Protocolo de cefalea en la infancia. HPHM 2012

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Protocolo de cefalea en la infancia. HPHM 2012

  1. 1. CEFALEA EN LA INFANCIA.Protocolo conjunto primaria–especializada. DANO - Hospital Universitario Puerta deHierro Majadahonda.Mª Isabel González Marcos, pediatra de atención primaria.Mª Rosario Cazorla Calleja y Nuria Gutiérrez Cruz, neuropediatras.Revisión del protocolo anterior: Protocolo de actuación ante un niño con cefalea. Area 6. LaraHerguedas J, Acitores E, Muñoz MJ, Payno A, Panero A, Vara Izquierdo T. 2009INTRODUCCIÓN:La cefalea es un síntoma clínico común en la infancia y se puede presentar desde los primerosaños de vida. Aunque habitualmente esta asociada a procesos banales, su importancia radica enque puede subyacer una patología de base seria, o en el caso de presentarse de manerarecurrente e intensa, puede alterar la calidad de vida del niño e interferir en su rendimientoescolar.Por otro lado la cefalea es un síntoma que preocupa especialmente a los padres, porque lorelacionan con tumores cerebrales y enfermedades graves.EPIDEMIOLOGIA:La prevalencia de la cefalea en la infancia es alta, alrededor del 50%. Su frecuencia aumentacon la edad, 14% antes de los 7 años, alcanzando su máximo en la adolescencia. La prevalenciaha ido aumentando a lo largo de las últimas décadas.La incidencia es similar en ambos sexos. Las cefaleas de tipo migrañoso y la cefalea tensionalson las más frecuentes.CLASIFICACIÓN:La clasificación más aceptada es la de la IHS (Internacional Headache Society: InternationalClassification of Headache Disorders, 2nd edn) del 2004. Es una clasificación compleja y dedifícil adaptación a la infancia:1ª Parte. Cefaleas primarias: 1. Migraña. 2. Cefalea de tipo tensional. 3. Cefalea “clúster” y otras cefalalgias trigémino-autonómicas. 4. Otras cefaleas primarias.2ª Parte. Cefaleas secundarias: 5. Cefalea asociada a traumatismo craneal o cervical. 6. Cefalea asociada a trastornos vasculares craneales o cervicales. 7. Cefaleas asociadas a trastornos intracraneales no vasculares (infecciones, tumores). 8. Cefalea asociada al uso de “sustancias” o su supresión. 9. Cefalea asociada a infecciones intracraneal o no. 10. Cefalea asociada a trastornos metabólicos. 11. Cefalea o dolor facial asociado a trastornos del cráneo, cuello, ojos, orejas,nariz, senos, dientes, boca u otras estructures faciales o craneales. 12. Cefalea asociada a trastornos psiquiátricos.3ª Parte. Neuralgias craneales, dolor facial central y primario y otras cefaleas: 1
  2. 2. 13. Neuralgias craneales y dolor facial de causa central. 14. Otras cefaleas, neuralgias, dolor facial central o primario.En la práctica clínica habitual se utiliza más la clasificación propuesta por Rothner, que se basaen el patrón temporal de la cefalea (tabla 1): - Cefaleas agudas: duración < de 5 días, sin antecedentes de cefaleas previas. - Cefaleas agudas recurrentes: la cefalea recurre periódicamente. Característico en la migraña y cefalea tensional episódica. - Cefaleas crónicas no progresivas: duran más de 15-30 días con frecuencia e intensidad similares, estables y sin síntomas neurológicos. Típico en la cefalea tensional. - Cefaleas crónicas progresivas: duran más de 15- 30 días con intensidad creciente y presencia de síntomas neurológicos. - Cefalea mixta: combinación de alguno de los anteriores, en especial agudo recurrente y crónico no progresivo.Tabla 1. Clasificación etiológica de las cefaleas según el patrón temporalCefalea aguda: - Enfermedad febril - Infecciones ORL: sinusitis, otitis media - Infecciones del SNC - Anomalías oculares: estrabismo, defectos de refracción - Alteraciones dentales y disfunción de la articulación témporo-mandibular - Traumatismo craneoencefálico - Hemorragia intracraneal - Cefalea del ejercicio - Cefalea postpunción - Cefalea postcrisis - Cefalea relacionada con fármacos, drogas y aditivos - Primer episodio de migraña - Hipertensión arterial - Hipertensión intracraneal benigna o pseudotumor cerebriCefalea aguda recurrente: - Migraña - Cefalea tensional recurrente - Cefalea en racimo - Hemicránea paroxística crónica - Cefalea punzante idiopática - Síndrome de apnea obstructiva del sueño - Cefaleas breves secundarias: lesiones intraventriculares, lesiones pineales, malformación de Chiari, tumores de fosa posterior y feocromocitoma. - Síndrome de cefalea transitoria y déficit neurológicos con linfocitosis del líquido cefalorraquídeo.Cefalea crónica progresiva: - Tumor cerebral - Hidrocefalia - Absceso cerebral - Hematoma subdural crónico - Malformación vascular - Quistes aracnoideos (especialmente los de localización selar y temporal) - Hipertensión intracraneal benigna o pseudotumor cerebriCefalea crónica no progresiva: - Cefalea tensional crónica - Cefalea postraumática crónica - Hipertensión arterial - Cefalea por abuso de analgésicos - Enfermedades sistémicas 2
