Lupus Eritematoso Diseminado
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Lupus Eritematoso Diseminado Lupus Eritematoso Diseminado Presentation Transcript

    • LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
    • Dr Ricardo Vargas Briulet
    • USS Puerto Montt
    • Clínica Alemana P Varas
  • Etiología
    • El Lupus eritematoso es una enfermedad autoinmune, que puede atacar una infinidad de órganos, no es como la tiroiditis que afecta sólo a la tiroides…
    • Afecta , ! Ajaa !.. más a mujeres que a hombres, !!!!! ( 9 : 1 )y su inicio es insidioso. ( como algunas damiselas )
    • Su daño más frecuente se localiza en el riñón, corazón , pulmón y piel
    • El lupus eritematoso sistémico (LES o lupus) es una enfermedad autoinmune crónica que afecta al tejido conjuntivo, caracterizada por inflamación y daño de muchos tejidos mediado por el sistema inmunológico, específicamente debido a la unión de autoanticuerpos a las células del organismo y al depósito de complejos antígeno-anticuerpo.
    • El lupus puede afectar cualquier parte del organismo, aunque los sitios más frecuentes son el corazón, las articulaciones, la piel, los pulmones, los vasos sanguíneos, el hígado, los riñones y el sistema nervioso. El curso de la enfermedad es impredecible, con periodos de crisis alternados con remisión.
    • El lupus se presenta más comúnmente en asiáticos, africanos y afecta 9 a 11 veces más a la mujer que al hombre.
    • Las primeras manifestaciones de la enfermedad se observan frecuentemente entre los 15 y 45 años de edad.
    • Aunque hasta el momento no hay una cura, los síntomas se tratan principalmente con dosis bajas de corticosteroides, inmunodepresores y antipalúdicos como hidroxicloroquina
    • Aunque el LES puede resultar fatal para el paciente, con los avances médicos recientes, las muertes se han vuelto excepcionales.
    • En Europa, Estados Unidos y Canadá, la expectativa de vida al cabo de 10 años es de 90%, al cabo de 20 años de un 70%, salvo c asos con daño renal severo
  • Epidemiología La prevalencia en la población general dependiendo de la zona se encuentra entre 4 y 250 casos por cada 100.000 habitantes. Sin embargo, estas estadísticas varían a través del mundo, encontrándose que en Norteamérica, Asia y en el norte de Europa afecta a 40 de cada 100.000 habitantes, con una mayor incidencia entre la población hispana y afroamericana.
  • Cerca del 90% de los casos corresponde al grupo de mujeres en edad fértil (Relación mujer/varón: 9/1), no se sabe porqué Aparece sobre todo al final de la segunda década de vida del paciente y al principio de la tercera. Solamente en el 10-15% de los casos la enfermedad tiene su comienzo a partir de los 50 años. Asimismo, puede iniciar antes de la pubertad en el 20% de los casos.
    • Afecta a 1 de cada 4000 personas en Estados Unidos, y las mujeres lo padecen de 5 a 15 veces más a menudo que los hombres según los estados !!!!!!!!!!
    • Las personas con parientes que sufren de lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide o TTP (púrpura trombocitópénica trombótica) tienen un riesgo ligeramente más elevado de padecerlo que la población general.
    • Una persona con uno de los padres o un hermano con la enfermedad tiene un 10% más de posibilidad de desarrollar dicha enfermedad. Sólo el 5% de los niños nacidos de padres con lupus desarrollará la enfermedad.
    • Etiología
    • PTPN22, es una proteín - fosfatasa cuyo gen juega un papel regulador de la respuesta de los linfocitos T CD y que está implicado en la susceptibilidad al LES.
    • La causa exacta de la enfermedad es desconocida, y no hay consenso en si es una sola circunstancia o un grupo de enfermedades relacionadas. Sin embargo, al tratarse de una enfermedad autoinmune hay distintos factores que pueden influir en el sistema inmunológico y provocar lupus. Se han supuesto varias hipótesis, entre ellas la genética y la ambiental. La exposición a la luz solar también podría ser un factor provocador de la patología.
