Atresia tricuspidea

1,500 views
1,286 views

Published on

0 Comments
0 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

No Downloads
Views
Total views
1,500
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
1
Actions
Shares
0
Downloads
29
Comments
0
Likes
0
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

Atresia tricuspidea

  1. 1. 14 ATRESIA TRICUSPIDE Dr. Mario CAZZANIGA, Dr J.L. VAZQUEZ MARTINEZ Servicio de Cardiología Pediátrica. Servicio de Pediatría Hospital Ramón y Cajal, MadridDEFINICIÓN rícula derecha lo que permite el tránsito obligado de sangre venosa sistémicaSe define como atresia tricúspide la hacia la aurícula izquierda; si es peque-agenesia completa de la válvula tricús- ña se dificulta su desagüe provocandopide e inexistencia del orificio corres- congestión hepática y bajo gasto sisté-pondiente de forma que no existe co- mico. El ventrículo derecho no tiene en-municación entre la aurícula y ventrícu- trada y por ello es incompleto e hipo-lo derecho. Es por tanto, una anomalía plásico; de él emerge la arteria pulmo-que se inscribe en el conjunto de mal- nar (conexión ventriculoarterial concor-formaciones cuyo modo de conexión dante) en el 80% de los enfermos, o laatrioventricular es univentricular, en aorta (conexión ventriculoarterial dis-contraste con la normalidad que es bi- cordante o “transposición”) en la pro-ventricular (Figura 1). 1-3 porción restante. Habitualmente existe a su vez una comunicación interventricu-INCIDENCIA Y PREVALENCIA lar (CIV) que posibilita el progreso de sangre mezclada hacia el vaso conecta-Estudios epidemiológicos tanto antiguos do al hipolásico ventrículo derecho: lacomo más recientes sitúan la incidencia arteria pulmonar o la aorta. Si la CIV esde la cardiopatía congénita en una hor- pequeña existirá respectivamente, unaquilla que oscila entre el 4 y 10 por estenosis pulmonar con disminución1.000 recién nacidos vivos, la corres- significativa del paso de sangre haciapondiente a la atresia tricúspide es cer- los pulmones (hipoxemia, cianosis, cri-cana al 0,08‰ según datos del New En- sis hipoxémicas) o una estenosis sub-gland Regional Infant Cardiac Program. aórtica inductora de bajo gasto sistémi-La prevalencia en series clínicas y estu- co, en este último caso no es infrecuentedios necrópsicos oscila entre el 0.5 y la asociación de coartación de aorta. Es-4%, y entre el 4 al 6% respectivamente. tas formas fisiopatológicas proporcio-El diagnóstico ecocardiográfico prenatal nan tres tipos clásicos de presentaciónes posible ya desde las semanas 16-18, clínica de la atresia tricúspide.y su presencia se contempla entre el 4 a 1,2,10,118% del total de cardiopatías detectadascon éste método. 4-9 PRESENTACIÓN CLINICA EN ELDESCRIPCION MORFOLÓGICA y NEONATOFISIOPATOLOGÍA 1. Hipoaflujo pulmonar (atresia tricús-La comunicación interauricular -o el fo- pide con estenosis pulmonar). Es laramen oval- es la única salida de la au- -1-
  2. 2. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 14 forma más frecuente y cursa con diastólica ventricular izquierda, y de- cianosis importante. terminar el tamaño y/o distorsiones de2. Hiperaflujo pulmonar (atresia tri- las arterias pulmonares antes de la ope- cúspide sin estenosis pulmonar). Se ración de Glenn o variantes de Fontan. manifiesta con insuficiencia cardia- El cateterismo terapéutico es útil y de ca e hipertensión pulmonar. uso frecuente para realizar: 1) septos-3. Hiperaflujo pulmonar y obstrucción tomía atrial (técnica de Rashkind) con sistémica (atresia tricúspide sin es- cuchilla y/o balón cuando la comunica- tenosis pulmonar y obstrucción sub- ción interauricular es restrictiva, 2) an- aórtica y/o coartación). Presenta in- gioplastia (dilatación con balón) y/o suficiencia cardiaca muy severa y/o implante de dispositivo metálico (stent) bajo gasto cardíaco, éste subgrupo cuando un segmento vascular es estre- requiere una pronta intervención cho, 3) oclusión con dispositivos de fís- quirúrgica. tulas que hubieran quedado permeables,En los lactantes o niños mayores pueden arterias colaterales aorto-pulmonares,presentarse las formas más leves de los venas sistémicas de “escape”, o fenes-tres tipos de presentación clínica, aun- traciones residuales, y finalmente 4)que lo habitual es que se trate de enfer- ablación electrofisiológica de vías anó-mos ya operados y que por tanto tengan malas inductoras de taquiarrtimias. Másregulado su flujo pulmonar. recientemente