NEUROPATIAS PERIFÉRICAS Dr Rafael Higashi Médico Neurologista www.estimulacaoneurologica.com.br
CLASSIFICAÇÃO PATOLÓGICA GERAL DAS NEUROPATIAS  : <ul><li>NEURONOPATIAS  (puro sensório ou puro motor ) </li></ul><ul><li>...
Nervo periférico .
 
ETIOLOGIA DAS NEUROPATIAS <ul><li>Adquiridas : Estados dismetabólicos </li></ul><ul><li>Imunomediado  </li></ul><ul><li>In...
ABORDAGEM GERAL DAS NEUROPATIAS  6 PERGUNTAS CHAVES : <ul><li>1-Qual sistema envolvido  ?  (motor, sensório, autonômico, m...
Fenótipos de neuropatias periféricas específicas  na prática clínica <ul><li>Perda sensória simétrica distal  </li></ul><u...
Fenótipo :   Perda sensória simétrica distal <ul><li>O padrão mais comum em clínicas neurológicas gerais </li></ul><ul><li...
Ulcera neuropática da diabetes NEJM 2005
Etiologia das neuropatias periféricas em grandes centros  :
Polineuropatia sensório motor criptogênica   <ul><li>Início comum na sexta e sétima década de vida </li></ul><ul><li>Princ...
Diferença entre Polineuropatia por Deficiência de Vitamina B12 x Criptogênica
Fenótipo : Polineuropatia de fibras finas <ul><li>Principal queixa : parestesia dolorosa </li></ul><ul><li>Exame : redução...
NERVO PERIFÉRICO
 
 
 
Fisiopatologia da Polineuropatia Periférica Dolorosa
Biópsia do nervo sural Morfologia normal com focal infiltrado linfocítico (hematoxilina e eosina)
Biópsia do nervo sural na microscopia eletrônica mostra diminuição das células de Schwann
BIÓPSIA DA PELE MOSTRA NEURITE EPIDÉRMICA COM EDEMA AXONAL
Fenótipo : Ataxia sensória <ul><li>Importante incoordenação </li></ul><ul><li>Predomínio de déficit sensório de fibra de g...
Polineuropatia Desmielinizante Simétrica Adquirida Distal (DADS) <ul><li>Associado IgM ( 70% com anti MAG) </li></ul><ul><...
Neuropatia periférica paraneoplásica Esta relacionado a carcinoma pulmonar de pequenas células associado a anticorpos anti...
 
Fenótipo :   Multifocal
Paciente do INDC UFRJ com MMM (ENMG com bloqueio de condução)
Paciente da Santa Casa do Rio de Janeiro com neuropatia da Hanseníase Mal perfurante plantar
Amiotrofia neurálgica   Aspecto em asa da escápula direita devido à amiotrofia neurálgica do plexo braquial causando fraqu...
Doença de Lyme.  Erythema chronicum migrans I scapularis , mais freqüente vetor da Borreliosis
Fenótipo: Fraqueza generalizada  <ul><li>Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica (CIDP) e CMT - principalmente...
IMUNOPATOGÊNESE DO CIDP NEJM 2005
 
Fenótipo:  Mieloneuropatia <ul><li>Etiologias : Deficiência de vitamina B12 , idosos com Polineuropatia sensória criptogên...
Deficiência de vitamina B12 Fasces de anemia cor limão Língua cor vermelha, lisa e dolorosa
Deficiência de B12 evidenciando neutrófilos hipersegmentados
Neuropatias Hereditárias <ul><li>A causa mais freqüente em centros neurológicos terciários  </li></ul><ul><li>O mais preva...
Dicas para neuropatia hereditária <ul><li>História familiar –  pode não ter !   </li></ul><ul><li>Idade de início –  CMT 2...
Paciente do INDC UFRJ com neuropatia hereditária apresentando deformidade com o dedo em forma de martelo e pé cavum
Paciente do INDC UFRJ com 69 anos com CMT apresentando atrofia da musculatura da região tibial anterior
Amiotrofia (em liga) na moléstia de Charcot-Marie- Tooth; nos membros superiores observa-se mão em garra bilateralmente  -...
Paciente no INDC UFRJ com neuropatia hereditária apresentando espessamento nervoso
Pés deformados com dedos em martelo na moléstia de Charcot-Marie –  retirado do livro do Wildon Luiz Sanvito- Propedêutica...
Paciente no INDC UFRJ com neuropatia hereditária com mão em garra bilateralmente
Fenótipos da neuropatias hereditárias <ul><li>Polineuropatia sensório motor crônica </li></ul><ul><li>Neuronopatia motora ...
Polineuropatia sensória motora crônica <ul><li>É o fenótipo mais comum das neuropatias hereditárias </li></ul><ul><li>Típi...
Tipos de doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT)
Subtipos genéticos de CMT :
 
