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  • A)Seta grossa – favos de mel Seta fina – normal Fibrose subpleural B) Seta grossa – foco de fibrose Asterisco – foco de fibroblasto
  • Transcript

    • 1. Pneumopatias Intersticiais Difusas Cláudia Costa
    • 2.
      • Definição: fina região de fibras e células entre os alvéolos.
      • Função: manter VA e vasos pérvios
      • permitir a troca gasosa
      • 3 regiões: peribroncovascular
      • subpleural
      • intralobular
      • Doença intersticial: qualquer situação que cause inflamação e/ou cicatrização do interstício, afetando a troca gasosa e a sustentação pulmonar
    • 3.  
    • 4.  
    • 5.
      • Septos inter-lobulares – linhas finas sub-pleurais – formam polígonos 1 a 2,5 cm. Veias pulmonares correm pelo septo.
      • Interstício centro-lobular. Feixes bronquiovasculares (artéria e bronquíolo) correm pelos septos intra-lobulares e terminam no centro do bronquíolo secundário.
    • 6. PID com agentes etiológicos identificados Poeiras inorgânicas (sílica, asbesto, talco alumínio) Poeiras orgânicas (fazendeiros, criadores de pássaros, bagaçose, etc) Gases (O 2 e SO 2 ) Fumaças (Óxido de zinco, manganês , cobre, ferro, níquel, etc) Vapores (mercúrio, tolueno) Drogas (ciclofosfamida, metrotexato, nitrofurantoína, amiodarona, etc) Radioterapia Infecções (tuberculose, histoplasmose, CMV, sarampo, varicela, PCP) Neoplasias (carcinoma bronquíolo-alveolar, linfangite, leucemias, mieloma)
    • 7. PID com agentes etiológicos desconhecidos Sarcoidose Fibrose Pulmonar Idiopática Doenças do colágeno (AR, ESP, Sjögren) Pneumonia eosinofílica Histiocitose X Proteinose alveolar pulmonar Microlitíase pulmonar Macroglobulinemia de Waldenström Síndrome de Goodpasture Hemossiderose pulmonar idiopática Vasculites Granulomatose de Wegener Esclerose tuberosa
    • 8.  
    • 9. 167 pacientes 69 (41%)
    • 10.
      • A sarcoidose é uma doença granulomatosa crônica multissistêmica
      • Afeta mais comumente adultos jovens e negros, sendo a forma de apresentação mais usual a adenopatia hilar bilateral, infiltração pulmonar, lesões de pele e olhos
      • Seu diagnóstico é realizado baseado em achados clínicos e radiológicos, associados a achados histológicos de granulomas epitelioides não caseosos ou o teste de Kvien-Stizbach positivo.
      • Pode estar associada à hipercalciúria com ou sem hipercalcemia
    • 11.
      • A sarcoidose afeta mais comumente o pulmão (90% dos casos), pele e sistema linfático
      • Manifestações menos freqüentes - doença renal, envolvimento da glândula lacrimal, síndrome hepatopulmonar, trombocitopenia e comprometimento cardíaco e hepático.
    • 12.
      • Estádio 0 : normal
      • Estádio 1 : linfadenopatia hilar bilateral (“em saco de batatas”) Pode associar-se com eritema nodoso e uveíte.
      • Estádio 2 : linfadenopatia bilateral associada à infiltração parenquimatosa
      • Estádio 3 : infiltração parenquimatosa, sem adenopatia hilar.
      • Estádio 4 : Fibrose pulmonar irreversível
    • 13.
      • Doença granulomatosa sistêmica
      • Benigna
      • Acometimento pulmonar e/ou linfonodal – 90%
      • RX:
          • Grau 0 – normal
          • Grau 1- linfonodos
          • Grau 2 – pulmão + linfonodos
          • Grau 3 – só pulmão
          • Grau 4 - fibrose
    • 14. 2006
    • 15. 2007
    • 16.
      • Acometimento do interstício intra-lobular
          • feixe peri-broncovascular
      • Nódulos nas cissuras
      • Acometimento mais central do que periférico
      • Linfonodos
    • 17. Adenomegalias hilares bilaterais
    • 18. Micronódulos perivascular e nas cissuras
    • 19.  
    • 20.  
    • 21.
      • Ocorre em aproximadamente 25% dos doentes.
      • Erupções maculopapulares, placas arroxeadas,elevadas, crônicas e persistentes, nódulos subcutâneos não dolorosos e reativação de cicatrizes.
      • eritema nodoso, alopecia, eritrodermia, lúpus pérnio,
    • 22.  
    • 23.  
    • 24.
      • Os corticoides são tratamento de eleição
      • Nos casos refratários podem ser adicionados metotrexate, a azatioprina, ciclofosfamida, leflunomida, biológicos.
      • Apenas tratar casos com lesão em órgão alvo
      • Adenopatia apenas – não tratar
    • 25. Faveolamento Vidro fosco
      • Causa desconhecida
      • Acomete principalmente pessoas acima de 50 anos
      • Acomete o parênquima pulmonar de forma progressiva
      • Caracteriza-se por uma infiltração celular inflamatória crônica e variáveis graus de fibrose intersticial
    • 26.
