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Clase Vasculitis y NFL. Ucsur

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  • 1. .La nefritis lúpica es la afectación visceral másfrecuente del Lupus Eritematoso Sistémico..Es el elemento individual más importante paraestablecer un pronóstico global de laenfermedad
  • 2. • Mas frecuente en latinos, afroamericanos queanglosajones por aparentes factoressocioeconómicos y ambientales.• Afecta 10 mujeres : 1 hombre.• Prevalencia entre 4 y 250/100000 habitantes.• Puede presentarse a cualquier edad, masafectados entre los 16 y los 55 años.
  • 3. • La NFL Involucra entre el 35 y el 90% de lospacientes con LES.• Criterios renales:- Proteinuria mayor de 500 mg en 24 horas- Proteinuria de ++ o mas- Sedimento “activo” hematíesdismorficos, cilindros celulares
  • 4. • Es el prototipo de la enfermedad de complejosinmunes.• Complejos inmunes circulantes o los que seforman en el glomérulos• Mecanismos propuestos:- Auto anticuerpos- Alteración apoptosis- Papel de los nucleosomas
  • 5. In Panel A, circulating complexes of DNA and anti-DNA in blood are trapped in thebasement membrane of glomerular capillaries, where they fix complement (not shown) anddamage tissue. In Panel B, pathogenic subgroups of antibodies to DNA (or thoseantibodies bound first to DNA and then to nucleosomes) bind to components of glomerular-capillary basement membrane or to antigens trapped in the membrane. These antigensmay include DNA, nucleosomes, heparan sulfate, and laminin. Complement is fixed andactivated, causing tissue damage.
  • 6. OTRAS LESIONES RENALES DEL LES
  • 7. • La NFL tiene una presentación clínica muyvariada.• No existe una correlación lineal entrepresentación clínica y tipo histológico.• En un 20% de los pacientes puede presentarseen forma silente.
  • 8. 0%20%40%60%80%100%NephroticSyndromeProteinuria Normal RenalFunctionDiminishedRenalFunctionWHO Class VWHO Class IVWHO Class IIIWHO Class II
  • 9. • Como no existe una correlación clínica lineales necesario confirmar el diagnostico con Bxrenal.• La Bx renal nos da además información sobreel pronostico de la NFL
  • 10. • No existe un tratamiento completamentesatisfactorio.• El tratamiento depende del tipo histológicoy/o de las manifestaciones extra renales.• Se debe tener en cuenta los efectossecundarios del tratamiento
  • 11. • Lograr una pronta remisión (remisión renalcon primera línea de terapia en 81%).• Evitar recaídas renales (30 – 50%).• Evitar ERC (10 a 20% en los siguientes 5 a 10años)• Mínima toxicidad (altos a nivel metabólicoóseo con glucocorticoides).
  • 12. • El tratamiento de los casos severos tiene 2partes:1) Fase de Inducción:Objetivo: Rescate de la masa renal2) Fase de Mantenimiento:Objetivo: Minimizar recaídas
  • 13. • Fase de Inducción ( 6 meses)- 3 Pulsos i.v. de 250 a 1000 mg 6-metil prednisolona- Prednisone oral (1 mg/Kg).- Micofenolato Mofetil ò- Bolos mensuales Ciclofosfamida (0.75 g/m2).- 6 Bolos quincenales de 500 mg de Ciclofosfamida• Fase de Mantenimiento.( mínimo 1 año despuésde remisión)- Prednisona oral (dosis minima).- Azatioprina ó MMF (ICN en intolerantes a lo previo)-Bolos Ciclofosfamida trimestral
  • 14. • Si 3 meses después de FI hay deterioro defunción renal: Cambio terapia o re biopsia• Si después de 12 m no hay remisión completa:re biopsia antes de cambio de terapia.• Si se empieza a retirar la terapia demantenimiento y se deteriora la función renal:reiniciar la que funcionó
  • 15. • Tratamiento complementario:- Hidroxicloroquina- IECA /ARA2 si hay proteinuria- Estatinas si hay dislipidemia- Carbonato de Calcio- Profilaxis anti TBC- Cotrimoxazol
  • 16. FACTORES DE MAL PRONOSTICO• Jóvenes y• Raza no caucasiana.• Creatinina sérica elevada.• Hematocrito descendido.• C3 bajo.• Proteinuria nefrótica.• Hipertensión arterial.• Biopsia renal: vasculitis; vasculopatía;microangiopatía; índices de cronicidadelevados
  • 17. • Grupo de enfermedades que se caracterizapor inflamación de los vasos sanguíneos.• Las clínica esta determinada por el órgano uórganos afectados en su irrigación.
