1. Enfermedad intersticial pulmonar difusa
INTRODUCCIÓN
Las enfermedades intersticiales pulmonares difusas (EPID) son un grupo heterogéneo de enfermedades
caracterizadas por alteraciones en el intersticio pulmonar, que es el espacio virtual situado entre la membrana
basal del epitelio alveolar y el endotelio capilar. La alteración del compartimento intersticial puede extenderse
a las pequeñas vías aéreas (conductos alveolares, bronquiolos terminales y respiratorios) y a los vasos
sanguíneos y linfáticos acompañantes.
Existen más de 150 causas de EPID. La mayoría de estos trastornos son raros, con una prevalencia
aproximada de 20 a 30 casos por cada 100.000 habitantes, ligeramente mayor en varones. La fibrosis
pulmonar idiopática (FPI) representa alrededor del 40% de las EPID. Algunas poblaciones susceptibles de
desarrollar una EPID son aquellas con una exposición ocupacional (alergeno específico, antígeno inhalado,
toxina, agente ambiental), pacientes con enfermedades colágeno- vasculares y los tratados con drogas
citotóxicas.
Las EPID pueden clasificarse desde diferentes puntos de vista: etiológico, radiológico o histológico. La
clasificación etiológica se muestra en la tabla que sigue.
CLÍNICA
En muchas EPID los signos clínicos, radiológicos y fisiopatológicos se superponen. La forma más frecuente
de presentación es la tos no productiva y la disnea de esfuerzo progresiva. Es esencial la obtención de una
historia clínica detallada sobre la ocupación laboral, hábitos, aficiones y exposiciones ambientales para la
identificación de posibles agentes etiológicos. La exploración física puede aportar datos sobre la enfermedad
de base: los crepitantes basales bilaterales son un signo frecuente, especialmente en la FPI y en las
asociadas a enfermedades colágenovasculares; las sibilancias son infrecuentes; las acropaquias, que son
infrecuentes en la sarcoidosis y en la mayoría de las EPID crónicas, aparecen hasta en el 25% de los casos de
FPI. Es importante la búsqueda de manifestaciones extrapulmonares (lesiones cutáneas, oculares, óseas,
articulares, trastornos renales, digestivos, esplenomegalia o linfadenopatías) que pueden aparecer en estas
enfermedades.
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3. DIAGNÓSTICO
Para el diagnóstico de las EPID se debe realizar una aproximación escalonada comenzando con una
evaluación no invasiva (anamnesis, exploración física, radiografía de tórax, TAC de alta resolución,
sistemático de sangre, test serológicos, pruebas funcionales respiratorias), y posteriormente seguir con
técnicas semiinvasivas como la fibrobroncoscopia con biopsia transbronquial y/o el lavado broncoalveolar.
En último término emplear pruebas más invasivas como la biopsia quirúrgica mediante toracotomía abierta o
videotoracoscopia.
Pruebas de función pulmonar. Los test de función pulmonar son útiles no sólo para el diagnóstico sino
también para la valoración de la severidad y monitorización de la respuesta terapéutica. Las anomalías
fisiopatológicas comunes a la mayoría de estos trastornos incluyen reducciones de los volúmenes y
capacidades pulmonares, de la difusión de monóxido de carbono (DLCO), hipoxemia y aumento del gradiente
alveoloarterial de oxígeno. Con frecuencia se produce desaturación durante el ejercicio y no suele existir
hipercapnia hasta estadios avanzados. En algunos casos como en la linfangioleiomatosis, la histiocitosis X, la
esclerosis tuberosa y la neurofibromatosis, la capacidad pulmonar total puede estar aumentada. Se puede
encontrar un patrón obstructivo en caso de sarcoidosis, silicosis, neumonitis por hipersensibilidad,
histiocitisis X o linfangioleiomatosis.
Radiografía de tórax. En el 5-10% de los pacientes con EPID la radiografía de tórax es normal. La revisión de
radiografías previas del paciente puede aportar datos importantes sobre el diagnóstico y la cronicidad de la
enfermedad. En algunos pacientes asintomáticos el diagnóstico se realiza de forma casual al realizar una
radiografía por otra causa. En la mayor parte de las EPID existen infiltrados bilaterales, aunque en ocasiones
se puede ver afectación asimétrica e incluso unilateral. Se pueden observar patrones intersticiales,
reticulonodulares, alveolares o mixtos. Los quistes en panal de abeja representan la secuela de lesiones
irreversibles y la pérdida de paredes alveolares. La mayoría de las EPID predominan radiológicamente en
campos pulmonares inferiores y suelen presentar unos volúmenes radiológicos disminuidos.
