Patologias que serão abordadas: <ul><li>Síndromes medulares (compressão/lesão) </li></ul><ul><li>Esclerose Lateral Amiotró...
Síndromes medulares (compressão/lesão) <ul><li>Introdução  </li></ul><ul><li>São lesões nas estruturas celulares da medula...
<ul><li>Incidências e causas das lesões </li></ul><ul><li>Estudos epidemiológicos realizados nos Estados Unidos apontam co...
<ul><li>Sintomas </li></ul><ul><li>Lesões medulares completas </li></ul><ul><li>Paralisia  </li></ul><ul><li>Tetraplegia  ...
<ul><li>O CEPES (Centro de Pesquisa) vêm realizando muitas ações no intuito de prevenir os neurotraumas, tais como: </li><...
<ul><li>Diagnóstico </li></ul><ul><li>Em um trauma medular é importante verificar se a lesão está relacionada: </li></ul><...
<ul><li>Tratamento e intervenção </li></ul><ul><li>O tratamento varia conforme o grau da lesão, do segmento medular e das ...
<ul><li>Evolução </li></ul><ul><li>Não há até o momento nenhum tratamento capaz de restaurar as funções da medula lesada, ...
Distrofia muscular <ul><li>Introdução </li></ul><ul><li>Distrofia muscular é o termo amplo usado para designar um grupo de...
<ul><li>Para um outro tipo de distrofia muscular, a de Becker, cujos sintomas e sinais são semelhantes aos da de Duchenne,...
<ul><li>Causa </li></ul><ul><li>A DMD é uma doença genética de herança recessiva, ligada ao cromossomo X. Na mulher encont...
<ul><li>Os filhos de um homem com DMB não serão nunca afetados pela doença, mas todas as suas filhas receberão o cromossom...
<ul><li>As formas mais freqüentes </li></ul><ul><li>Os diferentes tipos de distrofia muscular são classificados de acordo ...
<ul><li>Distrofia muscular de Duchenne </li></ul><ul><li>Essa é a forma mais freqüente de distrofia muscular. Ocorre em me...
<ul><li>Um outro sinal característico da doença, embora nem sempre presente, é o aumento do tamanho das  panturrilhas  (ta...
<ul><li>Distrofia muscular de Becker   </li></ul><ul><li>Assemelha-se muito com a distrofia muscular de Duchenne no que se...
<ul><li>Diagnóstico </li></ul><ul><li>Normalmente nota-se um atraso de desenvolvimento com relação às outras crianças da m...
<ul><li>A princípio, alterações nos níveis de  creatina  kinase  não assegurariam um diagnóstico de distrofia muscular, já...
<ul><li>Tratamento </li></ul><ul><li>A terapia funcional tem como principais objetivos retardar o desenvolvimento de defor...
<ul><li>Nas fases mais avançadas da doença, as adaptações na cadeira de rodas devem ser planejadas de acordo com as necess...
Esclerose Lateral Amiotrófica <ul><li>O que significa ELA? ELA é a abreviatura de Esclerose Lateral Amiotrófica, uma doenç...
<ul><li>A característica principal da esclerose lateral amiotrófica:   é a degeneração progressiva dos neurônios motores n...
<ul><li>Essa doença não afeta: O raciocínio intelectual, a visão, a audição, o paladar, o olfato e o tato. Na maioria dos ...
<ul><li>Causas e Sintomas   </li></ul><ul><li>Causa: Até o momento, não se conhece a causa específica desta doença. Existe...
<ul><li>Últimas pesquisas: Os últimos experimentos realizados com camundongos, alguns deles com quadro clínico semelhante ...
<ul><li>Existe algum tipo de diagnóstico precoce que oriente os médicos quando do ínicio da doença? </li></ul><ul><li>Não....
<ul><li>Diagnóstico correto da doença: </li></ul><ul><li>Atualmente, levam-se de 10 a 11 meses, do primeiro sintoma à conf...
<ul><li>Sintomas:   O primeiro sintoma que caracteriza a doença é a fraqueza muscular.   Essa fraqueza muscular é progress...