  3. 3. CEFALEA AGUDA (ver algoritmo 1)Son cefaleas generalmente secundarias.Las enfermedades febriles sistémicas y las infecciones ORL son la causa más frecuente decefalea aguda en la infancia.La cefalea postraumática aguda, también es frecuente, aparece en los 14 días posteriores altraumatismo y persiste menos de 8 semanas. Se presenta como migraña, cefalea tensional,neuralgia occipital o cefalea en racimos, y puede ser localizada o difusa, episódica o diaria.Puede persistir la cefalea durante más de 8 semanas (cefalea postraumática crónica), enocasiones de difícil control.El dolor de cabeza puede ser la manifestación inicial de la hipertensión arterial.En los niños con fiebre y cefalea hay que valorar posibles signos y síntomas de meningitis oencefalitis. Destaca por su gravedad la cefalea secundaria a infecciones del SNC y a lahemorragia intracraneal:- Meningitis y encefalitis: presentan fiebre, vómitos, signos meníngeos, paresias y crisis con frecuencia; y alteración del nivel de consciencia, constante en las encefalitis.- Hemorragia intracraneal: dolor muy intenso, súbito, acompañado de fotofobia, vómitos y meningismo. Suele asociar hemiparesias y crisis. Puede ser de origen traumático (hemorragia subaracnoidea, hematoma epidural o subdural) o no traumático (típicamente subaracnoidea) por un aneurisma, malformación vascular, coagulopatía o hemoglobinopatía. 3
  4. 4. CEFALEA AGUDA RECURRENTE (ver Algoritmo 2)Las causas más frecuentes son la migraña y la cefalea tensional recurrente. 1- MigrañaEs una causa frecuente de cefalea en la edad pediátrica (5-10% de los niños menores de 10 añosy 15-20% en niñas adolescentes). En el 70-90% hay antecedentes familiares.Características de la migraña:- Dolor: episódico, uni o bilateral, pulsátil, empeora con la actividad física y mejora con elsueño, se acompaña de síntomas gastrointestinales (dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea)y dura entre 2 y 72 horas. Asocia hipersensibilidad sensorial (fotofobia, sonofobia) y disfunciónautonómica (palidez, frialdad acra, sudoración, visión borrosa). El dolor puede aparecer encualquier momento del día.- Pródromos: hambre, sed, bostezos, fatiga, tristeza/euforia, irritabilidad, inquietud,somnolencia, hipersensibilidad a la luz o al ruido, sensación de frío, polaquiuria, retención delíquidos, diarrea o estreñimiento.- Factores precipitantes (70%): estrés, ejercicio, falta o exceso de sueño, menstruación, ayuno,traumatismo, luz brillante, olores, cambios atmosféricos, cuadros catarrales, cafeína, tiramina,edulcorantes, glutamato monosódico, fármacos (vasodilatadores) y alimentos (chocolate, quesoañejo, plátano).Los criterios diagnósticos de migraña con y sin aura (ver tablas 2 y 3) tienen baja sensibilidad,debido a las diferencias de la migraña en el niño respecto al adulto (pródromos, intensidad desíntomas más variable, frecuente dolor bilateral y opresivo, menor duración).El aura se define como un trastorno recurrente que se manifiesta por crisis con síntomasneurológicos de origen cortical o en el troncoencéfalo. Se desarrollan en 5-20 minutos y suelendurar menos de 1 hora. Puede existir: trastorno visual homónimo, debilidad o parestesiasunilaterales y/o alteración del lenguaje. (Tabla 4).Complicaciones de la migraña:- Migraña crónica: episodios de cefalea 15 ó más días al mes, durante más de 3 mesesconsecutivos y en ausencia de abuso de analgésicos.- Estado de mal migrañoso: ataque de migraña moderada o intensa, de duración superior a 72horas, con intervalos libres menores de 4 horas.- Aura persistente: los síntomas de aura duran más de 60 minutos y menos de una semana.Requiere una neuroimagen normal. A veces síntomas visuales permanentes o intermitentesdurante semanas o meses.- Infarto migrañoso: en el curso de un episodio de migraña con aura, aparece una lesiónisquémica cerebral en el mismo territorio vascular.- Crisis epiléptica desencadenada por migraña: durante o una hora después de un aura.Síndromes periódicos en la infancia que pueden ser precursores o estar relacionados a migraña:Son episódicos, de duración similar, curso benigno, de inicio en la infancia y reaparición regulardurante años. Con frecuencia hay historia familiar de migraña y asocian en edades posterioresmigraña.- Vértigo paroxístico benigno: episodios de inestabilidad, con incapacidad para mantener lapostura y rechazo de la marcha. Son niños entre 1 y 3 años, durante el episodio estánatemorizados y pueden presentar nistagmo y cortejo vegetativo.- Vómitos cíclicos: episodios de náuseas y vómitos iterativos, de inicio brusco, de horas o díasde duración, muy frecuentes. Aparecen entre los 3 y 5 años de edad. Pueden asociar dolorabdominal, diarrea, cefalea, fotofobia, sonofobia, intolerancia a algunos olores, hipertermiamoderada, hipertensión y/o taquicardia.- Dolor abdominal recurrente: episodios de dolor abdominal de varias horas de duración,asociados a náuseas y vómitos. Ocurren entre los 5 y 9 años, con más frecuencia en niñas. 4
  5. 5. 2- Cefalea en racimos: Ataques de cefalea intensa unilateral, orbitaria, supraorbitaria y/o temporal, de 15-180 minutos de duración, y frecuencia de hasta 8 veces al día. Asocian inyección conjuntival, lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, sudoración frontal y facial miosis, ptosis y edema de párpados, siempre homolaterales al dolor. La edad media de inicio es de 20-25 años, pero algunos se inician entre los 10 y 15 años. Predomina en el sexo masculino. En niños los episodios pueden ocurrir en intervalos de 2-3 días y los síntomas vegetativos son menos evidentes.3- Hemicránea paroxística crónica: síntomas similares a la cefalea en racimos, con crisis de menor duración (5-20 minutos) y más frecuentes (hasta 30 en 24 horas). Puede ser precipitada por el movimiento de rotación de la cabeza. Excepcional en la infancia, predominio en mujeres (90%). Respuesta favorable a indometacina.4- Cefalea punzante idiopática: accesos dolorosos leves en la región de inervación de la primera rama del nervio trigémino (órbita, sienes y región parietal). El dolor es punzante, dura un segundo, es aislado o puede agruparse en salvas. Frecuente en la infancia en niños pequeños y en pacientes migrañosos.5- Síndrome de apnea obstructiva del sueño: asocia cefalea matutina y falta de atención.6- Cefaleas breves secundarias:- Los procesos expansivos localizados en el interior de los ventrículos (quiste coloide del III ventrículo, el papiloma de plexos coroideos, hamartomas, ependimomas, gliomas y malformaciones vasculares) pueden producir bloqueos intermitentes del LCR con accesos de cefalea aguda). El quiste coloide del tercer ventrículo produce una cefalea frontal o generalizada, breve (segundos y poco minutos), que se alivia con el cambio postural cefálico. En ocasiones la breve hipertensión intracraneal puede causar pérdidas de consciencia similares a síncopes, crisis, coma o muerte súbita.