Manifestaciones radiológicas de las enfermedades intersticiales pulmonares difusas.
* Aumento de volúmenes pulmonares Linfangioleiomatosis, sarcoidosis, histiocitosis X, esclerosis tuberosa,
neumonitis por hipersensibilidad, neurofibromatosis.
*Afectación predominante en lóbulos superiores – Enfermedades granulomatosas: sarcoidosis, histiocitosis
X, neumonitis por hipersensibilidad, tuberculosis. – Neumoconiosis: silicosis, beriliosis, neumoconiosis del
carbón. – Otras: artritis reumatoide, espondilitis anquilopoyética, neumonía eosinofílica crónica, fármacos
(amiodarona, sales de oro).
* Afectación predominante en lóbulos inferiores Fibrosis pulmonar idiopática, enfermedades
colágenovasculares, asbestosis.
Continúa 3
4. *Patología pleural
– Derrame pleural: linfangitis carcinomatosa, asbestosis, sarcoidosis, enfermedades colágenovasculares,
linfangioleiomatosis (quilotórax), neumonitis por radiación, nitrofurantoina.
– Neumotórax: linfangioleiomatosis, histiocitosis X, esclerosis tuberosa.
-- Linfadenopatías hiliares o mediastínicas Sarcoidosis, linfoma pulmonar, linfangitis carcinomatosis,
amiloidosis.
-- Líneas B de Kerley Insuficiencia cardiaca, linfangitis carcinomatosa, linfoma, enfermedad pulmonar
venooclusiva.
-- Patrón miliar Tuberculosis, hongos, silicosis, sarcoidosis, enfermedad
metastásica, bronquiolitis obletrante, Amiloidosis.
Tomografía axial computarizada de alta resolución (TACAR). La TACAR tiene mayor sensibilidad que la
radiografía de tórax para la detección precoz de la afectación intersticial, la orientación del diagnóstico
diferencial, el establecimiento del pronóstico y la elección de la zona más adecuada para la toma de biopsia
pulmonar. Independientemente de la causa o enfermedad subyacente los quistes en panal de abeja indican
fibrosis irreversible terminal y pérdida de las paredes alveolares. Las opacidades en vidrio deslustrado, en
determinadas formas de EPID, pueden predecir una respuesta más favorable al tratamiento..
Hallazgos radiológicos de las EPID en la TACAR.
– Patrón lineal y reticular: Fibrosis pulmonar idiopática, enfermedades colágenovasculares, asbestosis.
– Patrón nodular o retículonodular: Sarcoidosis, silicosis, linfangitis carcinomatosa, histiocitosis X.
– Opacificaciones parenquimatosas (vidrio deslustrado y/o consolidación): Neumonía organizada, neumonitis
por hipersensibilidad, proteinosis alveolar, neumonía eosinofílica crónica, hemorragia alveolar.
– Patrón quístico de paredes finas: Histiocitosis X, linfangioleiomatosis.
– Pulmón en panal: Estadío final de la mayoría de las EPID.
Fibrobroncoscopia. El lavado broncoalveolar (LBA) es una técnica realizada durante la fibrobroncoscopia que
permite la obtención de células del tracto respiratorio inferior. En comparación con sujetos sanos, algunas
EPID muestran alteración en los constituyentes del líquido del LBA. Su aplicación clínica es limitada; es útil
para excluir determinadas etiologías específicas: procesos infecciosos (tuberculosis, Pneumocistis carinii),
proteinosis alveolar, histiocitosis X y síndrome de hemorragia alveolar.
La biopsia transbronquial (BTB) tiene distinta rentabilidad según el tipo de enfermedad intersticial. Es alta en
caso de sarcoidosis, linfangitis carcinomatosa, carcinoma bronquioloalveolar, proteinosis alveolar,
tuberculosis, neumonía eosinofílica o beriliosis.
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5. En otras entidades la BTB resulta diagnóstica sólo ocasionalmente (histiocitosis X, amiloidosis,
granulomatosis de Wegener, linfoma pulmonar, neumonitis por hipersensibilidad, neumonía intersticial
linfiode y bronquiolitis obliterante con neumonía organizada). En la fibrosis pulmonar idiopática y
colagenopatías la BTB no suele ser diagnóstica.