se ha explorado la posibi- lidad de efectuar el denominado 2ºEXAMENES tiempo de Fontan mediante el implanteCOMPLEMENTARIOS PARA EL de un conducto intratrial por cateteris-DIAGNOSTICO Y SEGUIMIENTO mo. 3, 13-15 La resonancia magnética nuclear es unLa radiografía de tórax no contribuye al aliado muy útil que aporta datos rele-diagnóstico diferencial entre atresia tri- vantes especialmente en niños mayorescúspide u otras malformaciones, la si- o jóvenes adultos operados en quieneslueta puede ser normal o presentar car- es importante vigilar áreas del árboldiomegalia a expensas de una dilatada vascular pulmonar, descartar sospechaaurícula derecha o simplemente en rela- de obstrucciones en los empalmes qui-ción al volumen circulatorio pulmonar. rúrgicos o simplemente valorar flujosEl ECG es orientativo debido a la pre- y/o función ventricular. Las técnicassencia de crecimiento ventricular iz- isotópicas durante el seguimiento tienenquierdo, escasas o ausentes fuerzas de- un papel importante en tres áreas defi-rechas y un eje QRS izquierdo con o sin nidas: evaluación de la perfusión pul-patrón de hemibloqueo anterior izquier- monar para controlar su distribucióndo. La ecocardiografía Doppler color segmentaria antes o después de inter-es el método diagnóstico de elección y venciones con catéter sobre las ramases suficiente para alcanzar un diagnósti- pulmonares, determinación sistemáticaco de certeza, determinar el tipo y grado de la función ventricular para detectarde estenosis subarterial, y decidir la es- precozmente disfunción miocárdica, ytrategia terapéutica a seguir. 1, 12 localización de cortocircuitos intrapul-El cateterismo cardíaco no es necesario monares post Glenn bidireccional (fístu-para el diagnóstico anatómico intracar- la arteriovenosa pulmonar) o intracar-díaco en el neonato o lactantes peque- díacos post Fontan o variantes (fugasños, ni para proceder a las intervencio- localizadas en la anastomosis atriopu-nes terapéuticas de la fase A (ver más monar o en el túnel intraatrial cavopul-adelante). Sin embargo, sí es obligatorio monar). 16,17para medir la presión pulmonar y tele- -2-
  3. 3. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 14El seguimiento pre y postoperatorio de- hipóxicos (saturación de oxígeno <75-be ser ceñido en relación a las manifes- 80%), no siendo preciso efectuar cirugíataciones clínicas, una vez controladas alguna en esta fase en aquellos niñoslas mismas, se plantearán revisiones con flujo naturalmente balanceado (sa-anuales en las que no deben faltar la turación de oxígeno ≥ 80%). Entre los 3electrocardiografía de 24-hs (Holter), la y 9 meses de edad se realizará el 1ºergometría y estudios de laboratorio. tiempo operatorio (FASE B) ocluyendo en lo posible la fístula previamente im-ESTRATEGIAS TERAPEUTICAS plantada y/o al tiempo el propio tronco pulmonar proximal si está permeable;La anastomosis atriopulmonar descrita de forma concomitante si fuera necesa-por Fontan fue la primera técnica qui- rio se corregirán las distorsiones o este-rúrgica utilizada para la paliación defi- nosis que pudieran estar presentes en lasnitiva de la atresia tricúspide. En la ac- ramas pulmonares. Finalmente, entre lostualidad se prefiere la anastomosis ca- 2 y 4 años se procede a completar el 2ºvopulmonar total debido a que propor- tiempo operatorio (FASE C) con laciona una mejor energía cinética hidro- anastomosis de la vena cava inferior a lahemodinámica y reduce por otra parte la arteria pulmonar mediante la construc-incidencia de arritmias (figura 2). Asi- ción de un túnel lateral intra-atrial o amismo, la posibilidad de efectuar esta través de un conducto externo protésico.cirugía en dos tiempos bien diferencia- Durante el período de transición entredos constituye otra innovación destaca- ambas intervenciones, el niño cursa unble en la evolución del tratamiento qui- período relativamente corto con cianosisrúrgico. Los criterios para seleccionar de escaso significado clínico. Entre talesenfermos susceptibles de ser tratados etapas se recurrirá al cateterismo inter-por la vía univentricular se han modifi- vencionista para solventar secuelas o re-cado en los últimos años, especialmente siduos con impacto hemodinámico. Enen lo relacionado a la edad operatoria. niños rigurosamente seleccionados conActualmente se aceptan 3 niveles de óptima hemodinamia -natural o secun-riesgo basados en datos hemodinámicos daria a la fase A- puede obviarse la eta-que pueden definirse como: bajo (I), pa de Glenn bidireccional y efectuarsemoderado (II), y elevado III (figura 3). directamente la anastomosis cavopul-La fenestración del túnel lateral intra- monar total a los 2-3 años de edad.atrial o del conducto externo como des- Tipo 2: Atresia tricúspide con flujocarga del circuito venoso sistémico, sólo pulmonar aumentado: En la fase A, elsería necesaria en aquellos niños con cerclaje pulmonar será la primera inter-riesgo moderado. 