Testes comercialmente disponível nos EUA para CMT
Comparação entre CMT 2 e Polineuropatia Idiopática Brain 1997;120:955-962
Neuropatia motora crônica <ul><li>É um fenótipo raro </li></ul><ul><li>Não têm envolvimento sensório </li></ul><ul><li>O m...
Paciente de 14 anos relata há 2 anos perda da destreza em mãos, há 1 ano início de dificuldade da marcha . Ao exame neurol...
Pé cavum bilateralmente. Hoje com 14 anos iniciou há 2 anos com quadro de perda da dextreza em mãos bilateralmente  Escoli...
HD: Neuronopatia Motora Hereditária do tipo V (cromossoma VII)
Neuropatia generalizada aguda <ul><li>Neuropatia porfírica  : </li></ul><ul><li>Simula Síndrome de Guillain Barre porém co...
Vesículas em mão direita Urina escura contendo porfiria
Dr. Rafael Higashi e amigas no Instituto de Neurologia Deolindo Couto da UFRJ!
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Neuropatias Periféricas

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Neuropatias Periféricas

  1. 1. NEUROPATIAS PERIFÉRICAS Dr Rafael Higashi Médico Neurologista www.estimulacaoneurologica.com.br
  2. 2. CLASSIFICAÇÃO PATOLÓGICA GERAL DAS NEUROPATIAS : <ul><li>NEURONOPATIAS (puro sensório ou puro motor ) </li></ul><ul><li>1) Neuronopatias sensória (ganglionopatias) </li></ul><ul><li>2) Neuronopatias motoras ( doença do neurônio motor) </li></ul><ul><li>NEUROPATIAS PERIFÉRICAS (comumente sensório – motor ) </li></ul><ul><li>1) Desmielinizante </li></ul><ul><li>2) Axonal </li></ul>
  3. 3. Nervo periférico .
  4. 5. ETIOLOGIA DAS NEUROPATIAS <ul><li>Adquiridas : Estados dismetabólicos </li></ul><ul><li>Imunomediado </li></ul><ul><li>Infeccioso </li></ul><ul><li>Relacionado ao câncer </li></ul><ul><li>Drogas ou toxinas </li></ul><ul><li>Compressiva </li></ul><ul><li>Idiopático </li></ul><ul><li>Hereditárias </li></ul>
  5. 6. ABORDAGEM GERAL DAS NEUROPATIAS 6 PERGUNTAS CHAVES : <ul><li>1-Qual sistema envolvido ? (motor, sensório, autonômico, misto) </li></ul><ul><li>2-Qual a distribuição da fraqueza ? ( somente distal x proximal e distal ; assimétrico x simétrico ) </li></ul><ul><li>3-Qual a natureza do envolvimento sensório ? ( parestesia , dor severa , severa perda propceptiva) </li></ul><ul><li>4-Existe envolvimento do 1 o neurônio motor ? </li></ul><ul><li>(sem perda sensória x com perda sensória) </li></ul><ul><li>5-Qual é a evolução temporal ? </li></ul><ul><li>(agudo, subagudo, crônico, eventos precedentes com drogas, toxinas etc) </li></ul><ul><li>6- Existe evidência de neuropatia hereditária ? </li></ul>
  6. 7. Fenótipos de neuropatias periféricas específicas na prática clínica <ul><li>Perda sensória simétrica distal </li></ul><ul><li>Fibras finas </li></ul><ul><li>Ataxia sensória </li></ul><ul><li>Multifocal </li></ul><ul><li>Fraqueza generalizada </li></ul><ul><li>Mieloneuropatia </li></ul>
  7. 8. Fenótipo : Perda sensória simétrica distal <ul><li>O padrão mais comum em clínicas neurológicas gerais </li></ul><ul><li>Etiologia :10 a 20 % é criptogênica (+ comum ) seguido da Diabética, hereditária e imunomediada. </li></ul><ul><li>5% tem deficiência de B12 ( caso < 300 pg/ml dosar acido metilmalônico e homocisteina. </li></ul>
  8. 9. Ulcera neuropática da diabetes NEJM 2005
  9. 10. Etiologia das neuropatias periféricas em grandes centros :