<ul><li>Como se desenvolve e o que se sente?  </li></ul><ul><li>Câimbras são comuns e podem anteceder a fraqueza muscular ...
<ul><li>Geralmente, a ELA começa a se manifestar pelos membros superiores; eventualmente, pelos membros inferiores.  </li>...
<ul><li>Tratamento   </li></ul><ul><li>Não existe tratamento específico. </li></ul><ul><li>Cuidados gerais, físicos e psíq...
<ul><li>Um  pneumologista  é de grande auxílio para determinar quando técnicas de ventilação não-invasivas serão necessári...
<ul><li>Prognóstico   </li></ul><ul><li>Hoje com cuidados especiais, com traqueotomia e ventilação controlada há casos com...
Síndrome de Guillain-Barré <ul><li>Histórico </li></ul><ul><li>Em 1859 um médico francês descreveu um distúrbio dos nervos...
<ul><li>Introdução </li></ul><ul><li>A síndrome de Guillain-Barré ou polirradiculoneurite aguda é caracterizada por uma in...
<ul><li>Causa A síndrome de Guillain Barré tem caráter auto-imune. O indivíduo produz auto-anticorpos contra sua própria m...
<ul><li>Incidência </li></ul><ul><li>A doença é rara com incidência estimada em uma pessoa para cada 100.000. </li></ul><u...
<ul><li>Evolução </li></ul><ul><li>A doença progride por três ou quatro semanas até atingir um platô com período de duraçã...
<ul><li>Exames Complementares </li></ul><ul><li>O exame de líquido cefalorraquidiano (líquido que circula entre o cérebro ...
<ul><li>Tratamento </li></ul><ul><li>Na fase aguda, primeiras quatro semanas de início dos sintomas, o tratamento de escol...
<ul><li>Fase Aguda </li></ul><ul><li>- Havendo insuficiência respiratória (10 -30% dos casos), o paciente deve permanecer ...
<ul><li>Fase de Recuperação </li></ul><ul><li>Reforço da musculatura que tem alguma função. </li></ul><ul><li>Havendo defi...
<ul><li>Prognóstico </li></ul><ul><li>Melhora clínica, eletrofisiológica e funcional acontece, geralmente, até 18 meses ap...
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×

Patologias

5,152

Published on

Published in: Education

Patologias

  1. 1. Patologias que serão abordadas: <ul><li>Síndromes medulares (compressão/lesão) </li></ul><ul><li>Esclerose Lateral Amiotrófica </li></ul><ul><li>Síndrome de Guillain-Barré (Polineuropatia aguda pós-infecciosa) </li></ul><ul><li>Distrofia muscular progressiva (Duchenne/ Becker) </li></ul>
  2. 2. Síndromes medulares (compressão/lesão) <ul><li>Introdução </li></ul><ul><li>São lesões nas estruturas celulares da medula que é constituída de neurônios e axônios; </li></ul><ul><li>Tipos de lesões: </li></ul><ul><li>Completa / Incompleta </li></ul><ul><li>As lesões medulares podem ocorrer devido: </li></ul><ul><li>Causas traumáticas </li></ul><ul><li>Causas não traumáticas </li></ul>
  3. 3. <ul><li>Incidências e causas das lesões </li></ul><ul><li>Estudos epidemiológicos realizados nos Estados Unidos apontam como principal causa de lesões traumáticas; </li></ul><ul><li>- acidentes automobilísticos (44%) </li></ul><ul><li>- agressão (24%) </li></ul><ul><li>- quedas (22%) </li></ul><ul><li>- lesões por atividades esportivas (8%) </li></ul><ul><li>- outras causas (2%) </li></ul>
  4. 4. <ul><li>Sintomas </li></ul><ul><li>Lesões medulares completas </li></ul><ul><li>Paralisia </li></ul><ul><li>Tetraplegia </li></ul><ul><li>Lesões medulares incompletas </li></ul><ul><li>Síndrome medular anterior </li></ul><ul><li>Síndromes medulares posteriores </li></ul><ul><li>Síndrome central </li></ul><ul><li>Síndrome hemimedular </li></ul><ul><li>Síndrome radicular </li></ul><ul><li>Síndrome da cauda eqüina (abaixo da L1) </li></ul>
  5. 5. <ul><li>O CEPES (Centro de Pesquisa) vêm realizando muitas ações no intuito de prevenir os neurotraumas, tais como: </li></ul><ul><li>- Educação no trânsito; </li></ul><ul><li>- Medidas contra a violência; </li></ul><ul><li>- Orientação contra os riscos de quedas; </li></ul><ul><li>- Mergulho em águas rasas. </li></ul><ul><li>Essas ações constituem o principal meio de prevenir as lesões medulares traumáticas. </li></ul>
