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Tumores de hipofisis

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  • 1. Tumores de Hipófisis
  • 2. Transversal 12 mm Ant-Post 8 mm Medidas Vertical 6 mm Peso  500 mg (M), 600-700 mg (F). Pars Tuberalis Adhiere a Tallo Hipofisario Adenohipófisis Pars Intermedia  Atrófica Pars Distalis  Hormonas Adenohipofisarias Penacho Trabécula fibrosa FibrovascularPartes Eminencia media del tuber cinereum Neurohipófisis Tallo infundibular Proceso infundibular o lóbulo neural Tallo infundibular + Pars Tuberalis = Infundíbulo
  • 3. Irrigación Irrigación Superior Inferior A. Carótida Int. A. Carótida Int. + A. Comunicante Post A. hipofisarias sup derecha e A. hipofisarias inf Pars Distalis izquierda Unión Adeno- Neurohipóisis A. hipofisarias A. hipofisarias med y lat anterior y postTallo de la Hipófisis Anillo arterial Quiasma Óptico infundibular Hipotálamo  Red Capilar en Eminencia Media A. Inf del tallo Neurohipófisis infund. inferior Arterias Arteria de la A. sup del tallo Infundibulares Trabécula infund. inferior Pars Distalis Tallo Infund. Inf.
  • 4. Hipotálamo Basal A. Hipof. Eminencia Media Ant Superiores Infundíbulo Tallo hipofisario A. Hipof. Neurohipófisis Inferiores Irrigación Polígono de Eminencia Media Post Willis A. Trabeculares Tallo hipofisario Ventral Sistema Portal Hipotalámico- Adenohipófisis Hipofisario (SPHH)Plexos Infundibulares Hipotálamo Sistema Portal Largo Eminencia media Tallo hipofisario sup SPHH Adenohipófisis Sistema Portal Corto* Neurohipófisis Tallo hipofisario infPlexos del Tallo
  • 5. RetroalimentaciónFlujo Anterógrado Hipotálamo Hipófisis Retrógado >>PPAH= PVP-PIS<< Isquemia intratumoral Apoplejía hipofisaria Procesos intraselares Síndrome de Sheehan S. secundario de silla turca vacía S. de compresión del tallo hipofisario Senos Senos Cavernosos Drenaje Venoso Coronarios V. Yugular Int. Ant. y Post. Senos Petrosos Filetes nerviosos del sistema Adenohipófisis nervioso vegetativo Inervación Tractos nerviosos supraópticohipofisial Neurohipófisis y tuberohipofisial del tallo posterior
  • 6. Cobertura: Diafragma Selar Dural AP: < 14 mm Altura: <12 mm Tallo hipofisario Relaciones en la Región SelarAnterior Tubérculo pituitario  Surco quiasmático  Quiasma óptico*  Agujero óptico  A. Oftálmica  Apof. Clinoides Medias.Posterior Lámina Cuadrilátera del Esfenoides  Apof. Clinoides Post  Canal basilar. Lateral Superficies laterales del cuerpo del esfenoides  Alas mayores y mayores  Placas medias pterigoideas  A. Carótida Int.  Seno Cavernoso  Seno Esfenoparietal  Agujero Rasgado Ant  Porción medial de lob. Temporal Nasales Cresta del esfenoides  Placa media o perpendicular del etmoides Senos Senos petrosos sup e inf  Senos Intercavernosos y circular  ArteriaCavernoso carótida interna  N. craneales III, IV, V (r. oftálmica y maxilar) (pared lateral) y VI (pared media)
  • 7. Eminencia media Respuesta Segmento Neural Hipótesis Neurovascular Tejidos Diana Arco Reflejo Hipotálamode la RegulaciónAdenohipofisaria Hormonas Segmento Vascular Adenohipofisarias SPHH
  • 8. Células de Adenohipófisis según Tinciones Células Hormonas Producidas Acidófilas Prolactina, hormona luteotrópica (LTH) y de la hormona somatotrópica (GH) Basófilas b1 Productora de ACTH y de MSH Basófilas b2 Productora de ACTH y TSH Basófilas b3 Situaciones en que la producción de ACTH esté aumentada (Ej. Enfermedad Célula de de Addison)Crooke-RusselBasófilas D1 Muy sensible a la duración de la enfermedad terminalBasófilas D2 Productora de FSHBasófilas D3 Productora de LHCromófobas Representan a la fase primordial o inactiva de la célula hipofisaria.