18-39 vención para regular el flujo y normali-Tipo 1: Atresia tricúspide con flujo zar la presión en ambos pulmones, apulmonar disminuido: Expuesto de partir de ésta intervención el protocoloforma esquemática dos o tres fases te- es igual al descrito en niños con hipo-rapéuticas quirúrgicas pueden identifi- flujo pulmonarcarse en las estrategias actuales según el Tipo 3: Atresia tricúspide con flujomodo de presentación clínica (figuras 4 pulmonar aumentado y obstruccióny 5). En la primera de ellas (FASE A) subaórtica y/o coartación: El plan esse trata de balancear o regular de inme- similar al anterior grupo, pero exigediato el flujo pulmonar implantando una mayor precocidad en el tratamiento qui-fístula sistémico pulmonar tipo Blalock- rúrgico y medidas más radicales paraTaussig modificada pequeña (conducto regular el flujo pulmonar al mismode gore-tex de 3,5-4 mm) en neonatos o tiempo que se evita el deterioro de lalactantes menores de 2-3 meses muy función ventricular motivada por la obs- -3-
  4. 4. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 14trucción aórtica. En los neonatos, la pre- SUPERVIVENCIA ysencia de una CIV muy restrictiva exige REINTERVENCIONEStécnicas especiales de alto riesgo comola operación modificada de Norwood si La supervivencia del modelo circulato-además la aorta tiene un diámetro ≤ 3 rio univentricular total a 25-30 años os-mm, Damus-Kaye-Stansel-Alvarez si la cila entre el 50 y el 80% según distintasaorta tiene un diámetro > 3 mm, o bien series, si bien cabe explicar que algunasla operación de Jatene paliativo si la de ellas no discriminan en detalle laaorta tiene un tamaño normal (al cam- evolución de los enfermos con atresiabiar los vasos la neo-aorta dejaría de te- tricúspide. Además en estos informes sener obstrucción y la neo-pulmonar si incluyen pacientes operados en períodostendría estenosis subpulmonar). Tam- diferentes y con protocolos y/o varian-bién se puede contemplar la realización tes técnicas diversas, lo que complica elde un cerclaje pulmonar y a las pocas análisis minucioso de los resultados.semanas efectuar combinadamente la Las reintervenciones para solucionaroperación de Damus-Kaye-Stansel- secuelas o residuos quirúrgicos obstruc-Alvarez y Glenn bidireccional. En los tivos con impacto hemodinámico no sonniños algo más mayores con obstruc- infrecuentes y pueden alcanzar hasta unción subaórtica se pueden plantear éstas 40% de enfermos, el implante de mar-últimas cirugías o la ampliación de la capaso para tratar problemas eléctricosCIV por resección intracardiaca, si bien tampoco es excepcional. La fenestra-esta última tiene el riesgo añadido del ción deliberada y las comunicacionesbloqueo auriculoventricular. La morta- residuales -“fugas”- en el túnel laterallidad global es elevada en este singular intra-atrial, o en la septación auricularsubgupo y puede alcanzar hasta un que le es propia a la técnica atriopulmo-38%. 40-44 nar serán debidamente ocluídas cuandoEntre un 10 a 30% de los neonatos con proceda mediante cateterismo interven-atresia tricúspide no logran encaminarse cionista. La conversión de técnica atrio-a la vía quirúrgica univentricular; ya por pulmonar a cavopulmonar para optimi-óbito neonatal inmediato, secundario a zar la energía cinética del sistema uni-las intervenciones de la Fase A, o debi- ventricular y reducir las arritmias de-do incluso a secuelas no deseadas de és- pendientes de la atriomegalia crónica estas operaciones. Aún así, la información una reintervención que en pacientes se-actual destaca que con el protocolo de leccionados tiene beneficios inmediatosprecocidad operatoria y rigurosa selec- debidamente demostrados. 