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  • A)Seta grossa – favos de mel Seta fina – normal Fibrose subpleural B) Seta grossa – foco de fibrose Asterisco – foco de fibroblasto

Transcript

  • 1. Pneumopatias Intersticiais Difusas Cláudia Costa
  • 2.
    • Definição: fina região de fibras e células entre os alvéolos.
    • Função: manter VA e vasos pérvios
    • permitir a troca gasosa
    • 3 regiões: peribroncovascular
    • subpleural
    • intralobular
    • Doença intersticial: qualquer situação que cause inflamação e/ou cicatrização do interstício, afetando a troca gasosa e a sustentação pulmonar
  • 3.  
  • 4.  
  • 5.
    • Septos inter-lobulares – linhas finas sub-pleurais – formam polígonos 1 a 2,5 cm. Veias pulmonares correm pelo septo.
    • Interstício centro-lobular. Feixes bronquiovasculares (artéria e bronquíolo) correm pelos septos intra-lobulares e terminam no centro do bronquíolo secundário.
  • 6. PID com agentes etiológicos identificados Poeiras inorgânicas (sílica, asbesto, talco alumínio) Poeiras orgânicas (fazendeiros, criadores de pássaros, bagaçose, etc) Gases (O 2 e SO 2 ) Fumaças (Óxido de zinco, manganês , cobre, ferro, níquel, etc) Vapores (mercúrio, tolueno) Drogas (ciclofosfamida, metrotexato, nitrofurantoína, amiodarona, etc) Radioterapia Infecções (tuberculose, histoplasmose, CMV, sarampo, varicela, PCP) Neoplasias (carcinoma bronquíolo-alveolar, linfangite, leucemias, mieloma)
  • 7. PID com agentes etiológicos desconhecidos Sarcoidose Fibrose Pulmonar Idiopática Doenças do colágeno (AR, ESP, Sjögren) Pneumonia eosinofílica Histiocitose X Proteinose alveolar pulmonar Microlitíase pulmonar Macroglobulinemia de Waldenström Síndrome de Goodpasture Hemossiderose pulmonar idiopática Vasculites Granulomatose de Wegener Esclerose tuberosa
  • 8.  
  • 9. 167 pacientes 69 (41%)
  • 10.
    • A sarcoidose é uma doença granulomatosa crônica multissistêmica
    • Afeta mais comumente adultos jovens e negros, sendo a forma de apresentação mais usual a adenopatia hilar bilateral, infiltração pulmonar, lesões de pele e olhos
    • Seu diagnóstico é realizado baseado em achados clínicos e radiológicos, associados a achados histológicos de granulomas epitelioides não caseosos ou o teste de Kvien-Stizbach positivo.
    • Pode estar associada à hipercalciúria com ou sem hipercalcemia
  • 11.
    • A sarcoidose afeta mais comumente o pulmão (90% dos casos), pele e sistema linfático
    • Manifestações menos freqüentes - doença renal, envolvimento da glândula lacrimal, síndrome hepatopulmonar, trombocitopenia e comprometimento cardíaco e hepático.
  • 12.
    • Estádio 0 : normal
    • Estádio 1 : linfadenopatia hilar bilateral (“em saco de batatas”) Pode associar-se com eritema nodoso e uveíte.
    • Estádio 2 : linfadenopatia bilateral associada à infiltração parenquimatosa
    • Estádio 3 : infiltração parenquimatosa, sem adenopatia hilar.
    • Estádio 4 : Fibrose pulmonar irreversível
  • 13.
    • Doença granulomatosa sistêmica
    • Benigna
    • Acometimento pulmonar e/ou linfonodal – 90%
    • RX:
        • Grau 0 – normal
        • Grau 1- linfonodos
        • Grau 2 – pulmão + linfonodos
        • Grau 3 – só pulmão
        • Grau 4 - fibrose
  • 14. 2006
  • 15. 2007
  • 16.
    • Acometimento do interstício intra-lobular
        • feixe peri-broncovascular
    • Nódulos nas cissuras
    • Acometimento mais central do que periférico
    • Linfonodos
  • 17. Adenomegalias hilares bilaterais
  • 18. Micronódulos perivascular e nas cissuras
  • 19.  
  • 20.  
  • 21.
    • Ocorre em aproximadamente 25% dos doentes.
    • Erupções maculopapulares, placas arroxeadas,elevadas, crônicas e persistentes, nódulos subcutâneos não dolorosos e reativação de cicatrizes.
    • eritema nodoso, alopecia, eritrodermia, lúpus pérnio,
  • 22.  
  • 23.  
  • 24.
    • Os corticoides são tratamento de eleição
    • Nos casos refratários podem ser adicionados metotrexate, a azatioprina, ciclofosfamida, leflunomida, biológicos.
    • Apenas tratar casos com lesão em órgão alvo
    • Adenopatia apenas – não tratar
  • 25. Faveolamento Vidro fosco
    • Causa desconhecida
    • Acomete principalmente pessoas acima de 50 anos
    • Acomete o parênquima pulmonar de forma progressiva
    • Caracteriza-se por uma infiltração celular inflamatória crônica e variáveis graus de fibrose intersticial
  • 26.