  • 9. VSP Oxitocina Supraóptico VSP NeuronasNeurohipófisis Magnocelulares Núcleos Supraquiasmático Ritmos Hipotalámicas Circadiano/ Estacional VSP Oxitocina Paraventricular CRH TRH SRIF Opioides
  • 10. 1) Control Hipotalámico: los sitios de unión de membrana ligados a proteína G son altamente específicos para cada hormona hipotalámica, y provocan señales + o - que median la transcripción de genes de hormonas hipofisarias y su secreción.2) Hormonas Periféricas: actúan por retroalimentación negativa que regula a las hormonas tróficas por sus respectivas hormonas blanco.3) Factores Intrapituitarios Solubles de Crecimiento Paracrinos y Autocrinos y Citocinas: actúan para regular localmente el desarrollo y función de las células vecinas.
  • 11. Hormonas de la Adenohipófisis Hormona del Crecimiento (GH) Hormona HormonaAdrenocorticotropina Foliculoestimulante (GH) (FSH) Hormona Prolactina (PRL) Tiroestimulante (TSH) Hormona Luteinizante (LH)
  • 12. Célula Productora Células Lactotropas, 15 al 25% de las células funcionantes Niveles Séricos H: 2 a 18 ng/mL Normales No embarazadas: 2 a 29 ng/mL --- Embarazadas: 10 a 209 ng/mL Funciones Producción de calostro y leche durante el embarazo y lactancia / Desarrollo mamario / Síntesis de melanina / Actúa como LGF / Estimula la respuesta inmune / Estimula la ovulación y el número de folículos primarios producidos. Factores FGF, EGF, VIP, péptido hipotalámico liberador de PRL, oxitocina, TRH, Estimulantes estrógeno, galanina. Eventos Pubertad, embarazo, ciclos menstruales. Estimulantes Inhibidores Dopamina, Endotelina-1, TGF-b1, Calcitonina Receptores Mamas, hipófisis, hígado, corteza adrenal, riñones, próstata, ovarios, testículos, intestinos, epidermis, islotes pancreáticos, pulmones, miocardio, cerebro y linfocitos.
  • 13. Célula Productora Células Gonadotropas, 10 al 15% de las células funcionantes Niveles Séricos M: 5 a 25 UI/L / H: 2 a 12 UI/L. Normales Funciones Regula biosíntesis de h. esteroideas gonadales e inicia y mantiene el desarrollo de células germinales / Induce a la proteína StAr / Mejora actividad de enzima ligada al citocromo P450 para sintetizar pregnenolona / inducen a la síntesis intratesticular de testosterona Factores GnRH Estimulantes Eventos Ciclos menstruales. Estimulantes Inhibidores -------- Receptores Células lúteas en ovarios, células de Leydig en testículos.
  • 14. Célula Células Gonadotropas, 10 al 15% de las células funcionantes ProductoraNiveles Séricos H: 1.5-12.4 mUI/ml Normales M Pre-pubertad: 0-4.0 mUI/ml M pubertad: 0.3-10.0 mUI/ml Menstruando: 4.7 a 21.5 mUI/ml Posmenopáusicas: 25.8 - 134.8 mUI/ml (5) Funciones Regula biosíntesis de h. esteroideas gonadales e inicia y mantiene el desarrollo de células germinales / regula la síntesis de estrógeno ovárica e induce al crecimiento folicular / median el desarrollo de espermatozoides Factores Estrógeno, testosterona, GnRH. Estimulantes Eventos Ciclos menstruales. Estimulantes Inhibidores ------- Receptores Folículos primarios en ovarios, células de Leydig en testículos.
  • 15. Célula Productora Células Somatotropas, 35 al 45% de las células funcionantes Niveles Séricos 10 ng/mL Normales Funciones Media el crecimiento y las funciones metabólicas / antagonista a la insulina / Retención de N urinario / Disminuye niveles de urea plasmática/ Aumenta masa muscular / Incrementa la movilización de grasa y disminuye los depósitos de ella, además de activar lipasas sensibles a hormonas, resultando en lipólisis, y disminuye la re- esterificación de ácidos grasos. Factores GHRH, somatostatina, ghrelina, IGF-1, hormona tiroidea, y Estimulantes glucocorticoides. Eventos Ingesta de glucosa, episodios de sueño de onda lenta, ejercicio y estrés Estimulantes físico, trauma con shock hipovolémico, sepsis, ayuno prolongado, malnutrición, comidas hiperproteicas y la administración intravenosa de aminoácidos, y en pacientes con falla renal crónica. Inhibidores Somatostatina, privación emocional y depresión, obesidad Receptores (GRH) hígado, grasa corporal y el músculo / receptores somatostatina subtipos 2 y 5