Biopsia pulmonar quirúrgica. En los casos en los que con las técnicas descritas previamente no se alcanzó
un diagnóstico, puede ser necesario la realización de una biopsia pulmonar quirúrgica (mediante toracotomía
abierta o videotoracoscopia), valorando de forma individualizada en cada paciente los riesgos-beneficios de la
misma.
TRATAMIENTO DE LAS EPID
Las posibilidades terapéuticas son tan variadas como formas de EPID se conocen. Debido a que en muchos
casos la etiología y patogénesis de las EPID son desconocidas, no existen tratamientos específicos para las
mismas, y los que se emplean van dirigidos a disminuir la inflamación y retrasar la progresión hacia la
fibrosis pulmonar. Dependiendo además del tipo de EPID, existen alternativas terapéuticas, como el lavado
broncoalveolar en la proteinosis alveolar. En EPID de causa desconocida, los corticoides y agentes
inmunosupresores son los fármacos más empleados. La respuesta clínica a estas terapias es variable e
impredecible en la mayoría de los casos y sus importantes efectos secundarios hacen imprescindible una
valoración individual del riesgo-beneficio del tratamiento en cada caso en concreto. Evitar o reducir la
exposición a agentes conocidos o sospechados (fármacos, polvos orgánicos o inorgánicos), es esencial en
EPID de causa conocida, y el empleo de antibióticos en las de causa infecciosa.
Otras terapias empleadas son la oxigenoterapia crónica en pacientes con hipoxemia o desaturación con el
esfuerzo, plasmaféresis en en síndromes de hemorragia alveolar y el trasplante de pulmón en pacientes
seleccionados con fracaso de tratamientos previos.
Características clínicas en determinadas EPID.
Enfermedad Hallazgos clínicos Histología Diagnóstico
-Enfermedad difusa Exposición temporal inflamacion inespecífica Historia. Cese.
pulmonar asociada Corticoides.
a fármacos
-Fibrosis Pulmonar Disnea de esfuerzo Neumonía Intersticial Usual Diagnostico de
Idiopática Tos, Progresiva, Radiología Exclusion. Tto?
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6. Características clínicas en determinadas EPID.
Enfermedad Hallazgos clínicos Histología Diagnóstico
-Sarcoidosis Adenopatias, Iridociclitis Granulomas no No otras causas
artritis, anergia, caseificantes
-Neumonitis por Eosinofilia no frecuente Inflamacion Intersticial Historia, Histol.
Hipersensibilidad Precipitinas Linfocitos, Mononucleares
(Alveolitis Alergica Extrinseca) Granulomas No Caseific.
-Artritis Reumatoide Poliartritis, clinica Inespecífica Factor reumatoide
Clinica. BAL
-Neumonía Eosinofílica Mujer, edad media, fiebre Alveolo-Intersticial BAL: Eosinófilos
Crónica Sudores, Eosinofilia, VSG. Eosinófilos, Bronquiolitis
Obliterante (25%)
-Neumonía Intersticial Similar al SDRA. Rapido. Inflamac. Granulomatosa Radiolog.: Negativo
Idiopática. Fallo Respiratorio con cel. Langerhans de edema Pulmonar
(Hamman-Rich) Alta Mortalidad Mejora corticoidea.
-Histiocitosis X Varones jovenes. Fumadores. Proliferación cel. Musculares Historia
Tos. Disnea. Neumotorax. Atípicas. Dilataciones Quísticas. Otras
EPID volumenes Pulm. Elevados Histol.
Quistes en TAC-AR Cel. Langerhans Biop
-Linfangioleiomiomatosis Mujer. Premenopausica. Inflamación Fibrtica Bronquiolos
Neumotorax. Hemoptisis. Obliteración Luz. TAC-AR: Quistes pared fina.
Volumenes conservados.
-Bronquiolitis Obliterante Subaguda. Neumonía Organizada. BAL. Biopsia. Radiol.
con Neumonia Organizada Fiebre. Cambiante No infección.
(BONO) Bilateral
-Bronquiolitis Obliterante Disnea. Obstrucción. Pequeñas vías aereas TAC-AR. Fibrosis.
(Constrictiva) Infecc. Virales, Gases, Inflamación Biopsia abierta o TBB.
Transplante, Artritis Reumatoide Atrapamiento aereo.