46-50ción del enfermo, la mortalidad inme-diata del Glenn bidireccional (Fase B) COMPLICACIONES y SECUELASse reduce a un 2-5% y la del 2º tiempooperatorio (Fase C) disminuye drásti- El Glenn bidireccional es bien toleradocamente a valores menores de 5%. La en la mayoría de los casos y las compli-comunidad científica espera que con tal caciones son poco habituales; por elestrategia, la longevidad del modelo contrario, su frecuencia es relativamenteuniventricular sea duradera, que la inci- elevada tras la operación modificada dedencia de complicaciones, reinterven- Fontan o sus variantes. Se deben en ge-ciones y secuelas disminuya de forma neral a los efectos derivados de la pro-significativa, y que la aptitud psicofísica pia fisiología no pulsátil del sistema quedel enfermo durante el seguimiento sea se caracteriza por hipertensión venosaóptima. 37-39,45 sistémica crónica, gasto cardíaco en lí- mites inferiores y lenta velocidad circu- latoria. La hipertensión venosa propia -4-
  5. 5. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 14de ésta modalidad circulatoria (hasta el primer semestre del postoperatorio paradoble de la presión considerada normal continuar con antiagregantes en el se-en corazones biventriculares), expone a guimiento. Alrededor del 50-60% de loslos subsistemas linfático, vascular es- enfermos precisan tratamiento farmaco-plácnico, neuro-humoral y endocrino a lógico que se administrará según proce-una función límite que se traduce en da durante las periódicas revisionesanormalidades de laboratorio y/o a tra- anuales (cardiotónicos, vasodilatadores,vés de manifestaciones clínicas defini- anticongestivos, antialdosterónicos odas. 51-55 antiarrítmicos). Las taqui o bradiEn el postoperatorio inmediato del 2º arritmias son frecuentes con la técnicatiempo operatorio, el derrame pleural es atriopulmonar apreciándose un incre-una constante ocasionalmente acompa- mento de la incidencia cuanto mayor esñado de derrame pericárdico, perdura el tiempo de seguimiento; en menorentre una y tres semanas y muy rara- proporción se presentan con la técnicamente más allá del mes, por ello de ru- del túnel intraatrial y su incidencia aúntina se utiliza dieta baja en grasas en los parece menor con el conducto externo.primeros meses posteriores a la opera- La muerte súbita por arritmia reconoci-ción; la pericardiectomía y/o pleurode- da o no previamente, es excepcional.sis pueden ser llegar a ser necesarias pa- 61-65ra paliar esta complicación. 56 La clase funcional de los supervivientesDurante el seguimiento, alrededor del es mayoritariamente buena, alrededor50% de los supervivientes presenta un del 70% de los niños se sitúan en elaumento de las enzimas hepáticas pro- grado I-II de la clasificación publicadapiciadas por la congestión crónica del por la New York Heart Associationhígado. Alrededor de un 10-15% de en- (NYHA). La estrategia de intervencio-fermos tiene anormalidades de la con- nes tempranas mejora la capacidad ae-centración de albúmina hasta el extremo róbica con el ejercicio durante el segui-de desarrollar enteropatía pierdepro- miento, y es de esperar que la funciónteína, condición que puede presentarse ventricular no se deteriore a largo plazo.entre un 6-14% de los niños operados. El desarrollo neurológico-madurativoNo tiene tratamiento específico aún no sufre alteraciones destacables en és-cuando se han ensayado diferentes mo- tos enfermos, si bien se admite que ladalidades terapéuticas para su control performance persiste por debajo de los(heparina, corticoides, fenestración dife- límites admitidos en la población nor-rida). Con todo, es esencial corregir se- mal. El embarazo es posible en mujerescuelas obstructivas si las hubiere por lo con excelente estado clínico postopera-que el cateterismo cardíaco diagnóstico torio siempre bajo la supervisión dey/o intervencionista ocupa un lugar pre- unidades obstétricas para alto riesgo, laferente en el manejo del síndrome. información actual -reducida por cierto-Cuando las acciones terapéuticas no confirma el éxito de la gestación y delcontrolan el cuadro, la inevitable alter- parto en alrededor del 50% de los emba-nativa es el transplante cardíaco. 57-60 razos, pero a su vez ratifica que la mor-La deficiencia de los factores de coagu- talidad fetal, el crecimiento intrauterinolación y la propia hemodinamia univen- retardado y la prematuridad no son in-tricular explican los fenómenos trom- frecuentes. Determinados investigado-boembólicos que pueden observarse res especulan acerca de la vida limitadahasta en un 25% de los supervivientes. que podría tener el modelo circulatorioExiste controversia al respecto, pero univentricular en humanos, de todoscreemos necesaria la anticoagulación modos, los primeros supervivientes ini-con dicumarínicos al menos durante el cian ya su 4º década. 46,47,66-70 -5-