  • 16. Célula Productora Células Corticotropas , 20% (cuña hipofisaria central mediana) Niveles Séricos 9 a 52 pg/mL. Normales Funciones mantiene el tamaño, estructura y función de las glándulas adrenales / induce la esteroideogénesis adrenal (pregnenolona) y secreción de cortisol, aldosterona, 17-OH-progesterona, y, en menor extensión, de andrógenos adrenales/ regula la transcripción de la enzima P450 Factores Hormona liberadora de corticotropina (CRH), citocinas proinflamatorias, Estimulantes vasopresina (VSP), catecolaminas y péptido inhibidor vasoactivo (VIP). Eventos Estrés endógeno y exógeno, ritmo circadiano (4 am – 7 am  11 pm / 3 Estimulantes am), masculino, Inhibidores Glucocorticoides (cortisol) Receptores Corteza adrenal
  • 17. Metabolismo de hidratos de carbono, proteínas y grasas (acción glucocorticoide).Homeostasis del agua y los electrólitos (acción mineralcorticoide).Incrementar el nivel de azúcar en la sangre a través de la gluconeogénesis.Se opone a las acciones de la insulina, pero estimula la glucogénesis.Suprimir la acción del sistema inmunitario (previene la liberación en el cuerpo desustancias que causan inflamación y reduce los niveles de histamina).Induce la pérdida de colágeno de la piel.Estimula la secreción ácida gástrica y la excreción de H+ en forma de NH4.Inhibe la pérdida de sodio a través del intestino delgado, y aumenta la intensidadde la excreción del potasio.Baja la formación ósea, pues reduce la absorción de calcio en el intestino.Incrementa la presión sanguínea incrementando la sensibilidad de la vasculatura a laepinefrina y la norepinefrina.Estimula la detoxificación hepática.Hay relaciones potenciales entre el cortisol, el apetito y la obesidad.
  • 18. Aumenta la reabsorción de sodio (y por arrastre, de iones cloruro y de agua)y la secreción de potasio en el túbulo contorneado distal de la nefrona.Estimula la secreción de H+ por las células intercaladas en el ducto colector,regulando los niveles plasmáticos de bicarbonato (HCO3−) y su equilibrioácido-base.
  • 19. Célula Productora Células Tirotropas, 5% (áreas anteromediales ) Niveles Séricos 0.4 a 4.0 ml U/L Normales subunidad a subunidad b Funciones induce a la síntesis y liberación de hormonas tiroideas y mantiene la integridad trófica de las células tiroideas. Factores TRH, Estimulantes Eventos Hipotiroidismo, ritmo circadiano (11 pm y 5 am) Estimulantes Inhibidores Hipertiroidismo, hormonas tiroideas, somatostatina, dopamina, glucocorticoides, meclofenamato y fenclofenaco (AINES). Receptores Tiroides
  • 20. Incrementa el metabolismo basal y, así, incrementa el uso de oxígeno y energía por el cuerpo.Estimula la producción de ARN Polimerasa I y II, así incrementando la tasa de síntesis proteica.También aumenta la tasa de degradación proteica.Incrementa la tasa de desglose del glucógeno y la gluconeogénesis al potenciar los efectos delos receptores adrenérgicos en el metabolismo de la glucosa. También potencia el efecto de lainsulina.Estimula el desglose del colesterol e incrementa el número de receptores LDL, asíincrementando la tasa de lipólisis.Incrementa el ritmo cardíaco y la fuerza de contracción al incrementar los niveles dereceptores β-adrenérgicos en el miocardio. Esto resulta en el incremento de presión sistólica ydisminución de la presión diastólica.Afecta los pulmones e influencia el crecimiento postnatal del sistema nervioso central.Estimula la producción de la mielina, neurotransmisores, y crecimiento de axones.Interviene en el crecimiento lineal de los huesos.Puede incrementar los niveles de serotonina en el cerebro, particularmente en la cortezacerebral, y regular a la baja a los receptores 5HT-2.
  • 21. Mantiene la tasa metabólica basal a un nivel normal.Provoca que los tejidos se desarrollen en las formas y proporciones adecuadas.
  • 22. Inhibe la absorción intestinal de Ca2+Inhibe la resorción óseaInhibe la reabsorción de fosfato a nivel de los túbulos renalesAumenta la excreción de Ca2+ y Mg2+ por los riñones.
  • 23. 1) Mayor contribución estimulante = glutamato (25% de las sinapsis en neuronas magnocelulares).2) Mayor contribución inhibitoria = GABA (50% )3) Estimulación prolongada = pericariones se alargan y las glías se retraen, disminuyendo la cobertura de astrocitos de las neuronas e incrementando el contacto entre células, lo que aumenta la sincronía y la secreción pulsátil.4) Los astrocitos limpian los neurotransmisores del espacio extracelular y liberan sustancias activas.