  • 18. • Incidencia anual Europa : 10 – 20 /millón/año.• Incidencia es mayor : 65 – 74 años.• Variación geográficas, estaciónales y étnica
  • 19. • La vasculitis Renal es la manifestación severamas frecuente:50%.• Compromiso renal: 70 - 85%.• Principal causa de GNRP: 70 – 80%( pausiinmune).• 5% de las causas de ERC5D en Europa.
  • 20. • Etiología Multifactorial.• Componentes genéticos.• Activación de neutrofilos mediados por Anca:interacción de su superficie y fracción Fg.• Interacción :activaciones y respuestainmunológica inmunológicas mediada porLinfocitos T y B
  • 21. • ANCA : auto antígeno especifico ELISA.• MP3 ( ANCA c) o MPO ( ANCA p).• ANCA sensible en 77% y 99% si presentaclínica característica.• Pacientes nefritis: sensibilidad 97%.
  • 22. PREGUNTAS IMPORTANTES• ¿La determinación de ANCA evita la Biopsia?- Falsos positivos.* Determinación aislada: Sensibilidad 58%especificidad 80%- Depende de la clínica.* En GNRP el ANCA + VPP> 90%* Proteinuria + Hematuria + Creatinina < 1.5VPP de 47%, pero un VPN de 99%
  • 23. • ¿Un resultado negativo excluye una VasculitisANCA +?* GW: 5 – 10%* PAM : 30%* CH S : hasta 50%
  • 24. • Vasculitis con compromiso renal glomerular:Vasculitis de pequeños vasos o relacionadasANCA.• Síndromes clínicos:- Síndrome Nefrítico- Proteinuria no Nefrótico.- Síndrome Nefrótico- hematuria glomerular.- Injuria Renal Aguda Intrínseca
  • 25. Gloemeruloesclerosis necróticacrecientica pausiinmune
  • 26. CLASIFICACION HISTOLOGICA DE LASVASCULITIS
  • 27. • Glomerulomatosis Wegener:- Compromiso respiratorio alto o bajo• Poliangeitis Microscópica.- Mononeuritis múltiple• SD Shurg Strauss.- Antecedente Asma y eosinofilia• Vasculitis Limitada al riñón
  • 28. • Compromiso de pulmón y riñón (síndrome riñón-pulmón) en la GW y MPA.• Compromiso piel y riñón (síndrome dérmico –renal) en el Púrpura Schonleich Henoch y lascrioglobulinemias• Compromiso vía aérea superior en la GW• Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asmabronquial, en el Churg Strauss
  • 29. TRATAMIENTO (KDIGO)• Terapia inicial:• Ciclofosfamida y corticoides• Rituximab y corticoides en casos severos cuandociclofosfamida esté contraindicada• Si el paciente requiere diálisis ò GNRP ò HIA òsobreimposición con AMB: Plasmafèresis• Si el paciente continua diálisis luego de 3 meses sinmanifestaciones extra renales: Suspenderinmunosupresión
  • 30. • Terapia de mantenimiento:• Azatriopina ò MMF si se es alérgico a AZA oMetrotexate en intolerantes a ambos• Cotrimoxazol como terapia adjunta• Como mínimo 18m después de remisióncompleta• Dependiente de diálisis: suspender
  • 31. • En insuficiencia renal inicial: El tratamientoestándar es poco eficaz (50% de supervivenciarenal al año) y la morbimortalidad es elevada.• Persiste un alto índice de recaídas (50%) sobretodo en GW• No se sabe como tratar las formas resistentesal tratamiento estándar
  • 32. Resultados• Sin tratamiento 80% mortalidad al año.• Con tratamiento sobrevida 84 – 76% al año y alos 5 años.• 20 – 25% desarrollaran ERC• Recaídas frecuentes 30 -50% a los 5 años, masen Wegener.
  • 33. • Las complicaciones son frecuentes:- Neoplasias en el 11,1% de los casos( > órganos sólidos)- Enfermedades cardio-vasculares en el 10,7%.- Infección grave en el 29,6% de los casos.- Fractura ósea en el 8,3% de los casos
  • 34. Factores Pronosticos