Idiopático. 6
7. Neumonías intersticiales idiópaticas. Clasificación clínica e histológica.
Términos clínicos Hallazgos histopatológicos
Fibrosis pulmonar idiopática Neumonía interticial usual
Neumonía intersticial no específica Neumonía intersticial no específica
Bronquiolitis obliterante con neumonía organizada Neumonía organizada
Neumonía intersticial aguda Daño alveolar difuso
Enfermedad intersticial pulmonar con bronquiolitis Bronquiolitis
Neumonía intersticial descamativa Neumonía intersticial descamativa
Neumonía intersticial linfoide Neumonía intersticial linfoide
Modificado de American Thoracic Society/European Respiratory Society International Consensus Classification of the
Idiopathic Intersticial Pneumonias . Am J Crit Care Med 2002; 165:277-304
FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA
Se denomina también alveolitis fibrosante criptogénica. Constituye una entidad dentro de la familia de
neumonías intersticiales idiopáticas. Muchos estudios anteriores incluían las diferentes formas de neumonía
intersticial bajo el término de "fibrosis pulmonar idiopática" (FPI), pero actualmente este término se reserva
exclusivamente para una forma específica de neumonía, que histopatológicamente se denomina neumonía
intersticial usual.
Se estima una prevalencia de 4-6 casos por 100.000 habitantes, con mayor incidencia en varones entre 50 y 75
años. Se ha descrito una asociación entre el déficit de alfa-1-antitripsina en el cromosoma 14 y la FPI. Existen
algunos casos familiares en los que se cree que la herencia pudiera ser autosómica dominante con diferentes
grados de penetrancia.
Las causas se desconocen, aunque existen estudios que señalan diferentes factores: tabaquismo, fármacos,
aspiración crónica en pacientes con reflujo gastroesofágico, factores ambientales e infecciosos,
fundamentalmente víricos. Todos ellos serían potenciales agentes generadores de respuesta inflamatoria y/o
autoinmune, que a su vez originarían respuesta reparadora y proliferativa de fibroblastos y colágeno en el
tejido pulmonar.
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8. Clínica. Una de las premisas en el diagnóstico es la exclusión previa de otras enfermedades con una
afectación pulmonar similar, como toxicidad por drogas, exposiciones ambientales o enfermedades del
colágeno. La clínica y el curso son variables, de comienzo insidioso, con tos no productiva refractaria al
tratamiento antitusígeno y disnea. Se objetivan en la exploración física, taquipnea, crepitantes en
aproximadamente el 80% de los casos y acropaquias entre el 20 y el 50% de los casos. La hipoxemia con
cianosis, la hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardiaca derecha se producen en fases avanzadas de la
enfermedad. No existen datos específicos de laboratorio, aunque puede encontrarse aumento de la velocidad
de sedimentación glomerular (VSG), anticuerpos antinucleares (ANA), LDH, factor reumatoide (FR) positivo a
título bajo, e hipergammaglobulinemia.
Diagnósticos de fibrosis pulmonar idiopática (en ausencia de biopsia quirúrgica).
Mayores:
1. Exclusión de causas etiológicas conocidas. 2. Alteración de los parámetros de función respiratoria (patrón
restrictivo, alteración del intercambio gaseoso y disminución de la difusión). 3. Alteraciones radiológicas
retículo-nodulares bibasales, parcheadas y periféricas. 4. La biopsia transbronquial o el lavado broncoalveolar
descartan otras etiologías.
Menores: 1. Edad mayor de 50 años. 2. Disnea de esfuerzo de curso insidioso y progresivo. 3. Al menos tres
meses de evolución. 4. Crepitantes bibasales secos.
Criterios diagnósticos de fibrosis pulmonar idiopática (con biopsia quirúrgica). Exclusión de causas
etiológicas conocidas. Alteración de los parámetros de función respiratoria (patrón restrictivo, alteración del
intercambio gaseoso y disminución de la difusión). Alteración en la radiografía simple de tórax o en la TACAR.
Pruebas de imagen. En la radiografía de tórax se objetivan infiltrados retículo-nodulares bibasales, de
predominio periférico que pueden progresar a campos superiores con el curso de la enfermedad. La TACAR
es más sensible que la radiografía de tórax y es fundamental para objetivar la enfermedad en fases iniciales y
para el seguimiento de la respuesta terapéutica. Muestra un patrón reticular parcheado, de predominio
periférico y subpleural. Pueden existir también zonas con vidrio deslustrado, bronquiectasias-
bronquiolectasias por tracción y patrón en panal de abeja.
