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Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna
 

Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna

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    Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna Presentation Transcript

    • HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA “ Mañanas oscuras, atardeceres amarillos”
    • Hemoglobinuria paroxistica nocturna
      • Anomalía intrínseca de la membrana: sensibilidad inusual a la acción lítica del complemento
      • Alteración clonal no maligna resultado de una mutacion en la stem cell
      • Afecta a hematíes, leucocitos y plaquetas
      • Coexiste con un cierto grado de insuficiencia medular
      • Afecta a personas entre 30-50 años.
    • Etiopatogenia (1)
      • Mutación somática adquirida del gen PIG-A en la stem cell
      • Clon mutado no puede sintetizar GPI (glicosil-fosfatidil-inositol)
      • GPI es el anclaje de proteinas específicas ligadas a la regulacion del complemento.
      AUMENTO DE LA SENSIBILIDAD A LA ACCION LÍTICA DEL COMPLEMENTO por deficiencia o ausencia de estas proteínas
    • Estructura del GPI Monsalve,HPN, Forum hematol;4(1):13-18, jul. 2001 Rosse WF: The molecular basis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood 1995 Nov 1; 86(9): 3277-86 Glycoforina-A: sitio de unión para C3b Otros Acetilcolinesterasa, FAL, CD73 (ADP ribosil transferasa) Enzimas
      • LAF-3 (CD 58): antigeno asociado a función linfocitaria
      • CD48, CD66, CD67
      Moléculas de adhesión
      • CD 14: (receptor de proteína unidora de endotoxina), antigeno de diferenciación monocitico.
      • CD 16: Receptor de Fc de PMNs y macrófagos
      • CD 87: activador de uroquinasa tipo plasminógeno
      Receptores
      • DAF (CD 55) : Decay accelerating factor: Inhibe la C3 convertasa
      • MIRL (CD 59) : protectina, membrane inhibitor of reactive lysis. Actividad anti C8-C9. Bloquea el complejo de ataque de membrana
      • HRF (C8 bp) : homologous restriction factor
      Reguladoras del complemento PROTEINAS DEFICITARIAS EN HPN
    • Etiopatogenia (2) Mutacion de PIG-A Deficiencia de proteinas ancladas por GPI Lisis por ataque del complemento a la membrana HEMOLISIS INTRAVASCULAR Hemoglobinuria Paroxística Nocturna Clon deficiente en proteínas ligadas al GPI Crecimiento “con ventaja” del clon en detrimento de las stem-cells normales debe existir
    • Etiopatogenia (3)
      • Cuando se favorece el crecimiento del clon mutado (HPN)?
      • Insuficiencia medular de base
              • Anemia aplásica
              • Síndrome mielodisplásico
      • Ataque autoinmune a proteinas unidas por GPI de células hematopoyéticas
    • Etiopatogénia (4) Relacion entre HPN y anemia aplásica y mielodisplasia Black Mornings, Yellow Sunsets — A Day with Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, n engl j med 350;6. 2004
    • Manifestaciones Clínicas (1) TRÍADA Anemia Hemolítica Crónica Trombosis venosas en sitios infrecuentes Pancitopenia
    • Manifestaciones Clínicas (2) Anemia Hemolítica Crónica
      • Hemoglobinuria nocturna: orina achocolatada, color caoba
      • Hemosiderinuria permanente
      http://www.hmds.org.uk/pnh_review.html
      • Sitios infrecuentes: venas hepáticas (sind. Budd-Chiari), venas cerebrales.
      • Ataques recurrentes de dolor abdominal, náuseas, ascitis
      • Insuficiencia hepática, várices esofágicas, hepatomegalia, ictericia
      Manifestaciones Clínicas (2) Trombosis venosas
    • Etiopatogenia (5)