  6. 6. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 14CONTRIBUCIÓN DEL PEDIATRA ser suficiente para evitar el aumento de la viscosidad sanguínea, solo se aconse-La labor del pediatra es esencial para un ja restricción de líquidos y sal cuandoóptimo seguimiento del niño con atresia los niños están en situación de insufi-tricúspide, y se basa en el conocimiento ciencia cardiaca. En general, se permitede las necesidades del enfermo con cia- una ingesta moderada de sal, con elnosis crónica y de las complicaciones o añadido de anticongestivos según seasecuelas específicas de la cirugía modi- necesario. En los primeros meses postficada de Fontan. La cianosis condicio- cirugía modificada de Fontan y/o antena una auténtica enfermedad multisis- la presencia de quilotórax, la ingesta detémica con repercusiones clínicas que el grasa deberá realizarse únicamente enpediatra debe conocer, si bien es cierto forma de triglicéridos de cadena media.que con la estrategia de precocidad te- Se deberá evitar el deporte competitivorapéutica, los períodos de cianosis no pero no ha de restringirse la educaciónson duraderos. Si la hipoxemia es pro- física en el colegio, el propio niño esta-longada, aparece una eritrocitosis se- blecerá sus límites de tolerancia. Escundaria que requiere ingesta de hierro. aconsejable que se practiquen ejerciciosSin aportes adecuados, es frecuente la isotónicos y no isométricos, evitandoaparición de ferropenia que empeora la deportes de contacto en los portadoreshipoxia tisular, por ello, la carencia de de marcapaso o en aquellos con trata-hierro debe ser tratada con ferroterapia miento anticoagulante. Los niños han depreferentemente a dosis bajas de seguir el calendario de vacunación nor-1mg/Kg/día siempre con hematocrito mal, siendo recomendable añadir las va-<65%. La poliglobulia secundaria a cunas frente al neumococo, meningoco-hipoxia, da lugar a un síndrome de hi- co, VRS y varicela. Para anticiparse aperviscosidad cuya sintomatología pue- las reacciones febriles vacunales es muyde agravarse por la presencia concomi- útil la administración profiláctica de pa-tante de ferropenia. De especial impor- racetamol, asimismo, la administracióntancia resulta evitar precozmente situa- intramuscular de aquellas debe preve-ciones de deshidratación que conducirí- nirse en enfermos anticaogulados. No sean a un agravamiento del síndrome de debe desaconsejar el viaje en avión yahiperviscosidad. Aunque existen opi- que si bien la mayoría de los vuelos -niones divergentes en lo que concierne 6000-8000 pies de altitud- producen unal desarrollo ponderal post Fontan, el descenso discreto de la presión parcialretraso del crecimiento es más frecuente de oxígeno, ello suele ser bien tolerado.en estos niños que en cardiópatas no La profilaxis antibacteriana se indicarácianóticos. La ingesta calórica no debe- según las pautas habituales; del mismoría ser inferior a 130-150kcal/kg/día, modo, dado que muchos niños recibenasimismo, la alimentación puede su- inotrópicos, diuréticos, antialdosteróni-plementarse con hidratos de carbono y/o cos, IECAs, anticoagulación con dicu-grasas en forma de triglicéridos de ca- marínicos o antiagregación con aspirina,dena media (MCT) cuando el volumen el pediatra deberá conocer entonces losingerido no permita alcanzar los reque- posibles efectos secundarios de estosrimientos calóricos. En caso de dietas fármacos como las interacciones entrehiperosmolares el aporte hídrico debe los mismos. -6-
  7. 7. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 14 FIGURASFIGURA 1 TIPOS DE ATRESIA TRICUSPIDE AD AI AD AI VD VI VD VI AP Ao AD AI Ao APCON VASOS NORMALESY ESTENOSIS PULMONAR CON VASOS EN TRANSPOSICON SIN ESTENOSIS PULMONAR VD VI CIV restrictiva (estenosis “subAo”) Ao AP CoAo CON VASOS EN TRANSPOSICON Y OBSTRUCCION SISTEMICA FIGURA 2 TECNICAS QUIRURGICAS ACTUALES DE UNIVENTRICULARIZACION VCS VCS GLENN APD API APD API VCI AD AI Conducto AI extracardíaco VCS VI VI VCI APD API Túnel lateral AI intra-atrial con fenestración VI VCI -7-