Pruebas de función respiratoria. Lo más característico es un patrón restrictivo, disminución de la difusión
pulmonar (DLCO), desaturación con el esfuerzo y tendencia a la hipoxemia con aumento del gradiente
alveoloarterial
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9. Broncoscopia y biopsia pulmonar. El lavado broncoalveolar tiene un valor diagnóstico limitado; en general
existe aumento de neutrófilos en 70-90% de los casos, eosinofilia en el 50% y linfocitosis en el 10-20% (esto
último obliga a descartar otras EPID). En la biopsia pulmonar, se encuentra una afectación histológica
parcheada con áreas alternantes de pulmón normal, inflamación intersticial, fibrosis y cambios "en panal de
abeja". Estos cambios afectan de forma más severa a las zonas periféricas pulmonares. Lo ideal sería obtener
varias muestras de biopsia pulmonar por el carácter parcheado de la enfermedad, mediante
videotoracoscopia o toracotomía abierta. También la biopsia transbronquial puede ser útil, en la medida en
que descarta otras etiologías que tienen mayor rentabilidad diagnóstica con dicha técnica endoscópica.
En el año 2000, se publicó un consenso entre la Sociedad Torácica Americana (ATS) y la Sociedad
Respiratoria Europea (ERS), que considera el diagnóstico de fibrosis pulmonar idiópatica en un adulto
inmunocompetente y ante la falta de biopsia quirúrgica pulmonar, cuando se cumplen todos los criterios
mayores y al menos 3 de los criterios menores que aparecen expuestos en la tabla. El diagnóstico definitivo
de FPI en presencia de biopsia quirúrgica compatible, exige también el cumplimiento de una serie de criterios.
TRATAMIENTO
La primera indicación terapéutica del consenso antes mencionado fue la terapia combinada de esteroides e
inmunosupresores (azatioprina o ciclofosfamida).
A) Esteroides. Existe respuesta en el 20-40% de los casos y se produce en los tres primeros meses. Se
recomiendan dosis iniciales de 0,5 mg/kg/día vía oral durante 4 semanas, 0,25 mg/kg/día durante 8 semanas y
reducir a 0,125 mg/kg/día hasta alcanzar la mínima dosis que mantenga la mejoría o estabilidad.
B) Inmunosupresores. La dosis de azatioprina es de 2-3 mg/kg/día con una dosis máxima de 150 mg/día,
según la tolerancia hematológica. Se inicia con dosis de 25-30 mg/día incrementándose gradualmente en 25
mg cada semana hasta la dosis máxima. La dosis de ciclofosfamida es de 2 mg/kg/día, con 150 mg/día como
máximo. La dosis inicial es de 25-50 mg/día y se incrementa 25-50 mg cada semana hasta la dosis máxima. Se
objetivan respuestas entre 15-40% de los casos en los primeros 6 meses de tratamiento.
Una respuesta objetiva a la terapia no es evidente hasta cumplir al menos tres meses de tratamiento. Por lo
tanto, en ausencia de efectos adversos o complicaciones relacionadas con la medicación, la terapia
combinada debería continuarse al menos 6 meses. La duración exacta del tratamiento se desconoce. Se
piensa que la respuesta puede ser mejor si el tratamiento se inicia precozmente en el curso de la enfermedad,
cuando se objetive disminución de la función pulmonar y de manera individualizada en todos los casos. Se
debe reevaluar al paciente tanto clínica como funcionalmente al menos cada 6 meses, para comprobar la
respuesta al tratamiento. Si en las sucesivas revisiones paciente presenta mejoría o estabilidad tanto clínica
como funcionalmente, se continuará con el tratamiento; en caso de empeoramiento se suspenderá o se
intentará un cambio de opción terapéutica. 9
10. Trasplante pulmonar. Se debe considerar en aquellos casos en que fracasan los tratamientos previos, existe
una evolución progresiva y alcanzan los requisitos establecidos para dicha opción. La edad límite para el
trasplante unilateral es de 65 años y de 60 años para el bilateral.
Tratamientos alternativos. Todavía en fase de estudio, como ciclosporina A, metotrexate, clorambucil,
colchicina, D-penicilamina, gamma y beta interferón, halfuginona, prostaglandina E2, niacina y N-
acetilcisteina.
Otros. Se debe administrar oxigenoterapia domiciliaria si se cumplen los criterios establecidos,
broncodilatadores si existe obstrucción al flujo aéreo, profilaxis de tuberculosis si la intradermorreación de
Mantoux es positiva, profilaxis de la osteoporosis y tratamiento del cor pulmonale en caso de que exista.