  6. 6. <ul><li>Diagnóstico </li></ul><ul><li>Em um trauma medular é importante verificar se a lesão está relacionada: </li></ul><ul><li>- com alguma fratura com laceração da medula subjacente; </li></ul><ul><li>- com contusão medular sem lesão óssea ou ligamentar. </li></ul><ul><li>Essa avaliação consiste em evitar seu agravamento adotando-se os cuidados adequados: </li></ul><ul><li>- imobilização na remoção e transporte do paciente; </li></ul><ul><li>- identificação e correção das compressões medulares; </li></ul><ul><li>- levantamento da necessidade de tratamento cirúrgico para a retirada de hermiações discais e estabilização da coluna. </li></ul><ul><li>Os estudos com células tronco e células progenitoras para se aplicar ao tratamento das lesões medulares estão em andamento. </li></ul>
  7. 7. <ul><li>Tratamento e intervenção </li></ul><ul><li>O tratamento varia conforme o grau da lesão, do segmento medular e das vias nervosas e dos neurônios da medula envolvidos. </li></ul><ul><li>- terapia funcional </li></ul><ul><li>- fisioterapia respiratória </li></ul><ul><li>- cuidados com a pele </li></ul><ul><li>- cuidado com vias urinárias </li></ul><ul><li>Finalmente todo o tratamento será realizado levando-se em conta fatores como: a localização da lesão, a presença de lesões associadas, estabilidade, presença de desvios congulares ou déficit neurológico, da experiência e filosofia do cirurgião e dos recursos disponíveis. </li></ul>
  8. 8. <ul><li>Evolução </li></ul><ul><li>Não há até o momento nenhum tratamento capaz de restaurar as funções da medula lesada, o tratamento tem como objetivo realinhar e restaurar a estabilidade da coluna evitando novas lesões adicionais. </li></ul><ul><li>Os métodos modernos possibilitam a mobilização precoce sem imobilizá-los externamente, facilitando a reabilitação pós-operatória e de modo mais rápido a reintegração social do paciente. </li></ul>
  9. 9. Distrofia muscular <ul><li>Introdução </li></ul><ul><li>Distrofia muscular é o termo amplo usado para designar um grupo de doenças genéticas que afetam os músculos causando fraqueza. Essas fraquezas musculares, dependendo do tipo de distrofia, afetam grupos de músculos diferentes e tem velocidade de degeneração variável. </li></ul><ul><li>A distrofia muscular é consideradas raras, sendo a distrofia muscular de Duchenne a forma mais comum dentre elas, afetando cerca de um em cada três mil meninos. </li></ul>
  10. 10. <ul><li>Para um outro tipo de distrofia muscular, a de Becker, cujos sintomas e sinais são semelhantes aos da de Duchenne, mas com início mais tardio e de evolução menos severa, estima-se uma freqüência de um em cada trinta mil meninos. </li></ul><ul><li>Anteriormente considerada rara, atualmente já são conhecidas mais de trinta tipos diferentes da doença, onde as formas de Duchenne e Becker ocorrem com maior freqüência, seguidas pela distrofia muscular do tipo Cinturas , distrofia miotônica de Steinert , distrofia muscular facio-escápulo-umeral , distrofia muscular congênita e distrofia de Emery-Dreifuss . Grande parte destas distrofias são causadas por deficiências nas proteínas do complexo distrofina-glicoproteínas presente na membrana celular das células musculares . </li></ul>