- Tumores y quistes pineales: causan cefaleas breves asociadas a alteraciones en la motilidad ocular y síncope recurrente.- La malformación de Chiari y los tumores de fosa posterior pueden producir cefalea inducida por tos y ejercicio. Es una cefalea pulsátil localizada en vértex u occipucio.- El feocromocitoma produce crisis de hipertensión arterial acompañadas de cefalea brusca occipital, asociada a sudoración palidez y taquicardia. 5
  6. 6. CEFALEA CRÓNICA PROGRESIVA (ver algoritmo 3)Se debe sospechar un proceso expansivo como tumor o hidrocefalia, más aun si existen signosde hipertensión intracraneal y /o signos neurológicos anormales. En un paciente con cefalea yedema de papila con TAC craneal normal, lo más probable es que se trate de una hipertensiónintracraneal benigna. 1- Tumores cerebrales:En la serie del Brain Tumor Consortium Databank, el 62% de niños con tumores cerebralespresentaron cefalea antes de su primera hospitalización. La cefalea frecuentemente no es elprimer síntoma (Tabla 5). Aparecen cambios sutiles en la personalidad y en el carácter, contendencia a la irritabilidad, náuseas y vómitos o alteraciones en la marcha. Los tumores de fosaposterior presentan cefalea, generalmente occipital, en un 70%. Los supratentoriales ocasionancefalea tardíamente en la zona frontal o en asociación con otros síntomas de focalidadneurológica. La cefalea holocraneal se debe a hipertensión intracraneal.Tabla 5. Características de la cefalea tumoral- Inicio reciente de menos de 2-3 meses o cefalea crónica con cambios en su patrón de presentación. Los tumores de lento crecimiento como los craneofaringiomas y los astrocitomas pilocíticos del cerebelo asocian con mayor frecuencia cefalea crónica.- La cefalea en general se define como no pulsátil y de tipo sordo. Al comienzo de la clínica hay episodios explosivos de minutos de duración, repetidos a los largo del día.- Cefalea de predominio matutino.- Desencadenamiento o empeoramiento con maniobras de valsalva, ejercicio o cambios posturales. El niño deja el juego o pide acostarse.- Asociación de otros síntomas o signos neurológicos, especialmente si persisten después de la crisis de dolor.- Cambio de carácter, apatía, tristeza, disminución del rendimiento escolar. En los niños pequeños aparece irritabilidad episódica.- Debilidad, adelgazamiento, alteración de las funciones cognitivas.- Cefaleas paroxísticas (cefaleas de breve duración)- El despertar nocturno del dolor es poco específico e infrecuente. La cefalea y las náuseas o vómitos a primera hora de la mañana son más frecuentes. 2- HidrocefaliaLa hidrocefalia asocia cefalea episódica matutina, que aumenta con las maniobras de valsalva yse acompaña de vómitos, diplopia y edema de papila. Puede aparecer ataxia, signosneurológicos focales, cambios de personalidad y deterioro intelectual. 3- Pseudotumor cerebri o HIC benigna:Puede ser secundario a fármacos (corticoides, hormona de crecimiento, vitamina A, hormonastiroideas), enfermedades sistémicas (lupus, ferropenia, patología endocrinológica), infecciones yobesidad. Hasta en el 50% de los casos el trastorno es idiopático. Se presenta cefalea, vómitos,papiledema y paresia del VI par, con frecuencia. El sistema ventricular es normal o máspequeño.CEFALEA CRÓNICA NO PROGRESIVA (ver algoritmo 3) 1- Cefalea tensionalEs la forma de cefalea más frecuente (tabla 6). Aparece entre los 7 y 15 años y predomina en elsexo femenino. Se asocia en su origen, recurrencia y cronificación con factores psicológicos 6
  7. 7. como el estrés emocional. El dolor es vespertino ligado a cansancio, de intensidad leve omoderada, sordo, opresivo y de distribución holocraneal o en banda a nivel frontal, que noempeora con el ejercicio físico y no impide la actividad habitual. Pueden asociarse mareo,anorexia y molestias vagas digestivas, y fotofobia o sonofobia (pero no ambas). Se afecta lacalidad de vida del niño, su rendimiento escolar y aumenta la patología psicológica comosomatizaciones, ansiedad, depresión y trastornos del sueño.Tabla 6. Criterios diagnósticos de cefalea tensionalAl menos 10 episodios de cefalea que duren entre 30 minutos y 7 días y que tengan, al menos, dos de lassiguientes características: - Calidad opresiva - Intensidad leve o moderada - Localización bilateral - No agravado por los esfuerzos físicos - Sin náuseas ni vómitos - Fotofobia o fotofobiaEn la infancia el solapamiento de cefalea tensional y migraña (cefalea mixta) es frecuente.DIAGNÓSTICOTras una anamnesis y exploración física (incluyendo fondo de ojo) adecuadas, puedendiagnosticarse más del 90% de las cefaleas, sin mediar exploraciones complementarias. Esimportante diferenciar si se trata de una cefalea primaria o secundaria. Exceptuando las cefaleasagudas secundarias a procesos infecciosos banales, la gran mayoría de las cefaleas en lainfancia son primarias y dentro de éstas la migraña y la cefalea tensional constituyen el 90% de 7