Pronóstico de la Fibrosis Pulmonar Idiopática: Son factores pronósticos negativos para la supervivencia, el
sexo masculino, mayor cantidad de fibrosis, menor celularidad en la biopsia y un menor porcentaje de
linfocitos en el lavado broncoalveolar.
Se dice que un 50% de pacientes viven menos de 5 años tras el diagnóstico.
NEUMONITIS DE HIPERSENSIBILIDAD – ALVEOLITIS ALERGICA EXTRINSECA.
La neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alérgica extrínseca puede definirse como una enfermedad
pulmonar de base inmunológica producida por una amplia gama de antígenos que llegan al pulmón por vía
inhalatoria, vehiculizados por polvos orgánicos e inorgánicos de procedencias muy diversas, generalmente
de origen ocupacional. Las entidades más conocidas son el «pulmón del granjero» y el «pulmón del
cuidadorde aves». Las proteínas animales y vegetales causantes de patología respiratoria son múltiples. Los
hongos son los más frecuentemente implicados, destacando: Micropoliespora faeni, Termoactinomyces
vulgaris y faeni, Aspergillus fumigatus y flavus, Penicillium, Streptomicetos y Mucor. Cada agente produce
una enfermedad que suele etiquetarse según la profesión a la que se dedica el trabajador expuesto.
Los rasgos más importantes de la enfermedad pueden glosarse en los siguientes puntos:
— Afectación bilateral y difusa de bronquiolos terminales, alvéolos e intersticio pulmonar.
— Inflamación constituida por un infiltrado celular mononuclear que frecuentemente deriva a la formación de
granulomas y fibrosis.
— Presentación de la enfermedad con patrón agudo, subagudo ocrónico.
— Detección en el suero de los pacientes de anticuerpos precipitínicos frente al antígeno responsable.
Para acotar correctamente la Alveolitis Alérgica Extrínseca, conviene considerar el Síndrome Tóxico del Polvo
Orgánico-ODTS ( denominado también Fiebre del Grano, Pulmón del Silo o Micotoxicosis Pulmonar). Se
trata de un cuadro clínico agudo de tipo tóxico, no inmunológico ni idiosincrásico que puede afectar a varios
individuos de la misma planta en respuesta a diversos polvos orgánicos tóxicos u óxidos de nitrógeno
generados en los silos, que es donde habitualmente se ve esta patología. Suincidencia parece incluso mayor
que la de la Alveolitis Alérgica Extrínseca,confundiéndose muchas veces con ésta. 10
11. Trabajadores que estén expuestos a la inhalación de polvo orgánico de distintas proteínas animales y
vegetales, así como algunas sustancias inorgánicas (por ejemplo, isocianatos) que abarcan multitud de
profesiones dependiendo del agente causal. Pueden producir distintas formas de patología: aguda, subaguda
o crónica.
Los trabajadores expuestos a las sustancias descritas como causa de neumonitis por hipersensibilidad tras
su exposición realizan actividades en las industrias de las cinco clases de productos que, de forma
orientativa, se resumen a continuación:
1. Proteínas séricas y excrementos: excrementos de aves, proteínas de la orina de ratas, abonos para setas
(Termoactinomyces, bacterias y protozoos).
2. Paja y cereales: caña de azúcar, corcho, serrín y heno enmohecidos, esparto, cebada y malta enmohecidos,
trigo y otros cereales, polvo de grano de café, techos de paja (todos ellos contaminadospor hongos).
3. Maderas: pulpa de madera enmohecida (Alternaria), corteza de arce húmeda.
4. Alimentos y pieles: mohos de queso, harina de pescado, polvo de las pieles de astracán y zorro.
5. Enzimas industriales, sistemas de aire acondicionado e isocianatos: detergentes enzimáticos (Bacillus
subtilis), polvo de pimentón (Mucor), aerosoles de agua contaminada (hongos), partículas de
acondicionadores y humidificadores (Actinomyces), espuma, adhesivos y pinturas (isocianatos), sulfato de
cobre.
FUENTES DE EXPOSICIÓN Y USOS
El número de agentes según la fuente de exposición es muy elevado siendo en la mayoría de los casos
material inhalado contaminado con hongos, bacterias y protozoos. También isocianatos de pinturas, espumas
y adhesivos; anhídrido ftálico y anhídrido trimetílico de pinturas y plásticos. Constantemente se están
añadiendo nuevos agentes como causa de neumonitis por hipersensibilidad.