  11. 11. <ul><li>Causa </li></ul><ul><li>A DMD é uma doença genética de herança recessiva, ligada ao cromossomo X. Na mulher encontramos dois cromossomos X, um herdado de seu pai, e outro de sua mãe. No homem, existe um cromossomo X, herdado da mãe, e um cromossomo menor, o Y, herdado do pai. O gene da DMD está localizado no braço curto do cromossomo X, numa região denominada Xp21. Como na mulher existem dois cromossomos X, se um deles tiver o gene defeituoso, o outro cromossomo X garantirá o bom funcionamento dos músculos. Assim sendo, a mulher pode ser portadora do gene da DMD, mas ela não tem a doença. Portanto a DMD afeta apenas o sexo masculino porque nele só há um cromossomo X. </li></ul>
  12. 12. <ul><li>Os filhos de um homem com DMB não serão nunca afetados pela doença, mas todas as suas filhas receberão o cromossomo X que possui o gene da DMB; portanto elas serão portadoras assintomáticas do gene, e poderão transmitir a doença a seus descendentes do sexo masculino. Além disso, a mãe e as irmãs de um paciente com DMB também podem ser portadoras e transmitir o gene para seus filhos homens. </li></ul>
  13. 13. <ul><li>As formas mais freqüentes </li></ul><ul><li>Os diferentes tipos de distrofia muscular são classificados de acordo com a forma pela qual são herdadas e pela parte do corpo que acometem. Algumas começam na infância, outras na idade adulta, algumas afetam ambos os sexos, e existe uma grande diferença na gravidade dentre as distrofias. </li></ul>
  14. 14. <ul><li>Distrofia muscular de Duchenne </li></ul><ul><li>Essa é a forma mais freqüente de distrofia muscular. Ocorre em meninos, e os primeiros sinais de fraqueza muscular surgem assim que começam a caminhar, ao redor dos três aos cinco anos de idade. </li></ul><ul><li>Inicialmente percebe-se quedas freqüentes, dificuldades para subir escadas, levantar-se do chão e correr, principalmente quando comparadas a crianças da mesma faixa etária. </li></ul>
  15. 15. <ul><li>Um outro sinal característico da doença, embora nem sempre presente, é o aumento do tamanho das panturrilhas (também conhecidas como batata-da-perna). Essa pseudo-hipertrofia é causada pela substituição das células musculares degeneradas por tecido adiposo e por fibrose. A fibrose é a causa das chamadas retrações musculares com encurtamento dos tendões. </li></ul><ul><li>Em um estágio mais adiantado, já no período da adolescência, a fraqueza muscular das pernas impedirá o jovem de caminhar. É nessa fase que se inicia o comprometimento cardíaco e respiratório, esse último pelo progressivo acometimento do músculo diafragma, dos músculos intercostais e da musculatura abdominal, essenciais na inspiração e no mecanismo da tosse. </li></ul><ul><li>Em relação à expectativa de vida, os portadores dessa doença costumavam viver em média até 19 anos de idade, quando vinham a falecer de complicações cardio-respiratórias. </li></ul>
  16. 16. <ul><li>Distrofia muscular de Becker </li></ul><ul><li>Assemelha-se muito com a distrofia muscular de Duchenne no que se refere aos sintomas iniciais e evolução, exceto pelo fato de ter um início em geral mais tardio, evolução mais lenta e uma variação muito grande no grau de comprometimento muscular entre os portadores. </li></ul><ul><li>Com relação à taxa de incidência, essa forma de distrofia afeta cerca de um em cada trinta mil nascimentos. </li></ul>
  17. 17. <ul><li>Diagnóstico </li></ul><ul><li>Normalmente nota-se um atraso de desenvolvimento com relação às outras crianças da mesma idade, desequilibram-se e caem com facilidade, tem dificuldades para correr, subir escadas, levantar-se do chão e cansam mais rapidamente. Começam também a caminhar na ponta dos pés, devido ao surgimento de contraturas nos tendões de Aquiles (o que faz com que tenham um gingado incomum ao andar) e para manter seu centro de gravidade , posicionam-se com a barriga para frente e os ombros para trás, provocando uma lordose . </li></ul><ul><li>Para concluir-se um diagnóstico são necessários alguns testes específicos. Primeiramente verificam-se os níveis de uma enzima muscular chamada creatina Kinase que tem níveis relativamente baixos no sangue em condições normais, mas aumentam muito sua concentração quando ocorre a degeneração muscular e a enzima invade a corrente sanguínea. </li></ul>