    • De hecho, muchos individuos con lupus tienen fotosensibilidad a los rayos ultravioletas. Asimismo, las hormonas, en concreto los estrógenos femeninos, se han propuesto como causantes de la enfermedad. De hecho, se ha observado que las píldoras anticonceptivas pueden acelerar su aparición en mujeres genéticamente predispuestas.
    • Se cree que es una reacción de hipersensibilidad del tipo III (enfermedad del suero), que se caracteriza por la producción de anticuerpos que actúan en contra de los componentes nucleares de las propias células. Hay tres mecanismos por los cuales se piensa que el lupus se desarrolla.
    • PTPN22, una proteína fosfatasa cuyo gen juega un papel regulador de la respuesta de los linfocitos T y que está implicado en la susceptibilidad al LES.8
    • El primer mecanismo en la aparición del LES puede que sea por predisposición genética. Las investigaciones indican que el lupus eritematoso sistémico puede tener un vínculo genético.
    • A pesar de que el lupus corre en familias, no se ha identificado un gen causal.
    • Además, quien sufre de LES presenta alterados los sitios vinculantes del gen RUNX-1, que puede ser la causa o contribuir (o ambas cosas a la vez) a este estado.
    • La alteración de los lugares vinculados del RUNX-1 también se ha encontrado en pacientes con psoriasis y artritis reumatoide .
    • Otros genes que contienen variantes para el LES incluyen IRF5, el gen del interferón, PTPN22, STAT4, CDKN1A, ITGAM, BLK una tirosincinasa, TNFSF41y BANK1 un regulador de la señalización celular
    • Causas ambientales
    • El segundo mecanismo de iniciación de la enfermedad del lupus puede deberse a factores medioambientales. Estos factores no sólo pueden agravar el estado de un lupus ya existente, sino que también pueden desencadenar un inicio de la enfermedad.
    • Entre las causas de este tipo se incluyen ciertos medicamentos (como algunos antidepresivos y antibióticos),stress extremo, exposición a los rayos solares (ultravioleta), ciertas hormonas e infecciones.
    • Algunos investigadores se han esforzado en encontrar una conexión entre ciertos agentes infecciosos (virus y bacterias), pero no se ha podido vincular consistentemente ningún patógeno a la enfermedad.
    • Se ha demostrado que la luz ultravioleta puede desencadenar un eritema fotosensible característico en pacientes con lupus y algunas evidencias apuntan a que la luz ultravioleta pueda ser capaz de alterar la estructura del ADN, conllevando a la formación errática de anticuerpos
    • Lupus inducido por medicamentos
    • Finalmente, hay un lupus inducido por medicamentos.
    • Es un estado reversible que normalmente se produce en pacientes que han sido tratados de una enfermedad a largo plazo, al menos 3 a 6 meses.
    • El lupus inducido por medicamentos imita al lupus sistémico. Generalmente, una vez que el paciente ha dejado la medicación que desencadenó el episodio, no se repiten ni signos ni síntomas de lupus.
    • Hay cerca de 40 medicamentos actualmente en uso que pueden causar este estado, si bien los más comunes son la procainamida, la hidralazina y la quinidina.
  • FARMACOS RELACIONADOS CON EL LUPUS VINCULO DEFINITIVO CLORPROMAZINA ISONIAZIDA HIDRALAZINA MEILDOPA PROCAINAMIDA QUINIDINA VINCULO PROBABLE BLOQUEADORES BETA CAPTOPRIL CARBAMAZEPINA CIMETIDINA DIFENILHIDANTOINA LEVODOPA LITIO NITROFURANTOINA PENICILAMINA PROPITIURACILO SULDAZALACINA SULFONAMIDAS TRIMETADIONA VINCULO POCO PROBABLE ALOPURINOOL ANTICONCEPTIVOS CLORTALIDONA ESTREPTOMICINA FENILBUTAZONA GRISEOFULVINA METISERGIDA PENICILINA RESERPINA SALES DE ORO TETRACICLINAS
    • Fisiopatología
    • La patogénesis del lupus eritematoso sistémico no está completamente dilucidada, aunque se sabe que es una enfermedad cuyo resultado es una respuesta inmunitaria hiperactiva que ataca a las células y tejidos con mecanismos de iniciación multifactoriales.