  8. 8. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 14 FIGURA 3 ESTRATIFICACION DE RIESGO HEMODINAMICO pre 2º tiempo I –BAJO- II –MODERADO- III -ELEVADO- PMAP mmHg ≤ 15 15-19 ≥ 20 PTDVI mmHg ≤ 10 10-13 >14 RPA u/m2 <2 2-4 >4 FE % > 60 40-60 ≤40 PMAP = presión media en arteria pulmonar ; PTDVI= presión telediastólica ventricular izquierda ; RPA= resistencia arteriolar pulmonar ; FE = fracción de eyección FIGURA 4 Flujo Pulmonar DISMINUIDO AUMENTADO sin BALANCEADO obstrucción sistémica FASE A PGE ESTABILIZACION Rashkind si procede FISTULA S-P CERCLAJE CATETERISMO PRE GLENN FASE B -1º TIEMPO- UNIVENTRICULARIZACION PARCIAL GLENN BIDIRECCIONAL 3 a 9 meses CATETERISMO PRE CAVOPULMONAR TOTAL intervencionismo si procede FASE C -2º TIEMPO- UNIVENTRICULARIZACION RIESGO II TOTAL RIESGO I RIESGO III 2 a 4 años CAVOPULMONAR NO CANDIDATO CAVOPULMONAR FENESTRACION Fuera de protocolo -8-
  9. 9. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 14FIGURA 5 Flujo pulmonar aumentado con obstrucción sistémica coartación aórtica y/o estenosis “subaórtica” FASE A PGE ESTABILIZACION Cerclaje * Jatene CERCLAJE y Norwood * Damus-Kaye-Stansel-Alvarez Rashkind si procede coartectomía + fístula sistémico-pulmonar CATETERISMO Intervencionismo si procede FASE B -1º TIEMPO- Damus-Kaye-Stansel-Alvarez si procede UNIVENTRICULARIZACION PARCIAL 3 a 9 meses GLENN BIDIRECCIONAL CATETERISMO Intervencionismo si procede FASE C -2º TIEMPO- UNIVENTRICULARIZACION RIESGO I RIESGO II RIESGO III TOTAL 2 a 4 años CAVOPULMONAR NO CANDIDATO CAVOPULMONAR Fuera de protocolo FENESTRACIONBIBLIOGRAFÍA 4.- Fyler D, Buckley G, Hellenbrand W, Cohn H. Report of the New England1.- Freedom RM, Benson LN. Tricus- Regional Infant Cardiac Care Program.pid Atresia. En: Freedom RM, Benson Pediatrics 1980, 65 Suppl. 376LN, Smallhorn JF, eds. Neonatal HeartDisease Berlín: Springer-Verlag 1992: 5.- Hoffman JIE. Congenital Heart269-84 Disease. En: Congenital Heart Disease. The Pediatric Clinics of North America.2.- Rosenthal A, Dick II Mc. Tricuspid Gillette P, ed. W.B. Saunders CompanyAtresia. En: Heart Disease in infants, 1990;37 (1):25-43children and adolescents. Including thefetus and young adult. Moss and Ad- 6.- Hoffman JIE. Incidence of con-ams. Fifth Ed. Emmanouilides G, genital heart disease: I Postnatal inci-Riemenscneider Th, Allen H, Gutgesell dence. Pediatr Cardiol 1995; 16: 103-H, eds. Williams & Wilkins, 1995: 902- 1318. 7.- Hoffman JIE. Incidence of congeni-3.- Anderson R, McCartney F, Shine- tal heart disease. II Prenatal incidence.bourne E, Tynan M. Tricuspid Atresia. Pediatr Cardiol 1995; 16:155-65En: Pediatric Cardiology. Anderson R,Shinebourne E, eds. Edinburgh: Chur- 8.- Allan L, Hornberger L, Sharland G.chill Livingstone, 1987: 675-97 Tricuspid valve abnormalities. En: Textbook of fetal cardiology. Sharland -9-
  10. 10. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 14G, ed. Greenwich Medical Media 16.- Chung T. Assessment of cardio-2000:133-8 vascular anatomy in patients with con- genital heart disease by magnetic reso-9.- Garne E and the Eurocat Working nance imaging. Pediatr CardiolGroup. Prenatal diagnosis of six major 2000;21:18-26cardiac malformations in Europe- Apopulation based study. Acta Obstet 17.- Parikh SR, Hurwitz RA, CaldwellGynecol Scand 2001; 80. 224-28 RL, Girod DA. Ventricular function in the single ventricle before and after10.- Scott D, Rigby M, Miller G, Shi- Fontan surgery. Am J Cardiol 1991;nebourne E. The presentation of symp- 67.1390-5tomatic heart disease in infancy basedon 10 years experience (1973-1982). 18.- Fontan F, Baudet E. Surgical re-Implications for the provision of ser- pair of tricuspid atresia Thorax 1971,vices. Br Heart J 1984; 52:248-57 26: 240-4811.- Cazzaniga M. Cardiopatías con- 19.- Kreutzer G, Galindez E, Bono H etgénitas mas frecuentes en el neonato. al. An operation for the correction ofEn: Cuidados especiales del feto y el re- tricuspid atresia. J Thorac Cardiovasccién nacido. Sola A, Rogido M, eds. Surg 1973; 66: 613-21Buenos Aires, Científica Americana2001: 1274-1314 20.- Bjork VO, Olin C, Bjarke BB, Thoren C. Right-atrial-right ventricular12.- Orie JD, Anderson C, Ettedgui JA, anastomosis for correction tricuspidZuberbuhler JR, Anderson RH. Echo- atresia. J Thorac Cardiovasc Surgcardiographic-morphological correla- 1979; 66:613-21tions in tricuspid atresia Am J Cardiol1995; 26: 750-58 21.- de Leval M, Kilner Ph, Gewillig M et al. Total cavopulmonary conecction:13.- Bridges N, Lock JE, Castaneda A. A logical alternative to atriopulmonaryBaflle fenestration with subsequent connection for complex Fontan opera-transcatheter closure: modification fo tions. J Thorac Cardiovasc Surg 1988;the Fontan operation for patients at in- 96: 682-95creased risk. Circulation1990;82:1681-9 22.