  8. 8. los casos. Las cefaleas intermitentes o crónicas secundarias por hipertensión intracraneal (HIC)o procesos intracraneales son raras y habrá que valorar los signos de alarma paradiagnosticarlas (tabla 7).La anamnesis debe ser realizada al niño, siempre que colabore, y complementada con lainformación que den los padres. - Antecedentes familiares: de cefaleas periódicas, sincopes, HTA. Valorar el entorno familiar: separación/divorcio, hermanos, problemas sicológicos o psiquiátricos, enfermedades crónicas, horario y dinámica familiar. - Antecedentes personales: perinatales, desarrollo psicomotor, adaptación y rendimiento escolar, rasgos de carácter y conducta, apetito, sueño, fármacos, actividades lúdicas, alergias, vómitos y dolores abdominales cíclicos, vértigos paroxísticos. Enfermedades previas: TDHA, epilepsia. - Historia y características de la cefalea: 1. Tiempo de evolución: ¿desde cuando le duele? Si la cefalea dura más de tres meses sin cambios clínicos raramente será orgánica. 2. Periodicidad: ¿con que frecuencia? Patrón continuo, remitente o intermitente. Las cefaleas tensionales y las producidas por HIC son diarias, las migrañas recurrentes. La cefalea tensional aumenta a lo largo del día, las orgánicas son con frecuencia matutinas, al despertarse y levantarse de la cama. La migraña aparece a cualquier hora, pudiendo despertar por la noche. 3. Presencia de aura o síntomas previos. 4. Localización del dolor: ¿dónde le duele? La cefalea holocraneal u occipital suele ser cefalea tensional, y la cefalea hemicraneal es típica de la migraña. 5. Calidad del dolor: ¿cuáles son las características? Pulsátil, opresivo, pinchazos, etc. 6. Desencadenantes o agravantes: stress, ansiedad, alimentos, sol, ejercicio, menstruación, infecciones, traumatismos. Si la tos es un desencadenante o agravante puede ser una migraña pero también un proceso expansivo intracraneal. 7. Síntomas acompañantes de la cefalea: cuando los hay orientan mucho al origen de la misma. Nauseas, vómitos, foto-sonofobia y dolor abdominal se asocian a migraña. Ansiedad, irritabilidad o rechazo escolar a cefalea tensional, vértigo, focalidad neurológica, fiebre, confusión, cambio de carácter o aspecto físico a cefaleas secundarias. 8. Relación con el sueño: inducen a dormir o despiertan del sueño. La HIC es frecuentemente nocturna o matutina. La cefalea del síndrome apnea-hipopnea obstructiva del sueño predomina por la mañana. 9. Duración de las crisis de dolor: en la cefalea tensional se prolonga días o semanas, las migrañas horas ó 1-2 días, y las orgánicas al inicio son matutinas y luego permanentes. 10. Grado de afectación de las actividades habituales. 11. Tratamientos utilizados anteriormente u otras circunstancias que alivien el dolor. Los analgésicos mejoran las migrañas pero poco o nada las tensionales y las orgánicas.La recogida de las características de la cefalea en un calendario de cefaleas, por parte delpaciente o sus familiares, es útil.La exploración debe guiarse por los datos obtenidos en la anamnesis, incluyendo: - Inspección general: manchas cutáneas (neurofibromatosis, esclerosis tuberosa), signos de disrafia oculta, palidez, expresión facial, signos vegetativos. Signos de pubertad precoz. - Movilidad cervical: rigidez de nuca, tortícolis (tumor de fosa posterior). - Constantes: Tensión arterial, temperatura. - Auscultación cardiaca y del cráneo para descartar soplos. 8
  9. 9. - Comprimir puntos sinusales, músculos pericraneales, valorar articulación tempero- mandibular, dientes y ORL. - Palpación tiroidea. - Perímetro craneal: importante en cualquier edad. - Agudeza visual. - Exploración neurológica: descartar focalidad. Valoración de nivel de consciencia y nivel cognitivo, pares craneales (sobretodo oculomotores), paresias, reflejos, sensibilidad, tono muscular, coordinación, marcha y movimientos anormales (distonía o temblor). - Fondo de ojo: descartar edema de papila.El 98% de los niños con tumores tienen hallazgos objetivos. Tabla 7. Signos clave de hipertensión intracraneal:- Alteración del nivel de conciencia / funciones corticales.- Movimientos oculares anormales.- Edema de papila.- Paresias. Asimetría en la sensibilidad.- Alteración en la coordinación.- Hiporreflexia o hiperreflexia.Los datos obtenidos en la anamnesis y la exploración nos permitirán hacer una aproximacióndiagnóstica que, sobre todo en las cefaleas de inicio agudo o subagudo, tendrá como metadescartar patología estructural del SNC (tabla 8).Tabla 8. Signos o síntomas de alarma de patología estructural del SNC (tomado de L.González Gutiérrez-Solana)Muy sugestivos:  Síntomas y/o signos neurológicos persistentes.  Alteraciones visuales persistentes.  Edema de papila.  Exploración neurológica alterada.Sugestivos:  Cefalea intensa de aparición súbita.  Cefalea progresiva.  Cambio en las características de una cefalea crónica.  Dolor muy localizado.  Dolor que despierta al paciente durante el sueño.  Dolor que se desencadena con el esfuerzo físico, la tos o los cambios posturales.  Cefalea diaria por las mañanas.  Migraña con aura prolongada (acompañada).  Cefalea que se acompaña de signos o síntomas neurológicos: crisis epilépticas, discromías, cambios de carácter o disminución del rendimiento escolar.  Cefalea en menores de 5 años.  Náuseas o vómitos sin causa evidente, sobre todo si no coinciden con la cefalea.  Alteración significativa de la velocidad de crecimiento.Los estudios complementarios se emplean en situaciones que planteen dudas diagnósticas. - Analítica: en función de la sospecha diagnóstica, en ocasiones se planteará la realización de un hemograma y bioquímica básica (proceso infeccioso, anemia), 9