  18. 18. <ul><li>A princípio, alterações nos níveis de creatina kinase não assegurariam um diagnóstico de distrofia muscular, já que outras desordens inflamatórias dos músculos também produzem níveis anormais dessa enzima. Assim, é necessário efetuar-se uma biópsia muscular , onde um pequeno pedaço de músculo é removido cirurgicamente para posterior análise, submetendo-o a diversos testes e procurando distinguir a doença não somente de outras desordens inflamatórias mas classificando-a entre os tipos de distrofias existentes. </li></ul>
  19. 19. <ul><li>Tratamento </li></ul><ul><li>A terapia funcional tem como principais objetivos retardar o desenvolvimento de deformidades graves através de exercícios ativos e correção da postura, estimular a independência nas atividades de vida diária e melhorar a ventilação pulmonar. A criança deve ser incentivada a evitar a cadeira de rodas até quando possível. É importante ressaltar que exercícios intensivos não trazem nenhum ganho de massa muscular ou de força e são contra-indicados nos pacientes que apresentam comprometimento cardíaco. </li></ul>
  20. 20. <ul><li>Nas fases mais avançadas da doença, as adaptações na cadeira de rodas devem ser planejadas de acordo com as necessidades específicas de cada criança e o tratamento cirúrgico da escoliose deve ser considerado. </li></ul><ul><li>Programas de socialização, suporte emocional e apoio à família são momentos importantes do tratamento. </li></ul>
  21. 21. Esclerose Lateral Amiotrófica <ul><li>O que significa ELA? ELA é a abreviatura de Esclerose Lateral Amiotrófica, uma doença cujo significado vem contido no próprio nome: </li></ul><ul><li>Esclerose significa endurecimento, </li></ul><ul><li>Lateral porque a doença começa geralmente em um dos lados do corpo, </li></ul><ul><li>Amiotrófica porque resulta na atrofia do músculo. Ou seja, o volume real do tecido muscular diminui. </li></ul>
  22. 22. <ul><li>A característica principal da esclerose lateral amiotrófica: é a degeneração progressiva dos neurônios motores no cérebro (neurônios motores superiores) e na medula espinhal (neurônios motores inferiores), ou seja, estes neurônios perdem sua capacidade de funcionar adequadamente (transmitir os impulsos nervosos). Os neurônios motores são responsáveis pelos movimentos de contração e relaxamento muscular. Essa degeneração provoca uma atrofia muscular, seguida de fraqueza muscular crescente. </li></ul>
  23. 23. <ul><li>Essa doença não afeta: O raciocínio intelectual, a visão, a audição, o paladar, o olfato e o tato. Na maioria dos casos, a esclerose lateral amiotrófica não afeta as funções sexual, intestinal e vesical. </li></ul><ul><li>Probabilidade: Segundo pesquisas, a ELA se desenvolve mais em homens do que em mulheres, mais em brancos do que em negros, e geralmente está associada à faixa etária acima de 60 anos. </li></ul><ul><li>Cinco a dez por cento dos casos são familiares, com herança autossômica </li></ul><ul><li>dominante. </li></ul>
  24. 24. <ul><li>Causas e Sintomas </li></ul><ul><li>Causa: Até o momento, não se conhece a causa específica desta doença. Existe sim, a possibilidade de causas multifatoriais onde estariam envolvidos um componente genético, a idade e algumas substâncias do meio ambiente. Mas, a princípio, não se conhece nenhum fator que predisponha à ELA, nem como é possível prevenir o desenvolvimento da doença. </li></ul>
  25. 25. <ul><li>Últimas pesquisas: Os últimos experimentos realizados com camundongos, alguns deles com quadro clínico semelhante ao de ELA nos humanos, têm permitido entender melhor o porquê da lesão da célula nervosa. Parece que a falta de uma proteína denominada parvalbumina é a chave essencial para este processo de morte celular. </li></ul>
