeno.
  • Medicamentos antipalúdicos: este grupo de medicamentos abarca hidroxicloroquina (Plaquenil) y sulfasalazina (Azulfidine), por lo general, usados en combinació n con metotrexato. Pueden pasar semanas o meses para ver algú beneficio de estos n medicamentos.
  • Corticosteroides: estos medicamentos funcionan bien para reducir la hinchazó n e inflamació n articular. Sin embargo, debido a los efectos secundarios a largo plazo, los corticosteroides se deben tomar só lo por un corto tiempo y en dosis bajas cuando sea posible
  • CIRUGÍ A Ocasionalmente, se necesita cirugía para corregir las articulaciones que sufrieron dañ o grave. La cirugía puede abarcar: Extirpació n del revestimiento articular (sinovectomía). Artroplastia total en casos extremos; puede incluir artroplastia total de rodilla, artroplastia de cadera, artroplastia del tobillo, artroplastia del hombro y otras.
  • El síndrome de Behcet
  •  Es una enfermedad reumá tica cró nica que causa una inflamació n de los vasos sanguíneos (vasculitis) de causa desconocida, que puede afectar a casi cualquier parte del organismo (distribució n generalizada o sisté mica) y estácatalogada como una enfermedad rara.
  • caracterizado por tressíntomas: Estomatitis aftosa, úlceras genitales y uveitis, inflamació n de los capilares que riegan el ojo localizados en la úvea. Es má frecuente en hombres que en s mujeres.
  •  Las aftas orales se dan en prácticamente la totalidad de los casos y son dolorosas, tienen un tamañ o y aspecto variable y se curan solas en un periodo de una a tres semanas, sin dejar cicatrices.
  • Úlceras orales Afectan casi a la mitad de personas con la enfermedad Por lo general son lo primero en aparecer Duració n promedio: de 10 a 14 días Pueden ser dolorosas Pueden causar cicatrizació n
  •  Las aftas genitales se observan en má de s la mitad de los casos tratados, se localizan en el glande y escroto en el varó n y en la vulva, vagina y cervix en la mujer, siendo dolorosas y tardando en cicatrizar en el varó n, y mucho menos molestas en las mujeres.
  • Obs: Los síntomas de la enfermedad de Behcet pueden variar de leves a muy severos. Los síntomas tienden a aparecer, sanar, y despué s volver a aparecer (referido como un brote) frecuentemente durante meses o añ os.
  • Uveítis: inflamació n de la parte media del ojo, quese extiende al iris Tienden a causar enrojecimiento de los ojos, visió n borrosa, sensibilidad a la luz, y ojos llorosos Si no se tratan, pueden causar pé rdida parcial de la visió n o ceguera
  •  Los medicamentos está dirigidos a reducir n la inflamació n o bien a intentar regular el sistema inmunitario. Algunos de los medicamentos usados son: Corticoides locales, que pueden aplicarse directamente en las lesiones de la piel, boca u ojos para reducir la inflamació n y el dolor. Antiinflamatorios no esteroideos y analgé sicos, como la aspirina, ibuprofeno y el paracetamol para aliviar la inflamació n articular y el dolor.
  •  Corticoides orales, como la prednisona, para reducir la inflamació n. Inmunosupresores, se utilizan para frenar la actividad inmunoló gica en las manifestaciones graves de la enfermedad y requieren una estricta vigilancia del tratamiento.
  • Gracias