  10. 10. cribado toxicológico (intoxicación por CO, plomo) o marcadores de enfermedades del colágeno (lupus, síndrome antifosfolípido), hormonas tiroideas, etc. - Evaluación oftalmológica: si sospechamos que la cefalea es debida a alteraciones en la visión. - Punción lumbar: Se realizará siempre que se haya descartado un proceso expansivo intracraneal. Se indica en sospecha de: o Hemorragia subaracnoidea con TAC craneal normal o Hipertensión intracraneal benigna: medición de presión intracraneal o Sospecha de infección del SNC o Sospecha de síndrome de cefalea transitoria y déficit neurológicos con linfocitosis del líquido cefalorraquídeo. - Neuroimagen: Indicaciones: o Traumatismo craneoencefálico y sospecha de hemorragia intracraneal. o Cefalea con alteración en el examen neurológico y/o edema de papila. o Sospecha de hipertensión intracraneal por infección del SNC (meningitis, encefalitis) o sinusitis con extensión intracraneal o Cefalea severa, “la peor cefalea de su vida” (hemorragia subaracnoidea). o Migraña complicada o de características atípicas.En función de la sintomatología del paciente y la sospecha etiológica, se realizará TAC oResonancia Cerebral. En general en los casos urgentes se realiza TAC craneal. 10
  11. 11. CUÁNDO Y DÓNDE DERIVAR AL NIÑO CON CEFALEAS DESDEATENCIÓN PRIMARIA.Neuropediatría:- Cefaleas con signos clínicos no característicos (que presenten manifestaciones clínicas atípicas) de cefaleas crónicas primarias.- Cefaleas crónicas primarias –migraña, cefalea de tensión- cuyo tratamiento profiláctico no va a realizarse en Atención Primaria. Cefaleas de difícil manejo por su rareza, o por la presencia de otras enfermedades, que precisen un tratamiento multidisciplinar.- Cefaleas tensionales o migrañas tratadas en Atención Primaria que no mejoran después de 2 ó 3 meses.- Modificaciones no aclaradas de las características clínicas de las cefaleas. Cambios significativos en las características clínicas de la cefalea.- Cefalea en menor de 5 años.Salud Mental Infanto-Juvenil:- Evaluación psicopedagógica o psiquiátrica: niños con dificultades escolares, depresión o trastornos comportamentales.- Cefalea tensional en el contexto de trastornos familiares y/o sociales.Servicio de Urgencias:- Cefalea aguda intensa de etiología no aclarada.- Sospecha clínica de cefalea secundaria (tumor, hemorragia intracraneal, meningitis, etc.).- Signos neurológicos focales, signos de irritación meníngea, afectación de la conciencia, alteración del fondo de ojo.- Persistencia de cefalea aguda a pesar de la administración de tratamiento adecuado.- Sospecha de cefalea secundaria a un proceso grave.Se han de ingresar todos aquellos niños con patología estructural (hidrocefalia, tumor,hemorragia cerebral...) que precisa intervención urgente o precoz, los niños con infección delSNC, y los episodios (generalmente migrañosos) con importante afectación del estado general,mala tolerancia oral o necesidad de analgesia intravenosa (tabla 9).Tabla 9. Criterios de ingreso hospitalario: Cefalea secundaria a enfermedad orgánica intracraneal. Cefalea crónica diaria refractaria. Cefalea complicada con abuso de fármacos. Cefalea acompañada de importantes problemas médicos o quirúrgicos. Estado migrañoso. Migraña hemipléjica. Cefalea acompañada de fiebre de origen desconocido. 11
  12. 12. TRATAMIENTOUna vez realizado el diagnóstico de cefalea, es fundamental explicar al paciente de formadetallada el tipo de cefalea que padece, ya que el conocimiento adecuado de sus episodios, muyprobablemente, conseguirá evitar un número importante de los mismos.El tratamiento de la cefalea debe abordar los siguientes aspectos: 1. Identificación de factores desencadenantes con intención de suprimirlos o modificarlos. 2. Tratamiento de la fase aguda. 3. Prevención de recurrencias.En el caso de las cefaleas secundarias el tratamiento será el de la causa subyacente.TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO.El tratamiento no farmacológico comprende medidas útiles tanto en la migraña como en lacefalea tensional, y puede emplearse tanto para el tratamiento agudo como preventivo de losepisodios.Dentro de las medidas no farmacológicas, en la fase aguda se recomienda reposo en unambiente neutro (libre de luz y sonidos intensos) para favorecer el descanso y el sueño. Encefaleas de intensidad leve-moderada es posible que estas medidas consigan resolver el episodiosin necesidad de recurrir a tratamiento farmacológico.Las técnicas de relajación resultan útiles para controlar el estrés y la ansiedad que confrecuencia desencadenan y perpetúan episodios de cefalea (hasta aparecer con frecuenciaprácticamente diaria), más frecuentemente de tipo tensional.Se describe también la utilidad de terapias alternativas como biofeedback, hipnosis yacupuntura, así como la combinación de preparados “naturales” de coenzima Q10, riboflavina,magnesio y extractos de hierbas que, por sus propiedades antiinflamatorias y protectoras de latoxicidad por glutamato, podrían mostrar beneficio en la profilaxis de la migraña. Aunque losresultados no son homogéneos en los escasos estudios pueden ser preferidos por las familias portratarse de una alternativa “natural”.Con gran frecuencia las cefaleas en