    • Una de las manifestaciones celulares evidentes es un trastorno de la apoptosis, así como en el aclaramiento o depuración de estas células apoptóticas por parte de un sistema de macrófagos especializados. Ciertos factores ambientales también son capaces de dar inicio, por razones desconocidas, a los eventos autoinmunes del LES.
    • Anomalías en la Apoptosis
    • En los ganglios linfáticos, ciertos macrófagos se encargan de ingerir linfocitos apoptóticos
    • En el LES, la ausencia de estos macrófagos conlleva a la apoptosis sin fagocitosis exponiendo el material celular a reconocimiento autoantigénico, activando a otros linfocitos B en contra de sus propias células.
    • Alteraciones en los mecanismos que normalmente regulan la apoptosis, incluyendo la participación de varias proteínas como Fas y Bcl-2, provocan la aparición de linfocitos autorreactivos.
    • Hay correlación entre índice apoptósico de linfocitos, y de la actividad de la enfermedad
    • En los ganglios linfáticos, ciertos macrófagos se encargan de ingerir linfocitos apoptóticos (recuadro de la izquierda). En el LES, la ausencia de estos macrófagos lleva a la apoptosis sin fagocitosis exponiendo el material celular a reconocimiento autoantigénico, activando a otros linfocitos B en contra de sus propias células .
    • Los macrófagos de cuerpo tingible son unas células fagocíticas grandes en los núcleos germinales de los ganglios linfáticos. Son células que expresan la proteína CD68, uno de los cúmulos de diferenciación sobre la membrana celular.
    • Estas células normalmente engullen los linfocitos B que han experimentado apoptosis. En algunos pacientes con lupus eritematoso sistémico, se pueden encontrar significativamente pocos macrófagos de cuerpo tingible, y estas células raramente contienen material de células B apoptóticas.
    • . Además, los núcleos apoptóticos no ingeridos pueden encontrarse fuera de los macrófagos del cuerpo tingible, lo que representa una amenaza a la tolerancia de linfocitos B y linfocitos T, asociado a un incremento en la liberación de auto antígenos.
    • Por su parte, las células dendríticas en el núcleo germinal pueden recopilar por endocitosis los productos de células muertas, procesarlo como material antigenético y presentarlo luego a los linfocitos T, activándolos.
    • Por lo tanto, dentro de los autoanticuerpos que se unen a las células apoptóticas se encuentran la anticromatina y los antifosfolípidos.
    • Deficiencia en la depuración como posible origen del LES
    • Los defectos en la depuración de células apoptóticas es una de las posibles explicaciones de ciertas enfermedades autoinmunes como el Lupus Eritematoso Sistémico.
    • Además de las causas mencionadas anteriormente, la remoción deficiente de las células moribundas es una vía potencial para el desarrollo de esta enfermedad autoinmune. Esto incluye la deficiente actividad fagocítica de los monocitos, los componentes del suero faltantes o ineficientes, además de la apoptosis incrementada.
    • Los defectos en la depuración de células apoptóticas es una de las posibles explicaciones de ciertas enfermedades autoinmunes como el Lupus Eritematoso Sistémico.
    • Sistema inmunitario y del complemento
    • El lupus eritematoso sistémico se asocia a defectos en lectinas y el sistema del complemento clásico . ç
    • Los autoanticuerpos en contra de las proteínas de la membrana nuclear nRNP A y nRNP C suelen producir motivos ricos en prolina que, disminuyen la cantidad de complemento, algo típico en el Lupus
  • Cuadro clínico
    • Inicialmente el lupus puede afectar prácticamente cualquier órgano o sistema, o bien tener carácter multisistémico. La gravedad varía entre leve e intermitente o persistente y fulminante.
    • Los síntomas generales son: cansancio, malestar general, fiebre, anorexia, adelgazamiento, dolores articulares y musculares y fatiga física.