  • 24. Hormonas de la NeurohipófisisAntidiurética-Vasopresina (VSP-ADH) Oxitocina
  • 25. Células neuronas magnocelulares vasopresinérgicas en el SON, SQN y PVNNiveles Séricos 1 a 5 pg/mL. Normales Funciones estimula la secreción de ACTH / estimula la producción del factor VIII de la coagulación / regula homeostasis del agua y la osmolalidad de los fluidos corporales / regula la presión y volumen Factores --------- Estimulantes Eventos Disminución del volumen plasmático circulante o la PA, aumento de la Estimulantes osmoralidad plasmática, daño de los nervios IX, X y área medular A1 Inhibidores Eventos opuestos, Receptores V1 (efecto vasopresor en vasos sanguíneos), V2 (efecto antidiurético en el epitelio del conducto colector renal y procoagulante) y V3 (secreción de ACTH en ádenohipófisis). Osmoreceptores de OVLT y SFO (AV3V), baroreceptores, receptores de volumen de baja presión.
  • 26. Célula Productora neuronas magnocelulares oxitocinérgicas en el SON y PVN Niveles Séricos ??? Normales Funciones contracción miométrica uterina y relajamiento o suavización y dilatación del cérvix durante el parto, suave activación muscular que promueve la bajada de leche durante la lactancia, y comportamiento maternal. Factores Estrógenos, citocinas, PGF-2a. Estimulantes Eventos Succión del pezón, parto, células glandulares llenas, estimulación Estimulantes psicológica Inhibidores Progesterona, relaxina Receptores células glandulares de los alveolos en las glándulas mamarias, mecanoreceptores mamarios,
  • 27.  < 10 mm DIÁMETRO
  • 28.  > 10 mm DIÁMETRO
  • 29.  Adenomas Hipofisarios Funcionantes › PRL, GH, ACTH; TSH Adenomas Hipofisarios No Funcionantes › Sin Efecto Clínico Evidente
  • 30.  Amenorrea, Galactorrea Acromegalia, Gigantismo Enfermedad de Cushing Hipertiroidismo
  • 31.  Hipogonadismo Enanismo Hipofisario Hipotiroidismo Insuficiencia Suprarrenal - ADISSON
  • 32.  Cefalea Compresión III, IV, VI, V (Oftálmica) Alteraciones de la Visión Hipotálamo – Tallo Hipofisario (Diabetes Insípida, Hiperprolactinemia)
  • 33.  Hidrocefalia (raro) Inestabilidad de la Marcha Enlentecimiento de las Funciones Mentales Somnolencia Coma
  • 34.  Extensión por la Base del Cráneo (raro) › Epilepsias › Alteraciones Mentales › Disminución de la Fuerza Muscular
  • 35.  Invasión de Uno ó Dos Senos Cavernosos Apoplejía Hipofisaria (Hemorragia ó Infarto)
  • 36.  Obstrucción Nasal Epistaxis Fístula del LCR - Rinorrea
  • 37.  Análisis de Hormonas Pruebas de Imagen
  • 38.  Tipo de Adenoma (Funcionante ó No Funcionante) No Hacer Determinaciones Aisladas Pruebas Funcionales de Hipófisis › “Triple Estímulo”  TRH  GNRH  Insulina
  • 39.  Radiografía Simple del Cráneo (Lateral) › Imagen de “doble suelo” › Agrandamiento de Silla Turca › Adelgazamiento del Hueso › Erosión y Desaparición
  • 40.  Tomografía Computada › Deformaciones y Erosiones en Silla Turca › Variaciones Anatómicas del Seno Esfenoidal › APOPLEJÍA HIPOFISARIA (Hemorragia ó Infarto)
  • 41.  Resonancia Magnética › Situación, Tamaño, Extensión y Forma › Detecta Microadenomas mm de Diámetro › Situación de la Glándula Normal, Tallo Hipofisario, Vías Ópticas y Arterias Carótidas Rechazadas por el Tumor
  • 42.  Disponemos de Varias Opciones Sola y/o Coadyuvante
  • 43.  Específico para Adenomas Funcionantes › PRL, GH Contrarrestar la Hiperfunción Reducir Tamaño del Tumor Compensar los Déficits › Hormonas TIROIDEA, GLÁNDULA SUPRARRENAL, SEXUAL.  Valoración Hormonal Post-Radioterapia y Cirugía
  • 44.  Subunidades Alfa de Glicoproteína › 63% Adenomas no Funcionantes › 57% Adenomas GH › 35% Adenomas ACTH › 9% PRL Subunidades Beta de Glicoproteína  No tienen repercusión clínica conocida
  • 45.  Extirpación Quirúrgica en: › Algunos Adenomas no Funcionantes › Productores de ACTH y GH › Productores de PRL (No Responden a Fármacos) › Alteraciones Visuales y Nerviosas
  • 46.  Etapa Nasal
  • 47.  Etapa Sub-labial
  • 48.  Tumores Irreducibles e Incontrolables Extirpación Quirúrgica Parcial Recidivas Objetivo › Destrucción de ADN, Reproducción, Muerte Limitación › Irradiación a Tejidos Cercanos  Se fracciona a los 25 años y sigue su efecto por años
  • 49.  Pérdida Adicional de las Funciones Hormonales Cefaleas, Náuseas, Vómitos Somnolencia, Falta de Apetito, Fiebre Lesión Tardía de los Nervios Ópticos (Brusca e Irreversible) Rinorrea LCR Descuelgue de Vías Ópticas a Silla Turca Vacía