la infancia pueden ser la manifestación de sobrecargaescolar, dificultades de aprendizaje o problemas psicosociales que pueden requerir un abordajeespecífico (“liberación” de actividades, apoyo escolar, abordaje psicológico).En los casos en los que se identifique un factor desencadenante (ej. alimento o bebida), setratará de evitar o minimizar el mismo, con la intención de que disminuya la frecuencia de losepisodios.De forma general se recomienda un estilo de vida sana, con una práctica moderada de ejerciciofísico, una dieta equilibrada y un patrón de sueño adecuado.TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO.FASE AGUDA.El tratamiento farmacológico está indicado cuando los episodios no ceden, a pesar de lasmedidas no farmacológicas, e interfieren en la actividad de la vida diaria.La elección de la medicación dependerá de las características de la cefalea (tipo, intensidad,síntomas acompañantes), teniendo en cuenta las contraindicaciones y preferencias en cadapaciente (tabla 10).Es importante asegurarse de la utilización de la dosis adecuada, con frecuencia se emplean dosisinfraterapéuticas que no consiguen yugular los episodios.En las cefaleas tensionales es importante informar del efecto perjudicial del exceso de consumode analgésicos, limitando su uso a los episodios que no se hayan resuelto con las medidas nofarmacológicas o cuando se trate de episodios intensos desde el inicio. Los analgésicosutilizados serán paracetamol o ibuprofeno.En la migraña el tratamiento farmacológico debe administrarse de forma precoz, antes de queel episodio esté plenamente instaurado.En las crisis de intensidad leve o moderada son eficaces analgésicos tipo paracetamol y AINES,sobre todo ibuprofeno. Las formulaciones que asocian codeína o cafeína (potencian su acción)pueden utilizarse en adolescentes, aunque con cuidado por el posible abuso. 12
  13. 13. En los casos en que se asocien síntomas digestivos que impidan la vía oral, se valorará laasociación precoz de un antiemético (metoclopramida) o un procinético (domperidona) o lautilización de otras vías de administración (intranasal, rectal, intravenosa). En el mediohospitalario, ante un episodio de cefalea intensa que no ha cedido con analgesia vía oral en eldomicilio, muy probablemente se recurrirá a la vía intravenosa para la administración deanalgésicos (paracetamol, metamizol).En cuanto al tratamiento con triptanes (sumatriptán, noratriptán, zolmitriptán, rizatriptán), engeneral existe escasa experiencia en niños. Sumatriptán nasal ha demostrado ser eficaz y bientolerado en niños y adolescentes. Es el único triptán con indicación aprobada en nuestro paíspara el tratamiento de la migraña en la infancia, a partir de 12 años, a la dosis de 10 mg nasal.Se administrará una segunda dosis (pasadas al menos 2 horas de la dosis inicial) si recurre eldolor o no se alivian los síntomas completamente. Si la primera dosis no es efectiva no estájustificado repetir la dosis. El efecto secundario más frecuente es el mal sabor de boca. En lamigraña con aura no resulta eficaz si se administra en la fase de aura, debe administrarse en lafase de cefalea.De todas formas, dado que las migrañas en la infancia suelen ser menos intensas y responder engeneral a analgésicos convencionales, el tratamiento con triptanes queda reservado a lasmigrañas refractarias a otras medidas terapéuticas.En las migrañas tipo cluster y en las desencadenadas por el ejercicio el tratamiento de elecciónes indometacina.El tratamiento de las crisis de migraña prolongada y del estado migrañoso debe realizarse enel medio hospitalario. Se utiliza una combinación de rehidratación intravenosa, oxígeno al100% (15-30 minutos), antieméticos (metoclopramida iv), analgesia con metamizol iv,sumatriptán subcutáneo o intranasal, y dexametasona (0,5 mg/kg/día/cada 6 horas) ometilprednisolona (2 mg/kg/día). En algunos casos se ha de administrar sedación(clorpromacina, diazepam).La aplicación de oxígeno con mascarilla al 100% durante 15 a 30 minutos puede ser útil en lacefalea en racimos o cluster.La utilización de ergotamínicos en la infancia es excepcional debido a sus efectos secundarios ya la existencia de otras alternativas mejores como los triptanes. Tabla 10. Fármacos en el tratamiento agudo de la cefalea Primera opción (cefalea tensional o migraña) - Ibuprofeno: 10 mg/kg/dosis/6-8 horas (oral); máx 40 mg/kg/día. - Paracetamol: 15 mg/kg/dosis/4-6 horas (oral, rectal, IV); máx 60 mg/kg/día o 4 gr/día. - Ácido acetilsalicílico: 10-15 mg/kg/dosis/4-6 horas (oral); máx 4 gr/día. - Metamizol (Nolotil): 10-25 (40) mg/kg/dosis/6-8 horas (oral, rectal); IV: 40 mg (0.1 ml)/kg/dosis/6-8 horas; máx 2 gr/dosis y 6 gr/día. Rectal: 1-3 años: ½ supositorio infantil (250mg); 3-11 años: 1 supositorio infantil (500mg), máx 6/día. Adultos: supositorio 1 gr/6-8 horas. - Naproxeno (Naprosyn): 10 mg/kg/dosis/12 horas (oral); máx 1 gr/día. - Si náuseas asociar previo a analgesia: - Metoclopramida (Primperan): 0,2 mg/kg/dosis/8 horas (oral); adultos 10 mg/dosis/8 horas (oral). - Domperidona (Motilium): < 7 años: 30 mg/dosis rectal; > 7 años y adultos 10-30 mg/dosis/6-8 horas (oral) o 30-60 mg/dosis/8-12 horas (rectal). Segunda opción (migraña refractaria) - Sumatriptán nasal: 10 mg (< 40 kg); máx 20 mg/día, 20 mg (> 40 kg); máx 40 mg/día. 2ª dosis dentro de las primeras 24 horas y al menos pasadas 2 horas desde la primera. 13