    • Ya que a menudo se ven también en otras enfermedades, estos signos y síntomas no forman parte del criterio diagnóstico para determinar el lupus eritematoso sistémico. Cuando se dan conjuntamente con otros signos y síntomas, sin embargo, se consideran sugestivo
  • VEAN LA ENORME CANTIDAD DE SINTOMAS QUE PUEDE PROVOCAR EL LUPUS
    • Síntoma
    • Dolor articular 85%
    • Quejas generales
    • (cansancio, astenia …) 84%
    • Lesiones en la piel 81%
    • Diagnósticos renales 77%
    • Artritis 63%
    • Síndrome de Raynaud 58%
    • Quejas diversas del
    • sistema nervioso central 54%
    • Cambios a nivel de mucosa 54%
    • Quejas gastrointestinales 47%
    • Inflamación pleural 37%
    • Enfermedad de los
    • ganglios linfáticos 32%
    • Inflamación del pericardio 29%
    • Compromiso pulmonar 17%
    • Inflamación muscular 5%
    • Inflamación del miocardio 4%
    • Manifestaciones dermatológicas
    • Al menos el 30% de los pacientes presenta alguno de los síntomas dermatológicos (y el 65% sufre esos síntomas en algún momento).
    • Entre el 30% y el 50% sufren el clásico eritema malar (erupción en la mejilla) con forma de alas.
  • El clasico eritema de la cara del lupus aumenta con la luz solar
    • Manifestaciones musculo esqueléticas
    • El 90% de los pacientes con lupus presentan inflamaciones articulares, generalmente en las pequeñas articulaciones de las manos y la muñecas normalmente afectadas, aunque también puede darse en cualquier otra articulación. Al contrario que la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico no es una patología que normalmente destruya el hueso , sin embargo, las deformidades causadas por la enfermedad pueden llegar a ser irreversibles en al menos el 20% de los pacientes.
    • Las articulaciones más afectadas son las interfalángicas proximales, metacarpofalángicas de manos, muñecas y rodillas. Suele acompañarse de hinchazón difusa de manos y pies, y tendosinovitis.
    • Las deformidades articulares son infrecuentes, 10% presenta una deformidad en cuello de cisne, ( parecida a la de la AR ) , y una desviación cubital además . Las erosiones son raras, pero se pueden observar nódulos subcutáneos.
    • La necrosis isquémica de los huesos es una causa frecuente de dolor en la cadera, rodilla y el hombro en pacientes tratados con glucocorticoides.
    • Manifestaciones gastrointestinales
    • Dolor abdominal
    • Pancreatitis aguda que puede ser grave.
    • Arteritis mesentérica Puede provocar trombosis mesentérica
    • Ascitis en un 10%
    • Úlcera péptica
    • Apendicitis
    • Diverticulitis
    • Náuseas, diarreas y molestias inespecíficas (peritonitis lúpica).
    • Vasculitis intestinal muy peligrosa con dolor abdominal espasmódico de naturaleza aguda, vómitos y diarrea. Puede llegar a perforar los intestinos.
    • Hepatomegalia (30%)
    • Manifestaciones hematológicas
    • A veces se observan células de Lupus
    • Anemia y deficiencia de hierro se desarrollan en al menos la mitad de los pacientes. Bajo nivel plaquetario y del recuento de los glóbulos blancos se puede dar debido a la enfermedad o a los efectos secundarios del tratamiento farmacológico.
    • Trombosis en vasos de cualquier calibre.
    • Los anticuerpos frente a fosfolípidos (anticoagulante lúpico y anticardiolipina) se asocian a la vasculitis y a la trombosis.
    • Pueden producirse émbolos hacia el cerebro por la endocarditis de Libman-Sacks.
    • Puede desarrollarse una enfermedad degenerativa de las arterias coronarias, debido a la exposición de los vasos a los inmunocomplejos y a la hiperlipidemia secundaria a tratamiento con glucocorticoides
    • UNA CLASICA CELULA DE LUPUS , CON CITOPLASMA DENSO, Y UN NÚCLEO DEFORMADO PERIFERICO
    Hermoso , no ?