  • 50.  Rinorrea LCR Descuelgue de Vías Ópticas a Silla Turca Vacía
  • 51.  Bombardeo del Tumor con Partículas de Radiación con Materiales y Técnicas Especiales Tratamiento Más Efectivo y Seguro Margen de Seguridad de 7mm entre Vías Ópticas y Lesión a Tratar Pensando en Alternativa a la Microcirugía
  • 52.  40% Adenomas Hipofisarios Hiperprolactinemia Síndrome de Amenorrea – Galactorrea Infertilidad Disminución de la Libido Osteoporosis  Mujeres  40%  Microadenoma
  • 53.  No Síntomas Disminución Libido Impotencia Sexual Infertilidad Cefaleas Alteración de la Vista  Hombre  Macroadenoma
  • 54.  Compresión de Tejido Hipofisario Sano › Hipogonadismo › Déficit  GH  TSH  ACTH  Cantidad de Prolactina en la Sangre está en relación con el tumor  >200 ng/ml
  • 55.  Hiperprolactinemia › Otras Causas › Otros Tumores que no son Prolactinomas › Macroprolactinemia sin trascendencia clínica, ni tratamiento en 20% casos 10% Microadenomas en Macroadenomas Macroadenomas Aumentan en el Embarazo – 3er. Trimestre
  • 56.  Factor Inhibidor de la Prolactina (PIF) Dopaminérgicos Dosis Pequeñas – Aumentar Progresivamente Efectos Secundarios › Náuseas, Vómitos, Malestar General, Mareo, Congestión Nasal, Sequedad de la Boca, Estreñimiento, Cefalea, Hipotensión, Excitación y Alucinaciones  La tolerancia del paciente al medicamento tiene mucha importancia
  • 57.  BROMOCRIPTINA (2.5 – 5mg) › 3 Dosis Diarias  Más Experiencia QUINAGOLINA (75mcg) › 1 Vez al Día CABERGOLINA (0.5mg) › 1 ó 2 Dosis Diarias  Efecto Prolongado
  • 58.  Gigantismo (Niños) Acromegalia (Adultos) › Hombres y Mujeres >50 años › Daño Cardíaco, Cerebrovascular y Respiratorias › Cambios de Rasgo Faciales u otras Partes › Acrocordomas en Axila, Pecho ó Cuello › 5% Síndrome de Neoplasia Endócrina Múltiple (MEN1) › “Complejo de Carney” – Alteración Genética Hereditaria
  • 59. TRH GH (70- 80%)GH (<1 ng/ml ó 1 – 2 HORAS GH (>1 ng ó más)indetectable) VASO AGUA + GLUCOSA NORMALES ACROMEGALIA
  • 60.  Sustancias Análogas a la Somastotina Inhibe Producción de HG y Reduce el Tumor › Dosis Ajustada Según y Necesidad del Paciente Efectos Secundarios › Pérdida del Apetito, Náuseas, Vómitos, Dolor Intestinal, Diarreas, Esteatorrea, Alopecia, Retraso Intestinal, Cálculos Biliares Mejores Resultados a los 6 Meses – 1 Año
  • 61.  OCTEOTRIDE (0.7mg/día) › Subcutáneo Cada 8 Horas  Más Experiencia LANREÓTIDA (30mg/10 días) › IM Cada 7, 10 ó 14 Días  Resultado Similar a OCTEOTRIDE ACETATO DE OCTEOTRIDE (20 – 30mg) › IM Cada 4 Semanas  Efecto Prolongado
  • 62.  CABERGOLINA (0.5mg) › 1 ó 2 Dosis Diarias  Efecto Prolongado  Solo sino se consigue la completa remisión hormonal y en especial para adenomas mixtos
  • 63.  Nuevo, Obtenido por Ingeniería Genética Bloquea Receptores de GH Dosis: 20 mg/día SC Somatomedina se Normaliza No Actúa Directamente Sobre el Tumor Vigilar Periódicamente el Tamaño Adenoma Indicado como Alternativa y Evitar Efectos Secundarios
  • 64.  Exceso de Cortisol (Suprarrenales) Síndrome de Cushing
  • 65.  ADENOMA VISIBLE EN RMN › Microadenoma › MACROADENOMA INVASIVO  Extirpación Radical Imposible ADENOMA NO VISIBLE EN RMN NO ES DE ELECCION EFECTO TARDIO COMPLICACIONES
  • 66.  KETOKONAZOLE › Inhibe la Producción de Cortisol y Otras Sustancias › Efectos Secundarios  Afecta Sustancias como Colesterol y Vitamina D  Regulación del Agua, Volumen Sanguíneo, Tensión Arterial y Hormonas Sexuales  Sedación › Usado Antes de la Cirugía y Causa Cushing Dudoso BROMOCRIPTINA › Usarlo en Elevación Concomitante de PRL › Efectos Secundarios
  • 67. Tumores poco frecuentes queconstituyen entre el 0,5 y 2% de losadenomas hipofisarios.Causa infrecuente de hipertiroidismo.Se presentan a cualquier edad y alcontrario que las enfermedadesrelacionadas con el tiroides, notienen predilección por las mujeres.Al momento del diagnostico seevidencian macroadenomas, concomportamiento localmenteagresivo e invasión de estructurasparaselares,
  • 68. Morfología: Cromófobos, arquitecturacordonal o difusa y es frecuente quepresenten fibrosis del estroma.Es habitual observar adenomas con Tirotropinoma. Positividad paranúcleos pleomórficos y prominente TSH (estreptavidina biotina peroxidasa x400).nucleolo sin que ello indique malignidad.
