Cardiopatias congénitas màs frecuentes

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  • 1. INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL CENTRO INTERDISCIPLINARIO DE CIENCIAS DE LA SALUD UNIDAD MILPA ALTA Cardiopatías Congénitas Raquel González C Juan González Leonel.
  • 2. FISIOLOGÍA CARDÍACA Músculo A-V ---contráctil MÚSCULO CARDÍACO Músculo conducción – descargas eléctricas
  • 3. POTENCIAL DE ACCIÓN
  • 4. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS • Aparecen del 0.5-0.8% de todos los RN, más común en hijos de mujeres con DM. • Causadas por alteraciones genéticas principalmente las trisomías. ACIANÓTICAS •CIV •CIA •CAP •COARTACIÓN AORTICA CIANÓTICAS •TETRALOGÍA DE FALLOT •TRASPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS
  • 5. CARDIOPATIAS CONGENITAS NO CIANOTICAS Representan un cortocircuito de izquierda a derecha
  • 6. CIRCULACIÓN FETAL
  • 7. CAMBIOS EN NEONATO
  • 8. CARDIOPATIAS CONGENITAS NO CIANOTICAS • • • • Corresponden: Comunicación interventricular Comunicación interauricular Persistencia del conducto arterioso
  • 9. EPIDEMIOLOGÍA • Representan el 55 -60% de las cardiopatías congénitas. • CIV 25-30% • CIA 10% (MUJERES) • PCA 10-15%
  • 10. FACTORES DE RIESGO • Anomalías cromosómicas ( Down, Turner, Cri du Chat y Klinefelter) • Antecedentes de un niño con cardiopatía congénita. • Padres portadores de cardiopatía congénita • Fármacos ( talidomida, difenilhidantoína) • Infecciones virales (rubeola)
  • 11. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR • El pronostico va a depender del tamaño de la CIV . • Es secundaria a una mala tabicación de los ventrículos.
  • 12. CLASIFICACIÓN Pequeñas o restrictivas Grandes o no restrictivas 5-7% 75% 5% 15%
  • 13. FISIOPATOLOGÍA CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA (PEQUEÑO) A LOS 18 MESES 25% CIERRAN 50% CIERRAN A LOS 4 AÑOS 75% CIERRAN A LOS 10 AÑOS CURSAN ASINTOMATICOS
  • 14. FISIOPATOLOGÍA CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA (GRANDE) HIPERTENSIÓN PULMONAR ( QP/QS =2/1) INSUFICIENCIA CARDIACA 80% AUMENTA FLUJO EN ARTERIA PULMONAR AUMENTO RESISTENCIA VASCULAR PUMONAR HEPATOMEGALIA Y CARDIOMEGALIA HIPERFLUJO PULMONAR REMODELAMIENTO VASCULAR
  • 15. CUADRO CLINICO • CIV chica : asintomática • CIV grande:        soplo sistólico Cardiomegalia Hepatomegalia hipodesarrollo pondoestatural taquicardia Taquipnea Edema pulmonar
  • 16. DIAGNOSTICO • RX DE TORAX • ECOCARDIOGRAMA DOPPLER • ELECTROCARDIOGRAMA
  • 17. TRATAMIENTO • Cierre quirúrgico temprano con parche sintético • Médico: digitálicos y diuréticos • Cierre percutáneo con AMPLATZER
  • 18. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR • Se dan por anomalías en la tabicación de las aurículas ya sea por e septum primum o secundum.