    • Manifestaciones cardíacas
    • Los pacientes con lupus suelen presentar inflamación en varias partes del corazón:
    • pericarditis,
    • miocarditis y
    • endocarditis.
    • La endocarditis del lupus eritematoso sistémico es característicamente no infecciosa, denominada endocarditis de Libman-Sacks, e implica tanto a la válvula mitral como a la tricúspide.
    • Puede haber insuficiencia valvular asociada.
    • Se forman granitos en los velos mitrales, aórticos o tricuspídeos, con o sin insuficiencia .
    • .
    • La arterioesclerosis es mucho más frecuente y avanza mucho más rápido en pacientes con lupus eritematoso sistémico que en la población general.
    • La pericarditis es la manifestación más frecuente del lupus cardiaco.
    • Puede haber taponamiento por derrame pericárdico.
    • La miocarditis puede llevar a arritmia, muerte súbita e ICC (insuficiencia cardiaca crónica). Puede haber infarto cardiaco por vasculitis
  • Tipos de vegetaciones en las Endocarditis Vemos en este gráfico: 1. En la Carditis Reumática, se producen múltiples pequeñas vegetaciones adheridas a las paredes valvulares, las que con el tiempo se calcifican con lesiones valvulares 2. En la Endocarditis infecciosa, la vegetación es generalmente única, friable, sésil, con gérmenes en su interior, a veces pediculada, y se adhiere a la superficie ventricular o de mayor presión de la válvula 3. En la endocarditis trombótica no bacteriana, se produce vegetaciones asépticas, múltiples, adheridas al borde de las válvulas. 4. En la Endocarditis de Libman-Sacks, del LEDA, se producen vegetaciones de pequeño tamaño, múltiples, asépticas, en ambos lados , o más veces, en el lado de menor presión de la válvula
  • VEGETACION EN VALVULA MITRAL la gracia es que aparecen vegetaciones a los dos lados de la válvula. Esto me permitió hacer el diagnóstico ecocardiográfico ( probable ) en damas referidas para Ecocardiograma ¡ Jaa Jaa !
    • Manifestaciones renales
    • La hematuria o proteinuria indoloras suelen presentarse como único síntoma renal.
    • Debido al temprano reconocimiento y control del lupus eritematoso sistémico, la última etapa de la afectación renal se da en menos del 5% de los paciente, y es frecuente el Sindrome Nefrótico
    • El Lupus provoca 1ero una Glomerulo nefritis focal segmentaria , Y LUEGO UNA MEMBRANOSA O DIFUSA .O UNA PROLIFERATIVA FOCAL O DIFUSA
    • Casi todos los pacientes con lupus presentan depósitos de inmunoglobulina en los glomérulos, pero solo la mitad padece nefritis clínica, definida por proteinuria.
    • Al inicio son asintomáticos y después aparece el clásico edema del síndrome nefrótico.
    • 1. IMAGEN DE GLOMERULO AFRECTADO POR LUPUS CON DESTRUCCION DE SU MORFOLOGIA
    • OBSERVEN QUE SE PRODUCE UNA FIBROSIS GENERALIZADA DE LOS CAPILARES , PARECEN HILOS
  • 2. GLOMERULO NEFRITIS FOCAL DEL LUPUS ERITEMATOSO. SE OBSERVA PROLIFERACION DE CELULAS Y FOCOS DE NECROSIS A LA DERECHA. EL RESTO DEL GLOMERULO NO ESTA AFECTADO
  • 3. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA desarrolla sindrome nefrotico o nefrítico SE OBSERVA ENGROSAMIENTO DE LA PARED CAPILAR EN A. EN B, LA FLECHA MUESTRA DEPOSITOS DENSOS BASALES . EN C, DEPOSITOS DENSOS DE IGG, ( BLANCOS). EN D. EPITELIO SIN PEDICELOS , CON MEMBRANA BASAL ENGEROSADA. C A B D c D
  • Nefropatía Lúpica
    • El Lupus es una enfermedad autoinmune SIEMPRE grave, ya que afecta de preferencia a los riñones, al corazón y a los pulmones . El Daño renal se produce entre 30 a 90 % de los casos según series clínicas.