  • 69. Síntomas y Signos:• Fatiga• Nerviosismo• Palpitaciones• Diaforesis• Diarrea• Intolerancia al calor• Perdida de peso• Bocio• Acromegalia• Hiperprolactinemia
  • 70. Diagnostico:• Hormona tiroidea aumentada en suero• TSH normal o elevada (41% de los casos)Diagnostico diferencial:• Hipertiroidismo primario
  • 71. Síntomas y Signos:• Similares a los del hipotiroidismo primario• Cefalea• Alza de peso• Mixedema• TSH deficiente en la infancia• TSH deficiente intrauterina• Galactorrea
  • 72. Diagnostico:• Niveles bajos de tiroxina libre o total ensuero en presencia de niveles normales deTSH
  • 73. Tratamiento:• Levotiroxina (déficit asociado a ACTH)• Seguimiento del paciente debido a ciertosfactores que influyen en el tratamiento 1) Cambios en el peso 2) Medicamentos 3) Embarazo
  • 74. Tumores de la adenohipófisis que por clínica y laboratoriohabitual no presentan HIPERFUNCION hormonal.Constituyen un 30% de los adenomas hipofisiarios.Son tumores productores de GonadotropinasUn adenoma no funcionante, sólo se define como tal cuandose descarta la presencia de un tumor hipersecretor, que nosiempre es clínicamente evidente.Se presentan en la 5ta decada de la vida por su progresosilienteDebutan como macroadenomas mayores de 1 cm
  • 75. Imagen coronal de resonnacia magnética ponderada en T1,con gadolinio que muestra gran macroadnenomahipofisiario, con crecimiento supraselar y paraselar izquierdo.
  • 76. Signos y SintomasNeurológicas:-Compromiso visual por compresión del quiasmaóptico en 80% de los casos (por expansión supraselardel tumor)-Defectos campimétricos (lo más habitualhemianopsia bitemporal)-Disminución de agudeza visual progresiva-Cefalea (50%)-Otras menos frecuentes-Rinorrea de LCR por ruptura de la pared superior delseno esfenoidal (expansión infraselar del tumor)-Síndrome de seno cavernoso (expansión paraselar deltumor)-Apoplejía hipofisiaria
  • 77. Signos y Sintomas:Endocrinologicos:-Amenorrea u oligoamenorrea-Ciclos mestruales regulares anovulatorios-Sequedad vaginal y estirilidad-Osteoporosis-Perdida del libido-Disfuncion erectil-Hipogonadismo
  • 78. Es el déficit de una o más hormonas hipofisarias.Diversos trastornos pueden ser la causa: congénitos,traumáticos (cirugía hipofisaria, radioterapia craneal,traumatismo craneoencefálico), neoplásicos(macroadenoma hipofisario, craneofaringioma,metástasis, meningioma), infiltrantes (hemocromatosis,hipofisitis linfocitaria, sarcoidosis, histiocitosis X),vasculares (apoplejía hipofisaria, necrosis puerperal) oinfecciosos (tuberculosis, hongos, parásitos).
  • 79. La evolución típica del hipopituitarismo es la pérdidade GH y gonadotropinas, seguida de la ACTH y TSH. Eldéficit de vasopresina (diabetes insípida) es raro si elhipopituitarismo es consecuencia del efecto masa deun adenoma hipofisario (es más frecuente si la lesiónes supraselar, como por ejemplo en uncraneofaringioma o un disgerminoma hipotalámico).