A continuación se detallan los agentes causales más importantes, el vehículo que utilizan para llegar al
alvéolo y las profesiones relacionadas con la exposición:
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14. MECANISMO DE ACCIÓN(
El polvo orgánico inhalado puede llegar a través de la tráquea y de los bronquios hasta los bronquiolos
terminales, alvéolos e intersticio que lo rodea, produciendo patología respiratoria por mecanismo
inmunológico tipo III de la clasificación de Gell y Coombs, mediado por inmunocomplejos.
Los hallazgos inmunológicos característicos de las alveolitis alérgicas extrínsecas son los anticuerpos
precipitantes séricos específicos contra los antígenos presentes en el material inhalado. Se
detecta IgG por inmunoelectroforesis o por técnicas de difusión en gel, aunque en el suero del paciente
también se pueden detectar IgA e IgM específicas.
EFECTOS SOBRE LA SALUD
Las formas agudas de presentación se caracterizan por la aparición de una neumopatía intersticial con
infiltración linfocitaria y granulomas. Clínicamente debutan a las 4-6 horas de exposición con un cuadro de
tos, disnea, fiebre elevada con escalofríos, mialgia y malestar general. En sucesivos episodios, si se mantiene
la exposición, se añaden al cuadro anorexia y pérdida de peso con empeoramiento de la disnea.
En las formas crónicas la fibrosis pulmonar se hace progresiva difusa e irreversible. La clínica presente en
las formas agudas se mantiene, asociándose debilidad general con una pérdida de peso importante y
disnea severa. El patrón ventilatorio es restrictivo (CVF < 80%) y además existe un marcado descenso en el
test de difusión pulmonar (DLCO).
El diagnóstico es dificil a veces. Pueden sentirse enfermas después de salir del trabajo. Sentirse mal durante
la semana y mejor el fin de semana. Se diagnostican a veces por una Radio de Tórax anormal.
TRATAMIENTO DE LAS ALVEOLITIS ALERGICAS EXTRINSECAS:
1) Identificar el Agente Causal. Separar e interrumpir la exposicion. Máscaras protectoras. Sistemas de
Ventilación. 2) Corticoides orales en la gran mayoría de ellos. Similar al Tratamiento de EPID.
Neumonía Eosinófila Cronica.
La neumonía eosinófila, también llamada síndrome de infiltrados pulmonares con eosinofilia (IPE), constituye
un grupo de enfermedades pulmonares que se caracterizan por la presencia en los pulmones y, por lo
general, en el flujo sanguíneo, de numerosos eosinófilos. Los eosinófilos participan en la defensa inmune del
pulmón. En las neumonías eosinófilas, los alvéolos y, a menudo, las vías aéreas se llenan de eosinófilos.
Éstos pueden también invadir las paredes de los vasos sanguíneo.No se ha podido determinar el motivo por
el cual los eosinófilos se acumulan en los pulmones y, con frecuencia, no es posible tampoco identificar la
sustancia causante de la reacción alérgica. Pero algunas de las causas conocidas de neumonía eosinófila son
ciertos fármacos, vapores químicos e infecciones por hongos y parásitos.
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15. Síntomas y diagnóstico
Los síntomas pueden ser leves o potencialmente mortales. La neumonía eosinófila simple (síndrome de
Löffler) y otras neumonías semejantes pueden producir fiebre leve y síntomas respiratorios tos y disnea. En
general, se restablece con rapidez. En ocasiones, la neumonía eosinófila puede evolucionar en pocas horas
hacia una forma de insuficiencia respiratoria grave.
La neumonía eosinófila crónica es una enfermedad grave y, si no se trata, suele empeorar. En los casos de
neumonía eosinófila, se aprecia en los exámenes gran número de eosinófilos en sangre, en ocasiones hasta
10 o 15 veces su valor normal. En la radiografía de tórax generalmente pueden observarse sombras en los
pulmones que son características de la neumonía. Sin embargo, a diferencia de la neumonía causada por
bacterias o virus, las neumonías eosinófilas muestran típicamente sombras que aparecen y desaparecen en
distintas radiografías. El examen al microscopio del esputo muestra las características acumulaciones de
eosinófilos, más que las capas de granulocitos que se pueden encontrar en la neumonía bacteriana. Esputo
con eosinófilos abundantes. FBB y BAL diagnósticas, Infección por hongos o parásitos; Eosinofilia Pulmonar
por parásitos en areas tropicales (Ascaris, Esquistosomas, otros). Se puede además considerar como causa
posible fármacos (Furantoinas, Diureticos, Antiepilépticos, Antimigraña, etc.) que el paciente esté tomando.