  14. 14. PROFILAXISEl objetivo de la profilaxis es disminuir la frecuencia y/o la intensidad de los episodios, paraminimizar la repercusión en las actividades de la vida diaria, mejorando, por tanto, la calidad devida del paciente.No existe un consenso de inicio de profilaxis en la infancia. Se debe considerar cuando lafrecuencia supere los 2-5 episodios al mes, se trate de episodios muy intensos o prolongados,cedan parcialmente con la medicación, presenten efectos adversos con el tratamientosintomático o afecten de forma significativa a las actividades de la vida diaria. Existencuestionarios útiles para valorar el impacto de los episodios como el PedMIDAS. PedMIDAS (Pediatric Migraine Disability Assessment) (Validado para niños con migraña de 4 a 18 años) EN LOS ÚLTIMOS TRES MESES: 1. ¿Cuántos días completos has faltado al colegio? 2. ¿Cuántos días no completos has faltado al colegio? 3. ¿Cuántos días no has rendido bien en el colegio por el dolor de cabeza? 4. ¿Cuántos días no has podido hacer las tareas en casa por el dolor de cabeza? 5. ¿Cuántos días no has podido jugar, hacer deporte o salir por el dolor de cabeza? 6. ¿Cuántos días has participado peor en las actividades de la pregunta 5 por el dolor de cabeza? ATENCIÓN: - En las 3 primeras preguntas, NO duplicar las contestaciones. - Las respuestas deben ser numéricas. No se debe contestar: algunos, a veces, etc. CORRELACIÓN PUNTUACIÓN – GRAVEDAD DE LA MIGRAÑA - 0 -10  muy leve - 11-30  leve - 31-50  moderada - > 50  graveLas medicaciones se inician a la dosis eficaz más baja, con aumentos progresivos, hastaconseguir beneficio clínico con los mínimos efectos secundarios. Es útil la realización de uncalendario de cefaleas para valorar la situación previa al inicio de la profilaxis y la eficacia de lamedicación. La duración del tratamiento será de 3 a 6 meses, con una retirada progresiva,evaluando posteriormente la frecuencia de los episodios.Los fármacos utilizados con más frecuencia en la profilaxis de cefalea son:- Propanolol (betabloqueante): especialmente indicado cuando se asocian síntomas de ansiedad o estrés, HTA, temblor esencial o hipertiroidismo. Contraindicados en insuficiencia cardíaca, bloqueo AV de segundo o tercer grado e hiperrreactividad bronquial. Requiere realización de ECG previo a iniciar tratamiento y con los ascensos de dosis.- Flunaricina (calcioantagonista): debe vigilarse el aumento de peso y la somnolencia (se administra en dosis única nocturna), por lo que más indicada en pacientes con anorexia y trastornos del sueño. Evitar en obesidad, depresión, temblor y trastornos extrapiramidales.- Ciproheptadina (antagonista serotoninérgico): estimulante del apetito, más utilizado en niños pequeños, que suelen asociar hiporexia.- Topiramato (antiepiléptico): suele disminuir el apetito, por lo que es de elección si asocian obesidad.- Amitriptilina (antidepresivo tricíclico): especialmente indicado si se asocia estado depresivo y en los casos de cefalea mixta.También han demostrado eficacia fármacos como valproato, lamotrigina, zonisamida,pizotifeno, metisergida, fluoxetina, pero son menos utilizados o se emplean como fármacos desegunda línea por el perfil de efectos adversos en unos casos, y en general por presentar menorexperiencia en niños y existir las alternativas anteriormente señaladas. Algunos fármacos 14
  15. 15. antiepilépticos nuevos como Zonisamida y Lacosamida se están utilizando en cefalea crónica yaguda recurrente, con buenos resultados.En la migraña premenstrual se recomiendan pautas premenstruales de naproxeno comopreventivo o profilaxis con propanolol o flunaricina. Tabla 11. Fármacos empleados en el tratamiento preventivo de la migraña - PROPANOLOL: niños 1-2 mg/kg/día ; adultos 40-160 mg/día en 2-3 dosis. En menores de 35 kg, iniciar con 10-20 mg; mayores con 20-40 mg. - FLUNARICINA: 2,5-10 mg en dosis única nocturna. - CIPROHEPTADINA: 0,2-0,4 mg/kg/d; 4-16 mg/día, en 2-4 dosis. - TOPIRAMATO: 1-3 mg/kg/día en 2 dosis; adultos: 50-100 mg/día. - AMITRIPTILINA O IMIPRAMINA: 10-75 mg/día en dosis única nocturna.Efectos secundarios más frecuentes y contraindicaciones de los fármacos empleados en lacefalea:FÁRMACOS EFECTOS SECUNDARIOS Y CONTRAINDICACIONES (CI)Analgésicos – antiinflamatorios• Paracetamol Rash, pancitopenia (raros). CI: insuficiencia hepática.• Ibuprofeno Dolor gástrico. CI: úlcera, alergia, asma e insuficiencia hepática y renal grave.• Ácido acetilsalicílico Dolor gástrico, broncoespasmo y hemorragia. CI: úlcera, alergia, asma, coagulopatía, IH e IR.• Naproxeno (Naprosyn) Dolor gástrico. CI: úlcera, alergia, asma, insuficiencia hepática o renal.• Metamizol (Nolotil) Hipotensión, leucopenia. CI: alergia, aplasia medular.Antieméticos• Metoclopramida (Primperam) Somnolencia, diarrea. Síntomas extrapiramidales (más frecuentes en niños <12 años, por menor umbral): distonía, temblor, acatisia, crisis oculógiras.• Domperidona (Motilium) Somnolencia diarrea. Síntomas extrapiramidales (más raros que con metoclopramida).Triptanes Parestesias, epigastralgia, sensación de calor, mareo, enrojecimiento, rigidez de nuca,• Sumatriptán (Imigran) molestias en el pecho. CI: arteriopatía, insuficiencia coronaria y cerebrovascularBetabloqueantes Bradicardia, hipotensión, fatiga, trastornos del sueño, depresión y broncoespasmo.• Propanolol (Sumial) CI: asma, bloqueo cardiaco, insuficiencia cardiaca, diabetes.Calcioantagonistas Aumento de peso, somnolencia, fatiga, depresión, dolor abdominal y parkinsonismo.• Flunaricina (Sibelium) CI: depresión, parkinsonismo.Antagonistas de la serotonina• Ciproheptadina (Periactin) Aumento de peso, boca seca, visión borrosa, retanción urinaria, estreñimiento, somnolencia, depresión. CI: enfermedad coronaria, vasculopatía, HTA, conectivopatía, trastorno hepático o renal y embarazo.Antiepilépticos• Topiramato (Topamax) Somnolencia, mareo, confusión, fatiga, irritabilidad, pérdida de peso, parestesias.Antidepresivos• Amitriptilina (Tryptizol) Aumento de peso, boca seca, visión borrosa, retención urinaria, estreñimiento somnolencia, hipotensión postural, taquicardia, temblor, alteración de la conducta.CI = contraindicaciones. IH = insuficiencia hepática. IR = insuficiencia renal. HTA = hipertensión arterial. 15