  26. 26. <ul><li>Existe algum tipo de diagnóstico precoce que oriente os médicos quando do ínicio da doença? </li></ul><ul><li>Não. Esse é o principal motivo pelo qual a ELA quase sempre não é diagnosticada em sua fase inicial. Por outro lado, a Ciência busca tal &quot;marcador&quot; (que funcione como uma &quot;pista&quot; para o médico, dizendo se a pessoa pode ou não vir a desenvolver ELA), pois sabe que o ideal para combater a doença é iniciar o tratamento antes do primeiro neurônio morto. </li></ul>
  27. 27. <ul><li>Diagnóstico correto da doença: </li></ul><ul><li>Atualmente, levam-se de 10 a 11 meses, do primeiro sintoma à confirmação do diagnóstico. A falta de conhecimento faz com que o paciente procure primeiro um ortopedista. Para se ter uma idéia, nesse espaço de tempo (de 10 a 11 meses) o paciente passa, em média, por 4 médicos; dois deles, ortopedistas. </li></ul>
  28. 28. <ul><li>Sintomas: O primeiro sintoma que caracteriza a doença é a fraqueza muscular. Essa fraqueza muscular é progressiva, seguida da deterioração dos músculos (amiotrófica), começando nas extremidades, usualmente em um lado do corpo (lateral). Dentro do corpo, as células nervosas envelhecem (esclerose) e os nervos envolvidos morrem, deixando o paciente cada vez mais limitado. </li></ul><ul><li>Outros sintomas acompanham a fraqueza muscular, como: fasciculação (tremor do músculo), reflexos exaltados, atrofia, espasticidade e diminuição da sensibilidade. E de todos os sintomas, o mais freqüente é a cãibra. </li></ul>
  29. 29. <ul><li>Como se desenvolve e o que se sente? </li></ul><ul><li>Câimbras são comuns e podem anteceder a fraqueza muscular e atrofia que se inicia pelas mãos, outras vezes pelos pés. </li></ul><ul><li>A doença se caracteriza por degeneração dos feixes corticospinais (via </li></ul><ul><li>piramidal) e dos cornos anteriores da medula, motivos pelos quais poderão </li></ul><ul><li>aparecer fraqueza muscular sem dores, atrofias musculares, fasciculações </li></ul><ul><li>(movimentos involuntários visíveis em repouso) e espasticidade (contração súbita e involuntária dos músculos). </li></ul><ul><li>Este quadro começa lentamente a progredir, comprometendo finalmente os membros superiores e inferiores juntamente com a musculatura do pescoço e da língua, em alguns casos. O paciente pode manifestar dificuldade para deglutir, engolir a saliva e os alimentos (disfagia), apresentar perda de peso, e dificuldade na articulação das palavras (disartria). </li></ul><ul><li>A fala pode ser flácida ou contraída, podendo haver uma alternância desses dois aspectos. A dificuldade de deglutir resulta em sialorréia (salivação), enquanto as dificuldades de respirar levam a queixas de cansaço. </li></ul><ul><li>A morte ocorre geralmente dentro de dois a cinco anos, sendo que 20% dos pacientes sobrevivem seis anos. </li></ul>
  30. 30. <ul><li>Geralmente, a ELA começa a se manifestar pelos membros superiores; eventualmente, pelos membros inferiores. </li></ul><ul><li>A forma mais agressiva de ELA é quando ocorre a paralisia bulbar progressiva (ataca a língua e a glote). Com isso, o paciente deixa de mastigar e falar, passando a diminuir rapidamente de peso. </li></ul><ul><li>Os fatores de risco para alguém desenvolver ELA são: pertencer ao sexo masculino, desempenhar atividade física intensa, ter sofrido algum tipo de trauma mecânico, ter sido vítima de choque elétrico. </li></ul>