    • Diagnóstico
      • dispneia aos esforços
      • infiltrado intersticial difuso
      • Restrição na PFR
      • Exclusão de pneumoconioses ou colagenoses
    • TC típica –padrão UIP - não precisa de biópsia pulmonar
    • Biópsia – ausência de infecção, granuloma ou processo neoplásico. Presença de focos miofibroblastos e fibrose
  • 27. TC típica de UIP – fecha o diagnóstico Vidro fosco Espessamento de septos Bronquiectasia de tração Faveolamento
  • 28.
      • Predomínio nas bases e nas periferias
      • Favos de mel
      • Bronquiectasias de tração
  • 29.  
  • 30. Possível UIP
  • 31.
    • FPI
    • PH crônica
    • Colagenoses
    • Asbestose
    • Inalação de fumaça
    • Infiltrado periférico
    • Início e predomínio em campos inferiores
    • Distorção do parênquima
    • Faveolamento
  • 32.
    • Padrão UIP
    • Padrão NSIP
      • Infiltrado periférico
      • espessamento dos septos
      • Vidro fosco
      • Bronquiectasias
    • Consolidação – COP
    • Nódulos na AR – raro
    • assintomáticos
    • Síndrome de Caplan
  • 33.  
  • 34. Sem favos de mel
  • 35.
    • Tratamento
    • Não tem nenhum tratamento comprovadamente eficaz
    • Azatioprina + prednisona + acetilcisteína
    • Pirfenidona
    • Tratamento da tosse e do refluxo
    • Oxigenioterapia
  • 36.
    • Esclerodermia
    • Artrite reumatoide
    • Sjögren
    • LES
  • 37.
    • Acomete cerca de 1% da pop. adulta
    • 10 a 20% dos pacientes terão d. pulmonar
      • 5 primeiros anos
      • Homens
      • FR+
      • Nódulos sub-cutâneos
    D. Pleural D. Intersticial D. Vias Aéreas Pneumopatia pelo MTX
  • 38. Fibrose concêntrica peribronquiolar Paciente masculino, 63 anos, com espessamento peribrônquico, nódulos
  • 39. Paciente masculino, 75 anos, com áreas de faveolamento e de vidro fosco
  • 40. Paciente feminina, 57 anos, espessamento de septo intra-lobular
  • 41.
    • < 1%
    • Periféricos
    • LM e superiores
    • Único ou múltiplos
    • >90% FR +
    • Assintomáticos
    • Caplan
  • 42.
    • D. rara, com prevalência muito variável dependendo do estudo e do local.
    • Pulmão- principal causa de óbito
    • D. intersticial – 70 a 90% TCAR
    • Hipertensão pulmonar – 10 a 15% (assintomático ou oligoassintomático)
    • Associação com Ca de pulmão
    • Aspiração
    • Bronquiectasia - raro
  • 43.
    • Espessamento peribrônquico
    • Áreas de vidro fosco
    • Predomínio pelos segmentos basais e posteriores
    • Esôfago dilatado
  • 44.
    • Áreas de vidro fosco
    • Espessamento peribrônquico
    Esclerose Sistêmica Progressiva
  • 45.  
  • 46.
    • 10% desenvolvem processo linfoproliferativo semelhante ao linfoma – pseudolinfoma (linfadenomegalias, esplenomegalia, aum. parótidas e nódulos pulmonares)
    • 10% destes pac.evoluem para linfoma não Hodgkin
    • O uso de CFM pode estar associado ao maior risco de malignização do pseudolinfoma.
  • 47. NSIP Vidro fosco Bronquiectasias de tração
  • 48. UIP Opacidades reticulares Faveolamento Bronquiectasias de tração
  • 49. E agora?
  • 50.
    • Sexo, idade, tabagismo
    • História ocupacional
    • Drogas: atuais e passadas
    • Radioterapia
    • Presença de doenças sistêmicas
    • Início dos sintomas e presença de febre – Doença aguda? Infecção?
  • 51.
    • Estertores em velcro: FPI / colagenoses
    • Baqueteamento digital: FPI
  • 52.
    • Eritema nodoso: sarcoidose/ d. colágeno
    O que é Síndrome de Löfgren? Eritema nodoso Febre Linfadenopatia hilar PPD não reator SARCOIDOSE
  • 53.
    • Lesões leucomelanodérmicas
    Exame físico
  • 54.
    • Esclerodactilia
  • 55.
    • Nódulos subcutâneos – AR / Sarcoidose
    • Lesões articulares
  • 56.
    • Heliotropo - Dermatomiosite
  • 57.
    • Radiografia simples e tomografia de tórax
    Sarcoidose Silicose FPI D. Colágeno Asbestose Derrame pleural LLM Drogas Pneumotórax Histiocitose X LLM
  • 58.
    • Provas de atividade reumática
    • RX de pés e mão
    • Cálcio sérico e urinário
    • Broncoscopia com biópsia transbrônquica e LBA
      • Afasta infecções e neoplasias
      • Granuloma – sarcoidose
      • Predomínio de linfócitos CD4+ - sarcoidose
    • PFR – ajuda no acompanhamento
  • 59.
    • Paciente masc., 35 anos, procurou médico com queixa de dispneia
  • 60.
    • Paciente 79 anos, masc., evoluindo com dispneia e tosse.
  • 61.
    • Paciente masculino, bombeiro, evoluindo com dispneia aos grandes esforços.
  • 62. Qual é a sarcoidose e qual é a FPI? SARCOIDOSE LLM LINFANGITE CARCINOMATOSA FPI