  10. 11. Polineuropatia sensório motor criptogênica <ul><li>Início comum na sexta e sétima década de vida </li></ul><ul><li>Principal queixa: parestesia </li></ul><ul><li>Ataxia sensória leve </li></ul><ul><li>Fraqueza pode estar freqüente embora leve e distal. </li></ul><ul><li>Não desenvolve incapacidade severe </li></ul><ul><li>ENMG: axonal sensório motor </li></ul><ul><li>50 % evolui para diabetes ou Intolerância </li></ul>
  11. 12. Diferença entre Polineuropatia por Deficiência de Vitamina B12 x Criptogênica
  12. 13. Fenótipo : Polineuropatia de fibras finas <ul><li>Principal queixa : parestesia dolorosa </li></ul><ul><li>Exame : redução da sensibilidade superficial, reflexos, força e sensibilidade profunda normal </li></ul><ul><li>ENMG: normal </li></ul><ul><li>Etiologias: Idiopática ,Diabética , IOG, tóxica, Síndrome de Sjögren, HIV, sarcoidose, amiloidose e hereditária. </li></ul>
  13. 14. NERVO PERIFÉRICO
  14. 18. Fisiopatologia da Polineuropatia Periférica Dolorosa
  15. 19. Biópsia do nervo sural Morfologia normal com focal infiltrado linfocítico (hematoxilina e eosina)
  16. 20. Biópsia do nervo sural na microscopia eletrônica mostra diminuição das células de Schwann
  17. 21. BIÓPSIA DA PELE MOSTRA NEURITE EPIDÉRMICA COM EDEMA AXONAL
  18. 22. Fenótipo : Ataxia sensória <ul><li>Importante incoordenação </li></ul><ul><li>Predomínio de déficit sensório de fibra de grosso calibre ou ganglionopatia (mais assimétrico) </li></ul><ul><li>ENMG: usualmente desmielinizante </li></ul><ul><li>Etiologias: DADS com IgM (70%com anti MAG) , DADS I, CIDP, diabetes, síndrome de Sjögren, idiopático, CMT, síndrome paraneoplásica e Poliradiculopatia sensória crônica imune, sífilis e toxicidade por vitamina B6. </li></ul>
  19. 23. Polineuropatia Desmielinizante Simétrica Adquirida Distal (DADS) <ul><li>Associado IgM ( 70% com anti MAG) </li></ul><ul><li>Risco para doenças limfoproliferativas (avaliar RX do esqueleto ósseo , eletroforese de protéinas séricas e urina de 24 h para proteinúria de Bence-Jones,cálcio sérico, função renal e hemograma) </li></ul><ul><li>Resposta pobre ao tratamento quando DADS-M embora melhor quando DADS-I </li></ul>
  20. 24. Neuropatia periférica paraneoplásica Esta relacionado a carcinoma pulmonar de pequenas células associado a anticorpos anti HU.
  21. 26. Fenótipo : Multifocal
  22. 27. Paciente do INDC UFRJ com MMM (ENMG com bloqueio de condução)
  23. 28. Paciente da Santa Casa do Rio de Janeiro com neuropatia da Hanseníase Mal perfurante plantar
  24. 29. Amiotrofia neurálgica Aspecto em asa da escápula direita devido à amiotrofia neurálgica do plexo braquial causando fraqueza do serrátil anterior(inervado pelo nervo torácico longo)
  25. 30. Doença de Lyme. Erythema chronicum migrans I scapularis , mais freqüente vetor da Borreliosis
  26. 31. Fenótipo: Fraqueza generalizada <ul><li>Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica (CIDP) e CMT - principalmente </li></ul>
  27. 32. IMUNOPATOGÊNESE DO CIDP NEJM 2005
  28. 34. Fenótipo: Mieloneuropatia <ul><li>Etiologias : Deficiência de vitamina B12 , idosos com Polineuropatia sensória criptogênica e mielopatia espondilótica, deficiência de cobre ( cuidado com o Zinco), HIV e adrenomieloneuropatia. </li></ul>
  29. 35. Deficiência de vitamina B12 Fasces de anemia cor limão Língua cor vermelha, lisa e dolorosa
  30. 36. Deficiência de B12 evidenciando neutrófilos hipersegmentados
  31. 37. Neuropatias Hereditárias <ul><li>A causa mais freqüente em centros neurológicos terciários </li></ul><ul><li>O mais prevalente deste grupo é doença de Charcot-Marie-Tooth com incidência de 1 em 2500 pessoas, constituindo a síndrome neurológica hereditária mais freqüente encontrada. </li></ul><ul><li>Outras etiologias: HSAN, Amiloidose familiar, doença de Refsum e etc. </li></ul>