  31. 31. <ul><li>Tratamento </li></ul><ul><li>Não existe tratamento específico. </li></ul><ul><li>Cuidados gerais, físicos e psíquicos se impõem, notando-se que até o presente momento os medicamentos chamados específicos são de pobres resultados. </li></ul><ul><li>Fisioterapia deve ser planejada para ajudar o paciente a se exercitar, fazer alongamento e manter alguma flexibilidade. Um terapeuta ocupacional pode providenciar dispositivos adaptados às deficiências do paciente para que ele possa manter uma relativa independência funcional. Devem ser organizados, à medida que aumentam as dificuldades de fala do paciente, esquemas ou artifícios que o ajudem a se comunicar com os familiares, amigos, enfermagem e auxiliares. </li></ul>
  32. 32. <ul><li>Um pneumologista é de grande auxílio para determinar quando técnicas de ventilação não-invasivas serão necessárias devido aos sintomas pulmonares e em dar assistência e cuidados em longo prazo aos pacientes que escolherem tornar-se dependentes de ventilação controlada. </li></ul><ul><li>Esta enfermidade não compromete as funções cerebrais, o que torna a evolução mais dolorosa para o paciente e os acompanhantes. </li></ul><ul><li>Recentemente, o fármaco Riluzol foi aprovado para uso na ELA, pois produz um discreto aumento de sobrevida. </li></ul>
  33. 33. <ul><li>Prognóstico </li></ul><ul><li>Hoje com cuidados especiais, com traqueotomia e ventilação controlada há casos com mais de 25 anos de evolução. </li></ul><ul><li>Devido à fraqueza, a pessoa com ELA tem cada vez mais dificuldade de executar atividades cotidianas. Em estágios mais avançados, a fala, a deglutição e a respiração ficam prejudicadas. </li></ul>
  34. 34. Síndrome de Guillain-Barré <ul><li>Histórico </li></ul><ul><li>Em 1859 um médico francês descreveu um distúrbio dos nervos periféricos que paralisava os membros, o pescoço e os músculos respiratórios. </li></ul><ul><li>Em 1916, três médicos parisienses demonstraram a anormalidade característica do aumento das proteínas com celuridade normal, que ocorria no líquor dos pacientes acometidos pela doença. </li></ul><ul><li>Descobriu-se também que os músculos da deglutição, do trato urinário, do próprio coração e dos olhos, poderiam ser afetados. </li></ul>
  35. 35. <ul><li>Introdução </li></ul><ul><li>A síndrome de Guillain-Barré ou polirradiculoneurite aguda é caracterizada por uma inflamação aguda com perda da mielina (membrana de lipídeos e proteína que envolve os nervos e facilita a transmissão do estímulo nervoso) dos nervos periféricos e às vezes de raízes nervosas proximais e de nervos cranianos (nervos que emergem de uma parte do cérebro chamada tronco cerebral e suprem às funções específicas da cabeça, região do pescoço e vísceras). </li></ul>
  36. 36. <ul><li>Causa A síndrome de Guillain Barré tem caráter auto-imune. O indivíduo produz auto-anticorpos contra sua própria mielina. Então os nervos acometidos não podem transmitir os sinais que vêem do sistema nervoso central com eficiência, levando a uma perda da habilidade de grupos musculares de responderem aos comandos cerebrais. O cérebro também recebe menos sinais sensitivos do corpo, resultando em inabilidade para sentir o contato com a pele, dor ou calor. </li></ul><ul><li>Em muitas pessoas o início da doença é precedido por infecção de vias respiratórias altas, de gastroenterite aguda e num pequeno número de casos por vacinação especialmente contra gripe e em raras ocasiões contra hepatite B. Antecedentes de infecções agudas por uma série de vírus tais como, Epstein Bar, citomegalovirus, HTLV, HIV, e diversos vírus respiratórios têm sido descritos. </li></ul>