- Marcelletti C, Corno A, Giannico S, Marino B. Inferior vena cava-14.- Betts T, Roberts P, Allen S et al. pulmonary extracradiac conduit: A newElectrophysiological mapping and abla- form of right ventricular by-pass. Jtion of intra-atrail reentry tachycardia Thorac Cardiovasc Surg 1990; 100:228-after Fontan surgery with the use of a 32noncontact mapping system Circula-tion 2000;102:419-25 23.- Burke R, Jacobs J, Ashraf M et al. Extracardiac Fontan operation without15.- Bermúdez Cañete R, Herraiz Sara- cardiopulmonary bypass. Ann Thoracchaga I, Pian H et al. Utilidad del stent Surg 1997; 63:1175-7ITI en cardiología pediátrica interven-cionista. Rev Esp Cardiol 2002; 24.- Cazzaniga M, Fernandez Pineda L,55(Supl 2): 134-5 Villagrá Blanco F et al. Operación mo- dificada de Fontan o variantes efectua- das en un solo tiempo quirúrgico. De- - 10 -
  11. 11. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 14terminantes de mortalidad. Rev Esp morbidity and mortality. Ann ThoracCardiol 2002; 55:391-412 Surg 1994; 58:945-5125.- Cazzaniga M, Fernandez Pineda L, 33.- Jonas R, Castaneda A. ModifiedVillagrá Blanco F et al. Cirugía modifi- Fontan procedure: atrial baffle and sys-cada de Fontan y variantes efectuada en temic venous to pulmonary artery anas-dos tiempos (con Glenn bidireccional tomotic techniques. J Cardiovasc Surgprevio). Experiencia inicial en 33 niños. 1988, 3: 91-96Rev Esp Cardiol 2002; 55 (Sup. 2):91-2 34.- Bridges N, Jonas R, Mayer R et al.26.- Kirklin JW, Barrat-Boyes BG. Bidirectional cavopulmonary anastomo-Tricuspid atresia and the Fontan opera- sisas interim palliation for high risktion. En: Cardiac Surgery, 2nd edn. Fontan candidates. Circulation 1990;Kirklin JW, Barrat-Boyes BG, eds. 82.1681-9London: Churchill Livingstone 1993;1055-1104 35.- Norwood W, Jacobs M. Fontan´s operation in two stages. Am J Surg27.- Choussat A, Fontan F, Besse P et 1993; 166:548-51al. Selection criteria for Fontan’s pro-cedure. En: Anderson RH, Shinebourne 36.- Reddy VM, McElhinney DB,EA, eds. Pediatric Cardiology. Edin- Moore P et al. Outcomes after bidirec-burgh: Churchill Livingstone, 1978: tional cavopulmonary shunt in infants559-66 less than 6 months old. J Am Coll Car- diol 1997; 29: 1365-7028.- Mayer JE Jr, Helgason H, Jonas Ret al. Extending the limits for modified 37.- Petrossian E, Reddy V, McElhin-Fontan procedures. J Thorac Cardio- ney D, et al. Early results of the ex-vasc Surg 1986; 92:1021-8 tracardiac conduit Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg 1999, 117:688-29.- Maroto Monedero C, Enríquez de 96Salamanca F, Herraiz Sarachaga I, Za-bala Argüelles J. Guías de práctica clí- 38.- Azakie A, McCrindle B, Ardsellnica de la Sociedad Española de Cardio- GV et al. Extracardiac conduit versuslogía en las cardiopatías congénitas más lateral tunnel cavopulmonary anastomo-frecuentes. Rev Esp Cardiol 2001; sis connections at a single institution:54:67-82 impact and outcomes J Thorac Cardiovasc Surg 2001;30.- Amodeo A, Galleti L, Marianeschi 122:1219-28S et al. Extracardiac Fontan operationfor complex cardiac anomalies: seven 39.- Stamm Ch, Friehs I, Mayer J et al.years´ experience. J Thorac Cardiovasc Long-term results of the lateral tunnelSurg 1997; 114:1020-30 Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 121:28-4131.- Bridges N, Mayer JE Jr, Lock J etal. Effect of baflle fenestration on out- 40.- Jenson R, Williams R, Laks H etcome of the modiefied Fontan opera- al. Usefulness of banding of the pul-tion. Circulation 1992; 86:1762-9 monary trunk with single ventricle physiology at risk for subaortic obstruc-32.- Jacobs M, Norwood W. Fontan tion Am J Cardiol 1996; 77. 1089-93operation: influence of modifications on - 11 -
  12. 12. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 1441.- Mosca RS, Hennein H, Kulik T et 49.- Kaulitz R, Ziemer G, Paul Th etal. Modified Norwood operation for al. Fontan-type procedures: residual le-single left ventricle and ventriculoarte- sions and late interventions Ann Tho-rial discordance: an improved surgical rac Surg 2002; 74.778-85technique. Ann Thorac Surg 1997; 64: 50.- Marcelletti C, Hanley F, Mavroudis1126-32 C et al. Revision of previous Fontan connections to total extracardiac cavo-42.- Caffarena JMJr, Gomez Ullate JM. pulmonary anastomosis: a multicenterCorazón univentricular con estenosis experience. J Thorac Cardiovasc Surgsubaórtica. Paliación en el recién naci- 2000; 199:340-6do. Cir Cardiov 1997; 4:48-55 51.