    • Los pacientes desarrollan sindromes nefríticos o nefróticos, y enfermedad renal que es asintomática en algunos casos !!!!!.
    • Las lesiones renales varían según su ubicación e intensidad
  • La OMS clasifica las lesiones renales por Lupus en 5 tipos
    • Tipo 1: Normal
    • Tipo 2: Proliferativa Mesangial
    • Tipo 3: Proliferativa focal segmentaria
    • Tipo 4: Proliferativa difusa y
    • Tipo 5: Nefropatía membranosa .
    • Todos los tipos pueden agudos o crónicos, y focales o segmentarios, y el pronóstico depende su cuantía
  • 1.GLOMERULOPATIA PROLIFERATIVA A LA IZQUIERDA: GLOMERULO NORMAL. A LA DERECHA. GLOMERULO INFILTRADO POR GRANDES CANTIDADES DE MONONUCLEARES
  • EFECTIVAMENTE
    • NOUS SOMMES “ JUSQUE LES PÉNQUES “ COMO DIRÍA MI MAMÁ Y MI ABUELITA, QUE EN PAZ DESCANSEN , ¨FRANCESAS HASTA LA MÉDULA¨ .
    • EFECTIVAMENTE, ESTAMOS “ HASTA LAS PENCAS” CON LAS LESIONES RENALES DEL LUPUS, PORQUE ESTE INFELIZ PUEDE DESTRUIR AL RIÑÓN EN TRES FORMAS DISTINTAS, SEGÚN SE LE FRUNZA …..
    • Manifestaciones pulmonares
    • Las manifestaciones más frecuentes son: pleuresía, derrame pleural.
    • La neumonitis lúpica causa disnea, fiebre y tos. y atelectasia segmentaría.
    • Manifestaciones Oculares
    • Ceguera permanente por vasculitis retiniana.
    • Conjuntivitis
    • Epiescleritis
    • Neuritis óptica
    • Diagnóstico
    • No existe una prueba inequívoca para el diagnóstico del lupus, con lo que se basa en la clínica y los hallazgos analíticos.
    • La elevación del anticuerpo antinuclear (ANA) a títulos de 1:40 o es el criterio diagnóstico más sensible, pero no específico
    • Más del 99% de pacientes con lupus tienen una elevación de ANA. Aunque una proporción significativa de pacientes puede tener ANA negativos al inicio de la enfermedad.
  • Criterios para Lupus
    • 1. Exantema malar
    • 2. Exantema discoide
    • 3. Fotosensibilidad
    • 4. Ulceras Bucales. ( Cuidado con el Behcet ! )
    • 5. Artritis
    • 6. Serositis
    • 7. Enfermedad Renal
      • Proteinuria > de 0,5 / día o
      • Proteinuria > de 3 e n tira reactiva
      • Cilindruria celular
      • 8. Enfermedad neurológica
      • Convulsiones o
      • Psicosis
      • 9. Trastornos Hemotológicos
      • Anemia Hemolítica
      • Leucopenia > de 4000
      • Linfopenia < de 15
      • Trombocitopenia < de 100.000
      • 10. ANOMALIAS INMUNITARIAS
      • CELULAS DE LUPUS (+)
      • ANTICUERPOS ANTI DNA NATURAL ( +)
      • ANTICUERPOS ANTI SM
      • PRUEBA SEROLOGICA PARA SIFILIS FALSA POSITIVA
      • 11. ANTICUERPOS ANTINUCLEARES POSITIVOS .
      • DIAGNOSTICO DE LUPUS: 4 O MAS DE 11 CRITERIOS POSITIVOS
    • Los anticuerpos antinucleares y los anticuerpos antinucleares anti-ENA forman el pilar principal de un estudio serológico para lupus . Los anticuerpos antifosfolípidos se dan más a menudo en LES, y pueden predisponer a la trombosis. Más específico es el anticuerpo anti-Smith.