  • 80. DIAGNOSTICO:Déficit de gonadotropinas en mujeres premenopáusicasConcentraciones elevadas de estradiol con nivelesnormales o bajos de LH y FSH.En el hombre niveles bajos de testosterona con nivelesnormales o bajos de LH y FSH.
  • 81. Exámenes a solicitar:Prolactina, IGF-I, TSH, T4 libre, cortisol plasmático basal, FSH,LH, Testosterona o Estradiol (si corresponde a hombre omujer)Si el tumor se detectó en un estudio de imágenes, debesolicitarse una evaluación neurooftalmológica que incluyaexamen por oftalmólogo y Campimetría.
  • 82. Hipopituitarismos: prueba diagnóstica y tratamientoDéficit Prueba diagnóstica TratamientoACTH Cortisol sérico a las 8:00 h Hidrocortisona 20 mg/d (Hidroaltesona®, 10-5-5 ó 10-10-0). Doblar la dosis si proceso intercurrenteTSH T4 libre, TSH L-tiroxina sódica: individualizar la dosis para mantener T4 libre circulante normal (Eutirox®, Levothroid®, Dexnon®)LH/FSH Testosterona en los varones Varones: testosterona en forma inyectable (Testex® 250 mg/3-4 sem im; recientemente de 1.000 mg cada 3 meses Reandron®) o parches transdérmicos (5 mg/día) o gel (1 sobre/día; Testim® o Testogel®) Historia menstrual en las mujeres Mujeres: anticonceptivos orales o estrógenos transdérmicos +progesterona oral 10 días al mes. También hay preparados transdérmicos que asocian estrógenos y progesterona (Estalis Sequi®)GH IGF-1 basal. Requiere prueba funcional GH en niños para asegurar el crecimiento y en adultos paracorregir el síndrome metabólico que diagnóstica presentan (Humatrope®, Genotonorm®, Norditropin®, Nutropin®)Vasopresina o ADH Clínica sugestiva (poliuria, orina diluida). Desmopresina Minurin® intranasal (10-20 μg diarios o 2 veces aldía) u oral Muchas veces es necesaria la prueba (100-400 μg 2 ó 3veces al día) de la sed para diagnóstico diferencialProlactina Nivel de prolactina NoACTH: hormona adrenocorticotropa; ADH: hormona antidiurética; FSH: hormona estimulante del folículo; GH: hormona delcrecimiento; IGF-1: factor de crecimiento similar a la insulina 1; im: por vía intramuscular; LH: hormona luteinizante; TSH: tirotropina.
  • 83. Tratamiento y seguimientoSe llevará a cabo por parte del especialista(endocrinólogo/ginecólogo), que indicará la dosis y el tipo depreparado más idóneo en cada caso. Varones: testosteronaen forma inyectable (Testex Elmu Prolongatum® 250 mg/3-4semanas por vía intramuscular; recientemente se haintroducido Reandron ® de 1.000 mg, que se administra cadatres meses), o parches transdérmicos de testosterona(Androderm® 5 mg/día), o preparados en forma de gel(Testogel® o Testim®, 1 sobre de 50 mg/día).Mujeres: estroprogestágenos como anticonceptivos orales oestrógenos transdérmicos + progesterona oral (Progevera® –medroxiprogesterona– 10 mg, o Colpro® –medrogestona– 10mg/día/10 días al mes). También hay preparadostransdérmicos que asocian estrógenos y progesterona (EstalisSequi®). Si se desea fertilidad en ambos sexos hay que recurrir agonadotropinas como gonadotropina coriónica humana diariapor vía subcutánea, seguido de FSH recombinante humana o
  • 84. El tratamiento de los macroadenomas no funcionantes esquirurgico:Microcirugía TransesfenoidalAunque ha surgido una tendencia que favorece el uso inicial detratamientos no quirúrgicos en casos seleccionados deadenomas hipofisarios, la cirugía sigue siendo el tratamiento deelección inicial en la inmensa mayoría de estos tumores. Elaumento de la eficacia y seguridad de la cirugía hipofisariapuede atribuirse al desarrollo del abordaje microquirúrgicotransesfenoidal transeptal, que es el corredor más directo ymenos traumático de acceso quirúrgico a la hipófisis (Figura N 4).Actualmente, > 95% de los tumores hipofisarios se aborda por víatransesfenoidal, quedando reservados los abordajestranscraneales tradicionales para los pocos casos en los que lascaracterísticas anatómicas de la silla o una extensión intracranealno habitual del tumor limitan la accesibilidad por aquella vía. Enla mayoría de los microadenomas hipofisarios y en muchosmacroadenomas, la cirugía transesfenoidal es curativa por sí sola
  • 85. Dibujo del acceso sub-labial (arriba) y de la etapa encefálica(resección del tumor) en la cirugía trans- esfenoidal.