  32. 38. Dicas para neuropatia hereditária <ul><li>História familiar – pode não ter ! </li></ul><ul><li>Idade de início – CMT 2 e PAF mais tardio </li></ul><ul><li>Deformidades esqueléticas – escoliose e pé cavo são estigmas </li></ul><ul><li>Curso da doença - lento </li></ul>
  33. 39. Paciente do INDC UFRJ com neuropatia hereditária apresentando deformidade com o dedo em forma de martelo e pé cavum
  34. 40. Paciente do INDC UFRJ com 69 anos com CMT apresentando atrofia da musculatura da região tibial anterior
  35. 41. Amiotrofia (em liga) na moléstia de Charcot-Marie- Tooth; nos membros superiores observa-se mão em garra bilateralmente - retirado do livro do Wildon Luiz Sanvito- Propedêutica neurológica
  36. 42. Paciente no INDC UFRJ com neuropatia hereditária apresentando espessamento nervoso
  37. 43. Pés deformados com dedos em martelo na moléstia de Charcot-Marie – retirado do livro do Wildon Luiz Sanvito- Propedêutica neurológica
  38. 44. Paciente no INDC UFRJ com neuropatia hereditária com mão em garra bilateralmente
  39. 45. Fenótipos da neuropatias hereditárias <ul><li>Polineuropatia sensório motor crônica </li></ul><ul><li>Neuronopatia motora crônica </li></ul><ul><li>Neuropatia sensória crônica ( fibras finas x neuronopatias) </li></ul><ul><li>Neuropatias dolorosa </li></ul><ul><li>Neuropatias pseudo-seringomiélica </li></ul><ul><li>Neuropatia generalizada aguda </li></ul><ul><li>Polineuropatia generalizada em surtos </li></ul><ul><li>Neuropatia aguda focal </li></ul>
  40. 46. Polineuropatia sensória motora crônica <ul><li>É o fenótipo mais comum das neuropatias hereditárias </li></ul><ul><li>Típica apresentação da Neuropatia Hereditária de Charcot-Marie-Tooth </li></ul>
  41. 47. Tipos de doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT)
  42. 48. Subtipos genéticos de CMT :
  43. 50. Testes comercialmente disponível nos EUA para CMT
  44. 51. Comparação entre CMT 2 e Polineuropatia Idiopática Brain 1997;120:955-962
  45. 52. Neuropatia motora crônica <ul><li>É um fenótipo raro </li></ul><ul><li>Não têm envolvimento sensório </li></ul><ul><li>O mais comum é a neuronopatia motora hereditária distal com herança autossômica dominante ou recessiva , tipo V e tipo II </li></ul>
  46. 53. Paciente de 14 anos relata há 2 anos perda da destreza em mãos, há 1 ano início de dificuldade da marcha . Ao exame neurológico: marcha escarvante, atrofia de musculatura tenar , hipotenar e interóssea, pé cavum, escoliose, reflexos vivos em MMII , sensibilidade normal.
  47. 54. Pé cavum bilateralmente. Hoje com 14 anos iniciou há 2 anos com quadro de perda da dextreza em mãos bilateralmente Escoliose acentuada
  48. 55. HD: Neuronopatia Motora Hereditária do tipo V (cromossoma VII)
  49. 56. Neuropatia generalizada aguda <ul><li>Neuropatia porfírica : </li></ul><ul><li>Simula Síndrome de Guillain Barre porém com diferença de ser axonal </li></ul><ul><li>Dor abdominal </li></ul><ul><li>Precede ou acompanha com encefalopatia </li></ul><ul><li>História de alteração da cor da urina </li></ul>
  50. 57. Vesículas em mão direita Urina escura contendo porfiria
  51. 58. Dr. Rafael Higashi e amigas no Instituto de Neurologia Deolindo Couto da UFRJ!
  52. 59. Obrigado a todos pela atenção ! www.estimulacaoneurologica.com.br

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