  37. 37. <ul><li>Incidência </li></ul><ul><li>A doença é rara com incidência estimada em uma pessoa para cada 100.000. </li></ul><ul><li>Manifestações Clínicas </li></ul><ul><li>Dor nos membros inferiores seguida por fraqueza muscular progressiva que evolui para diminuição ou perda dos movimentos de maneira ascendente com flacidez dos músculos. </li></ul><ul><li>Perda dos reflexos profundos de início distal, bilateral e simétrico a partir das primeiras horas ou primeiros dias. </li></ul><ul><li>Sintomas sensitivos: dor neurogênica, queimação e formigamento distal. </li></ul><ul><li>Pode haver alteração da deglutição e paralisia facial que pode ser bilateral. </li></ul><ul><li>Comprometimento dos centros respiratórios com risco de parada respiratória. </li></ul><ul><li>Sinais de disfunção do Sistema Nervoso Autônomo traduzidos por variações da pressão arterial (pressão alta ou pressão baixa), aumento da freqüência ou arritmia cardíaca, transpiração, e, em alguns casos, alterações do controle vesical e intestinal. </li></ul><ul><li>Alteração dos movimentos dos olhos e déficit de equilíbrio e incoordenação associada a pálpebra caída e perda dos reflexos. </li></ul>
  38. 38. <ul><li>Evolução </li></ul><ul><li>A doença progride por três ou quatro semanas até atingir um platô com período de duração que pode variar de semanas a meses para então entrar na fase de recuperação que pode durar anos. Geralmente o máximo da recuperação da força muscular e dos reflexos acontece após 18 meses do início dos sintomas. </li></ul>
  39. 39. <ul><li>Exames Complementares </li></ul><ul><li>O exame de líquido cefalorraquidiano (líquido que circula entre o cérebro ou medula e os ossos do crânio ou da coluna respectivamente) demonstra elevação importante da proteína. </li></ul><ul><li>A eletrofisiologia ou eletroneuromiografia (exame que mede a atividade elétrica dos músculos e a velocidade de condução dos nervos) demonstra diminuição da velocidade de condução nervosa (sugestiva de perda de mielina) podendo levar várias semanas para as alterações serem definidas. </li></ul>
  40. 40. <ul><li>Tratamento </li></ul><ul><li>Na fase aguda, primeiras quatro semanas de início dos sintomas, o tratamento de escolha é a plasmaferese ou a administração intravenosa de imunoglobulinas. </li></ul>
  41. 41. <ul><li>Fase Aguda </li></ul><ul><li>- Havendo insuficiência respiratória (10 -30% dos casos), o paciente deve permanecer em Unidade de Terapia Intensiva. </li></ul><ul><li>- Na presença de distúrbios da deglutição, a alimentação deve ser oferecida por uma sonda que vai da boca até o estômago. </li></ul><ul><li>- Plasmaferese </li></ul><ul><li>- Altas doses de imunoglobulinas (anticorpos), administradas por via intra-venosa podem diminuir o ataque imunológico ao sistema nervoso. </li></ul><ul><li>- Posicionamento adequado no leito objetivando prevenir o desenvolvimento de úlceras de pele por pressão ou deformidades articulares. </li></ul><ul><li>- Movimentação passiva das articulações durante todo o período que precede o início da recuperação funcional para evitar deformidades articulares. </li></ul>
  42. 42. <ul><li>Fase de Recuperação </li></ul><ul><li>Reforço da musculatura que tem alguma função. </li></ul><ul><li>Havendo deficiência motora importante após dois anos do início da doença, o programa de tratamento deve objetivar o maior grau de independência possível na locomoção e nas atividades de vida diária (atividades do dia-a-dia de uma pessoa). </li></ul>
  43. 43. <ul><li>Prognóstico </li></ul><ul><li>Melhora clínica, eletrofisiológica e funcional acontece, geralmente, até 18 meses após o início da doença. Porém, o espectro clínico da síndrome de Guillain-Barré é muito amplo. A maioria das pessoas acometidas se recuperam em três meses após iniciados os sintomas. A necessidade de ventilação mecânica e a ausência de melhora funcional três semanas após a doença ter atingido o pico máximo são sinais de evolução mais grave. </li></ul>
  1. A particular slide catching your eye?

    Clipping is a handy way to collect important slides you want to go back to later.

×