      • Diagnóstico
        • dispneia aos esforços
        • infiltrado intersticial difuso
        • Restrição na PFR
        • Exclusão de pneumoconioses ou colagenoses
      • TC típica –padrão UIP - não precisa de biópsia pulmonar
      • Biópsia – ausência de infecção, granuloma ou processo neoplásico. Presença de focos miofibroblastos e fibrose
    • 27. TC típica de UIP – fecha o diagnóstico Vidro fosco Espessamento de septos Bronquiectasia de tração Faveolamento
    • 28.
        • Predomínio nas bases e nas periferias
        • Favos de mel
        • Bronquiectasias de tração
    • 29.  
    • 30. Possível UIP
    • 31.
      • FPI
      • PH crônica
      • Colagenoses
      • Asbestose
      • Inalação de fumaça
      • Infiltrado periférico
      • Início e predomínio em campos inferiores
      • Distorção do parênquima
      • Faveolamento
    • 32.
      • Padrão UIP
      • Padrão NSIP
        • Infiltrado periférico
        • espessamento dos septos
        • Vidro fosco
        • Bronquiectasias
      • Consolidação – COP
      • Nódulos na AR – raro
      • assintomáticos
      • Síndrome de Caplan
    • 33.  
    • 34. Sem favos de mel
    • 35.
      • Tratamento
      • Não tem nenhum tratamento comprovadamente eficaz
      • Azatioprina + prednisona + acetilcisteína
      • Pirfenidona
      • Tratamento da tosse e do refluxo
      • Oxigenioterapia
    • 36.
      • Esclerodermia
      • Artrite reumatoide
      • Sjögren
      • LES
    • 37.
      • Acomete cerca de 1% da pop. adulta
      • 10 a 20% dos pacientes terão d. pulmonar
        • 5 primeiros anos
        • Homens
        • FR+
        • Nódulos sub-cutâneos
      D. Pleural D. Intersticial D. Vias Aéreas Pneumopatia pelo MTX
    • 38. Fibrose concêntrica peribronquiolar Paciente masculino, 63 anos, com espessamento peribrônquico, nódulos
    • 39. Paciente masculino, 75 anos, com áreas de faveolamento e de vidro fosco
    • 40. Paciente feminina, 57 anos, espessamento de septo intra-lobular
    • 41.
      • < 1%
      • Periféricos
      • LM e superiores
      • Único ou múltiplos
      • >90% FR +
      • Assintomáticos
      • Caplan
    • 42.
      • D. rara, com prevalência muito variável dependendo do estudo e do local.
      • Pulmão- principal causa de óbito
      • D. intersticial – 70 a 90% TCAR
      • Hipertensão pulmonar – 10 a 15% (assintomático ou oligoassintomático)
      • Associação com Ca de pulmão
      • Aspiração
      • Bronquiectasia - raro
    • 43.
      • Espessamento peribrônquico
      • Áreas de vidro fosco
      • Predomínio pelos segmentos basais e posteriores
      • Esôfago dilatado
    • 44.
      • Áreas de vidro fosco
      • Espessamento peribrônquico
      Esclerose Sistêmica Progressiva
    • 45.  
    • 46.
      • 10% desenvolvem processo linfoproliferativo semelhante ao linfoma – pseudolinfoma (linfadenomegalias, esplenomegalia, aum. parótidas e nódulos pulmonares)
      • 10% destes pac.evoluem para linfoma não Hodgkin
      • O uso de CFM pode estar associado ao maior risco de malignização do pseudolinfoma.
    • 47. NSIP Vidro fosco Bronquiectasias de tração
    • 48. UIP Opacidades reticulares Faveolamento Bronquiectasias de tração
    • 49. E agora?
    • 50.
      • Sexo, idade, tabagismo
      • História ocupacional
      • Drogas: atuais e passadas
      • Radioterapia
      • Presença de doenças sistêmicas
      • Início dos sintomas e presença de febre – Doença aguda? Infecção?
    • 51.
      • Estertores em velcro: FPI / colagenoses
      • Baqueteamento digital: FPI
    • 52.
      • Eritema nodoso: sarcoidose/ d. colágeno
      O que é Síndrome de Löfgren? Eritema nodoso Febre Linfadenopatia hilar PPD não reator SARCOIDOSE
    • 53.
      • Lesões leucomelanodérmicas
      Exame físico
    • 54.
      • Esclerodactilia
    • 55.
      • Nódulos subcutâneos – AR / Sarcoidose
      • Lesões articulares
    • 56.
      • Heliotropo - Dermatomiosite
    • 57.
      • Radiografia simples e tomografia de tórax
      Sarcoidose Silicose FPI D. Colágeno Asbestose Derrame pleural LLM Drogas Pneumotórax Histiocitose X LLM
    • 58.
      • Provas de atividade reumática
      • RX de pés e mão
      • Cálcio sérico e urinário
      • Broncoscopia com biópsia transbrônquica e LBA
        • Afasta infecções e neoplasias
        • Granuloma – sarcoidose
        • Predomínio de linfócitos CD4+ - sarcoidose
      • PFR – ajuda no acompanhamento
    • 59.
      • Paciente masc., 35 anos, procurou médico com queixa de dispneia
    • 60.
      • Paciente 79 anos, masc., evoluindo com dispneia e tosse.
    • 61.
      • Paciente masculino, bombeiro, evoluindo com dispneia aos grandes esforços.
    • 62. Qual é a sarcoidose e qual é a FPI? SARCOIDOSE LLM LINFANGITE CARCINOMATOSA FPI

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