- Fernandez Pineda L, Cazzaniga M,43.- Lan Y, Chang R, Laks H. Out- Villagrá F et al. La operación de Glenncome of patients with double-inlet left bidireccional en 100 casos con cardio-ventricle or tircuspid atresia with trans- patías congénitas complejas. Factoresposed greart arteries JACC 2004, determinantes del resultado quirúrgico.43:113-9 Rev Esp Cardiol 2001, 54:1061-7444.- Alvarez Díaz F, Hurtado E, Perez 52.- Valera FJ, Caffarena JM, Gomezde León J et al. Técnica de corrección Ullate J et al. Factores de riesgo en elanatómica de la transposición completa shunt de Glenn bidireccional como pro-de grandes arterias. Rev Esp Cardiol ceder intermedio antes de la corrección1975, 28:255-7 de Fontan. Rev Esp Cardiol 1999; 52:903-945.- Sittiwangkul R, Azakie A, VanArdsell G et al. Outcomes of tricuspid 53.- Bull K. The Fontan procedure:atresia in the Fontan era. Ann Thorac lessons from the past. Heart 1998; 79:Surg 2004; 77:889-94 213-1446.- Mair D, Puga F, Danielson G. 54.- Quero Jimenez M, Maitre AzcárateThe Fontan procedure for tricuspid M, Brito Perez J et al. Anastomosisatresia: early and late results of a 25- cavoatriopulmonar. Rev Esp Cardiolyear experience with 216 patients. 1993; 46:101-17JACC 2001;37:933-9 55.- Hsia TY, Khambadkone S, dean-47.- Gentles T, Mayer JE Jr, Gauvreau field J et al. Subdiaphragmatic venousK et al. Fontan operation in five hun- hemodynamics in the Fontan circula-dred consecutive patients. Factors influ- tion. J Thorac Cardiovasc Surg 2001;encing early and late outcome. J Thorac 121:436-47Cardiovasc Surg 1997, 30:1032-38 56.- Torres Borrego J, Martinez Gil N,48.- Knott-Craig C, Danielson G, Perez Ruiz J et al . Pleurodesis con te-Schaff H et al. The modified Fontan traciclina post operación de Fontan.operation: an analysis of risk factors for Ann Esp Pediatr 2001; 55:76-9early postoperative death or take downin 702 consecutive patients from one in- 57.- Maertens L, Hagler D, Sauer U etstitution. J Thorac Cardiovasc Surg al. Proteing-losing enteropathy after the1995; 109:1237-43 Fontan operation: an international mul- ticenter study. PLE study group. J Tho- rac Cardiovasc Surg 1998; 115:1063-73 - 12 -
  13. 13. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 1458.- Rodriguez M, Cazzaniga M, Ca- 66.- Cannobio MM, Mair D, van delmarero C et al. Enteropatía pierdepro- Velde M, Koos B. Pregnancy outcomesteínas como complicación de la cirugía after Fontan repair. JACC 1996;modificada de Fontan y sus variantes. I 28:1126-32Congreso Nacional de Cardiología Pe-diátrica 2003; Poster CP-61:79 67.- Mahle W, Wernovsky G, Bridges N et al. Impact of early unloading on59.- Bendayán I, Casaldáliga J, Caste- excercise performance in preadolescentslló F et al. Heparin therapy and reversal with single ventricle Fontan physiology.of protein losing enteropathy in a case JACC 1999; 34: 1637-43with congenital heart disease. PediatrCardiol 2000; 21:267-8 68.- Forbess J, Visconti K, Bellinger D, Jonas R. Neurodevelopmental out-60.- Thorne SA, Hooper J, Kemp M, comes in children after de Fontan opera-Somerville J. Gastro-intestinal protein tion. Circulation 2001; 104 (suppl I): I-loss in late survivors of Fontan surgery 127-32.and other congenital heart disease. EurHeart J 1998; 19:514-20 69.- Freedom R, Hamilton R, Yoo Shi- J, et al. The Fontan procedure: analysis61.- Van Nieuwenhuizen R, Peteres M, of cohorts and late complications. Car-Lubbers L et al. Abnormalities in liver diol Young 2000; 10: 307-33function and coagulation profile follow-ing the Fontan procedure. Heart 1999; 70.- Heh th, Williams W, McCrindle B82:40-6 et al. Equivalent survival following ca- vopulmonary anastomosis shunt: with62.- Odegard K, McGowan F, Zura- or without Fontan procedure. Eur J ofkowski D et al. Procoagulant and anti- Cardio-Thorac Surg 1999, 16:111-16coagulant factor abnormalities follow-ing the Fontan procedure: increased fac-tor VIII may predispose to thrombosis.J Thorac Cardiovasc Surg 2003,125:1260-763.- Kaulitz R, Ziemer G, Bergmann F,et al. Atrial thrombus after the Fontan-operation. Predisposing factors, treat-ment and prophylaxis. Cardiol Young1997; 7:37-4364.- Benito Bartolomé F, Prada Marti-nez F, Bret Zurita M. Tromboembolis-mo pulmonar tras operación de Fontan.Rev Esp Cardiol 2002; 55:449-5165.- Durongpisitkul K, Porter C, Cetta Fet al. Predictors of early and late-onsetsupraventricular tachyarrhythmias afterFontan operation. Circulation 1998;98:1099-107 - 13 -

×