  16. 16. TABLAS:Tabla 2. Criterios diagnósticos de la migraña sin aura (IHS 2004) A. Al menos 5 ataques que cumplan los criterios B y D. B. Los ataques de cefalea duran entre 4 y 72 horas (cuando no han sido tratados o el tratamiento no ha tenido éxito). C. La cefalea tiene, al menos, dos de las siguientes características: a. Localización unilateral. b. Pulsatilidad. c. Intensidad del dolor moderada o grave. d. Se agrava por la actividad física rutinaria (caminar o subir escaleras) o condiciona que se evite dicha actividad. D. Durante el dolor se asocia, al menos, uno de los siguientes síntomas: a. Náuseas, vómitos o ambos. b. Fotofobia y sonofobia. E. El dolor no se atribuye a otra enfermedad.Tabla 3. Criterios diagnósticos de la migraña con aura (IHS 2004) A. Al menos 2 ataques que cumplan los criterios B, C y D B. El aura consiste, en al menos, uno de los siguientes (si el paciente tiene debilidad motora su migraña debe clasificarse como migraña hemipléjica) a. Síntomas visuales reversibles (luces, manchas, líneas parpadeantes, pérdida de visión) b. Síntomas sensitivos reversibles (hormigueo, pinchazos, entumecimiento, adormecimiento) c. Trastorno del habla disfásico reversible d. Se agrava por la actividad física rutinaria (caminar o subir escaleras) o condiciona que se evite dicha actividad C. Al menos dos de los siguientes: a. Síntomas visuales homónimos y/o sensitivos unilaterales b. Al menos uno de los síntomas de aura se desarrolla generalmente durante ≥ 5 minutos y/o diferentes síntomas de aura se suceden durante ≥ 5 minutos c. Cada síntoma dura ≥ 5 minutos y ≤ 60 minutos. D. Cefalea que cumpla los criterios B, C y D de migraña sin aura y que comience durante el aura o durante los 60 minutos que lleguen a su terminación E. Los síntomas no se atribuyen a otra enfermedad.Tabla 4. Formas frecuentes de migraña con aura: • Migraña hemipléjica familiar o esporádica: presentan hemiparesia de larga duración (horas a varios días). Puede asociar afasia, trastornos visuales, estado confusional o coma. • Migraña retiniana: la cefalea asocia escotoma o amaurosis • Migraña basilar: aparecen síntomas visuales, disartria, vértigo, tinnitus, hipoacusia, visión doble, ataxia, paresias/parestesias bilaterales y disminución del nivel de consciencia. La cefalea es occipital y asocia náuseas y vómitos. Origen en tronco del encéfalo o ambos lóbulos occipitales. • Síndrome de Alicia en el país de las maravillas: cefalea acompañada de alucinaciones visuales con distorsiones bizarras de la percepción o desorientación temporal. Puede durar días o meses. • Migraña confusional: cefalea asociada a agitación, desorientación y afasia, de duración mayor que la cefalea. 16
  17. 17. BIBLIOGRAFÍA - Artigas J, Garaizar C, Mulas F, Rufo M. Cefaleas en la infancia y adolescencia. Madrid: Ergon; 2003. - Ballesteros S. Cefaleas en la infancia. Bol Pediatr 2006; 46: 244-248 - Burtan LJ, Quinn B, Pratt-Cheney JL, Pourani M. Headache etiology in a pediatric emergency department. Pediatr Emerg Care 1997; 13: 1-4. - Campos J., San Antonio V. Cefalea en la infancia. En Narbona J, editor. Protocolos de Neurología de la AEP 2008. disponible en http://www.aeped.es/protocolos/neurologia/30-cefalea.pdf - Cancho Candela, R. Cefalea en el niño. Pediatr Integral 2011; XV(9): 868-875. - Domínguez Salgado M, Santiago Gómez R, Campos Castelló J, Fernández de Pérez Villalaín MJ. La cefalea en la infancia. Una aproximación diagnóstica. An Esp Pediatr 2002; 57: 432-43 - González Gutiérrez-Solana L. Diagnóstico y tratamiento de la cefalea en el niño. Pediatr Integral 2003; VII (9):671-684. - Grupo de estudio de cefalea. Sociedad Española de Neurología. Actitud diagnóstica y terapéutica en la cefalea. Recomendaciones 2006. Ergon. - Headache Classification Comitee of the Internacional Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 2nd ed. Cephalalgia 2004; 24:1- 160 - Herranz JL. Orientación diagnóstica y actitud terapéutica en las cefaleas en Atención Primaria. Bol Pediatr 2005; 45: 232-238. - Hershey, Andrew D, MD, PhD. Pediatric Headache: Update on Recent Research. Headache. February 2012. 327-332 - Jacobs, Howard MD; Jack Gladstein, MD. Pediatric Headache: A Clinical Review. Headache. February 2012. 333-339. - Lewis DW, Qureshi F. Acute headache in children and adolescents presenting to the emergency department. Headache 2000; 40: 200-3. - López Lafuente, A. Manejo práctico de las cefaleas en atención primaria. www.spapex.es/pdf/cefaleas.pdf - Marcelo di Blasi A., Arroyo HA., Fejerman N. 2007. Cefaleas y migrañas. En Fejerman N, Fernández Álvarez E. Neurología Pediátrica. 3ª Ed. Buenos Aires. Médica Panamericana. pp 675-690. - Rothner AD. The evaluation of headaches in children and adolescents. Semin Pediatr Neurol 1995; 2: 109-18. - The Childhood Brain Tumor Consortium. The epidemiology of headache among children with brain tumor. J Neurooncol 1991; 10: 31-46. 17

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