  • 19. CLASIFICACIÓN 10% 70% 15%
  • 20. FISIOPATOLOGIA DEFECTO SEPTAL DISMINUCIÓN DEL GASTO SISTEMICO CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA. HIPERVOLEMIA PULMONAR HIPERTENSIÓN PULMONAR CONDICIONADO POR MAYOR DISTENSIBILIDAD DEL ATRIO DERECHO SOBRECARGA DIASTOLICA DEL VENTRICULO DERECHO
  • 21. CUADRO CLINICO • • • • • • Pueden cursar asintomáticos Infecciones recurrentes Hipodesarrollo físico y ponderal Cardiomegalia Hepatomegalia Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar
  • 22. DIAGNOSTICO • ECOCARDIOGRAMA DOPPLER • ELECTROCARDIOGRAMA (BLOQUEO DEL HAZ DE HIZ) • RX DE TORAX (cardiomegalia a expensas de VD)
  • 23. TRATAMIENTO • Quirúrgico mediante colocación de dispositivo de AMPLATZER. • La edad ideal es entre los 5-10 años. • El pronostico es favorable 97% llega a la edad adulta.
  • 24. PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO
  • 25. CUADRO CLINICO • Pueden ser asintomáticos con conductos pequeños • Soplo de Gibson ( área infra clavicular) • Hipodesarrollo físico y ponderal • Irritabilidad • Diaforesis • Taquicardia • Datos de dificultad respiratoria
  • 26. DIAGNOSTICO • Ecocardiograma doppler • Rx de torax • Electrocardiograma ( crecimiento ventrículo izquierdo) • Cateterismo cardiaco con inyección de contraste
  • 27. TRATAMIENTO • Si el conducto arterioso es menor de 4mm se utiliza COIL. • Si el conducto arterioso es mayor de 4mm se utiliza AMPLATZER
  • 28. COARTACIÓN AORTICA • Es un defecto embriológico caracterizado por una estenosis de la aorta que puede localizarse en 3 posiciones diferentes: • PREDUCTAL • DUCTAL • POSDUCTAL • Todo con respecto a la localización del conducto arterioso.
  • 29. PREDUCTAL
  • 30. DUCTAL
  • 31. POSDUCTAL
  • 32. COARTACIÓN AORTICA • Dentro de las cardiopatías congénitas el 9% tiene coartación aórtica. Como defecto principal constituye el 4º lugar en frecuencia con manifestaciones durante la lactancia, presentándose en el 7% de los pacientes con cardiopatía congénita.
  • 33. COARTACIÓN AORTICA • Fisiopatología.• La sangre consigue pasar desde la aorta ascendente a la descendente aunque acaban desarrollando hipertensión ventricular izquierda e hipertrofia. • La perfusión de la parte inferior del cuerpo se ve claramente comprometida por ésta situación.
  • 34. COARTACIÓN AORTICA • • • • • Manifestaciones clínicas. Asintomáticos Debilidad Dolor Hipertensión (disparidad de TA en ambos brazos y piernas) • Pulsos femorales y poplíteos débiles o ausentes • Retraso Radio-Femoral • Piernas 10-20mmHg >……En CA es al revés
  • 35. COARTACIÓN AORTICA • • • • • • Frémito Soplo irradiado al área infraescapular y cuello Datos de hipoperfusión Acidosis Cardiomegalia IC grave
  • 36. COARTACIÓN AORTICA • • • • • • Diagnóstico Cuadro clínico RX Cardiomegalia, congestión pulmonar. Ecocardiograma TAC RMN
  • 37. COARTACIÓN AORTICA • Tratamiento .• Prostaglandina E1 para abrir nuevamente el conducto arterioso y reestablecer el flujo adecuado en las extremidades. • Reparación quirúrgica. Reanastomoss ó angioplastía con stent.
  • 38. TETRALOGÍA DE FALLOT
  • 39. TETRALOGÍA DE FALLOT
  • 40. TETRALOGÍA DE FALLOT • • • • ESTENOSIS PULMONAR COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR CABALGAMIENTO DE LA AORTA HIPERTROFIA DE VENTRÍCULO DERECHO
  • 41. TETRALOGÍA DE FALLOT Fisiología
  • 42. TETRALOGÍA DE FALLOT Manifestaciones clínicas • Grados leves: IC debido al cortocircuito de derecha a izquierda. • Cianosis al primer año de vida. • Restricción del crecimiento. • Cianosis en mucosa oral, lechos ungueales. • Piel azulada. • Acropaquia. • Disnea con esfuerzo.