    • Otros estudios rutinarios efectuados en presuntos LES son los niveles del sistema del complemento (niveles bajos sugieren consumo por parte del sistema inmunitario , electrolitos y función renal (trastornada si el riñón está afectado), enzimas del hígado y un recuento completo de la sangre.
    • En general, la VES está elevada, a veces bastante, y también la PCR
    • ES RARO UN LUPUS CON SEDIMENTACION NORMAL
  • Frecuencia de anomalías de Laboratorio en el LES Anemia 60% Anticuerpos anti nucleares 95 a 100% Leucopenia 45% Trombopcitopenia 30% VDRL falso positivo 25% Anticoagulante lúpico 7% Anticuerpo anticardiolipina 25% Prueba de Coombs positiva 30% Proteinuria 30% Hematuria 30% Hipocomplementemia 60% Anticuerpos anti DNA natural 50% Anticuerpos anti Sm 20%
  • Frecuencia de anticuerpos en enfermedades reumáticas ANA AC ANTI DNA FR AC SM ANCA SCL 70 AC J0 1 ANTI CENT ANTI SSB- A LUPUS 95-100 60 20 25 0 A 1 0 0 0 20 ARTRITIS REUMATOIDEA 30 A 60 0 A 5 80 0 0 0 0 0 0 A 5 SJOGREN 95 0 75 0 0 0 0 0 65 ESCLERODERMIA DIFUSA 80 A 95 30 0 0 33 0 1 0 ESCLERODERMIA LIMITADA (CREST) 80 A 95 30 0 0 20 0 50 0 POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS 80 A 95 33 0 0 0 20 A 30 0 0 GRANULOMATOSIS DE WEGENER 0 A 15 0 0 0 95 A 98 0 0 0 0
  • Sindrome Crest
    • Carcinosis cutánea
    • Fenómeno de Raynaud
    • Trastorno de Motilidad Esofágica Esclerodactilia
    • Telangectasias
    • Muchos de ellos han sido referidos por el bien amado Daniel Kinzel…..
    • Tratamiento
    • El lupus es una enfermedad crónica que no tiene cura. Hay, sin embargo, algunos medicamentos, como los corticoesteriodes y los inmunosupresores que pueden controlar la enfermedad y prevenir brotes.
    • Los brotes se tratan normalmente con esteroides, con fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad para contener el proceso de la enfermedad, reduciendo la necesidad de esteroides y prevenir brotes. Los fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad actualmente en uso son los antimaláricos (p.e. hidroxicloroquina), la azatioprina y el micofenolato. La ciclofosfamida se usa para nefritis severa u otras complicaciones de órganos dañados.
    • Los pacientes que requieren esteroides frecuentemente pueden desarrollar obesidad, diabetes y osteoporosis..
    • Medidas tales como evitar los rayos solares (para prevenir problemas derivados de la fotosensibilidad) pueden también tener algún efecto.
    • Otros inmunosupresores y trasplantes autólogos de células de la médula ósea están siendo investigados.
    • En aquellos casos en los que los anteriores tratamientos han fracasado, se recurre al Ritubximab.
    • Este medicamento que elimina los linfocitos B, aunque se utiliza principalmente frente a la leucemia, ha ganado mucho peso como un tratamiento del lupus refractario.
    • Pronóstico
    • En la década de los 50, la mayoría de los pacientes diagnosticados de LES vivían menos de cinco años. Los avances en diagnosis y tratamiento han aumentado la supervivencia al punto en que más del 90 % de los pacientes ahora sobrevive más de diez años y muchos pueden vivir relativamente sin presencia de síntomas.
    • La causa más común de muerte es la infección debido a la inmunosupresión como resultado de los medicamentos usados para controlar la enfermedad.
    • El pronóstico es normalmente peor para hombres y niños que para mujeres.
    • Afortunadamente, si los síntomas siguen presentes después de los 60 años de edad, la enfermedad tiende a tomar un curso más benigno.