Tratamiento
La neumonía puede ser leve y mejorar sin ningún tratamiento. Habitualmente se administra un corticosteroide
como la prednisona para los casos graves. Si el paciente es también asmático, se le puede aplicar el
tratamiento habitual del asma. Se empleará una farmacoterapia adecuada si la causa son lombrices u otros
parásitos. Generalmente, se interrumpe cualquier medicamento que pueda causar la enfermedad.
Aspergilosis broncopulmonar alérgica
La aspergilosis broncopulmonar alérgica es un trastorno pulmonar alérgico, que con frecuencia se asemeja a
una neumonía; se caracteriza por asma, inflamación pulmonar y de las vías aéreas y por un valor de
eosinófilos en sangre superior al normal. Se debe a una reacción alérgica a un hongo, que frecuentemente es
el Aspergillus fumigatus.
El Aspergillus es un hongo que crece en el suelo, en la vegetación en descomposición, en los alimentos, en el
polvo y en el agua. El sujeto que inhala el hongo puede volverse sensible y desarrollar asma alérgica.
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16. En algunos, se puede desarrollar una reacción alérgica compleja en las vías aéreas y los pulmones. A pesar
de que el hongo en realidad no invade los pulmones y no destruye directamente los tejidos, forma colonias en
la mucosidad de las vías aéreas y provoca repetidas inflamaciones alérgicas en el pulmón. Los alvéolos se
llenan principalmente con eosinófilos. También puede haber un número elevado de células productoras de
moco. En los casos avanzados, la inflamación puede hacer que las vías aéreas centrales se ensanchen de
forma permanente, produciendo bronquiectasias. Finalmente, aparecen cicatrices en los pulmones.
Pueden presentarse otras formas de aspergilosis. El Aspergillus puede invadir los pulmones y provocar
neumonía grave en individuos cuyo sistema inmune es deficiente. Se trata de una infección y no de una
reacción alérgica. También se puede formar una bolsa de hongos, llamada aspergiloma o Micetoma, en las
cavidades y quistes de los pulmones con lesiones anteriores producidas por otra enfermedad, como la
tuberculosis.
Síntomas y diagnóstico
Los primeros síntomas de aspergilosis broncopulmonar alérgica son por lo general los síntomas progresivos
del asma, como la respiración sibilante y el ahogo, junto con unas décimas de fiebre. El afectado
habitualmente no se siente bien. Pueden aparecer manchas marrones en el esputo o incluso tapones de
moco. En sucesivas radiografías de tórax aparecen áreas con las mismas características de la neumonía, pero
localizadas más frecuentemente en la parte superior de los pulmones. Si la enfermedad dura un tiempo, la
tomografía computadorizada (TC) puede mostrar las vías aéreas ensanchadas (Bronquiectasias).
Esputo: Tinción directa y Cultivo. La sangre contiene Eosinofilia. Anticuerpos Precipitinas IgG contra el
Aspergillus. Las pruebas cutáneas pueden demostrar la alergia de la persona al Aspergillus, pero no llegan a
distinguir la aspergilosis broncopulmonar alérgica de una simple alergia al Aspergillus, la cual puede existir
en el asma alérgica sin aspergilosis. IgE elevadas en total e IgE específicas para Aspergillus positivas.
Tratamiento
Es difícil evitar el contacto con el Aspergillus dado que está en muchos lugares del medio que nos rodea. Los
fármacos antiasmáticos, especialmente los corticosteroides, (orales e inhalados) se usan para controlar la
aspergilosis broncopulmonar alérgica. Se puede prevenir el daño progresivo del pulmón con un tratamiento
de prednisona por vía oral a dosis elevadas al principio, seguido de un tratamiento de larga duración a dosis
más bajas. Los fármacos antimicóticos ahora resultan útiles, en ocasiones el Itraconazol o el voriconazol
durante varios meses (más de 6) erradica el hongo. No son recomendables la desensibilización.
Como la lesión pulmonar puede empeorar sin provocar síntomas perceptibles, se debe controlar regularmente
la enfermedad mediante radiografías de tórax, pruebas de función respiratoria, y determinación de los
anticuerpos. Las concentraciones de los anticuerpos disminuyen una vez que se ha controlado la
enfermedad.
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