  • 43. TETRALOGÍA DE FALLOT Manifestaciones clínicas • Saturaciones de O2 <70% • Pulso normal • Hemitórax anterior izquierdo abombado hacia adelante (HVD) • Frémito sistólico • Soplo sistólico
  • 44. TETRALOGÍA DE FALLOT Manifestaciones clínicas
  • 45. TETRALOGÍA DE FALLOT Diagnóstico • Cuadro clínico.
  • 46. TETRALOGÍA DE FALLOT Diagnóstico
  • 47. TETRALOGÍA DE FALLOT Diagnóstico • Electrocardiográfico: Desviación del eje a la derecha • Signos de hipertofia VD • Onda Ppicuda alta y a veces bífida
  • 48. TETRALOGÍA DE FALLOT Diagnóstico • Ecocardiograma bidimensional.- Permite ver el grado de cabalgamiento, obstrucción.
  • 49. TETRALOGÍA DE FALLOT Diagnóstico • Ventriculografía derecha.- El medio de contraste delimita el VD, la estenosis y la longitud y la distensibilidad de la cámara.
  • 50. TETRALOGÍA DE FALLOT Tratamiento • Dependerá del grado de obstrucción de salida del VD puede ser • Médico • Quirúrgico Ambos enfocados en incrementar el flujo pulmonar y evitar hipoxias graves.
  • 51. TETRALOGÍA DE FALLOT Tratamiento Médico • Administración IV de prostaglandina E2 (0.010.20mg/Kg/min): favorece la dilatación del conducto arterioso y mantiene el flujo pulmonar. • Evitar hemoconcentración. • Suplementos de Hierro. • Propanolol VO (0.5-1mg/Kg/6horas)
  • 52. TETRALOGÍA DE FALLOT Tratamiento Quirúrgico • Derivación de Blalock Taussig
  • 53. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS 5% de las cardiopatías congénitas 50%presentan CIV Más frecuente en niños de madres diabéticas Delección de cromosoma 22q11
  • 54. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS Fisiopatología
  • 55. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS • CON TABIQUE ÍNTEGRO.- produce hipoxemia grave • Manif. Clínicas: Cianosis, Taquipnea, Soplo sistólico. • Dx. ECG con patrón dominante de corazón derecho. • Rx de tórax: cardiomeglia, corazón en forma de huevo, mediastino estrecho
  • 56. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS • Diagnóstico.• Electrocardiograma con patrón dominante de corazón derecho. • Rx tórax ligera cardiomegalia, corazón en forma de huevo, mediastino estrecho.
  • 57. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS • PO2 baja que no mejora con O2 al 100% • Ecocardiografía
  • 58. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS • Cateterismo.- mostrará que la presión en VD es sistémico y la sangre del VI tiene mayor saturación de O2 que la aorta.
  • 59. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS • Tratamiento.• Infusión de PGE1 para mantener la permeabilidad del conducto arterioso y mejorar la circulación. • Corregir acidosis. • Septostomía con balón de Rashkind.
  • 60. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS • CON CIV ASOCIADA.• Si es mínima tendrá casi las mismas características, puede escucharse un soplo sistólico áspero en el borde esternal izquierdo y tienden a cerrarse. • Si es grande se produce una mezcla significativa de sangre oxigenada y no oxigenada y por tanto aparecerán datos de IC.
  • 61. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS • Aparecerá cianosis y puede haber un soplo que ocasionalmente será indistinguible. • La Radiografía de tórax aparece claramente con datos de cardiomegalia, mediastino estrecho y aumento de la trama vascular • El ECG aparecerá con ondas P prominentes, hipertrofia aislada de VD y el eje QRS desvíado a la izquierda.
  • 62. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS • • • • TRANSPOSICIÓN CORREGIDA La AD está conectada con el VI La AI está comunicaad con VD La aorta nace del VD y la Arteria Pulmonar nace del VI.
  • 63. FISIOPATOLOGÍA
  • 64. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS • Nelson “Tratado de pediatria” Volúmen I, 18ª edición; pp 1906.