  • 86. ADENOMAS NULOSLa descripción inicial de losadenomas nulos se basa en criteriosde microscopía electrónica. Demanera característica se trata deadenomas no funcionantes que nopresentan signos de diferenciación enel estudio ultraestructural (fig. 16). Lainmunohistoquímica y las técnicas dehibridación in situ para ARNmensajero han demostrado expresiónde hormonas gonadotropas en lamayoría de los casos de adenomanulo, por lo que en la actualidad seencuadrarían dentro de losadenomas gonadotropos silentes.
  • 87. Déficit de vasopresina (diabetes insípida)La neurohipófisis almacena la oxitocina y la vasopresina,producidas en el hipotálamo y transportadas a través de losaxones del tallo hipofisario. En la neurohipófisis, estas hormonasse desligan de unas proteínas de mayor tamaño, lasneurofisinas, de donde pasan al torrente circulatorio.La oxitocina induce las contracciones uterinas durante el partoy participa en la lactancia. A continuación describimos lahormona antidiurética (ADH) o vasopresina.
  • 88. Déficit de vasopresina (diabetes insípida)Aproximadamente el 60% del peso corporal corresponde aagua; se halla en tres grandes compartimentos: elcompartimento intracelular, separado del resto del organismopor las membranas celulares, y el compartimento extracelular,subdividido a su vez en el intersticial, que agrupa los espaciosextracelulares y extravasculares, y el intravascular.
  • 89. Déficit de vasopresina (diabetes insípida)En ausencia de ADH la porción final del túbulo contorneadodistal y del túbulo colector son altamente impermeables a ladifusión de agua y solutos, el filtrado hipotónico progresa sinmodificarse, dando lugar a una diuresis acuosa o hipotónica,con osmolalidades urinarias bajas en torno a los 50-80mOsmol/kg. Por el contrario, en presencia de ADH, lapermeabilidad de la nefrona distal se incrementaextraordinariamente; debido al gradiente osmótico existenteentre ambos compartimentos, el agua es reabsorbida libre desolutos, determinando una orina hipertónica con osmolalidadesentre 1.200 y 1.400 mOsmol/kg.
  • 90. Diabetes insípida centralEs una entidad poco frecuente (prevalencia de 1:25.000casos). La ausencia de síntesis o secreción de ADH puede estarcausada por una alteración en los osmorreceptoreshipotalámicos, en los núcleos supraóptico y paraventricular, obien en la porción superior del tallo hipofisario. La presencia deDI central implica la destrucción o pérdida de función del 80-90% de las neuronas magnocelulares vasopresinérgicas.El inicio de la sintomatología es brusco, hay apetencia por elagua fresca y puede ser transitoria o permanente, según laetiología. Con frecuencia el paciente recuerda con precisiónla fecha del inicio de los síntomas.
  • 91. Diabetes insípida centralCLINICA:Aparición en pacientes con antecedente reciente de cirugíahipotálamo-hipofisaria, traumatismo craneoencefálico otumores como craneofaringioma, meningiomas o metástasis,de síntomas sugestivos de diabetes insípida: poliuria (engeneral, diuresis mayor de 3 litros/día, orina muy diluida),nicturia y polidipsia. Pueden aparecer signos clínicos(hipotensión) o analíticos de deshidratación (incluida lahipernatremia) si la ingestión de agua no se equipara a laexcreción.
  • 92. Diabetes insípida centralDiagnósticoCuadro clínico compatible y orina inapropiadamente diluida(osmolalidad urinaria inferior a la sérica (< 300 mmol/kg,densidad < 1.010). Puede existir hipernatremia.Diagnóstico diferencialSi se desconocen antecedentes de patología hipotálamo-hipofisaria, se tendrá que buscar la causa de la diabetesinsípida que puede ser: central, nefrogénica o polidipsiapsicógena (potomanía). Para ello, normalmente es necesarioderivar al especialista para realización de la prueba de la sed,que se hará en ámbito hospitalario.
  • 93. Diabetes insípida centralTratamientoEl análogo sintético de la vasopresina (desmopresina: Minurin®) permite tratar satisfactoriamente la diabetes insípida centralen la gran mayoría de pacientes, con muy pocos efectossecundarios. La vía de administración puede ser intranasal (10-20 μg diarios o 2-3 veces al día) u oral (100-400 μg 2 ó 3 veces aldía).
  • 94. TUMOR DE CELULAS GRANULARESTambién muy infrecuentes, derivan de los pituicitosgranulares del lóbulo posterior de la hipófisis(neurohipófisis).
  • 95. GRACIAS